Buerger's Disease
-
Upload
ika-nadia-prajawati -
Category
Documents
-
view
8 -
download
0
description
Transcript of Buerger's Disease
BUERGER’S DISEASE (THROMBOANGIITIS OBLITERANS)
PENDAHULUAN
Penyakit Burger atau Tromboangitis Obliterans (TAO) adalah penyakit pembuluh
darah arteri dan vena yang bersifat segmental pada anggota gerak dan jarang pada alat-alat
dalam, berupa peradangan, proliferasi dan non supurasi serta terjadi penyumbatan oleh
trombus pada segmen yang terkena, terutama mengenai pembuluh darah kecil dan sedang.
Biasanya mengenai pria dewasa muda (terbanyak pada umur 20-40 tahun), jarang di atas
umur 50 tahun dan sangat jarang mengenai wanita. Hipersensitif terhadap tembakau
banyak disebut sebagai penyebab, namun demikian faktor-faktor seperti: faktor genetik,
ras, hormon, iklim, trauma dan infeksi merupakan faktor predisposisi. Gejala yang klasik
adalah tungkai terasa berat dan nyeri bila penderita berjalan (klaudikasio intermiten)
maupun pada waktu istirahat (rest pain).
SEJARAH PENYAKIT
Laporan pertama kasus Tromboangitis Obliterans telah dijelaskan di Jerman oleh
von Winiwarter pada tahun 1879 dalam artikel yang berjudul “A strange form of
endarteritis and endophlebitis with gangrene of the feet”.
Pada tahun 1908 di Brookline New York, Leo Buerger mempublikasikan
penjelasan yang lebih lengkap tentang penyakit ini dimana ia lebih memfokuskan pada
gambaran klinis dari Tromboangiitis Obliterans sebagai “presenile spontaneous
gangrene”. Makalah ini membahas temuan patologis dalam 11 kaki yang diamputasi dari
pasien Yahudi yang menderitra penyakit tersebut.
EPIDEMIOLOGI
1
Hampir 100% kasus Tromboangiitis Obliterans (kadang disebut Tromboarteritis
Obliterans) atau penyakit Winiwarter Buerger menyerang perokok pada usia dewasa muda.
Penyakit ini banyak terdapat di Korea, Jepang, Indonesia, India dan Negara lain di Asia
Selatan, Asia tenggara dan Asia Timur.
Prevalensi penyakit Buerger di Amerika Serikat telah menurun selama separuh
dekade terakhir, hal ini tentunya disebabkan menurunnya jumlah perokok, dan juga
dikarenakan kriteria diagnosis yang lebih baik. Pada tahun 1947, prevalensi penyakit ini di
Amerika serikat sebanyak 104 kasus dari 100 ribu populasi manusia. Data terbaru,
prevalensi pada penyakit ini diperkirakan mencapai 12,6 - 20% kasus per 100.000
populasi.
Kematian yang diakibatkan oleh Penyakit Buerger masih jarang, tetapi pada pasien
penyakit ini yang terus merokok, 43% dari penderita harus melakukan satu atau lebih
amputasi pada 6-7 tahun kemudian. Data terbaru, pada bulan Desember tahun 2004 yang
dikeluarkan oleh CDC publication, sebanyak 2002 kematian dilaporkan di Amerika Serikat
berdasarkan penyebab kematian, bulan, ras dan jenis kelamin (International Classification
of Diseases, Tenth Revision, 1992), telah dilaporkan total dari 9 kematian berhubungkan
dengan Tromboangiitis Obliterans, dengan perbandingan laki-laki dan perempuan adalah
2:1 dan etnis putih dan hitam adalah 8:1.
ANATOMI PEMBULUH DARAH
Pembuluh darah terdiri atas 3 jenis: arteri, vena, dan kapiler.
1. Arteri
Arteri membawa darah dari jantung dan disebarkan ke berbagai jaringan
tubuh melalui cabang-cabangnya. Arteri yang terkecil, diameternya kurang dari
2
0,1 mm, dinamakan arteriol. Persatuan cabang-cabang arteri dinamakan
anastomosis. Pada arteri tidak terdapat katup.
