Referat Soft Tissue Tumor

111
BAB I PENDAHULUAN Jaringan lunak merupakan jaringan yang menghubungkan, menyokong atau mengelilingi struktur dan organ tubuh. Jaringan lunak termasuk otot, tendon, ligamentum, fascia, saraf perifer, jaringan serabut, lemak, dan pembuluh darah. Tumor jaringan lunak dapat bersifat jinak atau ganas, dan berbagai lesi borderline. Rasio tumor jinak dan ganas 100:1. 1 Sebagian besar tumor jaringan lunak muncul tanpa penyebab, meskipun radiasi, luka bakar, atau paparan racun terlibat. Tumor jaringan lunak dapat muncul di lokasi manapun, meskipun sekitar 40% terjadi pada ekstremitas bawah, terutama femur. Insiden umumnya meningkat dengan bertambahnya usia, walaupun 15% muncul pada anak-anak. Sarkoma tertentu cenderung muncul dalam kelompok usia tertentu, misalnya, rabdomiosarkoma pada anak-anak, sarkoma sinovial pada dewasa muda, dan liposarkoma dan histiocytoma fibrosa malignant pada masa dewasa. 2 1

description

fd

Transcript of Referat Soft Tissue Tumor

BAB I

PENDAHULUAN

Jaringan lunak merupakan jaringan yang menghubungkan, menyokong atau

mengelilingi struktur dan organ tubuh. Jaringan lunak termasuk otot, tendon,

ligamentum, fascia, saraf perifer, jaringan serabut, lemak, dan pembuluh darah.

Tumor jaringan lunak dapat bersifat jinak atau ganas, dan berbagai lesi borderline.

Rasio tumor jinak dan ganas 100:1.1

Sebagian besar tumor jaringan lunak muncul tanpa penyebab, meskipun

radiasi, luka bakar, atau paparan racun terlibat. Tumor jaringan lunak dapat muncul di

lokasi manapun, meskipun sekitar 40% terjadi pada ekstremitas bawah, terutama

femur. Insiden umumnya meningkat dengan bertambahnya usia, walaupun 15%

muncul pada anak-anak. Sarkoma tertentu cenderung muncul dalam kelompok usia

tertentu, misalnya, rabdomiosarkoma pada anak-anak, sarkoma sinovial pada dewasa

muda, dan liposarkoma dan histiocytoma fibrosa malignant pada masa dewasa.2

Prognosis pada pasien dengan tumor jaringan lunak dipengaruhi oleh

beberapa faktor yaitu lain tipe histologis tumor, derajat deferensiasinya, dan luas

anatomik, yang dinyatakan dalam stadium.3

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Soft tissue atau jaringan lunak merupakan semua jaringan nonepitel selain

tulang, tulang rawan, otak dan selaputnya, sistem saraf pusat, sel hematopoietik,

dan jaringan limfoid. Tumor jaringan lunak umumnya diklasifikasikan

berdasarkan jenis jaringan yang membentuknya, termasuk lemak, jaringan

fibrosa, otot dan jaringan neurovaskular. Namun, sebagian tumor jaringan lunak

tidak diketahui asalnya.2 Tumor (berasal dari tumere bahasa Latin, yang berarti

"bengkak"), merupakan salah satu dari lima karakteristik inflamasi. Namun,

istilah ini sekarang digunakan untuk menggambarkan pertumbuhan jaringan

biologis yang tidak normal. Pertumbuhannya dapat digolongkan sebagai ganas

(malignant) atau jinak (benign). Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor

(STT) adalah suatu benjolan atau pembengkakan abnormal yang disebabkan

pertumbuhan sel baru.4

B. Anatomi dan Histologi

Menurut jaringan embrional manusia terdapat 3 lapisan, yaitu :

1. Ektoderm : berkembangbiak menjadi epitel kulit dengan

adneksanya, neuroektoderm, yaitu sel otak dan saraf.

2. Endoderm : berkembang menjadi epitel mukosa, kelenjar, parenchim organ

visceral.

3. Mesoderm : berkembang menjadi  jaringan ikat, jaringan lemak, tulang

rawan, tulang, otot polos, otot serat lintang, jaringan hematopoietik (sum-sum

tulang dan jaringan limfoid), pembuluh darah, dan pembuluh limfe.2

2

a. Jaringan lemak

Jaringan lemak adalah jenis jaringan ikat khusus yang terutama terdiri

atas sel lemak (Adiposit). Pada pria dewasa normal, jaringan lemak

merupakan 15-20% dari berat badan, pada wanita normal 20-25% dari berat

badan.5

b. Jaringan fibrosa

Jaringan ikat Fibrosa (Fibrosa) tersusun dari matriks yang

mengandung serabut fleksibel berupa kolagen dan bersifat tidak elastis.

Fibrosa ditemukan pada tendon otot, ligamen, dan simfisis pubis. Fungsinya

antara lain sebagai penyokong dan pelindung, penghubung antara otot dan

tulang serta penghubung antara tulang dan tulang.6

c. Otot

Otot adalah sebuah jaringan dalam tubuh dengan kontraksi sebagai

tugas utama. Otot diklasifikasikan menjadi tiga jenis yaitu otot lurik, otot

polos dan otot jantung. Otot menyebabkan pergerakan suatu organisme

maupun pergerakan dari organ dalam organisme tersebut.7

- Otot lurik

Otot lurik bekerja di bawah kehendak (otot sadar) sehingga

disebut otot volunteer. Pergerakannya diatur sinyal dari sel saraf motorik.

Otot ini menempel pada kerangka dan digunakan untuk pergerakan.

- Otot polos

Otot yang ditemukan dalam intestinum dan pembuluh darah

bekerja dengan pengaturan dari sistem saraf tak sadar, yaitu saraf otonom.

3

- Otot jantung

Kontraksi otot jantung bersifat involunter, kuat dan berirama.5

d. Pembuluh darah

Terdapat 3 jenis pembuluh darah, yaitu:

a. Arteri

Suatu rangkaian pembuluh eferen yang setelah bercabang akan

mengecil dengan fungsi mengangkut darah bersama nutrient dan oksigen

ke jaringan.

b. Kapiler

Jalinan difus saluran-saluran halus yang beranastomosis secara luas

dan melalui dinding pembuluh inilah terjadi pertukaran darah dan jaringan.

c. Vena

Bagian konvergensi dari kapiler ke dalam system pembuluh-

pembuluh yang lebih besar yang menghantar produk metabolism (CO2 dan

lain-lain) kea rah jantung.5

e. Saraf perifer

Komponen utama dari susunan saraf tepi adalah serabut saraf, ganglia,

dan ujung saraf. Serabut saraf adalah kumpulan serat saraf yang dikelilingi

selubung jaringan ikat. Tumor pada serabut saraf neurofibroma. Pada serat

saraf tepi, sel penyelubung yaitu sel schwann. Tumor pada penyeluubung sel

saraf tepi yaitu schwannoma.5

C. Patofisiologi Soft Tisssue Tumor

Pada umumnya tumor-tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumors (STT)

adalah proliferasi jaringan mesenkimal yang terjadi di jaringan nonepitelial

4

ekstraskeletal tubuh. Dapat timbul di tempat di mana saja, meskipun kira-kira 40%

terjadi di ekstermitas bawah, terutama daerah paha, 20% di ekstermitas atas, 10%

di kepala dan leher, dan 30% di badan.

Tumor jaringan lunak tumbuh centripetally, meskipun beberapa tumor

jinak, seperti serabut luka. Setelah tumor mencapai batas anatomis dari tempatnya,

maka tumor membesar melewati batas sampai ke struktur neurovascular. Tumor

jaringan lunak timbul di lokasi seperti lekukan-lekukan tubuh.

Proses alami dari kebanyakan tumor ganas dapat dibagi atas 4 fase yaitu :

1. Perubahan ganas pada sel-sel target, disebut sebagai transformasi.

2. Pertumbuhan dari sel-sel transformasi.

3. Invasi lokal.

4. Metastasis jauh.8

D. Klasifikasi Soft Tissue Tumor

Tabel Klasifikasi soft tissue tumor berdasarkan jenis jaringan 2

No. Soft tissue tumor

1. Tumor Jaringan LemakLipoma

Liposarkoma

2. Tumor dan Lesi Mirip-Tumor pada Jaringan Fibrosa

Fasilitis Nodularis

Fibromatosis

Fibromatosis Superfisialis

Fibromatosis Profunda

5

Fibrosarkoma

3. Tumor Fibriohistiositik

Histiositoma Fibrosa

Dermatofibrosarkoma Protuberans

Histiositoma Fibrosa Maligna

4. Tumor Otot RangkaRabdomioma

Rabdomiosarkoma

5. Tumor Otot Polos

Leiomioma

Leiomiosarkoma

Tumor otot polos dengan potensi keganasan tidak jelas

6. Tumor Vaskular

Hemangioma

Limfangioma

Hemangioendotelioma

Hemangioperisitoma

Angiosarkoma

7. Tumor Saraf Perifer

Neurofibroma

Schwannoma

Tumor ganas selubung saraf perifer

8. Tumor yang Histogenesisnya Tidak Jelas

Tumor Sel Granular

Sarkoma Sinovium

Sarkoma bagian lunak alveolus

Sarkoma Epitelioid

6

Tabel Klasisikasi Tumor Jaringan Lunak Berdasarkan Pertumbuhan Jinak dan

Ganas 9

CLASSIFICATION: HISTOGENIC CLASSIFICATION SCHEME FOR BENIGN AND MALIGNANT SOFT TISSUE TUMORS

Tissue formed Benign soft tissue tumor Malignant soft tissue tumor (histogenesis)

