CEREBRAL PALSY

CEREBRAL PALSY DAN RETARDASI MENTALOleh:Aisyiyah Alviana Agustin 112011101064Sharfina 112011101082

Pembimbing:dr. Hj. Supraptiningsih, Sp.S

LAB/SMF ILMU PENYAKIT SARAFRSD dr. SOEBANDI JEMBERFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER2015

DEFINISICerebral palsy (CP) merupakan penyakit dimana terjadi perkembangan yang salah atau kerusakan pada area motorik otak yang akan mengganggu kemampuan otak untuk mengontrol pergerakan dan postur secara adekuat

EPIDEMIOLOGIAngka kejadian di Indonesia diperkirakan 1-5 per 1000 kelahiran hidup.Laki-laki > perempuanSering terjadi pada anak pertamaAngka kejadian tinggi pada BBLR dan anak kembarUmur ibu >40 tahun, dan multipara80% tipe spastik85- 95% merupakan CP Kongenital

ETIOLOGICerebral palsy dapat disebabkan faktor genetik Hal hal yang diperkirakan menyebabkan :

PranatalPerinatalPostnatalInfeksi IntrauterinRadiasiAsfiksi intrauterinToksemia gravidarumGangguan pertumbuhan/bentuk genetikAnoksia/hipoksiaPerdarahan otakPrematuritasPostmaturitasHiperbilirubinemiaTrauma kepalaMeningitis/ensefalitis yang terjadi 6 bulan pertama kehidupanRacun (logam berat, CO)Luka parut otak pasca bedahPATOFISIOLOGIAsfiksiaIskemikGambaran klinis sesuai berat-ringannya asfiksia

TABEL KLASIFIKASI CEREBRAL PALSY BERDASARKAN DERAJATKLASIFIKASIPERKEMBANGAN MOTORGEJALAPENYAKIT PENYERTAMinimalPerkembangan motor normal, hanya terganggu secara kualitatifKelainan tonus sementara, refleks primitif menetap terlalu lama, kelainan postur ringan, gangguan dalam gerak motor kasar dan halus misalnya clumsinessGangguan komunikasi, gangguan belajarRinganBerjalan umur 24 bulanBeberapa kelainan pada pemeriksaan neurologis, perkembangan refleks primitif abnormal, respons postural terganggu, gangguan motor misalnya tremor atau gangguan koordinasiSedangBerjalan 3 tahun kadang memerlukan bracingTidak memerlukan alat khususBerbagai kelainan neurologis, refleks primitif menetap dan kuat, respon postural terlambatRetardasi mental, gangguan belajar dan komunikasi, kejangBeratTidak bisa berjalan atau berjalan dengan alat bantu, kadang kadang perlu operasiGejala neurologis dominan, refleks primitif menetap, respons postural tidak muncul Retardasi mental, kejangKLASIFIKASI CEREBRAL PALSY BERDASARKAN TIPE1. Cerebral palsy spastikHemiplegiaDiplegiaTetraplegiaParaplegiaTriplegia2. Cerebral palsy diskinetikAtetosisDistonia3. Cerebral palsy hipotonikDiplegia atonikHipotonia dan ataksiaHipotonia dan atetosis4. Cerebral palsy ataksia5. CampuranSpastisitas dan ataksiaSpastisitas dan atetosisKLASIFIKASI BERDASARKAN GEJALA KLINIS Tipe spastis (piramidal)Gejala yg hampir selalu ada: a).Hipertoni; b).Hiperreflexi; c).Kecenderungan timbul kontraktur; d). Refleks patologisDistribusi secara topografiHemiplegia, Spastik diplegia, Kuadriplegia, monoplegia dan triplegiTipe ekstrapiramidalBerpengaruh pd bentuk tubuh, grkn involunter, spt atetosis, distonia, ataksiaSering disertai gangguan emosional dan retardasi mentalDijumpai gx hipertoni, hiperreflexi ringan, klonus jarang, kontraktur jarangTipe campuranDIAGNOSISUntuk menetapkan diagnosis cereberal palsy diperlukan beberapa kali pemeriksaan. Menurut BankMenurut Levine Menurut Illingworth Pada umumnya diagnosis pada anak dibawah umur 6 bulan adalah sulitDIAGNOSISAnamnesisRiwayat medis ibu dan bayiPemeriksaan fisikPemeriksaan reflekPenglihatanPendengaranPemeriksaan spesifikCT-scan EEGFoto polos kepalaGejala Awal

