7/24/2019 anomali kraniofasial
1/7
.JK( ; I
20A0
1(td istKhurts
195' : tJ l
I
)ie I hil kt1.1 i,/ akarll
Pendahuluan
Aromali
di
regio kraniofasial
alibat
{dngguan
umbuh
kembang
perlu mendapdl
p
7/24/2019 anomali kraniofasial
2/7
an
pada
kemampMn
ndividu
benntemksr
dengan
ingkungannya.
egro
fasial
senng
mengalami
angguanumbuh
embang
are_
na nlempunyai
pola
tumbuh
kembang
yang
kompleks.
Morfogenesis
asial
merupakan
.eran8],aian
roses
ang
mencakup:
nfnF
ma"i Benetik. eposisi eluJer.i ferensiasi
sel,
Foliferasi
sel,
degenerasi
sel.
clan
remodeling
arhgan
ulang.
Manifestasi
gangguan umbuh
kembang
mempunyai
ariasi
ang uas,dari
yang
idak
menuniul lan
eiala inis ampai
al lormasi
yang
nembual
cacat
asial, dari
yang
erkena
han)a
satu
gigi sampai
seluruh
kompleks
lasirl .
Manrfestasi
inis anomali
i
regio
kepala
dan
eherberkisar
150
sindroma,
e_
bagian besar
merupakan
elainan
genetrk.
Berdasarkan
engamatan
ada
bayi
baru ahir
72% anomalidnganditemukan i regioke-
pala
dan eheratau
angan._
Upa)a
rehabilitasi
anomali
kaniofasial
pada
umumnya
dilakl
n
oleh tim
yang
terdiri
atas
berbagai
pesialjs.
erandokter
gigi adalahmengupayakan
igi
sehat.
ber-
fung.i.dan
mempenahankan
eadaan
nlegri-
tas engkung
igi
yang
stabil
sebelum
ilaku-
kan tindakan
ehabilitatif
edah Mengingat
begitu
banyaknya
indroma
i
regio kepala
dan
fasial. dihampkan
dokter
gigi yang
meLakukan
crawatananak
dan remaja
da-
pat mengenalenyimpangan orfologi kra-
niofasial
dari keadaan
normal
baik stnrktural
maupun
ingsional.r
jntuk
dapat
me-ngenal
dan
mcnentulan
ipe
1uatu
anomali
i regio
kaniofasial
perludipahami
rekanisme
um-
buh kembang,
pengaruh
gangguan um-buh
kembang,
an
berbagai
elompok
ano-mali
kraniotasial.
elanjutnya
kan
diuraikan
alo-
genesis.etiologi
dan klasifikasi
anonali
kaniofasial
akibat
gangguanunbuh
kem-
bang.
Patogenesis
Anomali
kaniofasial
adalah
suatu
pe'
ryimpangan
morfologi
dari
keadaan
ormal
pada
kompleks
kaniofasial
akibat
gangguan
rumbuh
tembang. dapat
berupa
kelainan
kongenital
atau
didapat
(aquire
.t
Bed.al''.
kan
patog
nesisnya
da 3 tipe
anomali
yaiE
malformasi.
deformasi
dandisruption--'
Mauor
asi
Malformasiadalahdefek morfologik
$E-
tu organ
atau
bagian
dari organ,
atau sebagin
dari
tubuh
akibat
gangguan
pada
Prosar
perkembangan ecara
ntrinsik.l'
Ganggu-
perkembangan
terjadi
saat
pembentuka
organ,
merupakan
defek
primer struktuiil
akibar
esalahan
orlogcnesis
i sualu
okasi
yang
mempengaruhi
pembentukan stsukna
organ.4
Gangguan
pembentukandapat
tulg-
gal
atau
ganda) sepefti
peg shaped
Vb
insisif
lateral.
atau microtia.
yaitu disPlasrr
bentuk elingaT
atau
clefting
orofacial.'
Malfomasi di regio kaniofasial pada
umumnya
merupakan
elainan
kongenitalbe_
rupa
cacat
bawaan
yang
sudah tampak
s_
bagai
defeksejal
lf,hir.
Sebagian esar
ffi
cacat bawaan
ni
merupakansuatu
sindroma-
Yang
dimaksud
sindroma
adalah
suatu
pols
malfbrmasi
ertentu.
sebagai
suatukrunpulan
gejala
yang khas. akibat
satu etiologi
dap.t
menyebabkan
gangguan morfogenesis
pada
lebih dari
satu
lokasi. contoh
sindromt
Kurang
ebih
3% dari
bayi baru
ahir de-
nganmalfonnasi angnyata.dan l7o mem-
punyai lralfbrmasi
ganda
sebagai
sindroma-'
Frekuensi
mallbrmasi
seperti
celah langitan
dan amelogenesis
mperfecta
erkisar -57o.
