PATOFISIOLOGI DARAH
description
Transcript of PATOFISIOLOGI DARAH
PATOFISIOLOGI DARAH
Numlil Khaira Rusdi, MSi, Apt
Patofisiologi darah;
Memahami konsep fisiologi darah Mengetahui kelainan dan penyakit pada
darah seperti Anemia Leukositosis Trombositopenia Trombositemia Limfodenopati Splenomegali dll
Patofisiologi darah
Vol total ± 8% BB 55% vol ; plasma(tergantung umur, jenis kelamin, BB, jaringan lemak)
Darah lengkap (whole blood) tdd; Sel-sel darah ; eritrosit, leukosit dan trombosit Plasma darah ;
Air (91-92%) Zat padat (8-9%) yi protein 6-8% terdiri dari
albumin, globulin, fibrinogen Senyawa organik dan anorganik (0-9%). Organik
cth: urea, as urat, kolesterol, as amino, kreatinin. An organik, cth ; Na, K, Ca, Fe, Cu.
Hormon, enzim, antibodi
Eritrosit dan leukosit
Plasma darah = darah – sel-sel darah Serum = plasma – fibrinogen + faktor pembekuan darah Fungsi darah;
Respirasi. Membawa O2 dari paru-paru ke jar dan membawa CO2 dari jaringan ke paru-paru
Nutrisi, membawa makanan dari sal cerna ke jaringan Eksresi, membawa sisa2 metab (ginjal, paru-paru,
kulit, usus) Mengatur keseimbangan asam dan basa Mengatur keseimbangan air dan elektrolit
Fungsi darah (cont;….) Mengatur suhu tubuh (menyimpan, membawa
panas ke permukaan tubuh) Imunitas ; transportasi leukosit dan antibodi Koordimasi humoral; membawa hormon dari
organ 1 ke organ lain untuk mengatur organ tt Pengaturan homeostasis
Vol darah meningkat pada ; Suhu tubuh meningkat, latihan fisik, hamil,
penyakit jantung kongestifVol darah menurun pada; Perdarahan, luka bakar, syok, dehidrasi, anemia
HAEMOPOEISIS
Minggu 1; kehidupan embrionik darah dibentuk dikantong kuning telur (yolk dac)
Triwulan II janin ; darah dibentuk dihati dan limpa
Setelah lahir ; darah dibentuk di sumsum tulang
Usia 20 tahun ; darah dibentuk di sumsum tulang merah (intra medula yaitu sumsum tulang tengkorak, vertebratae, pelvis, sternum, ujung tulang femur dan humerus
Usia lanjut ; kemampuan produksi darah menurun
ERITROSIT Bentuk; bulat spt cakram, bikonkaf, tidak berinti,
diameter 7,5 mikron. Umur 120 hari, setiap sel mengandung ± 28 µg Hb. Darah berubah bentuk bila mll kapiler (elastis)
Jumlah eritrosit; Laki2 ; 5 - 5,5 jt/mm3 Perempuan ; 4,5 – 5 jt/mm3
Fungsi ; Membawa Hb. 1 mol Hb mgdg 4 atom Fe dan
membawa 4 mol O2 Mengangkut O2, dari paru-paru ke seluruh jaringan Mengangkut CO2, dari jar ke paru
Pembentukkan eritrosit dirangsang oleh eritropoetin (dari ginjal)
Pematangan eritrosit tergantung pada jumlah zat makanan yang cukup dan penggunaannya yg cocok (vit B12, as folat, protein-protein dan enzim mineral seperti besi dan tembaga)
Pembentukan Hb terjadi pada sumsum tulang.
