Penyakit Psds Lisosom

8/18/2019 Penyakit Psds Lisosom

1/20

http://books.google.co.id/books?

id=cv46oAFyQNgC&pg=PA110&lpg=PA110&d=pe!y"kit#y"!g#$e!gg"!gg%#liso

so$&so%ce=bl&ots=i'(AC)*i+&sig=e,g-P6cAi,h23kdo5g"s&hl=id&s"

=&ei=dF'v278"F'$Qg9-';4A&edi0y"!g

>0$e!gg"!gg%>0lisoso$&9=9"lse

isoso$

"i *ikipedi" b"h"s" '!do!esi" e!siklopedi" beb"s

Belum Diperiksa

2!t%k e!-i$ liso-i$ lih"t iso-i$.

Lisosom adalah organel sel berupa kantong terikat membran yang berisi enzim hidrolitik yang

berguna untuk mengontrol pencernaan intraseluler pada berbagai keadaan. Lisosom ditemukan

pada tahun 1950 oleh Christian de Duve dan ditemukan pada semua sel eukariotik . Di dalamnya,

organel ini memiliki 0 !enis enzim hidrolitik asam seperti protease, nuklease, glikosidase,

lipase, "os"olipase, "os"atase, ataupun sul"atase. #emua enzim tersebut akti" pada p$ 5. %ungsi

utama lisosom adalah endositosis, "agositosis, dan auto"agi.

&ada tumbuhan organel ini lebih dikenal sebagai vakuola, yang selain untuk mencerna,

mempunyai "ungsi menyimpan senya'a organik yang dihasilkan tanaman.

"9t" isi

• 1 o$posisi

o 1.1 (e$b"! lisoso$

o 1. )!-i$ hidolitik

• F%!gsi

o .1 )!dositosis

o . A%to9"gi

o .B F"gositosis

• B Lysosomal storage diseases

o$posisi

(e$b"! lisoso$

http://books.google.co.id/books?id=cv46oAFyQNgC&pg=PA110&lpg=PA110&dq=penyakit+yang+mengganggu+lisosom&source=bl&ots=iqIMACEWix&sig=eGgzP6cAwiGK2h5Uj5kdKDoVgas&hl=id&sa=X&ei=dFIvU9TaFImQrgfz7IH4Aw&redir_esc=y#v=onepage&q=penyakit%20yang%20mengganggu%20lisosom&f=falsehttp://books.google.co.id/books?id=cv46oAFyQNgC&pg=PA110&lpg=PA110&dq=penyakit+yang+mengganggu+lisosom&source=bl&ots=iqIMACEWix&sig=eGgzP6cAwiGK2h5Uj5kdKDoVgas&hl=id&sa=X&ei=dFIvU9TaFImQrgfz7IH4Aw&redir_esc=y#v=onepage&q=penyakit%20yang%20mengganggu%20lisosom&f=falsehttp://books.google.co.id/books?id=cv46oAFyQNgC&pg=PA110&lpg=PA110&dq=penyakit+yang+mengganggu+lisosom&source=bl&ots=iqIMACEWix&sig=eGgzP6cAwiGK2h5Uj5kdKDoVgas&hl=id&sa=X&ei=dFIvU9TaFImQrgfz7IH4Aw&redir_esc=y#v=onepage&q=penyakit%20yang%20mengganggu%20lisosom&f=falsehttp://books.google.co.id/books?id=cv46oAFyQNgC&pg=PA110&lpg=PA110&dq=penyakit+yang+mengganggu+lisosom&source=bl&ots=iqIMACEWix&sig=eGgzP6cAwiGK2h5Uj5kdKDoVgas&hl=id&sa=X&ei=dFIvU9TaFImQrgfz7IH4Aw&redir_esc=y#v=onepage&q=penyakit%20yang%20mengganggu%20lisosom&f=falsehttp://books.google.co.id/books?id=cv46oAFyQNgC&pg=PA110&lpg=PA110&dq=penyakit+yang+mengganggu+lisosom&source=bl&ots=iqIMACEWix&sig=eGgzP6cAwiGK2h5Uj5kdKDoVgas&hl=id&sa=X&ei=dFIvU9TaFImQrgfz7IH4Aw&redir_esc=y#v=onepage&q=penyakit%20yang%20mengganggu%20lisosom&f=falsehttp://id.wikipedia.org/wiki/Bantuan:Validasi_halamanhttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisozimhttp://id.wikipedia.org/wiki/Organelhttp://id.wikipedia.org/wiki/Enzimhttp://id.wikipedia.org/wiki/Christian_de_Duvehttp://id.wikipedia.org/wiki/Christian_de_Duvehttp://id.wikipedia.org/wiki/Eukariotahttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisosom#Komposisihttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisosom#Membran_lisosomhttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisosom#Enzim_hidrolitikhttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisosom#Fungsihttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisosom#Endositosishttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisosom#Autofagihttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisosom#Fagositosishttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisosom#Lysosomal_storage_diseaseshttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisosom#Lysosomal_storage_diseaseshttp://id.wikipedia.org/wiki/Bantuan:Validasi_halamanhttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisozimhttp://id.wikipedia.org/wiki/Organelhttp://id.wikipedia.org/wiki/Enzimhttp://id.wikipedia.org/wiki/Christian_de_Duvehttp://id.wikipedia.org/wiki/Eukariotahttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisosom#Komposisihttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisosom#Membran_lisosomhttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisosom#Enzim_hidrolitikhttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisosom#Fungsihttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisosom#Endositosishttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisosom#Autofagihttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisosom#Fagositosishttp://id.wikipedia.org/wiki/Lisosom#Lysosomal_storage_diseaseshttp://books.google.co.id/books?id=cv46oAFyQNgC&pg=PA110&lpg=PA110&dq=penyakit+yang+mengganggu+lisosom&source=bl&ots=iqIMACEWix&sig=eGgzP6cAwiGK2h5Uj5kdKDoVgas&hl=id&sa=X&ei=dFIvU9TaFImQrgfz7IH4Aw&redir_esc=y#v=onepage&q=penyakit%20yang%20mengganggu%20lisosom&f=falsehttp://books.google.co.id/books?id=cv46oAFyQNgC&pg=PA110&lpg=PA110&dq=penyakit+yang+mengganggu+lisosom&source=bl&ots=iqIMACEWix&sig=eGgzP6cAwiGK2h5Uj5kdKDoVgas&hl=id&sa=X&ei=dFIvU9TaFImQrgfz7IH4Aw&redir_esc=y#v=onepage&q=penyakit%20yang%20mengganggu%20lisosom&f=falsehttp://books.google.co.id/books?id=cv46oAFyQNgC&pg=PA110&lpg=PA110&dq=penyakit+yang+mengganggu+lisosom&source=bl&ots=iqIMACEWix&sig=eGgzP6cAwiGK2h5Uj5kdKDoVgas&hl=id&sa=X&ei=dFIvU9TaFImQrgfz7IH4Aw&redir_esc=y#v=onepage&q=penyakit%20yang%20mengganggu%20lisosom&f=false


2/20

(ntuk menyediakan p$ asam bagi enzim hidrolitik, membran lisosom mempunyai pompa $)

yang menggunakan energi dari hidrolisis *+&. embrane lisosom !uga sangat terglikosilasi yang

dikenal dengan lysosomal-associated membrane proteins -L*&. #ampai saat ini sudah

terdeteksi L*&/1, L*&/, dan CD23L*&/2. L*& berguna sebagai reseptor penerimaan

kantong vesikel pada lisosom.

)!-i$ hidolitik

4nzim hidrolitik dibuat pada retikulum endoplasma, yang mengalami pemaketan di badan olgi

dan kemudian ke endosom lan!ut yang nantinya akan men!adi lisosom. (ntuk prosesnya ini,

enzim ini mempunyai molekul penanda unik, yaitu manosa /"os"at -& yang berikatan

dengan oligosakarida terikat/6.

#eluruh glikoprotein yang ditrans"er oleh retikulum endoplasma ke cis olgi memiliki rantai

oligosakarida terikat/6 yang identik, dengan manosa di u!ung terminalnya. (ntuk membentuk

manosa /"os"at, cis olgi membutuhkan situs pengenalan, yang disebut signal patch, yangmemiliki situs $2 6) 7 C88

&embentukan & ini memerlukan dua buah enzim, yaitu lc6ac "os"otrans"erase yang

ber"ungsi untuk mengikat enzim hidrolitik secara spesi"ik dan menambah lc6ac/"os"at ke

enzim. :emudian terdapat enzim kedua yang memotong lc6ac sehingga membentuk &.

