I. Identitas PasienNama : SIUmur : 2 bulanJenis Kelamin : Laki- lakiRM : 602692MRS : 10 - 4- 2013Jaminan : Jamkesmas

II. AnamnesisKeluhan Utama : Kepala membesarAT : Dialami sejak lahir semakin lama semakin memebe-

sar melebihi ukuran kepala anak-anak seumurannya. Demam (-), kejang (-) Batuk (-), sesak (-) Muntah (-), Anak kuat menetek BAB biasa BAK lancar kesan cukupRiwayat kelahiran : lahir spontan cukup bulan dibantu bidan, berat badan lahir 3500 gr, PB lahir tidak dike-tahui, riwayat saudara kandung dengan penyakit yang sama (-).Riwayat ibu mengkonsumsi jamu- jamuan untuk haid yang terlambat (-), riwayat konsumsi alkohol (-), ri-wayat minum obat selama hamil (-).

III. Status Generalisata

Sakit sedang/Gizi sedang/Sadar BB : 6500grTB : 61 cm

IV. Status VitalisT : 90/60 mmHgN : 110 x/mntP : 40 x/mntS : 37,3oC

V. Pemeriksaan FisisA. Kepala : Makrocephal (50 cm), cracked pot sign (+)

Mata : Konjungtiva anemi (-), sunset phenomenon mata (-)Ubun- ubun : terbuka (+), cekung (-)Sklera : Ikterus (-)Bibir : Sianosis (-)Leher : Pembesaran kelenjar getah bening (-)

B. ThoraxParuI : Simetris kanan dan kiri, tipe pernapasan thoraco-abdominal.P : Nyeri tekan (-), massa tumor (-), krepitasi tidak adaP : Sonor kanan kiriA : Bunyi pernafasan : vesikuler, bunyi tambahan Rh(-), Wh (-)Dinding JantungI : Ictus cordis tidak tampak.P : Ictus cordis teraba.P : Pekak, batas jantung dalam batas normalA : Bunyi jantung I/II, murni regular, murmur (-)

C. AbdomenI : Datar, ikut gerak napasA : Peristaltik ada, kesan normalP : Massa tumor tidak teraba, nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak ter-aba.P : Tympani

D. EkstremitasEkstremitas superior :Tidak ada kelainan.Ekstremitas inferior :Tidak ada kelainan

E. Pemeriksaan NeurologisKesadaran : GCS 15 E4M6V5

Leher : Kaku kuduk (-)Mata : Pupil isokhor 3 mm/3 mm, RCL +/+ RCTL +/+Motorik : Kekuatan sulit dinilaiRefleks Fisiologis : BPR +/+ TPR +/+

APR +/+ KPR +/+Refleks Patologis : Babinski +/+SSO dan sensibilitas : Sulit dinilai

VI. Pemeriksaan PenunjangLabWBC 12,410 RBC 3,94 HB 10,9 HCT 32,9 PLT 275 PT 11,9 APTT 26,2 Na 137 K 5,1 Cl 110 GDS 103 Ur 20 Cr 0,5 GOT 56 GPT 41 CT ScanHydrancephaly DD/ Holoproencephaly

]

Foto ThoraxTidak tampak kelainan radiologik

VII. Diagnosis

Hidrocephalus

VIII. Terapi

Cefadroxyl syr 3x1 cth

Paracetamol syr 3x1 cth

Rencana Operasi (Vp shunt)

HIDROSEFALUS KONGENITAL

I. PENDAHULUAN

Hidrosefalus adalah suatu keadaan dimana terjadi penambahan volume

dari cairan serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruangan sub

arakhnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat produksi cairan

serebrospinal yang berlebihan, obstruksi jalur cairan cerebrospinal maupun

gangguan absorpsi cairan serebrospinal. (1, 2, 3, 4)

Ada dua jenis hidrosefalus yaitu hidrosefalus nonkomunikans dan

hidrosefalus komunikans.

Hidrosefalus nonkomunikans/hidrosefalus obstruktif merupakan masalah bedah

saraf pediatrik yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai timbul segera

setelah lahir, hidrosefalus obstruktif biasanya disebabkan oleh kelainan

kongenital. (1, 4, 5)

Hidrosefalus komunikans dimana aliran cairan dari sistem ventrikel ke ruang sub

arakhnoid tidak mengalami sumbatan, biasanya terjadi karena lebih banyak

produksi CSS dibanding direabsorpsi.(1, 4, 5).

