Case Report Syukri

7/25/2019 Case Report Syukri

1/18

BAB I

PENDAHULUAN

Atresia ani adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak

sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rektum dan atresia rektum . Di

dunia, atresia ani terdapat pada 1 dari5.000 kelahiran hidup.

Sampai sekarang atresia ani masih dalam perdebatan, baik mengenai

klasifikasi maupun penatalaksanaannya. Beberapa ahli mencoba mengklasifikasikan

atresia ani serta memperkenalkan teknik operasi terbaik. Menurut klasifikasi

ingspread, atresia ani dibagi ! golongan yang dikelompokkan menurut "enis

kelamin. #lasifikasi $ena yang membagi atresia ani letak tinggi dan rendah lebih

banyak dipakai karena mempunyai aspek terapi. $enatalaksanaan atresia ani

tergantung klasifikasinya. $ada atresia ani letak tinggi harus dilakukan kolostomi

sebagai tindakan bedah a%al untuk di&ersi dan dekompresi, pada tahap berikutnya

dilakukan anoplasti.

$ena dan de 'ries pada tahun 1()! memperkenalkan metode dengan

pendekatan posterosagittal anorectoplasty yaitu dengan cara membelah muscle

complex danparasagittal fibre untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan

pemotongan fistula. Se"ak saat itu PSARP men"adi metode operasi pilihan para

dokter, karena hasil operasi yang baik dan hampir semua bentuk kelainan anorektal

dapat diker"akan dengan metode operasi pilihan ini.

1


2/18

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau

anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rektum dan

atresia rektum. *nsiden 1+5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai sindroma

'A-/ Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb2.1

2.2 Embriologi

Secara embriologi, saluran pencernaan berasal dari foregut, midgut dan

hindgut. 3oregut akan membentuk faring, sistem pernafasan bagian ba%ah,

esofagus, lambung sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pankreas.

Midgut membentuk usus halus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon

asenden sampai pertengahan kolon trans&ersum. 4indgut meluas dari midgut

hingga ke membrana kloaka, membrana ini tersusun dari endoderm kloaka, dan

ektoderm dari protoderm.!

sus belakang membentuk sepertiga distal kolon trans&ersum, kolon

desendens, sigmoid, rektum, bagian atas kanalis ani. endodern usus belakang ini

"uga membentuk lapisan dalam kandung kemih dan uretra. Bagian akhir usus

belakang bermuara ke dalam kloaka, suatu rongga yang dilapisi endoderm yang

berhubungan langsung dengan ektoderm permukaan. Daerah pertemuan antara

endoderm dan ektoderm membentuk membran kloaka.!

2


3/18

$ada perkembangan selan"utnya, timbul suatu rigi melintang, yaitu

septum urorektal, pada sudut antara allantois dan usus belakang. Sekat ini

tumbuh kearah kaudal, karena itu membagi kloaka men"adi bagian depan, yaitu

sinus uroginetalis primitif, dan bagian posterior, yaitu kanalis anorektalis. #etika

mudigah berumur 6 minggu, septum urorektal mencapai membran kloaka, dan di

daerah ini terbentuklah korpus parienalis. Membran kloakalis kemudian terbagi

men"adi membran analis di belakang, dan membran urogenitalis di depan.!

Sementara itu, membran analis dikelilingi oleh ton"ol7ton"ol mesenkim,

yang dikenal sebagai celah anus atau proktodeum. $ada minggu ke7(, membran

analis koyak, dan terbukalah "alan antara rektum dan dunia luar. Bagian atas

kanalis analisberasal dari endoderm dan diperdarahi oleh pembuluh nasi usus

belakang, yaitu arteri mesentrika inferior. Akan tetapi, sepertiga bagian ba%ah

kanalis analis berasal dari ektoderm dan ektoderm dibentuk oleh linea pektinata,

yang terdapat tepat di ba%ah kolumna analis. $ada garis ini, epitel berubah dari

epitel torak men"adi epitel berlapis gepeng.!

