Introduksi ilmu bedah anakPemahaman dari dasar ilmu bedah anak :EmbriologiAnatomi anakFisiologi anakPertumbuhan anak normalPerkembangan anak normalMemahami proses patologis sebagai dasar untuk memilah DD/

Apa kesan sdr, terhadap anak ini ?

Kelainan kongenitalDefinisi ?Ada berapa jenis anomali ?

Cacat lahirMalformasi kongenital, anomali kongenital, atau cacat lahirIstilah yang digunakan untuk menerangkan kelainan; struktural, perilaku, faal, dan kelainan metabolik, yang terdapat pada waktu lahirIlmunya disebut; teratologi

Angka kejadian Cacat lahirHampir 2/3 dari semua kehamilan yg mengalami abnormalitas berat akan mengalami abortus spontan pada kehamilan minggu ke3 4 pertama, sebelum abnormalitas ini dpt dikonfirmasiCacat struktural kongenital berat, terjadi pada 2-3% pada bayi yang lahir hidup dan 2-3% lainnya dikenali pada anak umur 5 tahun totalnya 4-6 %. Cacat ringan 15%.21% kematian bayi disebabkan oleh cacat kongenital40-60% cacat lahir, penyebabnya tidak diketahui; 15% oleh faktor genetik (kelainan kromosom), faktor lingkungan 10%, kehamilan kembar menyebabkan 0.5-1%

Beberapa jenis anomaliMalformasi, terjadi selama pembentukan struktur (saat organogenesis)Disrupsi, menyebabkan perubahan morfologi organ setelah pembentukannya, disebabkan oleh proses yang merusak.Deformasi, disebabkan oleh gaya-gaya mekanik yang mencetak sebagian janin dalam jangka waktu yang lamaSindroma, merujuk pada sekelompok cacat yang terjadi bersamaan, mempunyai etiologi yang spesifik dan sama

Giant baby, macroglosia, hiperglikemia, exomphalos

Prinsip-prinsip teratologiwilson 1959Kerentanan terhadap teratogenesis tergantung pada genotip konseptus dan cara komposisi genetik ini berinteraksi dengan lingkungan.Kerentanan terhadap teratogen berbeda-beda menurut stadium perkembangan saat paparan.Manifestasi perkembangan abnormal tergantung pada dosis dan lamanya paparan terhadap suatu teratogenTeratogen berkerja dengan mekanisme yang spesifik dapa sel-sel dan jaringan yang sedang berkembang untuk memulai embriogenesis yang abnormalManifestasi perkembangan abnormal adalah kematian, malformasi, keterlambatan pertumbuhan, dan gangguan fungsi.

Faktor penyebabFaktor lingkunganAgen infektifRadiasiZat kimiaHormonPenyakit ibuDefisiensi nutrisiHipoksiaZat kimia lingkunganFaktor kromosom dan genetikKelainan jumlahKelainan struktur kromosomGen mutan

Embriologi dinding abdomen dan usus halusawal minggu ke-3 gestasi saluran cerna primitif sudah terbagi 3 dengan jelas : ?ForegutMidgutHindgut Pertumbuhan premordial saluran cerna ini berhubungan dengan lipatan embriologi yg berperan penting dalam konfigurasi dinding abdomen : ?1 Lipatan sefalik1 Lipatan kaudal2 Lipatan lateralMasing-masing tdd lapisan somatik dan splaknik

Lipatan sefalikLipatan ini terletak anterior dan terdiri dari forgut yg membentuk : ?FaringEsofagusGasterLapisan splaknik : menutupi jantung dan pembuluh darah besar, berahir didepan foregutLapisan somatik : membentuk dinding toraks dan epigastrium, septum transversum

Kegagalan dini pembentukan lap. Somatik dari lipatan sefalikSebagai dasar kelainan pembentukan dinding abdomen di daerah epigastrium atau celosomia (persisten extra embryonic coelom) dan disebut : ??Epigastrik omfalokel, sering disertai dengan kelainan dinding toraks, diafragma dan kelainan jantung

Lipatan kaudalBagian posterior kaudal agak lebih kecil tdd :Hindgut merupakan pertumbuhan keluar alantois bagian ventralMembentuk kolon dan rektumLapisan splaknik di bagian depan menutupi hindgutLapisan somatik, termasuk alantaois berjalan didepan kandung kemih dan membentuk dinding abdomen bagian hipogastrik

Kegagalan pertumbuhan lipatan kaudalDapat mengenai ke-2 lapisannyaDefisiensi lapisan splaknik terjadi agenesis parsial dari hindgutBila ke-2 lapisan gagal tumbuh terjadi lower abdominal defect atau celosomia (extra embryonic coelom), antara lain termasuk :Agenesis hindgut (imperforate anus) dengan fistula intestineEkstrofia buli-buli

Omfalokel dg ekstrofia kloaka

Omfalokel dg ekstrofia kloaka

Omfalokel dg ekstrofia kloaka

Kegagalan pertumbuhan lapisan somatik - lipatan kaudalAnusnya normal tetapi dinding hipogastrik didepan alantois tidak terbentuk terbentuk extrofia buli-buli disertai omfalokel atau lower abdominal syndrome

Lipatan lateral Terdiri dari lapisan splaknik dan somatikMembentuk midgut dan dinding lateral abdomenIkut membantu pembentukan ring umbilicusLapisan somatik meluas kearah saccus amniotic disekitar janin untuk membentuk dinding abdomen

Kegagalan pembentukan lipatan lateralMenyebabkan dinding anterior abdomen tidak tertutup sempurna, sehingga ring umbilikus terbuka lebar keadaan ini menimbulkan hubungan pada middle celosomia atau extra embryonic coelom dalam derajat yang bervariasi dengan intra embryonic coelomBesarnya hubungan dengan extra embryonic coelom ini menentukan apakah terjadi celosomia persisten atau jadi omphalokel ataukah hernia umbilikalis

