LEPROSYBAB IPENDAHULUAN1.1 DefinisiLeprosy dikenal juga dengan nama kusta atau Morbus Hansen (MH). Kusta merupakan penyakit infeksi yang kronik, dan penyebabnya ialah Mycobacterium leprae (M. leprae) yang bersifat intraseluler obligat. Saraf perifer sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas, kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat.(1)1.2 EtiologiKuman penyebab adalah Mycobacterium leprae yang ditemukan oleh G.A.Hansen pada tahun 1874 di Norwegia, yang sampai sekarang belum juga dapat dibiakkan dalam media artifisial. Mycobacterium leprae berbentuk basil dengan ukuran 3-8 Um x 0,5 Um, tahan asam dan alkohol serta Gram-positif. (1) Mycobacterium leprae dapat hidup pada suhu 30-33oC, dan dalam 12 hari dapat berlipat ganda. (2)1.3 EpidemiologiKusta bukan penyakit keturunan. Kuman dapat ditemukan di kulit, folikel rambut, kelenjar keringat dan air susu ibu, jarang di dapat dalam sputum urin. Sputum dapat banyak mengandung M.Leprae yang berasal dari traktur respiratorius atas. Dapat menyerang semua umur, anak-anak lebih rentan dari pada orang dewasa. Di Indonesia penderita anak-anak di bawah 14 tahun didapatkan 11,39 % tetapi anak di bawah umur 1 tahun jarang sekali. (1)Kusta terdapat di mana-mana, terutama di Asia, Afrika, Amerika Latin, daerah tropis dan subtropis, serta masyarakat yang sosial ekonominya rendah. Jumlah kusta di seluruh dunia selama 12 tahun terakhir ini telah menurun tajam di sebagian besar negara atau wilayah endemis. Di indonesia jumlah kasus kusta tercatat akhir tahun 2008 adalah 22.359 orang dengan kasus baru tahun 2008 16.668 orang. (1)

1.4 PatomekanismeM. leprae mempunyai patogenitas dan daya invasi yang rendah, sebab penderita yang mengandung kuman lebih banyak belum tentu memberikan gejala yang lebih berat, bahkan dapat sebaliknya. Ketidak seimbangan antara derajat infeksi dengan derajat penyakit, tidak lain disebabkan oleh respons imun yang berbeda, yang menggugah timbulnya reaksi granuloma setempat atau menyeluruh yang dapat sembuh sendiri atau progresif. Oleh karena itu, penyakit ini dapat disebut sebagai penyakit imunologik. Gejala klinisnya lebih sebanding dengan tingkat reaksi selularnya daripada intensitas infeksinya. (1)

BAB IIDIAGNOSA

2.1 AnamnesisPada anamnesis yang yang perlu ditanyakan yaitu: identitas, keluahan utama, riwayatpenyakit sekarang, riwayat penyakit terdahulu. Riwayat penyakit dalam keluarga, anamnesis susunan sistem dan anamnesis pribadi (meliputi keadaan sosial ekonomi, budaya, kebiasaaan, obat-obatan dan lingkungan).Riwayat penyakit sekarang yang berubungan dengan keluhan pasien yang perlu ditanyakan pada anamnesis, meliputi : Waktu dan lamanya keluhan berlangsung, Sifat dan berat serangan, warna bercak, adanya gatal Lokaisasi dan penyebaranya, menetap,menjalar, berpindah-pindah, Apakah keluhan baru pertama kali atau sudah berulang kali, Faktor resiko dan pencatus serangan, termasuk faktor yang memperberat ataumeringankan keluhan, Apakah ada saudara sedarah, atau teman dekatyang mengalami keluahan yang sama, Perkembangan penyakit, kemungkinan telah tejadi komplikasi atau gejala sisa,Upaya yang telah dilakuakan dan bagaimana hasilnya, jenis obat-obatan yang telah diminum pasien; juga tindakan medik lain yang berhubungan dengan penyakit yang saat ini diderita. Riwayat penyakit terdahulu untuk mengetahui kemungkinan-kemungkinan adanya hubungan penyakit yang pernah ia derita dengan penyakitnya sekarang.(4)

