Penatalaksanaan Terkini Omfalokel Pada Bayi

8/18/2019 Penatalaksanaan Terkini Omfalokel Pada Bayi

1/13

Penatalaksanaan Terkini Omfalokel Pada Bayi

Omfalokel adalah penonjolan dari usus atau isi perut lainnya melalui akar

pusar yang hanya dilapisi oleh peritoneum (selaput perut) dan tidak

dilapisi oleh kulit. Omfalokel terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran. Usus

terlihat dari luar melalui selaput peritoneum yang tipis dan transparanatau temus pandang.

Omfalokel atau eksomfotos merupakan suatu cacat umbilicus, tempat usus besar

dan organ abdomen lain dapat menonjol keluar. Gangguan ini bisa disertai dengan

kelainan kromosom, yang harus disingkirkan. Cacat dapat bervariasi dan diameter

beberapa centimeter sampai keterlibatan dinding abdomen yang luas. Organ yang

menonjol keluar ditutupi oleh lapisan tipis peritoneum yang mudah terinfeksi.

Rongga abdomen sendiri sangat kecil, sehingga perbaikan bedah bisa sangat sulit

atau tidak mungkin, kecuali bila dinding abdomen yang tersisa cukup dapat

direntang untuk memungkinkan penempatan kembali isi abdomen. Penggantinya,

cacat ini dapat ditutupi dengan bahan sintetis seperti silastic, yang dapat digulungke atas, sehingga usus dapat didorong masuk secara bertahap ke dalam rongga

abdomen dalam masa beberapa minggu.

Omfalokel disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen

pada waktu janin berumur ! minggu sehingga menyebabkan timbulnya omfalokel.

"elainan ini dapat terlihat dengan adanya prostrusi #sembilan$ dari kantong yang

berisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus

#umbilicus terlihat menonjol keluar$.

%ngka kematian tinggi bila omfalokel besar karena kantong dapat pecah dan terjadi

infeksi.Pada &'()!* bayi yang menderita omfalokel, kelainan ini disertai oleh kelainan

bawaan lainnya, seperti kelainan kromosom, hernia diafragmatika dan kelainan

jantung.

Pada janin usia ' + minggu isi abdomen terletak di luar embrio di rongga selom.

Pada usia ! minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari

e-tra peritoneum akan masuk ke rongga perut. ila proses ini terhambat maka akan


2/13

terjadi kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung kadang hati.

/indingnya tipis terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya

bening sehingga isi kantong tengah tampak dari luar, keadaan ini disebut omfalokel.

Pato!siologi dan "ekanisme terjadinya kelainan

• 0elama perkembangan embrio, ada suatu kelemahan yang terjadi dalam

dinding abdomen semasa embrio yang mana menyebabkan herniasi pada isi

usus pada salah satu samping umbilicus #yang biasanya pada samping

kanan$. 1ni menyebabkan organ visera abdomen keluar dari kapasitas

abdomen dan tidak tertutup oleh kantong.

• 2erjadi malrotasi dan menurunnya kapasitas abdomen yang dianggap sebagai

anomaly.

• Gastroskisis terbentuk akibat kegagalan fusi somite dalam pembentukan

dinding abdomen sehingga dinding abdomen sebagian tetap terbuka.

• 3etak defek umumnya disebelah kanan umbilicus yang terbentuk normal.

• 4sus sebagian besar berkembang di luar rongga abdomen janin. %kibatnya,

usus menjadi tebal dan kaku karena pengendapan dan iritasi cairan amnion

dalam kehidupan intrauterine. 4sus juga tampak pendek. Rongga abdomen

janin sempit.

• 4sus(usus, visera dan seluruh permukaan rongga abdomen berhubungan

dengan dunia luar menyebabkan penguapan dan pancaran panas dari tubuh

cepat berlangsung, sehingga terjadi dehidrasi dan hipotermi, kontaminasi

usus dengan kuman juga dapat terjadi dan menyebabkan sepsis, aerologimenyebabkan usus(usus distensi sehingga mempersulit koreksi pemasukan

ke rongga abdomen pada waktu pembedahan.