#atu enzim hidrolitik mengandung banyak oligosakarida sehingga dapat mengandung banyak

residu &. #etelah itu, dari cis olgi, enzim hidrolitik ini akan ditrans"er ke trans olgi.

& yang terikat pada enzim hidrolitik akan berikatan pada reseptor protein & yang berada

pada !aringan trans olgi. ;eseptor ini terikat pada membran dan berguna untuk pemaketan

enzim hidrolitik dengan memasukkan enzim tersebut ke vesikel clathrin coats, dan nantinya

vesikel tersebut dikirim ke endosom lan!ut. &emaketan ini ter!adi pada p$ ,57,


3/20

4ndositosis ialah pemasukan makromolekul dari luar sel ke dalam sel melalui mekanisme

endositosis, yang kemudian materi/materi ini akan diba'a ke vesikel kecil dan tidak beraturan,

yang disebut endosom a'al. ?eberapa materi tersebut dipilah dan ada yang digunakan kembali

-dibuang ke sitoplasma, yang tidak diba'a ke endosom lan!ut. Di endosom lan!ut, materi

tersebut bertemu pertama kali dengan enzim hidrolitik. Di dalam endosom a'al, p$ sekitar .

+er!adi penurunan p$ -5 pada endosom lan!ut sehingga ter!adi pematangan dan membentuk

lisosom.

A%to9"gi

&roses auto"agi digunakan untuk pembuangan dan degradasi bagian sel sendiri, seperti organel

yang tidak ber"ungsi lagi. ula/mula, bagian dari retikulum endoplasma kasar menyelubungi

organel dan membentuk auto"agosom. #etelah itu, auto"agosom ber"usi dengan enzim hidrolitik

dari trans olgi dan berkembang men!adi lisosom -atau endosom lan!ut. &roses ini berguna

pada sel hati, trans"ormasi berudu men!adi katak , dan embrio manusia.

F"gositosis

%agositosis merupakan proses pemasukan partikel berukuran besar dan mikroorganisme seperti

bakteri dan virus ke dalam sel. &ertama, membran akan membungkus partikel atau

mikroorganisme dan membentuk "agosom. :emudian, "agosom akan ber"usi dengan enzim

hidrolitik dari trans olgi dan berkembang men!adi lisosom -endosom lan!ut.

Lysosomal storage diseases

Lysosomal storage diseases adalah penyakit keturunan yang memengaruhi metabolisme lisosom,

ter!adi karena mutasi di gen struktural sehingga kekurangan salah satu enzim hidrolitik akti"

yang secara normal ada dalam lisosom. #ubstrat yang tidak tercerna akan menumpuk dan

mengganggu "ungsi seluler lainnya. &enyakit ini sangat !arang ditemukan, yaitu sekitar 1 dari


4/20

Lisosom berasal dari kata lyso @ pencernaan dan soma @ tubuh. Lisosom merupakan

kantong yang berbentuk agak bulat dikelilingi membran tunggal yang digunakan sel untuk

mencerna makromolekul. Lisosom berisi enzim yang dapat memecahkan -mencerna polisakarida, lipid, "os"olipid, asam nukleat, dan protein. 4nzim itu dinamakan lisozim. Lisosom

berperan dalam pencernaan intra sel, misalnya pada protozoa atau sel darah putih, !uga dalam

auto"agus.Pada amoeba dan banyak protista lain makan dengan !alan menelan organisme atau

partikel makanan lain yang lebih kecil, suatu proses yang disebut "agositosis -berasal dari bahasa

Aunani, phagein yang berarti Bmemakan dan kytos yang berarti 'adah. adah disini yangdimaksud adalah sel. #ebagian sel manusia !uga melakukan "agositosis, diantaranya adalah

makro"age, sel membantu mempertahankan tubuh dengan merusak bakteri dan penyerang

lainnya.

Perusakan sel terprogram oleh enzim lisosomnya sendiri penting dalam perkembangan

organisme. isal, pada 'aktu kecebong berubah men!adi katak, ekornya diserap secara bertahap.

#el/sel ekor yang kaya akan lisosom mati dan hasil penghancuran digunakan di dalam pertumbuhan sel/sel baru yang berkembang. &ada perkembangan tangan embrio manusia yang

semula berselaput hingga lisosom mencerna !aringan diantara !ari/!ari tangan tersebut sehingga

terbentuk !ari yang terpisah seperti yang kita punyai sekarang.

Berbagai kelainan turunan yang disebut sebagai penyakit penyimpangan lisosom

-lysosomal storage disease mempengaruhi metabolism lisosom. #eseorang yang ditimpa

penyakit penyimpangan ini kekurangan salah satu enzim hidrilitik akti" yang secara normal adadalam lisosom. Lisosom melahap substat yang tidak tercerna yang mulai mengganggu "ungsi

seluler lainnya. &ada penyakit &ompe misalnya, hati dirusak oleh akumulasi glikogenakibat

ketiadaan enzil lisosomyang dibutuhkan untuk memecah polisakarida. &ada penyakit +ay/#achs,enzim pencerna lipid hilang atau inakti", dan otak dirusak oleh akumulasi lipid dalam sel.

(ntunglah penyakit penyimpangan ini !arang ada pada populasi umum. &ada masa mendatang

mungkin kita dapat mengobati penyakit penyimpangan ini dengan menyuntikkan enzim yanghilang bersama dengan molekul adaptor yang menargetkan enzim/enzim untuk penelanan olehsel dan penggabungan dengan lisosom. ungkin *nda yang menemukan caranyaEFFF

Pembentukan lisosom

4nzim lisosom adalah suatu protein yang diproduksi oleh ribosom dan kemudian masuk

ke dalam ;4. Dari ;4 enzim dimasukkan ke dalam membran kemudian dikeluarkan kesitoplasma men!adi lisosom. #elain ini ada !uga enzim yang dimasukkan terlebih dahulu ke

dalam golgi. 8leh golgi, enzim itu dibungkus membran kemudian dilepaskan di dalamsitoplasma. Gadi proses pembentukan lisosom ada dua macam, pertama dibentuk langsung oleh

;4 dan kedua oleh golgi.


5/20

br. Lisosom, tampak pada sel#ecara umum, sel eukariotik terdiri atas membran sel, inti sel, dan sitoplasma. #itoplasma

merupakan daerah intrasel selain inti sel, yang terdiri atas sitosol dan sitoskeleton -rangka sel.

#itosol menempati sekitar 55H volume sel, dan pada sitosol inilah melekat organel/organel.*da lima organel utama yang menempati sitosol, yaitu

1. retikulum endoplasma,

. mitokondria,

2. badan golgi,

. peroksisom,5. lisosom.

:elima organel ini memiliki "ungsi yang berbeda/beda satu sama lain, namun salingterintegrasi untuk men!alankan "ungsi sel secara keseluruhan demi men!aga keseimbangan

homeostasis tubuh.

Lisosom merupakan organel yang bentuknya tidak uni"orm antara satu sama lainnya,cenderung bervariasi bergantung pada isi yang dicerna oleh lisosom tersebut. 6amun pada

umumnya lisosom memiliki bentuk yang hampir bulat, dengan garis tengah berada pada kisaran

0.05 sampai 1. Im. ;ata/rata sebuah sel memiliki sekitar tiga ratus lisosom, yang terseba

rmerata diseluruh sel.*da dua !enis lisosom yang dikenal sampai saat ini, yaitu lisosom primer dan lisosom

sekunder. &erbedaannnya adalah, bah'a lisosom primer merupakan lisosom yang belumdigunakan untuk pencernaan3hirolisis, sedangkan lisosom sekunder merupakan lisosom primer yang telah beker!a dan menyatu dengan membran "agosom.

#ecara struktur lisosom terdiri atas enzim/enzim hidrolitik dan membran lisosom. 4nzim/

enzim hidrolitik ini !enisnya bermacam/macam, tergantung substrat apa yang akan dicerna.4nzim/enzim ini disintesis di retikulum endoplasma kasar, lalu diba'a oleh vesikel terselubung

ke badan golgi untuk dikemas dan dihantarkan ke lisosom melalui vesikel transportasi. *dapun


6/20

membran lisosom bertu!uan untuk melindungi lisosom dari kebocoran, supaya enzim/enzim

hidrolitik di dalamnya tidak keluar dan melahap seluruh isi sel, sehingga sel men!adi mati3habis.

