Post on 05-Jul-2018
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
1/31
LAPORAN TUTORIAL MODUL PERDARAHAN
OLEH
KELOMPOK 1
Theresia Avilla Nor (1408010005)
Dea !e"e E#a $%"is&ira (140801000')
a%el $a* To% (140801000+)
Maria P, Le&or (140801001')
-ra*sis#%s Ta*"a*. (14080100/0)
i&i Kha"ia (14080100/1)
Dhea Me2%&% Ol%s (14080100/3)
Roshe*a Ma*ae (1408010043)
%las&i !, Nole*i (140801004)
A*as&asa L 6a&o (1408010050)
Alosi%s Ela#i (1408010058)
-AKULTA KEDOKTERAN UNI7ERITA NUA ENDANA
TAHUN A9ARAN 3015:301
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
2/31
KENARIO
Seorang anak perempuan, berumur 5 tahun dibawa ke puskesmas karena sejak
kemarin timbul bintik-bintik merah di lengan, tungkai, dan badan, serta keluar darah dari anusnya. Penderita tidak demam, enam hari sebelumnya anak tersebut
baru sembuh dari batuk pilek.
KATA KU!"
• Perempuan
• Usia 5 tahun
• #intik merah di lengan, tungkai, dan badan
•Keluar darah dari anus
• Tidak demam
• #aru sembuh dari batuk pilek $ minggu yang lalu
KATA ULIT
P%r;%ra
adalah % $& setiap kelompok penyakit yang di'irikan oleh ekimosis atau
perdarahan ke'il lain di kulit, membran mukosa, atau permukaan serosa(
kemungkinan penyebab terdiri dari kelainan darah, abnormalitas )askuler, dan
trauma. *& setiap dari beberapa kondisi yang menyerupai gugus purpura
tradisional, yang dapat disebabkan karena penurunan perhitungan trombosit,
abnormalitas trombosit, de+ek )askular, atau reaksi terhadap obat.
Pe&e
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
3/31
1, Ko;o*e* "arah@
a. Sel darah %
- Sel darah merah /ritrosit&,
- Sel darah putih 0eukosit& terdiri dari 5 jenis yakni neutro+il, eosino+il,
baso+il, lim+osit, monosit
- Trombosit
b. Plasma darah %
- 123 merupakan air
$23 merupakan albumin, globulin, +ibrinogen, enim, hormon, glukosa, asam
amino, lipid, )itamin, 4*, !4*, elektrolit dan urea
3, 6era;a#ah *ilai *oral "arah ;a"a a*a# %sia 5 &ah%*@
ata 6 rata jumlah darah yang diketahui melalui pemeriksaan laboratorium
hitung darah lengkap, ber)ariasi berdasarkan kelompok umur. Untuk kelompok
umur 7 6 8 tahun sendiri, memiliki rata 6 rata jumlah darah sebagai berikut %
- /ritrosit % 7,8 juta9mm:
- emoglobin % $:,$ g9dl
- Platelets % :8.2229mm:
- 0eukosit % 8.2229mm:
;i++erential 'ount % - P
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
4/31
Apa hubungan antara batuk pilek dengan kaitannya dengan keluhan pasien%
"n+eksi bakteri atau )irus pada saluran napas atas menyebabkan batuk pilek.
#akteri atau )irus tersebut tidak dapat dihan'urkan oleh imunitas seluler sehingga
imunitas humoral diakti+kan. ;engan akti+nya imunitas humoral ini, maka akan
terbentuk "g/. "g/ tersebut memiliki resptor pada membrane trombosit. Trombosit
yang dihan'urkan oleh pembentukan antibody yang diakibatkan oleh
autoantibody. Antibody "g/ yang ditemukan pada membrane trombosit akan
mengakibatkan gangguan agregasi trombosit dan meningkatkan pembuangan dan
penghan'uran trombosit oleh makro+ag yang membawa reseptor membrane untuk
"g/ dalam limpa dan hati. al tersebut dapat mengakibatkan berkurangnya
jumlah trombosit sehingga terjadi trombositopenia. Trombositopenia tersebut
menimbulkan gejala-gejala perdarahan seperti pada s'enario.
7. tersebut memiliki
reseptor pada membran trombosit. Trombosit yang dihan'urkan oleh
pembentukan antibodi yang diakibatkan oleh autoantibodi antibodi yang bekerja
pada jaringannya sendiri&. Antibodi "g> yang ditemukan pada membran trombosit
akan mengakibatkan gangguan agregasi trombosit dan meningkatkan pembuangan
dan penghan'uran trombosit oleh sistem makro+ag yang membawa reseptor
membran untuk "g> dalam limpa dan hati. al tersebut dapat mengakibatkan
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
5/31
berkurangnya jumlah trombosit sehingga terjadi trombositopenia.
Trombositopenia tersebut menimbulkan gejala-gejala perdarahan seperti gejala
pada kasus.
?. @aktor-+aktor pembekuan darah
-a#&ora#&or Pe2e#%a*
" @ibrinogen % prekursor +ibrin protein terpolimerisasi&.
"" Protrombin % prekursor enim proteolitik trombin dan mungkin akselerator
lain pada kon)ersi protrombin.
""" Tromboplastin % akti)ator lipoprotein jaringan pada protrombin.
