I. P. G: Araci Pratt

SINDROMES DEMENCIALES

Deterioro crónico de las funciones superiores, adquirido (a diferencia del retraso mental) y en presencia de un nivel de consciencia y atención normales (a diferencia del delirium).

SINDROMES DEMENCIALES

Etiología

Diagnóstico de Demencias

Clasificación:Tipos de Demencia

Corticales

Subcorticales

Enfermedad de Alzheimer

La Enfermedad de Alzheimer (EA) es la causa más frecuente de demencia en Occidente. La mayoría de los pacientes inicia los síntomas de la enfermedad a partir de los 65 años, aunque un debut temprano, antes de los 4 0 años, también puede ocurrir, especialmente en aquellos casos afectados de una forma hereditaria de la enfermedad.

La prevalencia de la enfermedad se dobla cada cinco años a partir de los 60, de forma que afecta a un 1 % de los Pacientes a los 60 años, a un 2 % a los 65 años, y a un 4 % a los 70 años.

EPIDEMIOLOGÍA

ANATOMÍA PATOLÓGICA

GENÉTICA Y FACTORES DE RIESGO Gen de la proteína precursora

amiloide (cromosoma 21) Gen de la presenilina 1 (cr14) ++ Gen de la presenilina 2 (cr1) – Vulnerabilidad genética. Edad Género Historia de traumatismo craneal

previo

FACTORES PROTECTORES Genotipo Apo-e2. Antiinflamatorios No

Esteroideos. Terapia Estrogénica. Nivel Educativo

CLÍNICA Inicio insidioso.

Progresión lenta (con evolución media de 8 a 10 años desde el inicio hasta la muerte)

Periodo preclínico con errores puntuales de memoria.

Alteración de la memoria reciente y aprendizaje. Alteraciones del lenguaje. Dificultad en realizar dibujos, construcciones

tridimensionales, capacidad de orientación en espacios abiertos.

Disfunción ejecutiva, planificación o

razonamiento abstracto.

Alteraciones de conducta, como apatía, abulia,

agitación, irritabilidad, agresividad, etc.

Depresión, ideas y conductas paranoides.

Fases evolucionadas hay signos

extrapiramidales (marcha torpe, postura

encorvada, bradicinesia generalizada y rigidez.

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

Caracterizado por una marcada pérdida

asimétrica de neuronas en las

regiones anteriores de los lóbulos

frontales y temporales.

Se manifiesta como una demencia lentamente progresiva, donde las alteraciones de la personalidad son los síntomas más llamativos: dificultades en las relaciones sociales, en la emoción, en el insight y con pérdida de las capacidades ejecutivas.

A medida que avanza la enfermedad, la apatía y la abulia dominan el cuadro. Conjuntamente a estos síntomas, los fallos en la memoria reciente y la capacidad de aprendizaje son muy habituales. El lenguaje se ve afectado desde las fases iniciales, pudiendo presentarse como el primer síntoma (las llamadas afasias primarias progresivas). No aparecen alteraciones de tipo agnosia o apraxia, como en la EA.

DEMENCIA VASCULAR

1) D. Multiinfarto: se produce por múltiples áreas de infarto cerebral. Sospechar si es de inicio brusco, antecedentes de ECV u embolia cerebral bilateral recidivante.

2) Enfermedad de Binswanger:

o Llamada encefalopatía subcortical arteriosclerótica,

asociada a HTA y aterosclerosis.

o Se caracteriza por una desmielinización difusa de la

sustancia blanca subcortical con aumento del tamaño

ventricular subyacente.

o Cursa como una demencia subcortical, c on marcha

típica a pequeños pasos y base de sustentación amplia,

parálisis pseudobulbar y signos corticoespinales.

La leucoaraiosis es un término neurorradiológico que describe las áreas hipodensas en la tomografía computarizada o hiperintensas en la RM, de distribución periventricular y en centro semioval, que reflejan la desmielinización.Es típica de esta enfermedad, pero no patognomónica.

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY Es la tercera causa de demencia en el

anciano, después de la EA y de la demencia vascular.

Los pacientes presentan un deterioro cognitivo lentamente progresivo de tipo frontosubcortical.

Las fluctuaciones cognitivas son muy frecuentes, con variaciones notables en la atención y el estado de alerta.

Las alucinaciones visuales o presenciales son características, así como las alteraciones del sueño REM (en la fase de atonía muscular, la presencia de un actividad física incesante apoya el diagnóstico).

Se acompaña habitualmente de un parkinsonismo que, aunque frecuentemente tiene un predominio de la clínica rigidoacinética, con escaso temblor y mala respuesta a la L-DOPA, puede ser indiferenciable del de la Enfermedad de Parkinson. Es frecuente la elevada susceptibilidad a los neurolépticos, con empeoramiento motor y cognitivo con su uso.

CASO CLÍNICO 1Un hombre de 77 años es traído a la consulta por su esposa para evaluación. Ella refiere que, durante los últimos seis meses, su marido ha experimentado fuertes alucinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides. Asimismo, durante el último año, los déficit cognitivos progresivos se han vuelto cada vez más evidentes para ella y para otros miembros de la familia. Estos déficit, todavía en una fase leve, implican la memoria, las habilidades matemáticas, la orientación y la capacidad de aprender nuevas habilidades. Aunque se han observado fluctuaciones en la capacidad cognitiva día a día o semana a semana, es evidente un curso en declive definido.

El paciente no ha estado tomando ningún medicamento. El examen físico revela un temblor en reposo de la rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente se caracteriza por pasos cortos y arrastrados, y una disminución del balanceo de los brazos.

¿Qué síndrome clínico es más compatible con los síntomas de este hombre?

CASO CLÍNICO 2Ante una historia progresiva de 8 años de evolución, a partir de los 60 años, de deterioro intelectual, errores inexplicables en la actividad cotidiana, descuido en la higiene personal, que lleva al enfermo a una dependencia absoluta de sus familiares, con inmovilidad total, incontinencia de esfínteres, pérdida de peso, convulsiones, mioclonías y muerte, podremos establecer un diagnóstico de: