Tinjauan Pustaka Responsi NS Lily
-
Upload
lilyana-wijaya -
Category
Documents
-
view
249 -
download
0
description
Transcript of Tinjauan Pustaka Responsi NS Lily
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Pendahuluan
Tumor cerebellopontine angle (CPA) merupakan jenis neoplasma terbanyak
yang ditemukan di fossa posterior, merupakan 6-10% dari seluruh angka kejadian
tumor intrakranial. Kebanyakan tumor cerebellopontine angle itu jinak, dengan lebih
dari 85% menjadi vestibular schwannoma (neuroma akustik), lipoma, malformasi
vaskular, dan hemangioma. Tumor non-akustik CPA yang paling sering adalah
meningioma, epidermoid (kolesteatoma primer), dan schwannoma n. fasialis. Angka
kejadian tumor ganas atau tumor metastasis hanya 2% dari keseluruhan tumor CPA.
Pada awal abad ke-20, lesi CPA ini sangat sulit untuk di diagnosis dan jarang
di eksisi dengan sempurna. Memang, tingkat kematian dari tindakan operatif di
daerah CPA mencapai 50%. Namun, kemajuan revolusioner dalam pencitraan
neurologi dan teknik bedah yang semakin canggih telah membuat hampir seluruh
lesi CPA ini dapat ditangani dengan baik. Angka morbiditas menjadi dapat diterima
dan tingkat kematian sangat rendah.
2.1 AnatomiCerebellopontine angle (CPA) merupakan sebuah ruangan di fossa posterior
kranialis yang didalamnya terdapat cairan serebrospinal potensial, dan dibatasi oleh
tulang temporal, serebellum, dan batang otak. CPA adalah sebuah struktur dengan
bentuk kira-kira menyerupai segitiga. Bagian atasnya dibatasi oleh tentorium
serebelli, bagian bawahnya dibatasi oleh tonsilla serebelli dan oliva medullaris.
Batas anterior adalah permukaan dura posterior dari tulang petrous dan klivus,
sedangkan batas posterior adalah permukaan ventral dari pons dan serebellum.
Batas medialnya berupa sisterna pons dan medula, dan bagian apeksnya adalah
daerah recessus lateralis ventrikel empat. Pintu lateral dari ventrikel 4, foramen
Luschka, merupakan jalan masuk ke CPA. Nervus kranialis V-XI melintasi batas atas
dan bawah CPA. Struktur di tengah-tengah yang melintasi CPA dari dan ke kanalis
auditorius interna adalah nervus fasialis (n. VII) dan nervus vestibulokoklearis (n.
VIII).
22
Nervus kranialis VII dan VIII ditutupi oleh myelin sentral yang disediakan oleh
sel neuroglial ketika menyebrangi CPA dan membawa bagian lengan dura fossa
posterior ke kanalis auditorius interna (internal auditory canal = IAC). Transisi dari
myelin perifer dilakukan oleh sel Schwann yang muncul di pintu medial dari IAC.
Nervus vestibulokoklearis terbagi dalam tiga cabang, yaitu n. koklearis, n.
vestibularis superior dan inferior pada sisi lateral CPA atau medial IAC. IAC sendiri
dibagi dalam empat kuadran oleh ujung vertikal yang disebut Bill’s bar, dan ujung
transversa. Nervus VII berada di kuadran anterosuperior yang juga anterior dari n.
vestibularis superior dan superior dari n. koklearis. Sedangkan n. vestibularis inferior
berada di kuadran posteroinferior dan juga inferior dari n. vestibularis superior sera
posterior dari n. koklearis (lihat gambar 1). Arteri serebellaris anteroinferior
merupakan vaskularisasi utama CPA juga sebagai sumber dari arteri labirintine.
Arteri labirintine melalui IAC adalah end artery bagi organ-organ pendengaran dan
keseimbangan. Arteri serebellaris anteroinferior memiliki hubungan variabel dengan
nervus kranialis VII dan VIII serta IAC.
Gambar 1. Anatomi cerebellopontine angle dan hubungannya dengan tulangtemporal didalam tengkorak.