• 5mbriogenesis. Pada janin usia ' + minggu isi abdomen terletak di luar

embrio di rongga selom. Pada usia ! minggu terjadi pengembangan lumen

abdomen sehingga usus dari e-tra peritoneum akan masuk ke rongga perut.

ila proses ini terhambat maka akan terjadi kantong di pangkal umbilikus

yang berisi usus, lambung kadang hati. /indingnya tipis terdiri dari lapisan

peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya bening sehingga isi kantong

tengah tampak dari luar, keadaan ini disebut omfalokel. ila usus keluar dari

titik terlemah di kanan umbilikus, usus akan berada di luar rongga perut

tanpa dibungkus peritoneum dan amnion, keadaan ini disebut gastroschisis.

#iagnosis

/iagnosis omfalokel meliputi pemeriksaan 6sik secara lengkap dan perlu suatu

rontgen dada serta ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai

defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. /efek tersebut lebih dari ) cm


3/13

#bila defek kurang dari ) cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis$ dan

dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Pada !* sampai 7*,

kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar )* saat proses kelahiran.

Omfalokel raksasa #giant omphalocele$ mempunyai suatu kantong yang menempati

hampir seluruh dinding abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan

berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasipulmoner.

$lasi!kasi

• 2ipe 8 diameter defek 9 &,' cm

• 2ipe & 8 diameter defek &,' + ' cm

• 2ipe : 8 diameter defek ; ' cm

0uatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat

lahir. /alam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dansebagian isinya berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. ila omfalokel

dibiarkan tanpa penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari

dan akan tampak retak(retak. Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah

lapisan yang mengering dan berkrusta. "adang dijumpai lapisan tersebut akan

terpecah dan usus akan prolap.

/iagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis.dan dapat

ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal.

• #iagnosis prenatal /iagnosis prenatal terhadap omphalokel sering

ditegakkan dengan bantuan 40G. /efek dinding abdomen janin biasanyadapat dideteksi pada saat minggu ke : kehamilan, dimana pada saat

tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam

kavum abdomen janin. Pada pemeriksaan 40G Omphalokel tampak sebagai

suatu gambaran garis+garis halus dengan gambaran kantong atau selaput

yang ekhogenik pada daerah tali pusat #umbilical cord$ berkembang. erbeda

dengan gastroskisis, pada pemeriksaan 40G tampak gambaran garis(garis

yang kurang halus, tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah

dari tali pusat. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa

prenatal selain 40G diantaranya ekhocardiogra6,


4/13

solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta

tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. "antong atau selaput

tersusun atas & lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan

dalam berupa peritoneum. /iantara lapisan tersebut kadang(kadang terdapat

lapisan >arton?s jelly. >arton?s jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan

hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal #mesodermal$. @elly mengandungkaya mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa atau nervus.

• Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 7(& cm atau meliputi

seluruh dinding abdomen #kavum abdomen sangat kecil$ dan dapat

mengandung seluruh organ(organ abdomen termasuk liver."antong atau

selaput pada omphalokel dapat mengalami ruptur. Glasser #&!!:$

menyebutka bahwa sekitar !(&! * kasus omphalokele terjadi ruptur selama

kehamilan atau pada saat melahirkan. /isebutkan pula bahwa omphalokel

yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi gastroskisis.

%pabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka oergan(organ abdomen

janinAbayi dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan,

pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut

Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang

berhubungan dengan lamanya organ(organ terpapar cairan amnion dan urin

janin. ayi(bayi dengan omphalokele yang intak biasanya tidak mengalami

distres respirasi, kecuali bila ada hipoplasia paru yang biasanya ditemukan

pada giant omphalocele.

• "elainan lain yang sering ditemukan pada omphalokel terutama pada giant

omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan(kelainan kongenital lain.

• Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk

mendukung diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan

radiologi. Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk melihat

ada tidaknya kelainan paru(paru dan ekhocardiogram untuk melihat ada

tidaknya kelainan jantung.

#iagnosa anding

omphalokel hernis

umbilikalis

kongenital

gastroskisis

3okasi defek Pada cincin

umbilikus

#umbilikal ring$

Pada cincin

umbilikus

2erpisah

#biasanya

lateral dari$

cincin

umbilikus


5/13

/iameterAukura

n defek #cm$

)(& cm 9 ) cm 9 ) cm

"avum

abdomen

"ecil terutama

pada giant

omphalocele

normal normal

"antong B B (

"andungan

kantong

0eluruh organ

abdomen

eberapa loop

usus

iasanya

gaster atau

usus

3etak tali pusat

#umbilical cord$

Pada puncak

kantong

Pada puncak

kantong

2erpisah

dengan

kantong,

biasanya dilateral

"eadaan

permukaan

organ

abdomenAusus

normal normal


6/13

cairan anti septik misalnya betadin dan menutupnya dengan kain dakron

agar tidak tercemar. 0etelah itu segera melaksanakan persiapan untuk

merujuk ke Rumah 0akit untuk segera dilakukan pembedahan menutup

omfalokel agar tidak terjadi cedera pada usus dan infeksi perut. Omfalokel

adalah suatu hernia pada pusat, sehingga isi perut keluar dan dibungkus

suatu kantong peritoneum. Penanganannya adalah secara operatif denganmenutup lubang pada pusat. "alau keadaan umum bayi tidak mengiDinkan,

