111Kehamilan Dengan ITP
Transcript of 111Kehamilan Dengan ITP
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
1/25
REFERAT OBSTETRI DAN GYNECOLOGY
KEHAMILAN DENGANIMMUNE
THROMBOCYTOPENIA PURPURA
Oleh:
Zul Fahmy Irawan
!"#!$!"!"""!
%em&'m&'n(:
)r* G*S* Heru Tr'&aw+n+ S,*OG
FAK-LTAS KEDOKTERAN
-NI.ERSITAS M-HAMMADIYAH MALANG
SMF* OBGYN RS-D GAMBIRAN KEDIRI
!"/
KATA %ENGANTAR
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
2/25
Assalamualaikum wr. wb.
Segenap puji syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT yang telah melimpahkan
segala rahmat dan hidayah-Nya kepada penulis, sehingga dapat menyelesaikan referat pada
stase Obstetri dan Gineklgi dengan judul Baby Blues Syndromedengan baik. !eferat ini
disusun untuk memenuhi salah satu persyaratan dalam menyelesaikan "-Ass pada stase
bstetri dan gineklgi di !S#$ Gambiran %ediri.
$alam kesempatan ini penulis mengu&apkan banyak terima kasih kepada
dr. G.S. 'eru Tribawn, Sp.OG selaku pembimbing, serta semua pihak yang telah
memberikan bantuan dalam penyelesaian referat ini. (enulis menyadari bahwa referat ini
masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu, dengan kerendahan hati penulis mhn maaf
dan mengharapkan saran dan kritik yang membangun dan semga hasil penulisan referat ini
dapat bermanfaat bagi penulis dan pemba&a sekalian.
Wassalamualaikum wr.wb
%ediri, )ebruari *+
(enulis
LEMBAR %ENGESAHAN
*
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
3/25
REFERAT
Telah $isetujui
#ntuk emenuhi (ersyaratan
(endidikan (rfesi )akultas %edkteran
#ni/ersitas uhammadiyah alang
Tanggal 0 aret *+
(embimbing
)r* G*S* Heru Tr'&aw+n+0 S,*OG
engetahui
%etua S) 1lmu Obstetri dan Gineklgi
!S#$ Gambiran %ediri
)r* G*S* Heru Tr'&aw+n+0 S,*OG
DAFTAR ISI
2
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
4/25
Halaman
3A3 1 (4N$A'#5#AN..........................................................................................................*
3A3 11 1#N4 T'!O3O"6TO(4N1A (#!(#!A.......................................................7
*. $efinisi........................................................................................................................7
*.* 4pidemilgi...............................................................................................................7
*.2 4tilgi dan )aktr !isik...........................................................................................
*.7 anifestasi %linis........................................................................................................8
*. (atfisilgi...............................................................Err+r1 B++2mar2 n+3 )e4'ne)*
*.8 $iagnsis.....................................................................................................................9
*.: $iagnsis banding.....................................................................................................+
*.; (enatalaksanaan 1bu Selama %ehamilan...................................................................7
*.9 (enatalaksanaan (ersalinan 1bu.................................................................................:
*.+ (enatalaksanaan Selama Nifas0 1bu dan
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
5/25
BAB I
%ENDAH-L-AN
%ehamilan merupakan kndisi alamiah yang unik karena meskipun bukan sebuah
penyakit, tetapi seringkali menyebabkan kmplikasi akibat berbagai perubahan anatmi serta
fisilgi dalam tubuh ibu. Salah satu perubahan fisilgi yang terjadi adalah perubahan
hematlgi. %elainan ini dapat menyebabkan kmplikasi selama kehamilan, persalinan
maupun bagi janin. Se&ara fisilgis, ibu hamil akan mengalami penurunan hitung trmbsit
yang terjadi pada sekitar += dari ibu hamil. Sebagian besar penurunan trmbsit bersifat
ringan dan tidak menyebabkan knsekuensi klinik apa pun hingga nilai hitung trmbsti
men&apai :+.+++ sel>mm2. Salah satu kelainan hematlgik trmbsitpenia pada kehamilan
adalahImmune thrombocytopenia purpura?1T(0 dulu disebutIdiopathic Thrombocytopenic
Purpura@ .
1T( didefinisikan sebagai gangguan didapat yang menyebabkan destruksi dari
trmbsit yang dimediasi leh imun dan dimungkinkan terjadi inhibisi dari rilis trmbsit
dari megakarisit *. %ehamilan dengan 1T( terjadi pada atau * rang dari setiap +++
kehamilan dan terhitung = dari kasus kehamilan dengan trmbsitpenia. 1T( termasuk
penyakit yang jarang ditemukan tetapi merupakan kasus trmbsitpenia pada kehamilan
yang paling sering mun&ul pada trimester pertama dan awal trimester kedua 2, 7, , 8. 4tilgi
dari 1T( masih belum diketahui hingga saat ini, tetapi beberapa anti-platelet autoantibodies
yang telah diketahui berperan yaitu 1gG dan antigen pada membran trmbsit :. $iagnsis
dari penyakit 1T( sulit ditegakkan karena diagnsis 1T( ditentukan setelah dilakukan eksklusi
dari penyakit-penyakit lain., 8.
(enatalaksanaan kehamilan dengan 1T( sangat kmpleks dan dapat menyebabkan
penyulit trmbsitpenia juga bagi janin>nenatus 8, ;. eskipun wanita dengan 1T( tidak
dilarang untuk hamil, kmplikasi maternal dan fetal seperti trmbsitpenia nenatal dapat
2
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
6/25
terjadi sehingga mnitring dan terapi tambahan harus diberikan 2, 7, , 8.engetahui penting
dan kmpleksnya kasus kehamilan dengan 1T(, maka perlu dilakukan penyusunan pengkajian
pustaka ini agar dkter umum dapat lebih mengetahui kasus kehamilan dengan 1T( se&ara
dini, segera merujuk, dan memberikan edukasi se&ara baik.
