LBM 4 Hematopoiten (1)
-
Upload
teuku-m-arief-yamin -
Category
Documents
-
view
249 -
download
0
Transcript of LBM 4 Hematopoiten (1)
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
1/25
LBM 4
STEP 1
Hepatosplenomegali : perbesaran pada organ lien dan heparAkibat keganasan , yang menunjukkan suatu keadaan abnormal.
STEP 2
1. Pembentukan leukosit?2. Fisiologi leukosit?
Selain sel darah merah, dalam manusia juga terdapat sel darah putih (leukosit).Leukosit atau sel darah putih berfungsi untuk melindungi tubuh terhadap
kuman-kuman penyakit yang menyerang tubuh dengan cara memakan kuman-
kuman penyakit (fagosit). Lekosit memiliki ciri-ciri yaitu : tak berwarna
(bening), bentuk tidak tetap, berinti, serta mempunyai ukuran lebih besar daripada sel darah merah. Berdasarkan bentuknya,sel darah putih atau leukosit
terbagi menjadi 4 yaitu sebagai berikut:
1. Neutrofil punya fungsi yaitu sebagai fagositosis serta memiliki bintik
kebiruan.
2. Eosinofil mempunyai bintik berwarna merah.3. Basofil mempunyai granula berwarna biru.
4. Monosit memilki inti sel yang besar serta berbentuk bulat atau bulat panjang.
5. Limfosit memiliki inti dengan bentuk hampir bundar.
Sumber:http://id.shvoong.com/medicine-and-health/medicine-history/2136601-darah-fungsi-
darah-plasma-darah/#ixzz1qYiVJIFR
Fungsi
a. Granulosit Polimorfonukleus
i. Neutrofil :1. Pertahanan pertama pada invasi bakteri
2. Melakukan pembersihan debris (sisa pemecahan eritrosit)
ii. Eosinofil :
1. Pertahanan pada keadaan alergi dan infestasi parasit
internal.
iii. Basofil :
1. Pertahanan pada reaksi alergi (histamin)
http://id.shvoong.com/medicine-and-health/medicine-history/2136601-darah-fungsi-darah-plasma-darah/#ixzz1qYiVJIFRhttp://id.shvoong.com/medicine-and-health/medicine-history/2136601-darah-fungsi-darah-plasma-darah/#ixzz1qYiVJIFRhttp://id.shvoong.com/medicine-and-health/medicine-history/2136601-darah-fungsi-darah-plasma-darah/#ixzz1qYiVJIFRhttp://id.shvoong.com/medicine-and-health/medicine-history/2136601-darah-fungsi-darah-plasma-darah/#ixzz1qYiVJIFRhttp://id.shvoong.com/medicine-and-health/medicine-history/2136601-darah-fungsi-darah-plasma-darah/#ixzz1qYiVJIFRhttp://id.shvoong.com/medicine-and-health/medicine-history/2136601-darah-fungsi-darah-plasma-darah/#ixzz1qYiVJIFR -
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
2/25
2. Mempercepat pembersihan partikel lemak dari darah dan
koagulasi (heparin)
b. Agranulosit Mononukleus
i. Limfosit
1. Limfosit B : menghasilkan antibodi yang beredar dalam
darah.
2. Limfosit T : secara langsung menghancurkan sel sasaran
spesifik
ii. Monosit
1. Faktor imunologik dengan proses fagositosis.
( Fisiologi Manusia Dari Sel ke Sistem, Lauralee Sherwood, EGC )
Fungsi
Secara Umum
Mempertahankan tubuh terhadap serangan patogen
dengan memfagosit atau menyebabkan kerusakan patogen,
dengan tiap sel mempunyai kekhususan tersendiri. Peran ini telah
lama dikenal sejak diteliti oleh Metchnikoff tahun 1892.
Mengidentifikasi dan menghancurkan sel kanker yang
tumbuh dalam tubuh.
Membersihkan tubuh dari sisa-sisa sel yang mati, terluka
dan debris lain.
Leukosit merupakan unit yang mobil/aktif dari sistem
pertahanan tubuh, Leukosit mi sebagian dibentuk di sumsum
tulang (granulosit dan monosit serta sedikit limfosit) dan sebagian
lagi di jaringan limfe (limfosit dan sel-sel plasma). Setelah
dibentuk, sel-sel ini diangkut dalam darah menuju berbagai bagian
tubuh untuk digunakan. Manfaat sesungguhnya dari sel darah
putih ialah bahwa kebanyakan ditranspor secara khusus ke daerah
yang terinfeksi dan mengalami peradangan serius, jadi,
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
3/25
menyediakan pertahanan yang cepat dan kuat terhadap setiap
bahan infeksius yang mungkin ada. Seperti yang kita lihat nanti,
granulosit dan. monosit mempunyai kemampuan khusus untuk
mencari dan merusak setiap benda asing yang menyerbu.
Masa hidup granulosit sesudah dilepaskan dari sumsum tulang
normalnya 4 sampai 8 jam dalam darah sirkulasi, dan 4 sampai 5
hari berikutnya dalam jaringan.
3. Jumlah normal leukosit?Leukosit total Hitung darah
Dewasa 4,00 11,0 x 109/l
Neonatus 10,0 25,0 x 109/l
1 tahun 6,0 18,0 x 109/l
4-7 tahun 6,0 15,0 x 109/l
8-12 tahun 4,5 13,5 x 109/l
Leukosit normal dewasa
Netrofil 62,0%
Eosinofil 2,3%
Basofil 0,4%
Monosit 5,3%
Limfosit 30,0%
4. Macam-macam kelainan leukosit?
Klasifikasi Kelainan Leukosit
1. Secara kuantitatifa. Netrofilia
Peningkatan jumlah netrofil dalam darah sampai batas lebih dari 7,5 X 109/1 adalah
salah satu perubahan hitung darah yang paling sering ditemukan.
Etiologi :
Infeksi bakteri piogenik Inflamasi dan nekrosis jarringan Kelainan metabolik Semua jenis neoplasma Perdarahan akut atau hemolisis
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
4/25
Terapi kortikosteroid Penyakit mieloproliferasi Pengobatan dengan faktor pertumbuhan mieloid,
b. EosinofiliaPeningkatan jumlah eosinofil darah di atas 0,4 x 10
9
/ 1.
Penyebab :
Alergi Parasit Pemulihan dari infeksi akut Penyakit kulit Eosinofilia pulmonal dan sindrom eosinofilik Sensitivitas obat Poliarteritis nodosa Penyakit hodgin Keganasan metastatis dengan nekrosis tumor Leukimia eosinofilik
Pengobatannya :
Steroid atau obat toksik
d. BasofiliaAdalah peningkatan jumlah basofil darah di atas 0,1 x 10
9/1.
Penyebab :
Kelaianan mieloproliferasi seperti leukimia mieloid kronik atau polisitemiaverae. Monositosis
Adalah peningkatan jumlah monosit darah di atas 0,8 x 109/1.
Penyebab :
Infeksi bakteri kronik Infeksi protozoa Netropenia kronik Penyakit hodgkin dan keganasan lain Mielodiplasia Pengobatan denagan GM-CSF atau M-CSF
Kapita selekta hematology edisi 4
2. Secara KualitatifLeukosit tidak mampu membunuh kuman walaupun fungsi kemotaksis,perlekatan
fagositosis normal.