23
Pada inset dapat dilihat lokasi dari nervus kranialis diantara IAC: n.fasialis (7) dan n.
koklearis (C) terletak di anterior, sedangkan n. vestibularis superior dan inferior (SV dan IV)
ada di setelah bagian posterior IAC. 5, n.trigeminus; 7, n.fasialis; 8, n.koklearis; IAC, internal
auditory canal; CO, cochlea; GG, geniculate ganglion; ME, middle ear; EAC, external
auditory canal; M, mastoid; SCC, semicircular canal; CPA, cerebellopontine angle; SS,
sigmoid sinus; 4V, 4th ventricle; Cb, cerebellum; P, pons.
2.2 Neuroma Akustik
Neuroma Akustik (AN) atau sering pula disebut Vestibular Schwannoma
merupakan tumor primer otak yang cukup banyak ditemukan di daerah infratentorial.
Sekitar 8% dari semua tumor primer otak adalah schwannoma. Lokasi tersering
berada di CPA, dimana 90% diantaranya adalah akustik neuroma dan hanya 10%
tumor dengan tipe histologik lainnya.
NA biasanya muncul dari medial IAC atau lateral CPA dan menyebabkan
gejala-gejala klinis yang khas akibat adanya pergeseran, perubahan, atau
penekanan struktur organ disekitar CPA. Jika tumor ini berkembang terus, maka ia
juga dapat menekan batang otak dan serebellum. Walaupun penelitian menunjukkan
bahwa tumor ini termasuk jinak, namun pada kenyataannya ia dapat menyebabkan
berbagai komplikasi yang berbahaya.
2.2.1 EpidemiologiPenyakit ini merupakan penyakit yang jarang terjadi. Dapat mengenai
siapapun di dunia tanpa ada kecenderungan etnis tertentu. Angka kejadiannya
hanya 10 dari satu juta orang setiap tahunnya. Tidak terdapat kecenderungan
terkena pada salah satu jenis kelamin, dan paling banyak terjadi pada usia 40 – 60
tahun. 95% NA muncul dengan etiologi yang belum diketahui dengan pasti. Sisanya
5% pasien memiliki neurofibromatosis tipe 2 (NF2) atau familial NA (non-sporadic
NA), suatu gen yang diwariskan, dan dapat muncul gejalanya pada dekade ke-2.2,4
2.2.2 PatogenesisNA berasal dari saraf vestibularis dengan gambaran makroskopis berkapsul,
konsistensi keras, berwarna kekuningan kadang putih atautranslusen dan bisa
disertai komponen kistik maupun perdarahan. Ia diduga bermula di dalam sel
Schwann di superior atau inferior n. vestibularis dalam zona transisional
24
(Obersteiner-Redlich zone) dari mielin perifer dan sentral. Zona transisi ini muncul
pada lateral CPA atau medial IAC. Penyakit ini sebenarnya paling sering muncul dari
IAC dan hanya kadang-kadang dari CPA. Lebih sering pada saraf vestibularis
daripada koklearis. Kecenderungannya untuk tumbuh pada saraf vestibularis
mungkin diakibatkan oleh ganglion vestibular di IAC yang memiliki jumlah Schwann
sel lebih banyak daripada ganglion koklearis.
Gambar 2: Neuroma Akustik
Pada penelitian terakhir ditemukan adanya peran biomolekular yang menjadi
penyebab timbulnya NA. Ia dapat muncul sebagai hasil mutasi dari protein supresor
tumor, merlin, pada kromosom 22q12. Merlin adalah sebuah protein sitoskeletal
yang dapat mengontrol proliferasi sel dengan mengatur reseptor sel permukaan
yang jumlahnya banyak dan selalu mengalami pergantian. Pembentukan NA
membutuhkan dua tiruan gen merlin. Satu saja gen merlin yang berfungsi dapat
mencegah terjadinya NA. Mutasi somatik pada kedua tiruan gen menyebabkan NA
yang sporadik. Kemungkinan adanya dua gen mutasi pada satu tempat, diprediksi
dapat menyebabkan NA unilateral pada dekade ke-4 sampai ke- 6 dalam kehidupan
seseorang. Sebaliknya, familial NA terjadi dengan hanya membutuhkan satu gen
mutasi somatik saja. Orang dengan NF2 mewariskan satu gen merlin termutasi dan
satu gen merlin normal. Mutasi dari alel normal ini menyebabkan NA bilateral pada
usia 20 tahun.