2.3 Etiologi

Atresia ani dapat disebabkan karena+

1. 8angguan organogenesis dalam kandungan

!. Berkaitan dengan sindrom do%n

Atresia ani memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya adalah

komponen genetik. $ada tahun 1(50an, didapatkan bah%a risiko malformasi

meningkat pada bayi yang memiliki saudara dengan kelainan atresia ani yakni 1

3


4/18

dalam 100 kelahiran, dibandingkan dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000

kelahiran. $enelitian "uga menun"ukkan adanya hubungan antara atresia ani

dengan pasien dengan trisomi !1 Don!s syndrome2. #edua hal tersebut

menun"ukkan bah%a mutasi dari bermacam7macam gen yang berbeda dapat

menyebabkan atresia ani atau dengan kata lain etiologi atresia ani bersifat

multigenik.9

2. P!tofisiologi

Secara embriologis, kelainan ini mempunyai dasar kelainan, yaitu

:

+

8angguan pembagian kloaka oleh septum urorektal men"adi sinus

urogenital di anterior dan kanal anorektal di posterio, sehingga

terbentuklah fistel antara rektum dengan saluran kencing pada alki7laki2

dan antara rektum dengan genetalia pada perempuan2

#elebihan fusi dari lipatan genital lateral sehingga menutupi lubang anus

atau kegagalan partial atau komplit menyerap membran anal sehingga

membran anal tetap ada utuh sebagian

2." Kl!sifi#!si

Menurut klasifikasi ingspread 1():2, atresia ani dibagi ! golongan

yang dikelompokkan menurut "enis kelamin. $ada laki ; laki golongan * dibagi

men"adi 5 kelainan yaitu kelainan fistel urin, atresia rektum, perineum datar, fistel

tidak ada dan pada in&ertogram+ udara < 1 cm dari kulit. 8olongan ** pada laki ;

4


5/18

laki dibagi 5 kelainan yaitu kelainan fistel perineum, membran anal, stenosis

anus, fistel tidak ada. dan pada in&ertogram+ udara = 1 cm dari kulit.5

8ambar !.1 8ambaran Atresia Ani pada laki7laki

Sedangkan pada perempuan golongan * dibagi men"adi > kelainan yaitu

kelainan kloaka, fistel &agina, fistel rekto&estibular, atresia rektum, fistel tidak

ada dan pada in&ertogram+ udara < 1 cm dari kulit. 8olongan ** pada perempuan

dibagi : kelainan yaitu kelainan fistel perineum, stenosis anus, fistel tidak ada.

dan pada in&ertogram+ udara = 1 cm dari kulit.5

8ambar !.! 8ambaran Atresia Ani pada perempuan

5


6/18

2.$ %!nifest!si Klinis

$ada saat bayi baru lahir, malformasi anorektal biasanya dapat diketahui

yaitu berupa tidak adanya anus normal. $ada beberapa bayi di"umpai fistula

seperti rektouretral atau rekto&esikal sehingga urinnya bercampur mekonium, dan

mekonium keluar dari &agina "ika terdapat fistula rekto&agina, dan pada kelainan

letak rendah dapat ditemui adanya fistula di perineum, tetapi mungkin tidak

tampak pada saat lahir dan secara berangsur7angsur dengan adanya peristaltik

memaksa mekonium mele%ati fistula tersebut. 8e"ala yang menun"ukan

ter"adinya atresia ani ter"adi dalam %aktu !:7:) "am, ge"ala yang lain berupa perut

kembung, muntah, dan tidak bisa buang air besar.:

Sebagian besar bayi dengan atresia ani memiliki satu atau lebih

abnormalitas yang mengenai sistem lain. *nsidennya berkisar antara 50?7>0?.