End arteri anatomik merupakan pembuluh darah yang cabang-cabang
terminalnya tidak mengadakan anastomosis dengan cabang-cabang arteri yang
memperdarahi daerah yang berdekatan. End arteri fungsional adalah pembuluh
darah yang cabang-cabang terminalnya mengadakan anastomosis dengan
cabang-cabang terminal arteri yang berdekatan, tetapi besarnya anastomosis
tidak cukup untuk mempertahankan jaringan tetap hidup bila salah satu arteri
tersumbat.
2. Vena
Vena adalah pembuluh darah yang mengalirkan darah kembali ke jantung,
banyak vena mempunyai kutup. Vena yang terkecil dinamakan venula. Vena
yang lebih kecil atau cabang-cabangnya, bersatu membentuk vena yang lebih
besar, yang seringkali bersatu satu sama lain membentuk pleksus vena. Arteri
profunda tipe sedang sering diikuti oleh dua vena masing-masing pada sisi-
sisinya, dan dinamakan venae cominantes.
3. Kapiler
Kapiler adalah pembuluh mikroskopik yang membentuk jalinan yang
menghubungkan arteriol dengan venula. Pada beberapa daerah tubuh, terutama
pada ujung-ujung jari dan ibu jari, terdapat hubungan langsung antara arteri
dan vena tanpa diperantai kapiler. Tempat hubungan seperti ini dinamakan
anastomosis arteriovenosa.
3
Anatomi Pembuluh Darah
HISTOLOGI STRUKTUR PEMBULUH DARAH SECARA UMUM
Tunica intima. merupakan lapisan yang kontak langsung dengan darah. Lapisan ini
dibentuk terutama oleh sel endothel.
Tunica media. Lapisan yang berada diantara tunika media dan adventitia, disebut
juga lapisan media. Lapisan ini terutama dibentuk oleh sel otot polos dan and
jaringan elastic.
Tunica adventitia. Merupakan Lapisan yang paling luar yang tersusun oleh
jaringan ikat.
4
Histologi Pembuluh Darah
DEFINISI
Penyakit Buerger atau Tromboangiitis Obliterans (TAO) adalah penyakit oklusi
kronis pembuluh darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan sedang. Terutama
mengenai pembuluh darah perifer ekstremitas inferior dan superior. Penyakit pembuluh
darah arteri dan vena ini bersifat segmental pada anggota gerak dan jarang pada alat-alat
dalam.
Penyakit Tromboangiitis Obliterans merupakan kelainan yang mengawali
terjadinya obstruksi pada pembuluh darah tangan dan kaki. Pembuluh darah mengalami
konstriksi atau obstruksi sebagian yang dikarenakan oleh inflamasi dan bekuan sehingga
mengurangi aliran darah ke jaringan.
5
Buerger’s Disease
ETIOLOGI
Penyebabnya tidak jelas, tetapi biasanya tidak ada faktor familial serta tidak ada
hubungannya dengan penyakit Diabetes Mellitus. Penderita penyakit ini umumnya perokok
berat yang kebanyakan mulai merokok pada usia muda, kadang pada usia sekolah .
Penghentian kebiasaan merokok memberikan perbaikan pada penyakit ini.
Walaupun penyebab penyakit Buerger belum diketahui, suatu hubungan yang erat
dengan penggunaan tembakau tidak dapat disangkal. Penggunaan maupun dampak dari
tembakau berperan penting dalam mengawali serta berkembangnya penyakit tersebut.
Hampir sama dengan penyakit autoimune lainnya, Tromboangitis Obliterans dapat
memiliki sebuah predisposisi genetik tanpa penyebab mutasi gen secara langsung.
Sebagian besar peneliti mencurigai bahwa penyakit imun adalah suatu endarteritis yang
dimediasi sistem imun.
PATOGENESIS
Mekanisme penyebaran penyakit Buerger sebenarnya belum jelas, tetapi beberapa
penelitian telah mengindikasikan suatu implikasi fenomena imunologi yang mengawali
tidak berfungsinya pembuluh darah dan wilayah sekitar thrombus. Pasien dengan penyakit
ini memperlihatkan hipersensitivitas pada injeksi intradermal ekstrak tembakau,
6
mengalami peningkatan sel yang sangat sensitive pada kolagen tipe I dan III,
meningkatkan serum titer anti endothelial antibody sel , dan merusak endothel terikat
vasorelaksasi pembuluh darah perifer. Meningkatkan prevalensi dari HLA-A9, HLA-A54,
dan HLA-B5 yang dipantau pada pasien ini, yang diduga secara genetic memiliki penyakit
ini.
