A. PENDAHULUAN

Myasthenia gravis adalah suatu kelainan autoimmune yang kronik ,

yang menyebabkan kelemahan dan kelelahan otot rangka ( voluntary)

yang parah. Penyakit ini jarang yang berakibat fatal, tetapi apabila telah

melibatkan otot-otot pernafasan dapat juga mengancam jiwa manusia.

Penyakit ini mempunyai gejala yaitu otot yang cepat lelah dan

kehilangan tenaga saat melakukan aktivitas dan dapat baik kembali

setelah beristirahat.

Pada tahap awal myasthenia gravis biasanya menyerang otot yang

mengontrol pergerakan bola mata , dan otot –otot yang mengontrol

ekspresi muka, mengunyah, dan menelan . Jika tidak diobati , lama-

kelamaan kelainan ini dapat menyerang otot- otot pernafasan , yang

berakibat kegagalan pernafasan.

B. KLASIFIKASI .

Myasthenia gravis dapat digolongkan berdasarkan otot rangka

mana yang terkena . Dalam jangka waktu 1 tahun dari onset, sekurangnya

85-90 % pasien myasthenia gravis akan mengalami myasthenia gravis

generalisata , yaitu keadaan yang ditandai dengan kelemahan dari otot-otot

badan , tangan , dan kaki.

Sekitar 10-15 % akan mengalami ocular myasthenia gravis , yaitu

kelemahan otot yang hanya menyerang otot pergerakan mata.

Tipe yang lain ialah myasthenia gravis congenital , hal ini terjadi

pada ibu penderita myasthenia gravis yang menurunkan kelainan genetic

kepada bayinya , keadaan ini dapat terjadi beberapa saat setelah kelahiran

dan menimbulkan gejala seperti pada myasthenia gravis generalisata .

Selain itu ada pula tipe transient neonatal myasthenia gravis ,

dimana Antibodi dari ibu penderita Myasthenia gravis yang masuk ke

dalam neonatus melalui sirkulasi plasenta dan tinggal beberapa saat sana,

keadaan ini hanya sementara biasanya hanya beberapa minggu setelah

kelahiran.

1

C. INSIDEN DAN PREVALENSI

Di Amerika serikat insiden myasthenia gravis kira –kira 2 dalam 100.000

orang. Kelainan ini dapat ditemukan pada semua umur, terutama yang

tersering adalah wanita yang berumur 18-25 tahun , dan pada pria biasanya

menyerang pada umur 60-80 tahun.

D. ETIOLOGI

Myasthenia gravis disebabkan oleh kelainan dari imun system.

Faktor utama penyebabnya tidak diketahui . Kelainan ini juga mempunyai

factor genetik, hal ini bisa dilihat dari adanya tipe congenital myasthenia

gravis dan tipe transient myasthenia gravis.

Pada beberapa penelitian Myasthenia gravis dapat dikaitkan

dengan kelainan autoimun lainnya, Pasien dengan keluarga yang

menderita rheumatoid arthritis , scleroderma, dan lupus dapat

meningkatkan angka kejadian penyakit tersebut.

Pada penderita penyakit ini didapatkan pula sekitar 15 %

mengalami thymoma ( tumor pada thymus ) dan sekitar 60-80 %

mengalami hiperplasia ( pembesaran abnormal ) thymus. Thymus

merupakan organ tubuh yang memproduksi sel yang terlibat dalam proses

imunitas.

E. PATOGENESIS

Asetilkolin ( Ach ) adalah suatu neurotransmitter yang terlibat

dalam proses transfer informasi kepada otot. Pada Myasthenia gravis ,

terdapat antibody yang menghancurkan acetylcholin receptor site ( AchR )

pada daerah otot yang dapat menerima impuls saraf atau neuromuscular

junction , sehingga menghalangi impuls saraf untuk mencapai otot. Hal ini

menyebabkan kelemahan dan kelelahan ( fatigue )dari otot tersebut.

2

F. GEJALA KLINIK

Kurang lebih 90 % gejala awal dari myasthenia gravis dapat berupa

kesukaran berbicara ( dysarthria ) , sulit menelan ( dysphagia ), kelopak

mata jatuh ( ptosis ), penglihatan ganda ( diplopia ) . Pasien juga sering

mempunyai suara sengau, dan kelemahan otot leher yang dapat

menyebabkan kepala jatuh kedepan atau kebelakang. Gejala ini hilang

timbul, dan dapat menghilang selama beberapa minggu yang kemudian

muncul kembali.

