definisi brainmap ikterus
-
Upload
bayu-agustinus -
Category
Documents
-
view
39 -
download
1
description
Transcript of definisi brainmap ikterus
Definisi
Nama PenyakitDefinisiGejala
Inkompatibilitas ABOSuatu keadaan yang terjadi bila antigen golongan darah mayor fetus berbda dengan ibunya.Jaundice, Anemia, Hiperbilirubinemia
Inkompatibilitas RhSuatu keadaan di mana fetus dengan golongan darah Rh positif dan ibu dengan golongan darah Rh negatifHipoksia fetal, Gagal jantung, Edema anasarka,
Efusi ke pericardial,pleura, peritoneal
Sferositosis HerediterDefek protein sitoskeleton, sering melibatkan interaksi vertikal spektrum ankirin, protein 3.
Karakteristk :
Sferosit pada preparat apus darah
Uji coombs (-)
Fragilitas osmotik terinkubasi meningkat
Analisis protein sitoskeleton abnormal Bayi baru lahir : anemia dan hiperbilirbinemia berat
Setelah bayi : limpa membesar dan batu pigmen empedu usia 4-5 tahun
Kegagalan eritroid sumsum cepat : gagal jantung curah tinggi, hipoksia, kolaps kardiovaskuler, kematian
Eliptosis Herediter
Defek protein sitoskeleton, sering melibatkan interaksi horizontal spektrin, protein 4.1, glikoforin C.
Karakteristik :
Eliptosis pada preparat apus darah
Eritrosit sensitif ringan terhadap panas
Analisis protein sitoskeletal abnormal Autosomal dominan inheritance
Bayi baru lahir : ikterik dengan gambaran darah tepi poikilositosis dan piknositosis, kadang anemia ringan dan splenomegali.
Anak lebih besar : kolelitiasis
Piropiokilositosis HerediterDefek protein sitokeleton, abnormalitas homozigot atau heterozigot ganda pada interaksi horizontal spektrin .
Karakteristik :
Variasi berat dan ukuran dan bentuk eritrosist pada preparat apus darah
Sensitivitas terhadap panas-fragmentasi pada 45C selama 15 menit.
Stomatositosis HerediterKarakteristik :
Eritrosit berbentuk mangkuk
Apus darah tepi diwarnai : celah seperti mulut sebagai ganti dari lingkaran yang mengelilingi daerah tengah yang pucat.
Defek protein sitoskeleton
Penurunan protein 7,2 b
Kandungan air dan kation eritrosit abnormal. Anemia Ikterus
Paroksimal nocturnal hemoglobinuria Suatu abnormalitas dari sistem sel yang berakibat terhadap berbagai kelainan darah (penyakit didapat).
Eritrosit biasanya sensitif terhadap lisis yang diperantarai komplemen. Air kemih berwarna gelap ( karena ginjal menyaring hemoglobin )
Ikterus
Splenomegali
Krisis hemolitik
Demam, menggigil , nyeri punggung, nyeri lambung, penurunan tekanan darah
Defisiensi piruvat kinase
Anemia hemolitik kongenital terjadi pada individu homozigot untuk gen resesif autosom yang menyebabkan reduksi nyata pada piruvat kinase eritrosit/ produksi abnormal enzim dengan penurunan aktivitas. Anemia
Splenomegali Ikterus
Defisiensi G6PD
Penyakit yang paling penting dari jalur pentosa fosfat dan menjadi penyebab 2 sindrom klinis :
Anemia hemolitik episodik : infeksi atau obat tertentu
Anemia hemolitik nonsferositik kronis spontan Asimtomatik Sakit kepala
Urin berwarna gelap seperti teh
Takikardi
Nyeri abdomen
Splenomegali
Ikterus
Warm antibody
Defek : perubahan pada antigen permukaan membran (Rh) atau respons abnormal limfosit-B, yang menyebabkan pembentukan antibodi.
Ig G --> antibodi langsung yang bereaksi terhadap antigen sel eritrosit dari golongan Rh.
Lab :
Sferosit pada preparat apus darah
Uji Coombs direk (+) --> antibodi Ig G warm langsung terhadap eritrosit
Uji Coombs indirek (+), antibodu dapat dideteksi dalam plasma.
Beberapa komplemen (C3b)dapat dideteksi pada eritrositSindrom pucat, ikterik, splenomegali, dan anemia berat.
Cold antibody
Defek : antibodi Ig M diarahkan terhadap sistem antigen I/i, tidak menimbulkan kerusakan secara langsung terhadap sel retikuloendotelial pada sistem imun.