Usia < 3 tahunPerkembangan motorik tidak N atau terlambatTonus Otot abNHipotonia: tampak lemas dan lemah, kadang floppyHipertonia: kaku>> kasus awal hipotonia dan selanjutnya hipertonia (2-3 bulan pertama)Postur abN pada 1 sisi tubuh12Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan motorik bayiRiwayat medisPemeriksaan refleksRefleks moro hilang usia 6 bulan. Pd CP bertahan lebih lama.Perkembangan lingkar kepala

Pemeriksaan Diagnosa khusus untuk konfirmasi Diagnosa menyingkirkan penyakit lain

13Masa neonatalDepresi / asimetris dari refleks primitif (refleks moro, rooting, sucking, tonic neck, palmar, stepping)Reaksi berlebihan terhadap stimulusKejang-kejangGejala neurologik lokalMasa umur kurang dari 2 tahunKeterlambatan perkembangan motorik, seperti duduk atau jalanTerdapat paralisis apastikTerdapat gerakan-gerakan involunterMenetapnya refleks primitifTidak / keterlambatan timbulnya refleks refleks yang lebih tinggi.Anak yang lebih besarKeterlambatan perkembanganDisfungsi dari tanganGangguan dari cara berjalanTerdapat spastisitasTerdapat gerakan-gerakan involunterRetardasi mentalKejang-kejangGangguan bicara, pendengaran, pengelihatanBank, memberikan kriteria diagnostik :14Pola gerak dan postur (postures and movement pattern)Pola gerak oral (Oral motor pattern)StrabismusTonus otot (tone of muscles)Evolusi reaksi postural dan kelainan lainnya yang mudah dikenal (Evolution of postural reaction and landmarks)Refleks tendon, primitif dan plantar.

Diagnosis dapat ditegakkan apabila minimal terdapat 4 kelainan pada 6 kategorik motorik tersebut diatas dan disertai dengan proses penyakit yang tidak progresif Levine, membagi kelainan motorik pada cereberal palsy menjadi 6 kategori yaitu : 15Tipe spastikTipe athetoidTipe rigidTipe ataksiaTipe hipotonikMenurut Illingworth16CP SpastikTerbanyak (70-80%)Otot mengalami kekakuanPermanen kontrakturKe-2 tungkai spastisitas berjalan ke-2 tungkai tampak bergerak kaku & lurus GAIT GUNTING (SCISSORS GAIT)

17ADA TIGA KELOMPOK

KELOMPOK DIPLEGIA YAITU CP DGN KELUMPUHAN UMN PADA KEDUA BELAH SISI TUBUH.SERING PADA BAYI PREMATURKEMUNGKINAN BERJALAN MASIH ADA7,5% PENDERITA DISERTAI RMKELOMPOK TETRAPLEGIK/KWADRIPLEGIK GAYA BERJALAN SCISSOR GAITSERING DISERTAI RM50% PENDERITA TIMBUL KEJANG UMUM EPILEPTIKKELOMPOK HEMIPLEGIKSERING PADA BAYI PREMATUR28% PENDERITA DISERTAI RM

19CP Atetoid/DiskinetikGerakan menulis tidak terkontrol, perlahanMengenai tangan, kaki, lengan, atau tungkai dan sebagian besar otot muka dan lidah menyeringai, keluar air liurme pe stress; hilang saat tidurMslh koordinasi gerakan otot bicara10-20%20CP AtaksikJarangMengenai keseimbangan dan persepsi dalamKoordinasi buruk, berjalan tidak stabil gaya berjalan kaki terbuka lebarKesulitan melakukan gerakan cepat dan tepatTremor >>