25
2.2.3 GejalaNA biasanya tumbuh secara perlahan dan membutuhkan waktu bertahun-
tahun untuk berkembang. Beberapa kejadian NA ukurannya sangat kecil sehingga
tidak menimbulkan gelaja apapun.
Gambar 3. Neuroma Akustik kecil (warna biru) dalam kanalis auditori internal (IAC) yang membawa saraf-saraf pendengaran, keseimbangan dan
wajah (warna kuning).
Gejala klinis sangat tergantung pada ukuran tumor. Gejala AN yang tersering
adalah tuli perseptif unilateral (96%), ketidakseimbangan (77%), tinitus (71%), nyeri
mastoid atau otalgia (28%), wajah baal (7%) dan diplopia (7%).4 Tuli muncul pada
96% pasien dengan NA. Pasien dengan tuli perseptif unilateral atau bilateral
asimetris atau unilateral tinitus yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya harus
dieksplorasi untuk menyingkirkan NA. Kebanyakan tuli terjadi secara progresif
lambat dengan distorsi bising. Dua puluh persen pasien mengalami tuli mendadak.
Perbaikan pada tuli dengan atau tanpa terapi belum menyingkirkan adanya
kemungkinan penyakit retrokoklea. Salah satu tanda yang cukup khas adalah
26
menurunnya skor pada pemeriksaan speech discrimination yang tampak lebih jelas
dibandingkan pemeriksaan dengan pure tone audiometry.
Salah satu bentuk manifestasi menurunnya skor speech discrimination adalah
kesulitan pasien dalam mendengarkan pembicaraan di telepon. Biasanya pada
pemeriksaan audiometri didapatkan hipakusis pada frekuensi tinggi (lebih dari
1kHz). Ditemukannya tanda-tanda tersebut menunjukkan gangguan pendengaran
disebabkan oleh lesi retrokoklea dan merupakan indikasi untuk dilakukan
pemeriksaan brainstem auditory evoked responses. Hanya 5% pasien dengan NA
memiliki pendengaran yang normal dan ini biasanya terjadi bila ukuran tumor sangat
kecil, namun tingkat keparahan tuli tidak dapat memperkirakan besarnya tumor.
Mekanisme yang pasti yang mendasari gangguan pendengaran pada NA belum
jelas benar. Diduga karena kompresi langsung pada N. koklearis, berkurangnya
suplai darah ke N. VIII atau ke koklea.
Disekuilibrium dan vertigo sering ditemukan pada tumor ini mengingat tumor
ini memang berasal dari N. Vestibularis. Insiden gejala ini berkorelasi dengan ukuran
tumor. Meskipun demikian jika tumor tumbuh lambat, defisit vestibuler ipsilateral juga
akan muncul bertahap (lambat) sehingga memungkinkan kompensasi dari input
vestibuler kontralateral. Akibatnya manifestasi vertigo menjadi tidak tampak jelas.
Tinitus ditemukan pada 70% pasien dengan NA. Seringkali bersifat persisten,
high-pitched dan ipsilateral tumor. Namun keluhan ini jarang membawa pasien ke
dokter dan tidak ada karakter khusus tinnitus yang terkait dengan NA.
Sakit kepala sangat jarang terjadi sebagai gejala NA kecil tetapi mungkin
hadir di daerah frontal atau oksipital, atau seluruh kepala pada setengah dari pasien
dengan tumor yang besar (lebih dari 30mm). Kebanyakan pasien yang memiliki sakit
kepala di sisi tumor mereka memiliki riwayat sebelumnya, mungkin sakit kepala
mendahului onset pertumbuhan tumor atau yang diperburuk oleh tumor.
