Post on 07-Jul-2018
8/19/2019 LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
1/17
LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
A. Pengertian
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel
– sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak
adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak
adanya evakuasi usus spontan (Cecily Betz & o!den " #$$#%.
enyakit Hirschsprung atau Mega 'olon adalah kelainan ba!aan
penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus dan kebanyakan
ter)adi pada bayi aterm dengan berat lahir * + 'g lebih banyak laki – laki
dari pada perempuan. (,rie- Mans)oeer " #$$$ %.
Hirschprung adalah penyakit akibat tidak adanya sel –sel ganglion di
dalam usus yang terbentang ke arah proksimal mulai dari anus hingga )arak
tertentu. (Behrman & vaughan//#"0#1%
Hirschprung adalah aganglionosis ditandai dengan tidak terdapatnya
neuron mienterikus dalam sengmen kolon distal tepat disebelah proksimal
s-ingter ani (2sselbacherdkk///"#33%enyakit hirschprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion
parasimpatis pada usus dapat dari kolon sampai usus halus
( 4gastiyah#$$3"#/%
B. Klasifikasi
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, Hirschprung dapat dibagi
menjadi dua, yaitu:
1) Penyakit hirschprung segmen pendek
egmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid5 ini merupakan
6$7 dari kasus penyakit hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada
anak laki8 laki dibanding anak perempuan.
8/19/2019 LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
2/17
#% enyakit hirschprung segmen pan)ang
'elainan dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai seluruh kolon
atau usus halus. Ditemukan sama banyak baik laki – laki maupun
perempuan.
C. Etiologi
enyebab dari Hirschprung yang sebenarnya tidak diketahui tetapi
Hirschsprung atau Mega Colon diduga ter)adi karena "• 9aktor genetik dan lingkungan sering ter)adi pada anak dengan Do!n
syndrom.
• 'egagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus gagal
eksistensi kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding ple:us.
D. Patofisiologi
2stilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanyakerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa
kolon distal. egmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian
proksimal pada usus besar. 'etidakadaan ini menimbulkan keabnormalan
atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik % dan tidak adanya
evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga
mencegah keluarnya -eses secara normal yang menyebabkan adanya
akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal
sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon (Cecily Betz & o!den
#$$#"/1%.
2si usus terdorong ke segmen aganglionik dan -eses terkumpul didaerah
tersebut menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap
daerah itu karena ter)adi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut
melebar ( rice & ;ilson //3 " 0 %.
8/19/2019 LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
3/17
,ganglionic mega colon atau hirschprung dikarenakan karena tidak
adanya ganglion parasimpatik disubmukosa (meissher% dan mienterik
(aurbach% tidak ditemukan pada satu atau lebih bagian dari kolon
menyebabkan peristaltik usus abnormal. eristaltik usus abnormal
menyebabkan konstipasi dan akumulasi sisa pencernaan di kolon yang
berakibat timbulnya dilatasi usus sehingga ter)adi megakolon dan pasien
mengalami distensi abdomen. ,ganglionosis mempengaruhi dilatasi s-ingter
ani interna men)adi tidak ber-ungsi lagi mengakibatkan pengeluaran -eses
gas dan cairan terhambat. enumpukan sisa pencernaan yang semakin banyak
merupakan media utama berkembangnya bakteri. 2skemia saluran cerna
berhubungan dengan peristaltik yang abnormal mempermudah in-eksi kuman
ke lumen usus dan ter)adilah enterocolitis. ,pabila tidak segera ditangani
anak yang mengalami hal tersebut dapat mengalami kematian (kirscher
dikutip oleh Dona
8/19/2019 LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
4/17
?e)ala enyakit Hirshprung menurut ( Betz Cecily & o!den #$$# " /6%
. Masa neonatal
. ?agal mengeluarkan mekonium dalam 0= )am setelah lahir
#. Muntah berisi empedu
+. Anggan minum
0. Distensi abdomen
#. Masa bayi dan anak – anak
a. 'onstipasi
b. Diare berulang
c. >in)a seperti pita dan berbau busuk d. Distenssi abdomen
e. ,danya masa di-ecal dapat dipalpasi
-. ?agal tumbuh
g. Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi
. Ko!"likasi
Menurut Cor!in (#$$"3+0% komplikasi penyakit hirschsprung yaitu
gangguan elektrolit dan per-orasi usus apabila distensi tidak diatasi.