Lab :
Aglutinasi/rouleaux pada preparat apus darah
Uji Coombs direk (+) terhadap komplemen (C3b)
Serologi mononukleosis inf. --> anti-i (+)
Serologi mycoplasma pneumoniae --> anti-IMudah lelah, malaise, demam, ikterus, perubahan warna urin, hepatomegali, splenomegali.
Dapat juga disertai : nyeri abdomen dan gangguan pernapasan.
DIC (Dissaminated Intravaskular Coagulation) Sindrom kompleks terdiri atas banyak segi, dimana sistem homeostatik dan fisiologik normalnya mempertahankan darah tetap cair berubah menjadi suatu sistem patologik yang menyebabkan terbentuknya trombi fibrin difus, yang menyumbat mikrovaskular tubuh.
Kerusakan langsung pada membran eritrosit Organ >> terkena : ginjal,kulit otak, hipofisis, paru, adrenal, serta mukosa saluran cerna.
Perdarahan mukosa dan jaringan dalam
Petechie dan echimosis
Mual muntah
Diare
Nyeri abdomen, punggung
Oliguria/anuria
Sianosis
dispnea
Hipotensi (syok)
Kejang&koma
Oksigenisasi membran ekstrakorporealTeknik life support yang berisfat sementara di mana sirkulasi internal anak dihubungkan ke pompa darah eksternal dan paru paru buatan. Kateter diposisikan pada bagian kanan dari jantung berfungsi untuk membawa darah ke paru- paru artifisal kemudian menuju ke suatu membrane yang disebut oksigenator ( tempat terjadinya pertukaran oksigen dan karbondioksida ) kemudian darah melalui sebuah tabung dan masuk kembali ke sirkulasi. Selama proses ini berlangsung diberikan infuse antikoagulan secara terus menerus untuk mencegah terjadinya pembekuan darah pada sirkulasi eksternal.Lab : fragmen pada preparat apus darah
Katub jantung protesis
Kerusakan langsung pada membran eritrosit.Lab : fragmen pada preparat apus darah
Luka bakar Kerusakan langsung pada membran eritrosit.
Lab : sferosit pada preparat apus darah
Sickle cell disease & trait
Sickle cell trait : suatu keadaan di mana seseorang mewarisi 1 gen sel sabit dan 1 gen normal atau suatu keadaan di mana seseorang memilki 1 alel hen hemoglobin beta abnormal ( Heterozigot )Sickle cell disease : suatu kelainan darah yang bersifat autosomal resesif dengan karakteristik sel darah merah bebrbentuk sabit, kaku, mudah pecahSickle cell trait jarang menimbulkan gejalaSickle cell disease :
Anemia
Demam
Sakit perut
Infeksi bakteri pneumonia
Nekrosis aseptik
Infark tulang
Hemoglobin C
Bentuk hemoglobin yang mengalami mutasi pada gen globin yang menyebabkan substitusi asam glutamate oleh ysine pada posisi 6 pada rantai globin Anemia ringan
Nyeri sendi
Splenomegali
Hemoglobin E
Bentuk Hb abnormal di mana terjadi mutasi pada rantai beta globin yang menyebabkan substitusi pada posisi 26 rantai globin dari asam glutamate menjadi lysin Tanpa gejala Anemia
Splenomegali
Anemia badan Heinz kongenital
50 varian abnormal ditandai dengan instabilitas molekular dan berhubungan dengan presipitas hemoglobin (Heinz bodies -> kerusakan sel dan memperpendek umurnya) dalam sel darah merah --> hemolisis kronis.Ikterus, splenomegali
Hemoglobin Chesapeake
Afinitas oksigen meningkat menyebabkan Hb sulit melepaskan oksigen ke jaringan --> hipoksia pada tingkat jaringan --> meningkatkan produksi eritropoetin dan polisitemia sekunder
Hemoglobin Kempsey
Hemoglobin M Saskatoon
Karena substitusi as.amino terletak dekat kelompok heme --> terjadi oksidasi internal dari heme iron--> bentuk trivalent (feri)Sianosis, polisitemia ringan
Hemoglobin M Hycle Park
Methemoglobinemia herediter
Oksidasi besi Hb menjadi status ferri, yang tidak berfungsi dan memberi warna coklat pada darah.
Thalasemia
Kelompok anemia hipokromik herediter yang berhubungan dengan defek sintesis salah satu rantai polipeptida hemoglobin.Anemia dan gampang lelah.
