Sken 5 Hemato

12
7/23/2019 Sken 5 Hemato http://slidepdf.com/reader/full/sken-5-hemato 1/12 Anemia Hemolitik Autoimun Sunny 102012325 / C10 Fakultas Kedokteran Universitas Krida Wacana Jl. Aruna !o." Jakarta #arat 11510 $el%. 021&5"'(20"1 Fa). 021&5"31*31 +,ail - sunnytairlive.co, Pendahuluan Sel dara ,era atau iasa diseut denan eritrosit ,e,iliki unsi yan sanat  %entin untuk tuu. Funsi terseut adala ,enankut 2  dan 4at&4at lain se%erti C 2  serta ion idroen dala, dara. Seirin denan %roses %enuaan ,e,ran %las,a eritrosit yan tidak da%at di%eraiki ,enadi ra%u dan ,uda %eca se6aktu sel tere%it ,ele6ati titik& titik %enye,%itan di dala, sisten vaskular. Seaian esar eritrosit ,enakiri idu%nya di li,%a karena arinan ka%iler oran ini yan se,%it dan erkelok&kelok ,erusak sel&sel ra%u ini. $erda%at kondisi yan dina,akan ane,ia yaitu ke,a,%uan dara untuk ,enankut 2  di a6a nor,al. 7al ini da%at teradi karena anyak aktor sala satunya adala %ecanya eritrosit dala, dara yan erleian. Kondisi terseut dina,akan ane,ia e,olitik. 1  8akala ini diara%kan da%at ,e,antu %enulis dan %e,aca ,enerti ,enenai ane,ia e,olitik dala, al ana,nesis %e,eriksaan isik %e,eriksaan %enunan 6orkin dianosis dierential dianosis e%ide,ioloi etioloi %atoisioloi %enatalaksanaan ko,%likasi %ronosis %enceaan. 9enan de,ikian %enatalaksanaan kasus ane,ia e,olitik da%at dilakukan denan aik. 1

Transcript of Sken 5 Hemato

Page 1: Sken 5 Hemato

7/23/2019 Sken 5 Hemato

http://slidepdf.com/reader/full/sken-5-hemato 1/12

Anemia Hemolitik Autoimun

Sunny

102012325 / C10

Fakultas Kedokteran Universitas Krida Wacana

Jl. Aruna !o." Jakarta #arat 11510 $el%. 021&5"'(20"1 Fa). 021&5"31*31

+,ail - sunnytairlive.co,

Pendahuluan

Sel dara ,era atau iasa diseut denan eritrosit ,e,iliki unsi yan sanat

 %entin untuk tuu. Funsi terseut adala ,enankut 2 dan 4at&4at lain se%erti C2 serta

ion idroen dala, dara. Seirin denan %roses %enuaan ,e,ran %las,a eritrosit yan

tidak da%at di%eraiki ,enadi ra%u dan ,uda %eca se6aktu sel tere%it ,ele6ati titik&

titik %enye,%itan di dala, sisten vaskular. Seaian esar eritrosit ,enakiri idu%nya di

li,%a karena arinan ka%iler oran ini yan se,%it dan erkelok&kelok ,erusak sel&sel

ra%u ini. $erda%at kondisi yan dina,akan ane,ia yaitu ke,a,%uan dara untuk 

,enankut 2 di a6a nor,al. 7al ini da%at teradi karena anyak aktor sala satunya

adala %ecanya eritrosit dala, dara yan erleian. Kondisi terseut dina,akan ane,ia

e,olitik.1

 

8akala ini diara%kan da%at ,e,antu %enulis dan %e,aca ,enerti ,enenai

ane,ia e,olitik dala, al ana,nesis %e,eriksaan isik %e,eriksaan %enunan 6orkin

dianosis dierential dianosis e%ide,ioloi etioloi %atoisioloi %enatalaksanaan

ko,%likasi %ronosis %enceaan. 9enan de,ikian %enatalaksanaan kasus ane,ia

e,olitik da%at dilakukan denan aik.

1

Page 2: Sken 5 Hemato

7/23/2019 Sken 5 Hemato

http://slidepdf.com/reader/full/sken-5-hemato 2/12

Anamnesis

Ane,ia isa ti,ul denan er,aca,&,aca, eala yan terse,unyi. 9iantaranya

adala ,uda lela ,enurunnya toleransi olaraa sesak na%as dan anina yan

,e,uruk. Karena itu %erlu dilakukan ana,nesis yan ,endala,. 7al yan ditanyakan

adala keluan uta,a terlei daulu.2 

:asien 6anita erusia 25 taun ini datan denan keluan ,uda lela seak 3

,inu dan 6aanya terliat %ucat. $idak ada de,a, ,ual ,unta #AK dan #A# tidak 

ada keluan. :ertanyaan&%ertanyaan selanutnya yan da%at ditanyakan antara lain ,enenai

eala a%a yan dirasakan ole %asien. A%aka %asien ,erasa lela ,alaise sesak na%as

nyeri dada atau tan%a eala; A%aka eala terseut ,uncul ,endadak atau ertaa%;

Adaka %etunuk ,enenai %enyea ane,ia; $anyakan kecuku%an ,akanan dan kandunan

Fe. Adaka eala yan konsisten denan ,alasorsi; Adaka tanda&tanda keilanan dara

dari saluran cerna <tina ela% dara %er rektal ,unta =utiran ko%i>?; Karena %asien

seoran 6anita tanyakan adaka keilanan dara ,enstruasi erleian; $anyakan

rekuensi dan durasi ,enstruasi dan %enunaan ta,%on serta %e,alut. Adaka su,er 

keilanan dara yan lain;2 $idak ada inor,asi yan lei lenka% dari skenario.

Ana,nesis ini lei ,enekankan %ada a%a kausa dari eala %asien terseut.

9a%at ditanya %ula ,enenai ri6ayat %enyakit daulu. Adaka duaan %enyakit inal

kronis seelu,nya; Adaka ri6ayat %enyakit kronis <,isalnya artritis reu,atoid atau eala

yan ,enunukkan keanasan?; Adaka tanda&tanda keaalan su,su, tulan <,e,ar

 %erdaraan dan ineksi yan tak la4i, atau rekuren?; Adaka alasan untuk ,encuriai

adanya e,olisis <,isalnya ikterus katu% uatan yan diketaui ocor?; Adaka ri6ayat

ane,ia seelu,nya atau %e,eriksaan %enunan se%erti endosko%i astrointestinal; Adaka

disaia <akiat lesi esoaus yan ,enyeakan ane,ia atau sela%ut %ada esoaus akiat

ane,ia deisiensi Fe?;2 :ertanyaan&%ertanyaan ,enenai ri6ayat %enyakit daulu ini ua

,enara %ada kausa yan teradi %ada %asien.

Selain itu %erlu untuk ,enaukan %ertanyaan ,enenai ri6ayat keluara e%erian

dan oat&oatan. Adaka ri6ayat ane,ia dala, keluara; Kususnya %erti,ankan

 %enyakit sel sait talase,ia dan ane,ia e,olitik yan diturunkan. $anyakan ri6ayat

 e%erian dan %erti,ankan ke,unkinan ineksi %arasit <,isalnya cacin ta,an dan

,alaria?. at&oatan tertentu eruunan denan keilanan dara <,isalnya A@!S

,enyeakan erosi la,un atau su%resi su,su, tulan akiat oat sitotoksik?. 2 7asil dari

2

Page 3: Sken 5 Hemato

7/23/2019 Sken 5 Hemato

http://slidepdf.com/reader/full/sken-5-hemato 3/12

ana,nesis elu, cuku% untuk ,eneakkan dianosis %erlu dilanutkan denan %e,eriksaan

isik.

Pemeriksaan Fisik 

:e,eriksaan yan %erta,a dilakukan adala ,eliat keadaan u,u, dan ua

kesadaran %asien. Selanutnya %e,eriksaan isik yan dilakukan adala ,e,eriksa tanda&

tanda vital yan terdiri dari suu tekanan dara nadi dan rekuensi %erna%asan. Suu tuu

yan nor,al adala 3"&3*oC. :ada %ai ari suu ,endekati 3"oC sedankan %ada sore ari

,endekati 3*oC. $ekanan dara diukur denan ,enunakan tensi,eter denan anka

nor,alnya 120/0 ,,7. :e,eriksaan nadi iasa dilakukan denan ,elakukan %al%asi a.

radialis. Frekuensi nadi yan nor,al adala sekitar "0&100 kali %er,enit. 9ala, keadaan

nor,al rekuensi %erna%asan adala 1"&2( kali %er ,enit.3

:e,eriksaan selanutnya adala denan ,eliat konuntiva ane,is dan tela%ak 

tanan a%aka %ucat atau tidak. 9a%at diliat ua aian kuku a%aila dite,ukan koilonikia

<kuku se%erti sendok? ,aka da%at dicuriai deisiensi Fe dala, 6aktu la,a. Biat %ula

keadaan %asien a%aka 6aa %asien %ucat atau tidak. Biat %ula a%aka ada tanda&tanda 2 

Balu dilakukan %e,eriksaan isik %ada ado,en. 9ilakukan %e,eriksaan di,ulai

dari ins%eksi %al%asi %erkusi dan auskultasi. :ada ins%eksi da%at diliat a%aka ada kelainan entuk %erut se%erti arinan %arut karena %e,edaan asi,etri %erut striae vena yan

 erdilatasi ka%ut ,edusa %eristaltik usus distensi dan ernia. :ada kulit %erut %erlu

di%eratikan adanya sikatriks akiat ulserasi %ada kulit atau akiat o%erasi atau luka tusuk.

:ada %al%asi ado,en tanyakan ,enenai daera yan nyeri tekan %ada %asien Ke,udian

cari a%aka terda%at %e,esaran se%erti ,assa atau tu,or ati li,%a dan kandun e,%edu

,e,esar atau teraa. :eriksa a%aka inal allote,ent %ositi atau neati. Ke,udian

dilakukan %e,eriksaan %erkusi %ada ado,en. 7al ini dilakukan sala satunya untuk 

,enentukan ukuran ati dan li,%a secara kasar. Auskultasi dilakukan untuk ,e,eriksa unyi

usus dan unyi&unyi %atolois lain.3 

:ada %asien terseut dida%atkan asil %e,eriksaan isiknya yaitu konuntiva ane,is

 %ada ,ata kanan dan kiri sklera ikterik dan %ada %e,eriksaan isik dida%atkan lien teraa

S@@. Konuntiva ane,is ,enunukkan ada tanda&tanda ane,ia %ada %asien. Selain itu

terda%at ikterus ua %ada %asien yan terliat %ada sklera. Bien nor,al tidak teraa. 9a%at

dicuriai a6a %asien ,enala,i ane,ia dikarenakan destruksi dari sel dara ,era

 erlei yan ,enasilkan iliruin seina terda%at sklera ikterik. $e,%at %enancuran

3

Page 4: Sken 5 Hemato

7/23/2019 Sken 5 Hemato

http://slidepdf.com/reader/full/sken-5-hemato 4/12

sel dara ,era yan erleian terseut di lien/li,%a seina ,enyeakan %e,esaran.

le karena itu da%at dicuriai a6a %asien ,enala,i ane,ia e,olitik. !a,un %erlu

 %e,eriksaan %asti a%aka %asien enar ,enala,i ane,ia atau tidak denan ,elakukan

 %e,eriksaan %enunan.

Pemeriksaan Penunjang

A%aila dite,ukan eala&eala ane,ia ,aka yan da%at di%eriksa terlei daulu

adala kadar e,oloin e,atokrit dan u,la eritrosit dala, sirkulasi dara. Kadar 7

eritrosit dan 7t ereda tia% individu terantun eera%a aktor antara lain usia enis

kela,in ,etoda %e,eriksaan dan do,isili. #erikut tael nilai nor,al dari %e,eriksaan

terseut-(

Tabel 1. !ilai !or,al Kadar 7e,oloin 7e,atokrit dan +ritrosit.(

Kadar Hb Hematokrit Jumlah Eritrosit

Pria dewasa 1(&1* /dB (2&53 ("&"2 uta/uB

Wanita Dewasa 12&15 /dB 3&(" (2&5( uta/uB

Anak-anak ! bulan " 1!

tahun#

10&1(5 /dB 31&(3 3&5 uta/uB

:asien ,enala,i eala ikterus. 9a%at dilakukan %e,eriksaan lainnya yaitu u,la

retikulosit a%usan dara su,su, tulan iliruin dan tes Coo,s direk %e,eriksaan urin.