LISOSOM BEKERJA DIDALAM SEL

+elah dikemukakan di atas, bah'a secara garis besar lisosom ber"ungsi untuk mencerna

materi. 6amun sesungguhnya, proses pencernaan tersebut ada bermacam/macam, bergantung

kepada materi yang dicerna, tempat, serta mekanisme ker!a pencernaan tersebut. ?erikutdiuraikan proses pencernaan yang dilakukan oleh lisosomJ

1. &encernaan materi ekstrasel. &ada proses pencernaan materi ekstrasel, lisosom mencerna

benda/benda asing yang tidak diinginkan yang berada di luar sel seperti bakteri dan lain/lain.

. &encernaan organel intrasel, yang bertu!uan untuk memusnahkan organel yang sudah tua,

misalnya mitokondria, sehingga dapat digantikan oleh organel yang masih baru.

ateri ekstrasel yang akan dicerna oleh lisosom diba'a masuk melalui mekanismeendositosis, yaitu ambilan sel bahan dari lingkungan oleh invaginasi membran plasma yang

meliputiJ

1. Fagositosis, yaitu proses menelan mikoroorganisme atau benda asing lain oleh "agosit, di

mana benda asing akan terperangkap dalam "agosom untuk selan!utnya dicerna olehlisosom sekunder. . Pinositosis, yaitu mekanisme yang digunakan sel untuk mencerna cairan ekstraselular dan

isinya= meknaisme ini meliputi pembentukan invaginasi oleh membran sel, yang menutup

dan terlepas sehingga terbentuk vakuola berisi cairan dalam sitoplsma.

Lisosom tergolong organel yang polimor"ik karena memiliki bentuk dan ukuran yang bervariasi. *da empat macam bentuk lisosom, yaitu satu macam lisosom primer dan tiga macam

lisosom sekunder. Lisosom primer adalah lisosom yang baru terbentuk dari * dan belum

ber"usi -bergabung dengan materi yang akan dicerna. Lisosom sekunder ada tiga macam,yaiituJ

-1 $etero"agosom, merupakan gabungan antara lisosom primer dengan "agosom,- #itolisosom merupakan gabungan antara lisosom primer dengan autosom,

-2 ?adan residu, adalah vakuola yang berisi sisa materi yang tidak tercerna

%ungsi utama lisosom adalah untuk pencernaan intra sel. ateri yang dicerna oleh

lisosom dapat berasal dari luar sel atau dari dalam sel itu sendiri. ateri dari luar sel masuk ke

dalam sitoplasma melalui pinositosis dan "agositosis. &encernaan intra sel selalu ter!adi di dalamlisosom, enzim, hidorolitik tidak pernah keluar dari dalam lisosom sehinggan pencernaan

berlangsung optimal. *kan tetapi, !ika membran lisosom pecah, maka enzim hidrolitik pada

lisosom akan keluar dan mencerna sel itu sendiri.

?eberapa peran lisosom antara lain adalahJ

1 perombakan organel sel yang telah tua

proses metamoi"osis pada katak, misalnya menyusutnya ekor pada berudu karena dicernaoleh enzim katepsin di dalam lisosom

2 pemulihan ukuran uterus setelah kehamilan

proses "ertiliasi, dimana bagian kepala sperma yang dinamakan akrosom mengandung enzimhialuronidase untuk mencerna zona pelusida pada sel telur.

$asil pencernaan lisosom, seperti asam amino, glukosa dan nukleotida mampu

menembus membran lisosom menu!u sitosol. embran lisosom selan!utnya akan dikembalikan


7/20

menu!u membran plasma melalui proses eksositosis. pencernaan bagian / bagian sel yang telah

tua dinamakan auto"agi.

APAKAH A!" DIMAKS#D DE!"A! LSOSOMAL S$ORA"E DISORDER %LSD&

PE!AKI$ LISOSOM'( Lysosomal #torage Disorder/selan!utnya disingkat L#D/merupakan kelainan genetik

yang mengakibatkan ribosom tidak mensintesis enzim/enzim hidrolitik tertentu untuk digunakan

oleh lisosom dalam tugasnya sebagai organel pencernaan. *kibatnya, materi3substrat yang

seyogyanya dicerna3dihidrolisis men!adi menumpuk oleh karena ketiadaan enzim/enzimtersebut. &enumpukan organel akhirnya menyebabkan kelainan/kelainan tertentu pada tubuh

manusia, yang dapat dikenali dari tanda/tanda tertentu -;ed %lag.

BA"AIMA!A LSD DIKA$E"ORIKA!(

:elainan/kelainan yang tercakup di dalam L#D sangat banyak -sampai saat ini

ditemukan ada empat puluh dan dapat diklasi"ikasikan bergantung kepada !enis substrat yang

mengalami penumpukan, antara lain sebagai berikutJ1. :erusakan metabolisme glukosaminoglikans -biasa disebut ukopolisakaridosis, yang

meliputiJ

a. K, yaitu penumpukan glikosaminoglikans dermatan dan heparan sul"at akibatde"isiensi alpha/L/iduronidase.

b. KK, yaitu penumpukan glikosaminoglikans dermatan dan heparan sul"at akibat

de"isiensi iduronate sul"ate sul"atase

c. KKK -yang terbagi atas tipe *, ?, C, dan D, yaitu penumpukan glikosaminoglikansheparan sul"at akibat kekuranganJ

heparan 6/sul"atase -sul"amidaseuntuk tipe *

alpha/6/acetyl/glucosaminidase untuk tipe ? acetyl/coa dan alpha glucosaminide acetyltrans"erase untuk tipe C

galactose /sul"atase -6/acetyl/glucosamine /sul"atase untuk tipe D

d. KM -yang terbagi atas tipe * dan ?, yaituJ +ipe *J &enumpukan glikosaminoglikans keratan sul"at dan chondroitin /sul"at akibat

de"isiensi galaktosa /sul"atase

+ipe ?J &enumpukan keratan sul"at akibat de"isiensi beta/galaktosidase

e. MK, yaitu penumpukan glikosaminoglikans dermatan sul"at akibat de"isiensi 6/


8/20

acetyl/galactosamine /sul"atase -arylsul"atase ?

". MKK, yaitu penumpukan gliksosaminoglikans dermatan sul"at dan heparan sul"at

akibat de"isiensi beta/glucuronidase. :erusakan degradasi glikan dari glikoprotein, yang meliputiJ

a. *spartylglucosaminuria, yaitu penumpukan aspartylglikosamino pada !aringan, cairan

spinal, dan urin akibat de"isiensi aspartylglucosaminidase b. %ucosidosis tipe K, yaitu penumpukan glikosphingolipid pada sara" pusat dan !aringan

peri"er akibat de"isiensi alpha/"ukosidase

c. %ucosidosis tipe KK , sama dengan %ucosidosis tipe K namun bentuk muda -!uveniled. annosidosis, yaitu penumpukan komponen manosa pada badan sel akibat de"isiensi

alpha/mannosidosase

e. #ialidosis tipe K, yaitu penumpukan sialiloligosakarida dan sialilglikopeptida yang

menyerang lim"osit, "ibroblast, sel induk, sel :up""er -liver dan sel #ch'ann akibatde"isiensi alpha/6/acetylneuraminidase

". #ialidosis tipe KK, hampir sama dengan #ialidosis tipe K

2. :erusakan degradasi glikogen, yang meliputi &ompe Disease, akibat penumpukan asam

alpha glukosidase. :erusakan degradasi komponen sphingolipid, yang meliputiJ

a. acid sphingomyelinase de"iciency, yang menyebabkan penumpukan sphingomyelin dankolesterol.

b. %abry disease, yaitu penumpukan glikosphingolipid pada !aringan akibat de"isiensi

alpha/galaktosidaasec. %arber disease, yaitu penumpukan ceramid akibat de"isiensi asam ceramidase

d. aucher disease tipe K, yaitu penumpukan glikoserebrosida akibat de"isiensi

glikoserebrosidase. +idak bersi"at neuropatik.

e. aucher disease tipe KK, sama dengan aucher disease tipe K namun bersi"at neuropatik.". aucher disease tipe KKK, sama dengan aucher disease tipe KK namun bersi"at lebih

neuropatik -lebih kronik

g. 1 gangliosidosis tipe K, yaitu penumpukan 1 pada sara" pusat dan galaktosiloligosakarida akibat de"isiensi beta/galaktosidase *

h. 1 gangliosidosis tipe KK, sama dengan 1 gangliosidosis tipe K, namun

penumpukan 1 lebih banyak dari 1 gangliosidosis tipe K dan lebih sedikit dari1 gangliosidosis tipe KKK

i. 1 gangliosidosis tipe KKK, sama dengan 1 gangliosidosis tipe K dan KK namun

penumpukan 1 lebih banyak dari 1 gangliosidosis tipe K dan KK

!. +ay/#achs disease tipe K, yaitu gangguan pada isoenzim * beta heksosaminidase akibatde"isiensi beta heksosaminidase dan berbentuk in"antile

k. +ay/#achs disease tipe KK, sama dengan +ay/#achs disease tipe K namun berbentuk muda