7
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
7/25
BAB II
IMM-NE THROMBOCYTO%ENIA %-R%-RA
*. $efinisi
Immune thrombocytopenia purpura ?1T(@ didefinisikan sebagai gangguan didapat
ditandai dengan destruksi dari trmbsit yang dimediasi leh imun, inhibisi dan rilis
trmbsit dari megakarisit disertai gejala perdarahan mukkutaneus *, 2. 1T( juga dianggap
sebagai suatu trmbsitpenia yang mun&ul se&ara klinis, tetapi tanpa diikuti kndisi atau
penyebab lain yang dapat dianggap sebagai penyebab dari trmbsitpenia 9. $ijelaskan juga
batasan dari 1T( adalah trmbsitpenia dengan hitung trmbsit pada hapusan darah tepi
perifer kurang dari ++.+++ sel>mm2 dengan jumlah megakarisit yang nrmal atau
meningkat pada sumsum tulang, dan ketiadaan dari penyebab lain yang menginisiasi atau
mendasari dari trmbsitpenia. Sebelumnya singkatan 1T( berasal dari Idiopathic
Thrombocytopenia Purpura, tetapi seiring perkembangan mun&ul kesadaran dan pengetahuan
tentang hubungan dari penyakit dengan adanya immune-mediated, tidak ada atau minimalnya
tanda perdarahan pada kebanyakan dari kasus menyebabkan terjadi perubahan terminlgi
menjadiImmune thrombocytopenia purpura7,.
*.* 4pidemilgi
1nsiden dari 1T( sendiri diperkirakan men&apai ++ kasus per juta rang dalam satu
tahun. 1T( akut lebih sering terjadi pada anak-anak yang diikuti leh infeksi /irus, tetapi
kebanyakan kasus akan sembuh se&ara spntan dan hanya += yang menjadi krnis.
Sebaliknya, 1T( pada dewasa umumnya akan menjadi 1T( krnis dengan nset yang tidak
jelas.
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
8/25
kira-kira dua kali lebih sering terkena penyakit ini dibandingkan pria pada usia tersebut dan
sangat jarang yang sembuh se&ara spntan2, +.
Se&ara fisilgis, ibu hamil akan mengalami penurunan hitung trmbsit yang terjadi
pada sekitar += dari ibu hamil. Suatu studi didapatkan bahwa .7: kehamilan, .+*:
diantaranya mengalami trmbsitpenia yang terdiri atas :7= trmbsitpenia gestasinal,
*= kelainan hipertensi pada kehamilan, 7= adalah kehamilan dengan 1T(, dan *= sisanya
merupakan berbagai kelainan yang jarang dijumpai termasuk perlemakan hati akut pada
kehamilan, sindrm '455(,Disseminated Intravascular Coagulation?$1"@, dan trombhotic
trombositopenic purpura?TT(@.
%ehamilan dengan 1T( terjadi pada atau * rang dari setiap +++ kehamilan dan
terhitung = dari kasus kehamilan dengan trmbsitpenia. eskipun 1T( termasuk penyakit
yang jarang ditemukan dibandingkan dengan trmbsitpenia gestatinal, 1T( merupakan
kasus trmbsitpenia pada kehamilan yang paling sering mun&ul pada trimester pertama dan
awal trimester kedua. Wanita dengan 1T( tidak dilarang untuk hamil, tetapi perlu dilakukan
edukasi mengenai kmplikasi maternal dan fetal yang dapat terjadi sehingga mnitring dan
terapi tambahan harus diberikan 2,7,, 8.
*.2 4tilgi dan )aktr !isik
4tilgi dari 1T( masih belum diketahui hingga saat ini, tetapi beberapa anti-platelet
autoantibodiesyang telah diketahui berperan yaitu 1gG dan antigen pada membran trmbsit
:. Sebagian besar kasus masih bersifat idipatik ?tidak diketahui penyababnya@ tetapi
beberapa merupakan penyakit yang sekunder dari efek samping bat, infeksi /irus ?termasuk
'1@ dan kelainan jaringan ikat ?seperti Systemic Lupus rythemathosus@. !iwayat penyakit
autimun atau trmbsitpenia sebelum kehamilan merupakan faktr risik kehamilan
dengan 1T(.
8
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
9/25
*.7 anifestasi %linis
Gejala 1T( pada kehamilan tidak berbeda jauh dengan gejala 1T( biasa. (asien kadang
datang untuk pertama kali dalam kndisi hamil dengan trmbsitpenia yang berat dan untuk
wanita yang pernah didiagnsis dengan 1T( akan mengalami 1T( eksaserbasi selama
kehamilannya dimana nilai terendah dari trmbsit pada saat trimester ke tiga, tetapi temuan
paling sering terjadi adalah penemuan trmbsitpenia yang asimptmatik dari pemeriksaan
labratrium rutin walaupun pada fase ini sulit dibedakan dengan trmbsitpenia
gestasinal. (asien kadang juga datang dengan keluhan memar, perdarahan muksa ?gingi/a,
nasal, saluran urinari dan digestif@ maupun ptekie, ekimsis +, :,.
3erdasarkan manifestasi klinis tingkat keparahannya, 1T( diklasifikasikan dalam tabel
berikut yang nantinya akan menentukan kapan dimulai inter/ensi7.