Makin tinggi letak abnormalitas berhubungan dengan malformasi yang lebih

sering. #ebanyakan dari kelainan itu ditemukan secara kebetulan, akan tetapi

beberapa diantaranya dapat mengancam nya%a seperti kelainan kardio&askuler.>

Beberapa "enis kelainan yang sering ditemukan bersamaan dengan

malformasi anorektal adalah

1. #elainan kardio&askuler.

Ditemukan pada sepertiga pasien dengan atresia ani. @enis kelainan

yang paling banyak ditemui adalah atrial septal defect dan paten ductus

arteriosus, diikuti oleh tetralogi of fallot dan "ebtri#ular septal defect.

!. #elainan gastrointestinal.

6


7/18

#elainan yang ditemui berupa kelainan trakeoesofageal 10?2,

obstruksi duodenum 1?7!?2.

9. #elainan tulang belakang dan medulla spinalis.

#elainan tulang belakang yang sering ditemukan adalah kelainan

lumbosakral seperti $emi"ertebrae, s#oliosis, butterfly "ertebrae, dan

$emisacrum. Sedangkan kelainan spinal yang sering ditemukan adalah

myelomeningocele, meningocele, dan teratoma intraspinal.

:. #elainan traktus genitourinarius.

#elainan traktus urogenital kongenital paling banyak ditemukan pada

atresia ani. Beberapa penelitian menun"ukkan insiden kelainan urogeital

dengan atresia ani letak tinggi antara 50 ? sampai >0?, dengan atresia ani

letak rendah 15? sampai !0?. #elainan tersebut dapat berdiri sendiri ataupun

muncul bersamaan sebagai 'A-/ Vertebrae, Anorectal, %rac$eoesop$ageal

and Renal abnormality2 dan 'A-/ Vertebrae, Anorectal,

Cardio"ascular, %rac$eoesop$ageal, Renal and Limb abnormality2. ldham

#, !0052.

2.& Di!gnosis

Dalam menge&aluasi malformasi anorektal harus ditu"ukan untuk

menetapkan apakah kelainan itu letak rendah atau letak tinggi, untuk

menentukan pengobatan a%al dan pengobatan defenitif. Disamping itu perlu

dicari adanya fistula atau kelainan ba%aan yang lain.:

Menurut $ena, untuk mendiagnosa menggunakan cara+

7


8/18

1. Bayi laki7laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin +

a. 3istel perianal 2,anal stenosis atau anal membranberarti atresia letak

rendah maka dilakukan minimal $ostero Sagital Anorektoplasti $SA/$2

tanpa kolostomi

b. Bila mekonium 72 maka atresia letak tinggi dan dilakukan kolostomi

terlebih dahulu, setelah ) minggi kemudian dilakukan tindakan definitif.

Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan in&ertrogram. Bila

akhiran rektum = 1 cm dari kulit maka disebut letak rendah. Akhiran

rektum < 1 cm disebut letak tinggi. $ada laki7laki fistel dapat berupa

rekto&esikalis, rektouretralis dan rektoperinealis.

!. $ada bayi perempuan (0 ? atresia ani disertai dengan fistel.

Bila ditemukan fistel perineal 2 maka dilakukan minimal $SA/$

tanpa kolostomi. Bila fistel rekto&aginal atau rekto&estibuler dilakukan

kolostomi terlebih dahulu. Bila fistel 72 maka dilakukan in&ertrogram+ apabila

akhiran = 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti, apabila

akhiran < 1 cm dari kulit dilakukan kolostom terlebih dahulu.

eape 1()62 menyatakan bila mekonium didapatkan pada perineum,

&estibulum atau fistel perianal maka kelainan adalah letak rendah . Bila pada

pemeriksaan fistel 72 maka kelainan adalah letak tinggi atau rendah.