Perkembangan dinding abdomen dan hubungannya dengan midgutPada janin 3-4 minggu terjadi perkembangan cepat dimana yolk sac dan pembukaan ke dalam midgut semakin tidak terjadi, diameter opening ke dalam midgut semakin mengecilPada minggu ke-5 hubungan tersebut besarnya tak lebih dari besar usus yg akan jadi duktus vitelinus atau duktus omfalo mesenterikus

Pada saat minggu ke-5 ini, hubungan antara usus halus dan usus besar untuk pertama kalinya menjadi jelas sebagai pembengkakan ke ventral disebelah posterior dari yolk sac, dan untuk pertama kalinya proses memanjang dari mid gut lebih cepat dibanding tubuh janinSehingga rongga abdomen belum mampu menampung cepatnya pemanjangan dan membesarnya usus mengakibatkan sebagian besar midgut menonjol pada bagian dasar dari tali pusat (umbilcal cord) dan normal mulai minggu ke-5 sampai minggu ke-10

Pada usia janin 11 minggu seluruh saluran pencernaan janin telah kembali ke dalam rongga abdomenRotasi yang terjadi akan menempatkan sekum didaerah epigastrium dibawah gasterPada janin 12 minggu rotasi kolon sempurna dg posisi sekum pd tempatnya di kwadran kanan bawah abdomen

Rotasi tidak sama dengan fiksasi karena fiksasi usus tidak terjadi dengan cepat dan bahkan tidak sempurna selama kehidupan janin intra uterin mulai umur 12 minggu dan berahir menjelang janin lahirSusunan ahir kolon terfiksasi menjadi bagian asendens dan desendens ke peritoneum parietal yg berlangsung dalam beberapa bulan dan dapat terhenti pd tingkat tertentu

Kegagalan fiksasi sampai saat menjelang lahir atau setelah lahir mempunyai arti penting dalam terjadinya malrotasi dan fiksasi yang abnormal dapat terjadi bersama dengan omfalokel, hernia umbilkalis, gastroskisis

Pertanyaan ?Sanggahan ?Menambahkan ?

Kelainan bawaan didaerah inguinalBiasanya pasien dibawa ke dokter karena adanya keluhan ?Benjolan pada lipat paha.Pembengkakan pada skrotum. Dengan atau tanpa rasa nyeri

Gbr skematis prosesus vaginalis

Batas atas tak jelas

Kemungkinan penyebab benjolanYang paling sering :Hernia inguinalis lateralisHidrokel Retractile testis atau UDTPembesaran KGB

Yang jarang :Hernia inguinalis medialisHernia femoralis

Hernia inguinalisEmbryologi :Pd minggu ke-12 intra uterin terjadi penonjolan peritoneum melalui annulus inguinalis internus menuju ke skrotum melalui kanalis inguinalis. Penonjolan peritoneum laki-laki disebut sebagai prosesus vaginalis, pada wanita disebut sebagai kanalis Nuck.Pada laki-laki, prosesus vaginalis jarang mencapai skrotum kecuali diikuti penurunan testis

Normal proc.vag. Obliterasi,Kecuali yg nempel pd testis membentuk tunika vaginalisBilakah terjadi hernia ? Bilakah terjadi hidrokel ?80-90% bayi baru lahir prosesus vaginalis masih dalam keadaan terbuka, belum obliterasi sempurna walaupun tidak selalu bermanifestasi hernia ?

Riwayat penyakitAda 4 point yg mengindikasikan kearah hernia inguinalis:Tampak benjolan yg mendadak timbul dilipat paha bayi terutama pd saat menangis, pd anak besar biasanya pada saat batuk atau berjalanUkuran benjolannya bervariasiBenjolannya hilang timbul periodikTidak nyeri, kecuali bila usus terjebak didalamnya dan disertai adanya strangulasi

Pemeriksaan fisikBila benjolannya tampak pd saat konsultasi tentukan dengan tepat lokasi benjolan nya dg landmark tulang (SIAS & tuberkulum pubikum)Tentukan posisi lig.inguinale dan external ring, keduanya berada dikranial lipat kulit pd lipat pahaKGB inguinal atau femoral berada dilateral dari posisi ini dan mungkin berhubungan dengan adanya infeksi di tungkai atau perineumPd hernia femoral (

Benjolan berasal dikranial lig. Berlanjut smp skrotum

Skema lokasi kelainan

Pada palpasi abdomen tampak penonjolan di inguinalAtau bila pasien disuruh batuk akan tampak benjolan pd inguinal atau pada perabaan akan terasa impulse

Pada hidrokel (>>) benjolan terdapat dalam skrotum, bisa juga berada pd funikulus spermatikus (

Batas atasnya ?

Karakteristik untuk diagnosis bilamana benjolan dapat dimasukan kembali ke dalam rongga abdomen secara manual (taxis)Bagaimana cara melakukan taxis ?Bila tidak bisa masuk ?

Taxis untuk hernia inguinal kiri

Penekanan dari 2 arah

Bila hernia tidak masuk ?Sebagian besar hernia bisa masuk spontan, tanpa harus dilakukan taxisKadang-kadang (bayi) irreducible (obstructed) inkarserasi strangulasi bayi menangis tekanan intra abdomen meningkat ?Pada anak-anak hernia terjebak pd external ringPada dewasa terjebak pd internal ring & external ring

Apakah makna perbedaan anatomis pada dewasa dan anak-anak pada hernia inguinalis ?Jelaskan perbedaan anatomis ?Jelaskan mekanisme inkarserasi dan strangulasiApa perbedaan mekanismenya pd anak dan dewasa ?Apakah perlu dibedakan penatalaksanaan pd keduanya ?