Fat Lipoma Liposarkoma

Fibrous tissue Fibroma Fibrosarkoma

Skeletal muscle Rabdomioma Rabdomiosarkoma

Smooth muscle Leiomioma Leiomyosarkoma

Synovium Synovioma Sarkoma sinovial

Blood vessel Hemangioma hemangiopericytoma

Angiosarkoma; malignant

Lymphatics Lymphangioma Lymphangiosarkoma

Nerve Neurofibroma Neurofibrosarkoma

Mesothelium Benign mesothelioma Malignant mesothelioma

Tissue histiocyte Benign fibrous histiocytoma

Malignant fibrous histiocytoma

Pluripotent None recognized Malignant mesenchymoma

Uncertain None recognized sarkoma; epithelioid sarkoma

Ewing's sarkoma; alveolar soft parts

7

1. Tumor Jaringan Lemak

a. Lipoma

1) Definisi

Lipoma adalah suatu tumor (benjolan) jinak yang berada dibawah

kulit yang terdiri dari lemak. Jenis yang paling sering adalah yang berada

lebih ke permukaan kulit (superficial). Biasanya lipoma berlokasi di

kepala, leher, bahu, badan, punggung, atau lengan. Jenis yang lain adalah

yang letaknya lebih dalam dari kulit seperti dalam otot, saraf, sendi,

ataupun tendon.4

2) Prevalensi

Biasanya lipoma dijumpai pada usiia 40-70 tahun. Lipoma adalah

tumor jaringan lunak yang paling umum dengan prevalensi sebesar 2,1

per 1.000 orang.4

3) Etiologi

Idiopati.4

4) Gambaran Klinis

Lipoma berbentuk seperti benjolan dengan diameter 2-10 cm,

terasa kenyal dan lembut. Serta bergerak bebas di kulit (free mobility of

overlying skin), namun overlying skin ini secara khas normal. Sering

terdapat pada leher, lengan dan dada. Tetapi bisa muncul di bagian tubuh

manapun. Pada umumnya orang-orang tidak menyadari jika mereka

mengidap lipoma sampai benjolannya tumbuh besar dan terlihat.4

Lipoma bersifat lunak pada perabaan, dapat digerakkan, dan tidak

nyeri. Pertumbuhannya sangat lambat dan jarang sekali menjadi ganas.

8

Lipoma kebanyakan berukuran kecil, namun dapat tumbuh hingga

mencapai lebih dari diameter 6 cm. Memiliki batas dengan jaringan yang

tidak nyata. Kapsul yang membungkus merupakan pseudokapsul yang

berasal dari jaringan normal yang terdesak oleh pertumbuhan jaringan

tumor. Oleh karena berasal dari jaringan lemak yang tidak rata maka

akan muncul gambaran pseudolobulated pada palpasi. Oleh karena sifat

sel lemak yang lunak seperti cairan maka sering dikatakan sebagai

pseudokistik.4

5) Jenis-jenis Lipoma

Melalui mikroskop, lipoma terdiri atas sel-sel adiposit yang sudah

dewasa berbentuk lobus-lobus, dan diliputi oleh kapsul fibrous. Yang

adakalanya, suatu lipoma tidak berkapsul menyusup ke dalam otot.4

Empat jenis lain lipoma :

1. Angiolipoma

9

Angiolipoma varian membentuk dengan co-existing

perkembangbiakan vaskuler. Angiolipoma menyebabkan nyeri dan

pada umumnya muncul tidak lama sesudah pubertas.

2. Pleomorphiclipoma

Pleomorphiclipoma adalah varian lain di mana bizarre, sel

raksasa multinucleated adalah admixed dengan adipocytes. Terjadi

sebagian besar pada laki-laki usia 50 – 70 tahun.

3. Adipocytes

Sepertiga varian, sel gelendong lipoma, mempunyai gelendong

langsing sel yang admixed di dalam suatu bagian yang dilokalisir

muncul adipocytes.

4. Adenolipoma

Adenolipoma ditandai oleh kehadiran kelenjar di dalam tumor

yang gemuk, jenis ini sering ditempatkan terletak di atas proximial

bagian-bagian dari empedu.4

6) Diagnosis

Walaupun lipoma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan klinis,

namun untuk menegakkan diagnosis secara pasti dibutuhkan biopsi dan

pemeriksaan histopatologi. CT Scan, MRI juga bisa dilakukan untuk

mengetahui tentang lipoma. Kadar kolesterol umumnya normal ,

walaupun lipoma seharusnya menjadi tumor dari jaringan lemak.4

10

7) Terapi

Untuk suatu lipoma, sebenarnya tidak ada perawatan pada

umumnya. Namun jika lipoma tersebut sudah mengganggu, menyakitkan

atau bertambah besar, penatalaksanaan dapat berupa :

1. Steroid Injection

Perawatan ini mengecilkan lipoma tetapi tidak dengan

sepenuhnya menghilangkan tumor itu. Tetapi ini mungkin tidak

berguna untuk lipoma yang sudah berukuran besar.

2. Liposuction

Perawatan ini menggunakan suatu jarum dan suatu semprotan

besar untuk memindahkan lipoma yang besar. Tindakan ini dilakukan

dalam keadaan pasien terbius lokal. Liposuction biasa dilakukan untuk

menghindari suatu jaringan parut yang besar. Namun masih tetap

sukar untuk memindahkan keseluruhan lipoma dengan menggunakan

tehnik ini.

3. Surgical Removal

Perawatan ini dilakukan dengan operasi lebih besar yaitu

lipoma dipindahkan dengan memotong lipoma tersebut. Pasien yang

menjalani tehnik ini dilakukan pembiusan secara local maupun general

anesthesia. Dan biasanya lipoma hilang setelah pembedahan.4

Indikasi pembedahan pada lipoma antara lain :

1. Alasan kosmetik

2. Untuk mengevaluasi histologi (adakah keganasan pada jaringan)

sehingga dapat menyingkirkan kemungkinan liposarkoma.

3. Jika menimbulkan gejala yang mengganggu

4. Jika berkembang menjadi lebih dari 5 cm.4

11

b. Liposarkoma

1) Definisi

Liposarkoma adalah neoplasma ganas adiposit. Berbeda dengan

lipoma, sebagian besar liposarkoma timbul di jaringan lunak dalam atau

visera. Ekstremitas bawah dan abdomen sering menjadi tempat timbulnya

tumor ini.2

2) Prevalensi

Dengan kejadian tahunan sebesar 2,5 kasus per juta penduduk,

liposarkoma adalah sarkoma jaringan lunak yang paling umum. Tumor

ini biasanya timbul pada orang dewasa, dengan insidensi puncak pada

dekade kelima dan keenam.2

3) Etiologi

Terdapat kelainan translokasi pada kromosom band 12q13

translokasi kromosom yang paling umum adalah fusi FOS-CHOP gen ,

yang mengkode faktor transkripsi yang diperlukan untuk diferensiasi

adiposit.2

4) Gambaran Klinis

Liposarkoma biasanya bermanisfestasi sebagai lesi yang batasnya

relatif tegas. Gejala berupa adanya suatu benjolan dibawah kulit yang

tidak terasa sakit, hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit. Rasa

sakit muncul akibat perdarahan atau nekrosis dalam tumor dan bisa juga

karena penekanan pada saraf-saraf tepi.2

5) Klasifikasi12

WHO mengklasifikasikan liposarkoma menjadi 5 kategori : 2

6) Diagnosis

Liposarkoma biasanya bermanisfestasi sebagai lesi yang batasnya

relatif tegas. Pada ekstremitas, liposarkoma dapat muncul dalam, nyeri,

massa membesar. Liposarkoma tumbuh baik perlahan-lahan selama

bertahun-tahun atau cepat selama kurun waktu singkat, dan dapat

mencapai ukuran yang sangat besar. Muncul mayoritas pada ukuran yang

lebih dari 5 cm. Diagnosis pasti tergantung pada konfirmasi histologis.2

7) Terapi

13

Pada sarkoma jaringan lunak seperti liposarkoma penatalaksanaan

bukan hanya tumornya saja yang diangkat, namun juga dengan jaringan

sekitarnya sampai bebas tumor menurut kaidah yang telah ditentukan,

tergantung dimana letak tumor ini. Tindakannya berupa operasi eksisi

luas. Penggunaan radioterapi dan kemoterapi hanyalah sebagai

pelengkap. Untuk tumor yang ukurannya besar, setelah operasi ditambah

dengan radioterapi. Setelah penderita operasi harus sering kontrol untuk

memonitor ada tidaknya kekambuhan pada daerah operasi ataupun

metastase.2

9) Prognosis

Prognosis liposarkoma sangat dipengaruhi oleh subtipe histologis

tumor. Varian miksoma dan berdiferensiasi baik cenderung tumbuh

relative lebih lambat dan memiliki prognosis yang lebih baik daripada

varian pleomorfik dan sel bulat yang lebih agresif. Kekambuhan local

dan metastasis hematogen, terutama ke paru, merupakan gambaran tumor

yang agresif.2

14

15

2. Tumor Jaringan Fibrosa

a. Fibroma

1) Definisi

Fibroma ialah tumor jinak yang berasal dari jaringan ikat.2 Seperti

halnya dengan lipoma, fibroma itu dapat bercampur dengan tumor

jaringan lainnya, sehingga ada bermacam-macam tipe fibroma.4

2) Prevalensi

Fibroma umumnya didapatkan pada orang dewasa dan anak-anak

namun terjadinya sangat individual dapat mengenai segala umur dan jenis

kelamin. Angka kejadian pada wanita menunjukkan 66% terjadi pada

segala usia namun paling sering pada dekade keempat sampai dengan

keenam dalam kehidupan. Fibroma sering terjadi di rongga mulut (71%)

