ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN

DISFUNGSI HEMATOLOGY

By : Lisna Annisa F.,S.Kep, Ners

Penyakit darah yang sering ditemukan pada anak :

• Kelainan eritrosit : Anemia, Penyakit sel sabit, Talasemia• Kelainan leukosit : Leukemia• Kelainan trombosit : ITP (Idiophatic Tromsitophenic

Purpura) • Kelainan factor plasma herediter : Hemofilia

1. Anemia post haemoragicAkibat perdarahan masif seperti kecelakaan, operasi atau perdarahan menahun (cacingan).

ANEMIAAnemia adalah berkurangnya jumlah eritrosit serta jumlah Hb.

Klasifikasi Anemia menurut WHO :6 bulan - 4 thn : < 11 gr/dl 5 thn – 12 thn : < 11,5 gr/dl 12 thn – 14 thn : < 12 gr/dl

Klasifikasi anemia :

a) Anemia defisiensi besiKebutuhan besi anak-anak 5 mg/hari. Bila mendapat infeksi 10 mg/hari. Anemia ini terjadi bila anak KEP atau anak sindrom malabsorbsi.

b) Anemia defisiensi vit. B 12

c) Anemia defisiensi asam folatAsam folat merupakan bahan essensial untuk sintesis DNA dan RNA yang penting sekali untuk pematangan sel.

2. Anemia defisiensiAkibat kekurangan bahan baku pembuat sel darah merah .

3. Anemia hemolitikTerjadi penghancuran (hemolisis) eritrosit yang berlebihan, sehingga umur eritrosit lebih pendek. Umur eritrosit 100-200 hari. Anemia ini disebabkan karena :a) Kongenital

• Faktor eritrositKelainan membrane eritrosit,bentuk, komposisi lemak pada dinding sel, gangguan pembentukan nukleotida sehingga eritrosit mudah pecah.

• Gangguan enzimDefisiensi G-6-PD (Glucose 6 Phospat Dehydrogenase) sehingga eritrosit mudah pecah. Defisiensi G-6-PD diturunkan melalui kromosom X.

• Hemoglobinopati ( Sel sabit, talasemia)Gangguan struktur pembentukan Hb (Hb yang abnormal) seperti HbS,HbF dsbGangguann jumlah rantai Hb

b) DidapatIntoksikasi, infeksi, malaria, transfusi dsb

4. Anemia aplastikTerhentinya pembuatan sel darah oleh sumsum tulang (kerusakan sumsum tulang).

Aplasia dapat terjadi pada eritropoitik, granulopoetik dan atau trombopoitik.a)Kongenital : fanconi anemia, familial aplastic anemia, ATPb)Didapat : infeksi berat (hepatitis), intoksikasi obat (kloramfenikol, sitostatika), idiophatik, toksin (insektisida), radiasi (nuklir/matahari)

DATA PENUNJANG :• Hb kurang dari 10 g/dl• VER ( Volume eritrosit rata-rata) turun• Pemeriksaan sumsum tulang• Serum Iron turun• Asam Folat serum• Pemeriksaan enzim

GAMBARAN KLINIK :• Kadar Hb rendah• Hematokrit dan hitung eritrosit rendah• Pucat, anoreksia, lemah, palpitasi, sesak nafas

karena gagal jantung• Perdarahan

1. Kebutuhan Nutrisi• Makanan TKTP lunak dan mengandung sayuran.• Makanan sering diubah jenisnya• Cara menyajikan dan alat menarik selera anak• Anak harus disuapi karena kondisi yang lemah, sambil

diajak berbicara atau dibacakan buku cerita• Susu diberikan lebih banyak

2. Resiko terjadi Gangguan jantung• Berikan istirahat yang cukup/ bed rest selama kadar Hb

belum normal• Pengawasan tanda vital secara rutin• Observasi Takikardi, telapak tangan hangat dan basah, TD

meninggi

PENATALAKSANAAN KEPERAWATAN:

3. Potensial mendapat infeksi • Ruang perawatan dijauhkan dari ruangan infeksi/

Isolasi• Cara bekerja aseptic• Pengunjung dibatasi• Keadaan kesehatan penunggu baik• Kebersihan didalam dan sekitar ruangan diperhatikan• Observasi TTV terutama suhu tubuh

4. Pemberian transfusi darah

5. Kurangnya pengetahuan orang tua• Jelaskan tentang penyebab anemia pada anaknya• Jelaskan usaha-usaha meningkatkan Hb• Jelaskan pencegahan , program pengobatan yang

diberikan dan pemeriksaan lab yang harus dilakukan

LEUKEMIALeukemia adalah proliferasi sel darah putih yang tidak terkontrol di dalam darah, sumsum tulang dan jaringan retikuloendotelial.

