Refarat Henoch-Schönlein Purpura

Pembimbing:dr. Mulya Safri, M.Kes, Sp.A K

DefinisiPurpura Henoch-Schonlein (PHS) yang

dinamakan juga purpura anafilaktoid atau purpura nontrombositopenik adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan ◦ lesi kulit spesifik berupa purpura

nontrombositopenik, ◦ artritis atau artralgia, ◦ nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis,

dan ◦ kadang-kadang nefritis atau hematuria.

EpidemiologiRas:

◦HSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di Afrika maupun Amerika

Sex: ◦Laki –laki : Wanita = 1.5 : 1

Usia:

◦Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-15 tahun. Usia median onset adalah 4-5 tahun.

◦American College of Rheumatology ≤ 20 tahun

Etiologi Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Pada sekitar 50% dari pasien, penyakit ini

didahului oleh infeksi saluran pernapasan atas.

HSP memiliki beberapa pemicu termasuk ◦ infeksi bakteri (GABHS, Legionella, Yersinia,

Mycoplasma), ◦ infeksi virus (Epstein-Barr, varisela-zoster,

cytomegalovirus, parvovirus, virus hepatitis B), ◦ obat (penisilin dan beta-laktam lainnya antibiotik,

klorpromazin , quinidine, diuretik thiazide), ◦ vaksin (campak, hepatitis, kolera), ◦ makanan aditif, dan gigitan serangga.

Patofisiologi Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal,

diketahui adanya deposit kompleks imun yang mengandung IgA.

Diketahui pula adanya aktivitas komplemen jalur alternatif.

Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura dikulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinal

Manifestasi KlinisLesi KulitNyeri Sendi (artritis atau

artralgia)Nyeri Abdomen atau perdarahan

gastrointestinalKelainan ginjal

DiagnostisAnamnesisPemeriksaan FisikPemeriksaan Penunjang

◦Laboratorium Pemeriksaan darah Urinalisa Feses rutin

◦Biopsi kulit

Kriteria purpura Henoch Schonlein menurut American College of Rheumatology 1990.

Kriteria Definisi Purpura nontrombositopenik (Palpable purpura)

Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan dengan trombositopenia

Usia onset ≤ 20 tahun Onset gejala pertama ≤ 20

tahunGejala abdominal / gangguan saluran cerna (Bowel Angina)

Nyeri abdominal difus, memberat setelah makan atau diagnosis iskemia usus, biasanya termasuk BAB berdarah 

Granulosit dinding pada biopsy

Perubahan histologi menunjukkan granolosit pada dinding arteriol atau venula 

PenatalaksanaanPenatalaksanaannya berupa pengobatan

suportif dan simtomatisArtritis ringan dan demam dapat digunakan

antiinflamasi non steroid, seperti ibuprofen atau parasetamol.

Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai.Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut,

diet diberikan dalam bentuk makanan lunak.Penggunaan asam asetil salisilat harus

dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekia dan perdarahan saluran cerna.

Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi.

Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dapat dikombinasi dengan imunosupresan.

Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada sistem saraf pusat, paru dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten.

Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.

Prognosis Pada umumnya prognosis adalah

baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat tejadi pada 50% kasus

Morbiditas terjadi bila terjadi perburukan terhadap komplikasi yang ditimbulkan oleh PHS.

TERIMA KASIH