Sindrom Steve Johnson

Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi

mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa,

mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Nama lain dari penyakit

ini adalah  sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor,

eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll.

Istilah eritema multiforme yang sering dipakai sebetulnya hanya merujuk pada

kelainan kulitnya saja.

Bentuk klinis SSJ berat jarang terdapat pada bayi, anak kecil atau orang tua.

Lelaki dilaporkan lebih sering menderita SSJ daripada perempuan. Tidak terdapat

kecenderungan rasial terhadap SSJ walaupun terdapat laporan yang

menghubungkan kekerapan yang lebih tinggi pada jenis HLA tertentu.

Penyebab

Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti karena dapat disebabkan oleh

berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering dikaitkan dengan respons

imun terhadap obat.

Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur,

bakteri, parasit),

obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis,

kontraseptif),

makanan (coklat),

fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X),

lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan).

Faktor penyebab timbulnya Sindrom Stevens-Johnson

Infeks

ivirusjamurbakteri

parasit

Herpes simpleks, Mycoplasma pneumoniae,

vaksiniakoksidioidomikosis,

histoplasmastreptokokus, Staphylococcs

haemolyticus,Mycobacterium

tuberculosis,salmonela

malaria

Obat salisilat, sulfa, penisilin, etambutol,

tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif,

klorpromazin, karbamazepin, kinin,

analgetik/antipiretik

Makanan Coklat

Fisik udara dingin, sinar matahari, sinar X

Lain-lain penyakit kolagen, keganasan, kehamilan

Keterlibatan kausal obat tersebut ditujukan terhadap obat yang diberikan

sebelum masa awitan setiap gejala klinis yang dicurigai (dapat sampai 21

hari). Bila pemberian obat diteruskan dan geja]a klinis membaik maka

hubungan kausal dinyatakan negatif. Bila obat yang diberikan lebih dari satu

macam maka semua obat tersebut harus dicurigai mempunyai hubungan

kausal.

Obat tersering yang dilaporkan sebagai penyebab adalah golongan salisilat,

sulfa, penisilin, antikonvulsan dan obat antiinflamasi non-steroid.

Sindrom ini dapat muncul dengan episode tunggal namun dapat terjadi

berulang dengan keadaan yang lebih buruk setelah paparan ulang terhadap

obat-obatan penyebab.

PATOFISIOLOGI

Patogenesis SSJ sampai saat ini belum  jelas walaupun sering dihubungkan

dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang

disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan

antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type

hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit

T yang spesifik.

Pada beberapa kasus yang dilakukan biopsi kulit dapat ditemukan endapan

IgM, IgA, C3, dan fibrin, serta kompleks imun beredar dalam sirkulasi.

Antigen penyebab berupa hapten akan berikatan dengan karier yang dapat

merangsang respons imun spesifik sehingga terbentuk kompleks imun

beredar. Hapten atau karier tersebut dapat berupa faktor penyebab

(misalnya virus, partikel obat atau metabolitnya) atau produk yang timbul

akibat aktivitas faktor penyebab tersebut (struktur sel atau jaringan sel yang

rusak dan terbebas akibat infeksi, inflamasi, atau proses metabolik).

Kompleks imun beredar dapat mengendap di daerah kulit dan mukosa, serta

menimbulkan kerusakan jaringan akibat aktivasi komplemen dan reaksi

inflamasi yang terjadi.

Kerusakan jaringan dapat pula terjadi akibat aktivitas sel T serta mediator

yang dihasilkannya. Kerusakan jaringan yang terlihat sebagai kelainan klinis

lokal di kulit dan mukosa dapat pula disertai gejala sistemik akibat aktivitas

mediator serta produk inflamasi lainnya.

Adanya reaksi imun sitotoksik juga mengakibatkan apoptosis keratinosit yang

akhirnya menyebabkan kerusakan epidermis.

GEJALA KLINIK

Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk,

korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang

sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut.

Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir

seluruh tubuh.

Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta

berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal,

muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah

vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis

merupakan gambaran utama.

Mata : konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis,

kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan

perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler

merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial

pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang

menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai

terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan

sampai 31 tahun.

DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisis, dan

laboratorium. Anamnesis dan pemeriksaan fisis ditujukan terhadap kelainan

yang dapat sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta

hubungannya dengan faktor penyebab.

Secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris, atau mata sapi, kelainan

pada mukosa, demam, dan hasil biopsi yang sesuai dengan SSJ .

