8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
1/41
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
2/41
ANATOMI & FISIOLOGI MELANIN
Warna kulit / rambut → melanin → melanosit → ila! basal e!i ermis "# berasal ari neuroekto erm→ terbentuk !a a $anin m# ke%Melanosit ' "# men#(asilkan !i#men #ela! →
mem!un"ai en rit t! t k mem!un"ai tono)ibril anesmosom*ME → unsur+ melanosit ' nukleus, mitokon ria,retikulum en o!lasma, ba an Gol#i & melanosom
Melanosom → melanin mll en rit → keratinosit →!roses eskuamasi → terle!as atau a!at sam!aike ermis & i)a#ositosis ole( (istiosit sb melano)or Pembentukan melanin → Sinar -*.
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
3/41
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
4/41
PATOGENESIS MELANOGENESIS
Warna kulit normal i ttkan ' kunin# karoten0, 1oklatmelanin0, mera( (b teroksi asi0 & biru 2b alam3ena0Melanosit ' e!i ermal meneta!0 & ermal (ilan#0 →ti ak (ilan# ' ber1ak mon#oloi , melanoma s!ke#anasanMelano#enesis ter a!at + ta(a! '4* Sintesis melanosom ' !embentukan, melanisasi
melanosom, sekresi melanosom+* 5e#ra asi melanosom ' "# alami e#ra asi
Kaukasian, Mon#oloi & In ian Amerika0 "# ti akalami e#ra asi Ne#ro & Abori#in0
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
5/41
6IOSINTESIS MELANIN 5I 5ALAMMELANOSIT
Tbtk + M1 !i#men melanin '4* Eumelanin → 7arna #ela! (itam/1oklat0+* Feomelanin → 7arna 1era( kunin# s! mera(0Pembentukan ke%+ !i#men tsb → kan un#ansul)(i ril sel melanosit → men#(asilkan in onemetabolit eumelanin0 kalau terlalu ren a( &sisteinil o!a )eomelanin0 kalau terlalu tin##i5ikenal + ti!e kulit '4* Konstituti) ' #enetik tan!a !en#aru( -*. & (ormon+* Fakultati) ' i!en#aru(i ole( -*.* & (ormon
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
6/41
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
7/41
2IPE8PIGMENTASI
Ter iri ari Mos1(ella0 '4* Melanosis ' (i!er!i#mentasi → !era an#an %0+* Melano erma' (i!er!i#mentasi → !era an#an 90
Ter iri ari Fit:!atri1k0 '4* 2i!ermelanosis 1oklat melano erma0 → e!osit
melanin i e!i ermis+* 2i!ermelanosis kebiruan serulo erma0 → e!ositmelanin i ermis
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
8/41
ETIOLOGI
4* Kelainan #enetik+* Gan##uan metabolik;* Gan##uan nutrisi* Gan##uan neo!lastik
?* Pen#aru( kimia & obat
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
9/41
2IPE8MELANOSIS @OKLAT /MELANO5E8MA / 2IPE8PIGMENTASI
EPI5E8MAL
5e)inisi ' bertamba(n"a 7arna 1oklat !a a kulitkarena $ml( melanin i e!i ermisTerba#i '
4* 2i!ermelanosis sirkumskri!ta+* 2i!ermelanosis i))usa2IPE8MELANOSIS SI8K-MSK8IPTA '
4* MakulaCAFE AU LAIT
→ makula 1oklat, te#as,+%+B 1m, multi!el → Neuro)ibromatosis+* Melanosis 6e1ker → makula 1oklat mu a C tua →
a a & ba(u → unilateral → (i!ertrikosis
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
10/41
;* E)eli )re1kles0 ' !i#mentasi, uk D 1m, 1oklatmu a & sun e !ose area
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
11/41
Nama lain ' 1loasmaKlasi)ikasi melasma '4* 6er asarkan #ambaran kliinik '
A* Sentro)asial ' a(i, (i un#, !i!i me ial, ba7a((i un# serta a#u6* Malar ' (i un# & !i!i lateral@* Man ibular ' man ibula+* 6er asarkan !emeriksaan (isto!atolo#ik '
A* Ti!e e!i ermal6* Ti!e ermal@* Ti!e 1am!uran5* Ti!e sulit inilai