$emeriksaan foto abdomen setelah 1)7!: "am setelah lahir agar usus terisisC

udara, dengan cara &angenstein Reis kedua kaki dipegang posisi badan

&ertikal dengan kepala diba%ah2 atau #nee c$est position su"ud2 dengan

8


9/18

bertu"uan agar udara berkumpul didaerah paling distal. Bila terdapat fistula

lakukan fistulografi.1

$ada pemeriksan klinis, pasien atresia ani tidak selalu menun"ukkan

ge"ala obstruksi saluran cerna. ntuk itu, diagnosis harus ditegakkan pada

pemeriksaan klinis segera setelah lahir dengan inspeksi daerah perianal dan

dengan memasukkan termometer melalui anus.9

Mekonium biasanya tidak terlihat pada perineum pada bayi dengan

fistula rektoperineal hingga 1>7!: "am. Distensi abdomen tidak ditemukan

selama beberapa "am pertama setelah lahir dan mekonium harus dipaksa

keluar melalui fistula rektoperineal atau fistula urinarius. 4al ini dikarenakan

bagian distal rektum pada bayi tersebut dikelilingi struktur otot7otot &olunter

yang men"aga rektum tetap kolaps dan kosong.

-ekanan intrabdominal harus cukup tinggi untuk menandingi tonus

otot yang mengelilingi rektum. leh karena itu, harus ditunggu selama 1>7!:

"am untuk menentukan "enis atresia ani pada bayi untuk menentukan apakah

akan dilakukan colostomy atau anoplasty.9

*nspeksi perianal sangat penting. 'lat (bottom( atau flat perineum,

ditandai dengan tidak adanya garis anus dan anal dimple mengindikasikan

bah%a pasien memiliki otot7otot perineum yang sangat sedikit. -anda ini

berhubungan dengan atresia ani letak tinggi dan harus dilakukan colostomy.

-anda pada perineum yang ditemukan pada pasien dengan atresia ani

letak rendah meliputi adanya mekonium pada perineum, (buc#et)$andle(

9


10/18

s#in tag yang terdapat pada anal dimple2, dan adanya membran pada anus

tempat keluarnya mekonium2.9

2.' Pen!t!l!#s!n!!n

$enatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. $ada atresia ani

letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. #etika terdapat lesi letak

rendah, yang diperlukan hanyalah operasi daerah perineal tanpa kolostomi. #etika

terdapat kloaka persisten, saluran urin perlu die&aluasi lebih teliti pada saat

membuat kolostomi untuk memastikan bah%a pengosongan yang normal dapat

ter"adi dan menentukan apakah buli7buli perlu didrainase dengan &esikostomi.1,>

Menurut pena malformasi anorektal letak tinggi dan intermediet

dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan di&ersi. perasi

definitif setelah : ; ) minggu. Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah

posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited atau full postero sagital

anorektoplasti.1,>

$rinsip pengobatan operatif pada malformasi anorektal dengan eksplorasi

postero sagital anorektal plastik, akan banyak menggunakan kolostomi

perlindungan atau kolostomi sementara. Ada dua tempat kolostomi yang

dian"urkan dipakai pada neonatus dan bayi, yaitu+ trans&ersokolostomi kolostomi

di kolon trans&ersum2 dan sigmoidostomi kolostomi di sigmoid2. Bentuk

kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda double barrel2.1

#olostomi dilakukan pada saat neonates, manfaat melakukan kolostomi

adalah+

a. mengatasi obstruksi usus

b. memungkinkan pembedahan rekonstruktif untuk diker"akan dengan

lapangan operasi yang bersih

10


11/18

c. memberi kesempatan pada ahli bedah untuk melakukan pemeriksaan

lengkap dalam usaha menentukan letak u"ung rektum yang buntu serta

menemukan kelainan ba%aan yang lain.1,>

Setelah dilakukan kolostomi, tindakan definitif akan dilakukan 97: bulan

kemudian. Dengan alasan pasien diharapkan telah memiliki keadaan umum yang

baik, fungsi peristaltis dari pasien sudah membaik. Dan komplikasi7komplikasi

untuk tindakan bedah sudah teratasi seperti gangguan sirkulasi, gangguan "alan

napas, dan keseimbangan cairan elektrolit telah ter"aga. #enapa diambil %aktu 97

: bulan karena menurut Albanese et al, semakin cepat perbaikan dari suatu

malformasi keongenital semakin baik hasil yang didapatkan dan "uga lebih cepatuntuk melatih refle defekasi dari otak merupakan hal yang sangat penting. 1,>