3.MIELO PROLIFERATIF Leukemik
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
5/25
1. AMLleukemia mieloid akut:suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi
neoplastik dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari seri mieloid
a.
etiologi: benzena:senyawa kimia yang digunakan pada industri penyamakan kulit paparan ion radiasi pengobatan dengan kemoterapi sitotoksik pada pasien tumor padat
b. gambaran klinistanda dan gejala utama LMA adalah
rasa lelah, perdarahan biasanya terjadi dalam bentuk purpura atau petekia yang
sering dijumpai di ekstremitas bawah atau berupa epistaksis.perdarhan
gusi dan retina.
infeksi yang disebabkan oleh sindrom kegagalan sumsum tulang.infeksi sering terjadi ditenggorokan,paru-paru,kulit dan daerah peri
rektal.
febris BB turun,nafsu makan berkurang
c. PF : nyeri tulang dan sendi,pembesaran organ(lien dan hepar)d. PP :
Pemeriksaan lab:
Angka lekosit(bisa bertambah,normal,bisa berkurang) Sel blas darah tepi bertambah
Hb berkurang Asam urat bertambah Gama globulin bertambah BMP:hiperselular,dominasi sel blast
e. Patofisiologis: Adanya blokade maturitas yang menyebabkan proses diferensiasi sel-sel
mieloid terhenti pada sel-sel muda(blast) dengan akibat terjadi akumulasi
blast disumsum tulang. akumulasi blast disumsum tulang akan
menyebabkan gangguan hematopoesis normal dan pada gilirannya akan
mengakibatkan sindrom kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan
adanya sitopenia (anemia,leukopenia,trombositopenia).adanya anemiaakan menyebabkan pasien mudah lelah dan pada kasus yang lebih berat
sesak napas,adanya trombositopenia akan menyebabkan tanda-tanda
perdarahan,adanya leukopenia akan menyebabkan pasien rentan terhadap
infeksi.selain itu sel-sel blas yang terbentuk juga punya kemampuan untuk
migrasi keluar sumsum tulang dan berinfiltrasi ke organ-organ lain seperti
kulit,tulang,jaringan lunak,dan sistem saraf pusat dan merusak organ-organ
tersebut dengan segala akibatnya
f. Penatalaksanaan: Suportif berdasarkan prinsip yang sama dengan ALL.misalnya pada AML
yang bermanifestasi sebagai perdarahan dapat diobati seperti pada
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
6/25
pengobatan DIC dengan faktor pembekuan menjadi FFP dan transfusi
trombosit berulang
Terapi spesifik AML biasanya dengan penggunaan kemoterapi yangintensif.diberikan 4/5 blok masimg-masing sekitar 1 minggu dan obat-
obatan yg paling umum digunakan:sitosin
arabinosida,daunorubicin,idarubicin
g. Prognosis: Prognosis pada penderita AML telah membaik,terutama untuk pasien
berusia lebih muda.mungkin 50% anak dan dewasa muda dapat
mengharapkan kesembuhan jangka panjang.pada orang tua,keadaannya
buruk dan hanya 5%pasien berusia diatas 65 th yang dapat mengharapkan
terjadinya remisi jangka panjang.
( IPD, jilid II eds.IV)
2. CML ( cronik Meilositik Leukimia )Leukemia Mieloid Kronik
Adalah suatu penyakit klonal sel induk pluripoten dan digolongkan sebagai salah satu
penyakit mieloproliferatif.
Gambaran klinis :
Penyakit ini terjadi pada kedua jenis kelamin (rasio pria:wanita sebasar 1,4:1)paling sering terjadi antara usia 40-60 tahun ,walaupun demikian penyakit ini
dapat terjadi pada anak neonatus dan orang yang sangat tua.
Gejala-gejala yang berhubungan dengan hipermetabolisme,misalnyapenurunan berat badan,kelelahan anoreksia atau keringat malam.
Splenomegali hamper selalu ada dan seringkali bersifat massif.Pada beberapapasien pembesaran limpa disertai dengan rasa tidak nyaman,nyeri atau
gangguan pencernaan.
Gambaran anemia meliputi pucat,dispneu,dan takikardi Memar,epistaksis,menorhagia,atau perdarahan dari tempat-tempat lain akibat
fungsi trombosit yang abnormal.
Gout atau gangguan ginjal yang disebabkan oleh hiperurikemia akibatpemecahan purin yang berlebihan dapat menyebabkan masalah.
Gangguan penglihatan dan priapismus Hingga 50% kasus diagnosis ditegakkan secara tidak sengaja dari pemeriksaan
darah rutin.
Temuan laborat
Leukositosis biasanya berjumlah >50 x10pangkat 9/ l dan kadang-kadang>500 x10 pangkat 9 / l.Spektrum lengkap sel-sel myeloid ditemukan dalam
darah tepi.Jumlah netrofil dan mielosit melebihi jumlah sel blas dan
promielosit.
Meningkatnya jumlah basofil dalam darah Biasanya ditemukan anemia normositik normokrom Jumlah trombosit mungkin meningkat (paling sering ) normal atau menurun.
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
7/25
Skor fosfatase alkali neutrofil selalu randah. Sumsum tulang hiperselular dengan predominasi granulopoiesis. Kromosom ph pada analisis sitogenik darah atau sumsum tulang. Vitamin B12 serum dan daya ikat vitamin B12 meningkat. Kadar asam urat dalam serum biasanya meningkat.
Pengobatan
a. Pengobatan fase kronikKemoterapi hidroksiurea bersifat efektif dalam mengendalikan penyakit dan
mempertahankan hitung leukosit yang normal pada fase kronik ,tetapi
biasanya perlu diberikan seumur hidup.Regimen biasanya dimulai dari dengan
1,0-2,0g/hari dan kemudian menurunkan tiap minggu sampai mencapai dosis
rumatan sebesar 0,5-I,5 gram/hari.Zat pengakil busulfan juga efektif dalam
mengendalikan penyakit tetapi mempunyai efek samping yang cukup berat
dan sekarang disisihkan untuk pasien yang tidak toleran terhadap pemberianhidroksiurea.Alopurinol seringkali dipakai difase awal pengobatan untuk
mencegah terjadinya serangan Gout
Inhibitor Tirosin kinase obat ini sekarang sedang diteliti dengan percobaan
klinis dan tampaknya hasilnya menjanjikan.Zat sti 571 adalah suatu inhibitor
spesifik terhadap protein ABL yaitu tiroksin kinase dan mampu menghasilkan
respon hematologik yang lengkap pada hamper semua pasien yang berada dala
fase kronik dengan tingkat konversi sumsum tulang yang tinggi dari Ph positif
menjadi Ph negative.Obat ini mungkin menjadi obat lini pertama.
Transplantasi sel induk
Dapat bersifat alogenik atau autolog.Transplantasi tulang alogen adalah satu-
satunya pengobatan kuratif CML yang tersedia.Hasilnya lebih baik bila
dilakukan pada fase kronik.dibandingkan dengan fase akut/aselerasi
Perjalanan penyakt dan prognosis
CML biasanya memperlihatkan suatu respon yang sangat baik terhadap
kemoterapi pada fase kronik .Ketahanan hidup rata-rata adalah 5-6tahun.Kematian biasanya terjadi akibat transformasi akut terminal atau
perdarahan atau infeksi yang menyelingi.
