JOURNAL READING

A Retrospective Study of the Probability of A Retrospective Study of the Probability of the Evolution ofthe Evolution of Parapsoriasis en Plaques Parapsoriasis en Plaques

into Mycosis Fungoidesinto Mycosis Fungoides..

Pembimbing :Pembimbing :

dr Endang dr Endang

Disusun oleh :Ahmad Hasanudin

01.206.5115

Latar belakang

• Parapsoriasis en plak telah disarankan untuk menjadi manifestasi awal dari mikosis fungoides .

• Belum di temukan adanya perbedaan yang signifikan mengenai risiko mikosis fungoides atau kecenderungan untuk perbaikan pada pasien yang diobati dengan atau tanpa fototerapi.

PENDAHULUAN

• Mikosis fungoides (MF) adalah manifestasi umum dari kulit limfoma sel T primer (CTCL).

• Etiologi dan langkah-langkah yang tepat dalam patogenesis MF belum dapat dipahami dengan baik.

• Kebanyakan pasien dengan MF hadir pertama dengan kondisi peradangan reaktif lama seperti parapsoriasis en plak.

• Dalam Pengembangan CTCL diasumsikan membutuhkan beberapa multifaktorial dan proses bertahap dengan promosi faktor eksogen dan endogen.

• Saat ini kami tidak memiliki kriteria diagnostik awal yg bulat untuk MF, mungkin setidaknya beberapa pasien dengan parapsoriasis en plak sebenarnya merupakan awal dari MF.

• Menurut buku teks dermatologi saat ini, para psoriasis plak en dibagi menjadi dua entitas klinis yang berbeda : 1. parapsoriasis plakat kecil (SPP) dan 2. parapsoriasis plak besar (LPP).

• Diagnosis diferensial SPP dan LPP biasanya didasarkan baik pada temuan klinis dan histopatologi, karena kedua penyakit memiliki peradangan limfosit dengan berbagai derajat epidermotropism.

• Diagnosis MF didasarkan pada fitur atipikal infiltrasi sel limfoid dan temuan Pautrier mikro - abses di epidermis

• Namun, kami belum memiliki kriteria yang dapat mendiagnosis pasien dengan LPP untuk menjadi MF. Selain itu, data epidemiologi jangka panjang pada parapsoriasis en plak dan MF sangat jarang , dan untuk melakukan uji coba prospektif selama beberapa dekade akan sangat menuntut.

• Fototerapi (UVB, UV selektif dan PUVA) secara luas digunakan untuk mengobati parapsoriasis en plak dan tahap awal MF .

• PVA menginduksi perubahan lengkap dalam 78-90 % pasien dengan awal MF (tahap I- IIa) dan tingkat respons yang lebih baik terlihat pada pasien dengan lesi kulit yang tipis . Namun, tidak diketahui apa pengobatan fototerapi berpengaruh pada prognosis parapsoriasis.

Tujuan

• Untuk mengetahui pengaruh dan efektivitas fototerapi pada prognosis parapsoriasis dalam perkembangan kanker.

Bahan dan Metode

• Subyek penelitian : semua pasien yang didiagnosis dengan parapsoriasis di Helsinki dan Tampere University Hospitals selama periode 1975-2001

• Desain penelitian mengunakan kohort retrospektif .

• Kami mengumpulkan data dari semua pasien yang didiagnosis dengan parapsoriasis di Helsinki dan Tampere University Hospitals selama periode 1975-2001.

• Memeriksa semua grafik medis dari 105 pasien dengan parapsoriasis.

• Waktu penelitian mulai dari saat kelainan kulit(ruam) sampai berakhirnya check-up/di diagnosis MF.

• Kriteria katagori SPP dan LPP di dasarkan pada diskripsi klinis dari grafik masing-masing:

SSP LPP

•Ukuran lesi 6 cm•Letak :di batang dan sisi (digitate

dermatosis)

•Ukuran 6 cm•Letak : di pinggul dan

paha

• Diagnosis MF didasarkan pada temuan moderat menyusup limfosit atipikal pada dermis atas dan mikroabses Pautrier di epidermis.

 Analisis Statistik

• Pasien dibagi menjadi tiga kategori sesuai dengan stadium klinis mereka : parapsoriasis, sembuh (atau respon lengkap) parapsoriasis, dan MF.

• Diagnosis MF selalu didasarkan pada pemeriksaan histologis dari biopsi kulit.

• Dosis UVB kumulatif adalah 17 dalam satuan eritema dan 325 mJ/cm2. Selain fototerapi, pasien hanya menerima emolien lokal dan kortikosteroid untuk gejala kulit mereka.