Prognosis
untuk
tumbuh
normal
padadaemh
yan t".kena malformasi
adaiah
buruI(t
Meskipun
malformasi
raniofasial
elatif
a-
rangditemui.
amun
emikian
eorangokter
gigi
khususnya
pesialis
edokteran
igi anaf
perlu mengenal
berbagai
kelainan
kranio_
fasial
aKbat
gangguan tumbuh
kembang
karena
berhadapan
engan
pasien
anak."
Matformasi
ang
paling
sering
diiumpai
adalah
nodogenesis
yang tidak sempuna
karena
proses
perkembanganerhenti,
seperti
celah
langitan.*'
Pada saat
embryogenesls
normal
atap
palatalakan
menyatu.
Jika erjadi
gangguan karcna
suatu
faktor.
proses
firsi
berhenti
mengakibatkan
celah
langitan
ber_
196
7/24/2019 anomali kraniofasial
3/7
bcntukV. Pada
nomaliRobin.
elah angitan
berbentuk
U. Padaawal pembentuLan
ntra
uterine
mandibula
hipoplasrik, idah
ridak
mempunyai uang
.vang
cukup
dan
posisinya
di antara
atap
palatal.
Ketika atap
palatal
mencoba
nruk berfusi, proses
e$ebut
diha-
langi oleh lidah. akibahya terjadi celab
langitan erbentuli
."
lkspresi
malformasi
apatminimal
atau
maksimal.
seperti
bivid uvula
merupakan
bentukcelah angitanyang
minimal. Dapat
juga
nonspesifik
ebagai
efek
ang
erisolast
ataumempakan
agian
ari si[droma.
Seba-
sai
contoh:
celah
angitandapat
merupakan
.udru
anomali unggal.
Lelapi
apar
sebagai
bagiandari
berbagai
indroma ari
anomali
ganda.
Celah angitan
khususn],aada
ano-
inrl ' Robin.
dapar
mempun)aimanifeslasi
retapi idak padasemua asus.Karenamal-
lormasi eiadi
denganrekuensi ang
bena-
riasi
pada
sindromayang
berbedadisebut
lakullatif.
Anomali dapar
nonspesifik
dan
raluhdrif ntul
berbagai
elainan.arena
tu
diagnosis
indroma
ibuat idak
berdasarkan
dari hanva
satu anomali
tetapi
dari
pola
anomali
ang
dijumpai
ecara eseluuhaD.r
Delbmasi
adalah
uatu
perubahan
en-
rul atau dismorfblogi.merupakan
defek
,itruktural
disebabkan
bentuk
atau
poslsl
abnormal
ari bagian
ubuh-yang
ebelunmya
mempunyai
enfuk
ormal-" Pada
mumrva
Jl.
7/24/2019 anomali kraniofasial
4/7
Robin.
Dulu diperkirakan sebagaisuatu
Inal-lormasi.em)
aradapat ikalakan ebagai
Jualu defomasi.
Pada leadaan defornasi
Inandihuld
idak
secara
ntrinsikmengalami
hipoplasia. etapi karenaadanya
hambatan
pertumbuhanntm uterin. Akibatnya
uga
ter-
jadi bennrkU celah angitan. Karena deform-
asi cenderungdapat self
koreksi.
jika
fetus
tidali mengalami indongan
yang
menghalD-
bat
perkembangannya
agi.
yaitu pada
saat
tumbuh
kembang anak terjadi
pertumbulun
catch-up
lrJ.andibula. ertumbuhancarcr-rp
tidal akan eriadi
ika
hipoplasia
mandibula
disebabkanleh faktor
ntrinsik.Dengan e-
mikian anomali Robin dapat sebagai suatu
malfomasi ataudeformasi.a
Pada
malformasisering diikuti kemahan
pcrinatal
karena mencalup
malformasi
susunan syaraf
pusat
dan
Sebalik-nya
paala
deformasi
perinatal
rcn-dah.
Pada keadaan
seperti asimetri
mandibula dan
masih memune-kinkan nak tetaD bi
Selain
itu koreksi spontan atau
perbaikan postural dinungkinkan
deformasi.Setelah ayi
lfir
dapat erjadi
koreksi karena idak lagi mengalami
intra uterin, Koreksi Dosfural daDat
pada
scoliosis.
conge-nital hip
dan clubfoot.
