- 1. HEMOSTASIS & MEKANISME PENJENDALAN DARAH dr Linda
Rosita, M. Kes, Sp.PK Blok Darah 27 Mei 2008
2. APA ITU HEMOSTASIS ??? 3. Hemostasis
- mempertahankan darah tetap: cair
- mencegah hilangnya darah berlebihan->
- pembentukan sumbathemostatik
- menstabilkan kembali aliran darah selama
4. eritrosit trombosit lekosit Pembuluh darah Faktorkoagulasi
Inhibitor .. .. .. .. ..Fibrinolisis 5. SISTEM HEMOSTASIS Pembuluh
darah Trombosit Faktor koagulasi koagulasi fibrinolisis
KESEIMBANGAN Inhibitor 6. SISTEM HEMOSTASIS Koagulasi >>
fibrinolisis Trombosis TIDAK SEIMBANG Trombosit Faktor koagulasi
Inhibitor Pembuluh darah 7. SISTEM HEMOSTASIS Koagulasi
Fibrinolisis >> TIDAK SEIMBANG Trombosit Faktor koagulasi
Inhibitor Pembuluh darah Perdarahan 8. Hemostasis PRIMER
- Dipacu oleh luka kecil pada pembuluh darah
- (tusukan kecil, deskuamasi sel endotel yang
- Melibatkan vaskuler intima dan trombosit
- Cepat, short-lived response
Aktivasi sel endotel (vasokonstriksi) dan trombosit (adhesi,
agregasi, sekresi,)sumbat trombosit reversibel 9.
- Dipacu oleh luka besar pada pembuluh
- Melibatkan trombosit dan sistem koagulasi
- Lambat, long-term response
- Aktivasi faktor koagulasi dan formasi jendalan fibrin
- Stabilisasi sumbat hemostasis primer
Hemostasis SEKUNDER 10.
- Merupakan sistem kontrol agar tidak
- terjadi sumbat trombositdan proses
- Diatasi dengan mekanisme FIBRINOLISIS
Hemostasis TERSIER 11. luka Sel endotelMelepaskan endothelin
VASOKONSTRIKSI Kolagenterpapar Adesi trombosit Tr teraktivasi
Perubahanbtk Reaksi pelepasan Agregasi trombosit) Sumbat hemostatik
HEMOSTASIS PRIMER 12. Faktor jaringan / tissue factor dilepaskan
dr. perlukaan Aktivasi sistim koagulasi dg tujuan akhir:aktivasi
trombin Fibrin polimerisasi fibrinogen fibrin Deposit jaringan
fibrin HEMOSTASIS SEKUNDER Induksi tr&
reaksipelepasanPolimerisasi fibrin & agregat tr membtk sumbat
hemostatik permanen Utk keseimbangan: t-PA & trombomodulin
dilepaskan FIBRINOLISIS 13. Anak tanggakoagulasi waterfall PT APTT
TT Sistim fibrinolisis 14. Anak tanggakoagulasi coagulationcascade
inhibitor Sistim fibrinolisis PT APTT TT AT III Protein C Protein C
15. Sistim fibrinolisis Plasmin FDP D-Dimer dipecah 16.
Perdarahan
- Perdarahan sukar berhenti sebelumnya Lokasi perdarahan Riwayat
perdarahan serupa pd satu /
- bbrp angg.klg Diderita hanyaatau&
ANAMNESIS 17. Anamnesis: Riwayat Pemakaian Obat
- - Aspirin & preparat nonsteroid : ggn kualitas
- - Antikoag : warfarin & coumarin, heparin
- menghambat aktivitas faktor koagulasi
- - Obat-obatan toksik thd SSTL : trombositopenia
18. Riwayat Penyakit Dahulu
- Defisiensi/gangguan sintesis faktor2 koagulasi
- trombositopenia & DIC, an.hemolitik
19. 20. 2. Pemeriksaan fisik merekasepenuhnyanormal seperti kita
Di luar episode perdarahan 21. Dari ringan s/d mengancam
jiwanyaDatang sewaktu- waktu seumur hidupnya KETIKA PERDARAHAN 22.