Akibat iskemia pembuluh darah (terutama ekstremitas inferior), akan terjadi
perubahan patologis : (a) otot menjadi atrofi atau mengalami fibrosis, (b) tulang
mengalami osteoporosis dan bila timbul gangren maka terjadi destruksi tulang yang
berkembang menjadi osteomielitis, (c) terjadi kontraktur dan atrofi, (d) kulit menjadi atrofi,
(e) fibrosis perineural dan perivaskular, (f) ulserasi dan gangren yang dimulai dari ujung
jari.
MANIFESTASI KLINIS
Gambaran klinis Tromboangitis Obliterans terutama disebabkan oleh iskemia.
Gejala yang paling sering dan utama adalah nyeri yang bermacam-macam tingkatnya.
Pengelompokan Fontaine tidak dapat digunakan disini karena nyeri terjadi justru waktu
istirahat. Nyerinya bertambah pada waktu malam dan keadaan dingin, dan akan berkurang
bila ekstremitas dalam keadaan tergantung. Serangan nyeri juga dapat bersifat paroksimal
dan sering mirip dengan gambaran penyakit Raynaud. Pada keadaan lebih lanjut, ketika
telah ada tukak atau gangren, maka nyeri sangat hebat dan menetap.
Manifestasi terdini mungkin klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) lengkung kaki
yang patognomonik untuk penyakit Buerger. Klaudikasi kaki merupakan cermin penyakit
oklusi arteri distal yang mengenai arteri plantaris atau tibioperonea. Nyeri istirahat iskemik
timbul progresif dan bisa mengenai tidak hanya jari kaki, tetapi juga jari tangan dan jari
yang terkena bisa memperlihatkan tanda sianosis atau rubor, bila bergantung. Sering terjadi
7
radang lipatan kuku dan akibatnya paronikia. Infark kulit kecil bisa timbul, terutama pulpa
phalang distal yang bisa berlanjut menjadi gangren atau ulserasi kronis yang nyeri.
Tanda dan gejala lain dari penyakit ini meliputi rasa gatal dan bebal pada tungkai
dan penomena Raynaud (suatu kondisi dimana ekstremitas distal: jari, tumit, tangan, kaki,
menjadi putih jika terkena suhu dingin). Ulkus dan gangren pada jari kaki sering terjadi
pada penyakit buerger. Sakit mungkin sangat terasa pada daerah yang terkena.
Perubahan kulit seperti pada penyakit sumbatan arteri kronik lainnya kurang nyata.
Pada mulanya kulit hanya tampak memucat ringan terutama di ujung jari. Pada fase lebih
lanjut tampak vasokonstriksi yang ditandai dengan campuran pucat-sianosis-kemerahan
bila mendapat rangsangan dingin. Berbeda dengan penyakit Raynaud, serangan iskemia
disini biasanya unilateral. Pada perabaan, kulit sering terasa dingin. Selain itu, pulsasi
arteri yang rendah atau hilang merupakan tanda fisik yang penting.
Tromboflebitis migran superfisialis dapat terjadi beberapa bulan atau tahun sebelum
tampaknya gejala sumbatan penyakit Buerger. Fase akut menunjukkan kulit kemerahan,
sedikit nyeri, dan vena teraba sebagai saluran yang mengeras sepanjang beberapa
milimeter sampai sentimeter di bawah kulit. Kelainan ini sering muncul di beberapa tempat
pada ekstremitas tersebut dan berlangsung selama beberapa minggu. Setelah itu tampak
bekas yang berbenjol-benjol. Tanda ini tidak terjadi pada penyakit arteri oklusif, maka ini
hampir patognomonik untuk tromboangitis obliterans.