Pada
malformasi
spontan
arang
erjadi.kecuali
pada
defek septal
antung
yang
minimal.u
ringkas dapat
dilihat
perbedaan
malfonnasi, deformasi, dan disruption
tabel . dibawah
ni.
defbrmas'
-
Tahap etal intra uterin Periode d
TabelL PerbedaaD
nlamMalfornasi.Deformasi anDisruption
Malfornasi
Tahapenbryonal
riode
waktu
erjadinya
Level
garyguan
Morialitas
erinatal
Koreksi pontan
s/d8 minggu ntraurerin
Organ
-
Setelahahir
orcan
1
Koreksimelalui
ostur
Embriolosis
Untul membedakanuatu anomali adalah
malformasi tau
drs/r./prior?erlu ditclusun
proses
embryogenesis.
Jika suatu anomali
dipertanyakan pakah
malformasi
etapi tidak
dapal i jela.kan
cara embriologis.emung-
kinansuatu islrplior.a
Etiologi
CanggLranumbuh
embang moriblogi
lulang
ang
men)ebabkannomali r
regio
kraniofacial pada umurnnya merupakan ba-
gian
dari suatu sindroma. Penyebab
mal-
lormasi
kongenital meliputi faktor
genetik
dannon-genctik.s
Faktor Genetik
Faktor
genetik
disebabkan
kromosom. kelainan
gen-tunggal,
multifaktorial:
poligenetik
dan li
Pembagiannomaly raniofasial
sifat
genetik.
I
L Dominan:
.
NeurcfibroNatosis
.
tuberous clero is
.
sindroDraMarfaD
.
sindroDDEhlers-Danlos
.
hr?enhemia
mlignao
. sindrom Gorlio
.
sindrona Gardr
r
.
,indroma reachr ollins
.
cleidokabialdisstosis
.
sindom.
kaniosinoslosis:
Cmuzon.Sa re-Chot7n. an Pfeif.t
.
sindomav
lo-ca.dio-fasial
198
7/24/2019 anomali kraniofasial
5/7
.1.
.
sindomaokulo-dento-digital
Resesit:
.
cystic ibrosis
.
Penyakit ickle-cell
.
muccopolysacharidoses
X-linked:ectodermal
isplasia
Polygenic taumlrltifactodal:
.
celah
bibir dan celah
angitan
.
defek
neual-tube
Sindroma
romosom:
.
Sindoma
Down
.
SindomaTurner
.
Sindoma
linefelter
.
Sindoma
rader-Willi
.
Sindoma
Angelman
.
SindomaBeckwith-Wiedemann
. SindomaWilliams
Ana,oh Kra,n FL\el
Ahbat AunEEu.n
T,,thuL
K. harq
katan
densitasulang
karena
defek
pada e-
sobsi
ulang.''
Infeksi
lnfeksi di
regio telinga.
alang atau
di
regio kondilusdapat menghambat crtun-
buhan
mandibula
menyebabkan
microg_
nathia.Lrnfeksi
inJantile
ortical
ryperos'
tosir asalnya
idak dikerahui,
mengenai
alr
usia
kurang 6
bulan. Gambaran
las tampak
pembengkakan
aringan
lunak.
pencbalan
konikal
n ang
dibasahn\a
drrprt di..n;i
demam.
emua
ulang ubular
erkena.ulang
pipih. nandibula.
skapula.
parietal.
rontal
menunjukkan
klerosis an
penebalan.
Pada
mandibula
ering ampak
penebalano kal
massii dengan
pembeng.lGkan
asial dapat
uni laleral lau bi lateral. embengkakana-
ringan unak
tampak ebih
dahulu scbelum
hiperostosis
erlihat ecara
adiografis.'
Lrpopdystropb,
Lypopdystroph)'
erupakan
ilangnya
e-
mak
subkutandari
fasial.
leher. thoraks.
ektlemitas
atas.
sedangkan ktrenitas
ba\\'ah
nomal.
Dapat edadistelah
enyakit nfek
si.
lebih sering
pada perempuan ariPada
lakiiaki.
Penyebabnya
idak diketahui.
Kulil
dan
otol daerah
anB
erkena
onnal. etapi
fasial
ampak ekrmg
an
pipi
terlihal
masuk.
disertai erutandi sekitar
mulul.
