Buku Ajar Sistim Nefro-Anak

7/31/2019 Buku Ajar Sistim Nefro-Anak

1/30

glomerulonefritis akuta

Glomerulonefritis Akuta (GNA)

TUJUAN PEMBELAJARAN

Tujuan Instruksional UmumSetelah mempelajari penyakit ini, mahasiswa diharapkan dapat

menjelaskan gejala-gejala klinis, penyebab, patomekanisme, cara-caradiagnosis, penatalaksanaan/terapi dan komplikasi GNA.

Tujuan Instruksional KhususSetelah mempelajari penyakit ini, mahasiswa diharapkan dapat:Menjelaskan gejala-gejala klinik GNA.

Menyebutkan etiologi GNA.Menjelaskan patomekanisme GNA.Menjelaskan cara-cara diagnosis GNA:

- Menjelaskan tentang cara anamnesis terarah pada penderitaGNA.

- Menjelaskan tentang cara pemeriksaan fisik penderita GNA.- Menganalisa hasil laboratorium penderita GNA.- Menjelaskan gambaran radiologik penderita GNA.

Menjelaskan tentang penatalaksanaan penyakit GNA.

-Menyebutkan obat-obatan yang dipakai.

- Menjelaskan farmakodinamik dan farmakokinetik obat-obat yangdigunakan.

- Menjelaskan asuhan nutrisi penderita GNA.Menjelaskan tentang komplikasi GNA.Menjelaskan prognosis GNA.


2/30


Glomerulonefritis sebenarnya merupakan istilah umum kelainan ginjalberupa proliferasi dan inflamasi glomeruli yang disebabkan sekunder olehmekanisme imunologis terhadap antigen tertentu seperti bakteri, virus,parasit tertentu dan zat lain. Bentuk yang paling sering pada anak adalah

glomerulonefritis akut yang didahului oleh infeksi Streptokokus B hemolitikusgrup A sehingga disebut Glomerulonefritis Akut Pasca Streptokokus(GNAPS).

Apabila kausa infeksi oleh Streptokokus belum bisa ditegakkan,secara klinik lebih baik menggunakan istilah SNA (Sindrom Nefritik Akut)yang merupakan suatu penyakit tersendiri yang terdiri dari gejala-gejalahematuria, hipertensi, edema dan oliguria yang terjadi secara mendadak(akut).

Tabel 1. Infeksi nonstreptokokus yang dapat menimbulkan gejala SNA

Stafilokokus Virus AIDS Virus InfluenzaPneumokokus Virus Coxsackie Virus ParotitisKlebsiella Virus ECHO Virus RubeolaSalmonella tifi Virus Epstein-Barr Virus HepatitisMikoplasma pneumoni

Tabel 2. Penyakit-penyakit yang dapat menimbulkan gejala SNA

Eksaserbasi akut Glomerulonefritis Kronik

Penyakit ginjal dengan manifestasi hematuria- Fokal glomerulonefritis- Nefritis herediter (Alports disease)- IgA-IgG nefropati (Maladie de Berger)- Benign recurrent hematuria

Rapidly Progressive Glomerulonephritis

Penyakit-penyakit sistemik- Schoenlein Henoch Syndrome (SHS)- Systemic Lupus Erythematosus (SLE)- Subacute Bacterial Endocarditis (SBE)


3/30


INSIDENS/ANGKA KEJADIAN

Insidens sebenarnya dari GNAPS tidak begitu jelas mengingat bentukasimtomatik banyak terdapat pada anak-anak yang berkontak dengan

penderita GNAPS. Penyakit ini menyerang semua umur tetapi lebih seringpada umur 6-7 tahun, jarang di bawah umur 3 tahun. Insidens sex tidak jelas,tetapi beberapa sarjana mendapatkan laki-laki : perempuan = 2:1.

PATOGENESIS

Seperti dengan beberapa penyakit ginjal lainnya, GNAPS termasukimmune complex disease.Beberapa bukti bahwa GNAPS termasuk penyakit imunologik :

- adanya periode laten antara infeksi streptokokus dan gejalaklinik.

- kadar imunoglobulin G (IgG) menurun dalam darah.- kadar komplemen C3 menurun dalam darah.- adanya endapan IgG dan C3 di glomerulus.- titer Anti Streptolysin O (ASO) meninggi dalam darah.

Terdapat 2 teori imunologik yang dapat menerangkan terjadinyaglomerulonefritis secara umum yaitu :

2. Autoimun (Antibodi-antimembrana basalis glomerulus) :

Antibodi akan timbul bila ada antigen yang masuk ke dalam tubuh.Dalam hal ini antigen dari luar tubuh misalnya suatu mikroba, menyebabkantubuh membentuk antibodi. Antibodi tersebut bereaksi dengan antigen yangterdapat pada membrana basalis glomerulus (mbg) yang pada akhirnyamenyebabkan kerusakan mbg. Bentuk autoimun ini dapat dilihat secaraimunofloresensi di mana tampak endapan linier dari IgG dan C3 sepanjangkapiler glomerulus.Contoh :

Good Pasture Syndrome

penyakit ini ditandai dengan :a. hemoftisis akibat kerusakan membrana basalis alveolus paru-

paru.b. Glomerulonefritis dengan gejala hematuri, proteinuri bahkan

sampai kegagalan ginjal akibat kerusakan mbg. Rapidly Progressive Glomerulonephritis (RPGN)

Penyakit akibat autoimun ini disebut rapidly progressive karenaperjalanan penyakit yang cepat memburuk dan terjadi kegagalan ginjalyang irreversible dan sering membawa kematian sehingga disebut juga


4/30


GN Maligna. Gejala lain yang sering timbul ialah proteinuria, hipertensidan sindrom nefrotik. Secara histologik tampak bentuk crescents (bulansabit) sebagai akibat proliferasi sel-sel epitel disertai fibrin yang hampirmenutupi seluruh glomerulus. Prognosa jelek dan umumnya meninggal

akibat kegagalan ginjal.