Anatomis annulus inguinalis pd anak dan dewasa

Hernia pada wanitaPada anak wanita sering ditandai dengan adanya benjolan pada labia mayora tanpa disertai keluhan lain dan sering sulit dimasukan kembali ke intra abdomenSering terdapat bilateralSering berisi ovarium

Hernia pada anak wanitaKanalis Nuck bisa dimasuki organ visera, sering dimasuki ovarium.Bagaimana mengidentifikasi adanya ovarium dalam kanalis Nuck ? Bila disertai nyeri hebat maknanya ?Tanda strangulasi ?Nyeri terus menerusTakhikardi Leukositosis

Kantong hernia berisi ovarium kiri

Penatalaksanaan herniaTentukan dulu apakah reponibel atau irreponibel ?Bila reponibel hereniotomi elektif ligasi prosesus vaginalis setinggi mungkinPada bayi karena ada potensi terjadi inkarserasi herniotomi dilakukan elektif secepatnya setelah diagnosis ditegakanPada anak wanita bila terjadi herniasi ovarium operasi emergensi

Bila terjadi inkarserasi cari tanda-tanda strangulasi !!!Bila tidak ada strangulasi terapi konservatif :PuasaIVFD Pasang kateter urine untuk monitor produksi urineDekompresi saluran cerna dengan NGT-OGTInjeksi sedativa sampai pasien tertidurSampai kapan terapi konservatif ?

Bila terdapat tanda strangulasi atau tanda penyulit lainnya pada saat pasien datang operasi emergensiBagaimana cara memasang NGT atau OGT ?Bagaimana cara memberikan IVFD ?Cairan apa yg diberikan ?Berapa banyak diberikan ?Perlu resusitasi kah ? Bagaimana melakukannya ?

Eksplorasi sisi kontra lateralSampai saat ini masih kontroversi antar yg melakukan eksplorasi sisi kontralateral dengan yang tidakPada laki-laki kemungkinan hernia sisi kontra lateral sekitar 25%-30%Pada wanita sebagian besar kasus mempunyai hernia bilateral

Pertanyaan ?Sanggahan ?Menambahkan ?

Resume Acute nonreducible mass pada inguinal bayi harus di DD/ kemungkinannya :Hernia ingunalis inkarserataHidrokel akutTorsio testisLimfadenopati inguinalProsedur pembedahan : ligasi tinggi tanpa melakukan rapair dasarnya, hal ini harus dihindari agar tidak merusak struktur fasia

Pada laki-laki, eksplorasi sisi kontra lateral yg normal masih kontroversi sampai saat ini, pada wanita eksplorasi kontralateral dapat diterima mengingat tidak ada struktur penting dan sering kali bilateral

Hidrokel Bila prosesus vaginalis tidak obliterasi sempurna dan diameter nya kecil hidrokel ?Hampir semua hidrokel pada bayi dan anak merupakan hidrokel komunikanHidrokel akut biasanya berhubungan sekunder akibat terjadinya proses pd testis atau epididimis torsio testis, radang, trauma. Prosesus vaginalis masih mungkin mengalami obliterasi sempurna sampai bayi berumur 1 1.5 tahun, bila hidrokel tidak menghilang pd umur tersebut tindakan bedah ?

Tanda-tanda klinisKista berisi cairan yg tidak terasa nyeriBiasanya lunak, tidak tegangTestis tidak teraba didalam skrotumTidak hilang bila ditekan hernia ?Transluminasi (+)Bayangan testis biasanya tampak di posterior

Gambaran karakteristikBatas atasnya dapat diraba dengan jelas, kecuali pd variasi tertentuTidak terasa impulsPada anak besar terdapat variasi diurnal pd ukuranyaPada anak besar jarang hilang spontan

Batas atas jelas

Transluminasi (+), dg batas atas tak jelas

Penatalaksanaan hidrokelObservasi sampai umur 1-1.5 tahun diharapkan dapat hilang spontan dengan obliterasi dari prosesus vaginalisnyaBila sampai umur 2 tahun tidak hilang operasi : ligasi tinggi prosesus vaginalis

Pertanyaan ?Sanggahan ?Menambahkan ?

Gali terus sampai dalam !!!

Kriptokisme Kriptokisme skrotum dalam keadaan kosongUndescended testis testis tidak turun masih di intra abdomenKelainannya dapat bermacam-macam

Embriologi Bulan ke 6-awal bula ke 7tetis yg terletak intra abdomen retroperitoneal turun menuju skrotum (descensus testiculorum)Testis dibelakang prosesus vaginalis turun melalui annulus inguinalis internuskanalis inguinaliskeluar annulus inguinalis eksternusmenuju skrotum

Teori HUTSON 1985 (bifasic model)Fase pertama : fase trans abdominal. Dikontrol oleh MIS sel Sertoli (minggu 8-15) testis bergeraqk dari dinding posterior abdomen ke annulus inguinal interna. Fase ke dua : fase inguino skrotal, bergantung pada androgen. Testis bermigrasi dari annulus inguinalis internus ke dalam skrotum

Beberapa penyebab UDTEpididimis abnormalKelainan hipo-thalamo-pituitari-testikular axisAndrogen insensitivity syndromeDefisiensi MISBernagai malformasi dinding abdomen : gastroskisis, omfalokel, prune belly syndrome.Anak dengan defek neurologis : mielomeningokel, mikrosefali

Insidens Insidens : 4.9%Pada bayi BBL < 2000 gram : 45.4%Pada bayi BBL > 2500 gram : 3.8%Pd umur 3 bula insidens nya : 1.55%Pada saat lahir insidensnya : 3.7%

Defek penurunan testisArrested testis (UDT) testis berhenti dijalur turunnya yg normal : intra abdomen, kanalis ingunalis atau dipintu masuk skrotumEctopic testis testis terletak diluar jalur turunyaRetractile testis dpt berada di skrotum, tapi kadang tertarik ke atas akibat kontraksi kremaster

Diagnosis kriptokismeKuncinya : landmark anatomis untuk menentukan lokasinya: SIAS, tuberkulum pubikum, lig. Inguinale. Lipat kulit femoris.UDT = testis berhenti pd jalur jalannya yg normalEctopic testis = lokasinya menyimpang dari lokasi jalur turunnya yg normal, sering teletal lateral external ringTestis retraktil =