Otot – otot yang mendapatkan persarafan terutama nucleus bulbaris

lebih mudah diserang. Ptosis kelopak mata lebih jelas terlihat pada malam

hari. Diagnosis dapat ditegakkan dengan memperhatikan otot levator

palpebra . bila penyakit ini hanya terbatas pada kelopak mata saja , maka

prognosisnya menjadi lebih baik.

Komplikasi yang dapat terjadi pada myasthenia gravis ialah crisis

myasthenic dimana otot pengatur pernafasan terkena , sehingga dapat

menjadi kelemahan otot yang dapat berakibat kegagalan pernafasan .

Keadaan ini mengakibatkan pasien membutuhkan pernafasan bantuan

yang secepatnya.

Selain itu dapat juga terjadi komplikasi yang lain seperti : tersedak

makanan, aspirasi makanan/ minuman, dan pneumonia. Keadaan ini dapat

terjadi karena otot pernafasan yang terserang menjadi lemah sehingga

refleks batuk menjadi lemag dan pasien menjadi susah untuk

membersihkan lendir di trakeanya. Faktor-faktor yang memicu

komplikasi ialah infeksi, operasi, kortikosteroid yang diturunkan dosisnya

terlalu cepat, overekskresi ( terutama daerah yang panas ) ,kehamilan dan

stress.

3

G. DIAGNOSIS

Diagnosis myasthenia gravis ditegakan dari anamnesa dan

pemeriksaan fisik. .

Dari anamnesa didapatkan pasien mengalami kelemahan otot saat

melakukan aktivitas yang akan memebaik setelah beristirahat, kelopak

mata yang jatuh dll.

Pemeriksaan neurologik :

- Memeriksa otot dan refleks. Myasthenia gravis menyebabkan

pergerakan bola mata yang abnormal, ketidakmampuan untuk

menggerakan mata secara baik, dan ptosis. Untuk mengetes otot

lengan dan paha, pasien disuruh untuk mempertahankan suatu posisi

yang diberi beban dalam periode tertentu. Jika kelahan otot timbul

selama tes itu disebut fatigability.

- Elektromiografi ( EMG ) . alat ini menggunakan elektroda yang

menstimulasi otot dan mengevaluasi fungsi otot. Kontraksi otot yang

makin melemah menunjukan adanya myasthenia gravis.

Pemeriksaan penunjang :

- Pemeriksaan darah : untuk melihat beberapa serum level antibody ,

seperti : AChR- binding antibodies, AchR modulating antibodies,

Antistriationla antibodies.

- Rontgen dada dan CT-scan leher untuk mendeteksi thymoma.

Diagnosa myasthenia gravis dapat dipastikan dengan tes :

1. TES TENSILON

Dasar dari tes ini adalah dimana acetylcholinesterase

menghancurkan acetylcholine ( Ach ) setelah otot distimulasi , untuk

mencegah otot terstimulasi lebih lama . Edrophonium chloride ( Tensilon)

adalah obat yang bekerja memblok aksi dari acetylcholinesterase untuk

beberapa saat . Pada penderita ini, injeksi 10 mg Tensilon secara

intravenous akan meredakan kelemahan dalam waktu 20-30 detik. Tes ini

paling efektif, saat terjadi kelemahan otot yang dapat diobservasi . Efek

4

samping dari tes ini adalah ritme jantung abnormal selama beberapa saat

seperti atrial fibrilasi dan bradikardi.

2. TES NEOSTIGMIN ( PROSTIGMIN )

Meningkatnya kekuatan otot rangka yg lemah setelah disuntik 1.5 mg

prostigmin SK ( timbul dalam waktu 10-15 min dan berlangsung

sampai 4 jam ). Atropin sulfat 0.6 mg diberikan secara simultan untuk

mengatasi efek samping.

Injeksi intravena 2-3 mg digunakan sebagai suatu dosis tes untuk

membedakan krisis myasthenik ( yang akan membaik ) dengan

intoksikasi akibat pengobatan berlebihan ( tanpa perubahan ) pada

penderita myasthenik yang dalam pengobatan.

H. DIFERENTIAL DIAGNOSA

- Keracuanan toxin Clostridium botulinum

I. PENATALAKSANAAN.

A. MEDIKAMENTOSA.

- Anticholinesterase :

o neostigmin ( prostigmin ) .

Obat ini mencegah penghancuran Ach dan meningkatkan akumulasi

Ach pada neuromuscular junction

Dosis : 15 mg peroral 4 kali sehari ( dapat dinaikan sampai 180 mg

perhari sampai terjadi perbaikan ).