HemokromatosisPenyakit genetik yang menyebabkan tubuh menyerap terlalu banyak zat besi dari makanan yang dimakan.Kelelahan, kehilangan gairah seks (libido) atau impotensi, menstruasi kurang dari normal (amenore), nyeri pada bagian kanan atas perut.
Sindrome of Hereditary Persistence
of Fetal HbHb F pada bayi diproduksi terus menerus sampat usia dewasa.
Drug induced hemolitik anemia (Cepalosporin, Dapson, Levodopa, Metildopa, NsAID, Penicilin, Quinidin)Suatu kelainan darah yang terjadi ketika obat pemicu pertahanan tubuh (imun) menyerang sel sendiri darah merah.Hal ini menyebabkan sel darah merah untuk memecah lebih awal dari biasanya, proses yang disebut hemolisis. Urin gelap Cepat lelah Pucat
Denyut jantung cepat Sesak napas
Ikterus
Hemolitic uremic syndrome
Adanya anemia hemolitik dengan gagal ginjal akut dan trombositopenia.
Menyebabkan diare berdarah oleh kuman Shigella dysentriae, E.coli Masa prodromal : muntah&diare dengan/tanpa darah
Nyeri abdomen/ kolik hebat
Pucat
Ikterik
Edema
Oliguria
Hipertensi
Kongesti vaskular
Hepar dan limpa membesar
Petekie dan purpura
Gangguan SSP : iritabilitas, letargi, kejang, koma.
Polisitemia
Keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah sel darah merah akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang.sakit kepala , kemerahan pada wajah, kesulitan bernafas, kelelahan, gatal setelah mandi panas, splenomegali , gangguan visual, hipertensi
SepsisPeradangan di seluruh tubuh yang disebabkan oleh infeksi.demam, menggigil, lelah, malaise, gelisah, takikardi, hipotermi, hipotensi.
Lupus Eritematosus
Penyakit autoimun yang ditandai dengan peradangan akut dan kronis bermacam-macam jaringan tubuh.Keletihan, demam ringan, kehilangan nafsu makan, nyeri otot, radang sendi, ulkus pada mulut dan hidung, rash di wajah butterfly rash, photosensitivity, pleuritis dan pericarditis, dan sirkulasi darah yang buruk pada jari-jari dan jempol kaki jika terpapar dingin (fenomena Raynaud).
Idiopatik Autoimun Hemolitik Anemia
Penurunan jumlah sel darah merah karena ada masalah dengan sistem pertahanan tubuh (imun).kelelahan, pucat, sesak napas, kulit kuning, urine gelap.
Breast feeding jaundiceBayi tidak mendapatkan cukup air susu ibu dan tidak berhubungan dengan breast milk jaundice.Terdapat inhibisi enzim glukuronil transferasi, sehingga bilirubin unconjugated tidak dapat berubah menjadi bilirubin conjugated sehingga terdapat peningkatan kadar bilirubin unconjugatedIkterus
Breast Milk JaundicePada air susu ibu banyak enzim glukuronidase yang digunakan untuk mengubah bilirubin unconjugated menjadi bilirubin conjugated. Karena kadar bilirubin conjugated menjadi berlebihan, sedangkan bakteri protease usus bayi tidak banyak, maka bilirubin conjugated akan masuk kembali ke siklus enterohepatik.Ikterus
Sindrom Crigller NajarPenyakit yang diturunkan dan jarang ini disebabkan oleh kekurangan glukoronil transferase. Kurangnya kadar glukuronil transferase sehingga bilirubin unconjugated tidak dapat berubah menjadi bilirubin conjugated sehingga terdapat peningkatan kadar bilirubin unconjugated.Jaundice
Kerusakan otak pada bayi
Sindrom GilbertHiperbilirubinemia unconjugated yang menjadi penting secara klinis karena kedaan ini sering disalah artikan dengan penyakit hepatitis kronis. Patogenesisnya adalah gangguan ambilan bilirubin oleh hepar. Dimana ambilan bilirubin oleh hepatosit memerlukan disosiasi molekul pigmen non polar dari albumin, transportasi memintasi membran sel, dan pengikatan pada ligandinJaundice
Sindrom RotorHiperbilirubinemia herediter di mana terjadi peningkatan conjugated bilirubin Non itching jaundice
Sindrom Dubin JohnsonHiperbilirubinemia herediter di mana terjadi peningkatan conjgated bilirubin ( sel sel hati berpigmen ) Non itching jaundice
Sindrom ZellwegerKelainan kongenital yang sangat jarang yang ditandai oleh rendahnya atau tidak adanya peroksisom pada sel tubuh Wajah dismorfik :
Penonjolan frontal dan fontanela anterior besar
Oksiput tampak rata, telinga eksterna tidak normal
Palatum sanngat lengkung, lipatan kulit leher berlebihan, hipotonia berat, arefleksia,
Gerakan nistagmu pada mata, katarak, atrofi optik
Kejang
Riwayat ikterik neonatorum lama
Wolman Diseasesuatu penyakit keturunan yang terjadi jika sejenis kolesterol dan gliserida tertentu tertimbun di dalam jaringan. Hepatosplenomegali Endapan kalsium di dalam kelenjar adrenal menyebabkan kelenjar menjadi keras, bisa terjadi steatorrhea (tinja berlemak). Bayi dengan Penyakit Wolman biasanya akan meninggal dalam usia 6 bulan.