Kriteria diagnosis Retractile testisTestis dapat dimanipulasi masuk ke dalam skrotumTestis bisa terletak diskrotum setelah dimanipulasiKadang-kadang Testis secara spontan bisa kembali keskrotumUkuran testis normal

Riwayat penyakitKadang satu atau kedua skrotumnya kosongDiketahuinya riwayat desensus testis saat lahir sangat membantu Pada retractile testis mengalami desensus sempurna pada saat lahir

Pemeriksaan fisikPemeriksaan skrotum, anak harus rileks tidak tegang dan ruangan dalam keadaan hangatPetamatama menentukan letak testisInspeksi dalam keadaan berdiri dpt melihat apakah skrotum berisi testis, atau kosong, ukuran testsisAtau disuruh batuk spontan kremaster akan rileks Pd anak besar bisa diperiksa sambil jongkok merangkul lututAtau diperiksa dalam posisi berbaring

Bila skrotum tidak tampak jelas periksalah adakah terletak di kranial skrotum dg cara manouver palpasi, pangkal skrotum diraba bila teraba turunkan testis ke skrotum perhatikan apakah testis bisa dikembalikan keskrotumBila tidak teraba periksalah dg seksama menggunakan telapak jari testis teraba kenyal, speris, mobil, terletak antara subkutis dan otot dinding abdomen dorong testis kearah skrotum

Pemeriksaan penunjangUSGVENOGRAFICT-SCANMRI

Penatalaksanaan Bila skrotum kosong lakukan palpasi untuk menentukan lokasi testis.Bila testis teraba periksa ulang saat umur 3 bulan dan 6 bulan bila tak desensus orchidopexyBila testis tidak teraba unilateral lapararoskopi eksplorasiBila kedua-duanya tidak teraba lakukan hCG test bila hasilnya menunjukan adanya jaringan testis (lab) laparoskopi

Bila posisi testis abnormal dan skrotum berkembang baik bisa langsung dilakukan orchidopexyAtau dicoba dulu dengan terapi hormonal LHRH/ hCG bila desensus (+) follow up

Malformasi anorektalPerineum tanpa anus secara tradisional disebut imperforate anusDouglas Stephen dan Durham Smith (1965) menganjurkan penanganan atresia ani sesuai letak ujung atresia terhadap otot levator ani shg timbul pembagian anomali tsb supra levator, trans levator, dan intermediette

Alberto Pena & de Vries (1982) memperkenalkan cara eksplorasi anorektal malformasi melalui deseksi postero sagital mulai tulang koksigis ke distal tanda anus melalui garis tengah. Deseksi ini dapat memperlihatkan komponen dasar panggul dan juga ke 3 serabut sfingter ani eksterna yg diabaikan pd metode yg terdahulu PSARPDi Wingspread 1984 dibuat konsensus klasifikasi

Klasifikasi PenaPada Laki-laki Golongan-I Fistel urine Atresia rektiPerineum datarTanpa fistel. Pd invertogram Udara > 1cm dari kulitTindakan : kolostomi neonatus, ops definitif usia 4-6 bulan

Golongan II:Fistel perineumMembran anal, meconeum tractStenosis aniBucket handleTanpa fistel. Invertogram: udara

Pada wanitaGolongan IKloakaFistel vaginaFistel vestibulum ano atau rekto vestibulerAtresia rectiTanpa fistel. Invertogram : udara > 1 cm dari kulitTindakan : kolostomi saat neonatus dan ops definitif pd usia 4-6 bulan

Golongan IIFistel perineumStenosisTanpa fistel. Invertogram : udara > 1 cm dari kulitTindakan : operasi definitif pada saat neonatus pd 1 dan 2, sedangkan yg ke-3 dilakukan kolostomi

Klasifikasi Wingspread 1984klasifikasi ini membagi kelainan menjadi letak tinggi, intermediatte, dan rendah yang dibedakan antara wanita dan laki-lakiKlasifikasi ini didasarkan pada keadaan kntinensianya

Laki-lakiLetak tinggiAnorectal agenesisDengan recto-prostatic urethral fistulaTanpa fistulaRectal atresiaLetak intermediatteRecto-bulbar urethral fistulaAnal agenesis tanpa fistulaLetak rendah Anocutaneus fistulaAnal stenosis

Wanita Letak tinggiAnorectal agenesisDengan recta-vaginal fistulaTanpa recta-vaginal fistulaLetak IntermediatteRecto-vestibular fistulaRecto-vaginal fistulaAnal agenesis tanpa fistula

Letak rendahAnovestibular fistulaAnocutaneus fistulaAnal stenosis

Cloaca

Klinis

Pemeriksaan klinisPemeriksaan umum cari kemungkinan kelainan lain yang terkait Pemeriksaan khusus untuk kelainan anoraktalPada wanitaPada laki-laki

Kelainan kongenital lain yg terkait pd malformasi anorektalDitemukan pada 50-60% kasus MAR mempunyai kelainan kongenital ditempat lainKelainan pd traktus urogenital 28%Kelainan jantung 74%Atresia esofagus 9%Atresia duodenum 7%Kelainan tulang : vertebra, radius

Pemeriksaan khusus pada MARLaki-lakiPemeriksaan perineum menemukan orifisiumAnus normal tetapi berada di anterior anterior perineal anusFistel yg menghubungkan antara kulit perineum bag.anterior dg anus fistel anokutanLubang anus yg kecil dan sempit pd tempat yg normal stenosis anal membran atau anal stenosis yg disebabkan covered anus atau anorektal stenosis

2. Bila tidak ditemukan lubang lakukan pemeriksaan urine untuk mencari adanya mekoneum dalam urine1. bila pd urine tidak ada mekoneum lakukan pemeriksaan invertogram :1. Bila kolom udara berada > 1 cm dari kulit letak tinggi2. Bila < 1 cm letak rendah

