Sd Nefrítico Rm Plus Medic A

8/11/2019 Sd Nefrtico Rm Plus Medic A

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SINDROME NEFRTICOPLUS MEDIC

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Curso Residentado Mdico 2012 www. PLUS-medica.com

El glomruloes un ovillo de capilares que seforma a partir de la arteriola aferente. Se

invagina dentro de la cpsula de Bowman.

La cpsula de Bowman tiene un epitelioparietal y visceral (reviste el glomrulo)

Pared glomerularLa pared del glomrulo est formada por las

clulas endoteliales , las cuales estn revs-

tidas por la membrana basal y sta a su vez

por las clulas epiteliales parietales de la

cpsula de Bowman (podocitos).

La nefrona produce un filtrado prctica-mente libre de protenas a nivel delglomrulo. Este filtrado contiene numerososiones y molculas pequeas.

Las paredes de los capilares glomerulares,estn especializadas gracias a los poros de lacapa endotelial y los podocitos en dejar pasarsolo las molculas pequeas.

Pared glomerular

MesangioDentro del ovillo glomerular se encuentra el

mesangio, que est compuesto por clulas y

matriz mesangial. Las clulas mesangialesdesempean 3 funciones:

-Actan como macrfagos.

-Formacin de la matriz mesangial.

-Regulacin del filtrado glomerular: porque, al

ser clulas contrctiles, permiten cerrar o

abrir asas capilares glomerulares, disminu-

yendo o aumentando la superficie de filtrado.

La filtracin glomerular es, esencialmente,un proceso fsico, mientras que en laabsorcin y secrecin tubulares intervienenmecanismos de transporte adems de fuerzasfsicas.

2. Definicin

El sndrome nefrtico es un conjunto deenfermedades caracterizadas porinflamacin de los glomrulos

renales conel consecuente deterioro de su funcin.

La inflamacin es por lo generalautoinmune, aunque puede resultar ser de

origen infeccioso.

Como resultado aparece una prdida sbita

de sangre (hematuria) y de protenas en la

orina (proteinuria) y una cada rpida del

ndice de filtrado glomerular.

El cuadro clnico es habitualmentede comienzo agudo y se define poruna trada caracterstica desntomas:

Hematuria Edema Hipertensin arterial.

La nefrona genera esen-cialmente un filtrado prac-ticamente libre de prote-nas a nivel del glomrulo.Este filtrado contiene un-

merosos iones y molcu-las pequeas, que sonreabsorbidas a distintosniveles de los tbulos paraformar la orina definitiva.
http://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedadhttp://es.wikipedia.org/wiki/Inflamaci%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Glom%C3%A9rulohttp://es.wikipedia.org/wiki/Ri%C3%B1%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Ri%C3%B1%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Ri%C3%B1%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Hematuriahttp://es.wikipedia.org/wiki/Proteinuriahttp://es.wikipedia.org/wiki/%C3%8Dndice_de_filtrado_glomerularhttp://es.wikipedia.org/wiki/%C3%8Dndice_de_filtrado_glomerularhttp://es.wikipedia.org/wiki/Proteinuriahttp://es.wikipedia.org/wiki/Hematuriahttp://es.wikipedia.org/wiki/Ri%C3%B1%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Glom%C3%A9rulohttp://es.wikipedia.org/wiki/Inflamaci%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad


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Por lo general se acompaa de oliguria e

insuficiencia renal, es frecuente el hallazgo de

proteinuria moderada.

Es importante tener en cuenta que nosiempre este sndrome se presenta de forma

completa.

3. Etiologa

GMN post-infecciosa postestreptocsicaEs el prototipo de glomerulonefritis aguda,

est precedida de una infeccin de faringe o

piel por estreptococo b-hemoltico del grupo A

( 1 a 3 semanas despus de la faringitis o de

2-4 semanas posterior a la piodermitis).

Edad:2-14 aos. En adultos >40 aos (20%)Sexo:masculino

FisiopatogeniaSe debe al desarrollo de complejos antgeno -

anticuerpo en la pared del capilar glomerular,

que activan el sistema del complemento e

inician una respuesta proliferativa e

inflamatoria a nivel glomerular.

Exmenes auxiliares-Complemento: CH50 y C3: disminudos y C4normal.

-Factor reumatoide: positivo (30 a 40%)

-Crioglobulinas y complejos inmunitarios

circulantes: + (60 a 70%)

- c-ANCA contra mieloperoxidasa (+) (10%).