21CP Campuran>> spastik + atetoidTipe yang lain bisa22Pemeriksaan motorik kasarAngkat kepala 3-4 bln Tengkurap 3-4 bln Duduk 5-8 bln Merangkak 7-9 hln Rambatan 7-10 bln Berdiri 10-12 bln Jalan 10-14 bln Naik tangga 14-21 bln Melempar/menendang bola 15-22 blnMelompat 21-2,5 thn Tangkap bola 5-5 thn 23Pemeriksaan Neuroradiologik

CT scan kepala MRI kepala USG kepala

AKIBAT DARI CPGangguan pertumbuhanGangguan penglihatan dan pendengaranSensasi dan persepsi abnormalKesulitan makan dan menelanKesulitan bicara

25TERAPITatalaksana yang dilakukan:

Kontrol kejang dan spasme ototPenyangga khusus untuk penyangga keseimbangan ototPembedahanPeralatan mekanis untuk bantu kelainan yang timbulKonseling emosionalKebutuhan psikologis, fisik, okupasi, bicara dan terapi perilaku Terapi fisik dan perilaku PergerakanBicaraMelakukan tugas sederhana lakukan sejak tahun pertama setelah diagnosis ditegakkan melakukan gerakan fisik :Cegah kelemahan dan kemunduran fungsi otot disuse atrhopyCegah kontraktur posisi tubuh abnormal Tingkatkan perkembangan motorik anakBuat pola kemajuan motorik pengajaran kemampuan motorik sesuai dengan perkembangan anak Perkembangan motorik dini pengajaran duduk, bergerak leluasa dengan kursi roda, menulis, makan, berpakaian(diajarkan pada anak usia sekolah) Terapi wicara untuk identifikasi kesulitan spesifik (computer dengan suara) Terapi perilaku teknik psikologiAlat mekanik Alat komunikasi computerTerapi medikamentosaPada penderita cerebral palsy dengan kejang anti kejang cegah spastisitasDiazepam (0,2-0,5 mg/kgBB)BaclofenDantrolene (1-2 mg/kgBB)Terapi bedah Jika terdapat kontraktur berat dan ada masalah pergerakan berat

PencegahanCP dapat dicegah dengan jalan menghilangkan faktor etiologik kerusakan jaringan otak pada masa prenatal, natal dan post natal

PrognosisBerat ringannya CPGejala penyertaKejangPartisipasi penderitaIntelejensi

RETARDASI MENTAL32BATASANWHO : Retardasi mental adalah kemampuan mental yang tidak mencukupiBukanlah suatu penyakit, Gangguan fungsi intelektual pada masa perkembangan,Bermanifestasi pada gangguan belajar dan gangguan penyesuaian diri dengan lingkungannya.

BATASANKriteria Retardasi Menta menurut Melly Budman terdiri dari :Fungsi intelektual umum dibawah rata-rataTerdapat kendala dalam perilaku adaptif.Gejalanya timbul dalam masa perkembangan yaitu sebelum usia 18 tahun.

BATASANFungsi intelektual umum ~ IQ diperoleh dengan mengadakan tes inteligensia umum secara individual. Fungsi intelektual dibawah rata-rata dinyatakan bermakna apabila IQ sama dengan atau dibawah 70.