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
12/41
;* 6e asarkan !emeriksaan lam!u Woo ' A* Ti!e e!i ermal ' kontras $elas6* Ti!e ermal ' kontras ti ak $elas@* Ti!e 1am!uran5* Sulit inilai
PATOGENESIS '4* Sinar -*.* Merusak #u#usan sul)(i ril →!en#(ambat en:im titosinase → en:im tirosinasemema1u !roses melano#enesis
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
13/41
+* 2ormon ' Estro#en, !ro#esteron, MS2 →melasma → belum iketa(ui !asti, namunber!en#aru( lan#sun# !a a melanosit
;* Obat%obat sistemik ' Obat tertimbun alam la!isanermis → kumulati) → meran#san# melano#enesis
Henis obat ' klor!roma:in, klorokuin, sitostatika,minosiklin
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
14/41
@AFE A- LAIT 6E@KE8
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
15/41
EFELI5 LENTIGO
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
16/41
2PI MELASMA
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
17/41
2IPE8MELANOSIS 5IF-SI4* 2emokromatosis ' biru keabuan atau 1oklatke(itaman, sun e !ose, karena e!osit melanin &(emosi erin
+* Karena )aktor (ormonal ' ke(amilan, !emakaian!ilkontrase!si, #an##uan kel a renal;* Karena )aktor nutrisi & metabolik ' e) 3it 6 4+atau asam )olat
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
18/41
2IPE8MELANOSIS 6I8- /2IPE8PIGMENTASI 5E8MAL /
SE8-LO5E8MAMll ; mekanisme '4* Melanin itrans)er ke ermis+* Melanin ibentuk alam melanosit ermal
;* Pi#men non melanin "# terletak i ermis
Kelainann"a beru!a '4* Mon#olian s!ot ' biru ke(itaman i lumbosakral &
bokon#, saat la(ir & (ilan# saat = ta(un / meneta! s!e7asa He!an#0
+* Ne3us Ota ' i!ersara)i 1aban# !ertama & ke uaN*tri#eminus
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
19/41
;* Ne3us Ito ' i!ersara)i ole( N*su!rakla3ikularlateralis & N* 6rak(ialis lateralis
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
20/41
MONGOLIAN SPOT
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
21/41
NE.-S OTA NE.-S ITO
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
22/41
IN@ONTINENTIA PIGMENTI
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
23/41
FI E5 58-G E8-PTION
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
24/41
PINTA 8IE2L MELANOSIS
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
25/41
PEME8IKSAAN
4* Anamnesis 'Presi!itasi, Pre is!osisi6era!a lama , 8i7a"at !en"akit
+* Pemeriksaan klinis ' * Ti!e lesi ' bentuk, 7arna, ukuran;* Pemeriksaan !enun$an# '
* Pemeriksaan lam!u Woo* Pemeriksaan (isto!atolo#ik* Pemeriksaan mikrosko! elektron
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
26/41
PENATALAKSANAAN
4*Pen1e#a(an ' (in ari !a!aran mata(ari,!en##unaan sunblo1k, men#(ilan#kan ataumen1e#a( )aktor !en1etus
+* Pen#obatan ' A* To!ikal ' (i ro uinon, arbutin, li1ori1e6* Sistemik ' 3it @, Glutat(ion@* Tin akan ' 6e a( beku, 6e a( listrik, 6e a(kimia !eelin#0, Sinar laser
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
27/41
2IPOPIGMENTASI
Ter a!at + bentuk '4* 2i!omelanosis ' berkuran# $umla( melanin ie!i ermis
+* 5e!i#mentasi ' ti ak ter a!at !i#men i e!i ermis
2IPOMELANOSIS '4* Faktor #enetik ' .itili#o, albinisme+* Faktor (ormonal ' 2i!ertiroi isme;* Faktor nutrisi ' e)isiensi !rotein kronis
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
28/41