II. INSIDENS

Insidens hidrosefalus pada anak-anak belum dapat ditentukan secara pasti

Secara umum dilaporkan sebesar 3 kasus/1000 kelahiran hidup, sedangkan

insidens hidrosefalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi yang berbeda.

(4, 6)

III. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Ventrikel otak merupakan rangkaian dari empat rongga dalam otak yang

saling berhubungan dan dibatasi oleh ependima (semacam sel epitel yang

membatasi semua rongga otak dan medulla spinalis) dan mengandung Cairan

Serebrospinal . Empat ventrikel ini yaitu dua vetrikel lateralis, ventrikel ketiga

dan ventrikel keempat.

Dalam setiap ventrikel terdapat struktur sekresi khusus yang disebut

pleksus koroideus. Pleksus koroideus inilah yang mensekresi liquor

cerebrospinalis yang jernih dan tidak berwarna, yang merupakan cairan pelindung

di sekitar SSR. (5,7)

Ventrikel Lateralis

Pada setiap hemisfer serebri terdapat satu ventrikel lateral. Ventrikel

lateral mempunyai hubungan dengan ventrikel ketiga melalui sepasang foramer

interventrikularis Monroe.(4,5)

Ventrikel lateralis terbagi atas cornu anterior, corpus, cornu inferior dan

cornu posterior. Cornu anterior (frontal) terdapat dalam lobus frontalis. Bagian

atap dan dinding rostral dibatasi oleh corpus callosum. Cornu anterior dan kedua

ventrikel ini dipisahkan oleh septum pellucidum. Dinding lateral dan dasar cornu

anterior dibentuk oleh caput nucleus caudatum. Cornu anterior melanjutkan diri

hingga ke foramen interventrikularis.

Corpus terletak dalam lobus frontal dan parietalis, mulai dari foramen

interventrikularis hingga splenium corpus callosum.

Cornu inferior (temporale), letaknya mengarah ke caudal dan frontal

mengelilingi aspect caudalis thalamus, meluas ke rostral ke dalam pars medialis

lobus temporalis dan berakhir kira-kira 2,5 cm dari polus temporalis. Atap dan

dinding lateral dibentuk oleh tapetum dan radiatio optical.

Cornu posterior (occipital) berada di dalam lobus occipital. Serabut dari

tapetum corpus callosum memisahkan ventrikel dari radiatio optica dan

membentuk atap serta dinding cornu posterior. (7)

Ventrikel Ketiga

Ventrikel ketiga terdapat dalam diensefalon. Ventrikel ketiga adalah celah

sempit di antara dua ventrikel lateral. Ventrikel ketiga memiliki atap, dasar, dan

dinding: anterior posterior dan dua lateral. Bagian atap dibentuk oleh tela

koroidea. Dasarnya dibentuk oleh chiasma optic, tuber cinereum dan

infundibulum. Di bagian rostral terdapat foramen interventrikulare Monroe yang

menghubungkan ventrikel ketiga dalam ventrikel lateral. Di bagian posterior

melanjutkan diri pada aquaductus serebri sylvii, dinding lateral dibagi oleh sulcus

hipothalamikus menjadi pars superior dan pars inferior.

Lantai ventrikel dibentuk oleh tegmentum mesencephant, pedinculus

serebri dan hypothalamus.(7)

Ventrikel Keempat

Ventrikel keempat adalah sebuah ruangan pipih yang berbentuk belah

ketupat dan berisi Cairan Serebrospinal. Ventrikel keempat terletak diantara

batang dan otak dan serebellum. Di bagan rostral, ventrikel keempat melanjutkan

diri dari aquaductus serebri sampai kanalis sentral dari medulla spinalis. Pada

ventrikel keempat terdapat tiga lubang, sepasang foramen luschka dilateral dan

satu foramen magendie di medial, yang berlanjut ke ruang subaraknoid otak dan

medulla spinalis. (4, 5, 7)

Kanalis Sentralis Medulla Oblongata dan Medulla Spinalis

Merupakan saluran kecil memanjang yang berjalan di dalam substansi

mielum mulai dari pertengahan medulla oblongata ke arah bawah sampai ujung

bawah medulla spinalis 5-6 cm dari filum terminale. Kanalis sentralis ini

mengalami dilatasi berbentuk fusiformis yang disebut ventrikel terminalis. (4)

Ruang Subarakhnoid

Merupakan ruang yang terletak di antara lapisan arakhnoid dengan

piamater yang membungkus permukaan otak maupun medulla spinalis. Selain

berisi CSS ruang sub arakhnoid ini juga berisi pembuluh-pembuluh darah otak

dan medulla spinalis serta anyaman jaringan trabekular yang menghubungkan

arakhnoid dengan piameter. Pada tempat-tempat tertentu di mana terdapat

lekukan yang dalam antara satu bangunan dengan bangunan yang lain nampak

ruang sub arakhnoid menjadi lebih lebar dan disebut sisterna sub arakhnoid.