-!uvenilel. +ay/#achs disease tipe KKK sama dengan +ay/#achs disease tipe K namun berbentuk

de'asa -adult

m. #andho"" disease, yaitu penumpukan gangliosida dan globosida di sara" pusat dan !aringan peri"er akibat de"isiensi beta heksominidase

n. :rabbN disease, yaitu gangguan pada selapu myelin yang membungkus sel sara" dan

bersi"at sebagai insulator akibat de"isiensi galaktoserebrosidase

o. metachromatic leukodystrophy tipe K, yaitu gangguan pada selaput myelin akibat


9/20

de"isiensi arylsul"atase. ?entuk in"antile.

p. metachromatic leukodystrophy tipe KK, sama dengan metachromatic leukodystrophy tipe

K namun bentuk muda -!uvenileO. metachromatic leukodystrophy tipe KKK, sama dengan metachromatic leukodystrophy

tipe K namun bentuk de'asa -adult

5. :erusakan degradasi polipeptida yang meliputi pycnodysostosis, yaitu gangguan resorpsitulang akibat de"isiensi cathepsin/:

. :erusakan degradasi atau transport kolesterol, ester/kolesterol, atau lipid kompleks

lainnya, yang meliputiJa. 6euronal ceroid lipo"uscinosis type K, yaitu penumpukan lipo"uscins pada sel otak dan

!aringan lainnya akibat de"isiensi palmitoyl/protein thioesterase. ?ersi"at in"antile.

b. 6euronal ceroid lipo"uscinosis type KK, yaitu penumpukan lipo"uscins pada sel otak dan

!aringan lainnya akibat de"isiensi asam protease tri/peptidyl/peptidasec. 6euronal ceroid lipo"uscinosis type KKK, sama dengan 6euronal ceroid lipo"uscinosis

type K namun bersi"at muda -!uvenile

d. 6euronal ceroid lipo"uscinosis type KM, sama dengan 6euronal ceroid lipo"uscinosis

type K namun bersi"at de'asa -adult


10/20

2. $idrose"ali, yaitu pembesaran kepala akibat akumulasi air di sekitar otak yang memberi

penekanan pada otak, sehingga penderita sering merasa pusing/pusing, perkembangan

terlambat, dan lain/lain. (mbilical hernia, yaitu lemahnya otot yang berada di sekitar pusar sehingga organ/organ

yang mengalami pembesaran gampang untuk menon!ol ke permukaan menyebabkan kontur

perut men!adi tidak rata.5. :ornea, di mana pandangan men!adi kabur akibat adanya pengeruhan

. #ara" mata, di mana penderita dapat mengalami kebutaan akibat gangguan sara" mata,

sehingga penglihatan tidak bisa diteruskan ke otak


11/20

2. :esalahan dalam penambahan gen sehingga berpotensi menyebabkan kanker.

. etabolic bypass therapy

etabolic bypass therapy merupakan bentuk terapi untuk mengakti"kan produksi enzim/enzim yang terhambat, sehingga dapat digunakan untuk mencerna materi. 6amun terapi ini

masih sebatas teori.

5. &harmacological chaperone therapyutasi genetik membuat protein yang tidak melekat di retikulum endoplasma men!adi

berubah bentuk secara tiga dimensi, mengakibatkan retikulum endoplasma sendiri tidak

mengenalinya dan menhancurkannya. &harmacological chaperone merupakan molekulkimia'i yang ber"ungsi untuk melekat pada protein/protein yang telah berubah bentuk

tersebut agar dapat dikenali oleh retikulum endoplasma untuk kemudian didistribusikan ke

lisosom.

. &embatasan substrat&embatasan substrat merupakan tindakan untuk membatasi3mengurangi produksi

substrat yang semestinya dicerna oleh enzim tertentu di lisosom, sehingga tidak akan ter!adi

penumpukan3akumulasi pada sel.

A 'P)NA;22AN

1.1 "t" el"k"!g

isoso$ $e%p"k"! og"!el pe!ce!" y"!g "d" d"l"$ sel he"!. P"d" selt%$b%h"! og"!el i!i lebih dike!"l seb"g"i v"k%ol" y"!g sel"i! %!tk $e!ce!"$e$p%!y"i 9%!gsi $e!yi$p"! se!y"" og"!ic y"!g dih"silk"! t"!"$"!.

Depeti h"l!y" E) "p""t%s ,olgi lisoso$ 3%g" tes%s%! d"i $e$b"! sepetih"l!y" $e$b"! sel tet"pi h"!y" tedii d"i s"t% l"pis s"3".;"sil pe!g"$"t"! d"i$ikoskop electo! $e!%!3%kk"! b"h" be!t%k d"! %k%"! lisoso$ s"!g"tbev"i"si. (eski de$iki"! lisoso$ tet"p d"p"t diide!tik"si seb"g"i s"l"h s"t%og"!el" sel.

isoso$ teb"gi $e!3"di bebe"p" $"c"$ 3ik" diti!3"% d"isegi siologis.id"l"$!y" "d" lebih d"i 40 3e!is e!-i$ hidolitik "s"$. Del"i! it% 9%!gsi %t"$"lisoso$ "d"l"h e!dositosis 9"gositosis d"! "%to9"gi.

egit% b"!y"k ke%!ik"! d"! k""kteistik d"i lisoso$ y"!g $e$bed"k"!!y" d"i

og"!el sel l"i!!y". ("c"$ pe"!"! st%kt% set" 9%!gsi!y" p%! s"!g"tko$pleks.Gleh k"e!" it% s"y" $e!cob" $e$b"h"s $e!ge!"i lisoso$ d"! se$%" h"l y"!gbek"it"! de!g"!!y". "ik d"i $"c"$9%!gsi e!-i$He!-i$ did"l"$!y" d"! l"i!Hl"i! "g" kit" lebih $e!get"h%i d"! $e$"h"$i $e!ge!"i og"!el sel y"!gbe!"$" lisoso$.


12/20

1. E%$%s"! ("s"l"h

1. De3""h pe!e$%"! lisoso$. ("c"$H$"c"$ lisoso$B. )!-i$He!-i$ lisoso$

4. F%!gsi lisoso$. Pe$be!t%k"! lisoso$ d"! kel"i!"! "kib"t lisoso$

1.B 8%3%"! pe!%lis"!

1. ("$p% $e!3el"sk"! $e!ge!"i De3""h pe!e$%"! lisoso$. (e!get"h%i $"c"$H$"c"$ lisoso$B. (e!get"h%i e!-i$He!-i$ p"d" lisoso$4. (e!3el"s"k"! $e!ge!"i 9%!gsi d"! pe"!"! d"i lisoso$. (e!get"h%i te!t"!g pe$be!t%k"! lisoso$ d"! kel"i!"! "kib"t lisoso$

A '' 'D'

.1 De3""h pe!e$%"! lisoso$

isoso$ $e%p"k"! teik"t $e$b"! d"i e!-i$ hidolitik y"!g dig%!"k"! oleh sel%!t%k $e!ce!" $"ko$olek%l. Gg"!el i!i be$e$b"! b%l"t de!g"! di"$etey"!g begit% kecil Ih"!y" 0 J$ s"$p"i 04 J$K sehi!gg" s%k" dilih"t d"l"$$ikoskop. L%$l"h lisoso$ d"l"$ s"!g"t bev"i"si $e!%%t 3e!is sel!y". N"$%!cii p"li!g $e!colok p"d" og"!el kh%s%s i!i "d"l"h b"h" i" $e!g"!d%!gse3%$l"h bes" e!-i$ hidol"se "s"$ y"!g "ktivit"s e!-i$!y" "kti p"d" ke"d""!p; k%"!g lebih . isoso$ be"s"l d"i k"t" lyso = pe!ce!""! d"! so$" = t%b%h.isoso$ $e%p"k"! k"!to!g y"!g bebe!t%k "g"k b%l"t dikelili!gi $e$b"!et%!gg"l y"!g dig%!"k"! sel %!t%k $e!ce!" $"ko$olek%l.