KLASIFIKASIMenurut nilai IQ, intelegensi seseorang digolongkan :Sangat superior130 atau lebihSuperior120-129Di atas rata-rata110-119Rata-rata90-109Di bawah rata-rata80-89Retardasi mental bordeline70-79Retardasi mental ringan52-69Retardasi mental sedang36-51Retardasi mental berat20-35Retardasi mental sangat beratdibawah 2036KLASIFIKASIRETARDASI MENTAL RINGAN IQ sekitar 50 sampai mendekati 70 ( umur mental dewasa 8 9 th sampai dibawah 12 th). Penggunaan pengertian bahasa sering terlambat, kesulitan berbicara kesulitan mandiri pada masa dewasa Golongan mampu didik selain dapat dilatih baca tulis sampai kelas 4-6 SD, juga bisa dilatih ketrampilan tertentu untuk bekal hidupnya agar mampu mandiri seperti orang dewasa37KLASIFIKASIRETARDASI MENTAL SEDANGIQ sekitar 35 49 ( umur mental dewasa sekitar 6 sampai < 9 th ).Kelompok ini sekitar 12% dari seluruh penderitaTaraf kemampuan intelektual hanya dapat sampai kelas 2 SD saja, tapi dapat dilatih menguasai ketrampilan tetentu, namun dalam pengawasanKurang mampu menghadapi stres dan kurang dapat mandiri

38KLASIFIKASIRETARDASI MENTAL BERATIQ sekitar 25 34 ( usia mental dewasa 3 sampai < 6 th ).Dijumpai adanya abnormalitas otak dengan gejala sisa yang menyulitkanTampak adanya kelainan motorik yang jelas pada masa balita dan sulit berkomunikasiMereka dapat dilatih higiene dasar saja dan kemampuan bicara yang sederhana, tidak dapat dilatih ketrampilan kerja

39KLASIFIKASIRETARDASI MENTAL SANGAT BERATIQ sekitar dibawah 20 (usia mental dewasa < 3 th)Penggunaan bahasa sangat terbatas untuk dapat mengerti perintah dan mengajukan permintaan yang sederhana. Kelainan otak dan gangguan neurologis tampak jelas., kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran dapat mempengaruhi mobilitasnya. 40KLASIFIKASIBila ditinjau dari gejalanya :Tipe KlinikMudah dideteksi sejak dini kelainan fisik dan mentalnya cukup beratPenyebabnya sering karena kelainan organikTipe SosiobudayaBiasanya baru diketahui setelah anak masuk sekolah dan ternyata tidak dapat mengikuti pelajaranUmumnya mempunyai taraf IQ golongan borderline dan retardasi mental ringan41ETIOLOGIRetardasi Mental harus ditinjau dari 3 faktor di bawah ini :PREDISPOSISI GENETIK seseorang, termasuk kepekaan genetik yang unik terhadap pengaruh ekologi.FAKTOR LINGKUNGAN yang mempengaruhi pertumbuhan organisme, termasuk keadaan nutrisi, pengaruh bahan-bahan kimia, endogen dan eksogen, mikroorganisme, radiasi dan status psikososial.

42ETIOLOGIWAKTU YANG POTENSIAL dimana bahan itu dapat memberikan pengaruh pada pertumbuhan; misal infeksi virus rubella pada semester pertama kehamilan sangat mempengaruhi morfogenesis janin, sedang pada akhir masa kehamilan atau pada periode pasca natal hanya berpengaruh sedikit pada janin atau bayi.43KLASIFIKASI BERDASARKAN PENYEBAB RETARDASI MENTALGenetik dan HerediterKelainan kromosom : misal Sindroma Down, Sindroma Fragile XKelainan gen tunggal : gangguan metabolik, kelainan neurokutaneus (neurofibromatosis, tuberosklerosis)Teratogen, Intoksikasi, Infeksi Intrauterin Pengobatan : antikonvulsan Obat-obatan : kokain Alkohol Radiasi Infeksi Kongenital : rubela, AIDS

44Kelainan KehamilanAbnormalitas plasenta : plasenta previa, aborsiAbnormalitas sirkulasi plasenta-fetusMalnutrisi maternalSindroma Malformasi (Anomali Konganital ganda tanpa penyebab jelas) Defek tabung neural : anensefali Anomali kaniofasial : Sindroma CrouzonTrauma Perinatal Prematuritas Hipoksia / Asfiksia Perdarahan intra kranial