MANIFESTASI KLINISKELAINAN HEMOSTASIS
- Perdarahan dalam kulit dan mukosa (spontan ):
-
- petekia,purpura,ekimosis(jar superfisial)kelainan trombosit,
vaskuler
-
- Hingga ke jaringan yg >>> dalambengkak
(memar/hematoma)kelainan fakt koagulasi
- 2.Perdarahan & bengkak pada sendi (hemarthrosis) dan pd
otot
- defisiensi faktor kongenital, mis: Hemofilia
23.
- 3. Perdarahan sesudah trauma, operasi,post ekstraksi gigi
-
- segera: trombositopenia, penyakit Von Willebrand
-
- terlambat (delayed): defisiensi faktor kongenital,mis:
hemofilia
- 4. Hematemesis & melena :
-
- perdarahan tract.gatrointest,kel:lokal, trombosit,obat2
antikoag,penyhati,vaskuler,von.Willebr
MANIFESTASI KLINISKELAINAN HEMOSTASIS 24.
- 5. Epistaksis: kel:lokal,peny2.trombosit, vaskuler,von
Willebrand
- 6. Perdarahan gusi: def vit C, dysproteinemia, trombosit,
uremia, peny von willebrand
- 7. Perdarahan uterin: kel trombosit,def.faktorkoagulasi
MANIFESTASI KLINISKELAINAN HEMOSTASIS 25. Trombosit Faktor
koagulasi Pembuluh darah Faktor penghambat (inhibitor) Faktor
kendali (fibrinolisis ) 15 macam: I II III IV V VI VII VIII IX X XI
XII XIII Pre Kallikrein HMWK Hemofilia A Hemofilia B Kekurangan:
26. FAKTOR KOAGULASI Anti Hem Glob (AHG) Anti Hemophilic Factor
(AHF) VIII Faktor stabil Proconvertin VII Faktor labil Proaccelerin
V - Ca2+ IV Tissue factor Tromboplasti jaringan III - Prothrombin
II - Fibrinogen I Sinonim Nama Faktor 27. FAKTOR KOAGULASI
Christmas factor Plasma Tromboplastin Componen (PTC) IX Prower
Factor Stuart FactorX Anti hemophilic factor C Plasma tromboplastin
Antecedent (PTA) XI Contact Factor Hageman Factor XII Fibrinase
Fibrin Stabilizing Factor (FSF) XIII Pre Kallikrein Fletcher Factor
- High Molecular Weight Kininogen (HMWK) Fitzgerald Factor -
Sinonim Nama Faktor 28.
- Serangkaian reaksi enzimatik yg melibatkan :
- Protein plasma sbg faktorkoagulasi/prokoag
SISTEM KOAGULASI
- konversi satu faktor koag. (zymogen) menjadi btk aktif
- (enzim/protease) ygakan mengaktifkan faktor koagulasi
- berikutnya dlm serangkaian reaksi enzimatik
jendalan fibrin sebagai produk akhir 29.
PEMB DRH
-
- fibronectin, V, VIII, PF4
TROMBOSIT
INHIBITOR 30. SkriningHEMOSTASIS CT BT PPT TT APTT 3.
Pemeriksaan laboratorium 31.
32. Masa perdarahan / Bleeding time (BT)
-
-
- Mendeteksi kualitas dan kuantitas trombosit serta integritas
pembuluh darah
Masa jendal / Clotting time (CT)
-
-
- Mendeteksi kualitas dan kuantitas faktor koagulasi secara
keseluruhan
Jumlah trombosit kuantitas trombosit 33. Kelainan koagulasi
34. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Hemofilia A & B 35. HEMOFILIAA
- Penyakit perdarahan herediter yg disebabkan krn
- defisiensi atau penurunan aktivasi faktor
- Paling sering tjd. : 50 kasus/juta populasi
- Lokasi gena F. VIII : kromosom x
- Penyakit diturunkan berdasarkan jenis
- Delesi, insersi danpoint mutation
36. HEMOFILIAB
- Penyakit perdarahan herediter yg disebabkan krn
- defisiensi atau penurunan aktivasi faktor
- Gb klinik mirip Hem. A tp lbh ringan
HEMOFILIAC
- Penyakit perdarahan herediter yg disebabkan krn
- defisiensi atau penurunan aktivasi faktor
37. hemofili diwariskan 38.
