ASUHAN KEPERAWATAN PENDERITA HEMOFILIA

BAB IPENDAHULUAN

A. Latar BelakangKata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928.Pada abad ke 20, pada dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Havard, Patek dan Taylor, menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan "anti - hemophilic globulin". Di tahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina, mengerjakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya dan sebaliknya. Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing - masing kekurangan zat protein yang berbeda - Faktor VIII dan Faktor IX. Dan hal ini di tahun 1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbedaMeskipun hemofilia telah lama dikenal di dalam kepustakaan kedokteran, tetapi di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) di samping prosedur masa perdarahan dan masa pembekuan. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar, sedangkan produksi Cryoprecipitate yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia di Jakarta, diperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975.Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini, 183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampung, Medan, Padang, Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta.Di antara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan 7 pasien adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantong yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII.Pada saat ini Tim Pelayanan Terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan Tim Hemofilia dari negara lain. Pada Hari Hemofilia Sedunia tahun 2002, Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai Pusat

Pelayanan Terpadu Hemofilia Nasional.Pada tahun 2002 pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruh Indonesia mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar di Jakarta, 144 di Sumatera Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa Tengah dan sisanya tersebar dari Nanggroe Aceh Darussalam sampai Papua.

B. Tujuan

a. Memahami pengertian, penyebab, jenis, perjalanan penyakit, serta tanda dan gejala yang muncul pada penyakit hemofilia.b. Mengetahui komplikasi yang dapat terjadi pada pasien hemofilia dan berbagai penatalaksanaannya.c. Menggunakan proses keperawatan sebagai kerangka kerja untuk perawatan pasien penderita hemofilia.d. Menguraikan prosedur perawatan yang digunakan untuk pasian penderita hemofilia.

BAB IITINJAUAN MEDIS

A. Pengertian

§ Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologic factor VII dan factor IX dalam plasma. (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran)§ Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal. (www.info-sehat.com)§ Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan factor pembeku darah yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X. (www.anakku.net.)

B. Etiologi

v Mutasi genetic yang didapat (acquired) atau diturunkan (herediter)v Hemofilia A disebabkan kurangnya factor pembekuan VIII (AHG)v Hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent)Hemofilia A maupun B dapat dibedakan menjadi 3 :a. berat (kadar factor VIII atau IX < 1%)b. sedang (kadar factor VIII atau IX antara 1% - 5%)c. ringan (kadar factor VIII atau IX antara 5% - 30%)

C. Manifestasi Klinis

Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringanHematom pada jaringan lunakHemartosis dan kontraktur sendiHematuriaPerdarahan serebralTerjadinya perdarahan dapat menyebabkan takikardi, takipnea, dan hipotensi

D. Patofisiologi

DNA

• X ----- mutasi Y

Faktor VIII & IX

Trombosit menutup lukaBenang fibrin tidak terbentukdengan sempurna perdarahannyeri sendi darah sukar membeku

E. Komplikasi

Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B diantaranya :§ Timbulnya inhibitorSuatu inhibitor terjadi jika system kekebalan tubuh melihat konsentrat factor VIII dan factor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.§ Kerusakan sendiDapat terjadi sebagai akibat dari perdarahan yang terus berulang di dalam dan sekitar rongga sendi.§ Penyakit infeksi yang ditularkan oleh darahMisalnya penyakit HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat factor pada waktu sebelumnya.

F. Pemeriksaan Diagnostik

Pemeriksaan Lab. darahHemofilia A :§ Defisiensi factor VIII§ PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang§ PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang§ TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan plasma abnormal§ Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normalHemofilia B :§ Defisiensi factor IX§ PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang§ PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan waktu perdarahan normal§ TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan serum abnormal

G. Penatalaksanaan

ü SupportiveØ Menghindari lukaØ Merencanakansuatu kehendak operasiØ RICE (Rest Ice Compression Evaluation)Ø Pemberian kortiko steroidØ Pemberian analgetikØ Rehabilitasi medikü Penggantian factor pembekuanPemberian factor VIII/ IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen darahü Terapi genü Lever transplantationü Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asmsalisilat, AINS, heparinü Pemberian rekombinan factor VIIIü Pada pembedahan (dengan dosis kg/BB)Faktor VIII dalam bentuk recombinate dan coginate.Faktor IX dalam bentuk mononine