" Kalsium % diperlukan untuk akti)asi protrombin dan pembentukan +ibrin.
Akselerator plasma globulin% suatu +aktor plasma yang memper'epat
kon)ersi protrombin menjadi trombin.
" Tidak dipakai lagi sebab diper'aya sebagai @aktor yang akti+
"" Akselerator kon)ersi protrombin serunm% suatu +aktor serum yang
memper'epat kon)ersi protrombin.""" >lobulin antihemo+ilik A>&% suatu +aktor plasma yang berkaitan dengan
+aktor """ trombosit dan +aktor !hristmas "B&( mengakti)asi protrombin.
"B @aktor !hristmas% +aktor serum yang berkaitan dengan +aktor-+aktor
trombosit """ dan """A>( mengakti)asi protrombin.
B @aktor Stuart-Prower% suatu +aktor plasma dan serum( akselerator kon)ersi
protrombin.
B" Pendahulu tromboplastin plasma PTA&% suatu +aktor plasma yang
diakti)asi oleh +aktor agemen B""&( akselerator pembentukan trombin.
B"" @aktor ageman% suatu +aktor plasma( mengakti)asi PTA B"&.B""" @aktor penstabil +ibrin% +aktor plasma% menghasilkan bekuan +ibrin yang
lebih kuat tidak larut di dalam urea.
', Me#a*ise Heos&asis
emostasis berasal dari kata haima darah& dan stasis berhenti&, merupakan
proses yang amat kompleks, berlangsung se'ara terus menerus dalam men'egah
kehilangan darah se'ara spontan, serta menghentikan perdarahan akibat kerusakan
sistem pembuluh darah. Ada beberapa komponen penting yang terlibat dalam
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
6/31
proses hemostasis yaitu endotel pembuluh darah, trombosit, kaskade +aktor
koagulasi, inhibitor koagulasi dan +ibrinolisis.
Proses hemostasis yang berlangsung untuk memperbaiki kerusakan pada pembuluh darah dapat dibagi atas beberapa tahapan, yaitu hemostasis primer yang
dimulai dengan akti)asi trombosit hingga terbentuknya sumbat trombosit.
emostasis sekunder dimulai dengan akti)asi koagulasi hingga terbentuknya
bekuan +ibrin yang mengantikan sumbat trombosit. emostasis tertier dimulai
dengan diakti+kannya sistem +ibrinolisis hingga pembentukan kembali tempat
yang luka setelah perdarahan berhenti.
Pembuluh darah yang normal dilapisi oleh sel endotel. Sel endotel yang utuh
bersi+at antikoagulan dengan menghasilkan inhibitor trombosit nitrogen oksida,
prostasiklin, A;Pase&, inhibitor bekuan darah9lisis trombomodulin, heparan,
tissue plasminogen a'ti)ator, urokinase plasminogen akti)ator, inhibitor jalur
+aktor jaringan&. Sel endotel ini dapat terkelupas oleh berbagai rangsangan seperti
asidosis, hipoksia, endotoksin, oksidan, sitokin dan shear stress. /ndotel
pembuluh darah yang tidak utuh akan bersi+at prokoagulan dengan menyebabkan
)asokonstriksi lokal, menghasilkan +aktor koagulasi tromboplastin, +aktor )on
Cillebrand, akti)ator dan inhibitor protein !, inhibitor akti)ator plasminogen tipe
$&, terbukanya jaringan ikat subendotel serat kolagen, serat elastin dan membran
basalis& yang menyebabkan akti)asi dan adhesi trombosit serta mengakti+kan
+aktor B" dan B"".
Trombosit dalam proses hemostasis berperan sebagai penutup kebo'oran dalam
sistem sirkulasi dengan membentuk sumbat trombosit pada daerah yang
mengalami kerusakan. Agar dapat membentuk sumbat trombosit maka trombosit
harus mengalami beberapa tahap reaksi yaitu akti)asi trombosit, adhesi trombosit
pada daerah yang mengalami kerusakan, aggregasi trombosit dan reaksi
degranulasi. Trombosit akan terakti)asi jika terpapar dengan berbagai protein
prokoagulan yang dihasilkan oleh sel endotel yang rusak. Adhesi trombosit pada
jaringan ikat subendotel terjadi melalui interaksi antara reseptor glikoprotein
membran trombosit dengan protein subendotel terutama +aktor )on Cillebrand
sedangkan aggregasi trombosit terjadi melalui interaksi antar reseptor trombosit
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
7/31
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
8/31
sejumlah protein yang dapat menghambat enim proteolitik yang disebut sebagai
inhibitor seperti antitrombin, al+a * makroglobulin, al+a $ antitripsin, !$ esterase
inhibitor, protein !, protein S. "nhibitor ini ber+ungsi untuk membatasi
reaksikoagulasi agar tidak berlangsung se'ara berlebihan sehingga pembentukan
+ibrin hanya terbatas disekitar daerah yang mengalami 'edera. Antitrombin akan
menghambat akti)itas trombin, @.B""a, @.B"a, @.Ba, @."Ba, @.""a, plasmin dan
kalikrein. Protein ! yang diakti+kan oleh trombin dengan ko+aktor trombomodulin
akan meme'ah @.a dan @."""a menjadi bentuk yang tidak akti+ dengan adanya
ko+aktor protein S. Al+a $ antitripsin akan berperan dalam menginakti+kan
trombin, @.B"a, kalikrein dan