2.2 Pemeriksaan FisisPada pemeriksaan fisis di dapatkan 3 cardinal sign yang menunjang diagnos, didasakan berdasarkan pada gambaran klinik, bakterioskopis, histopatologi. Klinis yang terpenting dan paling sederhana untuk dilakukan. Terdapat 3 cardinal sign pada penyakit kusta, yaitu: (4)1. Lesi kulit yang hipostesi atau anastesi. Lesi dapat berupa hipopigmentasi maupun eritematous(4)

Bercak Kusta2. Penebalan saraf yang disertai gangguan fungsi. Saraf yang sering terlibat adalah n. Facialis, n. Auricularis magnus, n. Radialis, n. Ulnaris, n. Medianus, n. Cutaneus radialis, n. Peroneus communis, n. tibialis posterio. Neuritis kusta dapat dirasakan nyeri,namun kadang-kadang tidak (silent neuritis). (4) Gambar berikut menunjukkan tempat dimana saraf tepi mengalami kerusakan atau penebalan :.

3. Basil Tahan Asam (+)Bahan pemeriksaan BTA diambil dari kerokan kulit ( skin smear) asal cuping telinga (rutin) dan bagian aktif (tepi) suatu lesi kulit.Kadang-kadang bahan diperoleh dari biopsi kulit atau saraf untuk tujuan tertentu. Tanpa adanya salah satu dari ketiga tanda diatas,diagnosis kusta tidak dapat ditegakkan. Tetapi bila pada kulit atau saraf seseorang ditemukan kelainan yang tidak khas untuk penyakit kulit lain dan menurut pengalaman kemungkinan besar mengarah ke kusta,maka kita dapat menetapkan orang tersebut sebagai suspek kusta. (4)

Apabila ditemukan salah satu dari cardinal sign tersebut, maka penyakit kusta dapat ditegakkan.(4)

2.2.1 Klasifikasi Kusta Menurut Ridley dan JoplingRidley dan Jopling memperkenalkan istilah spektrum determinate pada penyakit kusta yang terdiri atas berbagai tipe atau bentuk, yaitu:Tuberculoid polar. Tipe ini merupakan tipe yag stabil. Lesi awal dapat berupa plak dan pembesaran saraf tidak selamanya terjadi. Lesi dapat berupa lesi hipopigmentasi maupun eritematosa dengan permukaan yang kering, berskuama dan tidak memiliki rambut.(2,3)

Borderline tuberculoid. Pada tipe ini mirip dengan lesi tuberkuloid namun lebih kecil dan banyak. Karekteristik dari tipe ini adalah lesi satelit disekitar papul atau makula. (2,3)

Mid Borderline. Pada tipe ini lesi ditemukan banya namun masih dapat dihitung . lesi berupa plak eritem ireguler. Dapat pula ditemukan lesi satelit. Lesi tidak berbatas tegas dan dapat ditemukan pembesaran saraf, dan hipoanestesi. (2,3)Borderline lepromatous. Pada tipe ini lesi ditemukan simetris dan banyak dapat disertai papul, plak dan nodul. Dapat ditemukan pembesaran saraf namun pembesaran saraf terjadi belakangan. Pasien biasanya tidak menunjukkan madarosis, keratitis, dan nasal ulserasi. (2,3)

2.2.2. Klasifikasi kusta berdasarkan WHOMenurut WHO, kusta dibagi mejadi tipe multibasilar dan pausibasilar. Yang termasuk dalam multibasilar (MB) adalah tipe LL,BL dan BB. Sedangkan tipe pausibasiler (PB) adalah tipe I,TT dan BT. Digolongkan sebagai tipe PB apabila bercak kusta 1-5 dengan hanya 1 penebalan saraf yang disertai gangguan fungsi serta pada pemeriksaan BTA hasil BTA (-). Untuk tipe MB ditemukan bercak putih lebih dari 5, penebalan saraf yang disertai gangguan fungsi lebih dari satu. Pada pemeriksaan BTA ditemukan hasil BTA (+).(1) KUSTA MENURUT WHO ADALAH SEBAGAI BERIKUT : (4)Tanda UtamaPBMB

Jumlah bercak kustaJumlah 1 s/d 5 Jumlah > 5

Penebalan saraf tepi yang disertai dengan gangguan fungsi (Gangguan fungsi bisa berupa mati rasa atau kelemahan otot yang dipersarafi oleh saraf yang bersangkutan) Hanya satu saraf