3. Soluble antigen-antibodi complex :

Antigen yang masuk ke sirkulasi menyebabkan timbulnya antibodiyang bereaksi dengan antigen tersebut membentuk soluble antigen-antibodicomplex (SAAC). SAAC ini kemudian masuk dalam sirkulasi, menyebabkansistem komplemen dalam tubuh ikut bereaksi sehingga komplemen C3 akanbersatu dengan SAAC membentuk deposit di bawah epitel kapsula Bowmanyang secara imunofloresensi terlihat sebagai benjolan disebut HUMPS. JadiHUMPS ini terdiri dari antigen, antibodi (IgG) dan C3 yang denganimunofloresensi terlihat sepanjang mbg dalam bentuk granuler atau noduler.C3 yang ada dalam HUMPS ini akan menarik sel PMN (chemotactic) danmigrasi PMN inilah yang menyebabkan gangguan permeabilitas mbgsehingga eritrosit, protein dan yang lainnya dapat melewati mbg danterdapat dalam urin.Contoh : GNAPS dan Sindrom Nefrotik

Bentuk kompleks imun tidak saja terjadi melalui SAAC, tetapi bisa jugaterjadi secara in situ oleh karena ditemukannya endostreptosin, suatu bentuk

protein sitoplasma dari streptokokus nefritogenik yang berfungsi sebagaiantigen, mengendap langsung di mesangial glomerulus (pada GNAPS).

GEJALA KLINIK

Gejala klinik GNAPS sangat bervariasi dari bentuk asimtomatik sampaigejala-gejala tipik. Bentuk asimtomatik lebih banyak daripada GNAPSsimtomatik, sebab bentuk yang pertama ini terjadi akibat kontak denganpenderita GNAPS simtomatik baik sporadik maupun yang epidemik. Bentuk

asimtomatik diketahui apabila terdapat kelainan sedimen urin terutamahematuri mikroskopis yang disertai riwayat kontak dengan penderita GNAPSsimtomatik.


5/30


GNAPS simtomatik

Periode laten :

Pada GNAPS yang tipik harus ada periode laten yaitu periode antarainfeksi streptokokus dan timbulnya gejala-gejala. Periode ini berkisar 1-3minggu; periode 1-2 minggu umumnya terjadi pada GNAPS yangdidahului oleh infeksi saluran napas, sedangkan periode 3 minggudidahului oleh infeksi kulit/piodermi. Periode ini jarang terjadi di bawah 1minggu. Bila periode laten ini berlangsung kurang 1 minggu maka harusdipikirkan kemungkinan penyakit lain seperti eksaserbasi glomerulonefritiskronik, Systemic Lupus Erythematosus, Shoenlein-Henoch Syndromeatau benign recurrent haematuria.

Edema :

Merupakan gejala yang paling sering dan umumnya paling pertamatimbul dan menghilang pada akhir minggu pertama. Paling sering terjadi dimuka terutama daerah periorbital (palpebra), disusul oleh tungkai. Jikaterjadi retensi cairan yang hebat, bisa timbul asites dan edema genitaliaeksterna menyerupai sindrom nefrotik. Distribusi edema tergantung pada2 faktor yaitu gravitasi dan tahanan jaringan lokal. Itu sebabnya edemapada muka dan palpebra sangat menonjol waktu bangun pagi oleh karena

adanya jaringan longgar pada daerah tersebut dan menghilang atauberkurang setelah melakukan kegiatan fisik. Hal ini terjadi karena faktorgravitasi. Kadang-kadang terjadi pula edema laten yaitu edema yang tidaktampak dari luar dan baru diketahui setelah terjadi diuresis dan penurunanberat badan.

Hematuria :

Hematuria makroskopis terdapat pada 30-70% kasus GNAPS,sedangkan hematuria mikroskopis dijumpai hampir pada emua kasus.

Urin tampak coklat kemerah-merahan atau seperti teh tua, air cuciandaging atau seperti coca-cola. Hematuria makroskopis biasanya timbuldalam minggu pertama dan berlangsung beberapa hari tetapi bisa pulaberlangsung sampai beberapa minggu. Hematuria mikroskopis bisaberlangsung lebih lama, umumnya menghilang dalam waktu 6 bulan.Kadang-kadang masih dijumpai hematuria mikroskopis dan proteinuriawalaupun secara klinis GNAPS sudah sembuh. Bahkan hematuriamikroskopis bisa menetap lebih dari satu tahun, sedangkan proteinuriasudah menghilang. Keadaan ini disebut hematuria persisten dan


6/30


merupakan indikasi untuk dilakukan biopsi ginjal, mengingat kemungkinanadanya glomerulonefritis kronik.

Hipertensi :

Hipertensi merupakan gejala yang penting yang terdapat pada 60-70%kasus GNAPS. Umumnya hipertensi yang terjadi tidak berat. Timbulterutama dalam minggu pertama dan umumnya menghilang bersamaandengan menghilangnya gejala klinik yang lain. Pada kebanyakan kasusdijumpai hipertensi (tekanan diastolik 80-90 mmHg). Hipertensi ringantidak perlu diobati sebab dengan istirahat yang cukup dan diet yangteratur, tekanan darah akan normal kembali. Adakalanya hipertensi beratmenyebabkan hypertensive encephalopathy yaitu hipertensi yang disertaigejala serebral seperti sakit kepala, muntah-muntah, keasadaran yang

menurun dan kejang-kejang. Insidens hypertensive encephalopathy inidilaporkan 5-10% dari penderita yang dirawat dengan GNAPS. Sampaisekarang terjadinya hipertensi belum jelas. Diduga karena hipervolemiaakibat ekspansi cairan ekstraseluler.

Oliguria :

Tidak sering dijumpai, terdapat pada 5-10% kasus GNAPS denganproduksi urin kurang dari 350 ml/m2/hari. Oliguria terjadi bila fungsi ginjalmenurun atau timbul kegagalan ginjal akut. Seperti ketiga gejala

sebelumnya, oliguria umumnya timbul dalam minggu pertama danmenghilang bersamaan dengan timbulnya diuresis pada akhir minggupertama. Oliguria bisa pula menjadi anuria yang menunjukkan adanyakerusakan glomerulus yang berat dengan prognosis yang jelek.

Gejala-gejala sistem kardiovaskuler :

Yang paling penting adalah kongesti sirkulasi yang terjadi pada 20-70%kasus GNAPS. Dahulu diduga kongesti sirkulasi terjadi akibat hipertensiatau miokarditis, tetapi ternyata dalam klinik kongesti tetap terjadiwalaupun tidak ada hipertensi atau gejala-gejala miokarditis. Ini berartibahwa kongesti terjadi bukan karena hipertensi atau miokarditis tetapididuga akibat retensi Na dan air sehingga terjadi hipervolemia.