Gejala klinis Tromboangiitis Obliterans sebenarnya cukup beragam. Ulkus dan
gangren terjadi pada fase yang lebih lanjut dan sering didahului dengan udem dan
dicetuskan oleh trauma. Daerah iskemia ini sering berbatas tegas yaitu pada ujung jari kaki
sebatas kuku. Batas ini akan mengabur bila ada infeksi sekunder mulai dari kemerahan
sampai ke tanda selulitis.
8
Pada pasien dengan penyakit Buerger yang telah terjadi gangrene, manifestasi klinis
dapat berupa rasa nyeri dan dimana suatu saat dibutuhkan amputasi pada daerah yang
tersebut.
Ujung jari pada Buerger Disease
Perjalanan penyakit ini khas, yaitu secara bertahap bertambah berat. Penyakit
berkembang secara intermitten, tahap demi tahap, bertambah falang demi falang, jari demi
jari. Datangnya serangan baru dan jari mana yang bakal terserang tidak dapat diramalkan.
Morbus buerger ini mungkin mengenai satu kaki atau tangan, mungkin keduanya.
Penderita biasanya kelelahan dan payah sekali karena tidurnya terganggu oleh nyeri
iskemia.
KRITERIA DIAGNOSIS
Diagnosis pasti penyakit Tromboangitis Obliterans sering sulit jika kondisi
penyakit ini sudah sangat parah. Ada beberapa kriteria yang dapat dijadikan kriteria
diagnosis walaupun kriteria tersebut kadang-kadang berbeda antara penulis yang satu
dengan yang lainnya.
Beberapa hal di bawah ini dapat dijadikan dasar untuk mendiagnosis penyakit Buerger :
1. Adanya tanda insufisiensi arteri
2. Umumnya pria dewasa muda
9
3. Perokok berat
4. Adanya gangren yang sukar sembuh
5. Riwayat tromboflebitis yang berpindah
6. Tidak ada tanda arterosklerosis di tempat lain
7. Yang terkena biasanya ekstremitas bawah
8. Diagnosis pasti dengan patologi anatomi
Sebagian besar pasien (70-80%) yang menderita penyakit Buerger mengalami nyeri
iskemik bagian distal saat istirahat dan atau ulkus iskemik pada tumit, kaki atau jari-jari
kaki.
Kaki dari penderita dengan penyakit Buerger. Ulkus iskemik pada jari kaki
pertama, kedua dan kelima. Walaupun kaki kanan penderita ini kelihatan normal, dengan
angiographi aliran darah terlihat terhambat pada kedua kakinya.
10
Tromboplebitis superficial jempol kaki pada penderita dengan penyakit buerger.
Penyakit Buerger’s juga harus dicurigai pada penderita dengan satu atau lebih tanda
klinis berikut ini:
a. Jari iskemik yang nyeri pada ekstremitas atas dan bawah pada laki-laki dewasa
muda dengan riwayat merokok yang berat.
b. Klaudikasi kaki
c. Tromboflebitis superfisialis berulang
d. Sindrom Raynaud
Sistem Skoring untuk diagnosa penyakit buerger /Thromboangiitis Obliterans
Positive points
Age at onset Less than 30 (+2)/30-40 years (+1)
Foot intermittent claudication Present (+2)/ by history (+1)
Upper extremity Symptomatic (+2)/ asymptomatic (+1)
Migrating superficial vein thrombosis Present (+2)/ by history only (+1)
Raynaud Present (+2)/ by history only (+1)
Angiography; biopsy If typical both (+2)/ either(+1)
11
Negative points
Age at onset 45-50 (-1)/more than 50 years (-2)
Sex, smoking Female (-1)/ nonsmoker (-2)
Location Single limb (-1)/no LE involved (-2)
Absent pulses
Arteriosclerosis, diabetes, hypertension,
Hyperlipidemia
Discovered after diagnosis 5.1-10 years (-
1)/2.1- 5 years later (-2)
Number of Points Probability of Diagnosis
0-1 Diagnostic excluded
2-3 Suspected, low probability
4-5 Probable, medium probability
6-more Definite, high probability
DIAGNOSIS BANDING
Penyakit Buerger harus dibedakan dari penyakit oklusi arteri kronik aterosklerotik.