2. bila terdapat mekoneum dalam urine menunjukan adanya hubungan dengan saluran kencing : fistel rekto uretra, fistel rekto vesika, atau rektobulba

Fistel urine :Tampak mekoneum keluar dr OUEFistel rektum bisa vesika urinaria atau ke uretra membedakannya dg pasang kateter kateter terpasang keluar urine jernih berarti fistel di uretra. Bila kateter terpasang dg urine mekoneal fistel ke vesika urinariaEvakuasi feses biasanya tak lancar kolostomi segeraAtresia rekti Anus tampak normal, tapi pd RT hanya masuk 1-2 cmTidak ada evakuasi feses kolostomi segeraPerineum datar : menunjukan bahwa otot yg berfungsi untuk kontinensia tidak terbentuk sempurna

Fistel perineum Terdapat lubang anus pd perineum antara skrotum dan lokasi anus normalDpt berupa anus anteriorlubang anus tampak normal tapi marka anus terdapat di posteriornya obstipasiMembran anal :Anus tertutup selaput tipis dan sering tampak bayangan jalan mekoneum dibawah kulitEvakuasi feses biasanya tidak ada operasi definitif segaraStenosis ani sama dg wanitaBucket handle : (gagang ember)Daerah anus normasl tertutup kulit yg berbentuk gagang emberEvakuasi feses tidak ada segera operasi definitif

Mekoneum keluar dari OUE

Perineum mendatar

Tampak cekungan anus, buah pantat kiri > kanan

Pemeriksaan khusus pada MARWanita 80-90% berupa fistel rekto vestibuler atau fistel ke vagina, hanya 10-20% yg tidak diemukan fistelTentukan apakah mekoneum keluar atau tidak Bila mekoneum keluarperineum harus diperiksa dari manakah fistelnya ?Satu lubang : fistel rekto-kloakaDua lubang : fistel rekto vaginaTiga lubang : fistel annovestibulum, rektovestibulum, anterior anus (vulva atau perineum) dan berbagai variasi covered anus (fistel anno kutaneus atau anovulva) periksa dg probe

2. Bila mekoneum tidak keluar merupakan non-communicating anomaly jarang pada wanita!!! lakukan pemeriksaan invertogram.

Pada wanitaKloaka :Tidak terjadi pemisahan antara tr.urin, tr.genital, tr. Digestiv hanya tampak satu lbangEvakuasi feses umumnya tidak sempurnaPerlu segera kolostomiFistel vagina :Mekoneum tampak keluar dari vaginaEvakuasi feses tidak lancar kolostomi

Fistel vestibulum :Muara fistel berada di vestibulum di distal vaginaEvakuasi feses biasanya lancar (adekwat), tetapi bisa juga tidak lancar (tidak adekwat)Kolostomi dapat dilakukan secara elektifAtresia rekti :Kelainan dimana anus tampak normal, tetapi pd pemeriksaan colok dubur tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cmTidak ada evakuasi feses sehingga perlu segera dilakukan kolostomi

Fistel perineum :Terdapat lubang antara vulva dan tempat dimana lokasi anus normalDapat berbentuk anus anterior lubang anus tampak normal, tetapi marka anus terdapat diposteriornya obstipasiStenosis ani :Lokasi anus terdapat di lokasi normal tetapi sangat sempitEvakuasi feses tidak lancarcepat dilakukan ops definitif

Terahir periksalah persarafan terhadap kandung kemih, usus, dan otot-otot perineum terutama pd X-Ray cari kemungkinan adanya sakrum yang abnormal

Fistel anovestibuler

Fistel anovestibuler

kloaka

Ekstrofi kloaka & omfalokel

Pemeriksaan radiologiInvertogram : Adalah tehnik pengambilan foto untuk menilai jarak puntung distal rektum terhadap marka anus dikulit peritoneum.Tehnik Wangenstein & Rice :Bayi diletakan dalam posisi erek terbalik (kepala dibawah). Ditunggu 16 24 jam Setelah lahir agar udara sampai distal.Tehnik Narashima :Posisi prone dg sinar horisontal diarahkan ke trokhanter mayor

Invertogram wangenstein-Rice

Invertogram - Narashima

Colostography / lopography distal

Penatalaksanaan Prinsip PSARPBanyak menggunakan kolostomi untuk perlindungan atau kolostomi sementaraAda 2 tempat kolostomi yg dianjurkan pd neonatus dan bayi: transversokolostomi dan sigmoidostomiBentuk kolostomi yg mudah dan aman adalah doble barrel (laras ganda)

Postero sagital recto-anoplasty

Prognosis Dg klasifikasi diatas dapt dilakukan evaluasi fungsi klinisKontrol feses dan kebiasaan babSensasi rektal dan soilingKontraksi otot yg baik pd colok duburEvaluasi psikologisfungsi kontinesia tidak hanya tergantung integritas atau kekuatan sfingter atau sensasi saja, tetapi juga pd bantuan orang tua dan kooperasi serta keadaan mental penderita

Pertanyaan ?Sanggahan ? Menambahkan ?

Resume Imperforate anus merupakan salah satu tipe dari anorectal agenesis, dimana tidak terdapat anus dan letak ujung rektum levelnya bervariasi dikaitkan dengan otot puborectal. Ujung rektum mungkin saja berahir sebagai fistula, dimana pada lesi tinggi, pada laki-laki biasanya terbuka ke dalam uretra pars prostatika, sedangkan pada wanita ke vagina. Pada lesi rendah bermanifestasi sebagai fistula perineal yg pada laki-laki tampak sebagai raphe median scrotal dan di vestibulum pada wanita.