Edema pulmonum :Edema pulmonum merupakan gejala yang paling sering terjadi

akibat kongesti sirkulasi. Kelainan ini bisa bersifat asimtomatik, artinyahanya terlihat secara radiologis. Gejala-gejala klinik adalah batuk,sesak napas, sianosis. Pada pemeriksaan fisik terdengar ronki basahkasar atau basah halus. Keadaan ini disebut Acute Pulmonary Edema


7/30


yang umumnya terjadi dalam minggu pertama dan kadang-kadangbersifat fatal. Gambaran klinik ini menyerupai bronkopnemonia,sehingga kadang-kadang penderita datang dengan bronkopnemoniadan penyakit utama ginjal dilupakan. Oleh karena itu pada kasus-kasus

demikian perlu anamnesis yang teliti dan jangan lupa pemeriksaanurin.

b. Kelainan foto toraks :

Kelainan EKG :Pada penderita

GNAPS bisa dijumpaikelainan EKG terutamapada kasus-kasus denganpembesaran jantung,payah jantung atauhipertensi. Kelainan inidapat berupa :

Gbr 8 a. Efusi pleura (panah)

Gbr 8 b. Kardiomegali dan edema pulmonum


8/30


a. perubahan gelombang T berupa low voltage dan inverted padalead I.

b. QT dan PR interval memanjang, sinus takikardia dan bradikardia.c. Kadang-kadang dijumpai depresi gelombang ST.

Kelainan EKG akan menghilang 2-3 minggu setelah timbulnyagejala-gejala.

Gejala-gejala lain :

Selain gejala-gejala utama tadi kadang-kadang dijumpai gejala umumseperti pucat, malaise, letargi dan anoreksia. Gejala pucat mungkin karenaperegangan jaringan subkutan akibat edema atau hematuria makroskopisyang berlangsung lama.

KELAINAN LABORATORIUM

Urin :

- Proteinuria :Secara kualitatif proteinuria berkisar antara negatif sampai ++, jarang

terjadi sampai +++. Bila terdapat proteinuria +++ harus dipertimbangkanadanya gejala sindrom nefrotik. Secara kuantitatif proteinuria biasanyakurang dari 2 gram/m2/24 jam, tetapi pada keadaan tertentu dapat melebihi

2 gram/m2/24 jam. Hilangnya proteinuria tidak selalu bersamaan denganhilangnya gejala-gejala klinik sebab lamanya proteinuria bervariasi antarabeberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah gejala klinikmenghilang. Sebagai batas 6 bulan, bila lebih dari 6 bulan masih terdapatproteinuria disebut proteinuria persisten yang menunjukkan kemungkinansuatu glomerulonefritis kronik yang dengan sendirinya memerlukan biopsiginjal untuk membuktikannya.

- Sedimen :Hematuria mikroskopis merupakan kelainan yang hampir selalu ada,

oleh karena itu adanya eritrosit dalam urin ini merupakan tanda yang palingpenting untuk melacak lebih lanjut kemungkinan suatu glomerulonefritis.Begitu pula dengan torak eritrosit yang dengan pemeriksaan teliti terdapatpada 60-85% kasus GNAPS. Adanya torak eritrosit ini merupakan bantuanyang sangat penting pda kasus-kasus GNAPS yang tidak jelas, sebab torakini menunjukkan adanya suatu peradangan glomerulus (glomerulitis).Walaupun begitu bentuk torak ini bisa pula dijumpai pada penyakit ginjallain seperti Acute Tubuler Necrosis.


9/30


Darah :

- Reaksi serologis :Infeksi streptokokus pada GNA menyebabkan reaksi serologis terhadap

produk-produk ekstraseluler streptokokus sehingga timbul antibodi yang

titernya dapat diukur seperti Anti Streptolisin O (ASO), Anti Hyaluronidase(AH ase) dan Anti Deoxyribonuclease (AD Nase-B). Titer ASO yang palingsering diperiksa karena mudah dititrasi. Titer ini meningkat 70-80% padakasus-kasus GNAPS. Sedangkan kombinasi titer ASO, AD Nase-B dan AHase yang meninggi, hampir 100% menunjukkan adanya infeksistreptokokus sebelumnya. Kenaikan titer ini mulai pada hari ke 10-14sesudah infeksi streptokokus dan mencapai puncaknya pada minggu ke 3-5dan mulai menurun pada bulan ke 2-6. Titer ASO jelas meningkat padaGNAPS setelah infeksi saluran pernapasan oleh streptokokus. Sedangkan

setelah infeksi kulit oleh streptokokus titer ASO umumnya normal. Didugakarena adanya jaringan lemak subkutan yang menghalangi pembentukanantibodi terhadap streptokokus. Sebaliknya titer AD Nase jelas meningkatpada infeksi melalui kulit.

- Aktivitas komplemen :Komplemen serum hampir selalu menurun pada GNAPS oleh karena

turut serta berperanan dalam proses antigen-antibodi sesudah terjadiinfeksi streptokokus yang nefritogenik. Dari sistem komplemen dalam tubuhmaka komplemen C3 (B1C globulin) yang paling sering diperiksa kadarnya

karena cara pengukurannya mudah. Beberapa penulis melaporkan 80-92%kasus GNAPS dengan kadar C3 menurun. Umumnya kadar C3 mulaimenurun dalam fase akut atau dalam minggu pertama perjalanan penyakit,kemudian menjadi normal sesudah 4-8 minggu timbulnya gejala-gejalapenyakit. Bila sesudah 8 minggu kadar komplemen C3 ini masih rendah,maka hal ini menunjukkan suatu proses kronik.

- Laju Endap Darah :

LED umumnya meninggi pada fase akut dan menurun setelah gejala-gejala klinik menghilang. Walaupun demikian LED tidak bisa dipakaiparameter sembuhnya GNA karena terdapat kasus-kasus GNAPS denganLED tetap tinggi walaupun gejala-gejala klinik sudah menghilang.

Bakteriologis :

Pada pemeriksaan hapusan tenggorok (throat swab) atau kulit (skinswab) tidak selalu ditemukan Streptokokus B hemolitikus grup A. Hal inimungkin karena penderita telah mendapat antibiotika sebelum masuk rumah


10/30


sakit. Juga lamanya periode laten menyebabkan sukarnya ditemukan kumanstreptokokus.

DIAGNOSIS

Berbagai macam kriteria dikemukakan untuk diagnosis GNAPS, tetapipada umumnya kriteria yang dipakai adalah :

- Biakan positif Streptokokus B hemolitikus grup A dan ataupeningkatan titer antibodi terhadap streptokokus.