Keadaan terakhir ini jarang mengenai ekstremitas atas. Penyakit oklusi aterosklerotik
diabetes timbul dalam distribusi yang sama seperti Tromboangitis Obliterans, tetapi
neuropati penyerta biasanya menghalangi perkembangan klaudikasi kaki.
PEMERIKSAAN PENNJANG
Tidak terdapat pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosis
penyakit Buerger. Tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya, reaksi fase akut (seperti angka
sedimen eritrosit dan level protein C reaktif) pasien penyakit Buerger adalah normal.
12
Pengujian yang direkomendasikan untuk mendiagnosis penyebab terjadinya
vaskulitis termasuk didalamnya adalah pemeriksaaan darah lengkap; uji fungsi hati;
determinasi konsentrasi serum kreatinin, peningkatan kadar gula darah dan angka sedimen,
pengujian antibody antinuclear, faktor rematoid, tanda-tanda serologi pada CREST
(calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, sklerodaktili and telangiektasis) sindrom dan
scleroderma dan screening untuk hiperkoagulasi, screening ini meliputi pemeriksaan
antibodi antifosfolipid dan homocystein pada pasien buerger sangat dianjurkan.
Angiogram pada ekstremitas atas dan bawah dapat membantu dalam mendiagnosis
penyakit Buerger. Pada angiografii tersebut ditemukan gambaran “corkscrew” dari arteri
yang terjadi akibat dari kerusakan vaskular, bagian kecil arteri tersebut pada bagian
pergelangan tangan dan kaki. Angiografi juga dapat menunjukkan oklusi (hambatan) atau
stenosis (kekakuan) pada berbagai daerah dari tangan dan kaki.
Sebelah kiri merupakan angiogram normal. Gambar sebelah kanan merupakan angiogram
abnormal dari arteri tangan yang ditunjukkan dengan adanya gambaran khas “corkscrew”
pada daerah lengan. Perubahannya terjadi pada bagian kecil dari pembuluh darah lengan
kanan bawah pada gambar (distribusi arteri ulna).
13
Penurunan aliran darah (iskemi) pada tangan dapat dilihat pada angiogram.
Keadaan ini akan memgawali terjadinya ulkus pada tangan dan rasa nyeri.
Hasil angiogram abnormal dari tangan
Meskipun iskemik (berkurangannya aliran darah) pada penyakit Buerger terus
terjadi pada ekstrimitas distal yang terjadi, penyakit ini tidak menyebar ke organ lainnya,
tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya. Saat terjadi ulkus dan gangren pada jari, organ
lain sperti paru-paru, ginjal, otak, dan traktus gastrointestinal tidak terpengaruh. Penyebab
hal ini terjadi belum diketahui.
Pemeriksaan dengan Doppler dapat juga membantu dalam mendiagnosis penyakit
ini, yaitu dengan mengetahui kecepatan aliran darah dalam pembuluh darah.
Pada pemeriksaan histopatologis, lesi dini memperlihatkan oklusi pembuluh darah
oleh trombus yang mengandung PMN dan mikroabses, penebalan dinding pembuluh darah
secara difus. LCsi yang lanjut biasanya memperlihatkan infiltrasi limfosit dengan
rekanalisasi.
14
Metode penggambaran secara modern, seperti computerize tomography (CT) dan
Magnetic resonance imaging (MRI) dalam diagnosis dan diagnosis banding dari penyakit
Buerger masih belum dapat menjadi acuan utama. Pada pasien dengan ulkus kaki yang
dicurigai Tromboangiitis Obliterans, Allen test sebaiknya dilakukan untuk mengetahui
sirkulasi darah pada tangan dan kaki.
TERAPI
Terapi medis penderita penyakit Buerger harus dimulai dengan usaha intensif untuk
meyakinkan pasien untuk berhenti merokok. Jika pasien berhasil berhenti merokok, maka
penyakit ini akan berhenti pada bagian yang terkena sewaktu terapi diberikan. Sayangnya,
kebanyakan pasien tidak mampu berhenti merokok dan selalu ada progresivitas penyakit.
Untuk pembuluh darahnya dapat dilakukan dilatasi (pelebaran) dengan obat vasodilator,
misalnya Ronitol yang diberikan seumur hidup. Perawatan luka lokal, meliputi
mengompres jari yang terkena dan menggunakan enzim proteolitik bisa bermanfaat.
