“PENYAKIT SISTEM SARAF PERIFER”

1. Neuropati Perifer

Table 1. Penyebab dan Jenis Neuropati Perifer

Neuropati Nutrisi dan Metabolik

Diabetes, defisiensi tiamin, defisiensi piridoksin, alkoholisme, gagal ginjal.

Neuropati toksik

Timbal, arsen, sisplatin, vinkristin, pelarut organic.

Neuropati peradangan

Sindrom Guillain-barre, neuropati demielinisasi inflamatorik kronis, neuropati

vaskulitis, kusta, sarkoidosis.

Neuropati herediter

Neuropati motoric dan sensorik herediter (peny. Charcot-Marie-Tooth, peny.

Refsum, peny. Dejerine-Sottas), neuropati sensorik herediter, leukodistrofi.

Lain-lain

Neuropati amyloid, neuropati paraneoplastik, neuropati terkait kelainan

immunoglobulin.

A. Degenerasi Akson

Degenerasi akson ditandai dengan cedera primer pada akson yang diikuti oleh

disintegrasi sekunder pada selubung myelin. Dapat terjadi sebagai akibat cedera

terhadap badan sel saraf atau prosesus akson.

Degenerasi walleri

Jika segmen proksimal akson mengalami cedera (seperti terpotong pisau/traumatik),

maka akson di distalnya akan mengalami degenerasi dan akhirnya lenyap dinamai

degenerasi walleri.

Cedera pada prosesus akson yang disertai fragmentasi sempurna selubung

mielinnya, yang menyebabkan terbentuknya globulus kaya lemak yang khas disebut

ovoid mielin. Setelah cedera, akson dapat beregenerasi sampai suatu tahap, suatu

proses yang didorong oleh selubung myelin baru. Regenerasi dapat disertai dengan

pulihnya daerah yang mengalami denervasi, namun sering gx sempurna.

Selain traumatic, penyakit vascular seperti vaskulitismenyebabkan cedera iskemik

di suatu segmen saraf perifer merupakan penyebab penting dari degenerasi walleri.

Degenerasi akson distal

Degenerasi akson distal atau aksonopati distal cedera generalisata badan sel

saraf dan/atau prosesus akson yang berbeda dengan cedera local yang

menyebabkan degenerasi walleri. Cedera dimulai dari bagian yang paling distal dan

meluas ke proksimal secara progresif dan terus-menerus.sering ditemukan pada

banyak penyakit saraf perifer, seperti neuropati nutrisi, dan banyak gangguan akibat

zat toksik. Ovoid myelin juga ditemukan, namun gx semencolok seperti di

degenerasi walleri. Degenerasi akson distal ini sering ditandai dengan regenerasi

akson.

B. Demielinisasi Segmental

Ditandai dengan cedera primer pada selubung myelin, dengan akson relative tidak

terkena. Biasanya mengenai satu atau lebih internode myelin disuatu segmen tertentu

saraf. Selubung myelin asli mengalami disintegrasi, meninggalkan suatu segmen akson

yang telanjang dan kurang dapat menghantarkan impuls listrik.

Segmen yang mengalami demielinisasi sering memperoleh selubung myelin baru yang

terbuat dari internodul myelin yang lebih tipis dan pendek daripada myelin asli. Proses

ini akhirnya mengakibatkan segmen akson yang terkena akhirnya dikelilingi oleh lamella

konsentrik sel schwannprosesnya “onion bulbs”. Penyakit yang ditandai dengan

cedera primer pada selubung myelin: leukodistrofi, banyak neuropati herediter, neuropati

demielinisasi inflamatorik (GBS).

Guilain-barre syndrome

Penyakit system saraf perifer tersering, dan mengancam nyawa. Etiologi tidak diketahui,

dapat muncul spontan atau setelah suatu prodromal virus, infeksi mycoplasma, reaksi

alergi atau tindakan bedah. Diduga kuat terdapat suatu dasar imunologis. Pasien

memperlihatkan kelemahan motoric yang progresif cepat dan asendens serta dapat

menyebabkan kematian akibat kegagalan otot pernafasan. Disfungsi sensorik biasanya

ringan. Temuan histopatologik dominan adalah infiltrasi saraf perifer oleh makrofag dan

limfosit relative, dan demielinisasi segmental. CSS memperlihatkan peningkatan

kandungan protein, tetapi reaksi sel minimal.