- Gejala-gejala klinik.- Adanya kelainan laboratorium terutama hematuria mikroskopis,

torak eritrosit dan proteinuria.Pada GNAPS asimtomatik, diagnosis berdasarkan kelainan sedimen

urin (hematuria mikroskopis), proteinuria dan adanya epidemi/kontak denganpenderita GNAPS.

DIAGNOSIS BANDING

Banyak penyakit ginjal sendiri atau di luar ginjal yang memberikangejala-gejala seperti GNAPS.

1. Penyakit ginjal :

Eksaserbasi akut glomerulonefritis kronik.

Kelainan ini penting dibedakan dari GNAPS karena prognosisnyasangat berbeda. Dipikirkan penyakit ini bila pada anamnesis adapenyakit ginjal sebelumnya dan periode laten yang terlalu singkat,biasanya 1-3 hari. Selain itu adanya gangguan pertumbuhan, anemiadan ureum yang jelas meninggi waktu timbulnya gejala-gejala nefritis,membantu diagnosis eksaserbasi akut glomerulonefritis kronik.

Penyakit ginjal dengan manifestasi hematuria.

Penyakit-penyakit ini dapat berupa fokal glomerulonefritis, nefritisherediter (Alport disease), IgA-IgG nefropati (Maladie de Berger) danbenign recurrent haematuria. Umumnya penyakit-penyakit ini tidakdisertai edema atau hipertensi. Hematuria makroskopis yang terjadibiasanya berulang dan timbul bersamaan dengan infeksi saluran napastanpa periode laten ataupun kalau ada berlangsung sangat singkat.

Rapidly Progressive Glomerulonephritis (RPGN).RPGN lebih sering terdapat pada orang dewasa daripada anak.

Kelainan ini sering sulit dibedakan dengan GNAPS terutama pada fase

15


11/30


akut dengan adanya oliguria dan anuria. Titer ASO, AH ase, AD NaseB meninggi pada GNAPS sedangkan pada RPGN biasanya normal.Komplemen C3 menurun pada GNAPS, hal ini jarang terjadi padaRPGN. Prognosis GNAPS umumnya baik, sedangkan prognosis RPGN

jelek dan meninggal karena gagal ginjal.

2. Penyakit-penyakit sistemik.

Beberapa penyakit yang perlu didiagnosis banding adalah Schoenlein-Henoch Syndrome (SHS), Systemic Lupus Erythematosus (SLE) danSubacute Bacterial Endocarditis (SBE). Ketiga penyakit ini bisa memberigejala-gejala nefritis seperti hematuria, proteinuria dan kelainan sedimen urinyang lain. Tetapi pada hapusan tenggorok negatif dan titer ASO normal.Pada SHS bisa dijumpai purpura, nyeri abdomen dan arthralgia, sedangkan

pada GNAPS tidak ada gejala-gejala demikian. Pada SLE ada kelainan kulitdan sel LE positif pada pemeriksaan darah, yang tidak ada pada GNAPS.Demam tinggi yang menetap lama, splenomegali dan bising jantung terdapatpada SBE dan tidak pada GNAPS. Sedangkan pada SBE tidak ada edema,hipertensi atau oliguria. Biopsi ginjal bisa mempertegas perbedaan denganGNAPS yang kelainan histologiknya bersifat difus, sedangkan ketigapenyakit tersebut umumnya bersifat fokal.

3. Penyakit-penyakit infeksi :

GNA bisa pula terjadi sesudah infeksi bakteri atau virus tertentu selainoleh Streptokokus B hemolitikus grup A. Kepustakaan melaporkan gejala-gejala GNA timbulsesudah infeksi virus morbili, parotitis, varicella dan virusECHO. Diagnosis banding dengan GNAPS tentunya dengan melihatpenyakit dasarnya.

KOMPLIKASI

Komplikasi terutama terjadi dalam fase akut berupa edema paru akut,kegagalan ginjal akut, ensefalopati hipertensi. Ensefalopati hipertensi sudahjarang ditemukan karena sudah banyak obat-obat antihipertensi yang dapatmenurunkan tekanan darah dalam waktu yang singkat. Namun setiaphipertensi berat apalagi bila disertai muntah, sakit kepala, kejang-kejang ataukesadaran menurun harus mendapat perhatian khusus dan pengobatan yangcepat dan tepat.

Glomerulonefritis kronik sebagai komplikasi dipikirkan bila terdapathipokomplemenemia yang berlangsung lama, lebih dari 8 minggu, hematuria

16


12/30


persisten atau proteinuria persisten. Diagnosis yang lebih tepat diperolehdengan biopsi ginjal.

PENGOBATAN

1. Istirahat :Istirahat di tempat tidur terutama bila dijumpai komplikasi yang

biasanya timbul dalam minggu pertama perjalanan penyakit GNAPS.Sesudah fase akut, tidak dianjurkan lagi istirahat di tempat tidur, tetapitidak diizinkan kegiatan seperti sebelum sakit. Lamanya perawatantergantung pada keadaan penyakit. Dahulu dianjurkan prolonged bed restsampai berbulan-bulan dengan alasan proteinuria dan hematuriamikroskopis belum hilang. Kini lebih progresif, penderita dipulangkan

sesudah 10-14 hari perawatan dengan syarat tidak ada komplikasi dankelainan laboratorium urin yang masih ada dilakukan pengamatan lanjutpada waktu berobat jalan. Istirahat yang terlalu lama di tempat tidurmenyebabkan anak tidak bisa bermain dan jauh dari teman-temannyasehingga bisa memberi beban psikologik.

2. Diet :

Pemberian garam perlu diperhatikan. Bila edema berat, diberikanmakanan tanpa garam dan bila edema ringan, pemberian garam dibatasisebanyak 0,5-1 gram/hari. Protein dibatasi bila kadar ureum meninggiyaitu sebanyak 0,5-1 gram/kgBB/hari. Asupan cairan harus diperhitungkandengan baik terutama penderita dengan oliguria atau anuria, yaitu jumlahcairan yang masuk harus seimbang dengan pengeluaran, berarti asuoancairan = jumlah urin + insensible water loss (20-25 ml/kgBB/hari) + jumlahkeperluan cairan pada setiap kenaikan suhu dari normal (10mg/kgBB/hari).

3. Antibiotik :

Pemberian antibiotik pada GNAPS sampai sekarang masih seringdipertentangkan. Pihak satu hanya memberi antibiotik bila biakan hapusantenggorok atau kulit positif untuk streptokokus, sedangkan pihak lainmemberikannya secara rutin dengan alasan biakan negatif belum dapatmenyingkirkan infeksi streptokokus. Biakan negatif dapat terjadi olehkarena telah mendapat antibiotik sebelum masuk rumah sakit atau akibatperiode laten yang terlalu lama (> 3 minggu).