Fase akselerasi dan metamorfosis
Transformasi akut (30% blas dalam sumsum tulang) dapat terjadi dengan
cepat dalam beberapa hari atau minggu .Yang lebih sering terjadi pasien
mengalami fase akselerasi dengan anemia ,trombositopenia,dan peningkatan
basofil,eosinofil,atau sel blas dalam darah dan sumsum tulang.Ukuran limpamungkin membesar walaupun jumlah sel darah terkendali dan sumsum tulang
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
8/25
dapat menjadi fibrotik.Pasien dapat berada pada fase ini beberapa bulan pada
fase ini penyaki sulit dikendalikan daripada fase kronik.Pada fase akut/kronik
sering ditemukan kelainan kromosom baru (misalnya kromosom Ph
ganda).Pada seperlima kasus transformasi akut bersifat limfoblastik dan pasien
dapat diobati dengan cara yang sama sepaerti pengobatan leukemia
limfoblastik akut.,dan sejumlah pasien kembali ke fase kronik selamabeberapa bulan atau bahkan satu atau 2 tahun.
( IPD, jilid II eds.IV)
NON LEUKEMIKa. Polisitemia Verab. Trombositemia Esensialc. Mielosklerosis
4. LIMFO PROLIFERATIF LEUKEMIK
ALLDisebabkan: akumulasi limfoblas dan merupakan penyakit keganasan
masa anak yg paling byk ditemukan
Klasfikasi:
Berdasarkan morfologi atau petanda imunologik menurut FAB:
1. L1 memperlihatkan adanya sel blas kecil yg seragam dgn sitoplasma ygsedikit
2. L2 terdiri dari sel blas yang berukuran lebih besar dgn anak inti dansitoplasma yg lebih jelas dan lebih heterogen
3. blas L3 besar dengan anak inti yg jelas, sitoplasma yg sangat basofilik, danvakuola sitoplasma
Petanda imunologik pada ALL:
1. prekusor ALL-B : CD 19+, CD 22+ sitoplasma dan TdT + tiga sub tipe: early pra-B, CD 10-
juga disebut ALL pre-pre-B atau pro-B sering dijumpai pada bayi
early pra-B, CD 10+ dikenal sbg common ALL (cALL) pra B
o +intrasitoplasmao CD 10- atau CD 10+
2. ALLT yg memperlihatkan adanya antigen sel T (misal CD 7 dan CD 3sitoplama)
3. ALL-B yg memperlihatkan adanya imunoglobulin permukaan danTdT(terminal deoksgnukleotidil transferare)
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
9/25
Gambaran klinis:
1. kegagalan sumsum tulang anemia (pucat, letargi, dan dispneu); netropenia(demam, malaise, gambaran infeksi mulut, tenggorok, kulit, pernafasan,
perianal, atau infeksi lain); trombositopenia (memar spontan, purpura, gusi
berdarah, dan menorhagia)
2. infiltrasi organ-nyeri tulang, limfadenopati, splenomegali sedang,hepatomegali, dan sindrom meningeal (sakit kepala, mual, dan muntah,
penglihatan kabur dan diplopia)
Pemeriksaan fundus dapat memperlihatkan adanya papiledema dan kadang2
perdarahan
Manifestasi yg jarang terjadi pembengkakan testis atau tanda2 kompresi
mediastinum di ALL-T
Pemeriksaan
anemia normositik normositer dgn tromositopenia pd sebagian besar kasus jumlah leukosit total dapat turun, normal, atau meningkat hingga 200x109/l
atau lebih
pemeriksaan sediaan apus darah memperlihatkan adanya sel blas dlm jumlahyg varian
sumsum tulang hiperselular dgn blas leukemik >30% pungsi lumbal untuk pemeriksaan cairan serebrospinal harus dilakukan dan
dpt menunjukkan bahwa tekanan cairan spinal meningkat dan mengandung selleukemia
pemeriksaan biokimia memperlihatkan adanya kadar asam urat serum, laktatdehidrogenase serum yg meningkat, hiperkalsemia
uji fungsi hati dan ginjal dilakukan sebelum pengobatan pemeriksaan sinar X memperlihatkan adanya lesi litik tulang dan massa
mediatinum yg disebabkan pembesaran timus dan atau kelenjar getah bening
mediatinum yg khas untuk ALL-T
diagnosis banding
AML Anemia aplastik Infiltrasi sumsum tulang oleh keganasan lain (misal rhabdomiosarkoma,
neuroblastoma, sarkoma Ewing)
Infeksi seperti mononukleosis infeksiosa dan pertusis Artritis rematoid juvenil Purpura trombositopenia imun
Pengobatan
1) Terapi suportif umum
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
10/25
a) Pemasangan kateter vena sentral (misal Hickman) biasa dilakukan melaluisaluran kulit dari dada ke vena kava superior untuk memudahkan akses
untukmemberikan kemterapi, produk darah, antibiotik, makanan intravena,
dll untuk pengambilan darah bagi pemeriksaan labolatorium
b) Pencegahan muntah.i) Obat yg digunakan untuk mencegah atau mengobati emesis ygdiinduksi obat adalah metoklopramid,ii) fenotiazin (misal klorpromazin atau proklorperazin),iii) antagonis reseptor 5-hidroksitriptamin tipe 3 (5-HT3)selektif (misal
ondansetron, granisetron, atau tropisetron
iv) Steroid (misal deksametason)v) Benzodiazepin (misal lorazepam)vi) Kanabinoid (misal nabilon)
c) Dukungan produk darah dgn tranfusi eritrosit dan trombosit. Plasma bekusegar (FFP)mungkin perlu diberikan untuk mengatasi koagulopati
d) Alopurinol dan cairan intravena, kadang2 dgn alkainisasi urin, untukmencegah terjadinya sindrom lisis tumor
e) Profilaksis dan pengobatan infeksi. Terjadinya infeksi sangat berbahayadlm pengobatan leukemia akut. Netropenia terjadi akibat pengobatan, dan
pada banyak pasien, neutrofil sama sekali hilang dari darah selama 2
minggu atau lebih. Infeksi terutama disebabkan bakteri yang muncul dari
flora bakteri komensal pasien itu sendiri, misal gram positif
(Straphylococcus dan Sterptococcus) gram negatif (pseudomonas
aeruginosa, Eschericia coli, Proteus, Klebsiella, dan kuman anaerob)
2) Terapi spesifika) Induksi remisib) Blok-blok konsolidasi/intensifikasic) Terapi yang ditujukan pada sistem saraf pusat (SSP)d) Rumatan ((maintenance)e) induksi remisi
tujuan : untuk membunuh sebagian besar sel tumor secara cepat dan
menyebabkan pasien memasuki keadaan remisi.Keadaan ini didefinisikan
dengan jumlah blas < 5% dalam sutul.Hitung darah tepi yg normal, tidak
ada gejala dan tanda2 lain penyakit itu.Prednison atau dexametason,
vinkristin dan asparaginase adalah obat2 yg biasanya dipakai dan sangat
efektif mencapai remisi >90% anak dan 80 90% orang dewasa(pada
orang dewasa juga biasanya ditambahkan daunorubicin)
f) blok2 konsolidasi/intensifikasitahapan ini menggunakan kemoterapi multi-obat dosis tinggi untuk
mnegurangi beban tumor sampai tingkat yg sangat rendah.Dosis remisi
dekat dengan batas toleransi pasien dan selama blok intensifikasi, pasien
mungkin memerlukan banyak sekali dukungan.Protokol yg umum
mencakup penggunaan vinkristin , siklofosfamid, sitosin arabinosida ,
daunorubicin, etiposid , thioguanin atau merkaptopurin yg diberikan sbg
blok2 dalam kombinasi yg berbeda.
