SINDROMA NEFROTIK

DEFINISI

Sindroma nefrotik adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria masif(>3,5 g/1,73 m2 LPT per hari),hipoalbuminemia(<3,0 g/dl),edema,hiperlipidemia,lipiduria,hiperkoagulabilitas

ETIOLOGI

SN primer(idiopatik)kelainan primer glomerulus dengan sebab yang tidak diketahuiKelainan histopatologi:nefropathy lesi minimal,nefropathy membranosa,glomerulosklerosis fokal segmental,glomerulonefritis membranoproliferatif

SN sekunderdisebabkan oleh penyakit tertentu: infeksi,keganasan,obat-obatan,penyakit multisistem dan jaringan ikat,reaksi alergi,penyakit metabolik,penyakit herediter familial,toksin,transplantasi ginjal,trombosis vena renalis,stenosis arteri renasli

Gangguan imunitas yang diperantarai oleh sel T :peningkatan konsentrasi neopterin serum dan rasio neopterin/kreatinin urin,peningkatan aktivasi sel T dalam darah perifer

PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI

1.PROTEINURIA-kebocoran glomerulus(proteinuria glomerular)-sekresi tubulus(proteinuria tubulus)

Perubahan integritas membran basalis glomerulus peningkatan permiabelitas glomerulus sekresi albumin dalam urin

HIPOALBUMINEMIA-Hilangnya albumin melalui urin-Peningkatan katabolisme albumin di ginjalHIPERLIPIDEMIA

-Peningkatan kolesterol serum,VLDL,LDL,Trigliserida-HDL bisa meningkat,normal ataupun menurun

Etiologi:peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer

LIPIDURIA-Lemak bebas pada sedimen urin,sumberLemak:filtrat lipoprotein

EDEMA-Teori underfill-Hipovolemia:peningkatan renin,aldosteron,hormon antidiuretik dan katekolamin plasma,penurunan ANPPenanganan:infus albumin yang akan meningkatkan volume plasma dan GFR serta ekskresi fraksional Nacl dan air

HIPERKOAGULABILITAS

-Hilangnya antitrombin III,protein S,C dan PAF dalam urin-Meningkatnya faktor V,VII,VIII,X,trombosit,fibrinogen,peningkatan agregasi trombosit,perubahan fungsi sel endotel-Menurunnya faktor zimogen(faktor IX dan XI)

KERENTANAN TERHADAP INFEKSI

-Penurunan Ig G dan Ig A,penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme,-rentan terkena infeksi bakteri berkapsul,-sering terjadi bronkopneumonia dan peritonitis

DIAGNOSIS

Gejala klinisLaboratorium:proteinuria

masif(>3,5g/1,73m2),hipoalbuminemia(<3,0 g/dl),edema,hiperlipidemia,lipiduria,dan hiperkoagulabilitas

Venografi:menegakkan trombosis venaBiopsi ginjal untuk SN primer

PENATALAKSANAAN

1.Terapi spesifik untuk kelainan dasar ginjal2.Mengurangi atau menghilangkan

proteinuria3.Memperbaiki hipoalbuminemia4.Mencegah dan mengatasi penyulit

Nefropathy membranosa dan nefropathy lesi minimal respon terhadap kortikosteroid

Regimen kortikosteroid-Prednison 125 mg/2x/hr selama 2 bulan,kemudian dikurangi secara bertahap dan dihentikan setelah 1-2 bulan,jika relaps iberikan prednison/prednisolon 1-1,5 mg/kgbb/hr selama 4 mgu + 1 mg/kgbb/2 hr selama 4 mgu berikutnya-Kombinasi Hopper-Prednison 100 mg/48 jam,jka dalam 2-4 mg tidak ada kemajuan dosis dinaikkan sampai 200 mg/48 jm dan dipertahankan sampai proteinuria < 2 gr atau kurang dalam 24 jam

Respon klinis kortikosteroid

Remisi lengkap(proteinuria minimal <200 mg/hr),albumin serum>3,0 g/dl,kolesterol serum<300mg/dl,diuresis lancar dan edema hilang

Remisi parsial(Proteinuria<3,5 g/hr,albumin serum>2,5g/dl,kolesterol serum <350mg/dl,diuresis kurang lancar dan masih edema

Resisten:klinis dan lab tidak menunjukkan perubahan atau perbaikan setelah pengobatan 4 bulan dengan kortikosteroid

Pada pasien yang resisten kortikosteroid diberikan ACEI atau OAINS atau ARB

Pasien yang relaps dengan terapi kortikosteroid diterapi dengan siklofospamid atau klorambusil

Pasien yang resisten dengan kortikosteroid dan imunosupresan diberikan mikofenolatmofetili(MMF)

Diet SN35 kal/kgbb/hr,tinggi karbohidrat dengan protein 0,8-1,0 gr/kgbb,Giordano hanya memberikan protein 0,6 gr/kgbb/hrmengurangin edema dengan diet rendah garam plus diuretik(furosemid atau tiazid dengan atau tanpa kombinasi diuretik hemat kalium,jika resisten dengan diuretik diberikan infus salt poor human albumin

Terapi hiperlipidemia

HMG CoA reduktaseGemfibrozil, bezafibrat, klofibrat =>

penurunan bermaknaProbukolNiasinKolestiramin , Kolestipol

Penyulit

Hiperkoagulabilitas Aspirin Dipiridamol

Tromboemboli Heparin IV , dilanjutkan Warfarin oral

Infeksi Antibiotik yang sesuai + IgG IV Vaksin pneumokokus

Hipertensi, syokk hipovolemik, GGA, GGK Sama seperti keadaan pada umumnya