$enatalaksanaan malformasi anorektal pada gambar 12

8ambar 1. Algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal pada laki7laki

$enatalaksanaan malformasi anorektal pada bayi perempuan gambar !2

11


12/18

8ambar !. Algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal pada perempuan

12


13/18

LAP()AN KASUS

I*entit!s P!sien

Eama + 3adhila Ahmad

mur + 9 tahun ! bulan

@enis kelamin + aki7laki

Eo. M/ + 65.>:.61

Alamat + @l. indung @aya #ec. #ayu Aro, #erinci

Allo!n!mnes!Seorang pasien anak laki7laki masuk bangsal bedah anak /S$ Dr.M.D"amil

$adang pada tanggal !6 Eo&ember !01:, dengan +

Kel+,!n Ut!m!

-idak ada lubang anus se"ak lahir

)i-!!t Pen!#it Se#!r!ng

7 $asien tidak ada lubang anus se"ak lahir

7 A%alnya saat pasien berumur ! hari, ibu pasien mengeluhkan pasien tidak

pernah BAB mulai se"ak lahir, perut tampak kembung, muntah 97:Fhari

ber%arna putih setelah diberi AS*2. #emudian pasien diperiksa di puskesmas

dan akhirnya diru"uk ke /S$ M. @amil karena tidak memiliki anus.

7 /i%ayat BA# bercampur feses %arna kehi"auan saat berusia ! hari 27 Saat berusia 9 hari, pasien dioperasi untuk pembuatan saluran BAB di perut.

7 $asien direncanakan operasi $SA/$ pada saat berumur > bulan, namun pasien

tidak datang karena masalah biaya.

7 $ada saat berumur !,5 tahun pasien datang untuk kontrol dan direncanakan

operasi $SA/$.7 Se"ak operasi kolostomi hingga saat ini, BAB pasien keluar melalui stoma,

lancar, perdarahan tidak ada.7 BA# tidak ada keluhan

13


14/18

7 $asien dapat berakti&itas seperti anak7anak seusianya7 $asien merupakan anak pertama, lahir spontan, cukup bulan, ditolong bidan,

berat badan lahir 9000 gram, langsung menangis kuat.

7 Selama kehamilan, ibu pasien tidak pernah menggunakan obat7obatan. *bu

pasien memeriksakan kehamilannnya secara rutin ke bidan.

)i-!!t Pen!#it D!,+l+

$asien mengalami penyakit yang sama hingga sekarang

)i-!!t Pen!#it Kel+!rg!

7 -idak ada anggota keluarga lain yang menderita penyakit yang sama

7 -idak ada anggota keluarga lain dengan kelainan ba%aan

Pemeri#s!!n /isi##esan mum+ -ampak baik

#esadaran + MF8S15-ekanan darah+ 110F60

Eadi + 11)Fmenit

Eafas + !:FmenitSuhu + 960c

St!t+s 0ener!lis!t!

#epala + normocephal, rambut hitam tidak mudah dicabut

Mata + kon"ungti&a anemis 72, sklera ikterik 72

4idung + tidak ada kelainan

-elinga + tidak ada kelainanMulut dan -enggorok + tidak ada kelainan

eher + pembesaran #8B 72

$aru + tidak ada kelainan@antung + tidak ada kelainan

Abdomen + Status okalisata

8enitalia + -idak ada kelainanAnus + Status okalisata

kstremitas + Akral hangat, tidak ditemukan kelainan

St!t+s Lo#!lis!t!