I " K I b K


13/20

D%$be: $ico.$"g!et.9s%.ed%

,"$b" 1. isoso$. I"K lisoso$ bebe!t%k "g"k b%l"t y"!g dikelili!gi $e$b"!et%!gg"l d"! beisi e!-i$ hidolitik. IbK "l"$ sitopl"s$" sel h"ti tik%s lisoso$"%to9"gi tel"h $eli!gk%pi d%" og"!el y"!g l%$p%h $itoko!di" d"! peoksiso$.

isoso$ dite$%k"! p"d" t"h%! 170 oleh Chisti"! de %ve d"! dipost%l"tk"!oleh!y" p"d" t"h%! 17 d"i d"t" bioki$i". Debel%$!y" de %ve d"! k""!Hk""!!y" $e!cob" $e!eliti k"!d%!g"! e!-i$ d"i 9"ksiH9"ksi y"!g dipis"hk"!d"i ho$oge!"te sel h"ti tik%s $el"l%i pe$%si!g"! "t"% se!ti9%g"si de9ee!si"l.;"l $e!"ik peh"ti"! $eek" "d"l"h pe!eliti"! te!t"!g e!-i$ d"! 9"ksi y"!gdik"!d%!g oleh $itoko!di". (eek" $e!cob" $e$peh"l%s posed% pe$%si!g"!d"! $eek" beh"sil $e!d"p"t 9"ksi y"!g ko$pleks "l"% se%p" de!g"!$itoko!di" d"! si9"tHsi9"t sedi$e!t"si!y" tet"pi "d" e!-i$ y"!g bebed" de!g"!"p" y"!g "d" p"d" $itoko!di".

"l"$ 9"ksi i!i $eek" sec"" tid"k se!g"3" $e!d"p"t se3%$l"h e!-i$ hidolitik

te$"s%k 9os9"t"se "s"$. (eek" ke$%di"! $el"k%k"! ekspi$e! bioki$i" y"!g$e!gh"silk"! post%l"t b"h" e!-i$ hidolik "k"! tet"$p%!g d"l"$ v"sikelbe%k%"! 04 J$ d"! b"h" seti"p vesikel "k"! dib"t"si $e$b"! y"!g$e!ceg"h e!-i$ i!i bee"ksi de!g"! s%bst"t d"l"$ sitopl"s$". (e!y"d"i b"h"b"d"!Hb"d"! kecil d"l"$ 9"ksi i!i b%k"! $itoko!di" tet"pi$"l"h"! se3e!isog"!el sitopl"s$" b"%. Akhi!y" $eek" p%! $e!g%s%lk"! !"$" lisoso$ %!t%kog"!el sel i!i.

isoso$ dite$%k"! setel"h $e$pel"3"i distib%si bebe"p" 3e!is e!-i$ y"!gtelib"t di d"l"$ $et"bolis$e k"bohid"t. D"l"h s"t% e!-i$ y"!g telib"t di d"l"$$et"bolis$e k"bohid"t. D"l"h s"t% e!-i$ y"!g dipel"3"i "d"l"h 9os9"t"se "s"$y"!g $e$ec"h g%g%s 9os9"t p"d" bebe"p" 9os9"t y"!g $e!g"!d%!g este 9os9"t.

,"$b" . Foto $ikog"9 electo! kelo$pok lisoso$ dek"t $itoko!di" IDheeled"! i"!chii 17MBK isoso$ "d"l"h vesik%l" y"!g beb"t"s $e$b"! di$"!" di d"l"$!y"tek"!d%!g e!-i$ e!-i$ hidol"se. D%"t% og"!el d"p"t dide!isik"! seb"g"i lisoso$ bil"$"!"$e$e!%hi bebe"p" kitei" y"it%:

1. Gg"!el y"!g bes"!gk%t"! beb"t"s $e$b"!. (e!g"!d%!g d%" "t"% lebih e!-i$He!-i$ hidol"se y"!g se$%"!y" "d"l"h

"s"$ hidol"se

B. (e$iliki si9"t kel"te!"! e!-i$.

,"$b" B. Di9"t kel"te!"! e!-i$ I8hope 17M4K


14/20

,"$b" 4. http://.blogspot."d!"!%!$B1.co$/

isoso$ dib"t"si oleh $e$b"! t%!gg"l d"! di d"l"$!y" tek"!d%!g k%"!g lebih40 3e!is e!-i$ y"!g se$%"!y" "d"l"h e!-i$ hidol"se sepeti pote"se !%kle"seglikosid"se lip"se 9os9olip"se 9os9"t"se d"! s%l9"t"se. )!-i$He!-i$ hidol"sebeke3" de!g"! b"ik p"d" p; k%"!g lebih . 2!t%k $e$pet"h"!k"! p; teseb%t

$"k" sec"" te%s $e!e%s te3"di pe$o$p"H "! io! hidoge! ke d"l"$ l%$e!lisoso$ de!g"! $elib"tk"! hidolisis A8P seb"g"i s%$be e!egi. isoso$ $e$ilikipotei! $"ke y"!g diseb%t seb"g"i Oocki!gH$"ke "ccepto. e!g"! de$iki"!lisoso$ "k"! d"p"t be9%si de!g"! vesik%l"Hvesik%l" t"get de!g"! tep"t.

ebe"p" $olek%l sedeh"!" d"p"t $e!e$b%s $e$b"! lisoso$ $is"l!y"%i!"ki!. Q%i!"ki! d"p"t $e!i!gk"tk"! p; di d"l"$ lisoso$ 3ik" dibeik"! ked"l"$ sel. Q%i!"ki! dig%!"k"! di l"bo"toi%$ seb"g"i i!hibito 9%!gsi lisoso$.isoso$ $e$iliki 9%!gi pe!ce!""! i!t" sel y"!g s"!g"t l%"s $elip%ti pe!ce!""!b"h"!Hb"h"! i!t" d"! ekst" sel $ikoog"!is$e y"!g tel"h di9"gositosis d"!pog"$ ke$"ti"! sel sel"$" og"!oge!esis.

,"$b" . Peisti" 9"gositosis sel b"ktei oleh sel 9"gosit I8hope 17M4K

)!-i$He!-i$ hidol"se $e$iliki ke$"$p%"! %!t%k $e$ec"hk"! beb"g"i 3e!is$olek%l og"!ik sepeti polis"k"id" potei! lipid" 9os9olipid" d"! "s"$H"s"$!%kle"t.

. ("c"$H$"c"$ isoso$

Lik" diti!3"% d"i segi siologis lisoso$ tedii d"i d%" k"tegoi y"it%lisoso$ pi$e y"!g beisi e!-i$He!-i$ hidol"se d"! lisoso$ sek%!de y"!g sel"i! beisihidol"se 3%g" ted"p"t s%bst"t y"!g sed"!g dice!". "tegoi y"!g te"khi "d"l"h v"k%ol" pe!ce!""! y"!g be"s"l d"i 9%si "!t"" 9"goso$" "t"% e!doso$" de!g"!lisoso$ pi$e p"d" bebe"p" $"c"$ sel he"!. isoso$ be"s"l d"i pe$be!t%k"! t%!"s siste!" Ap""t%s ,olgi p"d" sisi t"!s.isoso$ pi$e p"d" %$%$!y" "d"l"h vesik%li y"!g bes"l%tk"! potei!y"!g diseb%t kl"ti!. l"ti! "k"! lep"s begit% vesik%li 3%g" lep"s.

.B )!-i$He!-i$ isoso$

Ad" b"!y"k $"c"$ e!-i$ y"!g tek"!d%!g d"l"$ lisoso$. Lik" dikelo$pokHkelo$pokk"! $"k" "d" kelo$pok e!-i$ 9os9"t"se !%cle"se pote"se d"! e!-i$pe$ec"h lipid. "i se$%" kelo$pok e!-i$ i!i e!-i$ 9os9"t"se "s"$ "d"l"h y"!gteb"!y"k.s%bst"t!y" seb"gi"! bes" "d"l"h este d"! lisoso$!y"se!dii be"s"ld"i 3"i!g"!H3"i!g"! he"! t%$b%h"! $"%p%! potist". )!-i$ 9os9"t"se y"!g l"i!"d"l"h $o!o9os9"t d"! 9os9odieste"se "s"$ y"!g s%bst"t!y" oligo!%kleotid" d"!


15/20

dieste 9os9"t.

)!-i$ y"!g tegolo!g d"l"$ !%cle"se "d"l"h ENA "se s%bst"t!y" ENA d"! NA"se s%bst"t!y" NA. As"l lisoso$ ked%"!y" s"$" y"it% be"s"l d"i 3"i!g"!he"! t%$b%h"! d"! potist".