Sum2 tlg eritrosit retikulositHb
KELAINAN2 PEMBENTUKKAN ERITROSIT
ANEMIA DEFINISI PEMBAGIAN ANEMIA MENURUT MORFOLOGI
ANEMIA MAKROSITIK ANEMIA NORMOSITIK ANEMIA MIKROSITIK NORMOKROMIK ANEMIA MIKROSITIK HIPOKROM
PEMBAGIAN ANEMIA MENURUT ETIOLOGI ANEMIA POST HEMORRHAGIK (PERDARAHAN) ANEMIA HEMOLITIKA ANEMIA DISHEMOPOETIK
ANEMIA
Pengurangan jumlah sel darah merah, kuantitas Hb, vol pada sel darah merah (hematokrit) per 100 ml darah. Anemia bukan diagnosis, melainkan perubahan patofisiologis yg didapat dari anamnesa, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan lab
Hb N perempuan 13 g/dl, laki2 12 g/dlHt N pr 47%, laki2 42%
PEMBAGIAN ANEMIA MENURUT MORFOLOGI Mikro – makro : ukuran eritrosit, Kromik ; warna (Hb)
ANEMIA NORMOKROMIK MAKROSITIK Penyebab ; terganggunya sintesis DNA,
ditemukan pada defisiensi B12, as folat juga pada kemoterapi kanker, dan penyakit hepar kronis
Anemia megaloblastikANEMIA NORMOKROMIK NORMOSITIK Penyebab kehilangan darah akut, hemolisis,
penyakit infeksi, gangguan sumsum tulang Anemia aplasia
ANEMIA MIKROSITIK HIPOKROM (pewarnaan yg kurang) Penyebab insufisiensi sintesis heme / kekurangan
zat besi, spt pada Anemia defisiensi Fe, defisiensi vit B6, perdarahan kronis atau gangguan sintesis globin pada thalasemia
Jika Hb 6 – 7 g/dl ; rambut rapuh, halus, kuku tipis, rata mudah patah dan bentuknya seperti sendok (KUILONOKIA) Atrofi papila lidah ; lidah pucat, licin, mengkilat,
merah daging, meradang dan sakit Stomatitis angularis. Pecah-pecah dengan
kemerahan dan rasa sakit di sudut-sudut mulut Pengobatan
Memperbaiki defisiensi diet Terapi pengganti dengan as folat, B12, Fe
disesuaikan dengan penyebab
PEMBAGIAN ANEMIA MENURUT ETIOLOGI
ANEMIA POST HEMORRHAGIK (PERDARAHAN) Akut ; ada trauma, menstruasi Kronik; ada perdarahan kronik yg nyata / tersembunyi. Misal
Melena (BAB hitam); Hematuria (urin merah), Hematemesis (muntah darah dan hitam krn campur HCl lambung)
ANEMIA HEMOLITIKA (Destruksi/penghancuran SDM) Anemia oleh krna destruksi eritrosit berlebihan Struktur eritrosit abnormal (herediter). Misal Sferositosis
Herediter (membran erit rusak),Talassemia (gangguan sintesis / struktur globin)
respon autoimun yi produksi antibodi terhadap sel-sel darah merah tubuh sendiri. Misalnya pada penyakit RA, infeksi virus dan lupus eritematosis
Penyakit malaria, (menyebabkan kelainan pada permukaan sel darah merah mjd tidak teratur)
Berkurang atau terganggunya produksi sel darah merah (diseritropoisis) Keganasan jar metastatik, leukemia, limfoma Penyakit kronis pada hati dan ginjal serta
infeksi Kekurangan vit spt B12, as folat, vit C, Fe, dll
ANEMIA DISHEMOPOETIK Anemia oleh karena gangguan produksi eritrosit Defisiensi bahan yg essensial untuk eritripoesis ;
Fe, vit B12, as folat, protein Defisiensi endokrin ; H. adrenalin Kerusakan fisik dan kimia ; radiasi Infeksi penyakit kronis Penyakit yang menyerang sumsum merah ;
leukimia, hoodgin, metastase tumor ganas Kelainan pada limfa Anemia aplastik
Anemia aplastik
Sel-sel darah diproduksi dalam jumlah yg tidak mencukupi
Penyebab; idiopatik (penyebab tidak diketahui)
kemungkinan akibat rx imunologis dimana limfosit T menekan sel-sel induk hematopoetik,
Sekunder, penyakit2 akibat virus spt HIV, sitotoksik, insektisida, dll
Individunya akan mengalami pansitopenia (kekurangan semua jenis sel-sel darah)
Secara morfologis terlihat normositik, normokrom Manifestasi Klinis; kelelahan, kelemahan, nafas
pendek saat latihan fisik
Penyakit sel sabit
Mrp peny akibat kelainan struktur Hb (hemoglobinopati). Kelainan struktur tjd pada fraksi globin di dlm molekul hemoglobin.