isi perut yang keluar dibungkus steril dulu setelah itu baru dioperasi. %gar

tidak terjadi cedera pada usus dan infeksi perut, segera dilakukan

pembedahan untuk menutup omfalokel. 0ebelum dilakukan operasi, bila

kantong belum pecah, harus diberi merkurokrom dan diharapkan akan terjadi

penebalan selaput yang menutupi kantong tersebut sehingga operasi dapat

ditunda sampai beberapa bulan. 0ebaiknya operasi dilakukan segera sesudah

lahir, tetapi harus diingat bahwa dengan memasukkan semua isi usus dan

otot visera sekaligus ke rongga abdomen akan menimbulkan tekanan yang

mendadak pada paru sehingga timbul gejala gangguan pernapasan.

• Penatalaksanaan prenatal %pabila terdiagnosa omphalokel pada masa

prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang

keadaan janin, resiko terhadap ibu, dan prognosis. 1nformed consent

sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak.

"eputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan

berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. ila

melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melalui pemeriksaan

40G berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. 0elama kehamilan

omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga

mempengaruhi pronosis. "omplikasi dari partus pervaginam pada bayidengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan

kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver.

>alaupun demikian, sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum

ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding

abdomen. eberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika

terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan konggenital

multipel.

• Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran) Penatalaksannan

postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir #immediate

postnatal$, kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi ataunonoperasi #konservatif$ dan penatalaksanaan postoperasi. 0ecara umum

penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan gastroskisis adalah hampir

sama. ayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang

memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. ayi(bayi

dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas


7/13

tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding

bayi dengan gastroskisis.

• Penatalaksanaan nonnoperasi (konser%atif) Penatalaksanaan omfalokel

secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar atau terdapat

perbedaan yang besar antara volume organ(organ intraabdomen yangmengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada

giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada

kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi(bayi

prematur yang memiliki hyaline embran disease atau bayi yang memiliki

kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant

omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ(organ intraabdomen dan

dinding abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan

penutupan #operasiArepair$ secara primer dan dapat membahayakan bayi.

eberapa ahli, walaupun demikian, pernah mencoba melakukan operasi pada

giant omphalocele secara primer dengan modi6kasi dan berhasil. 2indakan

nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang

epitelisasi dari kantong atau selaput. 0uatu saat setelah granulasi terbentuk

maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia

ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status

kardiorespirasi membaik. /ilakukan bila penutupan secara primer tidak

memungkinkan, misalnya pada omfalokel dengan diameter ; ' cm.

Perawatan dilakukan dengan cara sebagai berikut 8 ayi dijaga agar tetap

hangat, "antong ditutup kasa steril dan ditetesi EaCl !,F*, Posisi penderita

miring, EG2 diisap tiap :! menit

• "edikamentosa Obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi

adalah !,&' * merbromin #mercurochrome$, !,&'* silver nitrat, silver

sulvadiaDine dan povidone iodine #betadine$. Obat(obat tersebut merupakan

agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar

bakteriostatik dan perlahan(lahan akan merangsang epitelisasi. Obat

tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong

dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan

menguragi isi kantong.

• &ndikasi terapi non edah adalah' ayi dengan ompalokel raksasa #giant

omphalocele$ dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana

penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya. Eeonatus dengankelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. ayi

dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan

hidup. Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera

yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang

terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi

misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usus

halus dan kantong. @ika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari


8/13

dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong,

dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang

terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi.


9/13

memutar diseluruh kuadran abdomen.


10/13

kantong pada tempat melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta tidak

memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah tersebut. "emudian

pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu.