=* Faktor )isik ' luka bakar >* In)eksi & in)lamasi ' Pitiriasis alba, tinea 3ersikolor,M2, Frambusia
?* Neo!lasma ' Leuko erma akuisitum sentri)u#um* Faktor+ lain ' Mor)ea, Sklero erma
KLASIFIKASI LAIN '4* 2i!omelanosis / melano!enik ' berkuran#n"a $umla(!i#men melanin ' Albinisme+* 2i!omelanosis / melanosito!enik ' berkuran# /(ilan#n"a sel melanosit ' .itili#o
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
29/41
.ITILIGO
5e) ' (i!omelanosis i a!at, !ro#resi), )amilial,makula (i!o!i#mentasi, batas te#as & asimtomatikEtiolo#i ' !asti belum iketa(ui, autosomal ominan
Faktor !en1etus '4* Faktor mekanik ' trauma )isik+* Faktor sinar mata(ari / !en"inaran -.A;* Faktor emosi / stress
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
30/41
Pato#enesis '4* Teori autoimmun ' autoantibo i t( ! anti#ensistem melano#enik sb autoantibo i anti melanosit
+* Teori neuro#enik ' me iator neurokimia →asetilkolin, e!ine!rin & nor%e!ine!rin ba(anneurotoksik → men#(an1urkan melanosit ataumen#(ambat !ro uksi melanin
;* Teori autositotoksik ' mono)enol atau !oli)enoltoksis t( ! melanosit → beker$a i !abrik karet,!lastik, ba(an !erekat
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
31/41
Klasi)ikasi '4* 5istribusi menurut ermatom+* 5istribusi Ti ak menurut ermatomKlasi)ikasi lain '4* Lokalisata '
A* Fokal ' 4 / lb( makula !a a 4 aera(, t kse#mental6* Se#mental ' 4/ lb( makula !a a 4 atau aera(
ermatom@* Mukosal ' sela!ut len ir mulut & #enitalia
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
32/41
+* Generalisata '
A* Akro)asial ' !a a ba#ian istal ekstermitas &muka6* .ul#aris ' tersebar tan!a !ola k(usu@* -ni3ersalis ' (am!ir seluru( tubu(
Gambaran klinis 'Makula (i!o!i#mentasi se!erti ka!ur, te!i te#as
Pemeriksaan (isto!atolo#ik 'Ti ak itemukan sel melanosit & reaksi o!a untukmelanosit ne#ati)
Pemeriksaan lam!u 7oo ' tam!ak !uti( berkilau
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
33/41
Penatalaksanaan '
4* Tabir sur"a+* Kosmetik ' 1o3er mark;* 8e!i#mentasi ' KS, P-.A* Narro7 ban -.6 ;44 nm
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
34/41
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
35/41
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
36/41
AL6INISME
5e) ' !en"akit iturunkan %linke ressesi3e, A80"an# men#enai !i#men melanin !a a kulit, )olikelrambut an mata
Onset ' ter$a i saat la(ir
Pato#enesis '4* 5e)ek !a a sintesis melanin mr! (asil r t k
A an"a akti3itas en:im tirosinase+* Humla( melanosit normal
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
37/41
Gambaran klinis 'Kulit ' !uti( sal$u , 1ream" 7(ite, li#(t tan8ambut ' !uti(
Mata ' nista#mus, iris translu1en1", strabismus,)o3eal (i!o!lasia, !i#men retina beruba(
Penatalaksanaan '
Pen#a7asan t( !eruba(an kulit ' kanker kulit,ermato(eliosis, keratosis solaris
Tabir sur"aMen#(in ari sinar mata(ari
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
38/41
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
39/41
2IPOPIGMENTASI PAS@A INFLAMASI
6erba#ai !roses in)lamasi !a a!en"akit kulit a!at men"ebabkan
(i!omelanosisPre ileksi an bentuk kelainan(i!o!i#mentasi "an# ter$a i sesuai lesi!rimern"a@onto( !en"akit ' LE5, ermtitis ato!ik,!soriasis,
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
40/41
8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI
41/41
TERIMAKASIH