Antibiotic diindikasikan untuk infeksi sekunder.
Terapi bedah untuk penderita buerger meliputi debridement konservatif jaringan
nekrotik atau gangrenosa , amputasi konservatif dengan perlindungan panjang maksimum
bagi jari atau ekstremitas, dan kadang-kadang simpatektomi lumbalis bagi telapak tangan
atau simpatektomi jari walaupun kadang jarang bermanfat.
Revaskularisasi arteri pada pasien ini juga tidak mungkin dilakukan sampai terjadi
penyembuhan pada bagian yang sakit. Keuntungan dari bedah langsung (bypass) pada
arteri distal juga msih menjadi hal yang kontroversial karena angka kegagalan
pencangkokan tinggi. Bagaimanapun juga, jika pasien memiliki bebrapa iskemik pada
pembuluh darah distal, bedah bypass dengan pengunaan vena autolog sebaiknya
dipertimbangkan.
15
Bypass Arteri
Simpatektomi dapat dilakukan untuk menurunkan spasme arteri pada pasien
penyakit Buerger. Melalui simpatektomi dapat mengurangi nyeri pada daerah tertentu dan
penyembuhan luka ulkus pada pasien penyakit buerger tersebut, tetapi untuk jangka waktu
yang lama keuntungannya belum dapat dipastikan.
Simpatektomi lumbal dilakukan dengan cara mengangkat paling sedikit 3 buah
ganglion simpatik, yaitu Th12, L1 dan L2. Dengan ini efek vasokonstriksi akan
dihilangkan dan pembuluh darah yang masih elastis akan melebar sehingga kaki atau
tangan dirasakan lebih hangat.
Terapi bedah terakhir untuk pasien penyakit Buerger (yaitu pada pasien yang terus
mengkonsumsi tembakau) adalah amputasi tungkai tanpa penyembuhan ulcers, gangrene
yang progresif, atau nyeri yang terus-menerus serta simpatektomi dan penanganan lainnya
gagal. Hidarilah amputasi jika memungkinkan, tetapi, jika dibutuhkan, lakukanlah operasi
dengan cara menyelamatkan tungkai kaki sebanyak mungkin.
Beberapa usaha berikut sangat penting untuk mencegah komplikasi dari penyakit
buerger:
16
- Gunakanlah alas kaki yang dapat melindungi untuk menghindari trauma kaki dan
panas atau juga luka karena kimia lainnya.
- Lakukanlah perawatan lebih awal dan secara agresif pada lula-luka ektremis untuk
menghindari infeksi
- Menghindar dari lingkungan yang dingin
- Menghindari obat yang dapat memicu vasokontriksi
PROGNOSIS
Pada pasien yang berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu mengalami amputasi;
apalagi pada pasien yang berhenti merokok sebelum terjadi gangrene, angka kejadian
amputasi mendekati 0%. Hal ini tentunya sangat berbeda sekali dengan pasien yang tetap
merokok, sekitar 43% dari mereka berpeluang harus diamputasi selama periode waktu 7
sampai 8 tahun kemudian, bahkan pada mereka harus dilakukan multiple amputasi. Pada
pasien ini selain umumnya dibutuhkan amputasi tungkai, pasien juga terus merasakan
klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) atau fenomena raynaud’s walaupun sudah benar-benar
berhenti mengkonsumi tembakau.
17
DAFTAR PUSTAKA
Beers, Mark H., dkk. The Merck Manual of Diagnosis and Therapy. ed. XVIII. New
Jersey: Merck Research Laboratories. 2006.
Eric J Hanly, MD, Resident, Department of Surgery, The Johns Hopkins University School
of Medicine; Fellow, Department of Surgery, The Johns Hopkins University School
of Medicine. Buerger Disease (Thromboangiitis Obliterans).
Sabiston. Textbook of Surgery, The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 19th
edition. Philadelphia. Saunders Elsevier, 2008; p. 1752-1753.
Schwartz’s. Principle of surgery. Tenth Edition. United States of America. Mc Graw Hill,
2015; p. 906.
18