(erdarahan> kualitas hidup (endekatan penatalaksanaan
Gra)e "* (erdarahan ringan, sedikit pteki
?ttal B++@ dan>atau memar ke&il B
?diameter B2 &m@C tanpa adanya perdarahan
muksa
(ersetujuan untuk dilakukan bser/asi
Gra)e * (erdarahan ringan, banyak pteki
?ttal ++@ dan>atau memar besar
?diameter 2 &m@C tanpa adanya perdarahan
muksa
(ersetujuan untuk dilakukan bser/asi atau
pengbatan pada beberapa kasus
Gra)e #* (erdarahan sedang, perdarahan
muksa yang jelas, mengganggu fungsi
kehidupan
emulai pengbtan>inter/enti untuk
men&apai grade >* kembali
Gra)e $* (erdarahan muksa atau &uriga
perdarahan internal
Segera dilakukan inter/ensi
Tabel
$erajat %eparahan dan anajemen (asien dengan 1T( 7.
:
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
10/25
*. (atfisilgi
Saat ini pemahaman kita tentang patfisilgi dari 1T( membimbing kita pada *
mekanisme utama yaitu peningkatan perusakan dari trmbsit yang dimediasi leh imun dan
penurnan prduksi dari trmbsit yang menghasilkan penurunan trmbsit pada seluruh
sirkulasi. 'arringtn et al. adalah rang yang pertama kali menyrti peran imunitas pada
kerusakan dari trmbsit pada pasien dengan 1T(. elalui penelitiannya yang unik,
'arringtn menginjeksikan dirinya dan beberapa subyek penelitian dengan darah dari pasien
dengan 1T(. 'al ini menimbulkan hasil yang mengejutkan, dia menemukan bahwa terjadi
reaksi penlakan dan penurunan yang &epat dari jumlah trmbsit subyek penelitian.
4ksperimen ini menghasilkan suatu hiptesis adanya faktr anti-platelet autoantibodiesyang
kemudian diknfirmasi itu adalah suatu antibdi yang melawan trmbsit *, 2.
%erusakan trmbsit pada 1T( melibatkan anti-platelet autoantibodies terhadap
glikprtein yang terdapat pada membran trmbsit. Glikprtein yang telah diketahui
berperan sebaga antigen yang nantinya akan bereaksi dengan autantibdi adalah kmpleks
glikprtein 11b>111a yang merupakan reseptr trmbsit fibringen, sedangkan glikprtein
1b>1D yang nantinya dikenali leh antibdi belum terbentuk pada tahap ini. %emudian
trmbsit diselimuti leh autantibdi ?antibody-coated platelets@ dan mengalami psnisasi
yang kemudian menempel pada antigen-presenting cells ?A("@ dengan bantuan !c"
receptors. Opsnisasi dari trmbsit akhirnya difagsitsis leh makrfag yang
menyebabkan penghan&uran terhadap trmbsit. 'al ini terjadi pada limpa dan rgan
retikulendtelial lainnya. A(" tidak hanya merusak glikprtein 11b>111a, tetapi juga
memprduksi epitp kriptik dari glikprtein trmbsit yang lain yang dapat merangsang
platelet-speci#ic T cells. A(" yang terakti/asi mengekspresikan peptida baru pada permukaan
sel dengan bantuan knstimulasi ?yang ditunjukkan leh interaksi antara "$ 7 dan "$ 7+@
dan sitkin yang berfungsi memfasilitasi prliferasi inisiasi "$7E T cell clone -$dan
;
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
11/25
spesifisitas tambahan dalam bentuk T cell clone-%& !eseptr sel imunglbulinSel 3 yang
mengenali antigen trmbsit ?B-cell clone-%@ dengan demikian akan menginduksi prliferasi
dan sintesis anti glikprtein 1b>1D antibdi dan jga meningkatkan prduksi anti-glikprtein
11b>111a antibdi leh B-cell clone $ *, 7. Se&ara skematis patfisilgi dari 1T( dijelaskan
dalam gambar berikut.
(enurunan prduksi dari trmbsit merupakan mekanisme penting lain yang
menjelaskan patfisilgi dari 1T( pada beberapa pasien. (enemuan baru-baru ini tentang
thrmbpietin ?T(O@ dan perannya sebagai prgenitr prliferasi dan maturasi trmbsit
dalam thrmbpiesis membantu untuk mengetahui mekanisme penurunan thrmbpiesis
pada 1T(. (eningkatan jumlah trmbsit setelah pemberian T(O mimetics pada beberapa
9
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
12/25
studi ppulasi menjelaskan bahwa T(O mempunyai peran dalam penyakit 1T(. (enurunan
kadar T(O yang berarti dalam plasma terjadi pada 1T( *, 7. Semua mekanisme yang
dijelaskan akan menyebabkan kndisi trmbsit yang immatur, jangka hidup yang
memendek, sehingga klirens trmbsit diper&epat leh sistem retikulendtelial termasuk
limpa. Sedangkan sum-sum tulang tidak dapat mengimbangi penurunan yang terjadi dengan
memperbarui trmbsit, sehingga nilai trmbsit akan mengalami penurunan , . Antibdi
yang terbentuk dan melapisi trmbsit dikenal sebagai 1gG anti-platelet autoantibodies 8.
Antibdi 1gG tersebut dapat melaui placental barrier, terkadang dapat menimbulkan
neonatal thrombocytopeniadan'LLP syndrome.