• Metode Kaplan-Meier dan log-rank test digunakan untuk membandingkan harga dan waktu untuk mengembangkan MF antara kelompok fototerapi yang berbeda.

• Uji x2, t-test dan uji Mann-Whitney digunakan untuk membandingkan faktor latar belakang antara SPP dan LPP.

Hasil

• Subyek penelitian : 105 pasien (76 laki - laki dan 29 perempuan).

• Karakteristik subyek :1. 69 (66%) pasien dengan SPP (antara usia 41 dan

70 tahun). 2. 36 (34%) pasien dengan LPP (54 tahun).

• Mengenai faktor predisposisi mungkin tidak di akumulasi dari setiap kelompok dari data yang tersedia Hanya 2 orang yang terkena pelarut kimia dan lima orang lainnya adalah pekerja di luar ruangan (empat pria, satu wanita)

• Pemeriksaan histopatologi menunjukkan histologi eczemalike 37 (35%) dari semua kasus,sementara infiltrasi limfosit atipikal 68 (65%) dari kasus SPP. 37 kasus memiliki seperti eksim histologi dan 32 kasus telah infiltrasi limfosit atipikal.

• Pada kasus LPP, jumlahnya 31 dan 5, masing-masing terdapat 16% dari pasien yang kemudian di diagnosis dengann MF.

Evolusi kulit lesi pada 105 pasien dengan parapsoriasis en plak (terlepas dari fototerapi) selama rata-rata waktu follow-up dari 123 bulan (p50.0009, Fisher-Freeman-Hamilton).

*Dalam parapsoriasis plakat kecil (SPP) kelompok dua pasien dan dalam parapsoriasis plak besar (LPP) kelompok empat pasien meninggal karena penyebab yang tidak terkait dengan mikosis fungoides

(MF).

• Asosiasi jenis fototerapi dengan evolusi penyakit pada parapsoriasis plakat kecil (SPP) dan parapsoriasis plak besar (LPP) (n5105 total).

* Pasien yang sama mungkin telah menerima beberapa mode fototerapi. {Pasien sama. SUP: selektif fototerapi ultraviolet.

Diskusi

• Diagnosis CTCL mudah untuk didiagnosis ketika fitur klinis dan karakteristik histologis yang khas.

• Yang paling umum dalam manifestasi MF adalah gambara histologis yang khas yaitu parapsoriasis en plak.

• Salah satu tujuan dari penelitian ini adalah untuk mengetahui gambaran klinis yang khas dalam menegakkan diagnosis parapsoriasis ke MF dan Tidak ada petunjuk yang jelas untuk pekerjaan atau faktor predisposisi lainnya yang ditemukan.

• Dari penelitian sebelumnya Sebagian besar pasien adalah laki-laki,dari 319 pasien dengan MF di mana 57% dari pasien adalah laki-laki. Dengan demikian, ada kemungkinan bahwa beberapa faktor genetik atau lingkungan yang belum teridentifikasi yang didominasi aktif pada pria dalam mendiagnosis parapsoriasis en plak ke MF.

• Salah satu kemungkinan yang belum jelas dalam penelitian kami adalah kesulitan dalam membedakan LPP dari MF pada tahap awal. Kami kategorikan SPP, LPP dan MF sesuai dengan kriteria buku dermatologi dan histopatologi.dan Tidak ada ‘gold standar‘/ kriteria histologis atau tambahan yang tepat untuk parapsoriasis en plak

KESIMPULAN.

• Pasien dengan LPP lebih mungkin diobati dengan fototerapi dibandingkan pasien yang didiagnosis dengan SPP baik secara klinis dan histologis.

• Analisis terakhir menunjukkan tidak ada perbedaan yang signifikan antara kelompok yang di obati dengan UV maupun yang tidak diobati dengan UV mengenai pengembangan MF baik SPP atau kelompok LPP. Hasil kami sehingga menegaskan bahwa fototerapi setidaknya tidak berbahaya bagi pasien parapsoriasis.

• Secara keseluruhan menyimpulkan bahwa tidak hanya LPP tetapi juga SPP dapat berkembang menjadi MF, meskipun sebagian besar pasien akan sembuh. Oleh karena itu, kami menyarankan bahwa pedoman histologi untuk SPP dan LPP dan tahap awal MF paling mungkin untuk diperbaharui di masa akan datang dengan bantuan data sitogenetika molekuler. Mengenai terapi manfaat dari foto kemoterapi pada SPP dan LPP.