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
9/31
Trombositosis umumnya dide+inisikan sebangai peningkatan jumlah trombosit
lebih dari 722.2229mm: dan dapat primer atau sekunder. Trombositosis primer
timbul dalam bentuk trombositemia primer, yang terjadi proli+erasi abnormal
megakariosit, dengan jumlah trombosit melebihi satu juta. Trombositosis primer
juga ditemukan dengan gangguan mieloproli+erati+ lain, seperti polisitemia +era
atau leukemia granulositik kronis, yang terjadi proli+erasi abnormal megakariosit,
bersama dengan jenis sel 6 se lain, didalam sum 6 sum tulang. Untuk
menyingkirkan gangguan ini diperlukan pemeriksaan sitogenik. ;apat terjadi
perdarahan dan trombosis. Pato+isiologinya amsih belum jelas, tetapi diyakini
berkaitan dengan kealianan kualitati+ intrinsik +ungsi trombosit, serta akibat
peningkatan massa trombosit. Caktu perdarahan baisanya memanjang. Dika
jumlah trombosit melebihi ssatu juta atua pasien simptomatik, pengobatan dimulai
dan ditujukan untuk mengurangi akti+itas sum 6 sum tulang melalui penggunaan
agen 6 agen sitotoksik sepeerti hidroksiurea, yang se'ara dramatis menurunkan
jumlah semua jenis sel. Anogrelid hidroklorida agrylin& ditambahkan untuk
spesi+isitasnya dalam mengurangi produksi trombosit. ;alam keadaan terjadinya
perdarahan atau trombosis akut, trombo+eresis sementara waktu dapat
menyembuhkan. Agen 6 agen antitrombosit seperti aspirin dan antikoagulan juga
digunakan. Trombositosis sekunder terjadi sebagai akibat adanya penyebab 6
penyebab lain, baik se'ara sementara setelah stres atau olahraga dengan pelepasan
trombosit dari sumber 'adangan dari lien&, atau dapat menyertai keadaan
meningkatnya permintaan sum 6 sum tulang seperti pada perdarahan, anemia
hemolitik atau anemia de+esiensi besi. Peningkatan tajam jumlah trombosit terjadi
pada pasien 6 pasien yang liennya sudah dibuang se'ara pembedahan. Karean lien
merupakan temapt primer penyimpanan dan penghan'uran trombosit, maka pengangkatan splenektomi& tanpa disertai pengurangan produksi didalam sum 6
sum tulang akan mengakibatkan trombositosis, yang sering melebihi $ juta9mm:.
Pengobatan trombositosis sekunder atau reakti+ umumnya tidak diindikasikan.
Trombositopenia dide+inisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari
$22.2229mm:. Dumlah trombosit yang rendah ini dapat merupakan akibat
berkurangnya produksi atau meningaktnya penghan'uran trombosit. amun,
umumnya tidak ada mani+estasi klinis hingga jumlahnya kurang dari
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
10/31
$22.2229mm:. ;an lebih lanjut dipengaruhi oleh keadaan 6 keadaan lain yang
mendasari atau yang menyertai, seperti leukemia atau penyakit hati. /kimosis
yang bertambah dan perdarahan yang memanjang akibat trauma ringan terjadi
pada kadar trombosit kurang dari 52.2229mm:. Petekie merupakan mani+estasi
utama, dengan jumlah trombosit kurang dari :2.2229mm:. Terjadi perdarahan
mukosa, jaringan dalam dan intrakranial dengan jumlah trombosit urang dari
*2.222 dan memerlukan tindakan segera untuk men'egah perdarahan dan
kematian. Penurunan produksi trombosit dibuktikan dengan aspirasi dan biopsi
sum 6 sum tulang, dijumpai pada segala kondisi yang mengganggu atau
menghambat +ungsi sum 6 sum tulang. Kondisi ini meliputi anemia aplastik,
mielo+ibrosis penggantian unsur 6 unsur sum 6 sum tualng dan jarinan +ibrosa&,
leukemia akut dan karsinoma metastatik lain yang mengganti unsur 6 unsur sum
6 sum normal.pada keadaan 6 keadaan de+isiensi, seperti de+isiensi )itamin #$*
dan asam +olat mempengaruhi megakariopoiesis disertai dengan pembentukan
megakariosit besar yang hiperlobulus. Agens 6 agens kemoterapeutik terutama
bersi+at toksik terhadap sum 6 sum tulang menekan produksi trombosit. Keadaan
trombositopenia dengan produksi trombosit normal biasanya disebabkan oleh
penghan'uran atau penyimpanan yang berlebihan. Segala kondisi yang
menyebabkan splenomegali dapat disertai trombositopenia meliputi keadaan
seperti sirosis hati, limpoma dan penyakit 6 peyakit mieloproli+erati+. 0ien
se'aranormal menyimpan sepertiga trombosit yang dihasilkan tetapi dengan
splenomegali, sumber ini dapa meningkat sampai 823 dan mengurangi sumber
sirkulasi yang tersedia. Trombosit dapat juga dihan'urkan oleh produksi antibodi
yang diinduksi oleh obat, seperti yang ditemukan pada Euinidin dan emas atua
oleh autoantobodi. Antibodi 6 antibodi ini ditemukan pada penyakit 6 penyakitseperti lupus eritematosus, leukemia limpositik kronis, limpoma tertentu, dan
purpura trombositopenik idiopatik.