pada daerah bukal, labial, dan lidah bagian lateral.4

3) Etiologi

Jaringan ini tumbuh akibat adanya trauma tunggal dan ringan

yang berlangsung terus-menerus sehingga terjadi inflamasi kronis atau

infeksi.4

4) Gambaran Klinis

Ukuran tidak lebih dari 3 cm yang tidak menimbulkan rasa sakit

dan terlokalisir. Massa fibroma dapat berbentuk bulat, bertangkai, dan

mencapai ukuran maksimal dalam beberapa bulan. Umumnya

mempunyai ukuran 1,5 cm tidak menimbulkan gejala, padat, warnanya

seperti jaringan sekitar, sedikit dilapisi jaringan keratin, dapat timbul

ulserasi oleh karena trauma yang berulang.4

16

5) Klasifikasi

Macam-macam Fibroma 4

No. Jenis Fibroma

1. Fibroma durum

2. Myxofibroma

3. Periostalfibroma

4. Fascial fibroma

5. Elastofibroma

6. Fibrohistiocytoma

7. Neurofibroma

8. Fibroma mobile

9. Aggressive fibromatosis

10. Abdominal fibromatosis

11. Desmoplastic fibroma

12. Atyp. Fibroxanthoma

13. Atyp. Fibrohistiocytoma

14. Neurofibromatosis

Konsistensi fibroma tergantung dari banyaknya jaringan ikat yang

terdapat dalam tumor. Makin banyak jaringan ikat, makin keras

17

konsistensinya. Fibroma durum konsistensinya keras dan fibroma mobile

lunak.4

6) Diagnosis

Pada biopsi ditemukan permukaan lesi ditutupi oleh selapis epitel

skuamosa bertingkat dan umumnya terlihat teratur dan menunjukkan

pemendekan dan rete pegs yang rata. Pada saat trauma terjadi pada

jaringan akan timbul vasodilatasi, edema dan infiltrasi sel inflamasi

dengan berbagai tingkatan. Daerah tersebut akan terlihat difus, kalsifikasi

lokal dan terjadi osifikasi.4

7) Terapi

Eksisi surgical (ekstirpasi) merupakan terapi pilihan untuk

perawatan fibroma tanpa harus menghilangkan batas mukosa normal

sekitarnya.4

8) Prognosis

Baik.4

b. Fibromatosis

1) Definisi

Sekelompok proliferasi fibroblast yang dibedakan berdasarkan

kecenderungannya untuk tumbuh secara infiltratif dan pada banyak kasus

kambuh setelah eksisi bedah. Meskipun sebagian lesi bersifat agresi

lokal, tidak seperti difibrosarkoma, lesi ini tidak bermetastasis.2

2) Prevalensi

Rata-rata usia 35 - 45 tahun. 2

18

3) Etiologi

Genetik dan trauma.2

4) Gambaran Klinis

Gambaran fibromatosis cukup bervariasi, tergantung pada tempat.

Sebagian lesi bermanisfestasi sebagai nodus yang berbatas tegas. Yang

lain tampak sebagai massa infiltratif tanpa batas yang jelas.

5) Klasifikasi

Fibromatosis dibagi menjadi 2 kelompok klinikpatologis utama:

Fibromatosis superfisial

Fibromatosis superfisial yang mencakup seperti fibromatosis

palmar (kontraktur dupuyutren) dan fibromatosis penis (penyakit

peyronie), timbul di fascia superfisial. Lesi superfisial biasanya lebih

tidak berbahaya dibandingkan dengan lesi letak dalam dan pada

umumnya menimbulkan perhatian klinis karena kecenderungannya

menyebabkan deformitas pada struktur yang terkena. 2

19

Fibromatosis profunda.

Fibromatosis profunda mencakup apa yang disebut tumor

desmoid yang timbul di abdomen dan otot badan setelah ekstremitas. Lesi

ini mungkin timbul tersendiri, atau sebagai komponen dari sindrom

gardner, suatu penyakit dominan autosomal yang ditandai dengan polip

adenomatosa kolon, osteoma tulang, dan fibromatosis. Dibandingkan

dengan lesi superfisial, fibromatosis dalam ditandai dengan

kecenderungannya untuk kambuh dan tumbuh agresif secara lokal.2

6) Diagnosis

Diagnosis pasti tergantung pada konfirmasi histologis. Secara

mikroskopis, fibromatosis terdiri atas fibroblast proliferatif yang kadang-

kadang gemuk dan cukup seragam. Sebagian lesi mungkin cukup seluler,

terutama pada awal perkembangannya, sementara yang lain, terutama

fibromatosis superfisial mengandung banyak kolagen padat.2

7) Terapi

Eksisi.2

8) Prognosis

Baik.2

c. Fibrosarkoma

1) Definisi

Fibrosarkoma adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan ikat

fibrosa dan ditandai oleh adanya perkembangan fibroblast yang belum

matang secara banyak atau tidak dibedakan anaplastik sel spindle. Tumor

ganas ini berasal dari jaringan fibrosa tulang dan menyerang tulang

20

panjang atau flat sepeeti femur, tibia, dan mandibula. Hal ini juga

melibatkan periosteum dan otot atasnya.3

2) Prevalensi

Fibrosarkoma biasanya ditemukan pada orang dewasa, paling

sering umur antara 30-55 tahun.3

3) Etiologi

Idiopati. Pada penelitian akhir-akhir ini menunjukkan bahwa

diduga adanya hubungan antara fibrosarkoma dengan mutasi genetik.

Defek genetik yang paling sering antara lain yaitu : hilangnya allel, poin

mutasi dan translokasi kromosom.3

4) Gambaran Klinis

Gejala pada awal penyakit sering tidak tampak ataupun tanpa rasa

nyeri. Biasanya tumor pada awalnya tidak diketahui, sampai kemudian

timbul gejala, baik secara mammografi maupun teraba benjolan. Pada lesi

yang besar dapat terjadi peregangan kulit sehingga tampak berkilat dan

berwarna keunguan, dan terjadi perubahan pada kulit disekitar lesi. Pada

massa sangat besar dapat timbul pelebaran pembuluh vena.2

21

5) Diagnosis

Diagnosis ditegakan berdasarkan gambaran klinis, radiologis dan

pemeriksaan patologi. Sejumlah prosedur pemeriksaan secara histologi

maupun sitologi dapat dilakukan pada jaringan sebelum dilakukan terapi.

Prosedur tersebut antara lain yaitu: fine needle aspirasi, aspirasi nipple,

ductal lavage, core needle biopsy dan local surgical biopsy. Aktiivitas

tumor dapat diperiksa pada darah melalui tumor marker Ca 15,3

(Karbohidrat antigen 15,3, epithelial mucin).3

a. Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan imaging dilakukan untuk mendeteksi adanya

metastase, yaitu : foto rontgen thorak, scan tulang dan MRI.

Fibrosarkoma memberikan gambaran yang mirip dengan lesi jinak

seperti pada kista ataupun fibroadenoma. Gambaran yang tampak

berupa bayangan yang sangat padat dengan batas yang jelas.dan tidak

terlihat adanya aktifitas infasif.4

b. Pemeriksaan Patologi

Gambaran Mikroskopis

Gambaran fibrosarkoma pada sitologi smear tampak adanya :

Sejumlah sel yang malignan yang terpisah - pisah tidak beraturan.

Sel bentuk spindel dengan inti yang memanjang, pleomorfis dan

hiperkromatin

Kromatin kasar bergranul.

Adanya nekrosis

Adanya mitosis

Dapat dijumpai multinukleated giant sel dan bizzare nukleus.4

22

b. Pemeriksaan Histopatologi

Histologi grading pada fibrosarkoma terutama berdasarkan

derajat selularitas, derajat diferensiasi selular, jumlah gambaran mitotik

dan sejumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel tumor dan nekrosis yang

luas.4

Well differentiated fibrosarkoma

Karakteristik : susunan sel-sel bentuk spindel yang uniform, yang

secara khas memperlihatkan adanya fibrogenesis. Pada beberapa kasus

sel-sel tersebut berkelompok membentuk untaian yang berkelok

membentuk gambaran herring bone pattern. Pada keadaan yang lainnya

sel-sel dipisahkan oleh serabut kolagen yang tebal, wire like dan dapat

mengalami hialinisasi. Pada beberapa tumor memperlihatkan gambaran

sel yang lebih bulat dengan inti yang kecil dan sitoplasma yang jernih, sel

tersebut dapat menjadi padat oleh karena serabut kolagennya mengalami

hialinisasi. Dijumpai adanya sedikit selular pleomorfik. Lesi seperti ini

merupakan lesi yang low grade.4

Poorly differentiated fibrosarkoma

Karakteristik : Sel-sel tumor bentuknya lebih padat, bentuk sel

kecil, ovoid ataupun bulat dan tanpa kolagen. Sel-sel sangat anaplastik

dan pleomorfik dengan inti yang bizzare. Herring bone pattern sulit

dijumpai, banyak terlihat mitosis dan dapat terlihat adanya nekrosis

ataupun perdarahan. Gambaran sel yang seperti ini sering disebut dengan

malignant fibrous histiocytoma. Lesi yang seperti ini merupakan lesi

yang high grade.4

23

6) Terapi

Pembedahan dapat dilakukan pada tumor fibrosarkoma berupa

eksisi, mastektomi. Pada tindakan eksisi harus diperhatikan dengan baik

batas sayatan, karena sering terjadi lokal rekuren pada batas sayatan yang

inadekuat. Total mastektomi dianjurkan pada tumor yang high grade.

Terapi radiasi sebagai ajuvant dapat dilakukan terutama bila diduga

terjadi inkomplit eksisi. Sedangkan kemoterapi dapat dikombinasi pada

tumor yang high grade.4

7) Prognosis

Prognosis tergantung pada jumlah mitosis per lapangan pandang,

ukuran tumor dan sifat tumor pada jaringa. Tumor yang mempunyai

jumlah mitosis kurang dari 5 per HPF mempunyai prognosa yang baik

dibandingkan dengan tumor mempunyai mitotic 8 - 10 per HPF. Adanya

tulang dan tulang rawan juga mempunyai prognosa yang buruk. Pada usia

dewasa muda terdapat korelasi yang baik antara gambaran histologi

tumor dengan kecepatan rekuren lokal dan metastase serta survival.

Metastase terjadi melalui pembuluh darah, sangat jarang melalui

pembuluh lymph. Metastase dapat timbul pada 50 % kasus. Lokal

rekuren sering terjadi, yaitu sekitar 60% kasus fibrosarkoma yang low

grade.3

24

25

3. Tumor Jaringan Otot

Tumor Otot Polos

a. Leiomioma

1) Definisi

Leiomioma adalah neoplasma jinak jaringan lunak yang timbul

dari otot polos.4

2) Prevalensi

Leiomioma genitalia cenderung menjadi yang paling umum dari 3

jenis. Angioleiomioma lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan

pria, dengan perbandingan 2:1 secara keseluruhan. Menurut usia

leiomioma dapat dilihat beberapa sebagai berikut :

Beberapa piloleiomioma umumnya terjadi pada mereka yang berusia

10-30 tahun. Ketika soliter, piloleiomiomas biasanya muncul

kemudian.

Angioleiomioma paling sering terjadi pada tahun-tahun usia 20-60,

meskipun beberapa peneliti melaporkan jendela sempit insiden

meningkat pada tahun-tahun 20-40 tua.10

3) Etiologi

Idiopati kemungkinan berhubungan dengan genetik.4

4) Gambaran Klinis

Piloleiomioma merupakan tumor tunggal dengan permukaan

halus ,papula, atau nodul, biasanya lebih kecil dengan diameter 2 cm

dan berwarna coklat kemerahan. Tempat predileksi pada tubuh, wajah

atau ekstremitas. Pola distribusi bilateral simetris, dikelompokkan

dermatomal dan pola linier.