Tingginya level kelainan merupakan hal yg penting dalam menentukan tindakan koreksi yg akan dilakukan. Letak tinggi pd awalnya akan dilakukan kolostomi, diikuti dengan tindakan definitif berupa rekonstruksi dengan cara menurunkan rektum menembus komplkes sfingter anal agar menjadi kontinensia. Letak rendah yg dicurigai sebagai fistula perineal dapat dilakukan simple perineal approach.Sebagian besar kasus imperforate anus pada wanita mempunyai kelainan letak rendah yg bervariasi PSARP (Pena) menghasilkan rektum yg kontinen pada semua lesi rendah dan 65%-75% pada lesi tinggi

Imperforate anus kemungkinan merupakan bagian dari sindroma VATER50% kasus berkaitan dengan kelainan lain, misalnya genitourinarius, kelainan jantung, atresia esofagusPemeriksaan invertogram denga marka pada tempat anus memberikan accurate index dari panjangnya atresia rectum yg digunakan sebagai dasar tindakan nantinya

Penyakit HirschprungAdalah kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel-sel ganglion pada kolonRektum selalu terlibat90% mengenai rektum dan sigmoidDapat melibat segmen yg panjang mengenai seluruh kolon, dan jarang mengenai usus halusPada segmen aganglionosis ini peristaltik terhambat, menyebabkan obstruksi fungsional dari usus yang terlibat

Insidens 1 diantara 4400 sampai 7000 kelahiran hidupLaki-laki > wanita = 4:1Tidak erdapat distrubusi rasialKasus-kasus familial mencapai sekitar 6% (2%-18%)

Embriologi Dalam perkembangan embriologis normal sel-sel neuroenterik bermigrasi krista neural ke saluran gastrointestinal bagian atas kemudian melanjutkan ke arah distal.Sel-sel saraf pertama sampai diesofagus pd minggu ke-5 masa gestasiPd minggu ke-7 sel saraf sampai di midgutMencapai kolon distal pada minggu ke-12

Migrasi mula-mula ke dalam pleksus Auerbach selanjutnya sel-sel menuju ke pleksus submukosus2 teori dasar defek embriologis :Teori kegagalan migrasi sel-sel krista neuralTeori imunologik dan hostile invironment

Patofisiologi Adanya segmen aganglionosis diantara lapisan otot usus (Plexus Auerbach) dan dilapisan submukosa (Plexus Meissner). Serabut saraf hipertrofi. Asetilkholin esterase meningkat pada segmen aganglionik iniKegagalan innervasi parasimpatik menyebabkan gangguan koordinasi peristaltik yang adekwat berakibat tertumpuknya isi usus, kolon diproksimal dari segmen aganglionik ini akan distensi dan hipertrofi sebagai uasah kerja keras mengatasi obstruksinya

Obstruksi mungkin akut dan berat atau kronis tergantung seberapa banyak usus yg terlibat. Dalam keadaan berat dapat sampai terjadi gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berat dan terjadi asidosis.Enterokolitis terjadi akibat obstruksi kronis. Akibat terjadinya iskemia dinding usus oleh sebab distensi dan trauma mekanis oleh material feses menyebabkan invasi bakteri dengan ulserasi, nekrosis, pneumatosis, sepsis, kehilangan banyak cairan, kadang kadang terjadi perforasiEnterokolitis kronis pada anak sering menyebabkan hipoproteinemia akibat kehilangan protein oleh ulserasi mukosa

Presentasi klinisDidasarkan pd kenyataan bahwa penyakit ini didasari sebagai kelainan kongenital, maka akan tampak sejak lahir, gejala mungkin ringan sehingga pada awalnya tidak dicurigai sebagai PH, hal ini sangat individualBerbeda pada neonatus dan pada anak-anak

Pada neonatus tampak 2 pola klinis mayorObstruksi ususKonstipasiObstruksi usus akut sering ditemukan pada neonatus dg tanda yg biasanya ditemukan : distensi abdomen yg masif, muntah hijau, retensi cairan dilumen dan dinding usus, hipovolemia dan asidosis (ditemukan pada >50% kasus)

Konstipasi tampak pada neonatus dengan obstruksi parsial, hal ini secara intermiten menghilang bail secara spontan maupun dengan manipulasi. Kadang-kadang diare disertai dengan distensiGejala hampir selalu dimulai sejak beberapa minggu pertama setelah lahir, sering berupa konstipasi sajaEnterokolitis neonatus muda mungkin terjadi secara tiba-tiba disertai distensi abdomen, diare cair, muntah, demam, toksik, dan dapat cepat memburuk (fatal)

Pada anak besar tipikal sebagai konstipasi, tetapi penting harus dibedakan dengan beberapa kelainan lain yg miripTidak ada keinginan mau b.a.b karena pada rektum aganglionik kosong, maka tidak ada rangsangan dan tidak ada impuls ke otakSoiling (encopresis) tidak akan terjadi karena rektum kosong, tidak penuh terisi feses yg keras yg tipikal pd konstipasi. Dalam keadaan yg sangat jarang mungkin terjadi pada PH segmen pendekDistensi abdomen mungkin akan mencolok dibanding otot-otot ekstremitasnya. Mungkin malnutrisi terjadi akibat turunya nafsu makan disebabkan retensi feses >>

Trias :Keterlambatan evakuasi mekoneumMuntah hijauDistensi abdomen

Makroskopis usus aganglioner tampak spastik, dan berlumen sempit usus diproksimalnya terlihat mulai melebar (disebut daerah transisi) usus diproksimalnya lagi lebih melebar lagi (daerah dilatasi) kemudian usus akan normal

Diagnosis Neonatus hampir selalu dengan BB normal, sangat jarang yg prematurDatang ke RS dg tanda obstruksi usus distensi abdomen, muntah hijau dan riwayat keterlambatan evakuasi mekoneum Obstruksi usus ini dapat mereda spontan atau akibat colok dubur yg dilakukan saat pemeriksaan keluar mekoneum bercampur udara, abdomen kempes dan tidak muntah lagi