4. Simtomatis :


13/30


Bendungan sirkulasi :Yang paling penting dalam menangani sirkulasi adalah pembatasan

cairan dengan kata lain input harus sesuai dengan output. Bila terjadiedema berat atau tanda-tanda edema paru akut, harus diberikan

diuretik, misalnya furosemid. Kalau tidak berhasil dilakukan dialisaperitoneal.

Hipertensi :Tidak semua hipertensi harus mendapat pengobatan. Pada

hipertensi ringan dengan istirahat cukup dan pembatasan cairan yangbaik, tekanan darah bisa kembali normal dalam waktu 1 minggu. Padahipertensi berat atau hipertensi dengan gejala-gejala serebral(ensefalopati hipertensi) bisa diberikan diazoxide 5 mg/kgBB/harisecara intravena (I.V.). Pada hipertensi sedang atau hipertensi berat

tanpa tanda-tanda serebral bisa diberikan serpasil atau hidralazineatau kombinasi keduanya.Gagal ginjal akut :

Yang terutama harus diperhatikan adalah pembatasan cairan,pemberian kalori yang cukup dalam bentuk karbohidrat. Bila terjadiasidosis harus diberikan Na Bikarbonat dan bila terdapat hiperkalemidiberikan Ca glukonas atau kayexalate untuk mengikat kalium.

FOLLOW UP

Pada umumnya perjalanan penyakit GNAPS ditandai dengan fase akutyang berlangsung 1-2 minggu. Pada akhir minggu pertama atau minggukedua gejala-gejala seperti edema, hematuria, hipertensi atau oliguria mulaimenghilang, sebaliknya gejala-gejala laboratorik menghilang dalam waktu 1-12 bulan, C3 yang menurun (hipokomplemenemia) menjadi normal kembalisesudah 2 bulan. Proteinuria bisa menetap sampai 6 bulan, sedangkanhematuria mikroskopik dapat menetap sampai 1 tahun (gbr 9)

Hematuria,

Oligouria,

Edema

Hipertensi

Hipokomplemenemia

Proteinuria

Hematuria mikroskopik

Hematuria, proteinuria persisten

2 mgg 4 mgg 2 bln 6 bln 1 thn 2 thnG b 9 P j l GNAPS lih tk hil j l j l d l

Hematuria

Oligouria

Edema

Hipertensi


14/30


Dengan adanya hematuria mikroskopis dan atau proteinuria persisten,maka setiap penderita yang telah dipulangkan dianjurkan untuk follow upsetiap 4-6 minggu selama 6 bulan pertama. Bila ternyata masih terdapathematuria mikroskopis dan atau proteinuria, follow up diteruskan sampai 1

tahun atau sampai kelainan tersebut menghilang. Bila sesudah 1 tahunmasih dijumpai satu atau kedua kelainan tersebut, perlu dipertimbangkanbiopsi ginjal.

PERJALANAN PENYAKIT DAN PROGNOSIS

Penyakit ini dapat sembuh sempurna dalam waktu 1-2 minggu bilatidak ada komplikasi sehingga sering digolongkan dalam self limiting disease.Walaupun sangat jarang GNAPS ini bisa kambuh kembali (recurrent).

Pada umumnya perjalanan penyakit GNAPS ditandai dengan fase akutyang berlangsung 1-2 minggu, kemudian disusul dengan menghilangnyagejala-gejala laboratoris terutama hematuria mikroskopis dan proteinuriadalam waktu 1-12 bulan. Pada anak 85-95% kasus GNAPS sembuhsempurna, sedangkan pada orang dewasa 50-75%. Pada kasus-kasustertentu, GNAPS dapat berlangsung kronis baik secara klinik maupun secarahistologik atau laboratorik. Pada orang dewasa kira-kira 15-30% kasusmasuk dalam proses kronis sedangkan pada anak 5-10% kasus menjadiglomerulonefritis kronik. Walaupun prognosis GNAPS ini baik, kematian bisaterjadi terutama dalam fase akut akibat gagal ginjal akut, edema paru akutatau hipertensi ensefalopati.


15/30


Sindrom Nefrotik

TUJUAN PEMBELAJARAN

Tujuan Instruksional UmumSetelah mempelajari penyakit ini, mahasiswa diharapkan dapat

menjelaskan gejala-gejala klinis, penyebab, patomekanisme, cara-cara diagnosis, penatalaksanaan/terapi dan komplikasi sindromnefrotik.

Tujuan Instruksional KhususSetelah mempelajari penyakit ini, mahasiswa diharapkan dapat:Menjelaskan gejala-gejala klinik sindrom nefrotik.Menyebutkan etiologi sindrom nefrotik.Menjelaskan patomekanisme sindrom nefrotik.Menjelaskan cara-cara diagnosis sindrom nefrotik:- Menjelaskan tentang cara anamnesis terarah pada penderita

sindrom nefrotik.- Menjelaskan tentang cara pemeriksaan fisik penderita sindrom

nefrotik.

-Menganalisa hasil laboratorium penderita sindrom nefrotik.

- Menjelaskan gambaran radiologik penderita sindrom nefrotik.- Menjelaskan gambaran ekokardiografi pada penderita sindrom

nefrotik.Menjelaskan tentang penatalaksanaan penyakit sindrom nefrotik.- Menyebutkan obat-obatan yang dipakai.- Menjelaskan farmakodinamik dan farmakokinetik obat-obat yang

digunakan.- Menjelaskan protokol tetap yang digunakan pada penderita

sindrom nefrotik yang sensitif yang sensitive terhadapkortikosteroid.- Menjelaskan paling kurang 8 istilah yang berhubungan dengan

pengobatan pada sindrom nefrotik.- Menjelaskan asuhan nutrisi penderita sindrom nefrotik.Menjelaskan tentang komplikasi penyakit sindrom nefrotik.Menjelaskan prognosis sindrom nefrotik.


16/30


Sindrom Nefrotik (SN) ialah sekumpulan gejala yang terdiri dariproteinuri masif (> 50 mg/kgBB/24 jam), hipoalbuminemia (< 2,5gram/100 ml) yang disertai atau tidak dengan edema danhiperkolesterolemia.