Prognosis:
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
11/25
Baik Buruk
Leukosit Rendah Tinggi (misal > 50x10 /l)
Jenis kelamin Wanita Laki-laki
Imunofenotipe c-ALL (CD 10+) ALL-B
Usia Anak Dewasa (atau bayi 50)
Susunan TEL
Sumsum Ph+, 11q 23
Waktu untuk membersihkan
blas dari darah
< 1 minggu > 1 minggu
Waktu mencapai remisi < 4 minggu > 4 minggu
Penyakit CNS pada saat
datang
Tidak ada Ada
Penyakit residual minimal Negatif pada 1-3 bulan Masih positif pada bulan
ke 3 sampai 6
( IPD, jilid II eds.IV)
CLL
Adalah suatu keganasan hematologik yang ditandai oleh poliferasi klonal dan
penumpukan limfosit B neoplastik dalam darah, sumsum tulang, limfonodi, limpa hati
dan organ2 lain.
Penyebeb:
Masih belum diketahui
Diagnosis
Menisfestasi klinisKebanyakan pasien CLL tidak menunjukan gejala ( asimptomatik ).
Tapi ditemukan juga pada pasien dengan gejala, paling sering ditemukan
limfadenopati generalisata, penurunan berat badan dan kelelahan.gejala lain
meliputi hilangnya nafsu makan dan penurunan kemampuan latihan/olahraga.
Pemeriksaan Fisik
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
12/25
20-30% pasien tidak menunjukan kelainan fisik.tetapi yang paling sering
dijumpai adalah limfadenopati.
Kriteria Diagnosis
CLL dapat didiagnosis jika ditemukan peningkatan absolut limfosit di dalamdarah >5000 /uL.
Klasifikasi menurut FAB membagi tiga tipe morfologi berdasarkanperbandingan limfosit atipikal di dalam darah, yaitu:
1. CLL tipikal terdiri dari lebih 90% limposit kecil2. CLL tipe prolimfositik ( sel prolimfositik 11-54%)3. CLL atipikal yang ditandai dengan morfologi sel limfosit yang heterogen
tetapi proporsi prolimfosit kurang dari 10%
5. Etiologi kelainan leukosit? Radiasi dosis tinggi : Radiasi dengan dosis sangat tinggi, seperti waktu
bom atom di Jepang pada masa perang dunia ke-2 menyebabkan peningkatan
insiden penyakit ini. Terapi medis yang menggunakan radiasi juga
merupakan sumber radiasi dosis tinggi. Sedangkan radiasi untuk diagnostik
(misalnya rontgen), dosisnya jauh lebih rendah dan tidak berhubungan
dengan peningkatan kejadian leukemia.
Pajanan terhadap zat kimia tertentu : benzene, formaldehida
Kemoterapi
:Pasien kankerjenis lain yang mendapat kemoterapi tertentudapat menderitaleukemiadi kemudian hari. Misalnya kemoterapi jenis
alkylating agents. Namun pemberian kemoterapi jenis tersebut tetap boleh
diberikan dengan pertimbangan rasio manfaat-risikonya.
Sindrom Down : Sindrom Down dan berbagai kelainan genetik lainnya
yang disebabkan oleh kelainan kromosom dapat meningkatkan risikokanker.
Human T-Cell Leukemia Virus-1(HTLV-1). Virus tersebut menyebabkan
leukemia T-cell yang jarang ditemukan. Jenis virus lainnya yang dapat
menimbulkan leukemia adalah retrovirus dan virus leukemia feline.
Sindroma mielodisplastik : sindroma mielodisplastik adalah suatu kelainanpembentukkan sel darah yang ditandai berkurangnya kepadatan sel
(hiposelularitas) pada sumsum tulang. Penyakit ini sering didefinisikansebagai pre-leukemia. Orang dengan kelainan ini berisiko tinggi untukberkembang menjadi leukemia.
Merokokhttp://medicastore.com/penyakit/45/Leukemia.html
6. Patofisiologi kelainan leukosit?5.MIELO PROLIFERATIF
Leukemik
http://artikel-info-kesehatan.blogspot.com/2009/08/kanker-paru-paru-disebabkan-terutama.htmlhttp://artikel-info-kesehatan.blogspot.com/2009/08/kanker-paru-paru-disebabkan-terutama.htmlhttp://artikel-info-kesehatan.blogspot.com/2009/08/kanker-paru-paru-disebabkan-terutama.htmlhttp://artikel-info-kesehatan.blogspot.com/2009/07/leukemia-apa-itu-leukemia.htmlhttp://artikel-info-kesehatan.blogspot.com/2009/07/leukemia-apa-itu-leukemia.htmlhttp://artikel-info-kesehatan.blogspot.com/2009/07/leukemia-apa-itu-leukemia.htmlhttp://artikel-info-kesehatan.blogspot.com/2009/08/kanker-paru-paru-disebabkan-terutama.htmlhttp://artikel-info-kesehatan.blogspot.com/2009/08/kanker-paru-paru-disebabkan-terutama.htmlhttp://artikel-info-kesehatan.blogspot.com/2009/08/kanker-paru-paru-disebabkan-terutama.htmlhttp://id.wikipedia.org/wiki/Retrovirushttp://artikel-info-kesehatan.blogspot.com/2009/08/bahaya-merokok-jauhi-merokok.htmlhttp://artikel-info-kesehatan.blogspot.com/2009/08/bahaya-merokok-jauhi-merokok.htmlhttp://artikel-info-kesehatan.blogspot.com/2009/08/bahaya-merokok-jauhi-merokok.htmlhttp://id.wikipedia.org/wiki/Retrovirushttp://artikel-info-kesehatan.blogspot.com/2009/08/kanker-paru-paru-disebabkan-terutama.htmlhttp://artikel-info-kesehatan.blogspot.com/2009/07/leukemia-apa-itu-leukemia.htmlhttp://artikel-info-kesehatan.blogspot.com/2009/08/kanker-paru-paru-disebabkan-terutama.html -
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
13/25
3. AMLleukemia mieloid akut:suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi
neoplastik dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari seri mieloid
etiologi: benzena:senyawa kimia yang digunakan pada industri penyamakan kulit paparan ion radiasi pengobatan dengan kemoterapi sitotoksik pada pasien tumor padat Adanya blokade maturitas yang menyebabkan proses diferensiasi sel-sel
mieloid terhenti pada sel-sel muda(blast) dengan akibat terjadi akumulasi
blast disumsum tulang. akumulasi blast disumsum tulang akan
menyebabkan gangguan hematopoesis normal dan pada gilirannya akan
mengakibatkan sindrom kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan
adanya sitopenia (anemia,leukopenia,trombositopenia).adanya anemia
akan menyebabkan pasien mudah lelah dan pada kasus yang lebih berat
sesak napas,adanya trombositopenia akan menyebabkan tanda-tandaperdarahan,adanya leukopenia akan menyebabkan pasien rentan terhadap
infeksi.selain itu sel-sel blas yang terbentuk juga punya kemampuan untuk
migrasi keluar sumsum tulang dan berinfiltrasi ke organ-organ lain seperti
kulit,tulang,jaringan lunak,dan sistem saraf pusat dan merusak organ-organ
tersebut dengan segala akibatnya
LEUKIMIA MALIGNA HODGKIN
Definisi
a. adalah kanker jaringan limfoid, biasanya kelenjar limfe dan limpa.Penyakit ini sering dijumpai pada dewasa muda, terutama pria muda.