Etiologi : belum pasti

Faktor predisposisi :•Genetik •Radiasi•Obat-obat imunosupresif, karsinogenik•Herediter : Kembar monozygot•Kelainan kromosom,missal down syndrom

GAMBARAN KLINIK• Pucat , panas dan perdarahan ( ekimosis, petekie,epistaksis,

perdarahan gusi dsb )• Sakit sendi, tulang• Infiltrasi sel leukemia pada alat tubuh seperti purpura kulit, efusi

pleura• Kelelahan• Sesak nafas

DIAGNOSTIK• Laboratorium

Darah Tepi: pansitopenia, limfositosis, terdapat sel blastSumsum tulang : Banyak sel blast, gambaran limfopoitik patologis

• Biopsi Limpa : Proliferasi sel leukemia• Cairan Serebrospinalis : Peninggian sel patologis dan protein mrp

leukemia meningeal• Sitogenik : menunjukkan kelainan kromosom

PENATALAKSANAAN KEPERAWATAN1. Potensial infeksi

• Pantau suhu• Observasi tanda-tanda infeksi• Ruangan isolasi• Batasi pengunjung• Tindakan aseptik• Jangan berikan imunisasi selama netropenia• Bila perlu kolaborasi gamma globulin

2. Intoleransi aktifitas• Kaji tanda-tanda anemia• Bantu aktifitas pasien• Bed rest• Sediakan mainan yang dapat digunakan di tempat tidur

3. Potensial perdarahan• Hindari injeksi IM dan pemberian supositoria• Hindari aktifitas bermain yang menyebabkan cedera fisik• Beri tekanan 5-10 menit setiap pungsi vena• Kolaborasi transfusi trombosit

4. Perubahan nutrisi, kurang dari kebutuhan• Beri makanan saring-lunak yang tidak mengiritasi pada

suhu sedang• Makanan TKTP• Anak berpartisipasi memilih makanan• Makanan disajikan menarik, diberikan sedikit tapi sering• Pantau BB setiap hari

5. Nyeri• Pertahankan postur tubuh• Penggunaan tempat tidur sesuai kebutuhan anatomi tubuh• Kurangi nyeri dengan distraksi• Kolaborasi analgetik

6. Kurang pengetahuan• Jelaskan sifat penyakit dan pengobatannya• Buat jadwal aktifitas anak dan kurangi aktifitas diluar rumah• Jelaskan pencegahan terjadinya infeksi• Jelaskan tanda-tanda yang harus dilaporkan

7. Koping tidak efektif• Kembangkan hubungan saling percaya• Berikan informasi jujur dan benar• Libatkan keluarga dan anak untuk memenuhi harapan dalam

keterlibatan perawatan anak• Anjurkan orang tua melanjutkan interaksi dengan anak secara normal

HEMOFILIA• Hemofilia A ( kekurangan factor VIII ) : 80%• Hemofilia B ( kekurangan factor IX) : 15%• Hemofilia C ( kekurangan faktor XI ) : sisanya

Penyakit ini bersifat herediter, pada anak laki-laki diturunkan oleh wanita.

Insidens : 20 per 100.000 kelahiran bayi laki-laki

Klasifikasi :tergantung jumlah faktor VIII yg terdapat dlm plasma

1. Ringan : 30% perdarahan krn trauma yg berat2. Sedang : 5-10% trauma sedang3. Berat : 1-5% tanpa trauma bisa perdarahan spontan

(hematom)

Manifestasi KlinisMasa Bayi (untuk Diagnosis)

- Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi- Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat

berumur 3-4 bulan)- Hematoma besar setelah infeksi- Perdarahan dari mukosa oral- Perdarahan jaringan lunak

Episode Perdarahan (selama Rentang Hidup) :a. Gejala awal : nyerib. Setelah nyeri bengkak, hangat, dan penurunan mobilitas

Uji Laboratorium dan Diagnostik :1. Uji skrining untuk koagulasi darah

- Jumlah trombosit (normal)- Masa protrombin (normal)- Masa tromboplastin parsial (meningkat;mengukur keadekuatan

faktor koagulasi intrinsik)- Masa perdarahan (normal; mengkaji pembentukan sumbatan

trombosit dalam kapiler)- Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan

diagnosis)- Masa pembekuan trombin

2. Biopsi hati (kadang-kadang) untuk pemeriksaan patologi dan kultur3. Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya

penyakit hati, misalnya SGPT, SGOT, fosfatase alkali, dan bilirubin.