Secara klinis SN terdiri dari :1. Edema masif2. Proteinuria3. Hipoalbuminemia4. Hiperkolesterolemia atau normokloesterolemia

Pada anak kausa SN tidak jelas sehingga disebut SindromNefrotik Idiopatik (SNI). Kelainan histologis SNI menunjukkankelainan-kelainan yang tidak jelas atau sangat sedikit perubahanyang terjadi sehingga disebut Minimal Change Nephrotic Syndrome

atau Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM). Sarjana lainmenyebut NIL (Nothing In Light Microscopy) disease.

INSIDENS

Insidens dapat mengenai semua umur tetapi sebagian besar(74%) dijumpai pada usia 2-7 tahun. Rasio laki-laki : perempuan =2:1, sedangkan pada masa remaja dan dewasa rasio ini berkisar 1:1.

KLASIFIKASII. Histologik :

International Collaborative Study of Kidney Disease in Children(ISKDC) telah menyusun klasifikasi histopatologik SNI atau disebut

juga SN Primer sebagai berikut :1. Minimal Change = Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal2. Glomerulosklerosis fokal3. Glomerulonefritis proliferatif yang dapat bersifat :

- difus eksudatif- fokal- pembentukan crescent(bulan sabit)- mesangial- membranoproliferatif

4. Nefropati membranosa5. Glomerulonefritis kronik


17/30


Dari kelima bentuk kelainan histologik SNI ini maka SNKMmerupakan kelainan histologik yang paling sering dijumpai (80%).

II. Penyebab :

1. Penyebab primer Umumnya tidak diketahui kausanya dan terdiri atas SNI dengan

kelainan histologik menurut pembagian ISKDC.

2. Penyebab sekunder, dari penyakit/kelainan :

Sistemik :- penyakit kolagen, seperti Systemic Lupus Erythematosus,

Scholein-Henoch Syndrome.- Penyakit perdarahan : Hemolytic Uremic Syndrome- Penyakit keganasan : Hodgkins disease, Leukemia

Infeksi :- malaria, Schistosomiasis mansoni, Lues, Subacute

Bacterial Endocarditis, Cytomegalic Inclusion Disease.

Metabolik :- Diabetes Mellitus, Amyloidosis.

Obat-obatan/alergen :- Trimethadion, paramethadion, probenecid, tepung sari,

gigitan ular/serangga, vaksin polio.

III. Terjadinya :1. SN Kongenital

Pertamakali dilaporkan di Finlandia sehingga disebut juga SNtipe Finlandia. Kelainan ini diturunkan melalui gen resesif.Biasanya anak lahir prematur (90%), plasenta besar (beratnyakira-kira 40% dari berat badan). Gejala asfiksia dijumpai pada75% kasus.

Gejala utama berupa edema, asites biasanya tampak padawaktu lahir atau dalam minggu pertama. Pada pemeriksaanlaboratorium dijumpai hipoproteinemia, proteinuria masif danhiperkolesterolemia.

Gejala klinik yang lain berupa kelainan kongenital pada mukaseperti hidung kecil, jarak kedua mata melebar, telinga letaknyalebih rendah dari normal. Prognosis jelek dan meninggal karenainfeksi sekunder atau kegagalan ginjal. Salah satu cara untukmenemukan kemungkinan kelainan ini secara dini ialah


18/30


pemeriksaan kadar alfa feto protein cairan amnion yang biasanyameninggi.

2. SN yang didapat :Termasuk di sini SN Primer yang idiopatik dan sekunder.

PATOGENESIS

Pada pembahasan selanjutnya yang dimaksud dengan SNialah SN yang idiopatik dengan kelainan histologik berupa SNKM.Terdapat beberapa teori mengenai terjadinya SN pada anak yaitu :

1. Soluble Antigen Antibody Complex (SAAC)Antigen yang masuk ke sirkulasi menimbulkan antibodi

sehingga terjadi reaksi antigen antibodi yang larut (soluble)dalam darah. SAAC ini kemudian menyebabkan sistemkomplemen dalam tubuh bereaksi sehingga komplemen C3 akanbersatu dengan SAAC membentuk deposit yang kemudianterperangkap di bawah epitel kapsula Bowman yang secaraimunofloresensi terlihat berupa benjolan yang disebut HUMPSsepanjang membrana basalis glomerulus (mbg) berbentukgranuler atau noduler. Komplemen C3 yang ada dalam HUMPSinilah yang menyebabkan permeabilitas mbg terganggu sehinggaeritrosit, protein dan lain-lain dapat melewati mbg sehingga dapat

dijumpai dalam urin.

2. Perubahan elektrokemisSelain perubahan struktur mbg, maka perubahan elektrokemis

dapat juga menimbulkan proteinuria. Dari beberapa percobaanterbukti bahwa kelainan terpenting pada glomerulus berupagangguan fungsi elektrostatik (sebagai sawar glomerulus terhadapfiltrasi protein) yaitu hilangnya fixed negative ion yang terdapatpada lapisan sialo-protein glomeruli. Akibat hilangnya muatanlistrik ini maka permeabilitas mbg terhadap protein berat molekul

rendah seperti albumin meningkat sehingga albumin dapat keluarbersama urin.


19/30


PATOFISIOLOGIK

1. Edema

Edema merupakan gejala utama, bervariasi dari bentuk ringansampai berat (anasarka) dan merupakan gejala satu-satunya yangnampak. Edema mula-mula nampak pada kelopak mata terutamawaktu bangun tidur. Edema yang hebat atau anasarka seringdisertai edema pada genitalia eksterna. Selain itu edemaanasarka ini dapat menimbulkan diare dan hilangnya nafsu makankarena edema mukosa usus. Akibat anoreksia dan proteinuriamasif, anak dapat menderita PEM. Hernia umbilikalis, dilatasivena, prolaps rektum dan sesak napas dapat pula terjadi akibatedema anasarka ini.

2. ProteinuriaAda dua sebab yang menimbulkan proteinuria :

a. Permeabilitas kapiler glomerulus yang meningkat akibatkelainan/kerusakan mbg.

b. Reabsorpsi protein di tubulus berkurang.Pada SN, proteinuria umumnya bersifat masif yang berarti

ekskresi protein > 50 mg/kgBB/hari atau > 40 mg/m2/jam, atausecara kualitatif proteinuria +++ sampai ++++. Oleh karenaproteinuria paralel dengan kerusakan mbg, maka proteinuria dapatdipakai sebagai petunjuk sederhana untuk menentukan derajatkerusakan glomerulus. Jadi yang diukur adalah Index Selectivityof Proteinuria (ISP). ISP dapat ditentukan dengan cara mengukurrasio antara Clearance IgG dan Clearance transferin.