b. Terdapat 4 klasifikasi utama penyakit Hodgkin, berdasarkan sel yangterlibat dan apakah bentuk neoplasmanya nodular atau tidak. Penentuan
stadium penyakit Hodgkin sangat perlu dilakukan, karena dapat memberi
petunjuk mengenai pengobatan dan sangat mempengaruhi hasil akhir.Stadium-stadium awal penyakit Hodgkin, stadium I dan II, biasanya dapat
disembuhkan. Angka kesembuhan untuk stadium III dan IV cenderung
masing-masing adalah 75% dan 60%.
c. Adalah suatu penyakit klonal, yang berasal dari satu sel abnormal.Populasi sel abnormal tidak diketahui tetapi tampaknya berasal dari sel B atau
T, atau suatu monosit. Sel-sel neoplastik pada penyakit Hodgkin disebut sel
Reed-Steinberg. Sel-sel ini terselip diantara jaringan limfoid normal yang
terdapat di organ-organ limfoid.
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
14/25
LIMFOMA NON-HODGKIN(bersifat infiltrat)
Adalah :
Sekelompok penyakit yang sangat beragam, pada manusia bervariasidari penyakit yang berproliferasi cepat dan fatal hingga beberapa keganasan
yang tidak terasa nyeri (indolen) dan ditoleransi dengan baik.
KAPITA SELEKTA HEMATOLOGI edisi IV
Kelompok keganasan primer limfosit yang dapat berasal dari limfositB, limfosit T dan kadang (amat jarang) berasal darisel NK (natural killer)
yang berada dalam sistem limfe ; yang sangat heterogen, baik tipe histologis,
gejala , perjalanan klinis, respon terhadap pengobatan, maupun prognosis.
Pada LNH sebuah sel limfosit berproliferasi secara tak terkendali yang
mengakibatkan timbulnya tumor. Seluruh sel LNH berasal dari satu sel
limfosit, sehingga semua sel dalam tumor pasien LNH sel B meiliki
imunoglobulin yang sama pada permukaan selnya.Buku Ajar : ILMU PENYAKIT DALAM Jilid II edisi IV
7. Terapi apa untuk mengobati kelainan leukosit?KEMOTERAPI
Kemoterapi adalah: pengobatan yang umum dilakukan untuk menangani leukemia.Terapi ini menggunakan cairan kimia untuk membunuh sel leukemia.
Pasien bisa hanya menerima satu jenis obat atau berbagai macam obat, bergantung dari
jenis leukemianya. Cara pengobatannya bisa dalam bentuk pil atau disuntikkan ke dalam
saluran darah.
2. TERAPI BIOLOGIS
Dikenal juga sebagai terapi imuno.Terapi biologis menggunakan berbagai macam
substansi untuk meningkatkan kekebalan tubuh pasien agar kuat melawan sel kanker.
3. TERAPI KINASE INHIBITOR
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
15/25
Obat yang mengandung zat imatinib mesilatini merupakan pilihan pertama bagi
kebanyakan penderita leukemia jenis myelogen kronis.
4. TERAPI OBAT LAIN
Arsenik trioksida dan semua jenis asam trans retinoik merupakan obat antikanker. Cara
kerjanya membuat sel leukemia menjadi tua dan mati.
5. TERAPI RADIASI
Terapi yang menggunakan sinar x ini bertujuan untuk menghancurkan sel leukemia dan
menghentikan pertumbuhannya. Pasien bisa disinari hanya pada bagian tertentu
tubuhnya, lokasi sel leukemia berada. Jika sel leukemia sudah menyebar, tentu seluruhtubuh harus disinar.
6. TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG BELAKANG
Proses ini bertujuan mengganti sumsum tulang belakang yang sudah terkontaminasi
leukemia dengan sumsum tulang belakang yang masih bersih dan sehat.
7. TERAPI SEL PUNCA
Serupa dengan transplantasi sumsum tulang belakang. Bedanya, terapi ini menggunakan
sel induk yang berada dalam aliran darah. Sel punca bisa diambil dari dalam tubuh
pasien sendiri atau dari donor yang cocok dengan tubuh pasien.
Para dokter lebih sering menggunakan terapi ini karena masa pemulihan lebih cepat dan
tingkat risiko terkena infeksi lebih rendah.
( Kapita Selekta Hematologi, A.V Hoffbrand, J.E Pettit, P.A.H Moss, EGC)
8. Pemeriksaan apa aja yg bisa dilakukan untuk menetapkan adanyakealinan leukosit?
6. Secara kuantitatifc. Netrofilia
Peningkatan jumlah netrofil dalam darah sampai batas lebih dari 7,5 X 109/1 adalah
salah satu perubahan hitung darah yang paling sering ditemukan.
Etiologi :
Infeksi bakteri piogenik Inflamasi dan nekrosis jarringan Kelainan metabolik
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
16/25
Semua jenis neoplasma Perdarahan akut atau hemolisis Terapi kortikosteroid Penyakit mieloproliferasi Pengobatan dengan faktor pertumbuhan mieloid,
d. EosinofiliaPeningkatan jumlah eosinofil darah di atas 0,4 x 10
9/ 1.
Penyebab :
Alergi Parasit Pemulihan dari infeksi akut Penyakit kulit Eosinofilia pulmonal dan sindrom eosinofilik Sensitivitas obat Poliarteritis nodosa Penyakit hodgin Keganasan metastatis dengan nekrosis tumor Leukimia eosinofilik
Pengobatannya :
Steroid atau obat toksik
f. BasofiliaAdalah peningkatan jumlah basofil darah di atas 0,1 x 10
9/1.
Penyebab : Kelaianan mieloproliferasi seperti leukimia mieloid kronik atau polisitemiavera
g. MonositosisAdalah peningkatan jumlah monosit darah di atas 0,8 x 10
9/1.
Penyebab :
Infeksi bakteri kronik Infeksi protozoa Netropenia kronik Penyakit hodgkin dan keganasan lain
Mielodiplasia Pengobatan denagan GM-CSF atau M-CSFKapita selekta hematology edisi 4
7. Secara KualitatifLeukosit tidak mampu membunuh kuman walaupun fungsi kemotaksis,perlekatan
fagositosis normal.