El diagnstico se confirma por una mayorconcentracin de ASO (30%), anti-DNAsa (70%)y anticuerpos contra hialuronidasa(40%).

El pronstico es benigno en nios, peroempeora con la edad 2 y en las formasclnicas que cursan con fracaso renal agudo.Aproximadamente un 95% de los pacientesrecupera la funcin renal en 3-4 semanas,siendo menos predecible en ancianos .

GMN post-infecciosa no estreptocsicaEst precedido por enfermedades infecciosas:

-NAC por Estreptococo pneumoniae

Esputo herrumbroso, sndrome de conden-

sacin . Imagen de consolidacin clsica en ellbulo inferior derecho

-Endocarditis bacteriana (la causa ms

frecuente es el Estafilococo aureus)

Fiebre y soplo reciente. Signos perifricos porfenmeno emblico y por inmunocomplejos.

-Mononucleosis infecciosa por Ebstein bar

Sndrome mononuclesico (faringitis, fiebre ,

adenomegalia cervical y linfocitos atpi-cos)con prueba de Paul Bunnel (+).

-Paludismo

GMM asociada a enfermedades sistmicas

-Prpura de Henoch Schnlein

Vasculitis cutnea que se presenta comoPrpura palpable

en los miembros inferiores


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-Lupus eritematoso sistmico

-Nefropata por IgA (Enfermedad de Berger)

Es la glomerulopata ms frecuente en granparte del mundo: Europa, Asia, Australia,

Centroamrica y Sudamrica, esexcepcionalmente poco frecuente en losEstados Unidos, Canad y en la poblacinnegra.

Edad:si bien es cierto ocurre a cualquier edad

es ms frecuente en jvenes de 15 a 30 aos.

Cuadro clnico: se caracteriza por hematuria,

la mayora de las veces, aislada.

Ocasionalmente se presenta como

hipertensin arterial, sndrome nefrtico,insuficiencia renal aguda o crnica; rarasveces, como un sndrome nefrtico o comouna glomrulonefritis rpidamente progre-siva.


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PARA RECORDAR

En el diagnstico diferencial es fundamentaldistinguir la GN rpidamente progresiva yotras enfermedades sistmicas por lasimplicaciones teraputicas y pronsticas queello conlleva.

PARA RECORDAR


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4. Fisiopatologa

La afectacin renal se manifiesta como

consecuencia del depsito de inmunocom-plejosen el interior del capilar glomerular, la

activacin del complemento y la liberacin delos mediadores inflamatorios.

Patogenia del sndrome nefrtico

Paralelamente al depsito glomerular de C3 yde IgG, se produce una disminucin de laconcentracin plasmtica de C3, de laproperdina y del proactivador C3, connormalidad en la concentracin plasmticadela fraccin C4, lo que indica que laactivacin del complemento tiene lugar poruna va alternativa, en concreto, por lallamada lectin-pathway.

La activacin del complemento produce

liberacin de factores quimiotcticos y elconsiguiente depsito de linfocitos,monocitos y polimorfonucleares en elglomrulo, liberacin de citocinas queamplifican la reaccin inmunolgica, como el

factor de necrosis tumoral alfa y las

interleucinas 1 y 6, entre otras.

Como consecuencia de la inflamacin

glomerular se produce una disminucin en laexcrecin renal de agua y sodio y, con ello,

una expansin del lquido extracelular

(hipervolemia).

Fisiopatologa del sndrome nefrtico

La disminucin en el filtrado glomerular en

presencia de un transporte tubular

conservado estimula la reabsorcin de sodioy agua (excrecin fraccionada de sodiobaja).

La disminucin de la excrecin fraccionada de

sodio y la hipervolemia se relacionan con la

hipertensin.

La disminucin del filtrado glomerular

condiciona tambin un descenso de ladepuracin de creatinina (azoemia).

La alteracin en la permeabilidad de la

membrana basal glomerular ocasiona

hematuria y proteinuria.

Existe una disminucin de la actividad de la

renina, aldosterona y vasopresina, as como

un aumento del pptido natriurtico atrial. A

pesar de la supresin de la actividad de la

renina plasmtica, los inhibidores de la

enzima de conversin de la angiotensina

inducen un aumento transitorio del filtrado

glomerular, lo que indica que existe un nivel

crtico de la actividad intrarrenal de la

angiotensina II. Las prostaglandinas E y

Fenorina estn disminuidas, al igual que la

calicrena.