 !ilai nor,al retikulosit adala 05&25. :e,eriksaan a%usan dara dilakukan untuk 

,enetaui kelainan ,oroloi dari eritrosit. 9ala, %e,eriksaan su,su, tulan diliat

aktivitas seri sel dara teruta,a eritrosit. :e,eriksaan iliruin terai 3 yaitu iliruin total

denan nilai nor,al 02&12 ,/dB dan iliruin direk 0&0( ,/dB <iliruin indirek diitun

denan ,enurani u,la iliruin total denan iliruin direk. Coo,s direk ertuuan

,endeteksi adanya antiodi tidak lenka% atau ko,%le,en yan terda%at %ada %er,ukaan sel

dara ,era. :e,eriksaan urin dilakukan untuk ,eliat kadar uroilinoen urin.(5

:e,eriksaan yan da%at dilakukan adala ,elakukan klasiikasi ane,ia erdasarkan

indeks eritrosit yan ,e,ai ane,ia ,enadi ,ikrositik nor,ositik dan ,akrositik. Selain

,enara %ada siat deek %ri,ernya %endekatan ini da%at ua ,eninukkan kelainan yan

,endasari seelu, teradi ane,ia yan elas.

Tabel $. Klasiikasi Ane,ia.5

4

Page 5: Sken 5 Hemato

7/23/2019 Sken 5 Hemato

http://slidepdf.com/reader/full/sken-5-hemato 5/12

%ikrositik hi&okrom 'ormositik normokrom %akrositik  

%() *+,l 8CD 0&'5 l 8CD E'5 l

%(H *$.&g 8C7 E2" % 8ealolastik- deisiensi

vita,in #12 atau olat

Deisiensi besi #anyak ane,ia e,olitik !on&8ealolastik- alkool %enyakit ati ,ielodis%lasia

ane,ia a%lastik dll

Talasemia Ane,ia %enyakit kronik 

<eera%a kasus?

Anemia &en/akit kronik 

bebera&a kasus#

Setela %endaraan akut

:enyakit inal

Kera0unan timbal 9eisiensi ca,%uran

Anemia sideroblastik  Keaalan su,su, tulan

,isalnya %asca&ke,otera%i

iniltrasi ole karsino,a dll

7asil %e,eriksaan %enunan yan diketaui %ada %asien adala 7- '5 /dB yan

 erarti renda 7t- 35 yan erarti renda indeks retikulosit " yan erarti ,enini

Beukosit '00/uB dala, atas nor,al tro,osit 230.000/uB dala, atas nor,al. 9ala,

asil ini dida%atkan a6a %asien ,enala,i ane,ia karena kadar 7 dan 7t yan ,enurun

dan indeks retikulosit yan ,eninkat. Karena dicuriai %asien ,enala,i ane,ia e,olitik

 %e,eriksaan yan elu, ada asil yaitu iliruin arus dilakukan. Untuk ,enetaui

 %enyea dari ane,ia itu sendiri %erlu ua ,eliat kelainan ,oroloi dari a%usan dara

 %asien seina dianosis dari %asien isa lei elas terliat. :e,eriksaan %alin s%esiik 

untuk ,eneakkan dianosis ini adala tes Coo,s na,un elu, ada asilnya.

5

Page 6: Sken 5 Hemato

7/23/2019 Sken 5 Hemato

http://slidepdf.com/reader/full/sken-5-hemato 6/12

Working Diagnosis

Anemia Hemolitik Autoimun AHA#

Geala&eala %ada A@7A adala ke%ucatan ,e,ran ,ukosa ikterus rinan yan

 erluktuasi dan s%leno,eali. $idak ada iliruin dala, urin teta%i urine da%at ,enadi

ela% ila diiarkan karena uroilinoen yan erleian.5

$e,uan laoratoriu, da%at diai ,enadi tia kelo,%ok yaitu %eninkatan

 %e,ecaan %eninkatan %roduksi eritrosit dan eritrosit yan rusak. :ada a,aran

 %eninkatan %e,ecaan dite,ukan iliruin seru, ,eninkat tidak terkonuasi dan terikat

alu,in. Uroilinoen urin ua ,eninkat dan sterkoilin eses ,eninkat. :ada a,aran

 %eninkatan %roduksi eritrosit teradi retikulositosis dan i%er%lasia eritoid su,su, tulan.

Ga,aran eritrosit rusak ,enunukkan ,oroloi ,ikroserosit eli%tosit ra,entosit dll.

$eradi railitas os,otik autoe,olisis dan ketaanan eritrosit ,e,endek.5

9ari eala dan te,uan laoratoriu, untuk A@7A ,iri% denan yan diala,i ole

 %asien.

Dierential Diagnosis

Anemia Deisiensi 23PD

G":9 erunsi ,ereduksi !A9:7 sa,il ,enoksidasi lukosa&"&osat. @ni adala

satu&satunya su,er !A9:7 dala, eritrosit dan !A9:7 di%erlukan untuk %roduksi

lutation tereduksi seina deisiensi en4i, ini ,enyeakan eritrosit rentan terada% stress

oksidasi. Ganuan deisiensi G":9 ,e,iliki siat %enurunan terkait seks ,enenai %ria

dan dia6a ole 6anita yan ,e,%erliatkan kadar G":9 eritrosit sekitar se%aru dari nilai

nor,al. Ga,aran klinisnya adala a,aran e,olisis intravaskular yan ce%at teradi

disertai e,oloinuria. Ane,ia da%at ersiat s6asirna karena eritrosit aru yan ,uda

diuat denan kadar en4i, yan ,endekati nor,al. #iasa teradi %ada neonatus. 7asil

 %e,eriksaan itun dara di antara krisis adala nor,al. 9eisiensi en4i, dideteksi

,enunakan satu dari seu,la ui skrinin atau denan %e,eriksaan en4i, lansun %ada

eritrosit. Sela,a krisis sediaan a%us dara da%at ,e,%erliatkan sel&sel yan ,enerut dan

 erra,entasi Hite cellI dan Hlister cellI yan adan 7ein4nya tela dikeluarkan ole

li,%a. #adan 7ein4 <e,oloin yan teroksidasi dan terdenaturasi? da%at diliat %ada

 %re%arat retikulosit teruta,aila tidak ada li,%a. $erda%at ua a,aran e,olisis

6

Page 7: Sken 5 Hemato

7/23/2019 Sken 5 Hemato

http://slidepdf.com/reader/full/sken-5-hemato 7/12

intravaskular. Kadar en4i, yan lei tini %ada eritrosit ,uda da%at ,enyeakan

teradinya kadar nor,al H%alsuI %ada %e,eriksaan en4i, eritrosit yan dilakukan %ada ase

e,olisis akut disertai adanya suatu res%ons retikulosit. :e,eriksaan selanutnya adala

setela ase akut ,e,%erliatkan kadar G":9 yan renda %ada %o%ulasi eritrosit yan

,e,%unyai distriusi u,ur nor,al.5

Ane,ia deisiensi G":9 iasa teradi %ada %ria iasanya teradi e,oloinuria dan

 iasanya teradi %ada neonatus al ini ,enyeakan %enyakit ini lei diadikan dierential

dianosis.