Menurut Mans)oer (#$$$"+=% menyebutkan komplikasi penyakit hirschprung
adalah"
. neumatosis usus
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang
iskemik distensi berlebihan dindingnya.
#. Anterokolitis nekrotiokans
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang
iskemik distensi berlebihan dindingnya.
+. ,bses peri kolon
8/19/2019 LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
5/17
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang
iskemik distensi berlebihan dindingnya.
0. er-orasi
Disebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam !aktu lama.
3. eptikemia
Disebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya endoto:in
karena iskemia kolon akibat distensi berlebihan pada dindinng usus.
edangkan komplikasi yang muncul pasca bedah antara lain"
. ?a!at perna-asan (akut%
Disebabkan karena distensi abdomen yang menekan paru – paru sehingga
mengganggu ekspansi paru.
#. Anterokolitis (akut%
Disebabkan karena perkembangbiakan bakteri dan pengeluaran
endoto:in.
+. tenosis striktura ani
?erakan muskulus s-ingter ani tak pernah mengadakan gerakan kontraksidan relaksasi karena ada colostomy sehingga ter)adi kekakuan ataupun
penyempitan.
G. Pe!eriksaan Pen#n$ang
emeriksaan dengan barium enema dengan pemeriksaan ini akan bisa
ditemukan"
8/19/2019 LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
6/17
. Daerah transisi
#. ?ambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang
menyempit
+. Antrokolitis padasegmen yang melebar
0. >erdapat retensi barium setelah #0 – 0= )am
ada bayi baru lahir barium enema tidak selalu memperlihatkan gambaran
yang )elas dari penyakit apabila seluruh kolon tidak mempunyai sel ganglion.
Hal ini ter)adi meskipun pengeluaran barium terlambat #0 )am setelah pemeriksaan diagnostik.
. Biopsi isap rectum
Hendaknya tidak dilakukan kurang dari # cm dari linea dentata untuk
menghindari daerah normal hipogang lionosis dipinggir anus. Biopsi ini
dilakukan untuk memperlihatkan tidak adanya sel – sel ganglion di sub
mukosa atau pleksus sara- intermuskular.
#. Biopsi rectum
Biopsi rektum dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan #
cm diatas garis pektinatus memperlihatkan tidak adanya sel – sel
ganglion di sub mukosa atau pleksus sara- intermuskular.
+. Biopsi otot rectum
engambilan otot rektum dilakukan bersi-at traumatik menun)ukan
aganglionosis otot rektum.
8/19/2019 LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
7/17
0. Manometri anorektal
Dilakukan dengan distensi balon yang diletakan di dalam ampula rektum.
Balon akan mengalami penurunan tekanan di dalam s-ingter ani interna
pada pasien yang normal. edangkan pada pasien yang megacolon akan
mengalami tekanan yang luar biasa.
3. emeriksaan colok anus
ada pemeriksaan ini )ari akan merasakan )epitan dan pada !aktu tin)a
yang menyemprot. emeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tin)a
kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian ba!ah dan
akan ter)adi pembusukan.
1. 9oto rontgen abdomen
Didasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yang
melebar normal dan colon distal tersumbat dengan diameter yang lebih
kecil karena usus besar yang tanpa ganglion tidak berelaksasi. ada
pemeriksaan -oto polos abdomen akan ditemukan usus melebar
gambaran obstruksi usus letak rendah.
H. Penatalaksanaan
. Me%is
enatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di
usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan
motilitas usus besar sehingga normal dan )uga -ungsi spinkter ani
internal.
,da dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu "
8/19/2019 LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
8/17
a. >emporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk
melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya
usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
b. embedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat
berat anak mencapai sekitar / 'g ( #$ pounds % atau sekitar + bulan
setelah operasi pertama
,da beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti !enson
Duhamel Boley & oave. rosedur oave adalah salah satu prosedur yang
paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian
akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah.
#. Pera&atan
erhatikan pera!atan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya
bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal perhatikan
utama antara lain "
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital
pada anak secara dini
b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis
( pembedahan %
d. Mendampingi orang tua pada pera!atan colostomy setelah rencana
pulang ( 9'2 #$$$ " +3 %
8/19/2019 LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
9/17
ASUHAN KEPERA'A(AN PADA KASUS HIRSCHPRUNG ) MEGA
COLON
A. PENGKA*IAN
Menurut uriadi (#$$"#0#% -okus pengka)ian yang dilakukan pada penyakit
hischprung adalah "
. i!ayat pengeluaran mekonium dalam #0 )am pertama setelah lahir
biasanya ada keterlambatan
#. i!ayat tin)a seperti pita dan bau busuk.
+. engka)ian status nutrisi dan status hidrasi.
8 ,danya mual muntah anoreksia mencret
8 'eadaan turgor kulit biasanya menurut
8 eningkatan atau penurunan berat badan.
8 enggunaan nutrisi dan rehidrasi parenteral
0. engka)ian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperakti- pada
bagian pro:imal karena obstruksi biasanya ter)adi hiperperistaltik usus.
3. engka)ian psikososial keluarga berkaitan dengan
8 ,nak " 'emampuan beradaptasi dengan penyakit mekanisme koping
yang digunakan.8 'eluarga " espon emosional keluarga koping yang digunakan
keluarga penyesuaian keluarga terhadap stress menghadapi penyakit
anaknya.
8 emeriksaan laboratorium darah hemoglobin leukosit dan albumin )uga
perlu dilakukan untuk mengka)i indikasi ter)adinya anemia in-eksi dan
kurangnya asupan protein.
Menurut ;ong (#$$0"3$6% mengungkapkan pengka)ian pada penyakit
hischprung yang perlu ditambahkan selain uraian diatas yaitu "
8/19/2019 LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
10/17
.
8/19/2019 LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
11/17
8 Menolak untuk minum air
8 Muntah ber!arna empedu hi)au
8 Distensi abdomen
Masa bayi
8 'etidakadekuatan penambahan berat badan
8 'onstipasi
8 Distensi abdomen
8 Apisode diare dan muntah
8 >anda – tanda ominous (sering menandakan adanya enterokolitis%
8 Diare berdarah
8 Demam
8
8/19/2019 LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
12/17
0. Berna-as mudah
3. 'eadaan inspirasi
42C "
espiratory monitoring
. Monitor -rekuensi ritme kedalamam perna-asan.
#. Catat pergerakan dada kesimetrisan penggunaan otot tambahan.
+. Monitor pola na-as bradipnea takipnea hiperventilasi.
0. alpasi ekspansi paru
3. ,uskultasi suara perna-asan
@:ygen therapy
. ,tur peralatan oksigenasi
#. Monitor aliran oksigen
+. ertahankan )alan na-as yang paten
0. ertahankan posisi pasien
D, 4yeri akut b.d inkontinuitas )aringan
4@C " ain level
'riteria hasil "
. Mengenali -aktor penyebab
#. Menggunakan metode pencegahan
+. Menggunakan metode pencegahan non analgetik untuk mengurangi nyeri.
0. Menggunakan analgetik sesuai kebutuhan
8/19/2019 LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
13/17
3. Mengenali ge)ala – ge)ala nyeri
42C "
ain management
. 'a)i secara komprehensi- tentang nyeri meliputi " lokasi karakteristik dan
onset durasi -rekuensi kualitas intensitas atau beratnya nyeri dan -aktor –
-aktor presipitasi
#. @bservasi isyarat – isyarat non verbal dari ketidaknyamanan khususnya
dalam ketidakmampuan untuk komunikasi secara e-ekti-
+. ?unakan komunikasi terapeutik agar pasien dapat mengekspresikan nyeri
0. 'ontrol -aktor – -aktor lingkungan yang dapat mempengaruhi respon
pasien terhadap ketidaknyamanan (e: " temperatur ruangan penyinaran%
3. ,)arkan penggunaan teknik non-armakologi (misalnya " relaksasi guided
imagery distraksi terapi bermain terapi aktivitas%
,nalgetik administration
. >entukan lokasi karakteristik kualitas dan dera)at nyeri sebelum
pemberian obat.
#. Cek instruksi dokter tentang )enis obat dosis dan -rekuensi
+. ilih analgetik yang diperlukan kombinasi dari analgetik ketika
pemberian lebih dari satu.