Pemeriksaan laboratorium ditujukan untuk mencari hubungan dengan faktor

penyebab serta untuk penatalaksanaan secara umum. Pemeriksaan yang

rutin dilakukan diantaranya adalah pemeriksaan darah tepi (hemoglobin,

leukosit, trombosit, hitung jenis, hitung eosinofil total, LED), pemeriksaan

imunologik (kadar imunoglobulin, komplemen C3 dan C4, kompleks imun),

biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta

pemeriksaan histopatologik biopsi kulit.

Hasil biopsi dapat menunjukkan adanya nekrosis epidermis dengan

keterlibatan kelenjar keringat, folikel rambut dan perubahan dermis.

Anemia dapat dijumpai pada kasus berat yang menunjukkan gejala

perdarahan.

Leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, dan pada hitung jenis

terdapat peninggian eosinofil.

Kadar IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun,

dan dapat dideteksi adanya kompleks imun yang beredar.

Pemeriksaan histopatologik dapat ditemukan gambaran nekrosis di epidermis

sebagian atau menyeluruh, edema intrasel di daerah epidermis,

pembengkakan endotel, serta eritrosit yang keluar dari pembuluh darah

dermis superfisial.

Pemeriksaan imunofluoresen dapat memperlihatkan endapan IgM, IgA, C3,

dan fibrin. Untuk mendapat hasil pemeriksaan imunofluoresen yang baik

maka bahan biopsi kulit harus diambil dari lesi baru yang berumur kurang

dari 24 jam.

 

DIAGNOSIS BANDING

Nekrosis epidermal toksik (NET) dimana manifestasi klinis hampir serupa

tetapi keadaan umum NET terlihat lebih buruk daripada SSJ.

Eritem Multiformis

Burns, Chemical, Burns Ocular, dan Burns Thermal

Stafilokokus Scaled SKin Syndrome

Nekrolisis Toksis Epidermis

Dermatitis Eksoliatif

Toksik Shocked Sindrom

PENATALAKSANAAN

Terapi suportif merupakan tata laksana standar pada pasien SSJ. Pasien yang

umumnya datang dengan keadaan umum berat membutuhkan cairan dan

elektrolit, serta kebutuhan kalori dan protein yang sesuai secara parenteral.

Pemberian cairan tergantung dari luasnya kelainan kulit dan mukosa yang

terlibat. Pemberian nutrisi melalui pipa nasogastrik dilakukan sampai mukosa

oral kembali normal. Lesi di mukosa mulut diberikan obat pencuci mulut

dan salep gliserin.

Untuk infeksi, diberikan antibiotika spektrum luas, biasanya dipergunakan

gentamisin 5mg/kgBB/hari intramuskular dalam dua dosis. Pemberian

antibiotik selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari

sediaan lesi kulit dan darah.

Kortikosteroid diberikan parenteral, biasanya deksametason dengan dosis

awal 1 mg/kgBB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kgBB tiap 6 jam,

setelah itu diturunkan berangsur-angsur dan bila mungkin diganti dengan

prednison per oral. Pemberian kortikosteroid sistemik sebagai terapi SSJ

masih kontroversial. Beberapa mengganggap bahwa penggunaan steroid

sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek

samping yang signifikan, namun ada juga yang menganggap steroid

menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.

Penggunaan Human Intravenous Immunoglobulin (IVIG) dapat menghentikan

progresivitas penyakit SSJ dengan dosis total 3 gr/kgBB selama 3 hari

berturut-turut (1 gr/kgBB/hari selama 3 hari).

Dilakukan perawatan kulit dan mata serta pemberian antibitik topikal. Kulit

dapat dibersihkan dengan larutan salin fisiologis atau dikompres dengan

larutan Burrow. Pada kulit atau epidermis yang mengalami nekrosis dapat

dilakukan debridement. Untuk mencegah sekuele okular dapat diberikan

tetes mata dengan antiseptik.

Faktor penyebab (obat atau faktor lain yang diduga sebagai penyebab) harus

segera dihentikan atau diatasi. Deteksi dari penyebab yang paling umum

seperti riwayat penggunaan obat-obatan terakhir, serta hubungannya dengan

perkembangan penyakit terutama terhadap episode SSJ, terbukti bermanfaat

dalam manajemen SSJ.

Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji

resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.

Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hidrogen

maleat(Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5

mg/dosis, untuk usia  3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. 

Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun :

2.5 mg/dosis,1 kali/hari;  > 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari. Perawatan

kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal.

Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi.

Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit.

Lesi mulut diberi kenalog in orabase.

Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi,

berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik,

misalnyaklindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2

kali/hari.

PROGNOSIS

Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam

waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan

berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis

lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. Kematian biasanya disebabkan

oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta

sepsis.

STOMATITIS

BATASAN :

Stomatitis adalah Radang jaringan lunak di mulut, terutama mukosa.