Anemia 4el 4abit

7e,oloin S <e,oloin sait? adala enis e,oloino%ati yan %alin serin di

seluru dunia. Ane,ia sel sait adala istila yan lei disukai untuk oran yan ,e,iliki

e,oloin S o,o4iot <e,oloin SS?. 7e,aturia ,ikrosko%ik serin kali teradi karena

inark ,edula inal <linkunan yan sanat i%oksia asidosis dan i%eros,olar di ,edula

inal da%at ,enyeakan sel sait etero4iot?. Kasus yan aran yaitu teradi inark li,%a

di daera dataran tini dan ke,atian ,endadak terkait aktivitas isik yan erat. $inkat

ke%araan ane,ia sel sait sanat ervariasi dan da%at ervariasi akan dala, satu

keluara. #anyak anak ,enala,i eala %ada u,ur setela 3&( ulan. ran lain ,e,iliki %enyakit yan sanat rinan dan ,unkin tidak terdianosis sa,%ai de6asa. Alasan tidak 

 elas tinkat e,oloin F <%eninkatan e,oloin F ,enirani ke%araan %enyakit sel

sait? adala aktor teta%i aktor&aktor lain ua %entin." 

7e,oloin dara %ada %asien denan ane,ia sel sait iasanya 5& /dB. 8CD

adala nor,al. A%usan dara ,enunukkan sel tarket dan sel sait. Sel denan eraai

 entuk lainnya ua ta,%ak. 7o6ell&Jolly ody ,unkin adir setela inark li,%a dan

eritrosit ernukleus ,unkin ada. $es&tes u,u, untuk e,oloin sait ,eli%uti tes

kelarutan sait dan elektrooresis e,oloin. $es kelarutan sel sait terantun %ada

 %enurunan kelarutan e,oloin S deoksienasi dala, uer osat ,olaritas tini. Ui

kelarutan iasanya %ositi ika e,oloin S terdiri dari 10&20 e,oloin. Ui kelarutan

sait ,endeteksi se,ua varian e,oloin sait. $es lain yan diunakan untuk ,endeteksi

e,oloin S adala elektrooresis e,oloin iasanya dilakukan %ada %7 asa %ada

selulosa asetas. $es ini diunakan untuk ,e,edakan antara siat sait dan ane,ia sel sait."

7

Page 8: Sken 5 Hemato

7/23/2019 Sken 5 Hemato

http://slidepdf.com/reader/full/sken-5-hemato 8/12

Kadar e,oloin %asien tidak sesuai denan kondisi %asien. 7asil dari tes ,oroloi

 elu, ada ua. $inkat ke%araan %enyakit ini ervariasi. 7al&al terseut yan ,e,uat

 %enyakit ini ,enadi dierential dianosis.

Anemia 4erositosis Herediter

Serositosis erediter ,eru%akan kelo,%ok kelainan sel dara ,era denan

a,aran eritrosit ulat se%erti donat denan railitas os,otik ,eninkat. Serositosis

erediter ,eru%akan kelainan autoso, do,inan denan insiden 1-1000 sa,%ai 1-(500

 %enduduk. Geala klinis ,ayor serositosis erediter adala ane,ia s%leno,eali dan

ikterus. @kterus da%at teradi secara erkala seina lu%ut dari %eratian oran tua saat ,asi

kecil. Akiat %eninkatan %roduksi %i,en e,%edu karena destruksi eritrosit serin

terentuk atu e,%edu er%i,en akan %ada ,asa kanak&kanak.3

7i%er%lasia sel eritoid tulan seaaiko,%ensasi destruksi sel eritrosit teradi ,elalui

 %erluasan su,su, ,era ke aian tena tulan %anan. $idak aran teradi eritro%oiesis

ekstra,eduler di %araverteral yan secara keetulan terliat %ada oto toraks.

S%leno,eali ,eru%akan al yan u,u, teradi. Kece%atan e,olisis ,eninkat %erlaan

sela,a teradinya ineksi siste,ik ,eransan %e,esaran li,%a. :ada %e,eriksaan

,ikrosko%ik dida%atkan sel eritrosit yan kecil erentuk ulat denan aian sentral yan %ucat. 7itun 8CD iasanya nor,al/sedikit ,enurun. 8C7C ,eninkat sa,%ai 350&(00

.dB. Untuk ,enetaui secara kuantitati serosiditas dilakukan %enukuran railitas

os,otik eritrosit denan ,enunakan cairan i%oos,otik.  Serositosis erediter arus

diedakan denan sel serosit %ada ane,ia e,olitik autoi,un denan %e,eriksaan ui

Coo,s.3

7asil %e,eriksaan %enunan yan da%at ,e,astikan a%aka %asien ,enala,i

A@7A atau ane,ia serositosis erediter. !a,un %enyakit ini teradi %ada saat ,asi kecil

seina da%at ditanyakan %ada %asien saat ana,nesis ,enenai ri6ayat kondisi tuunya

 %ada saat ,asi kecil.