26

Angioleiomioma biasanya didefinisikan sebagai nodul pada kulit yang

cukup dalam dengan diameter 4 cm. biasanya dirasakan nyeri

terutama pada saat palpasi. Angioleiomioma umumnya soliter dan

terjadi terutama pada ekstremitas bawah.

Leiomioma genitalia pada vulva atau skrotum biasanya berukuran

lebih besar dari kedua jenis leiomioma yang lainnya.4

5) Klasifikasi

Leiomioma dapat dikategorikan ke dalam 4 jenis berikut:

Beberapa piloleiomioma

Piloleiomioma (Soliter)

Angioleiomioma (soliter)

Leiomioma genitalia (soliter)

Tiga jenis yang cukup berbeda dari leiomioma kulit ada:

piloleiomioma, angioleiomioma, dan leiomioma genitalia. Klasifikasi ini

mencerminkan asal yang paling logis dari tumor otot polos dan sesuai

dengan histologis atau anatomi dimana leiomioma ditemukan.

Piloleiomioma berasal dari otot pili arrector unit pilosebaceous,

sedangkan angioleiomioma berasal dari otot polos (yaitu, tunika media)

dalam dinding-dinding arteri dan vena. Leiomioma genitalia berasal dari

otot dartos skrotum dan labia majora. Tumor pada klasifikasi masing-

masing memiliki karakteristik klinis dan atau histologis yang berbeda.4

27

6) Diagnosis

Pemeriksaan Histologi

Inti otot karakteristik halus yang memanjang dengan ujung

tumpul, dan mereka sering digambarkan sebagai cerutu atau belut

berbentuk. Ketika serat ini dipotong di penampang, vacuolization

perinuklear dapat dihargai. Dengan mikroskop elektron, sel-sel otot polos

leiomioma yang tampak normal. Piloleiomiomas terjadi terutama dalam

dermis retikular dan tidak dikemas. Berkas otot polos tumor ini interlaced

dengan jumlah variabel kolagen. Tingkat aktivitas mitosis, jika ada,

rendah. Leiomioma genital mirip dengan piloleiomiomas dalam

penampilan histologis mereka.4

Sebaliknya, angioleiomioma mengandung banyak pembuluh

darah melebar di tengah-tengah kumpulan otot polos diatur dengan cara

yang lebih konsentris. Ruang-ruang pembuluh darah dilapisi oleh

endotelium sebuah. Untuk perbedaan lebih lanjut, angioleiomiomas baik

dibatasi atau dienkapsulasi dan mengandung kolagen minimal. Selain itu,

angioleiomioma lebih besar sering memiliki bidang perubahan

mucinous.4

7) Terapi

Pemeriksaan jaringan harus dilakukan untuk menetapkan

diagnosis, dapat dilakukan biopsi insisi atau biopsi eksisi. Selain itu

beberapa penelitian melaporkan bahwa calcium channel blockers,

sehingga dapat digunakan nifedipin sebagai pengurang rasa sakit untuk

kasus piloleiomioma.4

8) Prognosis

28

Baik.4

b. Leiomiosarkoma

1) Definisi

Leiomiomasarkoma adalah tumor mesenkim yang berasal dari

otot polos terutama terjadi pada usus. Leiomiosarkoma berasal antara

propria muskularis dan lapisan mukosa muskularis dinding usus.11

Metastasis terutama hematologi. Metastasis kelenjar getah bening

jarang, terjadi pada 0-15% kasus. Menyebar ke paru-paru lebih jarang

terjadi daripada menyebar ke hati dan peritoneum. Hal ini berbeda

dengan lainnya sarkoma jaringan lunak di mana paru-paru adalah yang

paling umum dari metastasis. Sekitar 20-40% pasien memiliki metastasis

pada laparotomi awal.12

2) Prevalensi

Leiomiosarkoma usus cukup langka, dengan frekuensi sekitar 1,4

kasus per 100.000 pasien. Sebuah studi tahun 2004 oleh Jun Zhan dan

rekan menentukan bahwa tumor ganas adalah penyakit yang paling

umum usus kecil. Dari 125 pasien dengan tumor ganas, 11% memiliki

leiomiosarkoma, 11% memiliki adenokarsinoma, dan 9% memiliki

limfoma usus kecil. Pasien dengan penyakit usus kecil primer yang

paling sering nyeri periumbilikalis. Menurut usia leiomiosarkoma terjadi

pada kisaran usia antara decade kelima hingga ketujuh.12

3) Etiologi

Idiopati kemungkinan berhubungan dengan genetik.11

4) Gambaran klinik

Tidak dapat terlihat dengan jelas kecuali terdapat perdarahan akut

dan massa jarang teraba.2

29

Gambar.  Leimiosarkoma colon

5) Diagnosis

Pemeriksaan Histologi

Dapat dilakukan pemeriksaan dengan biopsi pada dinding lumen

yang dipadukan dengan endoskopi.11

Tumor ini spindle sel dalam karakter, dengan selularitas tinggi.

Hitungan angka mitosis adalah yang sangat penting. Sebuah hitungan

lebih dari 5 angka mitosis per 10 bertenaga tinggi bidang menempatkan

tumor ke dalam kategori high grade. Nekrosis sering terjadi pada tumor

dengan stadium tinggi.11

7) Terapi

30

Kemoterapi dan radiasi telah menunjukkan manfaat hanya terbatas

dalam pengobatan leiomiosarkoma. Tingkat Respon untuk resimen

kemoterapi berbagai umumnya sudah di bawah 40%.11

8) Prognosis

Faktor prognosis yang paling penting tergantung pada

leiomiosarkoma berasal dari kulit atau subkutan. Meskipun kedua kulit

dan lesi subkutan bisa kambuh secara lokal di sampai satu-sepertiga

sampai setengah dari kasus, resiko metastasis adalah 5% menjadi 10%

untuk leiomiosarkoma kulit dibandingkan dengan 30% menjadi 60%

untuk subkutan 4/5 leiomiosarkoma.11 

Tumor Otot Rangka

a. Rabdomioma

1) Definisi

Rabdomioma adalah tumor otot lurik. Ada 2 jenis rabdomioma

adalah neoplastik dan hamartoma. Hamartoma dibagi menjadi

rabdomioma jantung dan mesenchymal rabdomiomatous kulit. Paling

banyak terdapat terdapat pada daerah kepala dan leher. Penyebab dari

rabdomioma kemungkinan terbesar merupakan varian genetik dari

perkembangan otot lurik.13

2) Prevalensi

Secara khusus dalam kategori tumor primer jinak jantung,

rabdomioma memiliki insiden yang relatif sekitar 5,8%. Biasa terjadi

pada sebagian besar pada pria.13

3) Etiologi

31

Rhabdomyoma antenatal karena adanya hydrops foetalis akibat

aritmia selama perkembangan janin. Rhabdomyoma tanpa tuberus

sclerosis pada kedua orang tuanya, kemungkinan akibat mutasi de novo

pada kromosom 9 atau 16, atau salah satu orang tuanya menderita tuberus

sclerosis ringan sehingga tidak terdeteksi secara klinis.13

4) Gambaran Klinis

Pemeriksaan fisik pada pasien dewasa dengan rabdomioma

mengungkapkan adanya massa polypoid di wilayah leher, dan bisa

terdapat pada daerah kepala serta leher.

Pasien dengan rabdomioma jantung terdapat murmur jantung.13

5) Diagnosis

Diagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis. Dapat

dilakukan juga pemeriksaan penunjang lain. Dapat dilakukan

pemeriksaan radiografi seperti MRI dan CT scan jantung.13

32

Pada gambar terlihat adanya atrial rabdomioma.

Pemeriksaan Histologi

Setiap massa pada kepala dan leher harus dilakukan biopsi untuk

menentukan diagnosa. Temuan histologist yang terdapat pada

rabdomioma adalah ditandai oleh adanya sel-sel besar yang menyerupai

otot lurik, sel-sel ini sangat eosinofilik poligonal dengan inti di perifer.13

6) Terapi

Pasien dengan rabdomioma dewasa mungkin akan mengalami

kesulitan progresif bernafas dan menelan. Dalam hal ini dapat diberikan

oksigen melalui lubang hidung dengan kesulitan bernafas. Dan dalam

keadaan sulit menelan dapat diberikan cairan infuse tambahan sampai

pembedahan dilakukan. Pasien dengan rabdomioma jantung harus di

tangani kardiologi.13

33

7) Prognosis

Walaupun mortalitas bedah pada kasus seperti ini dilaporkan

hanya 5%3, namun tindakan bedah pada kasus ini berisiko tinggi dan

sangat kecil keberhasilannya, mengingat tumor multiple dan lokasinya

tidak hanya pada rongga LV tetapi sudah berinfiltrasi pada miokard.13

b. Rabdomiosarkoma

1) Definisi

Rabdomiosarkoma (RMS) kata ini berasal dari bahasa Yunani,

(rhabdo yang artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot).

Rabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang aslinya berasal

dari jaringan lunak (soft tissue) tubuh, termasuk disini adalah jaringan

otot, tendon dan connective tissue. Rabdomiosarkoma merupakan

keganasan yang sering didapatkan pada anak-anak. Respon pengobatan

dan prognosis dari penyakit ini sangat bergantung dari lokasi dan

gambaran histologi dari tumor ini sendiri.14

2) Prevalensi

Rabdomiosarkoma dapat terjadi pada semua usia dengan insiden

terbanyak pada usia 1-5 tahun dan 15-19 tahun. Lokasi pada umumnya

pada kepala dan leher (30-65%), anggota gerak (24%), sistem urogenital

(18%), badan (8%), retroperitoneal (7%) dan tempat lain (2-3%).14

3) Etiologi

Idiopati.14

4) Klasifikasi

1. Embrional : Jenis ini merupakan jenis yang tersering didapati pada

anak-anak didapati >60% kasus. Tumor bisa tumbuh dimana saja,

34

tetapi tempat yang paling sering terkena adalah pada bagian

genitourinaria atau pada bagian kepala dan leher.