Klasilikasi
Seorang
klinisi
lidak
mungkin
mengenalegitu
banral sindrorrrr
i
repi"
kepala dan
leher.
Yang diharapk:ln
dari
dokter
gigi
yang
menangani
anak
dan
remaja, aitu dapat mengenalpcnyimpang-
an
tumbuh embang
ormal
paJa norfolngi
struktural
dan irng-sional
kaniofasial.
Untuk
dapatmengenal,
mudian
mengkalagorilan.
dan
dapat menjelaskan
ecara
akurat
gam-
baran uafu
malformasi,erta
sampai dapat
6 .
Fuktor
Non-Genetik
l.aktor
non-genetik disebabkan
oleh
gangguan
ada tahap morfoSenesis
arena
infeksi.
galgguan metabolik
dan
penyakit
genetik matemal seperti diabetes,
hipertensi,
kelainan
h)Toid,
penggunaan bat-obatan
atau subtansi
oksis. terkena
adiasi. serta
gangguan diferensiasi
embrionik
dan
per-
rumbuhanetus.
Gangguan tumbuh kembang di regio
kaniof'asial
uga
dapat disebabkan
edera
saat
lahir.
yaitu karena trauma
dari tang.
Cedera
di regio
kondilus dapat
menghambat
p(rtumbuhanmandihula
menyebablan
mi'
.rognathia. ag
tampakkecil
bahkandagu
ridak
te ihat.
Selain itu
penyakit tulang
merupakan
elompok kelainan
yang
hete-
rogen.
mencakup
malformasi tulang
kafena
penyakit
atau
kelainanabnormalitas
ulang
\ang
disebabkan
efisiensi nutrisi.
intok-
sikasi,nfeksidanneoplasma.Penyakit tau
lelainan
ablormalitas
ulaDgsecara
uanti_
Iatif dijumpai
pada
osteoporosis,
steo-
petrosis,Pdgels
disease;secara
kualitatif
rerjadi
pada produksi matriks
firlang seperti
osteogenesis
mperfecta.
atau
gangguan
mineralisasi
sepeni
ricket. Osleopetsocis
nempunyai
gambaran
has
berupa
pening-
7/24/2019 anomali kraniofasial
6/7
menentukan
secara entatif
suafu
sindroma,
perlu
dipahami
berbagai
sindroma
malfor
masi kranio
fasial
dalam
beberaPa
\uhlelompol, erdasarlan
okasi
anatomis
dan fungsional
del'ek.
lokasi
strLrktur atau
organ
ang
erkena.
erta
atomodogenik.
Pembagian malfbrmasi kanio . fasial
berdasarkan
natomis
dan
fimgsional
l.
sindroma to-kanio-fasial
ang
banyak
dijurnpai
Sindroma
reacher
Coll in5
(mandibulofacial
disostosis).Sindroma
coldenhar
(oculo-auriculo-vertebtal
displasia),
emifacial
microsomia
2. siDdromakanio-sinostosis
3.
sindroma
mid-fasial
mencakup
2 sub
kelompok
malfonnasi:
oloprosencefalik
dandisplasia
4. celah raniofacial
5. celai bibir
dancelah
angitan
merupakan
gangguan
Pertumbuhan
Yang
banYak
dijumpai
i regio
kaniofasial
Berdasarkan
okasinya.
elainan
dentofasial
dibagi
ebagai erikut.
'
1. Basis
cranial
: mikosefali
dan
hydrosefali,
kaniostenosis,
platybasia,
sella
urcica
2.
Midfasial:
sebagai
akibat mal{ormasi:
celah
bibir,celah angitan ancelah asial
sebagai
ikat
gangguan
erkembang
an
achondroplasia.
hala\"emia.
hlpothiroidism,
mongolism
3. Mandibula:
prose\u) lveolaran
igi:
anu,lontia
defisiensi
muscular
pengun ahan.
leher. idah
yang
mempengaruhi
mandibula.
myotonic
muscular
dlstrophy
kondilus:
anonalY
congenltal.
defi
iensr
utrisi.
pengarul
endokrin.
arthritis
Klasifikasi
nalformasi
kraniofasial
berdasarkan
atomortogenil
ang
mencalup
elemen
onologis
dan opografil'.'
1. displasia
serebro-kanial.
a
anencePhal.v.
icrocephalY
2. displasia
erebro-fasia,
eliputi
p l a s i a r h i n e n c e p h a l i k , J a n
orbitall
pada
t &
2:
jika
kelaina
mengenai
tak
atau atcral
mala
ugr
3.
displasia
kaniofasial
jika
kelaine
tidak
mengenai
otak dan
ata, dibagi
menjadi:
a\ clefting.