+, A*a*esa Ta2aha*B Peeri#saa* -isi# "a* ;eeri#saa*
;e*%*a*.
$. ;ata pribadi pasien
*. Keluhan utama dan riwayat penyakit sekarang
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
11/31
Perdarahan anus % onset, durasi, banyaknya, warna, nyeri abdomen
Peteki % letak, bentuk
ejala sendi
:. iwayat penyakit keluarga emo+ilia, leukemia
7. iwayat penyakit terdahulu
Penyakit yang sama=
iwayat batuk pilek
5. iwayat pengobatan
Pemeriksaan penunjang
• itung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan
hemoglobin, hematokrit, trombosit trombosit di bawah *2 ribu 9 mm:&.
• Anemia normositik% bila lama berjenis mikrositik hipokrom.
• 0eukosit biasanya normal% bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi
leukositosis.
• ingan pada keadaan lama% lim+ositosis relati)e dan leu'openia ringan.
• Sum-sum tulang biasanya normal, tetapu megakariosit muda dapat
bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.
•
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
12/31
setengah dari kasus-kasus ini terjadi pada anak-anak. "nsiden PT" pada anak
antara 7,2-5,: per $22.222, PT" akut umumnya terjadi pada anak-anak usia
antara *-? tahun. G-*83 anak-anak dengan PT" akut berkembang menjadi
kronik $5-*23. Purpura Trombositopenia "diopatik PT"& pada anak
berkembang menjadi bentuk PT" kronik pada beberapa kasus menyerupai PT"
dewasa yang khas. "nsidensi PT" kronis pada anak diperkirakan 2,7? per
$22.222 anak per tahun. "nsidensi PT" kronis dewasa adalah58-?? kasus baru
per satu juta populasi pertahun5,8- ?,?per$22.222& di Amerika dan serupa yang
ditemukan di "nggris. PurpuraTrombositopenia "diopatik PT"& kronik pada
umumnya terdapat pada orang dewasa dengan median rata-rata usia 72-75
tahun. asio antara perempuan dan laki-laki adalah $%$ pada pasien PT" akut
sedangkan pada PT" kronik adalah *-:%$. Pasien PT" re+rakter dide+inisikan
sebagai suatu PT" yang gagal diterapi dengan kortikosteroid dosis standar dan
splenektomi yang selanjutnya mendapat terapi karena angka trombosit
dibawah normal atau ada perdarahan. Pasien PT" re+rakter ditemukan kira-
kira*5-:2 persen dari jumlah pasien PT". Kelompok ini mempunyai respon jelek
terhadap pemberian terapi dengan morbiditasyang 'ukup bermaknadan
mortalitas kira-kira$?3.
, /tiologi
Penyebab pasti belum diketahui. Adapun berbagai kemungkinan penyebab yang
dapat dikemukakan adalah%
• Akibat hiperspenisme
• "ntoksikasi makanan atau obat Hasetosal, para amino salisilat PAS&,
+enilbutaon, diamoks, kina, sedormidI
• #ahan kimia
• Pengaruh +isis radiasi, panas&
• Kekurangan +aktor pematangan misalnya malnutrisi&
• Koagulasi "ntra)askular ;iseminata ;"!&
• Autoimun, perlekatan kompleks imun non spesi+ik
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
13/31
• Pada lebih dari 52 3 kasus, $ 6 ? minggu sebelumnya terkena in+eksi
)irus "SPA, hepatitis, mumps, mononudeosus in+e'tisa, sitomegalo)irus,
dll& seperti 'a'ar air atau mononukleosis in+eksiosa.
D, Patogenesis
Sebagaimana telah diketahui bahwa penyebab pasti Purpura Trombositopenia
"diopatik akut belum diketahui. ;an setiap kemungkinan penyebab akan
memberikan patogenesis gejala yang berbeda-beda. Trombosit yang melekat pada
kolagen yang terbuka dari pembuluh yang 'edera, mengkerut dan melepaskan
A;P serta +aktor : trombosit, yang semuanya sangat penting untuk mengawali
sistem pembekuan. Kelainan jumlah dan9atau +ungsi trombosit dapat mengganggu
pembekuan darah. Trombositopenia merupakan keadaan dimana jumlah trombosit
sangat menurun.
Dumlah trombosit yang sangat menurun hingga dibawah 52.222 permikroliter
trombositopenia& dapat menyebabkan seseorang 'enderung mengalami
perdarahan yang berasal dari )enula-)enula atau kapiler-kapiler ke'il dimana
diketahui bahwa trombosit terutama diperlukan untuk menutup kebo'oran-kebo'oran ke'il di kapiler dan pembuluh ke'il lainnya tersebut. Sebagai
akibatnya, timbul bintik-bintik perdarahan yang dapat berwarna merah atau ungu
diseluruh jaringan tubuh. Ekimosis yang bertambah dan perdarahan yang lama
akibat trauma ringan ditemukan pada jumlah kurang dari 52.2229mm:.