Penyakit sel sabit jg mrp gangguan genetik resesif autosomal, yi individu yg memperoleh Hb sabit (Hb S) dari kedua orang tua (homozigot). Jika diwariskan hanya dari salah satu orang tua (heterozigot), dikatakan memiliki sifat sel sabit (sel Hb S carrier).
Individu yg memiliki sifat sel sabit ini asimtomatis, dan memiliki harapan hidup yg normal, morbiditasnya berkaitan dgn gangguan oksigenasi; seperti pada penyakit penyakit paru kronis (COPD), penggunaan anestesi, dan ditempat ketinggian.
Sustitusi asam amino pada penyakit sel sabit mengakibatkan penyusunan kembali sebagian besar molekul Hb jika terjadi deoksigenasi (penurunan tekanan O2). Sel-sel drah merah kmdn mengalami elongasi dan menjadi kaku serta berbentuk sabit
Tanda dan GejalaBayi : (karena ada Hb Fetus ; setelah 5 bln) kegagalan
perkembangan, seringnya episode infeksi, limfa atrofi, tangan dan kaki bengkak (daktilitis),
Dewasa : karena kekakuan dan bentuk membran sel sabit tdk teratur, sel berkelompok dan menyebabkan sumbatan pblh drh, krisis nyeri dan infark organ
Diagnosis ; riwayat pasien, pemeriksaan fisik dan lab. Tes daya larut sel sabit, untuk memastikan
adanya Hb S di dlm eritrosit Elektroforesis, untuk melihat gambaran Hb yg
abnormal Anemia umumnya normositik normokrom dgn
kadar Hb 5-10g/dl Apusan darah perifer menunjukkan
anisositosis, poikilositosis (sel sabit yg irreversibel), leukositosis dan trombositosis
TatalaksanaDitujukan utk untuk pencegahan dan penunjang:
Pemberian antibiotik dan hidrasi dengan cepat dan kuat. Penggunaan penisilin profilaksis untuk anak2 kecil untuk mengurangi insiden pneumonia
Vaksin pneumokokkus (Pneumovax), mengurangi insiden inf pneumokokus
O2 bila tjd hipoksia Suplemen as folat Analgesik opioid untuk menghilangkan nyeri akibat inf
di seluruh tubuh Transfusi darah Hidroksiurea (Droxia), untuk meningkatkan Hb F
(menghalangi Hb S)
POLISITEMIA
Merupakan kelebihan (poli-) semua jenis sel (-sitemia) ttp umumnya digunakan utk vol eritrosit melebihi normal, tjd peningkatan vol dan viskositas darah
Gejala / MK; pasien dtg dgn corak pletorik (merah bata), mata merah meradang, gejala yg nonspesifik pusing, sulit berkonsentrasi, lelah, pandangan kabur, pruritus setelah mandi.
Penyakit ini berkembang 10- 15 th., limfa dan hati membesar, sumsum tlng akhirnya non produktif.