8.MIELO PROLIFERATIF
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
17/25
Leukemik4. AML
leukemia mieloid akut:suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi
neoplastik dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari seri mieloid
h. etiologi: benzena:senyawa kimia yang digunakan pada industri penyamakan kulit paparan ion radiasi pengobatan dengan kemoterapi sitotoksik pada pasien tumor padat
i. gambaran klinistanda dan gejala utama LMA adalah
rasa lelah, perdarahan biasanya terjadi dalam bentuk purpura atau petekia yang
sering dijumpai di ekstremitas bawah atau berupa epistaksis.perdarhangusi dan retina.
infeksi yang disebabkan oleh sindrom kegagalan sumsum tulang.infeksi sering terjadi ditenggorokan,paru-paru,kulit dan daerah peri
rektal.
febris BB turun,nafsu makan berkurang
j. PF : nyeri tulang dan sendi,pembesaran organ(lien dan hepar)k. PP :
Pemeriksaan lab:
Angka lekosit(bisa bertambah,normal,bisa berkurang) Sel blas darah tepi bertambah Hb berkurang Asam urat bertambah Gama globulin bertambah BMP:hiperselular,dominasi sel blast
l. Patofisiologis: Adanya blokade maturitas yang menyebabkan proses diferensiasi sel-sel
mieloid terhenti pada sel-sel muda(blast) dengan akibat terjadi akumulasi
blast disumsum tulang. akumulasi blast disumsum tulang akan
menyebabkan gangguan hematopoesis normal dan pada gilirannya akanmengakibatkan sindrom kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan
adanya sitopenia (anemia,leukopenia,trombositopenia).adanya anemia
akan menyebabkan pasien mudah lelah dan pada kasus yang lebih berat
sesak napas,adanya trombositopenia akan menyebabkan tanda-tanda
perdarahan,adanya leukopenia akan menyebabkan pasien rentan terhadap
infeksi.selain itu sel-sel blas yang terbentuk juga punya kemampuan untuk
migrasi keluar sumsum tulang dan berinfiltrasi ke organ-organ lain seperti
kulit,tulang,jaringan lunak,dan sistem saraf pusat dan merusak organ-organ
tersebut dengan segala akibatnya
m. Penatalaksanaan:
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
18/25
Suportif berdasarkan prinsip yang sama dengan ALL.misalnya pada AMLyang bermanifestasi sebagai perdarahan dapat diobati seperti pada
pengobatan DIC dengan faktor pembekuan menjadi FFP dan transfusi
trombosit berulang
Terapi spesifik AML biasanya dengan penggunaan kemoterapi yangintensif.diberikan 4/5 blok masimg-masing sekitar 1 minggu dan obat-obatan yg paling umum digunakan:sitosin
arabinosida,daunorubicin,idarubicin
n. Prognosis: Prognosis pada penderita AML telah membaik,terutama untuk pasien
berusia lebih muda.mungkin 50% anak dan dewasa muda dapat
mengharapkan kesembuhan jangka panjang.pada orang tua,keadaannya
buruk dan hanya 5%pasien berusia diatas 65 th yang dapat mengharapkan
terjadinya remisi jangka panjang.
( IPD, jilid II eds.IV)
5. CML ( cronik Meilositik Leukimia )Leukemia Mieloid Kronik
Adalah suatu penyakit klonal sel induk pluripoten dan digolongkan sebagai salah satu
penyakit mieloproliferatif.
Gambaran klinis :
Penyakit ini terjadi pada kedua jenis kelamin (rasio pria:wanita sebasar 1,4:1)paling sering terjadi antara usia 40-60 tahun ,walaupun demikian penyakit ini
dapat terjadi pada anak neonatus dan orang yang sangat tua.
Gejala-gejala yang berhubungan dengan hipermetabolisme,misalnyapenurunan berat badan,kelelahan anoreksia atau keringat malam.
Splenomegali hamper selalu ada dan seringkali bersifat massif.Pada beberapapasien pembesaran limpa disertai dengan rasa tidak nyaman,nyeri atau
gangguan pencernaan.
Gambaran anemia meliputi pucat,dispneu,dan takikardi Memar,epistaksis,menorhagia,atau perdarahan dari tempat-tempat lain akibat
fungsi trombosit yang abnormal.
Gout atau gangguan ginjal yang disebabkan oleh hiperurikemia akibatpemecahan purin yang berlebihan dapat menyebabkan masalah.
Gangguan penglihatan dan priapismus Hingga 50% kasus diagnosis ditegakkan secara tidak sengaja dari pemeriksaan
darah rutin.
Temuan laborat
Leukositosis biasanya berjumlah >50 x10pangkat 9/ l dan kadang-kadang>500 x10 pangkat 9 / l.Spektrum lengkap sel-sel myeloid ditemukan dalam
darah tepi.Jumlah netrofil dan mielosit melebihi jumlah sel blas dan
promielosit. Meningkatnya jumlah basofil dalam darah
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
19/25
Biasanya ditemukan anemia normositik normokrom Jumlah trombosit mungkin meningkat (paling sering ) normal atau menurun. Skor fosfatase alkali neutrofil selalu randah. Sumsum tulang hiperselular dengan predominasi granulopoiesis. Kromosom ph pada analisis sitogenik darah atau sumsum tulang. Vitamin B12 serum dan daya ikat vitamin B12 meningkat. Kadar asam urat dalam serum biasanya meningkat.
Pengobatan
b. Pengobatan fase kronikKemoterapi hidroksiurea bersifat efektif dalam mengendalikan penyakit dan
mempertahankan hitung leukosit yang normal pada fase kronik ,tetapi
biasanya perlu diberikan seumur hidup.Regimen biasanya dimulai dari dengan
1,0-2,0g/hari dan kemudian menurunkan tiap minggu sampai mencapai dosis
rumatan sebesar 0,5-I,5 gram/hari.Zat pengakil busulfan juga efektif dalammengendalikan penyakit tetapi mempunyai efek samping yang cukup berat
dan sekarang disisihkan untuk pasien yang tidak toleran terhadap pemberian
hidroksiurea.Alopurinol seringkali dipakai difase awal pengobatan untuk
mencegah terjadinya serangan Gout
Inhibitor Tirosin kinase obat ini sekarang sedang diteliti dengan percobaan
klinis dan tampaknya hasilnya menjanjikan.Zat sti 571 adalah suatu inhibitor
spesifik terhadap protein ABL yaitu tiroksin kinase dan mampu menghasilkan
respon hematologik yang lengkap pada hamper semua pasien yang berada dala
fase kronik dengan tingkat konversi sumsum tulang yang tinggi dari Ph positif
menjadi Ph negative.Obat ini mungkin menjadi obat lini pertama.
Transplantasi sel induk
Dapat bersifat alogenik atau autolog.Transplantasi tulang alogen adalah satu-
satunya pengobatan kuratif CML yang tersedia.Hasilnya lebih baik bila
dilakukan pada fase kronik.dibandingkan dengan fase akut/aselerasi
Perjalanan penyakt dan prognosis
CML biasanya memperlihatkan suatu respon yang sangat baik terhadap
kemoterapi pada fase kronik .Ketahanan hidup rata-rata adalah 5-6
tahun.Kematian biasanya terjadi akibat transformasi akut terminal atau
perdarahan atau infeksi yang menyelingi.