Adapun petekie merupakan mani+estasi utama yang ditemukan bila jumlah kurang
dari :2.2229mm:. Perdarahan mukosa, jaringan dalam dan intrakranial ditemukan
bila jumlah kurang dar *2.2229mm:, dan keadaan ini memerlukan tindakan segera
untuk men'egah perdarahan dan kematian.
Pada penderita Purpura Trombositopenia "diopatik dapat ditemukan trombosit
yang dihan'urkan oleh pembentukan antibodi yang diakibatkan oleh otoantibodi
antibodi yang bekerja pada jaringannya sendiri&. Umur eritrosit menjadi lebih
pendek akibat destruksi yang menigkat tersebut. Antibodi "g> yang ditemukan
pada membran trombosit akan mengakibatkan gangguan agregasi trombosit dan
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
14/31
meningkatkan pembuangan dan penghan'uran trombosit oleh sistem makro+ag
yang membawa reseptor membran untuk "g> dalam limpa dan hati.
E,
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
15/31
Pasien se'ara sistemik baik dan biasanya tidak demam. >ejala yang dikeluhkan
berupa perdarahan pada mukosa atau kulit. Denis-jenis perdarahan seperti hidung
berdarah, mulut perdarahan, menoragia, purpura, dan pete'hiae. Perdarahan gusi
dan epistaksis sering terjadi, ini dapat berasal dari lesi petekie pada mukosa
nasal,juga dapat ditemukan pada tenggorokan dan mulut. Traktus genitourinaria
merupakan tempat perdarahan yang paling sering, menoragia dapat merupakan
gejala satu-satunya dari PT" dan mungkin tampak pertama kali pada pubertas.
ematuria juga merupakan gejala yang sering. Perdarahan gastrointestinal
biasanya bermani+estasi melena dan lebih jarang lagi dengan hematemesis.
Perdarahan intra'ranial dapat terjadi, hal ini dapat mengenai $3 pasien dengan
trombositopenia berat. Pada pemeriksaan, pasien tampak normal, dan tidak ada
temuan abnormal selain yang berkaitan dengan pendarahan. Pembesaran limpa
harus mengarah pada mempertanyakan diagnosis. Tampak tanda-tanda
perdarahan yang sering mun'ul seperti purpura, pete'hiae, dan perdarahan bula
di mulut.
-, Dia.*osis
0amanya perdarahan dapat membantu untuk membedakan PT" akut dan kronik,
serta tidak terdapatnya gejala sistemik dapat membantu dokter untuk
menyingkirkan bentuk sekunder dan diagnosis lain. Penting untuk anamnesis
pemakaian obat-obatan yang dapat menyebabkan trombositopenia dan
pemeriksaan +isik hanya didapatkan perdarahan karena trombosit yang rendah
petekie, purpura,perdarahan konjungti)a,dan perdarahan selaput lendiryang
lain&.
Splenomegali ringan hanya ruang traube yang terisi&, tidak ada lim+adenopati.
Selain trombositopenia hitung darah yang lain normal. Pemeriksaan darah tepi
diperlukan untuk menyingkirkan pseudotrombositopenia dan kelainan
hematologi yang lain.
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
16/31
dijumpai banyak megakariosit dan agranuler atau tidak mengandung trombosit.
Se'ara praktis pemeriksaan sumsum tulang dilakukan pada pasien lebih dari
72tahun, pasien dengan gambaran tidak khas misalnya dengan gambaransitopenia& atau pasien yang tidak berespon baik dengan terapi.
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
17/31
#ertujuan untuk menge)aluasi derajat perdarahan dan mengeksklusi penyebab
lain perdarahan. Temuan +isi bermakna yang umum dijumpai
• Petekia
• #ulla hemoragik pada membran mukosa• Purpura
• Perdarahan gusi
• Tanda-tanda perdarahan saluran 'erna
•
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
18/31
a. Terapi umum
$& indari akti)itas berlebihan guna menghindari trauma terutama trauma
kepala
*& indari pemakian obat-obatan yang mempengaruhi +ungsi trombosit
b. Terapi khsus
Makni terapi +armakologi, terapi "TP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah
trombosit dalam kisaran aman sehingga men'egah terjadinya pendarahan
mayor. Selain itu, terapi "TP didasarkan pada berapa banyak dan seberapa
sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet. Terapi untuk anak-
anak dan dewasa hampir sama. Kortikosteroid sering digunakan untuk terapi
"TP. Kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah dengan 'ara
menurunkan akti)itas sistem imun. "munoglobulin dan anti-h imunoglobulin
;. Pasien yang mengalami pendarahan parah membutuhkan trans+usi platelet
dan dirawat dirumah sakit.
Ma
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
19/31
meliputi blokade +' reseptor, anti-idiotype antibodies pada "g" yang mneghambat
ikatan autoantibodi dengan trombosit yang bersirkulasi dan imunosupresi
;le*e#&oi
;ipertimbangkan sebagai terapi lini kedua yang gagal berespon dnegan terapi
kortikosteroid atau yang perlu terapi trombosit terus menerus.