Diagnosa Keperawatana. Resiko tinggi kekurangan volume cairanb. Nyeric. Resiko tinggi cederad. Kurang pengetahuane. Resiko tinggi perubahan pertumbuhan dan

perkembanganf. Resiko tinggi perubahan proses keluargag. Resiko tinggi penatalaksanaan program terapeutik

tidak efektifh. Resiko tinggi kerusakan mobilitas fisik

Tindakan Keperawatan :a. Pantau respons anak atau remaja terhadap pemberian produk

plasmab. Pantau respons anak terhadap pemberian obat nyeri dan tindakan-

tindakan untuk mengurangi nyeric. Pantau adanya episode perdarahan lanjut pada anak atau remajad. Lindungi anak atau remaja dari cedera berikut : Lapisi tempat tidur anak Berikan tekanan setelah pungsi vena Berikan busa fibrin atau gelatin pada tempat perdarahane. Instruksikan dan pantau anak berkaitan dengan perawatan gigi Penggunaan sikat gigi berbulu lunak Asupan nutrisi yang baik Menghindari konsumsi permen yang berlebihan

Mengunyah permen karet bebas gula Perlunya pemeriksaan yang teratur ke dokter gigi Penggunaan penggantian faktor sebelum ke dokter gigif. Instruksikan anak tentang pemantauan diri terhadap

episode perdarahan-perasaan intuitif atau mengetahuiterjadinya perdarahan

g. Anjurkan permainan atau aktivitas hiburan yang tenangsesuai usia

h. Beri penjelasan sesuai usia sebelum melakukanpengobatan dan tindakan

i. Beri dukungan emosi pada keluargaj. Konseling reproduksi

THALASEMIAThalasemia : anemia hemolitik yg sifatnya herediter yg disebabkan oleh gangguan sintesa rantai globin spesifik pd Hb

Hb normal terdiri atas :Hb A : jumlah terbesar Hb dewasa (α2β2)Hb F : < 2% dari jumlah Hb (α2γ2)Hb A2 : < 3% dari jumlah Hb (α2δ2)

Perbedaan ketiganya terletak pd susunan as.amino polipeptida

Bentuk ThalasemiaKlinis :1. Thalasemia mayor Hb F > 2%2. Thalasemia minor (Trait/tdk ada gejala

pd org dewasa) : Hb A2 > 3,5%Molekuler : Thalasemia α : ggn rantai α Thalasemia β : ggn rantai β Thalasemia δ : ggn rantai δ

Gambaran Klinis1. Thalasemia Mayor :Gejala berat, terlihat sejak usia 2-3 bulanPucat, lemahPertumbuhan/perkembangan <<HepatosplenomegaliTanpa limfadenopatiFacies cooley : hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara mata lebar karena gangguan perkembangan tulang muka dan tengkorakKulit pucat, kekuninganSering transfusi kulit kelabu

Gambaran Klinis2. Thalasemia MinorGejala ringanAnemia ringanHepatosplenomegali ringanRontgen tulang : osteoporosis ringanDarah tepi :

- Anemia- MDT : gambaran hemolisis, anisositosis, poikilositosis, polikromatosis, fragmentosis, target sel (+), normoblast

Laboratorium• Hb, eritrosit• Retikulosit • Trombosit & leukosit (N)• Normoblast (+)• Anisositosis, hipokrom, polikrom, target sel (+),

poikilositosis, fragmentosit (+)• Fragility test (+)• BM : aktivitas eritropoietik• Hb analisa : Hb F, Hb A2, Hb A

THERAPY (Terapi Simtomatik)• Transfusi (atasi anemia, hidup normal)• Atasi infeksi• Splenektomi : hipersplenisme• Desferoxamin : untuk atasi penimbunan

Fe di semua organ• Transplantasi BM• Mengubah gen kromosom• Terapi gen kromosom

Pencegahan

• Marriage conseling : perkawinan antara trait & trait dihindari

• Menghentikan anak• Aborsi (masa kehamilan 16-25 mg)

Intervensi Keperawatana. Kaji adanya manifestasi & komplikasi akibat

ggn tsbb. Beri transfusi darah & amati komplikasi tranfusi

(>>Fe) : nyeri abd, diare b’darah, emesis, penurunan tk.kesadaran, syok, asidosis metabolik

c. Implementasi terapi desferoksamin/desferal d. Beri informasi & perawatan splenektomie. Cegah infeksif. Cegah fraktur