Beberapa sisterna yang kita ketahui adalah:

1. Sisterna serebro medularis (sisterna magna)

2. Sisterna pontis

3. Sisterna interpendukularis

4. Sisterna khiasmatik

5. Sisterna vena serebri magna (sisterna superior)

6. Sisterna sulkus lateralis

7. Sisterna spinalis (4)

Diambil dari kepustakaan 8

Gambar 1. Ventrikel Otak Dikutip dari kepustakaan 8

Gambar 2. Ventrikel Otak (tampak Lateral & Anterior) Dikutip dari kepustakaan 8

Embriologi

Pada umur kehamilan 35 hari terlihat pleksus khoroidalis sebagai

invaginasi mesenkhimal dari atap ventrikel IV, lateralis dan ventrikel III. Pada

saat kehamilan 50 hari sudah mulai terjadi sirkulasi CSS secara normal,

bersamaan dengan tiga peristiwa penting, yakni; perforasi atap ventrikel IV oleh

proses aktif diferensiasi, berkembangnya fungsi sekresi pleksus khoroidalis dan

terbentuknya ruang subarakhnoid.(4)

Fisiologi Cairan Serebrospinal (CSS)

Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel

lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga melalui

difusi pembuluh-pembuluh ependim dan piamater. Proses pembentukan CSS

melalui dua tahap, yaitu:

- Tahap ke I; Pembentukan ultrafiltrat plasma oleh tekanan hidrostatika,

melalui celah endotel kapiler koroid di dalam stroma jaringan ikat di bawah

epitel vili.

- Tahap ke II; perubahan ultrafiltrat plasma ke dalam bentuk sekresi oleh proses

metabolisme aktif di dalam epitel khoroid.(4)

Mekanisme dari proses ini belum diketahui secara pasti, tetapi diduga

merupakan aktivasi pompa Na-K-ATPase dengan bantuan enzim karbonik

anhidrase. Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5%

volume total per menit dan ada yang menyebut 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS

adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS

sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan

akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa.(4,5,7)

Pada hakekatnya susunan CSS sama seperti cairan interselular otak,

ventrikel dan ruang subarakhnoid. CSS setelah diproduksi oleh pleksus

khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui foramen

Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV.

Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan melalui foramen Luschka dan

Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi medulla oblongata dan hanya

sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis.(4,5,7,11)

Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah

untuk mengisi ruang subarakhnoid, serebral maupun spinal.

Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat

banyak pada permukaan hemisferium serebri, basis serebri dan sekeliling radiks

nervi spinalis.(4,11)

Gambar 3. Skema aliran Cairan Serebrospinal

Dikutip dari kepustakaan 8

IV. KLASIFIKASI (1,2,3,6)

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitu:

I. Anatomis

1. Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans

2. Hidrosefalus tipe komunikans

II. Etiologinya

A. Tipe obstruktif

1. Kongenital

1.1 Stenosis akuaduktus serebri

1.2 Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka)

1.3 Malformasi Arnold-Chiari

1.4 Aneurisma vena Galeni

2. Didapat

2.1 Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

2.2 Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

2.3 Hematoma intraventrikular

2.4 Tumor :

- Ventrikel

- Regio vinialis

- Fossa posterior

2.5 Abses/granuloma

2.6 Kista arakhnoid

B. Tipe komunikans

1. Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:

1.1 Infeksi

- Mikobakterium TBC

- Kuman piogenik

- Jamur; cryptococcus neoformans, coccidioides immitis.

1.2 Perdarahan subarakhnoid:

- Spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriol

- Venus

- Trauma

- Post operatif

1.3 Meningitis karsinomatosa

2. Peningkatan viskositas CSS, seperti:

Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid,

tumor kauda ekuina, tumor intrakranial neurofibroma akustik,

hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis, neurosifilis,

sindrom Guillain-Barre.

3. Produksi CSS yang berlebihan:

Papiloma pleksus khoroideus.

Berdasarkan Klasifikasi Hidrosefalus menurut Etiologinya, Hidrosefalus

Kongenital termasuk tipe obstruktif, yaitu :

Stenosis Akuaduktus Serebri

Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau

perdarahan selama kehidupan fetal, stenosis kongenital sejati sangat jarang.