Bila ISP < 0,2 berarti ISP meninggi (Highly SelectiveProteinuria) yang secara klinik menunjukkan :

- kerusakan glomerulus ringan- respons terhadap kortikosteroid baik

Bila ISP > 0,2 berarti ISP menurun (Poorly Selective

Proteinuria) yang secara klinik menunjukkan :- kerusakan glomerulus berat- tidak respons terhadap kortikosteroid

3. Hipoproteinemia/hipoalbuminemia

Hipoalbuminemia ialah apabila kadar albumin dalam darah 250 mg/100ml. Akhir-akhir ini disebut juga sebagai hiperlipidemia oleh karenabukan hanya kolesterol saja yang meninggi tetapi juga beberapakonstituen lemak meninggi dalam darah. Konstituen lemak ituadalah :

a. Kolesterolb. Low Density Lipoprotein (LDL)c. Very Low Density Lipoprotein (VLDL)d. Trigliserida (baru meningkat bila plasma albumin < Igram/100 ml)

Akibat hipoalbuminemia, sel-sel hepar terpacu untuk membuatalbumin sebanyak-banyaknya. Bersamaan dengan sintesisalbumin ini, sel-sel hepar juga akan membuat VLDL. Dalamkeadaan normal VLDL diubah menjadi LDL oleh lipoprotein lipase.Tetapi pada SN, aktifitas enzim ini terhambat oleh adanyahipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. Disamping itu menurunnya aktifitas lipoprotein lipase ini disebabkanpula oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma sebagai akibatkeluarnya protein ke dalam urin. Jadi hiperkolesterolemia ini tidakhanya disebabkan oleh produksi yang berlebihan, tetapi jugaakibat gangguan katabolisme fosfolipid.

ImunisasiPemberian imunisasi pada SN dapat dilakukan dengan mengingathal-hal sbb :


21/30


22/30


SKEMA TERJADINYA EDEMA

TEKANAN KOLOID OSMOTIK PLASMA

DIFUSI AIR DAN CAIRAN KE JARINGANINTERSTITIAL

VOLUME PLASMA DAN CO

KELENJAR SUPRARENALIS

MINERALOKORTIKOIDALDOSTERON

AKIBAT REAKSI ANTIGEN ANTIBODI PADA GLOMEROLUS

HIPERKOLESTEROLEMIA PERMEABILITAS MBG

HIPERLIPIDEMIA PROTEINURIA

SINTESA B LIPOPROTEIN HIPOPROTEINEMIA

DI HEPAR

RETENSI Na & AIR

EDEMA

A.D.H

GFR


23/30


Pada umumnya tipe SNKM mempunyai gejala-gejala klinikyang disebut di atas tanpa gejala-gejala lain, oleh karena itu secaraklinik SNKM ini dapat dibedakan dari SN dengan kelainan histologistipe lain yaitu pada SNKM dijumpai hal-hal sebagai berikut padaumumnya :

a. anak berumur 1-6 tahunb. tak ada hipertensic. tak ada hematuria makroskopis atau mikroskopisd. fungsi ginjal normale. titer komplemen C3 normalf. respons terhadap kortikosteroid baik sekali

Oleh karena itulah bila dijumpai kasus SN dengan gejala-gejaladi atas dan mengingat bahwa SNKM terdapat pada 70-80% kasus,maka pada beberapa senter tidak lagi dilakukan biopsi ginjal.

Pemeriksaan laboratorium :

Urin :Albumin : kualitatif : ++ sampai ++++

kuantitatif : > 50 mg/kgBB/hari (diperiksamemakai reagens ESBACH)

sedimen : oval fat bodies : epitel sel yang mengandung butir-butir lemak, kadang-kadang dijumpai eritrosit,lekosit, toraks hialin dan toraks eritrosit.

Darah :Pada pemeriksaan kimia darah dijumpai :- protein total menurun (N : 6,2-8,1 gm/100ml)- albumin menurun (N : 4-5,8 gm/100ml)- 1 globulin normal (N : 0,1-0,3 gm/100 ml)- 2 globulin meninggi (N : 0,4-1 gm.100 ml)- globulin normal (N : 0,5-0,9 gm/100 ml)- globulin normal (N : 0,3-1 gm/100 ml)- Rasio albumin/globulin < 1 (N : 3/2)- Komplemen C3 normal/rendah (N : 80-120 mg/100 ml)

- Ureum, kreatinin dan klirens kreatinin normal

KOMPLIKASI

1. Infeksi sekunder : mungkin karena kadar imunoglobulin yangrendah akibat hipoalbuminemia.


24/30


2. Syok : terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (< 1gm/100 ml) yang menyebabkan hipovolemi berat sehinggaterjadi syok.

3. Trombosis vaskuler : mungkin akibat gangguan sistem koagulasisehingga terjadi peninggian fibrinogen plasma atau faktor V, VII,VIII dan X. Trombus lebih sering terjadi di sistem vena apalagi biladisertai pengobatan kortikosteroid.

4. Komplikasi lain yang bisa timbul ialah malnutrisi atau kegagalanginjal.

PENATALAKSANAAN SINDROM NEFROTIK IDIOPATIK

I. Pengobatan umum :1. Penelitian menunjukkan bahwa pemberian protein tinggi pada SN

tidak memberi hasil yang memuaskan oleh karena menjadi bebanuntuk glomerulus. Oleh karena itu protein diberikan sebanyak 1-2gr/kgbb/hari, bila ureum dan kreatinin meningkat diberikan protein< 1 gr/kgBB/hari. Kalori rata-rata: 100 kalori/kgBB/hari. Garamdibatasi bila edema hebat. Bila tanpa edema diberi 1-2 gm/hari.Pembatasan cairan bila terdapat gejala-gejala gagal ginjal.

2. Aktifitas: tirah baring dianjurkan bila ada edema hebat atau adakomplikasi. Bila edema sudah berkurang atau tak ada komplikasimaka aktifitas fisik tidak mempengaruhi perjalanan penyakit.Sebaliknya tanpa aktifitas dalam jangka waktu yang lama akan

mempengaruhi kejiwaan anak.3. Diuretik: pemberian diuretik untuk mengurangi edema terbatas

pada anak dengan edema berat, gangguan pernapasan, gangguangastrointestinal atau obstruksi urethra yang diakibatkan olehedema hebat ini. Pada beberapa kasus SNKM yang disertaianasarka, dengan pengobatan kortikosteroid tanpa diuretikternyata edema juga menghilang. Metode yang lebih efektif danfisiologik untuk mengurangi edema ialah merangsang diuresisdengan pemberian albumin (salt poor albumin): 0,5-1 gm/kgBBselama1 jam yang disusul kemudian oleh furosemid I.V. 1-2

mg/kgBB/hari. Pengobatan ini dapat diulangi setiap 6 jam bilaperlu. Diuretik yang biasa dipakai ialah diuretik jangka pendekseperti furosemid atau asam etakrinat. Pemakaian diuretik yangberlangsung lama dapat menyebabkan:

- hipovolemia- hipokalemia- alkalosis


25/30


- hiperuricemia4. Antibiotik : hanya diberikan bila ada tanda-tanda infeksi sekunder.