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5. Cuadro clnico

HematuriaEs el hallazgo ms frecuente

y en la mitad de los casos

la hematuria es macrosc-pica.

En el examen de orina se encuentra:

-Hemates dismrficos > 20%

Los GR se alteran en su forma al pasar porcapilares del glomrulo lesionado.

-Cilindros hemticos

Los cilindros se forman apartir de las protenastubulares de TammHorsfall a la cual se agre-gan GR.

Cilindros

hemticos

Fisiopatologa de la GNA posestreptoccica . C3 : factor 3 del complemento. ASLO: anticuerpos

antiestre tolisina O


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Hipertensin Arterial (70-80%)Aparece habitualmente con la hematuria y es

consecuencia de la retencin hidrosalina

originada por la afectacin glomerular.

Es un tipo de hipertensin volumen-dependiente, hiporreninmica y coincide condisminucin de la eliminacin urinaria desodio; se observa una excrecin fraccionalinferior al 1%.

Encefalopata hipertensivaLa hipertensin en general es moderada, pero

excepcionalmente puede ser lo bastante grave

como para condicionar cuadros deencefalopata con confusin y/o cuadros

convulsivos, as como insuficiencia cardaca,

sobretodo en adultos con enfermedad

cardiovascular previa.

EdemaEs un edema generalizado que predomina en

la cara.

Caractersticas: blando, no inflamatorio,

bilateral, de predominio matutino.

Es infrecuente la anasarca. El edema se debea retencin hidrosalina.

ProteinuriaPor lo general no es selectiva y los valores son

reducidos, inferiores a 1-2 gal da.

La presencia de proteinuria masiva o sndromenefrtico asociado, hace necesaria lainvestigacin de otro tipo de afectacin renaldistinta dela GNA postestreptoccica.

Oliguria e insuficiencia renalEstn presentes en casi todos los pacientes y

no implican necesariamente mal pronstico.

En ocasiones deben realizarse tcnicas de

depuracin extrarrenal.

EVALUACIN DEL PACIENTE CON

SNDROME NEFRTICO

ANAMNESIS Y EXPLORACIN FSICA

Debe realizarse una adecuada historia clnica

y hacer especial nfasis en los procesos

infecciosos previos y en los datos que

orienten hacia el diagnstico de una


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enfermedad sistmica; se valoran la existencia

de antecedentes familiares o personales de

nefropata y la administracin de frmacos.

Debe investigarse el aspecto (orinas color

coca-cola o coac) y la cantidad de orina

emitida.

La exploracin fsica debe valorar la presencia

y distribucin del edema, las cifras de presin

arterial, la presencia de datos de insuficiencia

cardaca y observacin de posibles lesiones

cutneas; as mismo, puede poner de

manifiesto hallazgos semiolgicos queorienten hacia el diagnstico, sobre todo en

los casos de GN postinfecciosas: debe

insistirse en la valoracin de la orofaringe, la

presencia de adenopatas, visceromegalias y

soplos cardacos.

6. Diagnstico de laboratorio

PRUEBAS DE EXPLORACIN Y FUNCINRENAL

Se realizarn pruebas de la funcin renal

mediante el aclaramiento de creatinina,

adems de cuantificar la proteinuria y

estudiar su selectividad.

La presencia de una proteinuria masiva (3g/da o ms) es muy poco frecuente en loscasos de GN postestreptoccica; es mscaracterstica de otras etiologas: LES, nefritis

por cortocircuito y SN asociado a abscesos

viscerales.

Paralelamente se debe realizar un estudiodel sedimento urinario en fresco conrecuento de elementos formes (even-tualmente se completa con recuento de

Addis), con especial atencin a la

identificacin de hemates dismrficos,

altamente sugestivos de hematuria de origen

glomerular, y de cilindros hemticos.

La presencia de eosinfilos en orina indica uncuadro de afectacin tubulointersticial

inmunoalrgica.

Un sedimento telescopado es altamente

sugestivo de LES.

Sedimento telescopado es el en que seencuentra todo tipo de cilindros.

La cuantificacin del Na urinario permite

valorar la excrecin fraccional.