Pem lab; peningkatan Hb > 18 g, Ht > 60, bentuk eritrosit normal, leu dan trombosit meningkat
Pengobatan; Busulfan 4-6 minggu, Hidroksi urea, Anagrelide hidroklorida (Agrylin) untuk menurunkan jmlh trobosit
LEUKOSITOSIS (N= 5000-10.000 /mm3
Leukositosis : peningkatan leukosit yg umumnya melebihi 10.000/mm3
Leukositosis ringan ; jmlh leu 10.000 – 15.000/µL Leukositosis sedang (15.000 – 20.000 /µL) Leukositosis berat (20.000 – 50.000 /µL)
Leukosit terdiri dari; Granulosit ; neutrofil, eusinofil, dan basofil Monosit LimfositFungsi; Granulosit dan monosit sbg fagosit (menghancurkan
benda asing, mo, jar rusak melalui fagositosis
Basofil, menghasilkan histamin yi pada reaksi alergi Eusinofil, mempunyai antihistamin melawan reaksi
alergi yang timbul Limfosit sbg pembentukkan antibodi thd zat asing
atau mo yg masuk ke dalam tubuh Nilai normal:
Leukosit ; 5000 – 10,000 /µL - limfosit 20-40% Basofil ; 0 – 1% - monosit 4 – 8% Eusinofil ; 1 – 3 % Neutrofil batang; 2 – 6 % Neutrofil segmen 40 – 70 %
Leukositosis terjadi karena;
Infeksi bakteri piogenik, jamur, spirochaeta Kerusakan jaringan ; luka bakar, ganggren, tumor
ganas Intoksikasi metabolik ; uremia, asidosis, gout Intoksikasi bahan kimia ; Pb Intoksikasi obat ; digitalis, epinefrin Perdarahan / hemolisis akut Keganasan darah Kelainan hematologi Infeksi kronis ; TBC, Lepra Penyakit paru, penyakit kulit, RA, kelainan sal cerna
Gejala bervariasi, tergantung penyebab Panas, mual, muntah Diare, konstipasi, pusing
Selain anamnesa dan pem fisik, di dukung pula oleh pemeriksaan lab dan penunjang lainnya
Terapi Atasi penyebab Medika mentosa dan diet
Leukemia “darah putih” ; Penyakit neoplastik yg ditandai dengan
diferensiasi dan proliferasi sel induk hematopoitik yg menyebabkan penekana dan penggantian unsur sumsum yang normal
Etiologi : idiopatik, predisposisi genetik dan faktor lingkungan (radiasi), pestisida, kloramfenikol, agen neoplastik
Gejala : pasien sering menunjukkan gejala infeksi, pendarahan , menggigil, demam, takikardi, nyeri kepala dan kelelahan, wajah pucat
Pengobatan : kemoterapeutik, dan terapi radiasi, adrenokortikosteroid-prednison
TROMBOSIT
Trombosit adalah fragmen-fragmen sel granular, berbentuk diskus yg tidak berinti.
Trombosit N ; 150.000 – 400.000 /mm3, siklus hidup 10 hari.
Berfungsi untuk hemeostatis dan koagulasi HEMOSTASIS
Kemampuan tubuh untuk mempertahankan agar darah tetap dalam bentuk cair
Koagulasi Terbentuknya BEKUAN DARAH
TROMBOSITOPENIA
Yi jumlah trombosit kecil dari 100.000/mm3 yg disebabkan oleh penurunan produksi atau peningkatan penghancuran trombosit
Terjadi perdarahan / waktu perdarahan menjadi memanjang
Defisiensi trombosit dapat menyebabkan petekie (pendarahan di dlm kulit), epistaksis (pendarahan hidung), perdarahan mukosa, dan jaringan dalam.
Beberapa hal yg bs menyebabkan berkurangnya trombosit ; anemia aplastik, leukemia akut, karsinoma metastatik, dan kemoterapeutik serta obat-obatan
Trombositopati ; fungsi trombosit yg berubah, mengakibatkan semakin lama perdarahan.
TROMBOSITOSIS / TROMBOSITEMIA
Peningkatan jumlah trombosit > 400.000 /mm3
Menyebabkan trombosisObat ; Anogrelid hidroklorida
(Agrylin) untuk mengurangi produksi trombosit
Pemberian agen-egen antitrombosit seperti aspirin, antikoagulan
HEMOFILIA : perdarahan intermiten
Mrp gangguan koagulasi herediter Disebabkan oleh mutasi gen-gen faktor VIII atau FIX
(pada faktor pembekuan darah) Diklasifikasikan sebagai
Hemofilia A. tidak adanya aktifitas faktor VIII Hemofilia B. tidak adanya aktifitas faktor IX
Pengobatan bergantung pada tipe dan derajat perdarahan. Tujuannya untuk meningkatkan faktor atau aktivitas yang berkurang ke tingkat normal dan mencegah komplikasi
Gejala ; perdarahan jaringan lunak, otot dan sendi Diagnosis lab ; pengukur PT : memanjang Pengobatan; DDAVP (Deamino D-arginin Vasopresin)