2. Alveolar : Tumor jenis ini kurang lebih 31% dari semua kasus

Rabdomiosarkoma. Tumor ini banyak didapati pada orang dewasa dan

tumbuh pada bagian ekstremitas, perianal dan atau perirektal.

3. Botryoid embrional : Terdapat 6% dari seluuruh kasus dari

Rabdomiosarkoma.Tipe ini khas muncul di atas permukaan mukosa

mulut, dengan bentuk tumor seperti polipoid dan seperti buah anggur.

4. Sel Spindel Rabdomiosarkoma : Tumor ini terdapat kurang lebih 3%

dari semua kasus Rabdomiosarkoma, dan memiliki pola pertumbuhan

yang fasikuler, spindle, dan leimimatous. Jenis ini jarang muncul

didaerah kepala dan leher, dan sering muncul didaerah paratestikuler.

5. Anaplastik Rabdomiosarkoma : Dulunya jenis ini dikenal dengan

nama Pleomorfik Rabdomiosarkoma, tumor ini adalah tumor yang

paling jarang terjadi, paling sering diderita oleh pasien berusia 30-50

tahun.14

5) Gambaran Klinis

Penderita RMS terutama anak-anak mungkin mendapat gejala-

gejala yang berbeda satu dengan yang lain tergantung dari lokasi tumor

itu sendiri. Gejala sering kali tidak muncul sebelum tumor mencapai

ukuran yang besar, teristimewa jika tumor terletak pada jaringan otot

yang dalam pada perut. Ini adalah manifestasi klinik yang paling sering

terjadi pada RMS.

Massa dari RMS yang dapat dilihat dan dirasakan, bisa dirasakan nyeri

maupun tidak.

Perdarahan pada hidung, vagina, rectum, atau mulut dapat terjadi jika

tumor terletak pada area ini.

35

Rasa geli, nyeri serta pergerakan dapat terjadi jika tumor menekan

saraf pada area yang terkena.

Penonjolan serta kelopak mata yang layu, dapat mengindikasikan

suatu tumor dibelakang area ini.14

Gambar Rabdomiosarkoma pada palpebra

6) Diagnosis

Diagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis serta dapat

juga melalui pemeriksaan penunjang.

Pemeriksaan Penunjang

a. Pemeriksaan Histopatologi

Biopsi

b. Pemeriksaan Laboratorium

Pada pemeriksaan darah: Dapat dijumpai anemia, hal ini dapat

diakibatkan adanya suatu proses inflamasi, atau pansitopenia dapat

terlihat pada bone marrow.

Tes fungsi hati, termasuk pemeriksaan LDH, AST, ALT, alkalin

fosfatase, dan level bilirubin. Suatu proses metastase pada hati

dapat membuat perubahan pada jumlah dari protein-protein

36

tersebut. Tes fungsi hati juga perlu dilakukan sebelum memulai

kemoterapi.

Tes fungsi ginjal, termasuk pemeriksaan pada BUN dan kreatinin:

Fungsi ginjal juga harus diperiksa sebelum dilakukan kemoterapi.

Urinalisis (UA): Terdapatnya hematuria dapat mengindikasikan

terlibatnya GU tract dalam proses metastase tumor.

Elektrolit dan kimia darah: perlu dilakukan pengecekan terhadap

natrium, kalium, klorida, karbon dioksida, kalsium, fosfor, dan

albumin.14

c. Pemeriksaan Radiologi

MRI : MRI meningkatkan kejelasan jika terdapat invasi tumor

pada organ-organ tubuh. Terutama pada orbita, paraspinal, bagian

parameningeal

CT-Scan : CT-Scan pada dada perlu dilakukan sebagai evaluasi

apakah terdapat metastase pada paru-paru. CT-Scan dada baik

dilakukan sebelum dilakukan operasi untuk menghindari

kesalaham dimana atelektasis dapat disangka sebagai proses

meastase. CT juga dapat membantu dalam mengevaluasi tulang,

apakah terdapat erosi tulang dan untuk follow up terhadap respon

dari terapi. CT pada hati dengan tumor primer pada bagian

abdomen atau pelvis sangat membantu untuk mengetahui jika

adanya metastase.

Pada foto polos : foto pada dada sangat membantu untuk

mengetahui adanya kalsifikasi dan keterlibatan tulang dalam pada

tumor primer dan untuk mengetahui apakah terdapat metastase

pada paru-paru.

37

Bone scanning : Untuk mencari jika terdapat metastase pada

tulang.

USG : Untuk memperoleh gambaran sonogram dari hati pada

pasien dengan tumor primer pada abdomen dan pelvis.14

7) Terapi

Terapi pada penderita RMS melibatkan kombinasi dari operasi,

kemoterapi, dan terapi radiasi. Karena pengobatan yang akan dijalani

kompleks dan lama, terlebih khusus pada anak-anak banyak hal yang

perlu diperhatikan, maka pasien yang akan menjalani pengobatan, perlu

dirujuk ke pusat-pusat kanker yang lengkap terlebih khusus buat anak-

anak. Rabdomiosarkoma yang terdapat pada lengan atau kaki

dipertimbangkan untuk diamputasi. Setelah terapi dilaksanakan seorang

penderita tetap harus dipantau untuk melihat apakah tumor tersebut telah

hilang atau tetap ada, dalam hal ini digunaka pemeriksaan penunjang

seperti CT-Scan, bone-scans, x-ray.

Terapi Operatif

Terapi operatif pada penderita RMS bervariasi, bergantung dari

lokasi dari tumor itu. Jika memungkinkan dilakukan operasi

pengangkatan tumor tanpa menyebabkan kegagalan fungsi dari tempat

lokasi tumor. Walaupun terdapat metastase dari RMS, pengangkatan

tumor primer haruslah dilakukan, jika hal itu memungkinkan.

Terapi Medikamentosa

Terapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel-sel tumor melalui

obat-obatan. Kemoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman

terhadap bagaimana sel tumor berreplikasi/bertumbuh, dan bagaimana

obat-obatan ini mempengaruhinya. Setelah sel membelah, sel memasuki

periode pertumbuhan (G1), diikuti oleh sintesis DNA (fase S). Fase

38

berikutnya adalah fase premiosis (G2) dan akhirnya tiba pada fase miosis

sel (fase M). Obat-obat anti neoplasma bekerja dengan menghambat

proses ini. Beberapa obat spesifik pada tahap pembelahan sel ada juga

beberapa yang tidak.14

8) Prognosis

Prognosis dari penyakit RMS bergantung pada :

• Staging dari penyakit

• Lokasi serta besar dari tumor.

• Ada atau tidaknya metastase

• Respon tumor terhadap terapi.

• Umur serta kondisi kesehatan dari penderita.

• Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi.

• Penemuan pengobatan yang terbaru.

Pada pasien dengan RMS yang terlokalisasi, dapat mencapai

angka harapan hidup 5 tahun >80% dengan kombinasi dari operasi, terapi

radiasi, dan kemoterapi. Pada pasien dengan tumor yang telah

bermetastase, telah terjadi peningkatan serta perkembangan yang baik

dalam hal angka harapan hidup 5 tahun, dimana telah mencapai <30%

dalam satu dekade terakhir ini. Pengobatan yang tepat dan terarah dapat

membantu pasien dalam mencapai angka harapan hidup yang maksimal.

Sehingga dibutuhkan kerjasama yang baik antara terapis serta keluasrga,

dan terutama semangat pederita untuk mendapat kesembuhan.14

4. Tumor Fibriohistiositik

Tumor Fibriohistiositik terdiri atas campuran fibroblast dan sel

fagositik penuh-lemak dengan gambaran histiositik.2

39

a. Histiositoma Fibrosa

1) Definisi

Histiositoma fibrosa adalah lesi jinak yang bermanisfestasi sebagai

nodus berbatas tegas, dapat digerakan, dan terletak di dermis atau jaringan

subkutis.2

2) Prevalensi

Sebagian kasus terjadi pada orang dewasa.2

3) Etiologi

Idiopati diduga proses reaktif terhadap trauma.2

4) Gambaran klinis

Nodus berbatas tegas, dapat digerakan, dan terletak di dermis atau

jaringan subkutis.2

5) Diagnosis

Biopsi insisi atau biopsi eksisi terdapat proliferasi sel gelondong

yang saling kait dan lesi yang kaya akan sel berbusa penuh lemak dengan

morfologi histiosit.2

6) Terapi

40

Biopsi eksisi.2

7) Prognosis

Baik.2

b. Dermatofibrosarkoma Protuberans

1) Definisi

Neoplasma yang menempati posisi intermediate antara tumor

fibriohistiositik jinak dan histiositoma fibrosa ganas.2

2) Prevalensi

Sebagian besar pasien orang dewasa.2

3) Etiologi

Chromosom 17 dan 22 yang bertranslokasi.2

4) Gambaran klinis

Tumor ini bermanisfestasi sebagai lesi nodular yang tumbuh

lambat dan terutama mengenai dermis dan jaringan subkutis.2

5) Diagnosis

41

Biopsi insisi atau biopsi eksisi ditemukan sel fibroblastik gemuk

yang tersusun dalam pola “storiform”. Aktivitas mitotik umumnya

jarang, dan hanya sedikit ditemukan atipia sitologik.2

6) Terapi

Eksisi lokal luas.2

7) Prognosis

Baik.2

c. Histiositoma Fibrosa Maligna

1) Definisi

Suatu kelompok heterogen sarcoma jaringan lunak yang secara

klinis agresif. Tumor ini cenderung timbul di jaringan otot dalam di

ekstremitas atau daerah retroperitoneum.2

2) Prevalensi

Sebagian besar terjadi pada orang dewasa berusia 50-70 tahun.2

3) Etiologi

Idiopati.2

4) Gambaran klinis

Tumor retroperitoneum dapat mencapai ukuran yang sangat besar

sebelum menimbulkan perhatian klinis.2

5) Diagnosis

Biopsi ditemukan gambaran sel gelondong atipikal yang tersusun

dalam kumparan, kadang-kadang bercampur dengan sel mirip histiosit

yang aneh.2

42

6) Terapi

Reseksi luas.2

7) Prognosis

Agresif, metastasis 30-50%.2

43

44

4. Tumor Vaskular

a. Hemangioma

1) Definisi

Hemangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah

yang dapat terjadi pada setiap jaringan yang mengandung pembuluh

darah. Jadi, hemangioma dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar,

traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang. Sampai saat

ini masih menjadi perdebatan, apakah hemangioma merupakan

tumor, hamartoma, atau malformasi vaskuler.15

Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak terlazim pada bayi

dan anak. Meskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada

orang tua, contohnya adalah cherry hemangioma atau angioma

senilis yang biasanya jinak, kecil, red-purple papule pada kulit orang

tua.16,17

2) Prevalensi

Prevalensi hemangioma ± 1- 3% pada neonatus dan ± 10%

pada bayi sampai dengan umur 1 tahun. Lokasi tersering

hemangioma pada kepala dan leher (60%), dan sekitar 20%-nya

merupakan lesi yang multiple. Bayi lahir prematur merupakan faktor

resiko yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat

badan lahir di bawah 1500 gram. Rasio kejadian wanita dibanding pria

3:1.15,18 Komplikasi hemangioma lebih sering terjadi pada bayi

perempuan dibanding laki-laki, dan lebih sering terjadi pada kulit

putih. Kebanyakan hemangioma timbul tanpa adanya riwayat

45

keluarga (sporadis), tetapi ada beberapa penelitian yang melaporkan

bahwa hemangioma berhubungan dengan gen autosom-dominan.19

3) Etiologi

Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas.