*.8 $iagnsis
$iagnsis dari penyakit 1T( sulit ditegakkan, karena diagnsis ditentukan setelah
dilakukan eksklusi dari penyakit-penyakit lain yang dapat menyebabkan trmbsitpenia
seperti Systemic Lupus rhytematosus ?S54@, von (illebrand)s disease, dan efek samping
dari bat yang dapat menyebabkan penurunan hitung trmbsit. Adanya riwayat penyakit
autimun atau trmbsitpenia sebelum kehamilan dapat sangat memudahkan dan
mendukung diagnsis 1T(, tetapi jika trmbsitpenia mun&ul pertama kali saat kehamilan
diagnsis menjadi lebih kmpleks karena gejala kehamilan dapat saling tumpang tindih dan
sulit dibedakan apakah itu trmbsitpenia gestasinal atau 1T( , 8. 'al ini disebabkan karena
trmbsitpenia gestasinal dan 1T( tidak dapat dibedakan dari hitung trmbsit saja.
%eduanya dapat menghasilkan hitung trmbsit antara :+.+++ sampai ++.+++ sel>mm2.
Namun se&ara umum dapat dikatakan penurunan hitung trmbsit pada trimester pertama
selama kehamilan lebih sering disebabkan leh 1T( . #ji anti-platelet autoantibodiesuntuk
mendeteksi 1T( kadang dilakukan untuk membedakan trmbsitpenia gestasinal dan 1T(.
Akan tetapi uji ini relatif tidak sensitif dan tidak spesifik selama kehamilan. #saha
+
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
13/25
membedakan keduanya juga mungkin tidak begitu penting pada hitung trmbsit dalam
rentang nilai tersebut, karena penatalaksanaanya pada ibu dan janin tidak dipengaruhi leh
knfirmasi diagnsis . #ntuk alasan tersebut maka trmbsitpenia gestatinal dapat
dianggap sebagai kndisi risik tinggi yang sama berbahayanya dengan 1T( .
Tidak adanya tanda trmbsitpenia sebelum kehamilan kemudian diikuti
trmbsitpenia yang signifikan pada trimester awal dengan trmbsitpenia yang semakin
prgresif seiring dengan bertambahnya usia kehamilan, merupakan tanda yang &ukup pasti
untuk 1T(. Sebaliknya trmbsitpenia ringan yang terjadi pada trimester dua atau tiga dan
tidak berhubungan dengan hipertensi atau prteinuria merupakan tanda yang sangat mungkin
untuk trmbsitpenia gestasinal insidental. (ertanyaan lain yang rele/an untuk ditanyakan
dalam mendukung diagnsis saat menge/aluasi pasien hamil dengan trmbsitpenia adalah
tentang riwayat persalinan sebelumnya apakah terjadi kmplikasi perdarahan pada ibu
maupun pada bayi8.
(emeriksaan fisik harus terfkus untuk menyingkirkan penyebab lain dari
trmbsitpenia. Sebagai &nth kenaikan tekanan darah dan>atau terjadinya edema
perirbital atau kenaikan berat badan yang signifikan menunjukkan trmbsitpenia akibat
preeklampsia ditambah dengan gejala klinis lain seperti nyeri pada perut regi right upper
*uadrant?!#F@, mual muntah atau nyeri kepala yang tidak berkurang8.
(emeriksaan labratrium pada kehamilan dengan 1T( yang wajib dilakukan adalah
darah lengkap ?$5@ terutama hitung trmbsit. (emeriksaan hapusan darah tepi perlu
dilakukan untuk menyingkirkan pseudthrmb&ytpenia, thrmb&ytpeni& dan hemlisis
dari '455( syndrme. (emeriksaan sumsum tulang tidak disarankan ke&uali untuk kelainan
hematlgi lain atau seperti pada 1T( tanpa kehamilan, bila respn yang kurang dari terapi
standard 1T( maka perlu untuk dipertimbangkan pemeriksaan ini 8.
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
14/25
*.: $iagnsis banding
$iagnsis banding dari kehamilan dengan 1T( &ukup luas, bahkan &ukup banyak
dibandingkan dengan 1T( pada pasien tidak hamil. emutuskan diagnsis dengan tepat
sangat penting agar dapat segera dilakukan terapi dini dengan tepat. Sehingga pemahaman
tentang kehamilan dengan trmbsitpenia selain 1T( sangat berguna dalam membedakan
penyakit tersebut dengan 1T(.
*.:. Trmbsitpenia Gestatinal 1nsidental
Studi berbasis ppulasi yang dilakukan menemukan bahwa penurunan hitung
trmbsit yang fisilgis terjadi kira-kira pada += kasus kehamilan tanpa kmplikasi.
(enurunan terendah terjadi pada trimester ke tiga. (ada kehamilan nrmal biasanya
memang terjadi penurunan dari trmbsit, tetapi biasanya tetap dalam rentang nrmal
selama masa kehamilan tetapi pada trmbsitpenia gestasinal terjadi trmbsitpenia
yang lebih berat. Trmbsitpenia gestasinal merupakan penyakit tersering penyebab
trmbsitpenia pada kehamilan. (enyakit ini mengenai = dari semua kehamilan.
Trmbsitpenia terjadi pada akhir trimester ke dua atau ke tiga dan mengenai wanita
tanpa riwayat 1T( atau penyakit autimun.