2!t%k $e!yedi"k"! p; "s"$ b"gi e!-i$ hidolitik $e$b"!e lisoso$ $e$p%!y"ipo$p" ;# y"!g $e!gg%!"k"! e!egy d"i hidolisis A8P. (e$b"!e lisoso$ 3%g"s"!g"t teglikosil"si y"!g dike!"l de!g"! lysoso$"lH"ssoci"ted $e$b"!e potei!sIA(PK. D"$p"i s""t i!i s%d"h tedeteksi A(PH1 A(PH d"! C6B "t"% A(PHB.A(P beg%!" seb"g"i esepto pe!ei$""! k"!to!g vesikel p"d" lisoso$.

)!-i$ hidol"se tedii d"i I1K Hg"l"ktosid"se s%bst"t!y" g"l"ktosid" "s"llisoso$!y" "d"l"h 3"i!g"! he"! t%$b%h"! d"! potist". IK Hgl%kosid"ses%st"t!y" glikoge!. IBK H$"!osid"se s%bst"t!y" $"!osid" I4K Hgl%koo!id"ses%bst"t!y" polis"k"id" d"! $%kopolis"k"id".)!-i$ beik%t!y" "d"l"h e!-i$ y"!g te$"s%k ke d"l"$ golo!g"! e!-i$ pote"sey"k!i e!-i$ k"tepsi! s%bst"t!y" potei! "s"l lisoso$!y" "d"l"h sel he"!.

eik%t!y" "d"l"h e!-i$ kol"ge!"se s%bst"t!y" kol"ge! "s"l lisoso$!y" "d"l"hsel t%l"!g. )!-i$ te"khi d"l"$ kelo$pok pote"se "d"l"h peptid"se s%bst"t!y"peptide "s"l lisoso$!y" "d"l"h 3"i!g"! he"! t%$b%h"! d"! potist".

eik%t!y" "d"l"h e!-i$He!-i$ peo$b"k lipid y"!g tedii d"i este"ses%bst"t!y" este "s"$ le$"k "s"l lisoso$!y" "d"l"h 3"i!g"! he"! t%$b%h"!d"! potist". )!-i$ 9os9olip"se de!g"! s%bst"t!y" 9os9olipid lisoso$!y" 3%g"be"s"l d"i 3"i!g"! t%$b%h"!.

.4 F%!gsi isoso$

Pe"!"! siologi lisoso$ %$%$!y" beh%b%!g"! de!g"! pe!ce!""! i!t"sel%le.(is"l!y" pe!ce!""! $"k"!"! y"!g bel"!gs%!g p"d" poto-o" di$"!" b"h"!Hb"h"! y"!g be"s"l d"i l%" dice!" sec"" i!t"sel%le "t"% heteo9"gi. )!dositosis$e%p"k"! pesy""t"! b"gi pe!ce!""! i!t"sel%le b"h"! eksoge! de!g"!$olek%l ti!ggi. %kti $e!%!3%kk"! b"h" v"k%ol" $"k"!"! dih"silk"! d"i 9%si"!t"" e!doso$ de!g"! lisoso$ pi$e."l"$ d""h ted"p"t b"!y"k selHsel 9"gosit y"!g beke3" seb"g"i pe!gh"l"!gy"!g e9ekti9 d"i i!v"si $ikoog"!is$e "t"% be!d"Hbe!d" "si!g l"i!!y". Ad" e$p"ttipe 9"gosit d""h y"it% IiK Poly$opho N%cle" Ne%toc e%kocytes IP(NsK IiiK)osi!ol IiiiK "sol d"! IivK (o!osit. (eskip%! kee$p"t tipe teseb%t besik%l"sidi d"l"$ d""h !e%tol d"! $"!osit $e$iliki ke$"$p%"! %!t%k $e!i!gg"lk"!"li"! d""h d"! $e!ge$b"" di sel%%h 3"i!g"! %!t%k $e!ghil"!gk"! b"h"!Hb"h"! "si!g d"l"$ 3"i!g"! de!g"! c"" $e$9"gositosis!y".(o!osit di d"l"$ 3"i!g"! "k"! beke$b"!g $e!3"di de"s" d"! $e!3"di selHsel$"ko9"g. eb"g"i 3e!is $"ko9"g "!t"" l"i! histiosit d"l"$ 3"i!g"! pe!gik"t$"ko9"g "lveol" di d"l"$ p"%Hp"% selHsel k%Re di d"l"$ 3"i!g"! h"ti$"ko9"g pel%"l di d"l"$ peito!e"l osteokl"s di d"l"$ t%l"!g sel $ikogli" did"l"$ sisti$ s""9 p%s"t sel sch"!! di d"l"$ se"b%t s""9 pei9e sel si!vi"l tipeA di d"l"$ %"!g se!di d"! $"ko9"g di d"l"$ 3"i!g"! li$9oid d"! 3"i!g"! ik"tID%boo 1770K.


16/20

isoso$ $e$"i!k"! pe"!"! y"!g s"!g"t pe!ti!g d"l"$ esobsi t%l"!g y"!gdil"k%k"! oleh osteokl"s.

,"$b" 6. Pe"!"! lisoso$ d"l"$ esobsi t%l"!g I8hope 17M4K

Del"i! it% lisoso$ $e$eg"!g pe"!"! pe!ti!g di d"l"$ sekesi kele!3" tioid olehselHsel epitel d"i 9olikel tioid.

,"$b" . Pe"!"! lisoso$ d"l"$ sekesi kele!3" tioid I8hope 17M4K

isoso$ $e$"i!k"! pe"!"! y"!g s"!g"t pe!ti!g sel"$" bel"!gs%!g!y"9etilis"si p"d" beb"g"i 3e!is he"! te$"s%k $"!%si" te%t"$" sel"$" bel"!gHs%!g!y" e"ksi "koso$. )!-i$He!-i$ y"!g dilep"sk"! d"i vesik%l" "koso$$el"k%k"! pe!ce!""! teh"d"p sel"p%t sel"p%t peli!d%!g tel% sehi!gg"$e$%!gki!k"! sel po!%klei 3"!t"! $"s%k $e!e$b%s $e$b"! tel% %!t%kbe9%si de!g"! po!%klei beti!".

Del"i! it% 9%!gsi d"! pe"!"! lisoso$ $elip%ti:A. )!dositosis i"l"h pe$"s%k"! $"ko$olek%l d"i l%" sel ke d"l"$ sel $el"l%i$ek"!is$e e!dositosis y"!g ke$%di"! $"teiH$"tei i!i "k"! dib"" ke vesikel kecild"! tid"k be"t%"! y"!g diseb%t e!doso$ ""l. ebe"p" $"tei teseb%t dipil"h d"!"d" y"!g

dig%!"k"! ke$b"li Idib%"!g ke sitopl"s$"K y"!g tid"k dib"" ke e!doso$l"!3%t. i

e!doso$ l"!3%t $"tei teseb%t bete$% pet"$" k"li de!g"! e!-i$hidolitik. i d"l"$e!doso$ ""l p; sekit" 6. 8e3"di pe!%%!"! p; IK p"d" e!doso$ l"!3%tsehi!gg" te3"di pe$"t"!g"! d"! $e$be!t%k lisoso$.

,"$b" M. .cellbio.co$

. A%to9"gi Poses "%to9"gi dig%!"k"! %!t%k pe$b%"!g"! d"! deg"d"si b"gi"! selse!dii sepeti

og"!el y"!g tid"k be9%!gsi l"gi. (%l"H$%l" b"gi"! d"i etik%l%$e!dopl"s$" k"s"

$e!yel%b%!gi og"!el d"! $e$be!t%k "%to9"goso$. Detel"h it%"%to9"goso$ be9%side!g"! e!-i$ hidolitik d"i t"!s ,olgi d"! beke$b"!g $e!3"di lisoso$ I"t"%e!doso$ l"!3%tK. Poses i!i beg%!" p"d" sel h"ti t"!s9o$"si be%d% $e!3"dik"t"k d"! e$bio $"!%si".

C. F"gositosis F"gositosis $e%p"k"! poses pe$"s%k"! p"tikel be%k%"! bes" d"!$ikoog"!is$e


17/20

sepeti b"ktei d"! vi%s ke d"l"$ sel. Pet"$" $e$b"! "k"! $e$b%!gk%sp"tikel "t"%$ikoog"!is$e d"! $e$be!t%k 9"goso$. e$%di"! 9"goso$ "k"! be9%si de!g"!e!-i$ hidolitik d"i t"!s ,olgi d"! beke$b"!g $e!3"di lisoso$ Ie!doso$ l"!3%tK.

