Sistemik Lupus Eritematosus
(SLE)
DISEDIAKAN OLEH,
MUHAMAD ARIF AIZAT BIN ABDUL WAHAB (BIOTEKNOLOGI - UM)
LIM WEN SIEW (BIOPERUBATAN - UKM)
NUR SYUHADA BT MUSTAFA YUSOF(MIKROBIOLOGI - UM)
HUSNA BT MOHD ZAINI (GENETIK - UKM)
Apakah Sistemik Lupus
Eritematosus (SLE)?
• Lupus = serigala (Latin)
• Erythematosus = ruam merah (Greek)
• Penyakit kronik auto-imun di mana badan pesakit
menghasilkan protein darah dengan banyak
• Protein darah yang dipanggil antibodi ini dengan sendirinya
memberi tindak balas terhadap tisu seseorang
Sejarah SLE (1)
• Pada tahun 1851, Dr. Cazenave telah menjumpai
ruam merah di muka seorang pesakit yang
kelihatan seperti gigitan serigala.
• Beliau telah menamakan ruam berkenaan Discoid
Lupus Eritematosus (DLE).
Sejarah SLE (2)
Pada tahun 1885, Sir William Osler telah
mengenalpasti bahawa ramai orang yang
menghidap lupus mempunyai penyakit yang
bukan sahaja melibatkan kulit tetapi turut
melibatkan organ dan sistem lain.
Beliau telah menamakan penyakit tersebut
Sistemik Lupus Eritematosus (SLE).
Jenis-jenis Lupus
Discoid Lupus Erythematous (DLE)
Hanya melibatkan kulit
Jarang merebak ke organ lain
Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
Boleh merebak ke organ lain
Boleh mengakibatkan kematian
Perangkaan SLE (1)
• Penghidap SLE :
• 90% = wanita
• 10% = lelaki dan kanak-kanak.
• Lebih kurang 90% wanita yang mengidap SLE berada di dalam lingkungan umur boleh hamil iaitudi antara 15 hingga 50 tahun.
• Di Malaysia = (12 : 1) / (Wanita : Lelaki)
Perangkaan SLE (2)
• Nisbah penghidap SLE :
Barat (Afro-Caribbeans) - 1 : 250–500 orang
Amerika Syarikat – 1 : 2,000 orang
China – 1 : 1,000 orang
Statistik Pesakit SLE di Hospital Taiping
0
2
4
6
8
10
12
2006 2007 2008
Bilan
gan
Pesa
kit
Tahun
Ditubuhkan pada tahun 1994
Membantu mereka yang menghidap Sistemik Lupus
Eritematosus (SLE) di Malaysia
Bermula dengan hanya 10 orang ahli jawatankuasa, ahli
PSLEM pada hari ini berjumlah lebih daripada 1,700
orang.
Hari Lupus Sedunia 2009 - 10 Mei 2009 yang lalu
SLE Di Malaysia
Di Malaysia dianggarkan lebih daripada 10,000
orang telah disahkan mengidap SLE dalam
jangka masa 30 tahun kebelakangan ini.
Namun demikian, PSLEM percaya ada ramai lagi
mereka yang mengidap SLE yang belum
disahkan.
PUNCA BERLAKUNYA SLESISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS
Punca-punca (1)
1) Faktor Genetik
Mutasi gen HLA yang terletak dalam kromosom ke-6
Terdapat HLA kelas 1, 11, dan 111
Hanya kelas I dan II yang akan memberi risiko
Gen-gen lain :
IRF5, PTPN22, STAT$, CDKN1A, ITGAM, BLK, TNFSF4
dan BANK1
Punca-punca (2)
2) Faktor Persekitaran
Ubat – “antidepressants” dan antibiotik
Tekanan (stress)
Terdedah pada cahaya matahari (radiasi UV)
Hormon – estrogen
Infeksi – virus, bakteria – biasanya non pathogen akan
berhubungkait dengan penyakit ini
Punca-punca (3)
3) Reaksi Terhadap Dadah
Terdapat lebih kurang 400 dadah yang boleh menyebabkan
keadaan SLE
Contoh : procainamide, hydralazine, quinidine dan
phenytoin.