BAB IIITINJAUAN ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian

AktivitasGejala :kelelahan, malaise, ketidak mampuan untuk melakukan aktivitasTanda : kelemahan ototSirkulasiGejala : palpitasiTanda : Kulit dan membrane mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda perdarahan serebralEliminasiGejala : hematuriaIntegritas egoGejala : perasaan tak ada harapan, tak berdayaTanda : depresi menarik diri, ansietasNutrisiGejala : anoreksia, penurunan BBNyeriGejala :nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram ototTanda : perilaku berhati-hati, gelisah, rewelKemanan

Gejala : riwayat trauma ringan, perdaran spontanTanda : hematoma

B. Diagnosa Keperawatan

1. Perfusi jaringan tidak efektif (perifer) b/d penurunan konsentrasi Hb darah2. Resiko trauma dengan fakor resiko internal : kurang pencegahan kecelakaan3. Resiko kekurangan volume cairan dengan faktor resiko kehilngan cairan melalui rute abnormal (perdarahan)4. Resiko infeksi dengan faktor resiko trauma5. Nyeri akut b/d agen injuri biologis6. Kurang pengetahuan b/d keterbatasan paparan

C. Perencanaan

1. Perfusi jaringan tidak efektif (perifer) b/d penurunan konsentrasi Hb darahNIC : Ø Monitoring vital sign§ Monitor TD§ Monitor frekuensi dan irama pernafasan§ Monitor TD, N, RR, sblm dan setelah aktivitas§ Monitor sianosis perifer§ Monitor suhu, warna, dan kelembapan kulitØ Monitoring neurology status§ Monitor GCS§ Respon pasien terhadap pengobatan§ Informasikan pada dokter tentang perubahan kondisi pasienNOC : Ø Tissue perfusion : peripheral§ Pengisian kapileri refill§ Warna kulit abnormal§ Tingkat sensasi normal§ Tidak ada nyeri pada ekstremitas§ Respon pasien terhadap pengobatanØ Circilation status§ TD sistolik dbn§ TD diastolic dbn§ Kekuatan nadi dbn§ AGD dbn§ Tidak ada edema perifer

2. Resiko trauma dengan fakor resiko internal : kurang pencegahan kecelakaanNIC : Ø Environment management safety§ Monitor keamanan yang diperlukan pasien§ Identifikasi bahaya dan keamaman di lingkunan pasien§ Pindahkan barang-barang dari lingkunan, jika memungkinkan§ Sediakan rencana adaptif untuk meningkatkan kemanan lingkunganØ Skin survellance§ Monitor warna kulit§ Observasi warna kulit, suhu, nadi, teksture, dan udemaNOC : Ø Abuse protection§ Kemanan tempat tinggal§ Keamanan diri sendiri§ Keamanan anak-anak§ Rencanakan untuk menghentikan kegiatan

Ø Safety behavior : personal§ Perkembangan keamanan permainan dan kebiasaan buruk di waktu luang

3. Resiko kekurangan volume cairan dengan faktor resiko kehilngan cairan melalui rute abnormal (perdarahan)NIC : Ø Bleeding precaution§ Monitor pasien dalam penghentian perdarahan§ Catat jumlah Hb/hematokrit sebelum dan setelah perdarahan§ Lindungi pasien dari trauma, yang mana yang mungkin bisa menyebabkan perdarahanØ Bleeding reduction§ Identifikasi penyebab perdarahan§ Monitor jumlah dan pembawaan darah yang keluar§ Menginstruksikan pasien dalam pembatasan aktivitas, jika memungkinkanNOC : Ø Risk detection§ Mempertahankan pengetahuan terbaru dari riwayat keluarga§ Mengidentifikasi potensial resiko kesehatan§ Mengetahui tanda dan gejala yang mengindikasikan resiko infeksi

4. Resiko infeksi dengan faktor resiko traumaNIC : Ø Infection protection

§ Monitor tanda dan gejala infeksi§ Monitor sifat mudah luka infeksi§ Monitor nilai WBCØ Control infection§ Observasi dan laporkan tanda dan gejala infeksi§ Catat dan lapokan nilai Lab. (leukosit, protein, serum, albumin)§ Istirahat yang adekuat§ Cuci tangan sebelum dan sesudah melakukan tindakan keperawatanNOC : Ø Risk control§ Monitor intensitas cemas§ Mengetahui faktor resiko dari lingkungan§ Monitor perubahan status kesehatan§ Monitor faktor resiko dari tingkah lakuØ Knowledge : infection control§ Mendiskripsikan cara dan penularan infeksi§ Memendiskripsikan faktor penyebab I infeksi§ Mendiskripsikan tindakan untuk mencegah infeksi§ Mendiskripsikan tanda dan gejala infeksi

5. Nyeri akut b/d agen injuri biologisNIC : Ø Pain management§ Lakukan pengkajian nyeri secara komprehensif termasuk lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas, dan faktor prespitasi§ Observasi reaksi nonverbal dan ketidaknyamanan§ Gunakan teknik komunikasi terapeutik untuk mengetahui pengalaman nyeri pasien§ Kolabirasi analgetik untuk mengurangi nyeri§ Pilih dan lakukan peanganan nyeri (farmakologi, non farmakologi, interpersonal)NOC : Ø Pain control§ Mengenali faktor penyebab§ Mengenali onset dan durasi nyeri§ Menggunakan tanda peringatan untuk mencari perlindungan (mencari bantuan kesehatan)§ Menggunakan metode pencegahanØ Control level§ Melaporkan nyeri berkurang/ terkontrol§ Melaporkan kepuasan/ kesenangan hati pada interaksi social§ Melaporkan kepuasan dengan mengontrol tanda dan gejala§ Melaporkan keadaan fisik membaik

6. Kurang pengetahuan b/d keterbatasan paparan

NIC : Ø Teching : diseases process§ Berikan penilaian tentang tingakt pengetahuan pasien maupun keluarga tentang proses penyakit secara spesifik§ Gambarkan tanda dan gejala yang bisa muncul pada penyakit dengan cara yang benar§ Disusikan perubahan gaya hidup yang mungkin diperlukan untuk mencegah komplikasi di masa yang akan datangNOC : Ø Knowledge : disease process§ Menggambarkan proses penyakit§ Menggambarkan faktor penyebab§ Menggambarkan faktor pemberat§ Menggambarkan akibat penyakit§ Menggambarkan tanda dan gejalaD. Implementasi

Pelaksanaan keperawatn merupakan relisasi dari rencana tindakan keperawatn yang telah disusun sebelumnya.

E. Evaluasi

Evaluasi keperawatan mengacu pada tujuan dan criteria hasil dari perencanaan, apakah tercapai atau tidak.

F. Dokumentasi

Dokumentasi keperawatn adalah kumpulan informasi perawatan dan kesehatan pasien yang dilakukan oleh perawat sebagai pertanggung gugatan dalam memberikan asuhan keperawatan.

BAB VIPENUTUP

Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Penyakit ini lebih banyak menyerang laki-laki karena hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita hanya sebagai pembawa atau carier. Hemofilia dibedakan menjadi 2 yaitu hemofilia tipe A yang disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan darah ke VII dan hemofilia tipe B yang disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan darah ke IX. Salah satu tanda dan gejalanya ialah terjadinya perdarahan pada jaringan, karena dapat dengan mudah mengalami perdarahan jika terjadi trauma sedikit saja. Kurangnya faktor pembekuan darah tersebut dapat diatasi dengan melakukan transfusi dengan teknik virisidal.Sebagai perawat dituntut untuk dapat mengetahui secara detail teknik pencegahan terjadinya perdarahan ataupun meminimalkan terjadinya trauma.

DAFTAR PUSTAKA

http://anakku.net/http://purnama87.blogspot.com/http://hemofilia.or.id/http://info-sehat.com/http://kabarindonesia.com/Ngastiyah. Keperawatan Anak Sakit. 2005. Jakarta : EGC.Jonhson,Marion;Maas,Maridean,Moorhead,Sue.2000.Nursing Outcomes Classification (NOC).Phiadelphia:Mosby.Mc Closkey dan Bulechek, G. 2000 Nursing Interfention Classification (NIC). Philadelphia:Mosby.