E&idemiologi

Ane,ia e,olitik teradi sekitar 5 dari se,ua enis ane,ia. A@7A relati aran

teradi denan insidens 1&3 kasus %er 100.000 %o%ulasi tia% taun. Keanyakan kasus ane,ia

e,olitik tidak terkait enis kela,in. !a,un A@7A lei serin teradi %ada %ere,%uandari%ada laki&laki. Usia teradinya A@7A sekitar usia %ertenaan dan lanut.*

8

Page 9: Sken 5 Hemato

7/23/2019 Sken 5 Hemato

http://slidepdf.com/reader/full/sken-5-hemato 9/12

Etiologi

+tioloi %asti dari %enyakit autoi,un ,e,an elu, elas ke,unkinan teradi

karena anuan central tolerance dan anuan %ada %roses %e,atasan li,osit

autoreakti residual.3

Patoisiologi

Ga,ar 1. 8ekanis,e destruksi sel dara ,era dari ,ediator antiodi.

A@7A diseakan ole autoantiodi lansun yan ,ela6an antien sel dara ,era

,olekul %ada %er,ukaan sel dara ,era. Autoantiodi ,enikat sel dara ,era. Saat sel

dara ,era dikelilini ole antiodi sel terseut akan ancur denan satu atau lei

,ekanis,e. :ada keanyakan kasus Fc %ortion dari antiodi akan dikenali ole rese%tor Fc

,akroa dan ini akan ,enyeakan eritroaositosis. Jadi destruksi sel dara ,era akan

 erlansun di te,%at yan ,akroanya anyak se%erti di li,%a ati dan su,su, tulan.Karena anato,i kusus dari li,%a yan eisien dala, ,eneak sel dara ,era yan

dikelilini antiodi dan terkadan ,enadi te,%at %redo,inan untuk destruksi sel dara

,era. 8eski%un %ada kasus erat dala, sirkulasi ,onosit da%at ,ena,il aian dala,

 %roses. Keanyakan ,ediator aositosis dari %enancuran sel dara ,era ,ena,il

te,%at di oran yan diseutkan tadi dan diseut e,olisis ekstravaskular. 9ala, kasus lain

antiodi ala,i <iasanya antiodi @8? adala antien&antiodi ko,%leks %ada %er,ukaan

sel dara ,era yan da%at ,enaktikan ko,%le,en. 7asilnya anyak u,la ,e,ran

9

Page 10: Sken 5 Hemato

7/23/2019 Sken 5 Hemato

http://slidepdf.com/reader/full/sken-5-hemato 10/12

 %enyeran ko,%leks akan terentuk dan anyak sel dara ,era ancur secara lansun

dan diketaui seaai e,olisis intravaskular.

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan %edika %entosa

Bini %erta,a dari tera%i A@7A adala kortikosteroid. 9ala, eera%a kasis %rednison

<1 ,/k##/ari? da%at ,enasilkan re,isi denan ce%at. #eera%a %asien keliatannya

se,u rela%snya tidak luar iasa. 8eski%un sayannya keanyakan dari ,anae,en A@7A

tidak evidence&ased untuk %asien yan tidak eres%on dan yan rela%s <atau yan

,u,utukan lei dari 15,/d %rednosin untuk ,encea rela%s? sanat

direko,endasikan untuk ,elakukan tera%i lini kedua seaai %ilian ,isalnya ritu)i,a

<anti&C920?. itu)i,a tela ,uncul seaai alternati yan siniikan dari s%lenekto,i

karena da%at ,enasilkan re,isi ina 0 dari %asien dan da%at diunakan erulan

 %roressive ,ultiocal leukoence%alo%aty adala eek sa,%in yan aran teradi na,un

,enakutkan. A4atio%rine cyclo%os%a,ide cyclos%orine dan i,,unoloulin @D suda

,enadi aen lini ketia seak ,unculnya ritu)i,a. 