. C"" e3" isoso$

Pe%s"k"! sel tepog"$ oleh e!-i$ lisoso$!y" se!dii pe!ti!g d"l"$peke$b"!g"! og"!is$e. (is"l p"d" "kt% kecebo!g be%b"h $e!3"di k"t"keko!y" dise"p sec"" bet"h"p. DelHsel eko y"!g k"y" "k"! lisoso$ $"ti d"!h"sil pe!gh"!c%"! dig%!"k"! did"l"$ pet%$b%h"! selHsel b"% y"!g beke$b"!g. P"d" peke$b"!g"! t"!g"!e$bio$"!%si" y"!g se$%l" besel"p%t hi!gg" lisoso$ $e!ce!" 3"i!g"! di"!t"" 3"iH

3"i t"!g"! teseb%t sehi!gg" tebe!t%k 3"i y"!g tepis"h sepeti y"!g kit" p%!y"isek""!g.Poses pe!ce!""! y"!g te3"di sec"" e!-i$"tis di lisoso$ tedii d"i beb"g"i

$"c"$ teg"!t%!g d"i 3e!is d"! "s"l b"h"! y"!g "k"! dice!". il" b"h"! y"!gdice!" be"s"l d"i l%" sel poses pe!ce!""!y" diseb%t heteo9"gi sed"!gk"!bil" b"h"!!y" be"s"l d"i d"l"$ diseb%t "%to9"gi. ed%" poses pe!ce!""! i!ib"!y"k di3%$p"i $is"l!y" p"d" $ek"!is$e pet"h"!"! t%b%h !%tisi d"!pe!g"t%"! sekesi.

Del"i! ked%" poses pe!ce!""! teseb%ty"!g si9"t!y" i!t"sel%le e!-i$ lisoso$d"p"t p%l" disekesik"! ke l%" d"i sel "t"% diseb%t pe!ce!""! ekst" sel $is"l!y"y"!g te3"di p"d" 3"i!g"! ik"t he"! d"! 3%g" p"d" 3e!is 3"$%.

Poses pe!ce!""! ekst" sel%le y"!g dil"k%k"! oleh lisoso$ dil"k%k"! de!g"!$e!c%"hk"! isi lisoso$ ke d"l"$ d"e"h ekst" sel%le. L"di p"d" poses i!i y"!gdice!" "d"l"h s%bst"bsi "!t" sel $is"l!y" pe!ce!""! ekst" sel y"!g$e!g"kib"tk"! pe%b"h"! t%l"!g d"! t%l"!g ""!.

.6 Pe$be!t%k"! d"! el"i!"! Akib"t isoso$

As"l d"! pe$be!t%k"! lisoso$ tel"h dipel"3"i de!g"! s"!g"t i!te!si9. "ibeb"g"i h"sil te$%"! "d" d%" pe!d"p"t y"!g beke!""! de!g"! "s"l d"!pe$be!t%k"! lisoso$ y"it%:

1. eb"g"i b%kti tel"h dite$%k"! b"h" potei!Hpotei! hidolitik dibe!t%k olehiboso$y"!g ted"p"t p"d" etik%l%$ e!dopl"s$". "i etik%l%$ e!dopl"s$" k"s"sel"!3%t!y" potei! teseb%t dit"!slok"sik"! $e!%3% pe$%k""! pe$be!t%k"!b"d"! golgi %!t%k diposes lebih l"!3%t. Detel"h it% potei!Hpotei! hidolitikdike$"s d"! dib%!gk%s d"l"$ be!t%k vesik%l"Hvesik%l" %!t%k sel"!3%t!y"dilep"sk"! seb"g"i lisoso$ pi$e.

. Potei!Hpotei! hidolitik dibe!t%k p"d" iboso$ y"!g ted"p"t p"d" etik%l%$e!dopl"s$" k"s" sel"!3%t!y" i" dilep"sk"! d"l"$ be!t%k vesik%l" $e!%3% d"e"h


18/20

,)E I,olgi "ssoci"ted )!dopl"s$ic Eetic%l%$ givi!g ise to isoso$K y"!gbedek"t"! de!g"! d"e"h pe$%k""! $"t"!g b"d"! golgi. "i ,)E sel"!3%t!y"dilep"sk"! vesi%l"Hvesik%l" y"!g diseb%t lisoso$ pi$e.

,"$b" 7. %" ide te!t"!g pe$be!t%k"! lisoso$ I8hope 17M4K

isoso$ y"!g pet"$" dibe!t%k oleh sel d"! bel%$ telib"t d"l"$ "ktivit"spe!ce!""! sel diseb%t lisoso$ pi$e. Ded"!gk"! lisoso$ sek%!de "d"l"h lisoso$y"!g $e%p"k"! h"sil 9%si be%l"!g "!t"" lisoso$ pi$e de!g"! beb"g"is%bst"t y"!g beb"t"s $e$b"! IAlbet et "l. 17MBK. e!g"! de$iki"! lisoso$ sek%!de tel"h telib"t d"l"$ "ktivit"s pe!ce!""! seld"! di d"l"$ l%$e!!y" ted"p"t s%bst"t d"! e!-i$He!-i$ hidolitik. isoso$sek%!de $e$iliki d%" 9%!gsi y"!g bebed" y"it%:

1.;eteolisoso$ y"it% bil" s%bst"t y"!g dice!" be"s"l d"i l%" sel.e!g"! de$iki"! heteolisoso$ dibe!t%k d"i h"sil 9%si "!t"" lisoso$ pi$e

de!g"! 9"goso$ "t"% e!doso$. ;eteolisoso$ sei!g diseb%t seb"g"i v"k%ol"pe!ce!".Albet et "l. I17MBK $e$b"gi heteolisoso$ $e!3"di d%" tipe y"it%:S5"k%ol" pe!ce!" y"it% h"sil 9%si "!t"" 9"goso$ Ip"tikelHp"tikel y"!gdi9"gositosis sepeti b"kteiK de!g"! lisoso$ pi$e.S"d"!Hb"d"! $%ltivesik%l" y"it% h"sil 9%si "!t"" bebe"p"e!doso$ Is%bst"ty"!g

$"s%k sec"" e!dositosis d"! b%k"! d"l"$ be!t%k p"tikelK de!g"! lisoso$pi$e.

e!g"! de$iki"! b"d"!Hb"d"! $%ltivesik%l" $e%p"k"! k"!t%!gHk"!t%!gbeb"t"s $e$b"! di$"!" di d"l"$!y" $e!g"!d%!g b"!y"k vesik%l"H vesik%l"kecil de!g"! di"$ete bekis" 0 !$.

. 5"k%ol" "%to9"gi "t"% "%tolisoso$ y"it% lisoso$ y"!g $e!g"!d%!g d"! $%!gki!$e!ce!" s%bst"tHs%bst"t i!t"sel%le y"!g beb"t"s $e$b"! Isitosegeso$K$is"l!y" og"!elHog"!el i!t"sel%le sepeti $itoko!di". A%tolisoso$ dibe!t%kd"i h"sil 9%si "!t"" sitosegeso$ de!g"! lisoso$ pi$e.

,"$b" 10. Pe$be!t%k"! d"! 9%!gsi lisoso$ p"d" heteo9"gi d"! "%to9"gisel%le IDheele d"! i"!chii 17MBK.

i d"l"$ sel ses%!gg%h!y" ted"p"t ke3"s"$" y"!g e"t "!t"" heteolisoso$de!g"! "%tolisoso$. Del"$" heteo9"gi bel"!gs%!g potei!H potei! dite$p"tk"!di d"l"$ vesik%l"Hvesik%l" e!doso$ ke$%di"! be9%si de!g"! lisoso$ pi$e d"!sel"!3%t!y" $e!g"l"$i hidolisis. Del"$" "%toH 9"gi sitosegeso$ be9%si de!g"!lisoso$ pi$e $e$be!t%k "%tolisoso$ d"! $e$"s%ki sikl%s pe!ce!""! i!t"sel.