Nistagmus pada tumor CPA bisa berupa nistagmus spontan, posisional
maupun optokinetik. Yang tersering adalah nistagmus labirintin unilateral berupa
nistagmus horisontal dengan komponen lambat searah dengan lesi. Nistagmus ini
dapat diinhibisi dengan fiksasi visual. Selain itu dapat pula ditemukan Brun’s
nistagmus yang merupakan nistagmus yang khas ditemukan pada lesi di CPA.
Nistagmus ini merupakan kombinasi antra nistagmus gaze paretic dan nistagmus
vestibuler.
27
Meluasnya NA ke CPA menyebabkan kompresi nervus kranialis lainnya yang
melewati sisterna ini. Ke arah anterior tumor ini akan mendesak N. VII menyebabkan
kelemahan otot wajah dan gangguan pengecapan. Ekstensi ke rostral dapat
mendesak N.V dan mengkompresi nervus ini di antara massa tumor dan tentorium
serebeli. Gejala dan tanda yang ditimbulkannya berupa hipestesi/anestesi daerah
wajah, otalgia dan menurunnya atau hilangnya refleks kornea. Sedangkan ekstensi
ke kaudal dapat mengkompresi nervus kranialis di foramen jugulare menyebabkan
disfagia, disfonia dan pada proses lanjut menimbulkan paralisis bulber.
Dengan bertambahnya ukuran tumor, serebelum dan batang otak juga akan
terkompresi. Kompresi serebelum menyebabkan gait ataxia dan gangguan
koordinasi. Kompresi batang otak menimbulkan depresi pernapasan dan gejala long
track seperti hemiparesis. Efek pendesakan tumor ini juga dapat mengobstruksi
ventrikel 4 sehingga terjadi hidrosefalus non komunikan dan peningkatan tekanan
intrakranial dengan manifestasi berupa sakit kepala, mual, muntah, menurunnya
ketajaman penglihatan dan diplopia. Peningkatan tekanan intrakranial menyebabkan
batang otak tertarik ke kaudal sehingga menekan N. VI yang melintasi apeks
petrosus.
Gambar 4. Neuroma Akustik besar. Tumor (biru) lebih dari 2,5 cm (ini adalah 2,6
cm) menyebakan penekanan ke dalam batang otak (warna silver) dan serebelum (warna emas).
28
2.2.4 Pemeriksaan RadiologisJika pasien diduga NA, biasanya dilakukan Magnetic Resonance Imaging
(MRI). MRI adalah evaluasi yang sangat akurat yang mampu mendeteksi hampir
100% dari neuroma akustik. Computerized tomography (CT scan, CAT scan) tidak
dapat mengidentifikasi tumor yang lebih kecil, tetapi dapat digunakan ketika NA
dicurigai dan MRI tidak dapat dilakukan. Selain untuk membantu menegakkan
diagnosis CT Scan dan MRI digunakan untuk mengevaluasi ukuran tumor MRI
dengan kontras gadolinium merupakan standar baku dalam mendiagnosis maupun
meyingkirkan kemungkinan neuroma akustik. MRI dapat pula direncanakan sebagai
pedoman pembedahan. Bermacammacam lesi di CPA dapat ditemukan. Gambaran
khas pada MRI neuroma akustik adalah massa hipointens globuler diatas IAC.
Kebanyakan AN terlihat pada sekuens T1 non kontras tetapi tidak pada T2 karena
tumor tampak isointens sama dengan LCS. Pemberian kontras Gadolinium dapat
meningkatkan kemampuan mendeteksi tumor yang berukuran kecil. Pasca
pemberian kontras akan tampak penyangatan. Berdasarkan sistem klasifikasi dari
Moffat (Moffat et al., 1993), NA dapat dibagi menjadi tiga kelompok berdasarkan
morfologi dan tingkat keterlibatan dari IAC, seperti digambarkan oleh MRI (Gambar 5
- 8)
Gambar 5. Morfologi dan keterlibatan IAC pada AN lateral, intermediate, danmedial.8
29
Gambar 6. Neuroma akustik lateral muncul di bagian lateral IAC bahkan sampai ke CPA
memberlihatkan bentuk dambel (dumbbell)
Gambar 7. NA intermediate, berasal dari IAC, mengisi porus akustikus dan melebar
ke CPA, memperlihatkan bentuk kerucut (cone)
30
Gambar 8. NA medial, berasal dan mungkin melibatkan CPA; kadang-kadang juga memperlihatkan
komponen intrakanalikular yang sempit dalam porus akustik, membentang di sepanjang wajah dan
saraf akustik dan menyerupai tongkat permen lolipop.