Dalam beberapa hari tanda obstruksi usus ini berulangSelanjutnya neonatus secara klinis menunjukan gejala sebagai obstipasi kronis dengan disertai abdomen yg membuncitSering neonatus meninggal akibat penyulit enterokolitis, peritonitis dan sepsis

Pemeriksaan radiologisPemeriksaan foto polos abdomen : terlihat atnda tenda obstruksi usus rendah. Umumnya pada neonatus gambaran usus besar sulit dibedakan dengan gambaran usus halusPemerksaan foto dengan enema barium : terlihat lumen rektosigmoid menyempit, diproksimalnya terlihat daerah transisi kemudian melebar. Mukosa dibagian usus yg melebar tidak teratur karena proses enterokolitis. Enema barium tidak perlu diteruskan ke arah proksimal bila tanda khas tersebut sudah jelas. Bila tnda khas tidak ada pemeriksaan diteruskan ke proksimal untuk mengetahui keadaan kolon proksimal untuk mencari penyebab lain. Pada PH dengan gambaran foto enema barium tidak jelas foto retensi barium 24 jam- 48jam setelah foto enema barium pertama

Foto ba-enemaAnterior viewOblique view

Pemeriksaan patologi anatomikMendeteksi adanya ganglion dilapisan submukosa dan diantara dua lapisan ototSerta melihat serabut sarafPd PH tidak dijumpai ganglion dan terdapat penebalan serabut sarafBila sediaan berasal dari biopsi hisap mukosa rektum hanya untuk melihat ganglion Meisner dan penebalan serabut saraf

Anorektal manometri memperlihatkan kegagalan relaksasi dari sfingter interna dg distensi rektal. Tes ini merupakan tes yg spesisfik.

Diagnosis deferensialObstruksi ususAtresia ileumMeconeum plug syndromeIleus meconeumKonstipasi Fissura aniStenosis aniPsikogenik

Penatalaksanaan Indikasi pembedahan : PH dpt secara kurabel diatasi dengan melakukan reseksi usus yg terlibat. Jadi semua pasien yg sudah didiagnosis harus dilakukan reseksi dan dilakukan prosedur tarik-terobos. Saat kapan pembedahan akan dilakukan sangat bervariasi tergentung keadaan pasien

Dekomprasi Harus segera dilakukan dekompresiDekompresi lambung dg NGTDekompresi rektum dg 2 cara :Dekompresi medikal menggunakan pipa rektal dan irigasi NS berkalaDekompresi bedah atas indikasi

Neonatus yang harus dilakukan kolostomiEnterokolitis resusitasi cepat dan segera dilakukan pembedahan untuk mencegah perforasi usus yg berpotensi terjadi peritonitis yg fatalObstruksi usus bila berat mungkin memerlukan pembedahan emergensi untuk dilakukan kolostomi sebelum dilakukan pembedahan definitif dan diagnosis dapat diperkuat dengan biopsi

3. Bila bayi tidak enterokolitis dan tidak disertai tanda distensi masif dan dapat dilakukan dekompresi dengan NGT dan Rectal Tube, kolostomi dapat ditunda sampai diagnosis dapat ditegakan dengan pasti (biopsi rektum)4. Pada bayi dengan gejala ringan dapat diterapi tanpa tube dan irigasi, tetapi bila mana tiba-tiba keadaan memburuk segera lakukan kolostomi, karena bila terlambat bisa fatal5. Pembedahan definitif dapat dilakukan dalam 3 6 bulan

Pada anak besar yg memerlukan kolostomiBilamana didapati segmen dilatasi sangat besar sehingga menyulitkan pada saat dilakukan pembedahan definitif Memudahkan saat dilakukan preparasi kolon sebelum pembedahan definitifPembedahan definitif tarik-terobos dilakukan dalam 6 12 bulan berikutnya

Persiapan pembedahan Neonatus :Neonatus dg enterokolitis segera dilakukan resusitasi dan kolostomi emergensiDekompresi kolonResusitasi cairanAntibiotik Obstruksi usus tanpa penyulit resusitasi cairan, NGT-Rectal tube, pembedahan dilakukan setelah hemodinamik pasien stabil dan elektrolit mendekati keseimbanganBayi dengan gejala ringan dikelola dengan pemasangan NGT dan rectal tube dan pembedahan dilakukan setelah diagnosis pasti ditegakan

Pada anak yg lebih besar : jarang lebih berat dibanding pada neonatus, tetapi evakuasi feses yg tertumpuk diusus tetap harus dilakukan dg irigasi berulang menggunakan NS hangatSebelum pembedahan definitif, kolon harus dalam keadaan bersih, terahir di irigasi menggunakan neomisin 1 gram/Liter

Pembedahan Kolostomi pada segmen yg ganglionikProsedur tarik terobos (3 cara)Tarikterobos endorektal SOAVETarik-terobos endorektal SWENSONTarik-terobos retrorektal DUHAMEL Tarik-terobos transanalProsedur laparaskopiPada PH seluruh kolon dilakukan dilakukan reseksi seluruh kolon dilanjutkan dengan prosedur definitif ileo-anal atau modifikasi Martin

Komplikasi Kebocoran anastomosisCuff abscesNekrosis iskemikThrombophlebitisStriktur rektalEnterokolitis Inkontinensia

Pertanyaan?Sanggahan ?Menambahkan ?