Byler Disease
= Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC)Suatu keadaan di mana empedu tidak dapat dialirkan dari hati.
Kwadaan ini sangat jarang terjadi, biasa pada anak dan bayi
Disebabkan karena defek pada gen yang membentuk protein yang mengatur pembentukan dan transportasi empedu
Ikterik
Dapat disertai gatal
Hepatosplenomegali
Mual dan muntah
Wilson DiseasePenyakit genetic di mana tubuh tidak mampu mencegah masuknya tembaga yang berlebihan di dalam tubuh Depresi
Kesulitan berbicara
Kesulitan menelan
Kesulitan berjalan
Mudah lelah
Mudah memar
Hilangnya nafsu makan, mual
Nyeri sendi
Pembengkakan pada lengan dan kaki
Jaundice
Weil Disease (Leptospirosis)Infeksi bakteri dibawa dalam urin tikus yang dapat mencemari air di danau, sungai, dll bakteri tidak dapat bertahan hidup lama dalam kondisi kering atau air garam.Risiko infeksi lebih besar pada air yang tergenang atau bergerak lambat tetapi kasus terjadi di sungai yang bergerak cepat dan sungai dataran rendah.Ada risiko yang disempurnakan di mana banjir bandang telah dicuci berjalan tikus.Early symptoms :
Demam
Nyeri pada otot
Kehilangan nafsu makan
Mual saat berbaring
Late symptoms :
Memar pada kulit
Epistaksis
Jaundice
Ada yang membagi dalam 2 fase :
Fase 1 :
Flu like syndrome ( demam, sakit kepala, nyeri otot, muntah, rash )
Fase 2
Jaundice. Conjunctivitis, abdominal pain, diare, gagal ginjal dan hati, bahkan kematian )
Hepatitis (HAV, HBV, HCV, HDV, HEV, HGV, Epstein Barr, Herpes simplex, CMV, Rubella, Adenovirus, Arbovirus, Toxoplasmosis, Varicela zooster)Peradangan pada hepar yang mengenai hepatosit akibat dari virus-virus tersebut. Kerusakan hepatosit mengakibatkan tidak dapat keluarnya bilirubin conjugated dari hati ke saluran empedu.
Nyeri perutataudistensi Ginekomasti Urine gelap
Tinja warna putih
Kelelahan Demam, biasanya tingkat rendah Gatal Ikterus Kehilangan nafsu makan Mual dan muntah Penurunan berat badan
Hepatitis Drug induced (sulfonamid, tetrasiklin, isoniazid, eritromisin, clorpromasin, metotrexat)
Obat-obat tersebut merangsang pembentukan sitokrom P-450. Ikatan obat dengan dengan enzim sitokrom P-450 ini akan menyebabkan metabolisme dalam hati. Semakin banyak ikatan tersebut, semakin besar kerusakan sel sel hatinya.
Nyeri perut Urine gelap Diare Kelelahan Demam
Sakit kepala
Ikterus Kehilangan nafsu makan Mual dan muntah
Ruam
Tinja warna putih
Amuboasis hatiPenyakit yang disebabkan olehEntamuba histolytica. Replikasi yang terus menerus menyebabkan tropozoid dapat masuk ke dalam aliran vena porta, dan akhirnya akan menuju ke hepar dan akan menyebabkan hepatitis dan abses intra hepatik.
Nyeri perut kanan atas, demam, mual dan rasa penuh, nafsu makan menurun, susah tidur, berkeringat terutama malam hari, panas dan menggigil, obstipasi atau diare, susah bernapas karena nyeri dan nyeri menjalar ke pinggang dan bahu kanan, ikterus.
AlkoholikPenyakit hati yang progresif yang terkait dengan asupan alkohol jangka panjang.