“drug-induced lupus erythematosus” – boleh hilang
sekiranya penggunaan dadah berkenaan dihentikan
GEJALA-GEJALA SLE,MANIFESTASI DAN KESAN SLE
Gejala-gejala SLE
Gejala-gejala SLE
Sakit sendi atau bengkak
sendi/artritis
Rasa lesu
Demam yang berlarutan
Anemia
Sensitif pada cahayamatahari
Ulser mulut
Keguguran rambut
Ruam pada kulit muka
dan badan
Kiraan darah putih yang
rendah
Kiraan platlet rendah
Sawan
Gangguan urat saraf
Manifestasi
dan Kesan SLEDermatologi
Muskoskeletal
Hematologi
Jantung
Paru-paru
Buah Pinggang
Darah
Sistem Saraf
Kehamilan
Manifestasi dan
Kesan SLE (1)
Dermatologi
- ruam berbentuk rama-rama
- kulit sensitif terhadap pancaran matahari
- tompokan merah bersisik dan tebal (diskoid
lupus)
- keguguran rambut (alopecia) dan ulser pada
mulut, hidung dan vagina
Manifestasi dan Kesan SLE (2)
Muskuloskeletal
- sakit sendi, biasanya sendi pada tangan
dan pergelangan tangan
- sendi lain juga berisiko
- sakit sendi yang tidak teruk berbanding
penyakit rheumatoid arthritis.
Manifestasi dan Kesan SLE (3)
Hematologi
- anemia dan kekurangan zat besi
- kekurangan kiraan sel platelet dan sel
darah putih mungkin berlaku disebabkan
penyakit ini atau kesan sampingan rawatan
Manifestasi SLE (4)
Jantung
- inflammasi pada pelbagai tempat di jantung
seperti pericarditis,myocarditis dan
endocarditis
- atherosklerosis boleh berlaku kerap dan
pantas pada pesakit SLE berbanding orang
normal.
Manifestasi dan Kesan SLE (5)
Paru-paru
- inflammasi pada paru-paru dan pleura
- mengakibatkan pleuritis, pengumpulan
cecair pada pleura (pleural
effusion), hipertensi pulmonary
(pulmonary hypertension) dan embolus
di paru-paru (pulmonary emboli).
Manifestasi dan Kesan SLE (6)
Buah Pinggang
- kencing berdarah (hematuria) dan protein
didalam air kencing (protenuria) adalah
tanda-tanda kepada masalah buah
pinggang
- protenuria menyebabkan kaki
membengkak (edema)
Manifestasi dan Kesan SLE (7)
Darah
- kekurangan kiraan sel darah merah, sel
darah putih, dan platlet
- menyebabkan darah sukar membeku, dan
kadangkala terlalu mudah membeku
- menyebabkan masalah kepada organ lain
seperti strokes dan keguguran
Manifestasi dan Kesan SLE (8)
Sistem Saraf
- Penglibatan otak (neuropsychiatric lupus)
menyebabkan sakit
kepala, stroke, perubahan personaliti, sakit
mental (psikosis), dementia
- Kerosakan saraf pada badan dan saraf
tunjang
Manifestasi dan Kesan SLE (9)
Kehamilan
- Wanita hamil mempunyai risiko yang
tinggi untuk mengalami keguguran, bayi
pra-matang dan anak mati dalam
kandungan
- Risiko mengalami komplikasi semasa
melahirkan anak
Diagnosa SLE
Penghidap SLE mengalami gejala yang
berbeza
Penghidap SLE disahkan berdasarkan
kriteria yang ditetapkan oleh American
College of Rheumatology (ACR)
= Jika mengalami 4 daripada 11 kriteria
yang disenaraikan
UJIAN MAKMAL HOSPITAL TAIPING
MAKMAL SEROLOGI
1. Complement Reactive Protein Test
(CRP)
Ujian penggumpalan latex
Mengesan keadaan akut infeksi, nekrotik
dan inflamasi dalam badan pesakit
CRP latex partikel akan bergabung
dengan antibodi pesakit CRP
Prosedur CRP
50ul serum pesakit + 1 titik reagen latex
Kacau dengan menggunakan batang plastik
Sebatikan campuran dengan menggunakan
mesin “shaker” selama 2 min
Baca keputusannya
Reagent CRP Negatif kontrol Positif kontrol
Keputusan CRP
Positif
Negatif