Fase akselerasi dan metamorfosis
Transformasi akut (30% blas dalam sumsum tulang) dapat terjadi dengan
cepat dalam beberapa hari atau minggu .Yang lebih sering terjadi pasienmengalami fase akselerasi dengan anemia ,trombositopenia,dan peningkatan
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
20/25
basofil,eosinofil,atau sel blas dalam darah dan sumsum tulang.Ukuran limpa
mungkin membesar walaupun jumlah sel darah terkendali dan sumsum tulang
dapat menjadi fibrotik.Pasien dapat berada pada fase ini beberapa bulan pada
fase ini penyaki sulit dikendalikan daripada fase kronik.Pada fase akut/kronik
sering ditemukan kelainan kromosom baru (misalnya kromosom Ph
ganda).Pada seperlima kasus transformasi akut bersifat limfoblastik dan pasiendapat diobati dengan cara yang sama sepaerti pengobatan leukemia
limfoblastik akut.,dan sejumlah pasien kembali ke fase kronik selama
beberapa bulan atau bahkan satu atau 2 tahun.
( IPD, jilid II eds.IV)
NON LEUKEMIKd. Polisitemia Verae. Trombositemia Esensialf. Mielosklerosis
9. LIMFO PROLIFERATIF LEUKEMIK
ALLDisebabkan: akumulasi limfoblas dan merupakan penyakit keganasan
masa anak yg paling byk ditemukan
Klasfikasi:
Berdasarkan morfologi atau petanda imunologik menurut FAB:
4. L1 memperlihatkan adanya sel blas kecil yg seragam dgn sitoplasma ygsedikit
5. L2 terdiri dari sel blas yang berukuran lebih besar dgn anak inti dansitoplasma yg lebih jelas dan lebih heterogen
6. blas L3 besar dengan anak inti yg jelas, sitoplasma yg sangat basofilik, danvakuola sitoplasma
Petanda imunologik pada ALL:
4. prekusor ALL-B : CD 19+, CD 22+ sitoplasma dan TdT + tiga sub tipe: early pra-B, CD 10-
juga disebut ALL pre-pre-B atau pro-B sering dijumpai pada bayi
early pra-B, CD 10+ dikenal sbg common ALL (cALL) pra B
o +intrasitoplasmao CD 10- atau CD 10+
5. ALLT yg memperlihatkan adanya antigen sel T (misal CD 7 dan CD 3sitoplama)
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
21/25
6. ALL-B yg memperlihatkan adanya imunoglobulin permukaan danTdT(terminal deoksgnukleotidil transferare)
Gambaran klinis:
3. kegagalan sumsum tulang anemia (pucat, letargi, dan dispneu); netropenia(demam, malaise, gambaran infeksi mulut, tenggorok, kulit, pernafasan,
perianal, atau infeksi lain); trombositopenia (memar spontan, purpura, gusi
berdarah, dan menorhagia)
4. infiltrasi organ-nyeri tulang, limfadenopati, splenomegali sedang,hepatomegali, dan sindrom meningeal (sakit kepala, mual, dan muntah,
penglihatan kabur dan diplopia)
Pemeriksaan fundus dapat memperlihatkan adanya papiledema dan kadang2
perdarahan
Manifestasi yg jarang terjadi pembengkakan testis atau tanda2 kompresi
mediastinum di ALL-T
Pemeriksaan
anemia normositik normositer dgn tromositopenia pd sebagian besar kasus jumlah leukosit total dapat turun, normal, atau meningkat hingga 200x109/l
atau lebih
pemeriksaan sediaan apus darah memperlihatkan adanya sel blas dlm jumlahyg varian
sumsum tulang hiperselular dgn blas leukemik >30% pungsi lumbal untuk pemeriksaan cairan serebrospinal harus dilakukan dandpt menunjukkan bahwa tekanan cairan spinal meningkat dan mengandung sel
leukemia
pemeriksaan biokimia memperlihatkan adanya kadar asam urat serum, laktatdehidrogenase serum yg meningkat, hiperkalsemia
uji fungsi hati dan ginjal dilakukan sebelum pengobatan pemeriksaan sinar X memperlihatkan adanya lesi litik tulang dan massa
mediatinum yg disebabkan pembesaran timus dan atau kelenjar getah bening
mediatinum yg khas untuk ALL-T
diagnosis banding
AML Anemia aplastik Infiltrasi sumsum tulang oleh keganasan lain (misal rhabdomiosarkoma,
neuroblastoma, sarkoma Ewing)
Infeksi seperti mononukleosis infeksiosa dan pertusis Artritis rematoid juvenil Purpura trombositopenia imun
Pengobatan
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
22/25
3) Terapi suportif umuma) Pemasangan kateter vena sentral (misal Hickman) biasa dilakukan melalui
saluran kulit dari dada ke vena kava superior untuk memudahkan akses
untukmemberikan kemterapi, produk darah, antibiotik, makanan intravena,
dll untuk pengambilan darah bagi pemeriksaan labolatorium
b) Pencegahan muntah.i) Obat yg digunakan untuk mencegah atau mengobati emesis ygdiinduksi obat adalah metoklopramid,
ii) fenotiazin (misal klorpromazin atau proklorperazin),iii) antagonis reseptor 5-hidroksitriptamin tipe 3 (5-HT3)selektif (misal
ondansetron, granisetron, atau tropisetron
iv) Steroid (misal deksametason)v) Benzodiazepin (misal lorazepam)vi) Kanabinoid (misal nabilon)
c) Dukungan produk darah dgn tranfusi eritrosit dan trombosit. Plasma bekusegar (FFP)mungkin perlu diberikan untuk mengatasi koagulopati
d) Alopurinol dan cairan intravena, kadang2 dgn alkainisasi urin, untukmencegah terjadinya sindrom lisis tumor
e) Profilaksis dan pengobatan infeksi. Terjadinya infeksi sangat berbahayadlm pengobatan leukemia akut. Netropenia terjadi akibat pengobatan, dan
pada banyak pasien, neutrofil sama sekali hilang dari darah selama 2
minggu atau lebih. Infeksi terutama disebabkan bakteri yang muncul dari
flora bakteri komensal pasien itu sendiri, misal gram positif
(Straphylococcus dan Sterptococcus) gram negatif (pseudomonas
aeruginosa, Eschericia coli, Proteus, Klebsiella, dan kuman anaerob)
4) Terapi spesifika) Induksi remisib) Blok-blok konsolidasi/intensifikasic) Terapi yang ditujukan pada sistem saraf pusat (SSP)d) Rumatan ((maintenance)e) induksi remisi
tujuan : untuk membunuh sebagian besar sel tumor secara cepat dan
menyebabkan pasien memasuki keadaan remisi.Keadaan ini didefinisikan
dengan jumlah blas < 5% dalam sutul.Hitung darah tepi yg normal, tidak
ada gejala dan tanda2 lain penyakit itu.Prednison atau dexametason,
vinkristin dan asparaginase adalah obat2 yg biasanya dipakai dan sangat
efektif mencapai remisi >90% anak dan 80 90% orang dewasa(pada
orang dewasa juga biasanya ditambahkan daunorubicin)
f) blok2 konsolidasi/intensifikasitahapan ini menggunakan kemoterapi multi-obat dosis tinggi untuk
mnegurangi beban tumor sampai tingkat yg sangat rendah.Dosis remisi
dekat dengan batas toleransi pasien dan selama blok intensifikasi, pasien
mungkin memerlukan banyak sekali dukungan.Protokol yg umum
mencakup penggunaan vinkristin , siklofosfamid, sitosin arabinosida ,
daunorubicin, etiposid , thioguanin atau merkaptopurin yg diberikan sbg
blok2 dalam kombinasi yg berbeda.