Dalam situasi dimana MRI tidak dapat digunakan atau tidak dapat diakses,
CT scan dengan kontras iodin atau respons otak auditori dapat menjadi alternatif
sebagai modalitas skrining. CT scan dengan kontras dapat mengidentifikasi tumor
CPA yang lebih besar dari 1,5 cm atau yang setidaknya memiliki komponen CPA
sebesar 5 mm. NA muncul sebagai massa seperti telur terpusat diatas IAC dengan
penyangatan nonhomogeneous. CT scan dengan kontras tidak dapat mendeteksi
tumor intrakanalikular kecuali ada perluasan ke tulang IAC.
Karakteristik CT Scan pada NA berupa lesi hipo atau isodens yang
menyangat kontras homogen dengan posisi meatus auditoris internus di garis
tengahnya. Secara radiologis tumor ini mirip dengan meningioma. Akan tetapi
terdapat beberapa perbedaan seperti: pada meningioma CPA tumor biasanya
hiperdens sebelum pemberian kontras dan letaknya terhadap meatus akustikus
internus tidak simetris seperti NA. Erosi dan pelebaran meatus akustikus internus
biasanya dijumpai pada NA. Sedangkan pada meningioma erosi ditemukan pada
permukaan posterior dari piramid petrosus. Perbedaan lain yang dapat dilihat adalah
daerah batas antara tumor dan dura. Pada meningioma tampak permukaan tumor
31
yang melekat pada permukaan os petrosus cukup luas. Sedangkan pada NA, sudut
yang dibentuk antara tumor dengan os petrosus cukup tajam. Akibatnya pada NA
bentuk tumor biasanya bulat atau oval dan pada menigioma bentuknya semilunar
atau hemisferik. Struktur anatomi tulang akan tervisualisasikan dengan baik
menggunakan CT Scan. Akan tetapi kelemahan CT Scan untuk lesi di fossa
posterior adalah adanya Hounsfield artefak (strek-like beam hardening) yang berasal
dari tulang petrosus yang mengganggu gambaran jaringan lunak disekitarnya.
2.2. 5. Pemeriksaan Khusus2.2.5.1. Audiologi
Rata-rata pasien membutuhkan waktu 4 tahun dari pertama kali gejalanya
muncul sampai terdiagnosis neuroma akustik. Mayoritas pasien datang dengan
keluhan tuli pada salah satu telinganya atau pendengarannya berkurang, tinnitus
unilateral, vertigo atau disequilibrium, rasa baal pada wajah, lemah, atau kaku
badan. Pasien dengan gangguan pendengaran, keseimbangan dan sensoris wajah
memerlukan evaluasi yang cermat untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit
retrokoklea.
Langkah awal adalah dengan tes audiologi. Jika hasil audiologi menunjukkan
adanya gangguan pada retrokoklea, maka diperlukan gambaran CPA secara
radiologis untuk mengetahui ada atau tidaknya lesi retrokoklea. Tes vestibular
memiliki spesifisitas yang rendah dalam mendiagnosis NA.
Tes audiologi standar meliputi audiometri nada murni, skor audiometri tutur,
ambang refleks akustik (acoustic reflex thresholds) dan refleks kelelahan akustik
(acoustic reflex decay). Audiometri nada murni pada pasien NA menunjukkan kurva
menurun dan asimetris, tuli sensorineural pada frekuensi tinggi pada 70% pasien.
Pendengaran dapat normal, normal pada frekuensi rendah saja, atau frekuensi tinggi
saja. Tuli karena lesi retrokoklea menyebabkan skor audiometri tutur jauh lebih
rendah dari yang diprediksi oleh ambang nada murni. Penurunan ini lebih terlihat
saat di tes ulang dengan intensitas tutur yang lebih tinggi. Ini disebut fenomena roll-
over. Skor audiometri tutur yang rendah ditemukan pada 50% pasien dengan NA.