Gambaran klinis neuropati perifer

Kombinasi defisit motorik (kelemahan otot, sering disertai atrofi serabut otot, reflex tendon

dalam berkurang atau lenyap), sensorik dan kadang-kadang otonom ( hipotensi postural,

konstipasi). Gambaran awal bervariasi, bergantung dari penyebab dan jenis neuropati. Ada

yang simetris ada juga yang asimetris. Hal ini terutama ditemukan pada kasus neuropati

akibat vaskulitis, yang mungkin mengenai banyak saraf secara acakpola mononeuropati

multipleks.

2. Neoplasma system saraf perifer

Schwannoma

Massa berbatas tegas, melekat ke suatu saraf perifer, saraf kranialis, akar saraf spinal.

Nervus-8 sering menjadi tempat bersarangnya schannoma ini, yang disebut neuroma

akustik. Gambaran mikroskopik menunjukan adanya jaringan antoni A ( sel gelendong

yang berkemas rapat) dan antoni B ( region miksoid longgar). Nucleus yang membentuk

pagar Badan Verocay. Perubahan degenerafit ( hialinisasi vascular dan makrofag kaya

lemak) cukup sering terjadi. Sering terdapat nucleus hiperkromatik yang membesar,

tersebar, dan tanpa aktivitas mitotik biasanya memcerminkan perubahan degenerative

lainnya.

Neurofibroma

Bermanifestasi sebagai lesi nodular infiltrative difus yang mengenai kulit (neurofibroma

kulit) dan jaringan subkutis (neurofibroma subkutis) atau sebagai lesi interneuron

ekspansif yang mengenai traktus saraf besar (neurofibroma pleksiform). Tumor mungkin

tunggal atau multiple. Neurofibroma terdiri dari campuran sel schwann, fibroblast, dan

sel yang mirip dengan sel perineural yang secara normal mengelilingi fasikullus saraf

perifer. Mikroskopik ditandai dengan berkas-berkas sel yang memanjang, halus, dan

saling jalin dengan nucleus langsing bergelombang. Akson asli biasanya bercampur

dengan sel neoplastic dan tidak bergeser ke tepi. Kelainan degenerative serupa

schwannoma juga terdapat pada neurofibroma. Daerah dengan peningkatan selulitas

dan aktivitas mitotic seharusnya menimbulkan kecurigaan kemungkinan transformasi

maligna, terutama pada neurofibroma yang terdapat pada pasien neurofibromatosis tipe

1.

Tumor ganas selubung saraf perifer (malignant peripheral nerve sheath tumors,

MPNST)

Tumor ganas selubung saraf perifer (malignant peripheral nerve sheath tumors,

MPNST), adalah sarcoma yang timbul diselubung saraf perifer. Makroskopik; lesi padat,

berbatas tak tegas yang sering ditandai dengan focus nekrosis dan perdarahan. Terdiri

atas sel mirip fibroblast dengan nucleus memanjang, banyak gambaran mitotic, dan

daerah nekrosis. Beberapa memperlihatkan tanda diferensiasi mesenkim atau kelenjar.

MPNST yang mengandung rabdomiosarcoma disebut tumor triton.

Gambaran klinis:

Schwannoma dan neurofibroma sering terjadi pada dewasa, kecuali neurofibromastosis tipe

1. Tumor mungkin bermanifestasi sebagai massa asimtomatik, atau menimbulkan defisit

neurologic, tergantung pada lokasi. Schwannoma nervus VIII merupakan neoplasma

intracranial yang umum, secara klinis sulit dibedakan dari meningioma. Jika terdapat

MPNST, harus dipikirkan adanya kemungkinan neurofibromastosis tipe 1. Transformasi

MPNST terjadi pada neurofibroma, hampir tidak pernah ditemukan pada schwannoma.

MPNST bermanifestasi sebagai pertumbuhan local yang agresif dan metastasis jauh,

terutama ke paru.