II. Pengobatan dengan kortikosteroid :

Pengobatan dengan kortikosteroid terutama diberikan pada SNyang sensitif terhadap kortikosteroid yaitu pada SNKM. Bermacam-macam cara/protokol yang dipakai tergantung pengalaman dari tiapsenter, tetapiYang umum dipakai ialah protokol ISKDC.


26/30


PROTOKOL INTERNATIONAL COLLABORATIVE STUDYOF KIDNEY DISEASE IN CHILDREN (ISKDC)

Serangan I

Prednison 2 mg/kgBB/ hari (maksimal 60-80 mg/kgBB/m2/hr) selama4 minggu (CD), bila tercapai remisi pada akhir minggu ke-4,diteruskan prednison dgn dosis dosis CD selama 4 minggu dengancara AD/ID. Bila tetap remisi sampai minggu ke-8, dosis prednisonditurunkan perlahan-lahan (tapering off) selama 1-2 minggu.

CD = Continuous day: prednison 60 mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hariID = Intermittent day : prednison 40 mg/m2/hari atau 2/3 dosis CD,

diberikan 3 hari berturut-turut dalam 1 mingguAD = Pemberian prednison berselang-seling sehari

RelapsCara pemberian seperti pada serangan I, hanya CD diberikan sampairemisi (tidak perlu menunggu sampai 4 minggu)

CD = Prednison 2 mg/kgBB/hari tiap hari sampai terjadi remisiID = Prednison 2/2 dosis CD tiga hari berturut-turut dalam 1 minggu

AD = Pemberian prednison berselang-seling sehari

mg1 2 3 4

CD

tap. off

Stop

remisi remisi

AD/ID

CD = 4 minggu

ID = 4 minggu tap. off (remisi)

Stop

mg 1 2 3 4 5 6 7 8Remisi Remisi

AD/


27/30


Nonresponder

Setelah 8 minggu pengobatan prednison tidak berhasil, pengobatanselanjutnya dengan gabungan imunosupresan lain (endoxan) dan

prednison (40mg/m

2

/hr) berturut-turut secara CD & ID.

Frequent relapser

Diberikan kombinasi pengobatan imunosupresan lain dan prednison0,2 mg/kgBB/hr, keduanya secara CD.

1 2 3 4 5 6 7 8 1 2 3 4 5 6 7 8 minggu

Remisi (-)

CD pred

ID pred

CD imunosupresan + ID pred (40mg/m2/hr)

mg 1 2 3 4 5 6 7 8

CD imunosupresan + CD prednison 0,2 mg/kg/hr


28/30


Beberapa istilah yang perlu diketahui sehubungan denganpengobatan:

respons : gejala-gejala klinik dan atau gejala laboratorismenghilang setelah diberi pengobatan kortikosteroid dalam

jangka waktu tertentu.Remisi : bila proteinuria negatif selama >= 3 hari berturut-turut.

Relaps : bila proteinuria positif selama >= 3 hari berturut-turut.

Initial responder : respon dalam waktu 8 minggu pengobatanprednison.

Initial nonresponder : tak ada respon dalam waktu 8 minggupengobatan prednison.

Early relapser : initial responder yang relaps dalam waktu 8minggu pengobatan prednison.

Infrequent relapser : initial responder yang relaps (1 kali) dalamwaktu 6 bulan pertama.

Frequent relapser : initial responder yang relaps 2 kali dalamwaktu 6 bulan pertama.

Late responder : initial nonresponder yang respons setelah 8minggu pengobatan prednison.

Late nonresponder : initial nonresponder yang tidak respons lagisetelah 8 minggu pengobatan.

Subsequent nonresponder : frequent relapser yang tetap alamirelaps dalam perjalanan penyakitnya.

Steroid dependent : relaps bila dosis kortikosteroidditurunkan/dihentikan.


29/30


Dari penderita SNKM yang diambil dari senter Nefrologi Anakdari berbagai negara, ISKDC mendapatkan hasil sebagai berikut :

Pada beberapa senter, bila tak terjadi remisi setelah 8 minggupengobatan dengan kortikosteroid, diberi imunosupresi lain yangdikombinasi dengan kortikosteroid intermittent day/alternating day 40mg/m2/hari selama 8 minggu, sedangkan pada frequent relapserdiberi imunosupresi continous day 8 minggu bersama-sama dengan

kortikosteroid 0,2 mg/kgBB/hari continous day selama 8 minggu.Obat-obat imunosupresi :

1. Azathioprine (imuran) : 3 mg/kgBB/hari.2. Cyclophosphamide (endoxan) : 1-3 mg/kgBB/hari.3. Chlorambucil (leukeran) : 0,1-0,2 mg/kgBB/hari.

PROGNOSIS

Prognosis SN tergantung dari kelainan histopatologiknya.

Umumnya SN dengan kelainan minimal (SNKM) yang sensitifdengan kortikosteroid mempunyai prognosis baik, sedangkan SNdengan kelainan histopatologik lain seperti bentuk FocalGlomerulosclerosis, Membranoproliferative glomerulonephritismempunyai prognosis kurang baik karena sering mengalamikegagalan ginjal.

SNKM (100%)

Initial responder (93%) Initial nonresponder (7%)

Non relapser(36%)

Infrequentrelapser (18%)

Frequentrelapser (39%)

Late responder(5%)

Late non-responder (

SubsequentNonresponder (5%)

R/ 8 minggu I

6 bulan(sesudahR/ 8 mgg)


30/30


Dengan berkembangnya dialisis peritoneal, hemodialisis dantransplantasi ginjal, maka penderita-penderita penyakit ginjal dengangagal ginjal mempunyai harapan hidup yang lebih baik.

Buku Ajar Sistim Nefro-Anak

Documents

Transcript of Buku Ajar Sistim Nefro-Anak