• Teknik silo 2eknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang

sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin Jap. 0ilomerupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga organ(organ

intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat

organ(organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Operasi diawali

dengan mengeksisi kantong atau selaput omfalokel. "emudian cara yang

sama dilakukan seperti membuat skin Jap namun dengan lebar yang sedikit

saja sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau otot. 0uatu

material prostetik silo #0ilastic reinforced with /acron$ kemudian dijahitkan

dengan fascia dengan benang nonabsorble, sehingga terbentuk kantong

prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ(organ intraabdomen.

Organ(organ intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi

dan kantong diperkecil. 4saha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum,

tetapi bayi harus tetap dimonitor di ruangan neonatal intensiv care. Reduksi

dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu.

Pada beberapa kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam (! hari.

"egagalan reduksi lebih dari & minggu dapat berakibat infeksi dan

terpisahnya silo dari jaringan. Penggunaan dacron felt pledgets dapat

mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu

tegang dan lama. 0etelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen

kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit.

• 0elama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan

airway dan intra abdomen. /ulu beberapa kriteria digunakan untuk

memonitor selama operasi, diantaranya angka respirasi, tekanan darah,

warna kulit, dan ferfusi ferifer. Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang

reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis. 1ntraoperatif


11/13

kantong amnion, pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum

peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen pada tahap

merupakan metode operasi pertama untuk omfalokel and masih merupakan

metode yang memuaskan. al ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran

defek yang kecil dan sedang. Pada sebagian besar kasus omfalokel secara

tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ visera ke dalam abdomendan memperbaiki dinding abdomen. Pada kasus dengan defek yang besar ,

terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung, rongga abdomen

tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera, hal ini akan menyebabkan

peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh.

• 2erdapat & pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih besar atau

gastroschiDis.

• 0ecara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan ditutup

belakangan, namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai

dengan kulit dinding abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampirgaris tengah punggung, ke superior sampai dinding dada, ke inferior sampai

pubis serta dijahitkan pada garis tengah. ila anak tersebut bertahan, hernia

ventralis yang besar tersebut direpair tahun kemudian.

Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding

abdomen dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup usus.

2udung #silo$ tersebut secara progresif ditekan ke arah profunda kantong amnion

dan isinya ke dalam cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh

peregangan otot abdomen. Prosedur ini memerlukan waktu ' sampai hari,

sebelum defek ditutup secara primer.

Penanganan emergensi

Penanganan emergensi omfalokel dibagi &, yaitu8

$antong intak- /T dengan penghisap

• melapisi kantong dengan salep #Povidon(1odinAbetadin$ atau kasa yang

dibasahi minyak

• bungkus kantong dengan kasa "ling untuk menyangga usus berada di

dinding abdomen .

• bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas.

• kasa yang dibasahi larutan garamAsaline tak diperlukan sebab

mempermudah kehilangan panas.

• dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur

kantong dan distres pernapasan.


12/13

• infus melalui lengan.

• antibiotik spektrum luas #%mpicillin dan Gentamicin$.

• "onsultasi rencana bedah, operasi de6nitif seharusnya ditunda sampai bayi

stabil teresusitasi.


13/13

cepat kembali normal jika peradangan mereda' %kibat awal operasi dapat

terjadi kenaikan tekanan intraabdomen yang berakibat menurunnya aliran

vena kava #venous return$ ke jantung dan menurunnya kardiac output. 0elain

itu diafragma dapat terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan naiknya

tekanan airway dan beresiko terjadinya barotrauma dan insu6siensi paru.

• "eadaan itu semua dapat menimbulkan hipotensi, iskemia usus, gangguan

respirasi #ventilasi$ serta gagal ginjal. 2ermasuk dari komplikasi awal operasi

adalah timbulnya obtruksi intestinal, E5C, infeksi yang dapat berakibat

sepsis, juga dapat terjadi kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien

tergantung pada ventilator yang lama sehingga timbul pneumonia.

• Obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi usus dengan jaringan 6brous

pada penutupan skin Jap. E5C dapat disebabkan karena iskemia usus karena

volvulus atau karena tekanan intraabdomen yang meningkat.

•

1nfeksi biasanya terjadi pada staged closure dimana terdapat pemaparan lukaberulang dan penggunaan material prostetik. "omplikasi lanjut dari operasi

termasuk hernia ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak

Penatalaksanaan Terkini Omfalokel Pada Bayi

Documents

Transcript of Penatalaksanaan Terkini Omfalokel Pada Bayi