,vaitu
cleft: latero-nasomal-
sila, medio-nasomaksila,
ntennasils,
maksilo-mandibula
b)
disostosis.
mengcnai:
sphenoid,
spheno-frontal.
rontal.
fionto_frolF
tal. lionto-uasoethmoidal.
ntemasal.
nasal,
prmaksila_maksila
an
inter_
maksila-palatina,
asomaksila
datr
maksila,
maksilo-zigomatik,
igo-
matik.
z-vgo-auromandibular.
empG
ro-aural, temporo'auromandibular,
mandibular.
ntermafdibr
ar.
c)
sinostosis.
eliputi:
.
cranio sinostosrs:
parieto-
occipital.
nteryarietal
.
cruio
faciosinostosis:
nter-
frontal.
sphcno-frontoparie-
tal.
fronfo-parietal,
ronto-
interparietal-
.
facio
sinosiosis:
{iontG
malar.
\'omero-Premaksilar,
perimaksih
posterior
(clef-
ting). pcrimaksila anterior
(pseudoCrouzon),
Peimak-
sila otal
Crouzon).
d) disostosis
an
sirlostosis:
rouzon,
Acro-cephalosyndact)ly
Apert),
Triph.vlloccphai)
c/.,re,'/ealr,t"/a)
e) dyschondrosis,
ailu
achondroplasia
4. displasia
kranio-tasial
akibal
kelainan
xng
berasal
dali:
a)
jaringai
lulang:
osteopetrosis.
displasia
kanio-tubuldr.
displasia
fibrosa
b) kutan:
cctodeflrul
dis-plasia
200
7/24/2019 anomali kraniofasial
7/7
c) neurokutan:
cuofibromatosis
d) neuromuskular:
indromaRobin,
sinalromaMobius
e)
muskular:glossoschizis
f) vaskr ar: haemangioma,
aemo-
lymphangiona"
ymphangioma
Ringkasan
Anomali kaniofasial
adalah suatu
pe-
nvinpangan
morfologidari keadaan
onnal
padakompleks raniofasial
kibat
gaogguan
rumbuhkembang,
pada
umumnyamerupalian
keLainan ongenital
benrpa cacat ba$aan
\ang
sudah tampak
sejak lahir. Sebagian
besir
dari cacatba*aan
ni merupakan
uatu
Berdasarkan
rcses
edadinya ijulnpai
3
tipc anomali
aitu
malfbtmasi,
efomasidan
ilisruption. GanglLtan
umbuhkembang
pada
malt"rma"r
ebiha\\al.
airu pada
aal
em-
bcnfukan rgan,
disebabkan
aktor ntrinsrc.
\t,r l thnnasi
i regio raninln.ial
ada
mum-
n)a kclainan
ongenital erupa acat
awaan
\ang
sudah
tampak sejak
lahir. Sebagian
besar
ari cacatbawaan
ni merupakanuatll
iindroma.
Malformasi
yang
paling
sedng
dijurnpai
adalah morfogenesis
ang
tidak
enpuma,vaituelah angitan. efbrmasi an
JisruptioD
mengalami
gangguan tumbuh
lembang
etelah
embentukanrgansclesa,.
karena
faktor ekstrinsik.
Delirmasi dapar
reriadi karena
gangguan umbuh kembang
scrclah
ahb akibat suatu
pen)akil
atau
keganasan.
alah satu diantaranya
-asies
Cooley.
aitu
d
formitas entoskeletal
kibat
.lnemia
enolitik
padapenyakil halassemja.
Penyebab nomali
kaniofasial meliputi
r) lr,,r
genetiL
an non-generi l ,.
lasifi lasi
sndroma
malfonasi kaniofasial
dibagr
dalam beberapa ubkelompokberdasarkan
l,,ld.ranalomisan ung"ronal
efck. okasi
struktur atau organ
yang
terkena, sena
patomorfogenik.Rehabilitasi anomalika-
ni.ra.ial di lakukan
leh im dari
berbrgai
bidang pesialisasi.
okte
yigi
berperan
ne-
1Dl,rtul' Krunb
t ustul,lkthtt
(;un,: rtr'
lrN'hrh
Lrtb.n
ngupayakan
gigi
sehat.
berlingsi. dan
memper ahanlan
ntegri ta
Top Related