Lebih dari satu saraf

Sediaan apusanBTA negatifBTA positif

2.2.3 Reaksi KustaPada penderita kusta dapat mengalami reaksi kusta. Reaksi kusta adalah suatu episode dalam perjalanan kronis penyakit kusta yang merupakan suatu reaksi kekebalan atau reaksi antigen-antibodi dengan akibat yang dapat merugikan penderita. Terdapat 2 jenis reaksi kusta yaitu reaksi tipe 1 dan tipe 2. Reaksi tipe 1 (reaksi reversal) reaksi tipe ini terjadi pada tipe borderline yang disebabkan meningkatnya respon kekebalan seluler secara cepat. Pada reaksi 1 ringan gejalanya dapat berupa lesi kulit tambah aktif, menebal, eritem, panas (+), nyeri tekan (+) namun tidak terdapat nyeri tekan saraf dan gangguan fungsi. Gejala klinis tipe 1 berat berupa lesi membengkak, eritem, panas (+), nyeri tekan (+), ada lesi kulit , tangan dan kaki membengkak, arthtritis. Reaksi tipe 2 (reaksi ENL) terjadi pada penderita tipe MB dan merupakan reaksi humoral. Gejala klinis tipe 2 ringan berupa nodul dengan nyeri tekan, jumlahnya sedikit dan biasanya menghilang sendiri dalam 2-3 hari.tidak ada nyeri tekan dan gangguan fungsi pada saraf. Pada tipe 2 berat memiliki gejala klinis nodul nyeri tekan, ulserasi, jumlah banyak, berlangsung lama, ada nyeri tekan dan gangguan fungsi pada saraf, dapat ditemukan peradangan pada organ lain seperti iridocyclitis, epididymoorchitis, nephritis, arthritis, dan limphadenitis. (4)

Tabel Perbedaan Reaksi Ringan dan Berat pada Reaksi Tipe I(4)GejalaReaksi RinganReaksi Berat

1. Lesi kulitTambah aktif,menebal, merah, teraba panas dan nyeri tekan. Makula yang menebal dapat sampai membentuk plaque.Lesi membengkak sampai ada yang pecah, merah, teraba panas dan nyeri tekan. Ada lesi kulit baru, tangan dan kaki membengkak, sendi-sendi sakit.

2. Saraf tepiTidak ada nyeri tekan saraf dan gangguan fungsi Nyeri tekan, dan atau gangguan fungsi, misalnya kelemahan otot.

Catatan : Bila ada reaksi ringan pada lesi kulit yang dekat dengan lokasi saraf dikategorikan sebagai reaksi berat.Tabel Perbedaan Reaksi Ringan dan Berat pada Reaksi Tipe II(4)GejalaReaksi RinganReaksi Berat

1. Lesi kulitNodul yang nyeri tekan jumlah sedikit, biasanya hilang sendiri dalam 2 3 hari.Nodul nyeri tekan, ada yang pecah (ulserasi), jumlah banyak, berlangsung lama.

2. Keadaan UmumTidak ada nyeri tekan atau gangguan fungsiAda nyeri tekan, gangguan fungsi

3. Organ tubuhTidak ada gangguan Terjadi peradangan pada organ-organ tubuh.Mata = IridocyclitisTestis = EpididymoorchitisGinjal = NephritisSendi = ArthritisKelenjar Limfe = LimphadenitisGangguan pada tulang,hidung & tenggorokan

2.3 Pemeriksaan Penunjang1. Pemeriksaan Bakterioskopik (kerokan jaringan kulit)Pemeriksaan bakterioskopik digunakan untuk membantu menegakkan diagnosis dan pengamatan pengobatan. sediaan dibuat dari kerokan jaringan kulit atau usapan dan kerokan mukosa hidung yang diwarnai dengan pewarnaan BTA, antara lain dengan ZIEHL-NEELSEN. Bakterioskopik negatif pada seorang penderita, bukan berarti orang tersebut tidak mengandung kumam M. Lepra.(1)2. Pemeriksaan SerologikPemeriksaan ini di dasarkan atas terbentuknya antibodi tubuh seseorang yang terinfeksi oleh M.Leprae. antibodi yang terbentuk dapat bersifat spesifik terhadap M.Leprae, yaitu antibodi anti phenolic glycolipid-1 (PGL-1) dan antibodi antiprotein 16 kD serta 35kD.Kegunaan pemeriksaan serologik ini ialah dapat membantu diagnosis kusta yang meragukan, karena tanda klinis dan bakteriologik tidak jelas. Di samping itu dapat membantu mnentukan kusta subklinis, karena tidak didapati lesi kulit, misalnya pada narakontak serumah. Macam-macam pemeriksaan serologik kusta adalah; Uji MLPA (Mycobacterium Leprae Particle Aglutination) Uji ELISA ( Enzyme Linked Immuno-sorbent Assay) ML dipstick test ML flow test(1)