Penatalaksanaan 'on-%edika %entosa

$era%i lini kedua selain ritu)i,a adala s%lenekto,i. S%lenekto,i ,eski%un tidak 

,enoati %enyakit da%at ,enasilkan keuntunan yan siniikan denan ,e,uan sisi

,ayor dari e,olisis. 9ala, eera%a kasus trans%alantasi ste, sel auto atau aloe,o%oetik 

suda diunakan kadan&kadan sukses.

Kom&likasi

Ane,ia erat aran ,enyeakan ke,atian. @neksi erat ,unkin teradi seaai

ko,%likasi dari tera%i steroid %enoatan lain yan ,enekan siste, i,un atau s%lenekto,i

karena tera%i ,enyeakan anuan ke,a,%uan tuu ,ela6an ineksi.'

Prognosis

$inkat ke,atian dari A@7A renda. !a,un risiko lei esar %ada %asien yan

suda tua dan yan ,enala,i anuan kardiovaskular.* 

10

Page 11: Sken 5 Hemato

7/23/2019 Sken 5 Hemato

http://slidepdf.com/reader/full/sken-5-hemato 11/12

Pen0egahan

:enceaan yan da%at dilakukan adala ,elakukan %e,eriksaan dara secara rutin

ke dokter dan ketika eala sedan ,uncul. Untuk oran tua da%at dilakukan %e,eriksaan

dara rutin ,eski%un tan%a eala.

11

Page 12: Sken 5 Hemato

7/23/2019 Sken 5 Hemato

http://slidepdf.com/reader/full/sken-5-hemato 12/12

Kesim&ulan

:asien 6anita erusia 25 taun ,enala,i ane,ia e,olitik autoi,un atau iasa

diseut A@7A. 7al ini da%at diliat dari asil ana,nesis %e,eriksaan isik dan %e,eriksaan

 %enunan. !a,un karena elu, ada asil %e,eriksaan terseut yan lenka% ,aka

terda%at eera%a dierential dianosis yaitu ane,ia deisiensi G":9 ane,ia sel sait dan

ane,ia serositosis erediter. Saat dianosisnya te%at %enatalaksanaan dari %enyakit terseut

da%at dilakukan denan te%at %ula seina kondisi %asien da%at ,e,aik.

Datar Pustaka

1. Ser6ood B. Fisioloi ,anusia dari sel ke siste,. +disi ke&". Jakarta- +GC 2011..

(23 (25

2. Gleadle J. At a lance ana,nesis dan %e,eriksaan isik. Jakarta- +rlana 200". .

5.

3. Sudoyo AW Setiyoadi # Al6i @ Si,adirata 8 Setiati S %enyuntin. #uku aar 

il,u %enyakit dala,. Jakarta- @nterna:ulisin 200'. . 31&2 *0&1 1153 11"2.

(. Sudiono 7 @skandar @ +d6ard 7 7ali, SB Santoso . :enuntun %atoloi klinik 

e,atoloi. Jakarta- SinarSurya 8ea:erkasa 200'. . 103.

5. 7orand AD :ettit J+ 8oss :A7. Ka%ita selekta e,atoloi. +disi ke&(.

Jakarta-+GC 2005. . 21&2.

". Kis6ari . 7e,atoloi dan transusi. Jakarta- +rlana 201(. . 1*&'1.

*. 7e,olytic Ane,ia diundu dari tt%-//e,edicine.,edsca%e.co,/article/2010""&

overvie6a015" 13 A%ril 201(.

. Bono 9B Kas%er 9l Ja,eson JB Fauci AS 7auser SB Boscal4o J editors.

7arrison>s :rinci%les o internal ,edicine. 1 t edition. U.S- 8cGra6&7ill 2012.

9. @,,une e,olytic ane,ia diundu dari

tt%-//666.nl,.ni.ov/,edline%lus/ency/article/0005*".t, 13 A%ril 201(.

12