Angiogenesisnya sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan

pembuluh darah. Cytokines, seperti basic fibroblast growth factor (bFGF)

dan vascular endothelial growth factor (VEGF), mempunyai peranan

dalam proses angiogenesis. Peningkatan factor-faktor pembentukan

angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitors misalnya

gamma-interferon, tumor necrosis factor-beta, dan transforming growth

faktor-beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.15,20

4) Gejala Klinis

Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, gambaran

yang ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi.

Pada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan

teleangiektasis. Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor

gambarannya menjadi merah menyala, mulai menonjol,

dan noncompressible plaque. Hemangioma yang terletak di dalam kulit

biasanya lunak, masa yang terasa hangat dengan warna kebiruan.

Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam

kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai

beberapa sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20%

mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi yang multiple.15,20,21

46

Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk

menderita hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensi meningkat

pada bayi prematur. Kurang lebih 55% hemangioma ditemukan pada saat

lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan.

Dulunya, hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya

lambat, dan kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Jarang sekali

hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir.

Walaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat

sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk

setiap individu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang

maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin

berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2

tahun. Onset dari involusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya

digambarkan dari perubahan warna dari merah menyala ke ungu atau

keabu-abuan. Kira-kira 20-40% dari pasien mempunyai sisa perubahan

dari kulit, hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis

biasanya involusinya lambat dan sangat besar. Hemangioma superfisial

pada muka sering meninggalkan noda berupa sikatrik.15,20

Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul

sejak lahir atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat

dalam beberapa minggu atau beberapa bulan; warnanya merah terang bila

jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum

sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah

gelap.15

5) Klasifikasi

47

Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu

hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler

(superficial hemangioma) terjadi pada kulit atas sedangkan hemangioma

kavernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian

dermis dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini

dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma campuran.17,22

a) Hemangioma kapiler

Strawberry hemangioma (hemangioma simpleks)

Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa

hari sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan

menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu.23 Tampak

sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya

menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas,

dan lunak pada perabaan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya

warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih

mendatar.15,20,22,24

Gambar Strawberry hemangioma21

b) Granuloma piogenik

48

Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi

sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun

sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi

pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal

tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul

eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat

mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.17,25

c) Hemangioma kavernosum

Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa

atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan

mengempis dan cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri

dari elemen vaskular yang matang. Bentuk kavernosum jarang

mengadakan involusi spontan.24,26 Hemangioma kavernosum kadang-

kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau

organ dalam.23

d) Hemangioma campuran

Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis

kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua

jenis tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior,

biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-

anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang

kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik

dan verukosa. Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit

superfisial dan dalam, atau organ dalam.17,20,22,24

49

Gambar Hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum21

Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain diantaranya :

1) Hemangioma Intramuskular

Hemangioma Intramuskular sering terjadi pada dewasa muda,

80-90 % diderita oleh orang yang berumur kurang dari 30

tahun.hemangioma ini lebih sering terjadi pada ekstremitas inferior,

terutama di paha dan khas ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan

perubahan warna pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma.

Hemangioma Intramuskular bisa asimptomatik atau dapat juga muncul

dengan gejala-gejala seperti pembesaran ekstremitas, peningkatan

suhu pada area hemangioma, perubahan warna pada permukaan kulit,

dan sakit.15,16,27

50

a) Gambar Hasil pencitraan T1 dan T2 MRI dari Hemangioma

Intramuskular pada kaki. Gambaran yang menyerupai ular pada

pembuluh darah menunjukkan tanda yang kuat dari hemangioma; b)

Gambar T1 (time to repetition [TR]=500, time to echo [TE]=15.0/1)

dan T2 (TR=3000, TE=15/Ef) hasil pencitraan pada intramuscular

hemangioma pada kaki. Hemangioma radiolusen pada T1 dan

radioopak pada T2 menunjukkan bahwa hemangioma seperti

gambaran lemak atau hasil nonliquid.15

2) Sinovial hemangioma

Sinovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio

sinovial terdapat eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukan

gejala gangguan mekanik.15,28

a) Gambar  Magnetic resonance imaging (MRI) menunjukkan lesi

yang berat pada sinovial dengan penonjolan pada kapsul lateral dan

komplek retinakuler, tulang dan meniscus normal; b) Gambar

Artroskopi menunjukkan suatu pedunkulasi, lesi mirip anggur muncul

dari sinovial pada lateral parapatella (arrowhead)28

51

3) Osseus hemangioma

Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil,

tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak

dapat berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan

bentuk. Pada kasus-kasus yang jarang, vertebral hemangioma bisa

menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan

vertebral hemangiomas biasanya asimptomatik.15

Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang)

atau fokal (melibatkan satu tulang atau tulang didekatnya pada satu

area). Penulis lain memberi definisi yang berbeda. Beberapa penulis

mengatakan bahwa hemangiomatosis merupakan multiple

hemangioma yang berlokasi di antara tulang yang saling berdekatan

atau bersebelahan. Multiple hemangioma juga dihubungkan dengan

cystic angiomatosis tulang dimana tidak didapatkan komponen

jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal angiomatosis diartikan sebagai

hemangioma yang mempengaruhi kanalis vertebralis, selama tidak

berada satu tempat.15

52

Gambar Kortek tibia berbatasan dengan intramuscular

hemangioma pada kaki15

4) Choroidal hemangioma

Choroidal hemangioma dapat tumbuh didalam pembuluh darah

retina yang disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat

penglihatan) atau terdapat kebocoran cairan yang menyebabkan

pelepasan jaringan retina (retinal detachment). Perubahan ini dapat

mempengaruhi penglihatan. Kebanyak choroidal hemangiomas tidak

pernah tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat

diobservasi tanpa pengobatan.29

a) Gambar Choroidal hemangioma ini berada di atas saraf optikus,

tapi bisa sampai ke fovea. Walaupun tidak terdapat robekan, kista pada

retina dengan degenerasi fovea menyebabkan penurunan ketajaman

visus sampai 20/200; b) Gambar Choroidal hemangioma berbentuk

bulat dan berwarna reddish-orange. Tumor ini bisa meluas, tapi

berada di bawah fovea dan visus 20/20.29

5) Spindle cell hemangioma

53

Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan

lesi vaskular yang tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau

subkutis dari ekstremitas distal (terutama sekali pada tangan). 15,30

6) Gorham disease

Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah

dan jarang dicurigai lebih awal pada evaluasi dengan radiografi.

Penderita biasanya berumur kurang dari 40 tahun. secara histologi

Gorham disease khas menampakan hipervaskularisasi dari tulang.

Proliferasi vaskular sering mengisi kanalis medularis.15

Gambaran radiografi pada pasien

dengan Gorham disease menunjukkan terputusnya tulang.15

7) Kassabach-Merritt syndrome

Kassabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran

pembuluh darah yang cepat yang ditandai dengan hemolitik anemia,

trombositopeni, dan coagulopati. Kasabach-Merritt syndrome terlihat

berhubungan dengan stagnasi aliran pada hemangioma yang besar,

54

dengan banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor

koagulan yang tidak diketahui sebabnya (consumptive coagulopathy).15,20

6) Diagnosis

Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika

gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma

dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang

letaknya lebih dalam.16,31

Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat

ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik

pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari

beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler

merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasive dan dapat

menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan

karakteristik dari hemangioma, demikian dapat membedakan antara

hemangioma dengan tumor solid.15,32

Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang

digunakan karena tidak dapat menggambarkan massa yang lunak

sedangkan pada hemangioma yang kavernosum biasanya dapat terlihat

karena terdapat area kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena pembekuan

pada cavitas cavernosum (phleboliths). Isotop scan pada hemangioma

kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan

suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan. Angiografi menunjukkan

baik tidaknya pembuluh darah juga untuk mengetahui pembesaran

hemangioma karena neo-vaskularisasi. Magnetic Resonance Imaging

55

(MRI) menunjukkan karakteristik internal dari suatu hemangioma dan

lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada disekitarnya.15,32

Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada

kasus hemangioma dalam atau campuran, CT Scan atau MRI dapat

dikerjakan untuk memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat.33

7) Komplikasi

1. Perdarahan

2. Ulkus

.

a) Gambar Hemangioma anogenital dengan nyeri, ulserasi yang

terinfeksi, mulai sembuh setelah pengobatan; b) Gambar Hemangioma

anogenital dengan nyeri, ulserasi yang terinfeksi, mulai terbentuk

sikatrik.20

3. Trombositopenia

Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran

besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa

56

yang hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan

hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami

sekuesterisasi.15

4. Gangguan penglihatan

Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan

penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat

merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis).

Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang

disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor

ke ruang retrobulbar.20

Hemangioma pada kelopak mata bisa mengganggu

perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa

bulan pertama kehidupan.33

Gambar Hemangioma periokuler yang kecil pada bayi menyebabkan

astigmatisma.20

5. Masalah psikososial21

57

6. Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa menyebabkan

obstruksi jalan nafas, gagal jantung.26,27

7) Terapi

Ada 2 cara pengobatan :

1) Cara konservatif

Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami

pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar

maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12

bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun.17

2) Cara aktif

Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain

adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata,

telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan;

hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami

infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi

deformitas jaringan.24

a) Pembedahan

Indikasi :

1. Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya

dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.

2. Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.

58

3. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan

sesudah 6-7 tahun.

Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang

tumbuh cepat, mungkin memerlukan eksisi local untuk

mengendalikannya.17

b) Radiasi

Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah

banyak ditinggalkan karena :

1. Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang

pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif.

2. Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu

lama.

3. Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan

menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.17

c) Kortikosteroid

Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah :

1. Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital.

2. Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik.

3. Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium.

4. Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia.

5. Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.17

59

Pengobatan dengan kortikosteroid sistemik telah dianggap

sebagai terapi medikamentosa yang paling efisien untuk cutaneous

infantile hemangiomas tanpa komplikasi. Pemberian steroid

sebaiknya dilakukan pada masa proliferatif, karena bila diberikan

pada masa involusi kurang bermanfaat. Dosisnya per oral 20-30 mg

perhari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan diturunkan, lama

pengobatan sampai 3 bulan atau atau 2-3 mg/kg/hari, 1 kali sehari

pada pagi hari. Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis besar

kadang-kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh

cepat. Beberapa peneliti menganjurkan dosis yang lebih besar

(prednison 5 mg/kg/hari) untuk menghasilkan terapi efektif, cepat,

dan cukup aman, dilanjutkan hingga 6 – 8 minggu dan pada kasus

yang lebih berat dapat diberikan hingga 12 minggu.17

Kortikosteroid intralesi sangat baik diberikan pada

hemangioma dengan ukuran kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal

bermasalah (hemangioma disertai ulserasi atau dengan komplikasi

misalnya terjadi ifeksi berulang pada daerah lesi). Dosis yang

diberikan 2 – 3 mg/kg setiap kali suntikan diulang setiap minggu

selama 1 -2 bulan. Adanya respon terapi yang baik terhadap steroid

ditandai oleh pengecilan ukuran hemangioma. Pemberian

kortikosteroid intralesi dengan interval waktu 4 – 8 minggu

merupakan terapi yang efektif sebagai upaya untuk menghindari

efek samping terapi kortikosteropid sistemik.17

Hemangioma kavernosa yang tumbuh pada kelopak mata

dan mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid

injeksi yang menurunkan ukuran lesi secara cepat, sehingga

perkembangan penglihatan bisa normal. Hemangioma kavernosa

60

atau hemangioma campuran dapat diobati bila steroid diberikan

secara oral dan injeksi langsung pada hemangioma.33

Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama

dapat meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi

lambung, serta pertumbuhan terhambat.24

d) Obat sklerotik

Penyuntikan bahan sklerotik pad lesi hemangioma, misalnya

dengan namor rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%, atau

larutan NaCl hipertonik. Akan tetapi cara ini sering tidak disukai

karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatriks.17

e) Elektrokoagulasi

Cara ini dipakai untuk spider angioma untuk desikasi sentral

arterinya, juga untuk hemangioma senilis dan granuloma piogenik.17

f) Pembekuan

Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair.17

g) Antibiotik

Antibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami

ulserasi. Selain itu dilakukan perawatan luka secara steril.24

8) Prognosis

Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor,

komplikasi serta penanganan yang baik.17

61

Hemangioma kecil atau hemangioma superfisial dapat hilang

sempurna dengan sendirinya. Hemangioma kavernosa yang besar harus

dievaluasi oleh dokter, dan mendapat obat yang tepat.33

b. Angiosarkoma

1) Definisi

Angiosarkoma adalah neoplasma ganas yang jarang terjadi

dengan berkembang cepat, luas infiltrassi sel anaplastik berasal dari

pembuluh darah dan lapisan pembuluh darah yang menjadi tidak teratur.

Selain itu beberapa ahli mengatakan bahwa angiosarkoma adalah

neoplasma ganas endotel dari vascular, yang agresif dan cenderung

berulang secara lokal, dapat menyebar luas dan memiliki tingkat

metastasis yang tinggi bisa ke Kelenjar getah bening dan sistemik.34

2) Prevalensi

Angisarkoma lebih sering terjadi pada pria dibanding dengan wanita

rasio 2:1.35

3) Etiologi

Etiologi dari sebagian besar kasus angiosarkoma tidak diketahui.

Tumor dapat berkembang sebagai komplikasi dari kondisi yang sudah ada.

Faktor-faktor yang mungkin terkait dengan perkembangan tumor, antara

lain :

o Radioterapi

62

o Bahan asing (Dacron, bahan graft,dll)

o Terkait dengan lingkungan karsinogen (pekerja industry)

o Dapat meningkat pada pasien dengan AIDS 34

4) Gambaran Klinis

Pemeriksaan fisik dapat dibagi sesuai tempat terjadinya

angiosarkoma tersebut.

Angiosarkoma dari jaringan lunak (ekstremitas, retroperitoneum,

dinding perut)

Angiosarkoma ekstremitas biasanya datang dengan massa yang

berkembang cukup di ekstremitas saja.

Angiosarkoma retroperitoneal biasanya tanpa disertai gejala dan massa

sulit diketahui. Pasien akan merasakan gejala neurologis jika tumor

sudah menekansaraf lumbal.

Angiosarkoma tulang : tumor ini dapat multifokal, yang mempengaruhi

tulang yang sama dengan beberapa luka, atau multicentric, yang

melibatkan beberapa tulang sama ekstremitas. Para pasien tidak hadir

gejala khusus, meski rasa sakit adalah umum.

Angiosarkoma cutaneous : 4 varian adalah angiosarkoma dari kulit

kepala dan wajah, angiosarkoma dalam lymphedema (Stewart-Treves

syndrome), radiasi angiosarkoma, dan angiosarkoma epitheloid.34

5) Diagnosis

63

Biopsi ditemukan keganasan pleomorfik sel. Anastomosis pembuluh

darah.34

6) Terapi

- Terapi adjuvant pada angiosarkoma jaringan lunak

o Kemoterapi dengan Doxorubicin

o Radioterapi

- Terapi adjuvant pada angiosarkoma tulang

oKemoterapi dengan Doxorubicin dan Ifosfamid yang dapat digunakan

bersama-sama atau berurutan. Bisa juga dengan mempertimbangkan

rejimen kedua dengan Siklofosfomid, Etoposid, dan Cisplatin.

- Terapi adjuvant pada angiosarkoma kulit

oKemoterapi dengan Doxorubicin

oTerapi dengan pembedahan yang diikuti dengan radioterapi

memberikan hassil yang lebih baik.34

7) Prognosis

50% metastasis, buruk.2

64

5. Tumor Jaringan Saraf Perifer

a. Neurofibroma

1) Definisi

65

Neurofibroma adalah tumor jinak selubung saraf dalam system

saraf perifer. Biasanya ditemukan pada individu dengan

neurofibromatosis tipe I (NF1), sebuah autosomal dominan penyakit

genetic yang diturunkan. Neurofibroma muncul dari non-myelin jenis sel

Schwann yang menunjukkan inaktivasi bialelic dari gen NF1 yang kode

untuk protein neurofibromin. Berbeda dengan Schwannomas, jenis lain

dari tumor yang timbul dari sel Schwann, neurofibroma menggabungkan

jenis tambahan sel dan elemen struktur selain sel-sel Schwann, sehinggga

sulit untuk mengidentifikasi dan memahami semua mekanisme sel

berasal dan berkembang.36

2) Prevalensi

Neurofibroma biasanya timbul pada usia remaja dan sering

dikaitkan dengan masa pubertas. Ukuran dan jumlah tumor dapat

meningkat seiring dengan pertambahan usia dari pasien yang

mengidapnya.36

3) Etiologi

Pada NF1,gen yang bermutasi ada di kromosom 17, sedangkan

pada NF2 di kromosom 22.36

4) Klasifikasi

66

Neurofibroma dibagi menjadi tipe yaitu dermal dan plexiform.

Neurofibroma kulit berhubungan dengan saraf tepi tunggal, sementara

plexiform Neurofibroma berhubungan dengan berkas saraf ganda.

Plexiform neurofibroma lebih sulit untuk diobati dan bisa berubah

menjadi tumor ganas. Neurofibroma Dermal tidak menjadi ganas.

- Neurofibroma Dermal

Neurofibroma dermal (kadang-kadang disebut sebagai

Neurofibroma kulit) berasal dari saraf di kulit . Tiga jenis yang

dibedakan:

Diskrit kulit Neurofibroma : massa Sessile atau pedunkulata pada

kulit, yang berdaging dan tidak nyeri tekan, dan dapat bervariasi

dalam ukuran.

Diskrit subkutan Neurofibroma : Lie di bawah ini dan terlihat

seperti benjolan pada kulit, yang terkadang bisa menjadi lunak.

Jauh nodular Neurofibroma : Melibatkan jaringan dan organ di

bawah dermis, tetapi sebaliknya menyerupai kulit dan subkutan

neurofibroma.

- Neurofibroma Plexiform

Neurofibroma plexiform dapat tumbuh dari saraf di kulit atau

dari lebih berkas saraf internal, dan bisa sangat besar. Internal

plexiform Neurofibroma sangat sulit untuk menyembuhkannya karena

tumor tersebut dapat bertambah besar melalui lapisan jaringan dan

dapat merusak jaringan sehat atau organ sekitarnya.36

67

5) Diagnosis

Biopsi ditemukan sel spindle, hiposeluler area dan sel mast.36

6) Terapi

a. Dengan radioterapi dan kemoterapi, namun lebih disarankan dengan

menggunakan kemoterapi karena akan ditakutkan tumor semakin

menyebar dan berubah ganas bila dilakukan pengobatan dengan

redioterapi.

b. Dengan menggunakan obat-obatan(Pirfenidone, Tipifarnib, Erlotinib

(Tarceva) dengan Sirolimus, imatinib (Gleevec), Pegylated Interferon

(Peg-Intron), Peginterferon alfa-2b, Sirolimus (Rapamycin),

Sirolimus, Sorafenib (Nexavar), Tranilast (Rizaben) ro, In vitro,

tranilast.36

7) Prognosis

Baik.36

b. Neurofibrosarkoma

1) Definisi

68

Neurofibrosarkoma adalah tumor ganas selubung saraf perifer.