2.4 Diferensial diagnosisBanyak penyakit yang menjadi diagnosis banding dari kusta. Untuk diagnosis banding tersebut di nilai dari bentuk kesamaan lesi. Untuk lesi makula hipopigmentasi vitiligo, pityriasis alba, dan pityriasis versikolor dapat menjadi diagnosis banding. Granuloma multiformis, sarkoidosis dan tuberkulosis kutaneus merupakan diferensial diagnosis untuk lesi berbentuk plak.2 Untuk lesi berbentuk papul dan nodul dermatofibroma, limfoma, dan sarkoidosis.3

BAB IIIPENATALAKSANAAN

Saat ini penatalaksanaan kusta diberikan berdasarkan tipe kusta menurut WHO dengan menggunakan MDT (multi drug therapy). Untuk pengobatan tipe PB Dapat diberikan rifampisin 600 mg/hari dan dapson 100 mg/hari selama 12 bulan.(referensi) Untuk tipe MB dapat diberikan dapson 100 mg/hari, klofazamine 50 mg/hari dan rifampisin 600 mg/hari selama 2 sampai 3 tahun. Apabila dalam waktu 2 sampai 3 tahun bakterioskopik belum negatif maka pengobatan dilanjutkan hingga bakterioskopik negatif. (1,2)Pada penderita kusta yang terlambat didiagnosis dan tidak mendapat MDT memiliki resiko tinggi untuk terjadinya kerusakan saraf. Cara terbaik untuk melakukan pencegahan cacat atau prevention of disabilities (POD) adalah dengan melaksanakan diagnosis dini kusta, pemberian MDT yang cepat dan tepat. (1,2)Penatalaksanaan untuk reaksi kusta dibedakan berdasarkan reaksi. Pada reaksi tipe 1 yang terutama harus dilakukan adalah istirahat. Dapat diberikan analgetik, antipiretik dan sedatif, atasi faktor pencetus. Pada reaksi tipe 2 penanganan sama dengan reaksi 1 namun pada reaksi berat diberikan prednison dengan dosis awal 40-60 mg/hari. Apabila reaksi dapat dikontrol maka dosis prednison diturunkan perlahan-lahan. Dapat diberikan analgetik dan sedatif, hindari faktor pencetus.(4,5)Pasien dengan penyakit kusta dapat mengalami komplikasi neurologik sehingga dapat dilakukan latihan fisioterapi dan operasi. Meskipun hasilnya tidak sempurna kembali seperti semula, namun secara fungsi dan kosmetik dapat diperbaiki. Beberapa alat bantu dapat digunakan. (1)

Sebagai pedoman praktis untuk dosis MDT bagi penderita kusta digunakan bagan sebagai berikut:PB5-9 tahun10-14 tahun>15 tahunketerangan

Rifampisin300 mg450 mg600 mgDepan petugas

DDS25 mg

25 mg50 mg

50 mg100 mg

100 mgDepan petugas

Di rumah

MB5-9 tahun10-14 tahun>15 tahunketerangan

Rifampisin300 mg450 mg600 mgDepan petugas

DDS25 mg

25 mg50 mg

50 mg100 mg

100 mgDepan petugas

Di rumah

Clofazimine 100 mg

50 mg 2x seminggu150 mg

50 mg setiap 2 hari300 mg

50 mgPerhariDepan petugas

Di rumah

Dosis untuk anak umur dibawah 5 tahun:Rifampisin: 10-15 mg/kg BBDDS: 2 mg/kg BBClofazimine : 1 mg/kg BB(4)

Sheet1KustaPityriasis VersikolorPityriasis AlbaEtiologiMycobacterium LepraePityrosporum ovaleStreptococcusGambaran KlinisLesi kulit (makula, papul, nodus)Bercak putihLes kulit skuama halusPenebalan sarafGatal ringanPemeriksaan penunjangPemeriksaan BakterioskopikPemeriksaan Lampu WoodPemeriksaan mikroskopik elektronPemeriksaan SerologikPenatalaksanaanMDT PB MBTopikal, Sistemik