/+ek splenektomi pada kasus yang berhasil adalah menghilangkan tempat-
tempatantibodi yang tertempel trombosit yang bersi+at merusak dan
menghilangkan produksi antibodi anti trombin. Untuk memutuskan apakah perlu
dilakukan splenektomi kemudian terapi medis diteruskan atau dosis diturunkan
dan akhirnya terapi dihentikan pada pasien PT" kronik dengan AT :2.22290 atau
lebih ergantung pada intesitas terapi yang diutuhkan, toleransi e+ek samping,
risiko yang berhubungan dengan pembedahan dan pilihan penderita.
"ndikasi splenektomi sebagai berikut %
$. #ila AT L 52.22290 setelah 7 minggu
*. Angka trombosit tidak menjadi normal setelah ?-8 minggu problem e+ek
samping&:. Angka trombosit normal namun menurun jika dosis diturunkan
espon splenektomi %
$. Tak ada respon bila gagal mempertahankan AT N 52.22290 beberapa
waktu setelah splenektomi
*. elaps bila urun L52.22290
3) Pe*"e#a&a* Tera;i Ko*ve*sio*al
Untuk penderita dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik, ada
beberapa pilihan yakni
&eroi" "osis &i*..i
;eksametason 72 mg9hari selama 7 hari, diulang setiap *8 hari untuk ? siklus.
Pasien yang tidak berespon maka obat diganti
Me&il;re"*isolo*
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
20/31
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
21/31
Pro.*osis
Sekitar 8:3 anak mengalami remisi spontan dan 823 anak dapat sembuh
sempurna lebih dari 523 pasien membaik dalam waktu 7-8minggu, dan sekitar *3 pasien meninggal. PT" dewasa hanya *.* 3 untuk usia lebih dari 72 tahun dan
7G.8 3 untuk usia lebih dari ?2 thaun yang menyebabkan kematian yang biasanya
disebabkan oleh perdarahan intrakranial yang bersi+at +atal.
9, Pe*
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
22/31
• #eredarnya antikoagulan dalam sirkulasi darah hasil perombakan
+ibrinogen&
• @ibrinolisis berlebihan.
Keadaan atau penyakit yang dapat men'etuskan K"; seperti dibawah ini %
$. Penyakit yang men'etuskan K"; +ulminan %
a. ematologi % reaksi trans+usi, hemolisis berat, trans+usi
masi+, leukemia.
b. "n+eksi %
Septikemia % gram negati+ endotoksin&, gram positi+
lipopolisakarida&
iremia % ", hepatitis, )arisela, !
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
23/31
Pada pasien dengan Koagulasi "ntra)askular ;iseminata K";&, +ibrin
terbentuk sebagai hasil dari generasi dimediasi oleh trombin +aktor
jaringan.@aktor jaringan, diekspresikan pada permukaan sel-sel mononuklear dan
sel endotel terakti)asi, mengikat dan mengakti+kan +aktor "". Kompleks +aktor
jaringan dan ""A +aktor dapat mengakti+kan +aktor B langsung panah hitam&
atau tidak langsung panah putih& dengan 'ara diakti+kan +aktor "B dan +aktor
""". @aktor B diakti+kan, dalam kombinasi dengan +aktor , dapat mengkon)ersi
protrombin +aktor ""& menjadi trombin +aktor ""a&. Se'ara bersamaan, ketiga 'ara
+isiologis dari antikoagulasi - antitrombin """, protein !, dan +aktor jaringan-jalur
inhibitor T@P"& - terganggu.
Pembentukan intra)askular yang dihasilkan dari +ibrin tidak seimbangdengan penghapusan memadai +ibrin karena +ibrinolisis endogen ditekan oleh
kadar plasma tinggi plasminogen akti)ator tipe-inhibitor $ PA"-$&. Tingginya
tingkat PA"-$ menghambat plasminogen akti)ator-akti)itas dan akibatnya
mengurangi tingkat pembentukan plasmin.Kombinasi peningkatan pembentukan
+ibrin dan penghapusan tidak memadai hasil +ibrin dalam trombosis intra)askular
diseminata. @;Ps menunjukkan +ibrin-degradasi.
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
24/31
Apabila sistem koagulasi diakti+kan oleh berbagai hal misalnya tromboplastin
yang dikeluarkan akibat kerusakan jaringan, maka trombin dari plasma beredar
dalam sirkulasi darah. Trombin meme'ah +ibrinogen hingga terbentuk
+ibrinopeptida A dan # dan +ibrin monomer. @ibrin monomer mengalami
polimerisasi membentuk +ibrin yang beredar dalam sirkulasi membentuk trombus
dalam mikro)askuler dan makro)askuler sehingga meng-ganggu aliran darah dan
menyebabkan terjadi iskemia peri+er dan berakhir dengan kerusakan organ.
Karena +ibrin dideposit dalam mikrosirkulasi, trombosit terperangkap dan diikuti
trombositopenia. Selain itu plasmin juga beredar dalam sirkulasi dan
meme'ahkan terminal akhir karboksi +ibrinogen menjadi fibrin degradation
product @;P( hasil degradasi +ibrin&, membentuk +ragmen yang dikenal dengan
B, M, ; dan /. asil degradasi +ibrinogen @;P& dapat bergabung dengan
+ibrinogen monomer dan kompleks @;P dan +ibrin monomer ini disebut +ibrin
monomer larut. @ibrin monomer larut ini merupakan dasar reaksi para-koagulasi
untuk uji gelasi etanol dan uji protamin sul+at.