45Penyakit yang didapat Radang SSP : ensefalitis, meningitis Trauma kepala Asfiksia : tenggelam Intoksikasi : timah, racun lainnya. Tumor otakFaktor Lingkungan dan Psikososial Kemiskinan Penyakit menahun orang tua (medis, psikiatrik) Defisiensi nutrisi

46PEMERIKSAANPengambilan riwayat yang komperhensif dan pemeriksaan fisik yang teliti merupakan sarana untuk mendiagnosa penyebab dari retardasi mental.PEMERIKSAAN FISIKParameter pertumbuhan (berat, tinggi, lingkar kepala)Kulit (angioma, fibroma, perubahan pigmentasi)Rambut (tekstur, warna, distribusi)

47PEMERIKSAANPEMERIKSAAN FISIKMata (ukuran dan celah fissura palpebralis, lekukan epikantus bagian luar dan dalamTelinga (perkembangan heliks, letak daun telinga)Hidung (datar dan lebar batang hidung, ukuran, lubang hidung)Mulut (ukuran, bentuk, bibir, konfigurasi palatum, posisi dan panjang frenulum, ukuran dan bentuk gigi)Leher (pendek, webbed neck)

48PEMERIKSAANPEMERIKSAAN FISIKEkstrimitas (panjang, ketebalan jari kaki dan tangan, klinodaktili, perkembangan kuku)Genitalia (perkembangan dan ukuran)Tengkorak (ukuran dan bentuk, posisi fontanela, garis sutura) Bau tubuh dan urine

49PEMERIKSAANPEMERIKSAAN PENUNJANGPemeriksaan darah (gula darah, asam amino dan organik, asam urat, amoniak, laktat, piruvate, timah, tembaga, ceruloplasmin, asam lemak rantai panjang. Enzim lisosomalPemeriksaan urine (ketoasid,mukopolisakarida) Analisa kromosom, teknik genetik molekuler

50PEMERIKSAANPEMERIKSAAN PENUNJANGEEG (penyakit degeneratif, asfiksia)Evoked potential (kelainan metabolik, penyakit demielinisasi)Neuroimaging (tumor, trauma, malformasi, abnormalitas vaskuler, kalsifikasi, keradangan)Ultrasound kranial (perdarahan, hidrosefalus, kalsifikasi)

51PENATALAKSANAANPenanganan Retardasi Mental seharusnya dilakukan secara komprehensif, multi disiplin karena faktor yang menyebabkan, yang menyertai dan mempersulit kehidupan penderita yang harus ditangani secara semestinya (melibatkan partisipasi pemerintah dan masyarakat).

52PENATALAKSANAANTata laksana Retardasi Mental, antara lain :Modifikasi Lingkunganmerubah situasi hidup dimana penderita berada, sehingga memungkinkan penderita dapat diterima dan hidup secara maksimal di masyarakat sesuai dengan kemampuan yang dimilikinyaPendidikan dan bimbingan ketrampilangangguan perilaku dan emosi sering menyebabkan kurang kompeten dan adaptasi pada kehidupan dan lingkungannya.

53PENATALAKSANAANProgram pendidikanmeliputi ketrampilan sosial, komunikasi, vakasional dan adaptasi dengan tujuan mengurangi perilaku maladaptasi pada penderita.Psikoterapihanya digunakan pada penderita dengan Retardasi Mental yang ringan.

54PENATALAKSANAANIntervensi perilakuprosedur ini dapat meningkatkan kemampuan beradaptasi, sosialisasi, mengurangi perilaku maladaptasi dan meningkatkan ketrampilan melalui latihan dan pendidikanPsikofarmakologi kontroversial.Meditasi psikotropikbiasanya untuk mengontrol perilaku agresif dan destruksi. Kebanyakan yang digunakan adalah antipsikotik, antidepresan dan stimulan.

55TERIMA KASIH56