ETIOLOGI:

Kebersihan mulut jelek

Gizi kurang

Infeksi kuman

Gangguan hormonal (Gingivostomatitis deskuamatif)

Pemakaian obat obatan (Stomatitis medikamentosa / venetata)

Makanan yang merangsang (cabe)

Stomatitis Vincent : disebabkan oleh kuman gram negative

Stomatitis aftosa (sariawan) : tidak diketahui penyebabnya

Faktor yang berperan akan terjadinya sariawan : Deman, Stres, Trauma, Gangguan hormonal

GAMBARAN KLINIS

Sariawan dapat terjadi disemua jaringan mulut, bila sariawan dekat faring akan mengeluh sakit

menelan

Stomatitis vincent atau gingivostomatitis nekrotik biasanya akut

Mulut terasa terbakar

Hipersalivasi

Rasa kecap metal

Perdarahan spontan pada gusi

Ulkus diseliputi oleh pseudomembran berwarna kuning keabu abuan yang mudah diangkat

PENATALAKSANAAN:

Deksametason 2 x 1 mg selama 2-3 hari

Penicillin V 3 x 500mg selama 5 hari (khusus stomatitis vincent)

Faktor lokal dan faktor sistemik pada stomatitis vincent perlu dihilangkan

Istirahat cukup

Makanan bergizi

Jangan merokok

Obat kumur

Roborantia

REFERENSI:

Lab/UPF Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga Rumah Sakit Umum

Daerah Dokter Soetomo Surabaya, 1988, Pedoman Diagnosis dan Terapi Rumah Sakit Umum

Daerah Dokter Soetomo 1988, Surabaya, Percetakan RSUD Dr. Soetomo

Stomatitis atau sariawan  adalah suatu kelainan pada selaput lendir mulut berupa

luka pada mulut yang berbentuk bercak berwarna putih kekuningan dengan

permukaan agak cekung. Munculnya Seriawan ini disertai rasa sakit yang tinggi.

Seriawan merupakan penyakit kelainan mulut yang paling sering ditemukan. Sekitar

10% dari populasi menderita dari penyakit ini, dan wanita lebih mudah terserang

daripada pria.

Ada beberapa faktor penyebab yang diduga menjadi penyebab munculnya seriawan,

seperti luka tergigit, mengkonsumsi makanan atau minuman panas, alergi,

kekurangan vitamin C dan zat besi, kelainan pencernaan, kebersihan mulut tidak

terjaga, faktor psikologi, dan kondisi tubuh yang tidak fit.adapun sariawan atau

stomatitis yang disebabkan oleh kontak alergi baik pengaruh dari dalam rongga mulut

ataupun pengaruh dari luar rongga mulut seperti stomatitis venenata dan stomatitis

medikamentosa.

1. Stomatitis Vennenata

    Penyebabnya :

-  kontak langsung dengan bahan causative

Bahan causative meliputi :

Lipstik

preparat tabir surya

antiseptik

preparat eugenol

permen karet

tablet isap antibiotik

obat kumur

dan pasta gigi

- kontak langsung dengan bahan restorasi gigi

- kontak langsung dengan kerangka gigi tiruan.

Gejala dari stomatitis Venenata

- Bibir tampak merah, pecah-pecah, membengkak, atau kering dan rasa terbakar.

-  Gingiva juga dapat menunjukkan tanda hipersensitivitas lambat   (Gingivitis sel

plasma)

nb : gingiva adalah gusi.

gingivitis adalah radang pada gusi

Perawatannya:

-  Pembuangan alergen atau bahan penyebab alergi untuk kasus yang ringan

-  Penggunaan kortikosteroid topikal untuk kasus yang parah, misalnya disertai  

ulseratif dan eritema.

2. Stomatitis Medikamentosa

Stomatitis Medikamentosa adalah stomatitis alergi yang diinduksi secara sistemik

sering diakibatkan oleh alergi obat atau alergi terhadap makanan tertentu.

-Penyebabnya

  Makanan yang biasanya menjadi penyebabnya adalah :

ikan,

coklat,

kacang-kacangan,

tomat,

buah citrun.

Obat-obatan seperti :

Sulfonamide,

Penicilin,

Streptomisisn,

Cloramfenicol,

Tetrasiclin,

Phenobarbibal,

Hydantoin compounds,

Meprobamate,

Clorpromazine,

Aspirin,

Phenylbutazone,

Quinine,

Thiouracil.

- Gejala dan tandanya

   Eritema multiforme,

   Lichenoid drug eruption,

  Angioedema.

   Erupsi vesikolobula.

- Perawatannya:

   Hentikan alergen

   Pemberian anti histamin

   Pemberian kortikosteroid topikal