0. >entukan pilihan analgetik tergantung tipe dan beratnya nyeri.
D, /'etidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d masukan makanan
tak adekuat dan rangsangan muntah.
4@C " tatus nutrisi
'riteria hasil "
. tamina
#. >enaga
+. 'ekuatan menggenggam
8/19/2019 LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
14/17
0. enyembuhan )aringan
3. Daya tahan tubuh
1. ertumbuhan
42C "
Mana)emen nutrisi
. >imbang Berat badan
#. ,n)urkan pada keluarga pasien untuk memberikan ,2
+. ,n)urkan pasien untuk meningkatkan protein dan vit C
0. 'olaborasikan dengan ahli gizi untuk menentukan )umlah kalori dan
nutrisi yang dibutuhkan pasien.
Monitoring nutrisi
. Monitor turgor kulit
#. Monitor mual dan muntah
+. Monitor intake nutrisi
0. Monitor pertumbuhan dan perkembangan
D, 0erubahan pola eliminasi (konstipasi% b.d de-ek persyara-an terhadap aganglion
usus
4@C " Bo!el elimination
'riteria hasil "
. ola eliminasi dalam batas normal
#. ;arna -eses dalam batas normal
+. 9eses lunak lembut dan berbentuk
8/19/2019 LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
15/17
0. Bau -eses dalam batas normal (tidak menyengat%
3. 'onstipasi tidak ter)adi
42C " Bo!el irigation
. >etapkan alasan dilakukan tindakan pembersihan sistem pencernaan.
#. ilih pemberian enema yang tepat
+. Felaskan prosedur pada pasien
0. Monitor e-ek samping dari tindakan irigasi atau pemberian obat oral
3. Catat keuntungan dari pemberian enema la:ati-
1. 2n-ormasikan pada pasien kemungkinan ter)adi perut ke)ang atau
keinginan untuk de-ekasi.
D, 1
esiko kekurangan volume cairan b.d muntah diare dan pemasukan terbatas
karena mual.
4@C " 9luid balance
'riteria hasil "
. 'eseimbangan intake dan output #0 )am
#. Berat badan stabil
+. >idak ada mata cekung
0. 'elembaban kulit dalam batas normal
3. Membran mukosa lembab
42C "9luid management
. >imbang popok )ika diperlukan
#. ertahankan intake dan output yang akurat
+. Monitor status hidrasi (kelembaban membran mukosa nadi adekuat
tekanan darah%
0. Monitor vital sign
3. 'olaborasikan pemberian cairan 2E
8/19/2019 LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
16/17
1. Dorong masukan oral
6. Dorong keluarga untuk membantu pasien makan
D, 2
esiko tinggi in-eksi b.d imunitas menurun dan proses penyakit
4@C "2mune status
'riteria hasil "
. asien bebas dari tanda dan ge)ala in-eksi
#. Men)elaskan proses penularan penyakit
+. Men)elaskan -aktor yang mempengaruhi penularan serta
penatalaksanaannya
0. Menun)ukan kemampuan untuk mencegah timbulnya in-eksi
3. Menun)ukan perilaku hidup sehat
42C "
2n-ection protection
. Monitor tanda dan ge)ala in-eksi sistemik dan lokal
#. Monitor kerentanan terhadap in-eksi
+. 2nspeksi kulit dan membran mukosa terhadap kemerahan panas dan
drainase
0. 2nspeksi kondisi luka insisi bedah
3. Dorong masukan nutrisi yang cukup
1. Dorong istirahat
DA(AR PUS(AKA
Betz Cecily dkk. #$$#. Buku Saku Keperawatan Pediatrik Adisi +. Fakarta "
A?C.
Hidayat ,limul ,ziz. #$$1. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak buku #. Fakarta "
alemba Medika
8/19/2019 LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG
17/17
4gastiyah. #$$3. Perawatan Anak Sakit Adisi #. Fakarta " A?C
acharin osa M. //+. Prinsip Keperawatan Pediatrik Adisi #. Fakarta " A?C
uriadi dkk. #$$. Asuhan Keperawatan Pada Anak Adisi 6. Fakarta " >. 9a)ar
2nterpratama
;ong Donna