Biasa juga disebut Schwannoma ganas, Neurofibrosarkoma, dan

Neurosarkoma.37

2) Prevalensi

Pada usia dekade ketiga.37

3) Etiologi

Herediter autosomal dominan.37

4) Gambaran klinis

- Pembengkakan pada ekstremitas (lengan atau kaki), juga disebut

edema perifer, pembengkakan sering tidak menimbulkan rasa sakit.

- Kesulitan dalam menggerakkan ekstremitas yang terdapat tumor,

termasuk pincang.

- Nyeri terlokalisasi pada area tumor atau ekstremitas.37

5) Diagnosis

Tes yang paling akurat untuk pasien dengan neurofibrosarkoma

potensial adalah tumor biopsi (mengambil sampel sel secara langsung dari

tumor itu sendiri). MRI, X-ray , CT scan, dan scan tulang dapat membantu

dalam menemukan tumor dan / atau mungkin metastasis.37

69

6) Terapi

Operasi merupakan pilihan untuk tumor ini. Operasi ini sering

diikuti dengan radiasi terapi untuk mengurangi kemungkinan kekambuhan.

Untuk pasien yang menderita neurofibrosarkomas di ekstremitas, jika tumor

adalah vascularized (memiliki suplai darah sendiri) dan memiliki banyak

saraf melalui itu dan atau di sekitarnya, amputasi ekstremitas mungkin

diperlukan. Beberapa ahli bedah berpendapat bahwa amputasi harus menjadi

prosedur pilihan bila mungkin, karena kesempatan peningkatan kualitas

hidup yang lebih baik. Radiasi jarang digunakan sebagai pengobatan

tunggal. Dalam beberapa kasus, ahli onkologi dapat memilih kemoterapi

ketika merawat pasien dengan neurofibrosarkoma, biasanya bersamaan

dengan operasi.37

7) Prognosis

Sering menyebabkan metastasis berprognosis buruk.37

c. Schwannoma

1) Definisi

Schwannoma merupakan tumor yang tumbuh lambat dan dapat

timbul dimana saja di sebelah distal perbatasan daerah yang bermielin.2

2) Prevalensi

Prevalensi paling tinggi pada usia dekade kedua dan ketiga.2

70

3) Etiologi

Kelainan Kromosom 22.2

4) Gambaran klinis

Pada daerah paraspinal dapat menampilkan gejala kombinasi

antara mielopatia dan neuropatia perifer. Schwannoma yang berada

didalam kavitas toraks, retroperitoneum atau pelvis kebanyakan baru

terdeteksi sewaktu ukurannya telah besar dan menampilkan gejala-gejala

visceral yang terlibat. Tumor ini jarang menimbulkan defisit motorik atau

sensorik yang menetap, biasanya pada palpasi atau gerakan tertentu ia

menimbulkan nyeri menjalar sesuai dengan distribusi saraf yang terkena.2

5) Diagnosis

Massa berbatas tegas, melekat ke suatu saraf perifer, saraf

kranialis, akar saraf spinal. Nervus-8 sering menjadi tempat bersarangnya

schannoma ini, yang disebut neuromaakustik. Gambaran mikroskopik

menunjukan adanya jaringan antoni A ( sel gelendongyang berkemas

rapat) dan antoni B (region miksoid longgar). Nucleus yang membentuk

pagar Badan Verocay. Perubahan degenerative (hialinisasi vascular dan

makrofag kaya lemak) cukup sering terjadi. Sering terdapat nucleus

hiperkromatik yang membesar, tersebar, dan tanpa aktivitas mitotic

biasanya mencerminkan perubahan degeneratif lainnya.2

71

Schwannoma perifer dapat menampilkan perubahan-perubahan

pada tulang yang ditampilkan pada rontgen foto polos. Pemeriksaan

terpilih untuk menampilkan tumornya adalah dengan CT Scan atau MRI.

Biasanya tumor ini memberikan tampilan hipointens pada T1. Pada T2

intensitasnya meningkat dan memberikan enhancement pada pemberian

zat kontras.2

6) Terapi

Eksisi.2

7) Prognosis

Baik.2

72

6. Tumor Jaringan Penyambung

Sarkoma sinovial

1) Definisi

Sarkoma sinovial adalah salah satu tumor jaringan lunak yang paling

umum terjadi pada remaja dan pasien muda, dengan sekitar 1 dari 3 kasus

yang terjadi dalam 2 dekade pertama kehidupan. Rata-rata pasien yang

didiagnosa adalah sekitar 30 tahun. Analisis yang dialakukan lokasi tumor

dapat terpadi di 3 daerah yaitu :

Lokasi trunkal melibatkan kepala,leher, dada, perut, dan panggul.

Ekstremitas distal melibatkan tangan, kaki, dan pergelangan kaki.

73

Ekstremitas proksimal melibatkan lengan, lengan, paha, dan kaki.38

2) Prevalensi

Insiden sarkoma sinovial diperkirakan sekitar 2,75 per 100000.

Sebagian besar kassus melibatkan ekstremitas bawah. Sekitar 800 kasus

baru terjadi di Amerika Serikat setiap tahun dan itu mewakili sekitar 5-10%

dari semua sarkoma jaringan lunak. Sarkoma sinovial adalah yang paling

umum dari ketiga tumor jaringan lunak pada orang dewasa remaja dan

muda.38

3) Etiologi

Sarkoma sel sinovial ditandai dengan translokasi t spesifik

kromosom (X; 18) (p11; Q11). Cacat ini tampaknya menjadi penyebab

tumor. Ini translokasi kromosom spesifik antara kromosom X dan

kromosom 18 telah dicatat dalam lebih dari 90% kasus. Ini gen fusi disebut,

dalam hal genetik, SYT-SSX1, SYT-SSX2, atau SYT-SSX4. Istilah-istilah ini

sesuai dengan perpaduan gen SYT (kromosom 18) dengan gen BES

(kromosom X). Wanita lebih sering terkena daripada laki-laki pada kedua

jenis SYT-SSX2 dan SYT-SSX1. Asosiasi ini lebih kuat di SYT-SSX2. Untuk

pengetahuan kita, asal usul translokasi ini belum diidentifikasi.38

4) Diagnosis

Pemeriksaan Penunjang

74

Foto polos dapat membantu dalam diagnosis, seperti biasanya

sinovial sarkoma memeberikan gambaran badai salju dalam matriks dari

tumor jaringan lunak yang dapat digambarkan pada radiografi polos.38

Pemeriksaan Histologi

Secara makroskopik tumor dalah massa putih keabu-abuan dan

seringkali memiliki kesan berminyak. Tiga jenis dari gamabaran histologi

dari sarkoma sinovial, antara lain :

- Tipe monophasic : sel disusun dalam fasikula dengan diferensiasi

sitoplasma buruk.

- Tipe biphasic : memiliki lapisan epitel komlumnar selain sel spindle dan

berbentuk gelendong fibroblast dan mengandung musin.

- Tepi ketiga yang disebut dengan diferensiasi buruk : memiliki banyak

mitosis, dan jaringan nekrosis.38

5) Terapi

Kemoterapi adjuvant dengan menggunakan Doxorubicin dan bolus

Ifosfamid, atau Ifosfamid dengan Daunorubisin Liposomal). Terjadi

75

kontroversial pengobatan sarkoma sinovial yaitu efektivitas pengobatan

kemoterapi setelah dilakukan operasi. Kemoterapi tidak memberikan

manfaat yang signifikan dalam ketahanan hidup.38

6) Prognosis

Prognosis pada pasien sarkoma sinovial dipengaruhi oleh kualitas

operasi pasien dan karakteristik dari penyakit (termasuk ukuran tumor,

invasif lokal, subtipe histologis, metastasis, dan keterlibatan kelenjar getah

bening). Pasien dengan tumor kecil yang dapat benar-benar dihilangkan

dengan margin yang memadai saat diagnosis memiliki prognosis yang

sangat baik. Risiko metastasis jauh lebih tinggi pada pasien dengan tumor

yang lebih besar dari 5 cm. Pasien dengan subtipe diferensiasi buruk

dianggap memiliki prognosis yang lebih buruk dibandingkan dengan subtipe

lain, dan pasien dengan metastasis memiliki prognosis buruk.38

76

BAB III

E. Stadium Klinik pada Sarkoma Jaringan Lunak

G, Histologic Grade

GX Grade cannot be assessed

G1 Well differentiated

G2 Moderately differentiated

G3 Poorly differentiated

G4 Undifferentiated

T, Primary Tumor Size

TX Primary size cannot be assessed

T0 No evidence of primary tumor

T1 Tumor less than 5 cm

77

T1a Superficial tumor

T1b Deep tumor

T2 Tumor 5 cm or greater

T2a Superficial tumor

T2b Deep tumor

N, Regional Nodes

NX Regional nodes cannot be assessed

N0 No regional lymph node metastasis

N1 Regional lymph node metastasis

M, Distant Metastasis

MX Presence of distance metastasis cannot be assessed

M0 No distant metastasis

M1 Distant metastasis present

BAB III

KESIMPULAN

1. Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang

serta organ tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak adalah yang

berasal dari jaringan embrional mesoderm yaitu jaringan ikat, otot,pembuluh

darah dan limfe, jaringan lemak, dan selaput saraf.

2. Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor (STT) adalah suatu benjolan atau

pembengkakan abnormal yang disebabkan pertumbuhan sel baru.

3. Etiologi dari tumor jaringan lunak bisa disebabkan oleh kondisi genetik,

radiasi, lingkungan karsinogen, infeksi, dan trauma.

78

4. Diagnosis dapat ditegakkan dari anamnesis yaitu tumor jinak biasnya tumbuh

lambat, tidak cepat membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor

digerakan relatif mudah digerakan. Sedangkan pertumbuhan kanker jaringan

lunak relatif cepat membesar, berkembang menjadi benjolan yang keras, dan

bila digerakan agak sukar serta dapat menyebar ke seluruh terutama paru-paru.

5. Pada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak

adalah eksisi yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor. Tapi penatalaksanaan

berbeda pada sarcoma jaringan lunak yaitu dengan tambahan kemoterapi.

6. Prognosis dari sarkoma jaringan lunak bergantung pada : staging, lokasi serta

besar tumor, respon tumor terhadap terapi, umur serta kondisi kesehatan dari

penderita, dan penemuan pengobatan baru.

79