Jika mendapat keputusan POSITIF, prosedur
“titration” perlu dijalankan
Cairkan serum pesakit dengan menggunakan
larutan isotonik(1/2,1/4,1/8,1/16, 1/32, 1/64)
Tambah 1titik reagen latex
Kacau dengan batang plastik
Sebatikan campuran dengan menggunakan
mesin “shaker”
Baca dan rekod keputusan
Kepekatan serum CRP boleh dikira
dengan faktor pencairan × 6 (detection
limit) untuk mendapat dalam unit IU/ml
Contoh : Jika penggumpalan titre adalah
¼ , kepekatan serum adalah 4×6 = 24
IU/ml
2. Antinuclear Antibody Test (ANA)
Mengesan autoantibodi pesakit bertindak balas
terhadap beberapa sel nukleus protein sendiri
Autoantibodi pesakit akan bergabung dengan
antigen sel nukleus (terdapat pada kit sel
epithelial) untuk menghasilkan antigen- antibodi
kompleks.
Anti-human antibodi akan dimasukkan untuk
bergabung dengan antibodi pesakit untuk
menghasilkan kompleks tiga bahagian(three-
part complex)
•HRP- konjugate anti-human antibodi + human
antinuklear antibodi + nuklear antigen
Kompleks tiga bahagian tadi dapat dilihat
bawah mikroskop selepas colorzyme color
reagent (mengandungi enzim-spesifik
substrat) dimasukkan serta bertindak balas
dengan HRP- konjugate anti-human
antibodi.
Ujian antinuclear antibody positif; sensitiviti
= 99%; spesifisiti = 49%.
Prosedur untuk mengenalpasti SLE dengan
menggunakan Ujian ANA dan Ujian anti-
dsDNA
Serum pesakit
ANA kit (antigen)
Positif / Negatif (keputusan)
Jika keputusan positif (homogeneous), prosedur
diteruskan dengan ujian dsDNA, jika keputusan
negatif, pesakit tersebut bebas daripada penyakit
autoimun
Positif
Nukleolar
Homogenous Centromere
Speckled SSA-RO
Anti- dsDNA Negatif Bukan SLE
Positif
Pesakit SLE
Positif ANA
Homogenous
Antigen spesifik yang disyaki :
- nDNA DNP, Histone, DNA
binding protein, dll
Signifikasi klinikal :
- Positif nDNA menunjukkan
bahawa terdapat penanda
antibodi dalam pesakit SLE
(60%)
Ujian cadangan seterusnya :
- Ujian Anti-dsDNA
Untuk positif ANA yang lain, ujian
seterusnya tidak dijalankan di
Hospital Taiping
Positif ANA Positif ANA
Positif ANA Positif ANA
Negatif ANA
ANA Negatif
Antigen spesifik yang disyaki : -
Tiada
Ujian cadangan seterusnya
-Tiada
3. Anti-Double Stranded DNA (dsDNA)
Antibodies
• Spesifik tinggi untuk mengesan SLE, 70% untuk
pesakit SLE dan hanya 0.5% untuk pesakit bukan
SLE.
• Perbezaan „titre‟ untuk anti-dsDNA antibodi adalah
untuk mengesan aktiviti penyakit, walaupun bukan
untuk semua kes
• Ujian Anti-dsDNA positif ; sensitiviti = 85%;
spesifisiti = 93%
0.00%
2.00%
4.00%
6.00%
8.00%
10.00%
12.00%
14.00%
16.00%
18.00%
1 2 3 4
PERATUS KES ANTI-dsDNA DIJALANKAN
DI MAKMAL SEROLOGI HOSPITAL
TAIPING vs. TAHUN
2009 (JAN-MEI) 2008 2007 2006
Ada pewarnaan
ungu dalam
kinetoplas bakteria
Crithidia luciliae
Tidak ada
pewarnaan ungu
dalam kinetoplas
bakteria Crithidia
luciliae
Positif nDNA Negatif nDNA
Makmal Biokimia
Makmal Klinikal
1. Erythrocyte Sedimented Rate (ESR)
Mengesan keadaan inflamasi dalam badan
pesakit SLE
Sample yang diuji adalah “whole blood”
pesakit
Pesakit yang mengalami lupus akan
mempunyai nilai ESR yang tinggi
Mesin ESR Sampel dimasukkan dalam tiub ESR
2. Ujian urin
• mengenalpasti keadaan fungsi ginjal sama
ada baik atau tidak
• mengesan protein, sel darah putih, sel darah
merah (abnormal ), dan komponen darah
yang lain di dalam air kencing.