- Perdarahan spontan berat :perdarahan pada sendi (haemarthrosis)
dan otot
- Onset terjadi pada awal masa anak2 (post sirkumsisi)
- Meningkatkan resiko perdarahan post-operatif atau
post-trauma
- Persendian lemah ok perdarahan berulang
MANIFESTASI KLINIK hemofili 39. Masalah pada hemofilia
- 1.Sifat diwariskan, seumur hidup
- 3.Penanganan & efek terapi
Usaha mengatasinya??? 40. Pemeriksaan faktor VIII dan IX
- Kekurangan faktor VIII : HEMOFILIA A
- Kekurangan faktor IX: HEMOFILIA B
- Untuk menentukan berat ringannya penyakit
- Untuk menentukan pengobatan
DD/ hemofiliaA ----penyakit von Willebrand 41. Aktivitas F
VIII
- Hemofilia Aberat:F VIII< 1 %
- Hemofilia Asedang:FVIII1 - 5 %
- Hemofilia Aringan:F VIII5 - 25 %
- Penyakit von WillebrandF VIII bisa rendah
- F VIII >> : reaksi fase akut,risiko trombosis
42. Aktivitas F IX
- Hemofilia Bberat :F IX< 1%
- Hemofilia Bsedang : F IX1 - 5%
- Hemofilia Bringan : F IX>5 - 25%
43. DD/ hemofilia A dan hemofilia B
- TGT/diff. APTTdg. plasma abnormal
- TGT/diff. APTT dg. serum abnormal
44. Pemeriksaan laboratorium
Penyakit Von Willebrand Skrining 45. Untuk membedakanhemofilia
Adanpenyakit von Willebrand
- Kadar faktor von Willebrand
- Aktivitas kofaktor Ristosetin
46. DD/ hemofiliaA dan penyakit von Willebrand
- aktivitaskofaktorRistosetin normal
- masa perdarahan memanjang
- aktivitaskofaktor Ristosetin rendah
47. Gambaran klinik
- Bervariasi, perdarahan superfisial
-
- Membran mukosa: epistaksis, mulut, menorrhagia
-
- Mudah memar, hematoma, gusi, tr gastr intest
-
- Perdarahan sesudah trauma sering terjadi
- Jarang tjd. haemartrosis dan perdarahan otot
Penyakit Von Willebrand 48. Pemeriksaan laboratorium
- Aktivitas F VIII: normal kec tipe 3
- Aktivitas kofaktor ristocetin : rendah
- TAT dgn ristocetin : menurun
Penyakit Von Willebrand Diagnosis Analisis multimer vWF:
menentukan tipe 49. Tipe I : -penurunan kadar vWF ringan - sedang
-herediter autosom dominan -perdarahan karena trauma Tipe II :
-kadar normal, ada disfungsi vWF -aktivitas>> BT >>>
Normal CT Hemofilia Peny VW Pemeriksaan 51. Kelainan Trombosit
- Kuantitatif : trombositopenia gagal sumsum tulang t
rombositosisp rimer &sekunder mieloproliferasi ss tl
- Kualitatif : gangguan fungsi platelet
52. Defek Kualitas trombosit 53. Kelainan fungsi trombosit
-
- Masa perdarahan memanjang (BT >>)
-
- Jumlah trombosit normal (AT: N)
-
- Agregasi trombosit abnormal
-
- penyakit von Willebrand (VWD)
-
- non-steroidal anti-inflamatory drugs(NSAID)
54. PRINSIP PEMERIKSAANPPT
FAKTOR I II V VII X
-
- DETEKSI SECARAFOTOOPTIKAL
55. PRINSIP PEMERIKSAANAPTT
-
- + FOSFOLIPID, AKTIVATOR& Ca
-
- DETEKSI SECARA FOTOOPTIKAL
FAKTOR I II V VIII IX X XI XII 56. PRINSIP PEMERIKSAAN TT
-
- DETEKSI SECARA FOTOOPTIKAL
57. alhamdulillah & selamat belajar