Hilangnya refleks akustik atau adanya refleks kelelahan akustik terjadi pada
sebagian besar kasus NA. Namun refleks akustik normal belum dapat
menyingkirkan NA.
32
2.2.5.2 Tes VestibularTes ini memiliki sensitifitas dan spesifisitas yang kurang terhadap NA. Tes
yang umum dilakukan untuk menilai organ keseimbangan adalah
elektronistagmogram (ENG). ENG pada pasien NA menunjukkan respon terhadap
kalori yang menurun pada telinga yang sakit. ENG juga dapat membedakan apakah
tumor berada di saraf vestibularis superior atau inferior, karena ia menilai kanalis
semisirkularis lateralis yang dipersarafi oleh n. vestibularis superior.
2.2.5.3 Auditory brainstem response (ABR)ABR merupakan suatu pemeriksaan untuk menilai fungsi pendengaran dan
fungsi n. VIII. Caranya dengan merekam potensial listrik yang dikeluarkan sel koklea
selama menempuh perjalanan mulai telinga dalam hingga inti-inti tertentu di batang
otak. Prinsipnya yaitu menilai perubahan potensial listrik di otak setelah pemberian
rangsang sensoris berupa bunyi. Rangsang bunyi menempuh perjalanan melalui n.
VIII di koklea (gelombang I), nukleus koklearis (gelombang II), nulkleus olivarius
superior (gelombang III), lemniskus lateralis (gelombang IV), kolikulus inferior
(gelombang V), lalu ke korteks auditorius di lobus temporal otak. Setiap perubahan
potensial listrik di otak akan diterima oleh ketiga elektroda di kulit kepala, lalu dapat
dinilai bentuk gelombang dan waktu yang diperlukan dari saat pemberian rangsang
suara sampai mencapai nukleus-nukleus saraf tersebut. Dengan demikian, setiap
keterlambatan waktu untuk mencapai masing-masing nukleus saraf dapat memberi
arti klinis keadaan saraf pendengaran, maupun jaringan otak disekitarnya.
Pada pasien NA, respons dapat tidak muncul sama sekali, hilang timbul, atau
terlambat pada gelombang V di telinga yang sakit, dibandingkan dengan gelombang
V yang tersembunyi pada telinga sebelahnya. Secara keseluruhan ABR memiliki
sensitifitas >90% dan spesifisitas >90% dalam mendeteksi NA.
II. B. 6. Diagnosis BandingTiga tumor terbanyak dalam kelompok tumor cerebellopontine angle termasuk
schwannoma, menigioma, dan epidermoid. Masing-masing tumor ini memiliki gejala
klinis tertentu dan dapat dibedakan dari gambaran radiologisnya. Lesi CPA lainnya
yang dapat sebagai diagnosis banding adalah congenital rest lesion, schwannoma
dari saraf kranialis lain, tumor intra-aksial, metastasis, lesi vaskular dan lesi diluar
basis tengkorak.
33
Common CPA Lesion Schwannoma (yang melibatkan n. V, VII, dan VIII)MeningiomaEpidermoid
Congenital Rest Lesion Epidermoid
Kista arakhnoid
Lipoma
Vascular Lesion Hemangioma
Paraganglioma (glomus jugulare)
Aneurisma
Hemangioblastoma
Intra-Axial Tumors Medulloblastoma
Astrositoma
Glioma
Tumor ventrikel 4
Hemangioblastoma
Lesions Extending from the Skull Base
Other Malignant Disorders
Kolesterol granuloma
Tumor glomus
Chordoma
Kondrosarkoma
Metastasis
Tabel 1. Kelainan-kelainan lain cerebellopontine angle (CPA)
2.2.7 KomplikasiPerjalanan penyakit neuroma akustik dimulai dari pertumbuhan tumor secara
perlahan di dalam IAC yang lalu bergerak ke sisterna CPA. Penelitian menunjukkan
bahwa masa pertumbuhan tumor silih berganti dengan masa tenang. Rata-rata laju
pertumbuhan tumor adalah 1,8 mm per tahun. Pertumbuhan ini mengakibatkan
gejala dan tanda-tanda yang seringkali berbahaya karena ada perpindahan, distorsi
dan kompresi dari struktur di IAC dan kemudian berlanjut ke CPA.
