Wilm’s Tumor Oleh:

Dr.Nurbaiti, Sp. PA, M.Kes

Pendahuluan Nephroblastoma, embryoma,

carcinosarcoma, adenosarcoma, ademyosarcoma.

>> anak-anak: 50% sebelum 3 th, 90% sebelum 6 th.

<< dewasa Dd/ mesoblastic nephroma

Lanjutan ♂ = ♀ Oriental > kaukasoid > negroid Kanan=kiri Ekstrarenal: retroperitoneum,

saccrococcygeal region, testis, uterus, inguinal canal, mediastinum.

DD/ teratoma dengan predominan nephroblastic komponen

Lanjutan Prekursor : Wilm’s-aniridia genital

abnormaly retardation syndrom (WAGR), omphalocele macroglossia, hemihypertrophy, Denys-Drash Synd.

Diduga prekursor: renal-genital malformations, cutaneus nevi, angioma, trisomy 18, Klippel-Trenaunay synd, neurofibromatosis, Bloom synd, cerebral gigantism

Lanjutan Asosiasi: osteosarcoma, bothroid

rhabdomyosarcoma, retinoblastoma,hepatocellular carcinoma.

Genetik: kromosom 11p13 (WT1 gen) dan kromosom 11p15.5 (WT2)

Ab N: krom 1,8,12,16. mutasi p53 (5%)

Klinis Massa di abdominal . Hematuria <<, nyeri<<, hypertensi<<. Protein uria ±

Penunjang Pyelogram IV: massa intra renal yang

menghalangi pelvis. Kimia klinik (↑): hyaluronic acid,

acquired von Willebrand’s factor, inactive renin, erythropoietin serum

Makroskopik >> lesi soliter,lobuler, batas tegas,

padat, lunak, kistik, nekrosis, hemorrhage, abu-abu.

7% multisentrik ∑ 550gr.

Mikroskopik 3 komponen utama:1. Undiffetentiated blastema2. Mesenchymal (stroma) tissue3. Epitelial Salah satu komponen bisa lebih

dominan

Epitelial, Blastema, Mesenkim

Komponen Epitelial

Sel kecil-kecil, membentuk struk asinar, rosette like

Epitelium

Komponen Blastema

sangat selular, sel kecil bulat-oval, sitoplasma sedikit, << onkositoid, yang tumbuh difus, nodular, cord like, basaloid.

DD/ neuroblastoma

Blastema

Komponen Mesenchymal

Sel-sel spindel mirip fibroblast dan mirip otot.

Komponen epitelial: struktur menyerupai tubular, glomerular, rosette.

DD/ untuk dominan epitelial: multycystic nephroma dan renal cell carcinoma

Mesenkim

Sel anaplastik

Lanjutan subtype: papillonodular Gross: penonjolan dari septa-septa

kedalam lumen

Lanjutan Dapat ditemui adanya: sel musin, sel

bersilia, sel squamous, epitel transisional, sel endokrin, sel yg memproduksi renin, neuroepitelium, neuroblast, sel ganglion, neuroglia, sel lemak, kartilago, tulang kompak, sel hematopoietik, RCC

IHC Blastema komponen : vimentin Epitelial komponen: keratin, EMA,

lectin. Mesenchymal komponen: myoglobin,

desmin, enolase, GFAP, S-100 protein.

Sitologi Warning Dapat ditemui 3 unsur tumor

Penyebaran Lokal: perirenal soft tissue, kel. Adrenal,

kolon, hati, vertebra, regio paraspinal kompresi spinal, vena renalis, pelvis renalis<<, ureter<<

KGB regional (15%) Metastase: paru, hati, peritoneum

Terapi Tergantung stadium Operatif, kemoterapi, radioterapi

Prognosis Sembuh pada 80-90% kasus Rekuren karena genetik dan terapi tidak adekwat. Parameter prognosis:1. Usia: semakin muda semakin baik2. Stadium 3. Ukuran 4. Anaplasia 5. Tubular differentiation ekstension6. Skeletal muscle differentiation7. Mucin production: buruk8. DNA ploidy

Tumor Lain Pada Anak-anak

Mesoblastic Nephroma / fetal / mesenchymal/ leiomyomatous hamartoma

>> (-) 6 bulan Gross: solid, batas tegas,kuning

keabuan, struktur seperti konde, hemoragik, nekrosis, kistik

Dekat hilus Mikroskopik: sel-sel spindel

hiperplastis, inti jelas, sitoplasma fibrilari asidofilik.

Sel spindel

A

Mitosis

Sel plum

Lanjutan IHC: vimentin, fibronectin, actin Genetik: trisomi 11

Lanjutan Subtype: Cellular/ atypical mesoblastic

nephroma, mik: sangat selular, mitosis banyak, nekrosis, perdarahan.

Cenderung rekuren dan metastase

Multicystic Nephroma/ multilocular cystic nephroma, multilocular cyst Jarang Gross: soliter, unilateral, batas tegas,

kistik, cairan serous Mikroskopik : kista dilapisi epitel

kolumnar-gepeng. Dd/ Lymphangioma

KISTIK,LPF

Epitel Gepeng

Nephroblastomatosis dan Nephrogenic rest Jarang Mikroskopik mirip wilm’s tumor Kel konggenital : ditemukan

nephrogenic rest. mikron nephrogenic rest, masive

Nephroblastomatosis Mutasi gen WT1

Intrarenal Neuroblastoma Primer atau sekunder lesi Dari adrenal atau jaringan sekitar

retroperitoneal Primer DD/ Wilm’s tumour Metastase : orbit, tulang, adrenal

Clear Cell Sarcoma Bone metastasizing renal tumor. 4%% keganasan pada ginjal anak-anak Puncak pada tahun ke 2 kehidupan Dewasa <<, asosiasi dengan familial

colonic poliposis Gross : batas tegas, di medulla>>,

permukaan berwarna homogen abu-abu kecoklatan dan daerah-daerah mixoid.

Lanjutan Mikroskopik: pola pertumbuhan difus,

sel kecil, inti bulat, anak inti sulit dilihat, sitoplasma jernih atau bervakuol, batas sel tidak jelas. Nuclear groove, mitosis jarang, stroma fibrovaskular, miksoid, kistik, fibrosis, hyalinisasi.

LPF

HPF

Lanjutan Insuline like growth tumor Sangat agresiv, metastase ke skeletal

t.u skull, KGB regional, otak, paru, hati Angka mortalitas 70% kasus

Rhabdoid Tumor Batita, median age 18 bulan Asosiasi dengan embryonal tumor pada

daerah fossa midline posterior, t.u medulloblastoma.

Gross: solid, lunak, batas tegas. Mikroskopik : tumbuh trabekular,

alveolar, diffuse, pada daerah medula Sel tumor bulat-oval, kadang spindel,

sitoplasma banyak eosinofilik.

Massa Mengkilat

Sitoplasma Eosinofilik

Sel bulat, oval

Lanjutan Sangat agresive Angka mortalitas 75% kasus

Lain-lain Ossifiying renal tumour of infancy Embryonal sarcoma Nephrogenic adenofibroma Intrarenal teratoma

TERIMA KASIH