Prognosis:
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
23/25
Baik Buruk
Leukosit Rendah Tinggi (misal > 50x10 /l)
Jenis kelamin Wanita Laki-laki
Imunofenotipe c-ALL (CD 10+) ALL-B
Usia Anak Dewasa (atau bayi 50)
Susunan TEL
Sumsum Ph+, 11q 23
Waktu untuk membersihkan
blas dari darah
< 1 minggu > 1 minggu
Waktu mencapai remisi < 4 minggu > 4 minggu
Penyakit CNS pada saat
datang
Tidak ada Ada
Penyakit residual minimal Negatif pada 1-3 bulan Masih positif pada bulan
ke 3 sampai 6
( IPD, jilid II eds.IV)
CLL
Adalah suatu keganasan hematologik yang ditandai oleh poliferasi klonal dan
penumpukan limfosit B neoplastik dalam darah, sumsum tulang, limfonodi, limpa hati
dan organ2 lain.
Penyebeb:
Masih belum diketahui
Diagnosis
Menisfestasi klinisKebanyakan pasien CLL tidak menunjukan gejala ( asimptomatik ).
Tapi ditemukan juga pada pasien dengan gejala, paling sering ditemukan
limfadenopati generalisata, penurunan berat badan dan kelelahan.gejala lain
meliputi hilangnya nafsu makan dan penurunan kemampuan latihan/olahraga.
Pemeriksaan Fisik
-
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
24/25
20-30% pasien tidak menunjukan kelainan fisik.tetapi yang paling sering
dijumpai adalah limfadenopati.
Kriteria Diagnosis
CLL dapat didiagnosis jika ditemukan peningkatan absolut limfosit di dalamdarah >5000 /uL.
Klasifikasi menurut FAB membagi tiga tipe morfologi berdasarkanperbandingan limfosit atipikal di dalam darah, yaitu:
4. CLL tipikal terdiri dari lebih 90% limposit kecil5. CLL tipe prolimfositik ( sel prolimfositik 11-54%)6. CLL atipikal yang ditandai dengan morfologi sel limfosit yang heterogen
tetapi proporsi prolimfosit kurang dari 10%
( IPD, jilid II eds.IV)
9. Kelainan apa yang mungkin timbul dari skenario tersebut?10.Mengapa bia terjadi mimisan dan gusi berdarah?
InfeksiViral : hepatotropik(A, B, C, D, E) dan virus-virus lain, seperti herpes,
sitomegalovirus, virus Epstein-Barr, varisela, HIV, rubella, adenovirus, enterovirus,
dan arbovirus.
Protozoal : malaria, kalazar, toksoplasma
Bakterial : tuberkolosis, bruselosis, sifilis
Fungal : histoplasmosis
HemopoetikHemolitik, talasemia, anemia.
MetabolikPenyakit Niemann-Pick, gangliosidosis, penyakit Gaucher.
PembengkakanLeukemia, histiositik, limpoma
Sudoyo, Aru W. 2007. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV. Pusat Penerbitan
Ilmu Penyakit Dalam, FK UI, Jakarta
http://id.wikipedia.org/wiki/Hepatotropikhttp://id-id.facebook.com/pages/w/114828011878191http://id-id.facebook.com/pages/w/108013485893448http://id-id.facebook.com/pages/w/109681805724719http://id-id.facebook.com/pages/w/119602794717096http://id-id.facebook.com/pages/w/112353375442451http://id-id.facebook.com/pages/w/111735952192159http://id.wikipedia.org/wiki/Adenovirushttp://id.wikipedia.org/wiki/Enterovirushttp://id.wikipedia.org/wiki/Arbovirushttp://id-id.facebook.com/pages/w/107628519266584http://id.wikipedia.org/wiki/Kalazarhttp://id.wikipedia.org/wiki/Toksoplasmahttp://id-id.facebook.com/pages/w/111081775606745http://id.wikipedia.org/wiki/Bruselosishttp://id-id.facebook.com/pages/w/113737538636309http://id-id.facebook.com/pages/w/140788885932443http://id.wikipedia.org/wiki/Hemolitikhttp://id-id.facebook.com/pages/w/107958279224336http://id-id.facebook.com/pages/w/108399779187494http://id.wikipedia.org/wiki/Niemann-Pickhttp://id.wikipedia.org/wiki/Gangliosidosishttp://id.wikipedia.org/wiki/Gaucherhttp://id-id.facebook.com/pages/w/105466352819608http://id.wikipedia.org/wiki/Histiositikhttp://id.wikipedia.org/wiki/Limpomahttp://id.wikipedia.org/wiki/Limpomahttp://id.wikipedia.org/wiki/Histiositikhttp://id-id.facebook.com/pages/w/105466352819608http://id.wikipedia.org/wiki/Gaucherhttp://id.wikipedia.org/wiki/Gangliosidosishttp://id.wikipedia.org/wiki/Niemann-Pickhttp://id-id.facebook.com/pages/w/108399779187494http://id-id.facebook.com/pages/w/107958279224336http://id.wikipedia.org/wiki/Hemolitikhttp://id-id.facebook.com/pages/w/140788885932443http://id-id.facebook.com/pages/w/113737538636309http://id.wikipedia.org/wiki/Bruselosishttp://id-id.facebook.com/pages/w/111081775606745http://id.wikipedia.org/wiki/Toksoplasmahttp://id.wikipedia.org/wiki/Kalazarhttp://id-id.facebook.com/pages/w/107628519266584http://id.wikipedia.org/wiki/Arbovirushttp://id.wikipedia.org/wiki/Enterovirushttp://id.wikipedia.org/wiki/Adenovirushttp://id-id.facebook.com/pages/w/111735952192159http://id-id.facebook.com/pages/w/112353375442451http://id-id.facebook.com/pages/w/119602794717096http://id-id.facebook.com/pages/w/109681805724719http://id-id.facebook.com/pages/w/108013485893448http://id-id.facebook.com/pages/w/114828011878191http://id.wikipedia.org/wiki/Hepatotropik -
7/30/2019 LBM 4 Hematopoiten (1)
25/25
11.Mengapa bisa terjadi hepatospleomegali dan perdarahan padagusi?
12.Apa hubungan kelainan leukosit dengan pekerjaan sebagai tukangplitur?
LEUKOSIT
NORMAL ABNORMAL
FAGOSIT IMUNOSIT NEOPLASTIKNON
NEOPLASTIK
GRANULO
SIT
MONOSIT
LIMFOSIT
KUALITATIFKUANTITATIF
LEUKIMIA
MIELOBLASTIOBLASTIK
AKUT
LEUKIMIA MIELOSITIK
KROMIK
LEUKIMIA LIMFOBLASTIK
AKUT
LEUKIMIA MIELOSITIK
KROMIK
BASOFIL
EUSINOFIL
NETROFIL
KELAINAN
FUNGSI
LIMFOSIT
LEUKOSITOSIS
LEUKOPENIA