(enyakit ini di&irikan dengan trmbsitpenia ringan tanpa diikuti leh
penemuan fisik abnrmal seperti hipertensi. Tidak terdapat nilai abslut yang
menunjukkan batasan dari trmbsitpenia gestasinal. Ameri&an S&iety f
'ematlgy ?AS'@ begitu juga dengan 3ritish "mmittee fr Standard in 'ematlgy
General 'ematlgy Task )r&e ?3"S'@ menyarankan bahwa hitung trmbsit
dibawah :+.+++ sel>>mm2 se&ara berturut-turut, maka trmbsitpenia gestasinal
menjadi semakin tidak mungkin dan perlu di&ari penyebab lain. Trmbsitpenia
gestatinal tidak berhubungan dengan meningkatnya penyulit selama persalinan8.
*.:.* (reeklampsia
*
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
15/25
(reeklampsia mengenai 2 - 7= dari kehamilan dan merupakan gangguan medis
dalam kehamilan yang paling sering ditemukan. 3erkebalikan dengan 1T(,
preeklampsia sering terjadi pada trimester ke tiga, pada usia kurang dari *+ atau lebih
dari 2+ tahun. %riteria dari preeklampsia adalah hipertensi ?sistle 7+mm 'g,
diastle 9+mm 'g@ dan ditemukan prteinuria ?H2++mg prtein>*7jam@ yang mun&ul
setelah kehamilan *+ minggu. Trmbsitpenia terjadi pada += pasien dengan
preeklampsia dan dapat mendahului gejala lain, karena itulah preeklampsia harus
dipertimbangkan pada pasien dengan trmbsitpenia. egakarisit yang nrmal atau
meningkat pada pasien menunjukkan bahwa ini merupakan suatu reaksi kmpensasi
dari trmblitik8.
%&+&, 'LLP syndrome
'LLPsyndrome sering diglngkan dalam /arian dari preeklampsia. (enyakit
ini terjadi pada + I *+= kasus preeklampsia berat. (enyakit ini terjadi pada trimester
ke tiga. Trias dari penyakit ini adalah adanya microangiopathic hemolytic anemia
?A'A@, abnormal liver #unction ?SGOT :+ #>5@, dan trmbsitpenia dengan
hitung trmbsit kurang dari ++,+++ sel>mm2. Tanda lain yang menunjukkan adanya
hemlisis adalah peningkatan dari 5$' ?8++ 1#>5@, dan peningkatan dari bilirubin
?.*mg>d5@. Tidak seperti pree&lampsia, prteinuria biasanya minimal atau tidak ada,
tetapi '455( lebih berhubungan dengan mrbiditas dan mrtilitas dari maternal dan
fetal. $ari prfil tanda tersebut maka seharusnya dapat dibedakan antara '455(
syndrme dengan 1T(8.
%&+& Thrombotic thrombocytopenic purpura danthe hemolytic uremic syndrome
Thrmbti& thrmb&ytpeni& purpura ?TT(@ dan hemlyti& uremi& syndrme
?'#S@ ditandai dengan adanya microangiopathic hemolytic anemia ?A'A@ dan
trmbsitpenia. eskipun penyakit ini tidak unik untuk kehamilan, tetapi insidennya
2
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
16/25
&enderung meningkat pada wanita hamil. TT( ditandai dengan lima tanda khas yaitu
A'A, thrmb&ytpenia, neurlgi& abnrmalities ?seperti kebingungan, nyeri
kepala, kelemahan dan kadang kejang@, demam dan disfungsi renal. Tetapi kumpulan
gejala lengkap mun&ul hanya pada 7+= f patients, dan lebih dari :+= hanya
mempunyai tiga gejala yaitu A'A, thrmb&ytpenia and neurlgi& abnrmalities.
anifestasi klinis dari '#S mirip dengan TT(, meskipun gejala yang lebih
mendminasi adalah gangguan ginjal dibandingkan dengan gangguan neurlgis.
Gangguan dminan ini yang membedakan TT( dan '#S dengan 1T(8.
%&+&. /cute #atty liver o# pregnancy
/cute #atty liver o# pregnancy ?A)5(@ biasanya mun&ul pada primigra/ida usia
kehamilan antara 2+-2; minggu dengan riwayat malaise, anreJia, nausea, /miting,
epigastri& atau !#F pain, perubahan status mental, dan cholestatis liver abnormalities
selama -* minggu. (emeriksaan labratrium menunjukkan adanya hemknsentrasi,
asidsis metablik, trmb&itpenia ringan, dan $1" derajat rendah dengan penurunan
nilai fibringen rendah, antithrmbin and prlnged prthrmbin time ?(T@8.
%&+&0 Systemic lupus erythematosus
Systemic lupus erythematosus ?S54@ erupakan penyakit gangguan &llagen-
/as&ular yang sering membahayakan kehamilan. Trmbsitpenia terjadi pada kira-kira
- *8= pasien dengan S54 akibat dari peningkatan perusakan trmbsit yang
diinduksi leh anti-platelet autoantibodiesdan>atau imun kmpleks ?1T( KsekunderL@.
Selain itu kurang lebih *= pasien dengan S54 mempunyai antibdi antifsflipid
yang mempunyai hubungan dengan trmbsitpenia dan preeklampsia8.
$iagnsis banding tersebut diringkas dalam tabel berikut.
A'A Trmbsitpen
ia
%agul
pati
'ipertensi !enal
$isease
"NS
$isease
(un&ak
Onset1T( - E>EEE - - - - Trimester
7
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
17/25
ke -*
Trmbsitpe
nia
Gestatinal
1nsidental
- E - - - - Trimester
ke *-2
(reeklampsia E E M EEE E E Trimester
ke 2
'455( EE EEE E M E M Trimester
ke 2
'#S EE EE M M EEE M (st
partum
TT( EEE EEE M M E>M EEE Trimester
ke *
S54 E E M M E>EE E %apan
pun
A)5( E E>M EEE M M E Trimester
ke 2
Tabel *
$iagnsis 3anding dari %ehamilan dengan Trmbsitpenia8.
