AMNIOTROPIC LATERAL SCLEROSIS

Merupakan penyakit neurologis progresif yang disebabkan degenerasi LMN dan UMN.

Patofisiologisnya:

Disfungsi mitokondria stress oksidatif apoptosis neuron motorik gangguan fungsi neuron.

Gejala:

1. Gejala yang utama pada ALS adalah adanya gangguan menelan (n.IX dan XII) serta pada kasus lanjut dapat mengalami gangguan pada otot pernafasan.

2. Tidak terdapat gangguan panca indra3. Tidak ada gangguan sensoris.

Berdasarkan tingkat disfungsinya dapat dibagi menjadi:

1. Pseudobulbar palsy : kerusakan reflex pada traktus kortikobulbaris2. Progresif bulbar palsy: kerusakan saraf cranial3. Primary lateral sclerosis: hilangnya neuron pada korteks hiperreflex tendon dan spasitas

kesulitan gerakan aktif4. Progresiv spinal muscular: hilangnya motor neuron secara progesif di spinal cod servical.

Terapi:

1. medikamentosa: tyrotropin hormone, atropine2. Suprotif: fisioterapi

ARTRITIS KRANIALIS

Merupakan peradangan yang mengakibatkan kerusakan pembuluh darah yang memasok darah ke kepala. Disebut pula Giant cell disease : karena pada biopsy sering ditemukan sel raksasa atau Artritis temporal: karena sebagian besar yang mengalami gangguan adalah a.temporalis.

Penyebab:

1. Respon imun2. Infeksi berat3. Antibiotic dosis tinggi

Gejala:

1. Nyeri pada rahang hilang timbul saat mengunyah2. Nyeri pada lidah3. Diplopia atau penurunan penglihatan4. Tinnitus5. Kelemahan

Warning: Inflamasi dapat menurunkan suplai darah ke mata sehingga berisiko pandangan kabur atau buta mendadak.

Pemeriksaan penunjang:

1. Hb dan Hct normal atau rendah2. LED meningkat3. Trombosit meningkat

Terapi:

1. Prednison (1mg/kgBB/hari) di tapering oof 2-4 minggu, dihentikan 9-12 bulan.2. Gold standart: biopsy pembuluh darah untuk menemukan giant cell.