Resume Daerah aganglionik merupakan daerah obstruksi, pada pemeriksaan barium enema tampak sebagai zona penyempitan. Keproksimalnya diikuti zona transisi dan berikutnya lagi zona dilatasi (zona normal)Hampir selalu ada riwayat keterlambatan evakuasi mekoneum > 24 jam dan sejak lahir dan ada riwayat konstipasi kronis pada anak besar

Banyak terdapat pada laki-laki dari pada wanitaKomplikasi paling banyak adalah enterokolitisPemeriksaan barium enema pada neonatus bisa tampak normalDiagnosis pasti dengan pemeriksaan biopsi rektumPenatalaksanaan awal termasuk diantaranya kemungkinan dilakukan kolostomi

Kelainan umbilikus dan sekitarnyaHernia umbilikalisUmbilikus dengan produksi cairanGranuloma umbilikusOmfalokelgastroskizis

Hernia umbilikalisDefek dinding abdomen pd umbilikus berupa herniasi atau tonjolan rongga peritoneum yg masih tetutup fasia dan kulit, berisi omentum dan ususDinding sangat jarang rupturJarang inkarserasiMenutup spontan pd usia 2-3 tahun

Penatalaksanaan Koservatif sampai umur 2-3 tahunTekan hernianya menggunakan plester dg atau tanpa uang longan selama 10-20 hari samapai 6 bulan-1 tahunTindakan bedah dilakukan tergantung diameternya cincinya (bukan besarnya kantong)

Diameter cincin < 1 cm, pada umur 1 tahun, mungkin sekali hernia akan menutup spontan, sebaiknya ditunggi sampai pasien berumur 3 tahun sambil terpai konservatifBila diameter cincin 1-2 cm, umur 1 tahun kemungkinan penutupan spontan kecil, tetapi tidak ada salahnya bila ditunggu samapi usia 3 tahun sambil terpi konservatifDiamater > 2 cm, hampir pasti tidak akan terjadi penututupan spontan, pembedahan dapat diakukan setiap saat pada tahun ke 2 atau ke 3Prosedur pembedahan yg digunakan prosedur Mayo

Umbilikus dengan produksi cairanProduksi cairan dari umbilikus dapat berupa :Cairan purulent : proses infeksi lokal ditempat talipusat dan sekitarnya (omfalitis), dapat disertai pembentukan abses dengan atau tanpa pemebentukan fistulasi dengan pengeluaran nanahCairan urine : sisa urakhus khasCairan mukus : porduksi dari sinus sisa saluran omfalomesenterikus atau produksi feses berasal dari saluran omfalomesennterikus yang persisten

Penatalaksanaan Omfalitis yang meproduksi pus : pus harus di dren kalau perlu dilakukan insisi bila didapati adanya abses. Diberikan juga antibiotikBila produksinya berupa mukus atau feses atau urine perlu dilakukan eksplorasi untuk menghentikan sumber produksinya dengan 3 kemungkinan kausa yg dpt ditemukan :Sinus/saluran saluran omfalomesenterikus persistenUrakhusSisa pembuluh darah tali pusat di dalam ligamentum teres hepatisGranuloma ukuran kecil dapat di kauterisasi atau dengan nitras argenti, bila gagal dilakukan eksplorasi

Granuloma umbilikusMerupakan iritasi kronik pada jaringan sisa tali pusat oleh produk cairan yg keluar dari tali pusat dengan atau tanpa omfalitis yg mengakibatkan pembentukan jaringan granulasi. Kuran granuloma umumnya kecil

Penatalaksanaan Granuloma yang jelas memproduksi cairan eksplorasiYang kecil dilakukan pembakaran dengan kauterisasi atau nitras argenti

Omfalokel dg persisten duktus omfalo mesenterikus prolaps

OmfalokelDisebut juga eksomfalosTerjadi bila terdapat kegagalan usus kembali ke rongga abdomen dalam minggu ke 10 masa gestasiDefek dinding abdomen sekitar umbilikus ini ditutupi oleh lapisan transparan yg tdd lapisan amnion di bagian dalam dan lapisan peritoneum di bagian dalam, umbilikus terrdapat pd puncak kantong iniLapisan transparan mempunyai vaskularisasi terbatas, sehingga cepat terjadi nekrosis dan rawan terhadpa infeksi

Diagnosis Defek didaerah umbilikus yg tertutup selaput transparanDibagian dalam tampak usus-usus, sebagian hepar, mungkin lambung, dan lien tergantung ukuran defekPemeriksaan radiologis penting menyingkirkan kelainan lain yg menyertai, terutama adanya aspirasi pneumonia, malformasi jantung dll.

Penatalaksanaan Termoregulasi Pasang sonde lambungPemberian anti biotik Omfalokel diameter < 5 cm umumnya dapat ditutup primer, atau bila omfalokel pecah dilakukan pembedahan segeraDiameter > 5 cm dilakukan terapi konservatif dengan pemberian triple dyePembedahan bisa ditutup primer atau menggunakan protesa (mesh atau silastik)

Gastroskisis Terbentuk karena kegagalan fusi somite dalam pembentukan dinding abdomen, sehingga sebagian dinding abdomen tetap terbukaLetak defek umumnya disebelah kanan umbilikus yang terbentuk normalUsus sebagian besar berkembang diluar rongga abdomen janin. Sehingga usus manjadi tebal dan kaku karena pengendapan dan iritasi cairan amnion dalam kehidupan intra uterin.Usus juga tampak pendek dan rongga abdomen janin sempit

Diagnosis Defek dinding abdomenTerbuka tanpa tertutup lapisan peritoneumUmbilikus tampak normalUsus usus tampak tebal dan pendek

Akibat terpaparnya viskus diluar rongga abdomen :Penguapan dan pancaran pans tubuh akan cepat berlangsung, sehingga terjadi dehidrasi dan hipotermiAerofagi menyebabkan usus-usus cepat distensi, mempersulit masuknya usus ke dalam rongga abdomenKontaminasi usus dengan kuman juga cepat berlangsung, sehingga mudah infeksi dan sepsis

Penatalaksanaan Pasang sonde lambungPemberian cairan dan elektrolit melalui ivAntibiotik spektrum luasTermoregulasi Cegah kontaminasi usus-usus dengan selastikPembedahan segera dilakukan begitu resusitasi berhasil menstabilisasi keadaan umum pasien dengan mengembalikan viscus ke rongga abdomen dan menutup defek yg terjadi baik primer maupun dengan protesa.

Selamat belajar !!!