Apabila protamin sul+at atau etanol ditambahkan pada plasma pasien yang
berisikan +ibrin monomer larut, maka etanol atau protamin sul+at akan
membersihkan @;P dan +ibrin monomer, dan +ibrin monomer mengalami
polimerisasi dan membentuk benang +ibrin dalam tabung dan inilah yang diartikan
sebagai protamin sul+at atau gelation test positi+. Dadi @;P dalam sistem sirkulasi
akan mengganggu polimerisasi monomer, yang selanjutnya mengganggu
pembekuan dan menyebabkan perdarahan. @ragmen ; dan / mempunyai a+initas
terhadap membran trombosit dan menyebabkan +ungsi trombosit terganggu. al
ini akan menyebabkan atau memperberat perdarahan yang sudah ada pada K";.
#erbeda dengan trombin, plasmin adalah suatu enim proteolitik global dan
mempunyai a+initas yang sama terhadap +ibrinogen dan trombin. Plasmin juga
e+ekti+ menghan'urkan biodegradasi& +aktor , """, "B dan B dan plasma protein
lain termasuk hormon pertumbuhan, kortikotropin dan insulin. Plasmin
menghan'urkan +ibrin ikat silang cross-linked fibrin& dan menghasilkan ;-
;imer.Dadi bila ;-;imer positi+ berarti terjadi +ibrin-olisis sekunder yang se'ara
klinis ada trombosis atau K";.
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
25/31
Plasmin juga mengakti+kan komplemen !$ sampai !8-!1 dan akti)itas
komplemen ini akan meningkatkan permeabilitas )askular yang dapat
menyebabkan hipotensi dan syok. Selain itu +aktor B""a mengubah prekalikrein
menjadi kalikrein yang kemudian mengubah kininogen dengan #< tinggi
menjadi kinin. Kinin beredar dalam sirkulasi akan mening-katkan permeabilitas
)askuler sehingga dapat menyebabkan hipotensi dan syok. Sebagai ke-simpulan,
pada K"; trombin yang beredar dalam sistem sirkulasi darah menyebabkan terjadi
deposit +ibrin monomer dan +ibrin ikat silang yang membentuk trombosis pada
mikrosirkulasi dan kadang dalam pembuluh besar sehingga terjadi hipoksia atau
kerusakan organ, sedangkan plasmin yang beredar dalam sirkulasi darah dalam
tubuh menyebabkan terbentuk @;P yang mengganggu polimerasi +ibrin monomer
dan +ungsi trombosit, sehingga terjadi gangguan pembekuan yang menyebabkan
perdarahan.
Selain itu plasmin juga menyebabkan lisis +aktor , """ dan B. Terjadi
de+isiensi +aktor pembekuan menyebabkan perdarahan. ;ari konsep pato+isiologi
ini dapat dimengerti bahwa mengapa pasien dengan K"; dapat terjadi trombosis
dan perdarahan dalam waktu yang bersamaan. Para klinisi sering lebih menaruh
perhatian pada gejala perdarahan, tapi kurang perhatian terhadap trombosis.
Padahal morbiditas dan mortalitas lebih banyak diten-tukan oleh trombosis.
Untuk men'apai hasil pengobatan yang optimal perlu memperhatikan kedua
gejala ini yaitu perdarahan yang nyata maupun trombosis yang di+us. ;ari
penjelasan pato+isiologi K"; sebelumnya dapat disimpulkan pada K"; terjadi %
$. Akti)asi sistem pembekuan darah
*. Akti)asi sistem +ibrinolisis
:. Konsumsi penghambat
7. ipoksia atau kerusakan organ.
Keempat pato+isiologi tersebut perlu diingat dan di'atat sebagai tolak ukur
laboratorik yang tepat untuk suatu diagnosis K"; se'ara objekti+.
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
26/31
Ma*ies&asi Kli*is
;"! kronis bisa menimbulkan sedikit gejala, seperti mudah memar,
perdarahan lama dari tempat tusukan pungsi )ena, perdarahan gusi, dan perdarahan gastrointestinal lambat, atau tidak ada gejala yang tidak dapat diamati
Pada Koagulasi "ntra)askuler ;iseminata terdapat keadaan yang
bertentangan, yaitu trombosis dan perdarahan bersama-sama.Perdarahan lebih
umum terjadi daripada trombosis, tetapi trombosis dapat mendominasi bila
koagulasi lebih terakti)asi daripada +ibrinolisis.Perdarahan dapat terjadi dimana
saja.Perhatikan terutama bila terjadi perdarahan spontan dan hematoma pada luka
atau pengambilan darah )ena.Trombosis umumnya ditandai dengan iskemia jari-
jari tangan dan gangrene, mungkin pula nekrosis korteks renal dan in+ark adrenal
hemoragik.Se'ara sekunder dapat mengakibatkan anemia hemolitik
mikroangiopati.
Tanda-tanda yang dapat dilihat pada penderita K"; yang disertai dengan
perdarahan misalnya% petekie, ekimosis, hematuria, melena, epistaksis,
hemoptisis, perdarahan gusi, penurunan kesadaran hingga terjadi koma yang
disebabkan oleh perdarahan otak. Sementara tanda-tanda yang dapat dilihat pada
trombosis mikro)askular adalah gangguan aliran darah yang mengakibatkan
terjadi iskemia pada organ dan berakibat pada kegagalan +ungsi organ tersebut,
seperti% gagal ginjal akut, gagal na+as akut, iskemia +okal, gangren pada
kulit.