PRUEBAS ADICIONALES DE LABORATORIO

Recuento sanguneo completoPermite identificar la presencia de anemia,

frecuente en la GN membranoproliferativas y

marcada en el sndrome hemoltico-urmico

(SHU) u otras citopenias que se relacionan

con determinadas entidades: linfopenia y LES,

trombopenia y SHU; as como la existencia de

leucocitosis o linfocitos activados que

orienten hacia un origen infeccioso del

sndrome.
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Estudio del frotis sanguneoSe investigan la existencia de hallazgos

propios de anemia hemoltica

microangioptica (esquistocitos) o parsitos.

BioqumicaLa determinacin del nitrgeno ureico ensangre (BUN) o la urea y la creatinina

plasmticas son imprescindibles; la

determinacin de enzimas, especialmente la

lctico deshidrogenasa (LDH), es til, para la

valoracin de posibles anemias hemolticas o

lesiones isqumicas secundarias a ateroembo-

lismo renal.

Pruebas enzimticas hepticasPueden ser un marcador de lesin visceral

por virus hepatotrpicosen fases precoces de

la enfermedad en las que no se han

desarrollado anticuerpos (perodo venta-

na).

En casos de alta sospecha clnica, estjustificado realizar tcnicas ms sensibles dedeteccin de virus, como la prueba de lareaccinen cadena de la polimerasa (PCR).

Protenas plasmticasDebe determinarse la concentracin de

albmina y de inmunoglobulinas. Los nivelesplasmticos de albmina permiten valorar la

repercusin de la proteinuria, mientras que

los niveles de inmunoglobulinas se eleva de

forma global en los casos de vasculitis y de

forma especfica en determinadas

circunstancias(p. ej., IgA y GN mesangial IgA).

Es necesario determinar las crioglobulinaspara emitir el diagnstico decrioglobulinemiamixta.

TESTS SEROLGICOS E INMUNOLGICOS

Anticuerpos antiestreptoccicosSus niveles dependen de factores como la

duracin y gravedad de la infeccin y

antigenicidad, y su valor clnico es limitado.

Sin embargo, unos ttulos altos o enaumento son indicativos de infeccin

reciente o en curso. Los casos de infeccingrave, slo se elevan en el 70-80% de los

casos; aparecen una semana despus de la

infeccin y aumentan rpidamente los ttulos

durante 3-4 semanas para, posteriormente,

disminuir con rapidez.

ComplementoHabitualmente se determinan los nivelesde C3 y C4. Se observan niveles bajos de C3en ms del 90% de los casos de GN

postestreptoccica. GMN membranopro-

liferativa tipo II, nefropata lpica,

endocarditis, nefropata por cortocircuito.

La crioglobulinemia esencial suele presentar

niveles bajos deC4. La presencia de unos

niveles de complemento bajos descarta una

GMN mesangial IgA y una enfermedad anti-

membrana basal glomerular.

Es importante recordar que la utilizacin delcomplemento indica actividad del procesoque puede variar episdicamente o persistirbajo durante tiempo prolongado.

La determinacin seriada tiene inters en los

casos de etiologa infecciosa, pues la

persistencia de niveles bajos indica mal

control de la enfermedad subyacente o untrastorno distinto.

Anticuerpos antinuclearesLos ANA se utilizan sobre todo para revelar la

presencia de LES debido a su alta sensibilidad;

son detectables hasta en el 95% de los casos.

Aunque su patrn es poco especfico para

distinguir el LES de otras enfermedades

autoinmunes.

Anticuerpos antimembrana basal (Ac anti-

MBG)Poseen un alto valor diagnstico, aunque seexige su presencia adems del patrn lineal

de IgG en el estudio inmunohistolgico dela biopsia renal como criterios diagnsticos de

enfermedad por anticuerpos antimembrana

basal glomenular.


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Son tiles aisladamente cuando existen

contraindicaciones clnicas para la realizacin

de una biopsia renal y en la monitorizacin

del tratamiento.

Anticuerpos anticitoplasma del neutrfilo

(ANCA)a) Proteinasa 3 (PR3), presentes princi-palmente en la granulomatosis de Wegener.

b) Mieloperoxidasa (MPO), que se asociacon frecuencia a la poliangetis microscpica y

su variedad limitada al rin (GMN

necrosante extracapilar paucinmune), aunque

tambin en el sndrome de Churg-Strauss,

LES, artritis reumatoide, infecciones y

tumores, aunque en proporcin ms reducida

c) Elastasad) Catepsina G

Test de serologa luticaTtulos bajos en ausencia de positividad FTA,

es decir serologa lutica falsamente positiva,

se asocia a determinadas enfermedades

autoinmunes: sndrome antifosfolpido,

primario o asociado a LES, sndrome de

Sjgren, PTT.