Mesin Ujian
Urin
Bekas urin Strip yang digunakan
3. Full Blood Count (FBC) / Full Blood
Picture (FBP) (Makmal Hematologi)
• Mengenalpasti sama ada aras
hemaglobin/RBC, platelet dan leukosit
normal atau tidak
Bekas darah Mesin yang digunakan
UJIAN MAKMAL LUAR HOSPITAL TAIPING
UJIAN SEL LUPUS ERITEMATOSUS (LE)
• Dalam filem darah periferal (perwarnaanLeishman), terdapat kewujudan sel lupus eritematosus (LE)
• Sel LE dihasilkan apabila Anti-DNA antibodibertindak balas dengan leukosit protein dalamplasma dan menyebabkan leukosit lisis sertamerosakkan nukleus leukosit selepas darahdiambil. Sel LE ini akan difagositosis oleh neutrofil.
Untuk diagnosis penyakit
SLE, RA, hipersensitiviti dadah dan
penyakit kollagen(lupus hepatitis)
Anak panah ini menunjukkan sel LE Gambarajah sel LE
Antinuclear antibodies(ANA)
Fluorescent
Prinsip sama dengan ANA di Hospital Taiping.
Tetapi menggunakan pewarna fluorescent untuk
staining dan hanya dapat dilihat dengan lebih
jelas dibawah mikroskop fluorescent.
X-RAY DADA
- bagi mengesan fungsi jantung dan peparu.
- Electrocardiagram dan Echocardiogram akan
digunakan sekiranya bahagian jantung mengalami
kerosakan.
Blood Clotting Time Test
Prothrombin time (PT)
- Mengesan tempoh masa yang diambil bagi
sampel darah itu membeku.
- Darah yang lambat membeku akan
mengakibatkan pendarahan yang banyak
apabila luka.
- Darah yang terlalu cepat membeku juga akan
mengakibatkan strok dan keguguran kepada
pesakit.
TISSUE BIOPSIES
Dapat mengesan keradangan yang berlaku dan kerosakan yang berlaku di kulit.
Ujian Kulit (Skin Test)
- Doktor akan mengambil biopsy (sample tisu) dari kulit untuk mengesan antibodi (IgG) yang terdapat dibawah tisu kulit
- 80% antibodi terdapat pada pesakit SLE, manakala
30-40% pada pesakit normal.
Kidney Biospy
- mengenalpasti kehadiran Lupus nephritis yang berkaitan dengan ginjal
- mikroskop electron (kuasa yang tinggi) perlu digunakan bagi mendapatkan maklumat tentang keadaan ginjal yang rosak.
RAWATAN SLEDAN LANGKAH PENCEGAHAN
Rawatan SLE (1)
Menentukan keaktifan penyakit SLE dan darjah
kerosakan organ-organ
Keaktifan penyakit : Keradangan organ-organ yang
terlibat
Darjah kerosakan organ : Indeks kerosakan sesuatu
organ itu
Keaktifan penyakit, diukur melalui sejarah klinikal,
pemeriksaan pesakit secara teliti, ujian spesifik organ-
organ dan serologi.
Rawatan SLE (2)
Ubat-ubatan
- bergantung kepada organ yang terlibat dantahap SLE
- empat kategori ubat yang diberikan :
1) Non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs)
2) Ubat antimalaria
3) Steroid
4) Imunosupresif
Non-steroidal anti-inflammatory
drugs (NSAIDs)
- merawat sakit pada sendi dan otot
serta inflammasi
- kesan sampingan : sakit perut dan
pendarahan pada
gastrointestinal.