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
27/31
Purpura eno'h S'honlein PS& atau di sebut juga sebagai Purpura
ana+ilaktoid adalah sindrom klinis yang di sebabkan oleh )askulitis pembuluh
darah ke'il sistemik. PS dapat sembuh sendiri. Perjalanan penyakit * 6 ?
minggu.
/pidemiologi
;apat mengenai semua usia tetapi sebagian besar terjadi pada anak usia *
6 $$ tahun. 0ebih sering terjadi pada anak laki 6 laki di bandingkan anak
perempuan dengan perbandingan $,5 % $. Kelainan ini rata-rata $7 per $22.222
populasi .
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
28/31
nekrosis +ibrinoid dinding pembuluh darah dan in+iltrat di sekitar
pembuluh darah.
- pemeriksaan imuno+louresens menunjukkan deposit "gA dan !: di antara
pembuluh darah papilla dermis.
Terapi
Pengobatan hanya bersi+at suporti+ , tidak ada pengobatan yang spesi+ik
untuk PS.
• Kortikosteroid
;osis Prednison $ - * mg9kg##9hari
;osis metal prednisolon 8 mg : kali sehari
• 4bat anti in+lamasi nonsteroid dapat mengontrol nyeri sendi .
Prognosis
#aik bila tidak di sertai gangguan ginjal dan gangguan saluran 'erna yang
berat. Kematian L $3.
Heoiia
emo+ilia merupakan gangguan koagulasi herediter yang paling sering dijumpai
bermani+esatasi sebagai episode perdarhan intermitten. emo+ilia disebabkan
mutasi gen +aktor """ atau +aktor "B, dikelompokkan sebagai hemo+ilia A dan
hemo+ilia #. kedua gen tersebut terdapat dalam kromosom B, sehingga termasuk
penyakit resesi+ terkait B. oleh karena itu semua semua anak perempuan dari laki-
laki yang menderita hemo+ilia adalah karier penyakit, dan ank laki-laki tidak
terkena. Anak laki-laki dari perempuan yang karier memiliki kemungkinan 523
untuk menderit hemo+ilia. ;apt terjadi wanita homoigot dengan hemo+ilia tetapi
keadaan ini jarang terjadi. Kira-kira ::3 pasien tidak memiliki riwayat keluarga
dan mungkin akibat mutasi spontan.
;ua jenis hemo+ilia yang se'ara klinis identik adalah %
a. emo+ilia A atau klasik, yang ditemukan adanya de+isiensi atau tidak
adanya akti)itas anti hemo+ilia """, dan
b. Penyakit !ristmas atau hemo+ilia # yang ditemukan adanya
de+isiensi atau tidak adanya akti)itas )aktor "B
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
29/31
emo+ilia dikategorikan sebagai %
a. #erat dengan kadar akti)itas +aktor kurang dari $3
b. Sedang dengan kadar akti+itas +aktor antara $3-53
'. ingan dengan kadar akti)itas +aktor 53 atau lebih. Pada kasus ini,
perdarahan umumnya berkaitan dengan trauma atau prosedur
pembedahan .
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
30/31
sebelumnya
#erdasarkan gejala yang dialami oleh pasien, maka dapat ditetapkan
bahwa ;i++erensial ;iagnosis utama adalah "diopati' Trombositopenia Purpura
"TP&. amun, dalam penetapan diagnosis tetap harus dilakukan pemeriksaan
penunjang karena mani+estasi klinis yang diberikan skenario sangatlah umum.
Pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis, yaitu
pemeriksaan darah tepi. Pada pemeriksaan tersebut dapat ditemukan
trombositopenia, retraksi bekuan berkurang atau abnormal, waktu perdarahan
memanjang, waktu protrombin PT& normal, ctivated partial tromboplastin
time APTT& normal, dan tes umple 6 0eed Uji Turniket& positi+.
UM6ER RE-ERENI
$. ;rews, ./., Ceinberger, S./., Trombositopeni' disorder in !riti'ally ill
patients, Am D espir !rit !are ,et. al% 4bstetri's emorhage, Cilliams 4bstetri's
*: rd edition.
8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan
31/31
?. Thrombo'ytopeni' idiopatik purpura"TP&. *2$:. A)ailable at%
ht t p% 9 9ww w .n e jm .org. A''essed on *7 September *2$:
G. otty, 0inda C.A. *2$7. !emofilia dan ". #uku Ajar "lmu penyakit dalam@K U" Dilid "" edisi ". Dakarta% "nternaPublishing
8. Sari Pediatri, ol. G, o. $, Duni *225
1. Pato+isiologi Pri'e R Cilson )olume $ edis" ?
$2. Synopsis o+ pediatri's ?th ed.
$$. http%99www.niams.nih.go)9healthin+o9autoin+lammatory9
$*. http%99www.nejm.org9doi9+ull9$2.$25?9nejmra2$252$
http://www.nejm.org/http://www.nejm.org/http://www.niams.nih.gov/health_info/autoinflammatory/http://www.niams.nih.gov/health_info/autoinflammatory/http://www.nejm.org/