Pediatra internadoJairo ramos olmedo

Beb ictrico

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINAFuentes de la BilirrubinaHEMEHemoglobina:80 %

Hemoprotenas hepticas(Citocromo, catalasMioglobina

DETOXIFICACIN DE LA BILIRRUBINABilirrubina Mono y digucornido de bilirrubina

ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINABilirrubina conjugada

La mayor parte se eliminapor va biliar

IntestinoPigmentos fecalesUna escasa cantidad de los conjugados se elimina por va renal

ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINACirculo enteroheptico

Desconjugacin en intestino Por la b-glucoronidasa

Reabsorcin

B-glucoronidasa

CAUSAS DE ICTERICIA1. Aumento de la produccin de bilirrubina2. Disminucin de la captacin y/o conjugacin heptica3. Alteracin de la excrecin biliar4. Aumento de la reabsorcin intestinal

1, 2, 4 Aumento de la bilirrubina no conjugada 3 Aumento de la bilirrubina conjugada

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE ICTERICIA EN EL RNAL NACER: Eritroblastosis2 - 3 DIA: FisiolgicaDESPUES DE LA 1 SEM: Septicemia - Atresia de VB Hepatitis Dilatacin del Coldoco Anemia hemoltica (defecto enzimtico, medicamentos, dficit de Vit. E)DESPUES DEL 1er MES: Hipotiroidismo Estenosis pilrica S. de bilis espesa.

ICTERICIA FISIOLOGICA50% RNT 80% RNPTBILIRRUBINA NORMAL: 1 3 mg/dLincremento

ICTERICIA FISIOLOGICAFACTORESPOLICITEMIADISMINUCION DE LA VIDA MEDIA DEL HEMATIE (70 90 ds)MENOR CAPTACION DE B.I. POR DISMINUCION DE LIGANDINASINMADUREZ ENZIMATICA: GLUCORONIL TRANSFERASA

ICTERICIA FISIOLOGICAFACTORES QUE AGRAVANHIPOGLICEMIA:Limita la formacin de Ac. GlucornicoIncrementa acidosis

ACIDOSIS:Inhibe la unin albmina-bilirrubina

FARMACOS: antibiticos, sulfas, salicilatosHemlisis leveInhiben conjugacinDisminuyen unin albmina-bilirrubina

ICTERICIA FISIOLOGICATRATAMIENTOT ADECUADAFOTOTERAPIAALIMENTACION PRECOZFENOBARBITAL

ICTERICIAS CON PREDOMINIO DE BILIRRUBINA INDIRECTA (BI)1.POR INHIBICION ENZIMATICA TRANSITORIA:Progesterona y Pregnandiol maternas: inhiben conjugacinLeche materna: 5 B pregnano 3 20 B diol disminuye la GT2.DEFICIT TOTAL Y PERMANENTE DE G.T: S. de Crigler Najjar Kerncterus3.DEFICIT PARCIAL Y PERMANENTE DE G.T.: S. de Gilbert (ictericia moderada)4. SECUNDARIAS A ANEMIA HEMOLITICA

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RNRN (Rh +)MADRE (Rh-) sensibilizadaAntgeno Rho (D)Rh+Anticuerpos anti Dhemlisis

Los anticuerpos provenientes de una madre Rh negativa pueden ingresar al torrente sanguneo del feto Rh positivo y daar sus glbulos rojos (GR). La respuesta fetal consiste en incrementar la produccin de GR y enviar al torrente sanguneo GR inmaduros que contienen ncleos. Esta fotografa muestra GR normales, GR lesionados y GR inmaduros que an contienen sus ncleos.

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RNISOINMUNIZACION: 5%TransfusionesEmbarazos previosTEST DE COOMBS INDIRECTO (MADRE): Anticuerpos anti D (Rh) en sangreTEST DE COOMBS DIRECTO (RN): Anticuerpos en el hemate

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RNCoombs indirecto(madre)Coombs directo(r.n.)

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RNFORMAS CLINICASHIDROPS FETO-PLACENTARIOAnasarca Anemia grave hipoalbuminemiaHepatoesplenomegaliaPlacenta voluminosaHIDROPESIA: SIEMPREHb 5g%FRECUENTEHb 7g%IRREGULARHb 7-9g%ICTERICIA GRAVE DEL RNIctericia precozAspecto de enfermedad graveAnemia EritroblastosisHepatoesplenomegaliaANEMIA TARDIA

PATOGENIA DEL HYDROPS FETALISAnemia graveInsuficiencia cardacaHipoxaEritropoyesis extramedularLesin heptica y capilarHipoalbuminemiaAnasarca feto-placentarioHepatoesplenomegalia

HYDROPS FETALIS

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RNDIAGNOSTICO

GRUPO SANGUINEO: RN (Rh+)Madre (Rh-)NIVELES DE BILIRRUBINA INDIRECTAANEMIATEST DE COOMBS DIRECTO E INDIRECTO

PROFILAXISMadre Rh- no sensibilizada con Hijo Rh+Gamma globulina Anti-D (Rhogam) 250 300 mcg IM 72 horas despus del parto