Untuk keadaan darurat penderita harus selalu membawa 2 ampul @

0.5 mg neostigmin methylsulfat untuk segera diberikan secara IM/ SK.

Dan harus segera berada dibawah pengawasan medis.

Efek samping : hipersalivasi , fasikulasi , nyeri perut, mual, diare.

o Pyridostigmin bromida ( Mestinon )

Analog neostigmin, kadang –kadang lebih efektif pada pengobatan

otot bulbar. Dosis 0.6-1.5 g sehari dengan interval. Tablet long acting

( Mestinon Timespan ) masing –masing 180 mg, terutama berguna

saat tidur.

5

- Kortiosteroid : prednisone

Menekan antibody yg memblok AchR pada neuromuscular junction ,

dan dapat digunakan bersama antikolinesterase

Dosis : 100 mg setiap 2 hari

Efek samping : katark, hipertensi ,tukak lambung, osteoporosis ,

hiperglikemia.

B. TERAPI LAIN .

- Plasmapheresis .

Pertukaran plasma digunakan untuk memodifikasi kelainan fungsi dari

system imun. Hal ini dilakukan untuk mengobati gejala yang

bertambah berat atau persiapan untuk thymectomy .

Prosedur dari plasmapheresi ialah darah diambil dari tubuh, kemudian

sel darah di pisahkan dari plasma. Kemudian antibody AchR

dipisahkan, lalu sel darah dilarutkan dengan plasma buatan ( biasanya

larutan garam fisiologis dan protein albumin manusia yang steril ) ,

lalu dimasukan kembali ke dalam tubuh.

Biasanya sekitar 2-3 liter plasma dikeluarkan dan diganti selama satu

kali pengobatan . pengobatan ini biasanya memperbaiki gejala dalam

satu hari dan bertahan selama 6-8 minggu.

Resiko yang dapat timbul : penurunan tekanan darah, pusing,

penglihatan kabur, trombosis.

C. OPERASI

- Thymectomy

Pengangkatan kelenjar timus , biasanya dilakukan pada pasien

thymoma , dan pasien dengan usia kurang dari 55 th dengan

myasthenia gravis generalisata. Hasil yang baik dilaporkan setelah

kurang lebih 1 tahun setelah operasi

6

D. PENGELOLAAN PADA NEONATUS DARI IBU MYASTHENIK.

Segera setelah kelahiran, anak myasthenik akan menunjukan gejala

yang parah. Pemberian neostigmin akan menjamin kehidupannya.

J. PROGNOSIS

Gejala myasthenia gravis biasanya bertambah parah dalam 3 tahun ,

setelah 3 tahun biasanya pasien sudah nertambah stabil atau membaik.

Pemberian terapi yang adekuat dan dini telah mengurangi angka kematian

pasien menjadi 3 % akibat kegagalan otot pernafasan.

Pasien yang berumur > 40 th, dan pasien dengan perjalanan penyakit yang

memburuk dalam waktu singkat, dan yang mempunyai Thymoma

mempunyai prognosis yang lebih buruk.

K. PENCEGAHAN

Penyakit ini tidak dapt dicegah, tetapi dengan menghindari pemicunya

maka pasien myasthenia gravis dapat mencegah kekambuhan , dengan

cara menghindari :

- stress

- terpapar dengan suhu yang panas

- demam

- obat-obatan , seperti pelumpuh otot, antikonvulsan, antibiotik

( ciprofloxaxin, erythromycin, ampicillin dll).

7

DAFTAR PUSTAKA

1. Buku ajar Farmakologi dan Terapi . Edisi 4. Penerbit Bagian

farmakologi fakultas kedokteran universitas Indonesia , 1995; hal

40-49.

2. Chusid, JG . Kelainan Neuromuskular Dalam Nueroanatomi

korelatif dan Neurologi fungsional , Bagian kedua, Yogyakarta

1993 ; hal 759-763.

3. http // www. Neurologychannel.com / myasthenia gravis

4. Lindsay, K.W, and Bone, I ( 1997 ) Neurology and Neurosurgery

illustrated , 3rd edition, Churchill Livingstone, Edinburgh; page

463-468.

8

REFARAT

DISUSUN OLEH :

NAMA : Muhammad Yoserizal

NIM : 98-147

PEMBIMBING :

Dr. Cynthia Sahetapy, SpS

KEPANITERAAN NEUROLOGI

PERIODE 7 JULI – 9 AGUSTUS 2003

FAKULTAS KEDOKTERAN

9

UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA

2003

10