Russel mengklasifikasikan stenosis akuaduktal ke dalam 4 kelompok berdasar

temuan histologis:

1. Gliosis

2. Forking

3. Stenosis simple

4. Pembentukan septum

Stenosis atau penyempitan akuaduktal terjadi pada 2/3 kasus hidrosefalus

kongenital.(3,6)

Malformasi Dandy Walker

Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.

Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel

IV dan hipoplasia veris serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh

hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak

adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya

biasanya tampak dalam tiga bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi

bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum,

labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

Malformasi Arnold Chiari (Tipe II)

Malformasi ini melibatkan kelainan susunan saraf pusat yang rumit (khas

pada fossa posterior). Batang otak tampak memanjang dan mengalami

malformasi, dan tonsil serebellum memanjang dan ekstensi ke dalam kanalis

spinalis. Kelainan ini menyebabkan obliterasi sisterna-sisterna fossa posterior

dan mengganggu saluran ventrikel IV. Malformasi Arnold Chiari dijumpai

pada hampir semua kasus mielomeningokel, walaupun tidak semuanya

berkembang menjadi hidrosefalus aktif yang membutuhkan tindakan operasi

pintas (shunting) (80% kasus). Tampilan hidrosefalusnya sangat nyata pada

usia satu bulan pertama dan makin menghebat setelah defek spinalnya

dioperasi.(6)

V. PATOFISIOLOGI (3,4,6,13)

Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidak

seimbangan antara produksi, obstruksi dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan-

keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut

adalah:

1. Disgenesis serebri

46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak

adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat

kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan

CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu

contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan

pertumbuhan hemisferium serebri.

2. Produksi CSS yang berlebihan

Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering

adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat

disembuhkan.

3. Obstruksi aliran CSS

Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi

dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat

disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma

atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan

eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau

foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses

arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa

posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri

basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi

tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.

4. Absorpsi CSS berkurang

Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS,

selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat

menimbulkan kejadian tersebut adalah:

- Post meningitis

- Post perdarahan subarakhnoid

- Kadar protein CSS yang sangat tinggi

5. Akibat atrofi serebri

Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul

penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi

tersebut.

Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan

aliran CSS :

1. Foramen Interventrikularis Monroe

Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran

ventrikel lateralis ipsilateral.

2. Akuaduktus Serebri (Sylvius)

Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel

lateralis dan ventrikel III.

3. Ventrikel IV

Sumbatan pad aventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel

lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri.

4. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka

Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua

ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan

ini dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.

5. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalon

Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh

sistem ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon

maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di

tempat lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak

akan menekan ventrikel otak dari luar.

VI. GAMBARAN KLINIS

Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya

ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar

kepala terus bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela

mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita

hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan sehingga

sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus memerlukan

operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe

ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan

secara cepat terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya. Akibat penonjolan

lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik, kecuali pada

sindrom Dandy-Walker di mana kepala cenderung berbentuk dolikhosefalik,

karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior. Sering

dijumpai adanya “Setting Sun Appearance / Sign”, yaitu adanya retraksi dari

kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan

bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola

mata nampak seperti matahari terbenam.(1,3,4,5,6,15)

Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena

subkutan. Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara “cracked pot”, berupa

seperti suara kaca retak. Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti

gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah, retardasi mental, kegagalan untuk

tumbuh secara optimal.(1,3,5,6,14,15)

Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema,

tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara

pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada

tungkai. Gerakan anak menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.

(2,4)

Gambar 4. Penderita Hidrosefalus

Dikutip dari kepustakaan 9

VII. DIAGNOSIS (1,2,4,6,9,13,14,15)

Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil

pemeriksaan fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan

pemeriksaan-pemeriksaan penunjang, yaitu :

1. Rontgen foto kepala

Dengan prosedur ini dapat diketahui:

a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya

pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik

berupa imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior.

b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka

dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan

intrakranial.

Gambar 5. Foto Rontgen Hidrosefalus

Dikutip dari kepustakaan 9

2. Transimulasi

Syarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini

dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3

menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor.

Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.

3. Lingkaran kepala

Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar

kepala melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua

garis kisi 1 cm) dalam kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar

lingkaran kepala dapat normal hal ini disebabkan oleh karena hidrosefalus

terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional.

Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka

penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.

4. Ventrikulografi

Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras lainnya

dengan alat tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke

dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat

kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena

fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan

bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat

sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki

fasilitas CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

5. Ultrasonografi

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG

diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain

mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak

mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini

disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem

ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.