Debe completarse el estudio mediante la

realizacin de pruebas de anticuerpos

anticardiolipina y el anticoagulante lpico.

Serologa vricaEs aconsejable la determinacin de

anticuerpos contra los virus responsables de

la hepatitis B y C. El resto de la serologa

vrica se realiza en caso desospecha clnica de

sndrome nefrtico asociado a infeccin y

cuadro clnico compatible con enfermedad

viral.

ESTUDIOS BACTERIOLGICOS

Se realizan los correspondientes estudiosmicrobiolgicos para el aislamiento del

germen responsable del cuadro (estreptococo

b-hemoltico grupo A, estafilococo,

Streptococcusviridans, Pseudomonas, Proteus,

etc.) en mucosafarngea, sangre, abscesos, etc.

ESTUDIOS DE IMAGEN

La realizacin de una ecografa abdominal,

aunque aporta pocos datos desde el punto de

vista del diagnstico etiolgico especfico, es

til en la valoracin morfolgica renal para

determinar la cronicidad, as como la

exploracin previa a la prctica de la biopsia

renal.

BIOPSIA RENALCuando el antecedente infeccioso est bien

documentado y la afectacin renal aparece

tras un intervalo libre de sntomas en un

paciente joven y con un curso benigno, la

biopsia renal es innecesaria.

Este procedimiento diagnstico se reserva

para los casos en los que los datos clnico-

biolgicos no indiquen una enfermedad

especfica o en presencia de una insuficiencia

renal rpidamente progresiva.

A

DC

B

A)Glomrulo normal al MO. La luz capilar est libre.Las celulas mesangiales y la matriz mesangial se

localizan en el centro o en la cola del ovillo capilar.

B)Imagen de glomerulonefritis aguda postestrepto-ccica (GNAPE), en la que puede verse la acusada

proliferacin celular e infiltracion de neutrfilos, y

obliteracin de la luz capilar. C)Depsitos granularesde Ig G en la pared capilar. Imagen por

inmunofluorescencia con anticuerpos AntiIgG.

D)Microscopa electrnica en la GNAPE, en la quepueden verse los caractersticos depsitossubepiteliales (humps o jorobas).


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7. Tratamiento

Es semejante en todos los casos,

independientemente del tipo de lesin

histopatolgica glomerular. Consistefundamentalmente en la prevencin ocorreccin de las manifestaciones clnicassecundarias a la disminucin de lafiltracin glomerular, fundamentalmentehipervolemia y sus complicaciones.

Lahipertensin arterial es la complicacinms frecuente y constituye indicacin dehospitalizacin. En caso de no responder y si

existen signos de edema agudo pulmonar, se

debe practicar dilisis peritoneal con

soluciones hipertnicas a fin de extraerlquidos y corregir la hipervolemia.

Concomitantemente con la aplicacin delnatriurtico, se usan drogasantihipertensivas potentes. En pacientescon hipertensin arterial moderada puede

emplearse furosemida oral a dosis de 1 a 5 mg

por kg de peso por da en una sola toma. Los

casos en los que se demuestra infeccin

estreptoccica, deben recibir tratamiento de

erradicacin a base de penicilina.

El esquema teraputico aconsejado es la

aplicacin intramuscular de 800,000 unidades

diarias depenicilina procanicadurante cuatrodas, seguidas de una dosis de 1200,000 U de

penicilina se puede emplear eritromicina oral

por 10 das a dosis de 30 mg/kg/da. La

erradicacin del estreptococo no influye

sobre la lesin renal y slo tiene inters

epidemiolgico para evitar la diseminacin

del germen.

El reposo puede mejorar la hematuriapero no influye en el pronstico y slodebe indicarse ante la presencia deinsuficiencia cardiaca. El empleo decorticosteroides, antimetabolitos, heparino-

terapia o plasmafresis slo podra ser

considerado como parte de protocolo de

investigacin en aquellos casos con lesiones

potencialmente evolutivas y por lo tanto su

uso se restringe al empleo por el especialista,

previo estudio de biopsia renal.

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