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RNDIAGNOSTICO PRENATAL Y ASISTENCIA PRECOZAMNIOCENTESIS: Ttulos 1:64 (no antes de 30 sem)ECOGRAFIA: Signos precocesVisceromegaliaSigno de doble pared intestinalAumento de grosor de placentaHIDROPESIA: Derrame pericrdico o pleural, ascitis Edema cutneoESTUDIO ESPECTROFOTOMETRICO DEL L. AMNIOTICO (BI)TRANFUSIONES REPETIDAS: Hidrops. Muerte fetal

ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPATIBILIDAD ABOMENOS GRAVEHIDROPS FETAL ES EXCEPCIONALICTERICIA, ANEMIA, VISCEROMEGALIATEST DE COOMBS DIRECTO NEGATIVOTEST DE COOMBS INDIRECTO POSITIVOPUEDE AFECTARSE EL PRIMOGENITOSIGUIENTES HIJOS SANOS O MENOS ENFERMOS.

ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPATIBILIDAD ABODIAGNOSTICOMADRE GRUPO SANGUINEO O HIJO GRUPO SANGUINEO A o BPRESENCIA DE ICTERICIATEST DE COOMBS INDIRECTO POSITIVO (Anticuerpos anti - A y anti - B)

ICTERICIA NUCLEAR(KERNICTERUS)Por acumulacin de BI en ncleos de la baseRNT >20mg/dL (valores menores en sepsis, hipotermia, hipoglicemia)RN de bajo peso > 1% del pesoCASOS LEVES: Incoordinacin muscular sorderaCASOS GRAVES: Evoluciona en 4 etapaHipotona, letargia, succin pobre, dismin. De R. de MoroEspasticidad, opisttonos, fiebre, nirada fijs, conv.Disminuye espasticidad hipertona moderadaExtrapiramidalismo, sordera, PCI, estrabismo, espasticidad

TRATAMIENTOFOTOTERAPIABI se transforma en Fotoismero no txico, elimina 4mg/daINDICACIONES:I. Fisiolgica (BI 15 18mg/dL)Complementaria a EXTPrematuros: 1- 12 mg/dL

APARATO DE FOTOTERAPIA10 tubos fluorescentes de 20w, a 80cm de la piel del RNProteger los ojos con antifaz y genitalesComplicaciones: diarrea, reacciones cutneas (pigmentacin)

EXANGUINOTRANSFUSIONRECAMBIO DE SANGREOBJETIVOS:Corrige volemiaCorrige anemiaDisminuye BIDisminuye anticuerposDisminuye hemates sensibilizadosIntroduce albmina libre

Se coloca al beb boca arriba, bajo un calentador radiante. Se cateteriza la vena umbilical con un catter lleno de lquido. El catter se conecta a un equipo de exanguinotransfusin, incorporando sondas hacia y desde un recipiente de desechos y una bolsa de sangre donada. stas se conectan por medio de una llave de paso de cuatro vas, a la cual tambin se pega la jeringa utilizada para extraer y reponer la sangre del beb. La exanguinotransfusin contina ahora en ciclos; cada uno de los cuales dura unos pocos minutos.

EXANGUINOTRANSFUSIONPROCEDIMIENTO:Introducir catter en vena umbilical (7cm)Enf. Hemoltica por factor Rh: sangre tipo Rh-, grupo del RNEnf. Hemoltica de grupo ABO: sangre grupo O, con ttulos bajos de Anti-A y anti-BVelocidad de recambio 300ml/hVolumen de recambio FORMULA (85cc xKg x 2)*1 Volemia recambia 75% de GR sensibilizados*2 Volemias recambian el 91% de GR

EXANGUINOTRANSFUSION INMEDIATATTULOS DE ANTICUERPOS 1/64Hb < 12gBI del cordn > 5mgReticulocitos > 15%COMPLICACIONESMECNICAS: perforacin, hidrotraxMETABOLICAS: hipoglicemia, hipotermiaICC por sobrecargaArritmiaParo cardiaco por hipocalcemia o hiperpotasemiaHemorragiaEnterocolitis necrotizanteAlteraciones vasculares

TRATAMIENTOFENOBARBITALESTIMULA: Glucoronil transferasaReceptores Y ZAUMENTA Actividad de celdilla hepaticaAUMENTA Metabolismo de medicamentosPRODUCE Sedacion, disminucin de la succin, apnea

DOSIS: 5mg/Kg

HIPERBILIRRUBINEMIA DE TIPO DIRECTOCAUSASCOMIENZO NEONATAL PRECOZ:Hepatitis, sepsis, TORCH, Lues, Hepatitis B, Infeccin UrinariaObstruccin biliar: *Extraheptica ( atresia de VB Quiste del coldoco*Intraheptica: atresia, hipoplasia.CLINICA: Ictericia progresiva, heces aclicas, coluria, prurito, malnutricin, cirrosis, hemorragias, hiperhemlisis (S. de bilis espesa)

FOTOTERAPIA

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