34
Pertumbuhan tumor didalam kanalikuli mempengaruhi saraf
vastibulokoklearis dan menyebabkan tuli unilateral, tinnitus, dan vertigo atau
disequilibrium. Ketiga gejala ini adalah keluhan utama tidak hanya pada NA, tapi
juga pada pasien lain dengan lesi di CPA. Komponen motorik n. Fasialis tahan
terhadap kerusakan yang disebabkan oleh fase pertumbuhan tumor, sehingga fungsi
motorik wajah pasien tetap normal. Kompresi n. V menyebabkan nyeri pada tengah
wajah, kornea, atau baal pada wajah.
Kerusakan lanjut n. VIII dan VII menyebabkan tuli yang lebih parah, dan
disequilibrium, dan juga kelemahan atau kekakuan wajah. Penekanan tumor pada
batang otak menyebabkan penyempitan ventrikel 4.
Pertumbuhan lebih lanjut menyebakan suatu sindrom CPA. Muncul tanda-
tanda klinis sebagai akibat penekanan flokulus dan pedunkulus serebellum. Tanda
klinis berupa hidrosefalus obstruktif juga dapat muncul akibat menyempitnya
ventrikel 4. Peningkatan tekanan intrakranial berakibat terjadinya perubahan pada
mata, nyeri kepala, perubahan status mental, mual dan muntah. Jika NA terus
tumbuh tanpa adanya terapi, maka pasien dapat meninggal karena gagal napas.
2.2.8. TerapiDalam hal tatalaksana terdapat tiga strategi yang dapat digunakan yaitu
observasi, radioterapi dan bedah mikro. Pengobatan utamanya adalah secara
bedah. Observasi dan radiasi ditujukan untuk pasien dengan toleransi operasi yang
rendah, atau pasien dengan harapan hidup yang terbatas.
2.3 MeningiomaMeningioma berasal dari sel epitel yang berkumpul di sekitar vili arachnoid.
Tumor ini dapat berkembang dimana saja. CPA meningioma dari sel yang terdapat
di internal auditory canal (IAC) atau meatus, keluar dari foramen nervus trigeminus
(meckel’s cave), foramen jugularis, sinus sigmoid, superior dan inferior sinus
petrosus dan dari regio dari porus acusticus dan clivus. Tumor ini secara umum jinak
namun secara lokal agresif menginfasi tulang di sepanjang canal harvesian. Pada
pemeriksaan radiologi tampak gambaran hiperostosis. Tumor yang menginvasi di
sekitar saraf cranialis dan pembuluh darahnya dapat secara kuat menempel pada
struktur ini. Beberapa klasifikasi telah dibuat, identifikasi dari tempat penempelan
menjadi kriteria utama yang digunakan.Kini, masing-masing tumor diklasifikasikan
35
dengan baik menurut lokasi dan struktur mayor neurovaskular. Informasi ini lebih
berguna untuk operasi.
Meningioma menempati 10-20% kasus dari neoplasma intrakranial. Insiden
meningkat bersamaan dengan bertambahnya usia, rata-rata terdiagnosa pada usia
43,5 tahun. Hingga 10% dari semua kasus meningioma ditemukan di
CPA,predominan pada wanita usia pertengahan. Aspek hormonal dari insiden dan
pertumbuhan tumor telah diidentifikasi. Sel tumor meningioma terdiri dari konsentrasi
tinggi dari reseptor progresterone, sejumlah dari reseptor androgen dan sedikit
reseptor estrogen. Terapi hormonal potensial sedang diteliti.