%eterangan0 A'A, microangiopathic hemolytic anemiaC "NS, &entral ner/us systemC
'#S, hemolytic uremic syndromeC TT(, thrombotic thrombocytopenic purpuraC S54,
systemic lupus erythematosusC A)5(, acute #atty liver o# pregnancy& M, hasil ber/ariasiC E,
ringanC EE, sedangC EEE, beratC8.
*.; (enatalaksanaan 1bu Selama %ehamilan
(enatalaksanaan kehamilan dengan 1T( sangat kmpleks dan menantang dan dapat
menyebabkan penyulit trmbsitpenia bagi janin>nenatus. eskipun perdarahan
intra&ranial fetus jarang terjadi, bukan berarti penilaian in/asif untuk menentukan hitung
trmbsit janin sebelum persalinan perlu dilakukan, karena tindakan tersebut berhubungan
dengan peningkatan perdarahan intrakranial dari janin. %emudian risik perdarahan nenatus
tidak berkrelasi dengan &ara persalinan, sehingga tindakan seksi sesarian ?S"@ hanya
dilakukan berdasarkan indikasi bstetri 8,;.
(ada sebagian besar kasus dari 1T( bersifat sel#-limiting dan tidak memerlukan
pengbatan dikarenakan kebanyakan terprduksinya anti-platelet autoantibodiesdisebabkan
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
18/25
leh infeksi /iral*. Sehingga kebutuhan terapi untuk 1T( dalam kehamilan bergantung pada
derajat trmbsitpenia dan waktu yang tersedia hingga persalinan. 1bu hamil dengan hitung
trmbsit lebih dari 2+.+++ sel>mm2 selama trimester pertama dan kedua hanya perlu
dilakukan pemantauan jika tidak nampak bukti terjadinya perdarahan. !isik perdarahan
pada ibu dan janin relatif rendah.
1ndikasi terapi adalah apabila hitung trmbsit kurang dari 2+.+++ sel>mm2 yang terjadi
kapan pun selama kehamilan untuk men&egah kmplikasi. %husus pada trimester kegita
ketika tanggal persalinan sudah dekat, tetapi biasanya dianjurkan untuk meningkatkan hitung
trmbsit sampai sedikitnya +.+++ sampai ++.+++ sel>mm2. %eadaan ini akan membantu
hemstasis selama persalinan dan memungkinkan pemberian anestesia epidural. Namun
hitung trmbsit yang ptimal untuk anestesi epidural masih dalam perdebatan diantara para
ahli anestesia,+.
Terapi lini pertama yang ptimal pada ibu hamil dengan 1T( masih kntr/ersial.
(rednisn ral, diberikan dsis inisial -* mg>kg>hari dan kemudian diturunkan bertahap
selama beberapa minggu, merupakan terapi yang aman dan dapat meningkatkan hitung
trmbsit pada dua per tiga dari pasien, walaupun kekambuhan masih sering terjadi , 8, +.
Glukkrtikid diketahui akan menekan akti/itas fagsit darisplenic monocyte-macrophage
system, menurunkan prduksi dari anti-platelet autoantibodiesdan menyingkirkan antibdi
yang melapisi trmbsit
& Seringkali dsis prednisn dapat diturunkan sampai -+mg>hari
dengan hitung trmbsit yang dijaga antara +.+++ I ++.+++ sel>mm2. Namun pengguanaan
prednisn berkaitan dengan hipertensi dan diabetes gestasinal, kenaikan berat badan, massa
tulang yang menurun hingga slusi plasenta dan persalinan prematur ,8, +.
Terapi intra/ena imunglbulin ?11G@ dsis tinggi ?-* g>kg33@ selama *- hari
mempunyai ptensi lebih aman dibandingkan prednisn dan dapat diberikan dengan efikasi
yang sama. ekanisme kerja dari 11G dimungkinkan adalah melalui beberapa mekanisme,
8
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
19/25
tetapi yang dianggap paling penting adalah menginhibisi fungsi )&!re&eptr yang berfungsi
sebagai reseptr yang menginisiasi sel-sel imun dalam melakukan akti/itas dalam fagsitsis
antigen, tetapi dalam kasus ini adalah akti/itas autimun. 11G dapat dikmbinasi dengan
pemberian metilprednisln selama tiga hari dan memberikan hasil yang baik terutama pada
kasus yang gagal berespn terhadap pemberian sterid atau 11G dsis tunggal. $sis yang
disarankan adalah methylprednislne gram, 11g -*gram>kg33 8. %ekurangannya adalah
efek terapi 11G pada peningkatan hitung trmbsit seringkali bersifat sementara sehingga
harus diberikan se&ara teratur setiap 2 I 8 minggu selama kehamilan. Selain itu harga dari
11G masih sangat mahal,+.
#ntuk pasien yang tidak berespn dengan terapi sterid dalam *-2 minggu, atau
membutuhkan dsis yang sangat tinggi untuk mempertahankan remisi atau yang kambuh-
kambuhan, maka splenektmi diindikasikan. %ira-kira 8+ persen terdapat perbaikan dari
pasien akibat terjadi penurunan perusakan trmbsit dan prduksi antibdi. (engbatan
menjadi lebih bermasalah pada 2+ persen dewasa yang tidak berespn terhadap krtiksterid
ataupun splenektmi+.
Terapi lain yang dapat dilakukan adalah pemberian transfusi trmbsit pada kasus yang
mengan&am nyawa atau segera sebelum dilakukan tindakan perasi, tetapi harus
mendapatkan pantauan dan saran dari ahli hematlgi dikarenakan transfusi ini hanya
memberikan efek sementara dan trmbsit yang diberikan mempunyai jangka hidup yang
pendek . Obat 1munsupresan, seperti aathiprine, &y&lphsphamide, dan &y&lsprine,
juga telah memberikan hasil yang baik pada kasus resisten. $anal, /in&a alkalids, plasma
e1change, dan high-dose de1amethasone pulse therapyjuga disarankan+.
AS' 3"S'
1ndikasi
emulai
(engbatan
Trmbsit P+,+++ sel>mm2
Trmbsit +,+++ I 2+,+++ sel>mm2 pada
trimester * atau 2 dengan perdarahan
Trmbsit P*+,+++ sel>mm2 ke&uali
telah mendekati persalinan
:
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
20/25
11G (engbatan awal0 trimester 2 dan trmbsit P
+,+++ sel>mm2
(engbatan awal0 trmbsit +,+++ I 2+,+++
sel>mm2 dengan perdarahan
Setelah pengguanaan sterid gagal, trmbsit
P+,+++ sel>mm2
Setelah penggunaan sterid gagal, trmbsit
+,+++ I 2+,+++ sel>mm2 dengan perdarahan
Setelah pengguanaan sterid gagal, trimester 2,
trmbsit +,+++ I 2+,+++ sel>mm2,
asimptmatik
Oral sterid dan 11g dianggap
mempunyai respn yang sama pada
kasus 1T( tanpa kehamilan
Splene&tmy Trimester *, trmbsit P+,+++ sel>mm2, dengan
perdarahan.
5ebih disarankan pada trimester * dan
dinilai pendekatan laparskpi lebih
menguntungkan.mm2 (ersalinan per/aginam0 +,+++
sel>mm2
S"0 ;+.+++ sel>mm2
4pidural anestesi0 ;+,+++ sel>mm2
Tabel 2
(enatalaksanaan %ehamilan dengan 1T( menurut/S' and BCS' 2uidelines8.
*.9 (enatalaksanaan (ersalinan 1bu
$alam penatalaksanaan persalinan pasien dengan 1T(, beberapa permasalahan perlu
diketahui adalah adanya risik perdarahan intra&ranial pada janin saat persalinan. 'al ini
disebabkan karena 1gG ibu se&ara aktif ditransprtkan dalam sirkulasi janin kemudian
berikatan dengan )&re&eptrs pada sel sin&titrfblast pada plasenta. Anti-platelet
autoantibodies ini dapat melakukan reaksi silang dengan antigens trmbsit dari janin,
sehingga terjadilah fetal thrmb&ytpenia 8, +.
. (emimpin persalinan diharuskan mengetahui risik tersebut sehingga dapat
mempersiapkan segala kemungkinan yang dapat terjadi.
*. (erhatian utama adalah nilai hitung trmbsit yang harus men&apai nilai minimal
trmbsit yang telah ditetapkan ?lihat tabel@ sehinggalakukan pemeriksaan darah
lengkap berulang.
;
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
21/25
2. Adanya risik intrapartum haemorrhage , terutama pada tindakan perasi sehingga
perlu dilakukan pemasangan 1 line selama persalinan.
7. !isik yang tinggi untuk terjadinya persalinan preterm.
. 5akukan S" hanya bila terdapat indikasi.8. !isik terjadinya epidural hematm pada ibu yang mendapatkan epidural anastesi,
tetapi hal ini jarang terjadi selama nilai hitung trmbsit H;+.+++ I++.+++ sel>mm2
sehingga risik kmplikasi neurlgis menurun.
:. !isik terjadinya perdarahan janin intra&ranial dengan kemungkinan memar pada janin
dan risik &ephalhaematma sehingga hindari persalinan dengan menggunakan fr&ep.
;. 'indari injeksi 1 jika hitung trmbsit P7+.+++ sel>mm2 , +, 8
AS' 3"S'
Cordocentesisatau#etal scalp
sampling
Tidak sepenuhnya diperlukan
Tidak diperlukan pada ibu yang telah
diketahui menderita 1T(
Tidak disarankan
S" (ada kndisi tertentu
Sebaiknya dilakukan pada hitung
trmbsit fetal P*+,+++ sel>mm2
Tidak diindikasikan bila trmbsit fetal
tidak diketahui
Tidak diindikasikan bila trmbsit ibu H
+,+++ sel>mm2
'anya bila terdapat indikasi
bstetri&
'itung trmbsit untuk
persalinan yang aman
aginal deli/ery0 +,+++
"esarean se&tin0 +,+++ sel>mm2
aginal deli/ery0 +,+++ sel>mm2
"esarean se&tin0 ;+.+++ sel>mm2
4pidural anesthesia0 ;+,+++
sel>mm2
Tabel 7
(enatalaksanan (ersalinan pada (asien %ehamilan dengan 1T( menurut/S' and BCS'
2uidelines8.
*.+ (enatalaksanaan Selama Nifas0 1bu dan
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
22/25
sebelum dan setelah persalinan. (enggunaan NSA1$ juga perlu dihindari jika trmbsit
P++.+++ sel>mm2 . 1bu dengan 1T( juga tidak perlu takut untuk memberikan AS1
karena tidak terdapat hubungan antara pemberian AS1 dengan terjadinya
trmbsitpenia pada nenatus8.
