ANEMIA SICKLE CELL

(ANEMIA SEL SABIT)

Kelompok VI :

1. Dino2. Guil3.Farid4.Evie5.Sri

LATAR BELAKANG

Penyakit sel sabit merupakan hemoglobinopati herediter dimana sel-sel

darah merah (SDM) mengandung hemoglobin abnormal. Sel sabit menghalangi aliran darah yang

menyebabkan hipoksia lanjut, yang sebaliknya menyebabkan pembentukan sabit lanjut.Prevalensi gen sel sabit yang

tinggi terdapat di bagian tropik yang dapat mencapai hingga 40% di daerah

tertentu.

1.PENGERTIAN

Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana sel darah merah berbentuk menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal.(Noer Sjaifullah,1999)

Anemia sel sabit adalah anemia hemolitika berat akibat adanya defek

pada molekul hemoglobin dan disertai dengan serangan nyeri.(Suzanne C.

Smeltzer, 2002).

Anemia Sel Sabit (Sickle cell anemia) disebut juga  anemia drepanositik,

meniskositosis, penyakit hemoglobin S.

2. ETIOLOGIPenyakit sel sabit adalah hemoglobinopati

yang disebabkan oleh kelainan struktur hemoglobin. Kelainan struktur terjadi pada fraksi globin di dalam molekul hemoglobin. Globin tersusun dari dua pasang rantai polipeptida. Misalnya, Hb S berbeda dari Hb A normal karena valin menggantikan asam glutamat pada salah satu pasang rantainya.

3.PATOFISIOLOGI

Trait sel sabit  mendapat satu gen normal, sehingga SDM mampu

mensintesa kedua rantai β dan βs, jadi mereka mempunyai

hemoglobin A dan S sehingga mereka tidak menderita anemia

dan tampak sehat.

4.PATHWAY Eritrosit mengandung Hb S  

Sirkulasi mikro lambat 

Deoksigenasi lama 

Memperlambat aliran darah 

SDM di bawah titik kritis  Elongasi

  SDM kaku

 Membentuk sabit

5.MANIFESTASI KLINIS

No. Sistem Komplikasi Tanda dan Gejala

1. Jantung Gagal jantung

kongestif

Kardiomegali, takikardi, napas pendek,

dispnea sewaktu kerja fisik, gelisah

2. Pernapasan Infark paru,

pneumonia

Nyeri dada, batuk, sesak napas, demam,

gelisah

3. Saraf Pusat Trombosis serebral Afasia, pusing, kejang, sakit kepala,

disfungsi usus dan kandung kemih

4. Genitourinaria Disfungsi ginjal Nyeri pinggang,

hematuria

5. Gastrointestinal Kolesistitis, fibrosishati,

abses hati

Nyeri perut,

hepatomegali, demam

6. Okular Ablasio retina, penyakit

pembuluh darah perifer,

perdarahan

Nyeri, perubahan penglihatan,

buta

7. Skeletal Nekrosis aseptik kaput

femoris dan kaput humeri

Nyeri, mobilitas berkurang,

nyeri dan bengkak pada

lengan dan kaki

8. Kulit Ulkus tungkai kronis Nyeri, ulkus terbuka dan

mengering

6.PENATALAKSANAAN

Tiap infeksi harus diobati dengan antibiotik yang sesuai. Transfusi SDM hanya diberikan bila terjadi anemia

berat atau krisis aplastik. Pada kehamilan usahakan agar Hb 10-12

g/dl pada trimester ketiga. Kadar Hb perlu dinaikkan hingga 12-14 g/dl

sebelum operasi.

ASUHAN KEPERAWATA

N

Pengkajian Keperawatan

Identifikasi Pasien Keluhan utama dan riwayat

kesehatan masa laluIdentitas penanggungRiwayat kesehatan keluargaPemeriksaan fisikRiwayat kesehatan sekarang

Pemeriksaan PenunjangJumlah Darah Lengkap ( JDL)RetikulositPewarnaan SDMLEDEritrositGDABillirubin serumLDHIVPRadiografik tulangRontgen

DIAGNOSA &

INTERVENSI

1. Gangguan pertukaran gas yang berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah, yang ditandai oleh: dispnea, gelisah, takikardia, dan sianosis (hipoksia).

INTERVENSIAwasi frekuensi/ kedalaman pernapasan, area

sianosis.Auskultasi bunyi napas Kaji laporan nyeri dada dan peningkatan

kelemahan.Bantu dalam mengubah posisi, batuk dan

napas dalam.Kaji tingkat kesadaran.

2. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan fungsi/ kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit besi, dan fibrosis, yang ditandai oleh: penurunan tanda vital, pucat, gelisah, nyeri tulang, angina, dan gangguan penglihatan.

INTERVENSIAwasi tanda vital dengan cermat. Kaji nadi

untuk frekuensi dan iramaKaji kulit untuk rasa dingin, pucat, sianosis,

diaforesis, pelambatan pengisian kapiler.Catat perubahan dalam tingkat kesadaran.Pertahankan pemasukkan cairan adekuat.

3.Nyeri berhubungan dengan aglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah, yang ditandai oleh: nyeri lokal, menyebar, berdenyut, perih, sakit kepala.

INTERVENSIKaji berat dan lokasi nyeri. Tempat nyeri

yang sering adalah sendi dan ekstremitas, dada, dan abdomen.

Berikan analgetik sesuai resep. Perhitungkan pemakaian anagelsik yang dikontrol pasien.

Dukung asupan cairan peroral dan berikan cairan IV sesuai resep, memantau asupan dan haluaran cairan.

4. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan peningkatan kebutuhan cairan, yang ditandai oleh: anoreksia, dehidrasi (muntah, diare, demam).

INTERVENSIPertahankan pemasukan dan pengeluaran

akurat. Timbang tiap hari.Perhatikan karakteristik urine dan berat jenis.Awasi tanda vital.Observasi demam, perubahan tingkat

kesadaran, turgor kulit buruk, nyeri.Awasi tanda vital dengan ketat selama transfusi

darah dan catat adanya dispnea, ronki, mengi, batuk, dan sianosis.

Berikan cairan sesuai indikasi.