Post on 03-Oct-2015
description
K O L A G E N dr.N.Erni AB, SpKKNov.2011
SINONIM Penyakit Jaringan konektif
Penyakit Kolagenosis
Penyakit Mesenkim
Klasifikasi Menurut KLEMPERER :Lupus EritematosusSklerodermaDermatomiositisArtritis RematikaDemam RematikPoliartritis
Semua penyakit pada golongan ini merupakan satu kompleks respons autoimun
LUPUS ERITEMATOSUS
DEFINISI
menyerang sistim konektif dan vaskulerAda 2 varian : - Diskoid - Sistemik
ETIOLOGI kausa pasti belum diketahui, diduga : ^ interaksi antar faktor2 genetik & imunologik ^ faktor infeksi ( virus )
^ faktor hormonal
^ induksi obat
PATOGENESIS
terjadi mutasi somatik pada sel asal limfositik
faktor genetik
Perbedaan antara LED dan LES L.E.D L.E.S insidens wanita > bnyk wanita jauh lbh bnyk usia > 30 tahun usia 20-30 thn ( >>> ) kira2 5% jadi LES kira2 5% ada lesi LED mukosa & lingual (jrg) mukosa > srg t.u akut G/ konstitusional jrg G/ konst. > sering G/ Lab & imunol jrg Kelain. Lab & Imun srg
LUPUS ERITEMATOSUS DISKOID
GEJALA KLINIS
simetrik Lok : pipi, hidung, klt kepala, telinga, mukosa mulut SD : makula merah atau bercak tinggi, batas jelas, sumbatan2 keratin pd folikel2 rambut ( FOLLICULAR PLUGS )Butterfly erythema : lesi di atas hidung & pipi berkonfluensidapat terjadi sikatriks atrofik ---- hipertrofikdeskuamasi
VARIAN KLINIS L.E.DL E TumidusL E ProfundaLupus HipotrofikusLupus Pernio
HISTOPATOLOGI :
Epidermis atrofi / hiperkeratosiskerusakan lapisan basal
LABORATORIUMLeukopeniaLED meninggiserum globulin meningkatreaksi Wassermann positifANA positif pada 1/3 kasus
PENGOBATANpakaian tertutup, topi lebar / payungkrim tabir suryaTOPIKAL : triamsinolon asetonid 3-4 mg/mlSISTEMIK : ^ Klorokuin / hidroklorokuin 2 x /hr. selama 3 4 minggu ( tapering ) ^ Kuinakrin 100 mg
LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK
GEJALA KLINIS :menyerang semua organ2 tubuhKRITERIA ARA ( min. 4 manifestasi ) :butterfly rashlesi diskoidfotosensitivitasulserasi mulut artritis
KRITERIA ARA :
Serositis ( pleuritis, perikarditis )kelainan ginjal (proteinuria > 0,5 gr/hr )kelainan darah (anem. hemol, leukopenia)gangguan imunologik (sel LE, anti DNA )Antibodi Antinuklear ( ANA )kelainan neurologik
MANIFESTASI KLINIS :
konstitusionallesi pada kulit dan mukosagangguan organ-organ dalamsendi, tulang, otot, KGB, saraf
* S K L E R O D E R M A *
DEFINISI peny kroniskausa tidak diketahuimenyerang p.d mikro & jar. Ikat lunakditemukan : fibrosisobliterasi p.d kulit, paru, alat cerna, ginjal, jantung
KARAKTERISTIK KLINIS
indurasipenebalan kulit
BENTUK KLINIS
Skleroderma Sirkumskripta / LokalSkleroderma Sistemik :wanita lebih banyakpd orang kulit hitam > banyakant. usia 30 50 thn
SKLERODERMA SIRKUMSKRIPTA
SinonimSkleroderma LokalisataM O R F E A
GEJALA KLINIS
bercak putih kekuningan & keras, halo ungu disekitarnyabercak sklerotik / plak soliter
BENTUK KLINIS
^ Morfea Soliter ^ Morfea Gutata ^ Skleroderma Linear ^ Morfea Segmental ^ Morfea Generalisata
HISTOPATOLOGI
^ 2/3 bgn bawah dermis banyak sel radang ^ limfosit & histiosit meningkat ^ perubahan jaringan kolagen
SKLERODERMA SISTEMIKGEJALA KLINIS spt fenomena Raynaud, pd tangan & jari2 poliartritis kulit muka spt topeng, alur2 radikal sekitar mulut gangguan organ-organ dalam
HISTOPATOLOGI
^ hilangnya unit pilosebasea, kel keringat dan salurannya ^ serat-serat kolagen immature ^ semua pemb. darah terserang
PENGOBATAN
^ tidak memuaskan ^ dapat sembuh spontan terutama pd anak2 ^ latihan fisik teratur, hindari dingin, tidak merokok dsb
PENGOBATAN
^ obat vasoaktif : Dibenzilin 10 mg, 3 x sehari ^ bila radang : Azatioprin / Kortikosteroid ^ Intralesi Triamsinolon asetonid
D E R M A T O M I O S I T I S
DEFINISI
^ terutama menyerang kulit, otot, pemb. darah
^ kulit tampak eritem, edema
^ kelemahan otot & peradangan idiopatik
EPIDEMIOLOGI
^ dapat menyerang semua umur, sering ditemukan pada anak & usia 45 65 tahun
^ dapat berhubungan dengan keganasan
ETIOLOGI
^ belum diketahui pasti
^ diduga autoimun, virus, obat2an, keganasan, keturunan
GEJALA KLINIS ^ vaskulopapula eritema pada daerah yang menonjol : buku jari, siku, lutut ( 70% ) ^ Lila disease / merah heliotrop pd palpebra berupa lesi merah keunguan kdg livid disertai paralisis otot2 ekstra-okular ^ Papul2 datar diatas sendi2 jari ( PAPULA GOTTRON ) ^ kelemahan otot / berjalan Trendelenburg
PEMERIKSAAN PEMBANTU
^ kadar CPK (creatine phosphokinase) dalam serum ^ Elektromiogram ^ Biopsi otot
PENGOBATAN
^ hindari aktivitas berat ^ Pemberian Prednison / Metilprednisolon 1 mg/ kgBB dosis tunggal, pagi hari ( tapering off ) ^ Metotreksat 40-50 mg sekali seminggu ^ Azatioprin 2-3 mg/ kgBB per hari
TERIMA KASIH
**