*.+.* 3ayi
3elum terdapat &iri klinis ataupun uji labratrium yang se&ara akurat dapat
memprediksi jumlah trmbsit dari janin. Telah diketahui pula bahwa tidak terdapat
hubungan antara hitung trmbsit ataupun status 1T( ibu dengan berkembangnya
trmbsitpenia nenatal. Tidak terdapat hubungan antara jumlah trmbsit janin saat
persalinan dengan tingkat beratnya trmbsitpenia pada ibu ataupun tingkat anti-
platelet autoantibodies. Nilai untuk memprediksi trmbstpenia yang dianggap paling
baik adalah adanya riwayat trmbsitpenia pada persalinan sebelumnya maupun
keluarga garis keturunan pertama, 8, +.
anfaat dari deteksi dini trmbsitpenia pada janin juga masih terdapat
kntr/ersi. (emeriksaan per&utaneus umbili&al &rd bld sampling ?(#3S@ diketahui
masih terdapat perbedaan, dari beberapa penelitian disebutkan mempunyai kmplikasi
yang sangat tinggi, penelitian lain menyebutkan tidak didapatkan kmplikasi tetapi
memberikan hasil yang false psitif, begitu juga dengan &rd&entesis. Tindakan yang
disarankan adalah intrapartum fetal s&alp saat ser/iJ telah membuka *&m dan ketuban
telah pe&ah. Selain itu dari berbagai penelitian telah dibuktikan bahwa perdarahan
intrakranial merupakan kmplikasi nenatus yang sangat jarang terjadi, bahkan
tindakan S" tidak mengurangi ataupun memperbaiki risik tersebut dibandingan
persalinan nrmal. %emudian insiden dari trmbsitpenia pada nenatus dan
mrbiditasnya yang rendah hingga kurang dari =, maka telah disepakati leh AS'
bahwa menentukan dan mengetahui trmbsit janin dalam menentukan persalinan S"
*+
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
23/25
tidak diperlukan8,;,+.
'al yang lebih disarankan leh AS' adalah untuk melakukan pemeriksaan
hitung trmbsit serial pada bayi lahir dari ibu dengan 1T( selama minggu pertama
karena masih adanya kemungkinan 1gG anti-platelet autoantibodies dari ibu yang
tertunda. AS' menyarankan bila trmbsit janin P*+,+++ sel>mm2 atau terjadi
perdarahan, maka pemberian 11G dengan dsis gram>kg33 &ukup efektif dalam
meningkatkan jumlah trmbsit. %rtiksterid masih kntr/ersial dikarenakan
adanya kemunginan terjadi depresi sistem imun sehingga berisik terjadi nenatal
sepsis. (emeriksaan &mputed tmgraphy ?"T@ r magneti& resnan&e imaging ?!1@
sebaiknya dilakukan pada semua bayi dengan jumlah trmbsit P +,+++ sel>mm2
untuk menyingkirkan adanya perdarahan intrakranial8,;.
*. %mplikasi
%mplikasi yang dapat terjadi pada ibu hamil dengan 1T( adalah kegagalan fungsi
haemstasis, anemia, splenmegali, perdarahan masif, 1ntrauterine fetal death, Slusi
pla&enta, dan persalinan preterm. Sedangkan efek samping dari sterids yaitu hipertensi dan
diabetes gestasinal . %mplikasi yang mungkin pada janin atau nenatus adalah nenatal
trmbsitpenia, perdarahan intra&ranial;.
BAB III
KESIM%-LAN
1T( merupakan penyakit yang jarang terjadi, tetapi merupakan penyebab dari
kehamilan dengan trmbsitpenia yang penting. eskipun sering mun&ul pada trimester
*
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
24/25
pertama, 1T( dapat mun&ul kapanpun selama hamil. 1T( berhubungan se&ara siginifikan
dengan insiden trmbsitpenia nenatal, walaupun jarang terjadi, tetapi penyakit ini tidak
menyebabkan mrbiditas yang berarti bila dilakukan manajemen yang baik. 11G dan sterid
dsis rendah menjadi lini pertama dalam terapi 1T(, tetapi sterid dsis tinggi atau jangka
panjang berhubungan dengan tksisitas dari ibu hamil sehingga perlu dihindari. Walaupun
kehamilan dengan 1T( yang berkembang menjadi trmbsitpenia berat terjadi pada -+=
kasus, insiden dari perdarahan intrakranial pada nenatus sangat jarang terjadi leh karena itu
prsedur in/asif dalam mengetahui trmbsit janin malah dapat meningkatkan risik
perdarahan intrakranial, sehingga tidak diindikasikan pada kebanyakan kasus. $itambah lagi,
persalinan melalui S" tidak menunjukkan penurunan risik perdarahan intrakranial pada
nenatus bila dibandingkan dengan persalinan per/agina, sehingga metde persalinan lebih
dinilai dari faktr ibu. Saran untuk persalinan berikutnya pada ibu dengan 1T( yang
beren&ana hamil kembali adalah pentingnya dilakukan pemeriksaan rutin dan menjelaskan
risik-risik yang dapat terjadi agar terjadi kehamilan dan persalinan yang aman baik bagi
ibu maupun bagi janin.
DAFTAR %-STAKA
.(rawirhardj S. Ilmu 3ebidanan&
-
7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP
25/25
2.Wn 6W, n W, 6un 6S. "lini&al Aspe&ts f (regnan&y and $eli/ery in (atients with
"hrni& 1dipathi& Thrmb&ytpeni& (urpura ?1T(@. The 3orean 6ournal o# Internal
5edicine. *++C*+0*9-27.
7.(r/an $, Stasi !, Newland A". 1nternatinal &nsensus reprt n the in/estigatin and
management f primary.Blood 6ournal. *++C08;-;8.
.!bsn S4, Waugh