Meningioma berbeda dengan vestibular scwanoma baik dalam presentasi
klinis dan strategi pengobatan. Ukuran tumor mungkin merupakan faktor yang paling
penting untuk diperhatikan. Berbeda dengan vestibular scwanoma, meningioma
jarang menunjukkan gejala audiovestibular (hilang pendengaran, tinitus, gangguan
keseimbangan). Gejala saraf kranial lainnya cenderung untuk menanggung beban
tumor ini. Gangguan pendengaran adalah ditemukan pada presentasi dalam? 50
sampai 80% pasien dengan meningioma dibandingkan dengan hampir semua
pasien dengan vestibular schwannomas.Tinnitus adalah dialami oleh mana saja dari
15 sampai 60% dari pasien dengan meningioma dibandingkan dengan 80% dengan
vestibular schwannoma. Dysequilibrium masalah? 30 sampai 60% pasien dengan
meningioma dan merupakan gejala yang di 80% pasien dengan vestibular
schwannoma. Nyeri wajah jarang ditemui pada pasien dengan schwannomas
vestibular tetapi merupakan gejala yang di 5 sampai 30% dari pasien dengan
meningiomas.
Pada pemeriksaan, keterlibatan n. VIII dapat ditunjukkan dalam 50 sampai
70% dari pasien dengan meningioma tetapi hampir selalu hadir dalam kasus
vestibular schwannoma. Gangguan saraf kranial Kelima ditemukan pada 20 sampai
60% pasien dengan meningioma dan abnormal n. VII diamati dalam 10 sampai 50%,
dibandingkan dengan 40% dan <5%, masing-masing, pada pasien dengan
schwannomas vestibular. Defisit dari satu atau lebih dari tengkorak saraf V sampai
XII ditemukan pada 30% pasien dengan meningioma tetapi relatif jarang terjadi di
vestibular schwannoma patients.cerebellar tanda-tanda (ataksia,
dysdiadochokinesis, dll), jarang pada pasien schwannoma vestibular, dilaporkan
dalam 30 sampai 90% dari pasien withmeningiomas. Ambang nada murni
cenderung lebih baik pada saat diagnosis dibandingkan pasien dengan vestibular
36
schwannoma, dengan kerusakan ipsilateral pada sampai dengan 75% dibandingkan
dengan hampir semua pada pasien dengan schwannomas vestibular.
2.4 EpidermoidTumor primer epidermoid, atau sering disebut cholesteatoma adalah
non-neoplastic, lesi kistik yang dibatasi oleh epitel berlapis pipih. Tumor ini dapat
bersifat kongenital, dari sel epidermis yang terdapat pada tempat yag tidak
seharusnya. Cholesteatoma dari tumor CPA harus dibedakan dari lesi didapat yang
terjadi sekunder pada telinga tengah akibat penyakit supurative yang biasanya
terdapat pada regio timpano-mastoid, namun erosi dari tulang petrous dapat terjadi,
dengan apex petrous didapat cholesteatoma. Lesi yang didapat lebih sering terjadi.
Cholesteatoma pada CPA sering didapat pada dewasa dengan umur rata-rata 43
tahun. Tumor ini terdiri dari lempengan keratin terdeskuamasi, sel debris dan variasi
dari kristal kolesterol. Secara makroskopis lesi tampak seperti mutiara. Tumor ini
berkembang dengan lambat, dengan suatu proses deskuamasi dan infiltrasi.
Kelumpuhan nerves cranalis mendominasi dari gejala klinis.
2.5 Tumor GlomusTumor Glomus terjadi dari transformasi neoplasma pada paraganglionik
“jugular bodies”. Gejala yang mungkin keluar adalah kehilangan pendengaran,
tinitus, disquilibrium, disphonia, disfagia dan aural bleeding.
37
DAFTAR PUSTAKA
1. Moore, A.J . Neurosurgery-Principle and Practice. Cerebellopontine angle tumors.
2005.247-261
2. Adril Arsad Hakim. Tindakan Bedah pada Tumor Cerebellopontine Angle.
Departemen Bedah FK USU.
3. Clarke Cox, Ph.D. Scharukh, Jalisi MD. Diagnosis and treatment CPA Tumors.
Boston University Medical Center.
4. Kenneth W Linsday, Ian bone, Gerraint Fuller. Neurology and Neurosurgery
Illustrated 5th edditions.
38