- boleh juga digunakan untuk merawat demam
- contoh : aspirin, ibuprofen [Advil®, Motrin®],
naproxen [Naprosyn®], indomethacin
[Indocin®]
Ubat Antimalaria
- dapat mengatasi masalah kulit
dan sakit sendi
- jarang akibatkan kesan
sampingan, tetapi mungkin
mengakibatkan kesan pada mata
- pesakit perlu selalu memeriksa mata (setiap 6
hingga 1 tahun )
- contoh : chloroquine dan hydroxycholoroquine
Steroid
- mengurangkan radang dan tindak
balas sistem pertahanan tubuh
- kesan sampingan : naik berat badan,
tekanan darah tinggi dan risiko
mendapat jangkitan
- Perlu kawal dos yang untuk keberkesanan dankurangkan kesan sampingan
- risiko semakin tinggi jika diambil jangkamasayang lama atau berlebihan dos
- contoh : Kortikosteroid (Prednisone®)
Imunosupresif
- membantu mengurangkan radang dan
rintangan tubuh terhadap jangkitan dan
bendasing
- contoh : Mycophenolate dan Cyclosporine
Rawatan SLE (3)
Modifikasi Gaya Hidup
1) Diet
- bergantung kepada ciri-ciri SLE yang
dialami pesakit
- makanan seimbang dan berkhasiat /
diet rendah lemak
Rawatan SLE (3)
2. Senaman
- kekurangan aktiviti badan semasa
berlakunya peringkat aktif SLE
boleh menyebabkan kehilangan otot-otot
badan dan pengurangan stamina
- digalakkan menjalani senaman secara
berperingkat-peringkat
Rawatan SLE (3)
3. Kurangkan / berhenti merokok
4. Memastikan kebersihan diri, elakkan
bergaul dengan orang yang berpenyakit
berjangkit
5. Berfikiran positif / elak tekanan
Rawatan SLE (3)
6. Menggunakan perlindungan kulit, seperti
pelindung matahari SPF 45, memakai
payung, topi, baju lengan panjang, kaca
mata hitam
Rawatan SLE (4)
Plasmapheresis
Phototherapy
Dehydroepiandrosterone (DHEA)
Intravenous Immunoglobulins (IVIG)
Monoclonal Antibodies (MAbs)
Autologous Stem Cell Transplantation
Rujukan
http://www.lifespan.org/adam/indepthreports/10/000063.html
http://www.nature.com/nrd/journal/v3/n12/fig_tab/nrd1577_F1.html
http://www.womenhealthzone.com/general-health/systemic-lupus-the-most-common-chronic-
illness-in-women/
http://pkukmweb.ukm.my/~danial/Penyakit%20autoimun.html
http://www.medicinenet.com/systemic_lupus/article.htm
http://thestar.com.my/health/story.asp?file=/2009/5/3/health/3804526&sec=health
http://hspben.moh.gov.my/index.php?option=com_content&task=view&id=79&Itemid=25
http://www.lupusmalaysia.org/what.html
http://en.wikipedia.org/wiki/Systemic_lupus_erythematosus
http://www.aafp.org/afp/20031201/2179.html
http://www.lupus.org/webmodules/webarticlesnet/templates/new_aboutdiagnosis.aspx?articleid
=364&zoneid=15
http://www.merck.com/mmhe/sec05/ch068/ch068b.html
http://www.medicine.ukm.my/wiki/index.php/SYSTEMIC_LUPUS_ERYTHEMATOSUS
http://library.utem.edu.my/akhbar/health/2005/2005022025(0)mm.htm
http://www.medindia.net/patients/patientinfo/systemiclupuserythematosus_diagnosis.htm
http://www.eorthopod.com/public/patient_education/6590/systemic_lupus_erythematosus.html
http://www.drweil.com/drw/ecs/pyramid/press-foodpyramid.html
http://www.healthwatchcenter.com/2007/10/how-lupus-affects-pregnant-woman-and-unborn-
baby/
…
Sekian, terima kasih
Top Related