Sirosis hepaticPenyakit dimana sirkulasi mikro, anatomi pembuluh darah besar dan seluruh sitem arsitektur hati mengalami perubahan menjadi tidak teratur dan terjadi penambahan jaringan ikat (fibrosis) disekitar parenkim hati yang mengalami regenerasi. Kerusakan parenkim hati termasuk hepatosit tersebut yang menyebabkan ikterus.
Mudah lelah
Nausea, nafsu makan menurun dan diikuti dengan penurunan berat badan
Mata berwarna kuning dan buang air kecil berwarna gelap
Pembesaran perut dan kaki bengkak
Perdarahan saluran cerna bagian atas
Pada keadaan lanjut dapat dijumpai pasien tidak sadarkan diri (Hepatic
Enchephalopathy
Perasaan gatal yang hebat
HepatomaKeganasan pada hati Nyeri abdomen di bagian kanan atas Mudah memar atau pendarahan Pembesaran perut Ikterus
Ikterus fisiologisSuatu gambaran klinis yang ditandai dengan pewarnaan kuning pada kulit dan sklera (muncul 2-3 hari setelah lahir dan akan hilang pada hari ke 9 10) Ikterik pada kulit, dan sklera
Kadar bilirubin serum > 5 mg/dL
Bilirubin total < 12 mg%
Bile plug
Sebuah kondisi yang jarang pada bayi, dimana kandung empedu tebal yang menyebabkan penyumbatan saluran empedu.Ikterus, hepatomegali, anemia.
Atresia bilier
Suatu keadaan di mana tidak terbentuknya saluran empedu atau saluran empedu tidak berkembang secara normal Ikterik yang muncul 2 minggu stetlah lahir
Urin berwarna gelap
Tinja berwarna putih atau pucat
Hepatomegali
Peningkatan berat badan sangat lambat
Hirschsprung disease = megacolonSuatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional Gejala Utama : obstipasi
Trias :
Mekonium terlambat keluar
Perut kembung
Muntah hijau
Stenosis pilorus
penyempitan pilorus. Bila bayi memiliki stenosis pilorus, otot-otot di pilorus akan hipertrofi dan menyebabkan penyempitan dalam saluran pilorus ke titik di mana makanan dicegah dari pengosongan dari lambung.Muntah proyektil, penurunan berat badan, dehidrasi, kolik abdomen.
Koledokolitiasis
Batu pada duktus koledokus menyebabkan bilirubin sulit untuk keluar dan menumpuk dalam tubuh.
Kolik bilier Ikterus Urine gelap Feses warna dempul Flatus Sendawa Defisiensi vitamin
Kolelitiasis
Batu pada kantung empedu, dan duktus sistikus menyebabkan bilirubin sulit untuk keluar dan menumpuk dalam tubuh.
Batu di duktus hepatikus
Batu pada duktus hepatikus menyebabkan bilirubin sulit untuk keluar dan menumpuk dalam tubuh.
KolesistitisPeradangan di dinding kantung empedu, yang menyebabkan nyeri yang luar biasa, biasa terjadi karena ada batu di duktus sistikus.Nyeri di perut kanan atas, demam ringan, mual muntah, ikterus
Kistik fibrosis
Kelainan metabolik yang kompleks, mengenai banyak sistem, sehingga dapat terjadi obstruksi dan infeksi respiratorik kronis, gangguan digestif, gangguan elektrolit, dll Batuk Mengi Infeksi saluran pernapasanLama-lama menjadi:
Pneumoni, penyumbatan saluran empedu sehingga menjadi ikterus, batuk darah, sirosis hepatis.
Pankreatitis
Peradangan pada pankreas. Mual muntah Nyeri perut bagian atas Gangguan pencernaan
Sindroma nefrotik
Sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria masif (lebih dari 3,5 g/1,73 m2 luas permukaan tubuh per hari), hipoalbuminemia (kurang dari 3 g/dl), edema, hiperlipidemia, lipiduria, hiperkoagulabilitas Proteinuria masif ( 40 mg/m2 )
Hipoalbuminemia
Edema anasarka
Hiperkolesterolemia
Glomerulonefritis
Suatu proses imflamasi pada glomerulus yang ditandai proliferasi sel-sel glomerulus akibat proses imunologik Gross hematuria Edema periorbita
Hipertensi
Glomerulosklerosis
Pengapuran pembuluh darah saringan ginjal yang dapat menyebabkan gagal ginjal. Gross hematuria Edema periorbita Proteinuria