/egio Abdomen +

*nspeksi + distensi 72, tampak stoma pada perut kiri ba%ah

Auskultasi + bising usus 2 normal

$alpasi + supel, tidak teraba massa$erkusi + timpani

14


15/18

Anus + anal dimple 2, anus 72, fistel 72

Di!gnosis Ker!

Malformasi anorektal tanpa fistula perineal post kolostomi

Pemeri#s!!n Pen+n!ng

1. $emeriksaan laboratorium

4emoglobin + 1!,9 gFdl

eukosit + 6((0Fmm9

-rombosit + :00.000Fmm9

9. $emeriksaan /ontgen

15


16/18

Di!gnosis

Malformasi Anorektal dengan 3istel

T!t!l!#s!n!

$ostero Sagittal Anorectoplasty $SA/$2

Prognosis

Ad 'itam + dubia ad bonam

Ad 3unctionam + dubia ad bonam

Ad Sanationam + dubia ad bonam

16


17/18

BAB I

DISKUSI

Seorang pasien anak laki7laki usia 9 tahun ! bulan masuk ke bangsal bedah

anak /S$ Dr.M.D"amil $adang pada tanggal !6 Eo&ember !01: dengan keluhan

utama tidak ada anus se"ak lahir. *bu pasien menyadari ketika pasien berumur ! hari,

perut tampak kembung, muntah 97:Fhari ber%arna putih setelah diberi AS*2, dan

belum pernah BAB semen"ak lahir. -erdapat ri%ayat BA# bercampur feses %arna

kehi"auan. $asien telah dilakukan kolostomi ketika berumur 9 hari. $asien

direncanakan operasi $SA/$ pada saat berumur > bulan, namun pasien tidak datang

karena masalah biaya.$ada saat berumur !,5 tahun pasien datang untuk kontrol dan

direncanakan operasi $SA/$.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan pada regio abdomen tampak stoma &iable

pada perut kiri ba%ah. -idak terlihat lubang anus dan tidak terlihat fistula. Dari hasil

foto polos abdomen didapatkan distribusi udara usus tidak mencapai distal. Dari hasil

lopografi distal tampak kontras mengisi bagian distal colon desenden, sigmoid dan

rectum, batas distal rectum berada di ba%ah pubococcygeal line, serta tampak aliran

kontras dari rectumFsigmoid ke buli. $ada pemeriksaan darah didapatkan dalam batas

normal. Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, serta pemeriksaan penun"ang

yang telah dilakukan pasien tersebut didiagnosis malformasi anorektal letak rendah

dengan fistula ke &esika urinaria. $enatalaksanaan a%al yang dilakukan pada pasien

ini adalah dengan melakukan kolostomi kemudian dilan"utkan dengan tindakan

$SA/$.

DA/TA) PUSTAKA

17


18/18

1. 3aradilla E, Damanik /./, Mardhiya ./.!00(. Anestesi pada -indakan

$osterosagital Anorektoplasti pada #asus Malformasi Anorektal. ni&ersitas /iau.

2. Sadler, -.. 1((6. Embriologi *edo#teran Langman. alih bahasa, @oko SuyonoGeditor, De&i 4. /onardy. @akarta+ 8.

3. e&itt M, $ena A. Anorectal Malformation. +rp$anet ournal of Rare Diseases !006,

299. http+FF%%%.o"rd.comFcontentF!F1F99 Hdiakses 90 Eo&ember !01:I

. Suraatma"a,S. 8astroenterologi. etakan kedua. @akarta+ '. Sagung SetoG !006.hlm.

!5!79

". S"amsuhida"at /. De @ong . Buku a"ar ilmu bedah. disi !. @akarta+ $enerbit Buku

#edokteran 8G !005.hlm. >>6760.

$. 8rosfeld @, JEeill @, oran A, 3onkalsrud . $ediatric Surgery >th edition.

$hiladelphia+Mosby elsei&ier, !00>G 15>>7((

18

Case Report Syukri

Documents

Transcript of Case Report Syukri