19/20

,"$b" 11. Dikl%s pe!ce!""! i!t"sel I8hope 17M4K

8eg"!t%!g p"d" ke"d""! siologis!y" v"k%ol" pe!ce!" "t"% v"k%ol" "%to9"gip"d" "khi!y" $e!g"l"$i s"t% d"i tig" ke$%!gki!"! y"!g te3"di y"it% :1. (e!goso!gk"! k"!d%!g"!!y" de!g"! c"" eksositosis "t"% de9ek"si sel%le

.(e!3"di b"h"! esid% t"!p" b"h"! hidol"seB. (e!ghidolisis k"!d%!g"!!y" sec"" se$p%!" %!t%k d"p"t bedi9%si d"!sel"!3%t!y" si"p %!t%k sikl%s "ktivit"s y"!g b"%

,"$b" 1. N"sib lisoso$ I8hope 17M4K

8e!t"!g pe$be!t%k"! sitosegeso$ "d" bebe"p" p"!d"!g"! y"!g di%s%lk"!y"it% :1. Ditosegeso$ dibe!t%k d"i s%"t% $e$b"! siste!" y"!g $eli!gk%pi$itoko!di" sec"" se$p%!" d"! sel"!3%t!y" diik%ti de!g"! bedege!e"si!y"

$e$b"! d"l"$. Ditosegeso$ dibe!t%k d"i s%"t% $e$b"! y"!g $eli!gk%pi $itoko!di"sec""se$p%!"B. Ditosegeso$ dibe!t%k d"i vesik%l" e!doso$ y"!g $eli!gk%pi $itoko!di"sec""se$p%!" y"!g sel"!3%t!y" diik%ti de!g"! bedege!e"si!y" $e$b"! d"l"$4. Ditosegeso$ dibe!t%k d"i vesik%l" e!doso$ di$"!" $itoko!di" $e$"s%kivesik%l" e!doso$ $el"l%i s%"t% cel"h

,"$b" 1B. Pe$be!t%k"! sitosegeso$ I8hope 17M4K

e!t%k "khi heteoslisoso$ d"! "%tolisoso! diseb%t telolisoso$ "t"% postlisoso$"t"% b"d"! esid%. "h"!Hb"h"! y"!g tek"!d%!g di d"l"$ teloH lisoso$ se"kt%H"kt% d"p"t dilep"sk"!. Poses pelep"s"!!y" di!"$"k"! de9ek"si sel%le. "h"!Hb"h"! y"!g tel"h dice!" di d"l"$ lisoso$ d"p"t ke$b"li dilep"sk"! ke d"l"$sitopl"s$" d"! sel"!3%t!y" telib"t di d"l"$ poses k"t"bolis$e "t"% "!"bolis$e.

,"$b" 14. Pebed""! be!t%k lisoso$ I"K v"k%ol" "%to9"gi y"!g $e!g"!d%!g$itoko!di" d"! $ikobodi IbK b"d"! esid% p"d" sel setoli testis I8hope 17M4K.

)!-i$ lisoso$ "d"l"h s%"t% potei! y"!g dipod%ksi oleh iboso$ d"! ke$%di"!$"s%k ke d"l"$ Eetik%l%$ )!dopl"s$". "i Eetik%l%$ )!dopl"s$" e!-i$di$"s%kk"! ke d"l"$ $e$b"!e ke$%di"! dikel%"k"! ke sitopl"s$" $e!3"dilisoso$. Del"i! i!i "d" 3%g" e!-i$ y"!g di$"s%kk"! telebih d"h%l% ke d"l"$ golgi.Gleh golgi e!-i$ it% dib%!gk%s $e$b"!e ke$%di"! dilep"sk"! di d"l$sitopl"s$". L"di poses pe$be!t%k"! lisoso$ "d" d%" $"c"$ pet"$" dibe!t%kl"!gs%!g oleh Eetik%l%$ )!dopl"s$" d"! ked%" oleh golgi.


20/20

,"$b" 1. .Cells"live.co$

eb"g"i kel"i!"! t%%!"! y"!g diseb%t seb"g"i pe!y"kit pe!yi$p"!g"! lisoso$Ilysoso$"l sto"ge dise"seK $e$pe!g"%hi $et"bolis$ lisoso$. Deseo"!g y"!g

diti$p" pe!y"kit pe!yi$p"!g"! i!i kek%"!g"! s"l"h s"t% e!-i$ hidilitik "kti9 y"!gsec"" !o$"l "d" d"l"$ lisoso$. isoso$ $el"h"p s%bst"t y"!g tid"k tece!"y"!g $%l"i $e!gg"!gg% 9%!gsi sel%le l"i!!y". P"d" pe!y"kit Po$pe $is"l!y" h"tidi%s"k oleh "k%$%l"si glikoge!"kib"t keti"d""! e!-il lisoso$y"!g dib%t%hk"!%!t%k $e$ec"h polis"k"id". P"d" pe!y"kit 8"yHD"chs e!-i$ pe!ce!" lipid hil"!g"t"% i!"kti9 d"! ot"k di%s"k oleh "k%$%l"si lipid d"l"$ sel. 2!t%!gl"h pe!y"kitpe!yi$p"!g"! i!i 3""!g "d" p"d" pop%l"si %$%$. P"d" $"s" $e!d"t"!g $%!gki!kit" d"p"t $e!gob"ti pe!y"kit pe!yi$p"!g"! i!i de!g"! $e!y%!tikk"! e!-i$ y"!ghil"!g bes"$" de!g"! $olek%l "d"pto y"!g $e!"getk"! e!-i$He!-i$ %!t%kpe!el"!"! oleh sel d"! pe!gg"b%!g"! de!g"! lisoso$.ysoso$"l sto"ge dise"ses "d"l"h pe!y"kit ket%%!"! y"!g $e$pe!g"%hi$et"bolis$e lisoso$ te3"di k"e!" $%t"si di ge! st%kt%"l sehi!gg" kek%"!g"!

s"l"h s"t% e!-i$ hidolitik "kti9 y"!g sec"" !o$"l "d" d"l"$ lisoso$. D%bst"ty"!g tid"k tece!" "k"! $e!%$p%k d"! $e!gg"!gg% 9%!gsi sel%le l"i!!y".Pe!y"kit i!i s"!g"t 3""!g dite$%k"! y"it% sekit" 1 d"i 00 kel"hi"! $"!%si".D"l"h s"t% co!toh!y" "d"l"h pe!y"kit Po$pe.Pe!y"kit Po$pe "d"l"h pe!y"kit ge!etik !e%o$%sk%l" y"!g d"p"t te3"di p"d"b"yi "!"kH"!"k d"! $"!%si" de"s" y"!g $e$b"" ge! c"c"t d"i o"!gt%"!y". ,e3"l" pe!y"kit i!i "d"l"h peke$b"!g"! otot le$"h te%t"$" p"d" otot%!t%k be!"9"s d"! bege"k. P"d" b"yi pe!y"kit i!i 3%g" $e!ye"!g otot 3"!t%!g.Pe!yeb"b!y" "d"l"h c"c"t p"d" ge! y"!g bet"!gg%!g 3""b %!t%k $e$b%"te!-i$ "cid "lph"Hgl%cosid"se I,AAK y"!g telet"k p"d" ko$oso$ 1. )!-i$ ,AAi!i hil"!g "t"% dipod%ksi d"l"$ 3%$l"h sedikit. F%!gsi e!-i$ i!i %!t%k $e$ec"hglikoge! be!t%k g%l" y"!g disi$p"! p"d" otot sehi!gg" te3"di pe!%$p%k"!glikoge! p"d" lisoso$.

A ''' P)N282P

B.1 esi$p%l"!"i pe!3el"s"!Hpe!3el"s"! y"!g tel"h di%"ik"! di"t"s d"p"t dit"ik kesi$p%l"!seb"g"i beik%t:1. Gg"!el pe!ce!" $"ko$olek%l di d"l"$ sel "d"l"h lisoso$y"!g tedii d"ilisoso$ pi$e d"! lisoso$ sek%!de.. "!y"k $"c"$ e!-i$ y"!g tek"!d%!g di d"l"$ lisoso$ sepeti kelo$poke!-i$ 9os9"t"se !%cle"se hidol"se pote"se d"! pe$ec"h lipid. )!-i$ Te!-i$ i!itelib"t "kti9 d"l"$ poses pe!ce!""!.B. isoso$ d"p"t $el"k%k"! pe!ce!""! i!t" sel "%to9"gi eksositosis "%tolysisd"! $e!gh"!c%k"! se!y"" k"si!oge!ik.4. Poses pe$be!t%k"! lisoso$ d"p"t dil"k%k"! sec"" l"!gs%!g oleh Eetik%l%$)!dopl"s$" "t"% oleh golgi.

Penyakit Psds Lisosom

Documents

Transcript of Penyakit Psds Lisosom