Gambar 6. Dikutip dari kepustakaan 9

6. CT Scan kepala

Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran

dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih

besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering

ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi

reabsorpsi transependimal dari CSS.

Gambar 7 dikutip dari kepustakaan 9

Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi

ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal

dari daerah sumbatan.

VIII. TERAPI

1. Terapi medikamentosa

Obat-obatan yang sering dipakai untuk terapi ini adalah:

- Asetasolamid

Cara pemberian dan dosis: Per oral, 2-3 x 125 mg/hari. Dosis ini dapat

ditingkatkan maksimal 1.200 mg/hari.

- Furosemid

Cara pemberian dan dosis: Per oral 1,2 mg/kg BB 1x/hari atau injeksi

IV 0,6 mg/kg BB/hati.

Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk

operasi.

2. Terapi pintas / “Shunting”

Ada 2 macam:

- Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara.

Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus

tekanan normal.

- Internal

a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain

- Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-

Kjeldsen)

- Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

- Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronhus.

- Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum

- Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.

b. “Lumbo Peritoneal Shunt”

CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga

peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara

perkutan.

Teknik Shunting

1. Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis

atau kornu frontalis, ujungnya ditempatkan setinggi foramen

Monroe.

2. Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk

dilakukan analisis.

3. Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang

terletak proksimal dengan tipe bola atau diafragma (Hakim,

Pudenz, Pitz, Holter) maupun yang terletak di distal dengan

katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan membuka pada

tekanan yang berkisar antara 5-150 mm, H2O.

4. Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke

dalam atrium kanan jantung melalui v. jugularis interna (dengan

thorax x-ray ujung distal setinggi 6/7).

5. Ventriculo-Peritneal Shunt

a. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan

b. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.

Pada anak-anak dengan kumparan silang yang banyak,

memungkinkan tidak diperlukan adanya revisi walaupun badan anak

tumbuh memanjang.

Komplikasi yang sering terjadi pada shunting: infeksi, hematom subdural,

obstruksi, keadaan CSS yang rendah, ascites akibat CSS, kraniosinostosis.

Gambar 8 dikutip dari kepustakaan 9

IX. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS

Hidrosefalus perlu dibedakan dengan beberapa keadaan yang

menunjukkan pembesaran tidak normal dari kepala ataupun dengan keadaan

lainnya pada bayi seperti:

1. Megalencephaly: mirip seperti hidrosefalus tetapi pada megalencephaly

tidak ada tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dan terdapat

kelainan mental yang berat.

2. Efusi subdural khronis: pada kelainan ini terjadi pembesaran kepala, tetapi

pada hidrosefalus perluasan skull lebih sering terjadi pada daerah parietal

dari pada frontal. Pada efusi subdural khronis transiluminasi positif di

daerah frontoparietal tetapi negatif pada hidrosefalus.

3. Pelebaran ventrikel sebagai akibat atrofi serebral: kelainan sering pada

penyakit degenerasi dan metabolik.

X. PROGNOSIS

Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrosefalus ditentukan

ada atau tidaknya anomali yang menyertai, mempunyai prognosis lebih baik

dari hidrosefalus yang bersama dengan malformasi lain (hidrosefalus

komplikata).

DAFTAR PUSTAKA

1. Chin LS, Aldrich EF, Dipatri AJ, Eisenberg HM, Hydrocephalus in Sabiston

Textbook of Surgery, 17th Edition, Elseiver. Saunders, 2004. halaman 2135-2176.

2. Golden JA, Bonnemann CG, Hydrocephalus in Textbook of Clinical Neurology,

Sauders, 2004, Halaman 553-556.

3. Saanin, S, Hydrosefalus, Available at File: //G:\Hidrosefalus, html accessed in

February 2006.

4. Sri M, Sunaka M, Kari K, Hidrosefalus, Available at www.emedicine.com,

accessed on February 2006.

5. Price SA, Wilson LM, Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis, dalam Patofiologi

Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4, Penerbit Buku Kedokteran EGC,

Jakarta, 1994. hal. 915-6.

6. Satyanegara, Hidrosefalus dalam Ilmu bedah Saraf, Edisi Ketiga, Penerbit PT.

Gramedia Pustaka Utama, Jakarta, 1998. Hal. 273-281.

7. Stranding S, Ventricular System and Cerebrospinal Fluid, in Gray’s Anatomy

The Anatomical Basis of Clinical Practice, thirty nine edition, Churchill

Livingstone, New York, 2005. Page 287-94.

8. Putz. R, Pabts. R, Sobbtta-Atlas Anatomi Manusia, Bagian 1, edisi 20, Penerbit

Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 1997, Halaman 296-298.

9. Pendiagnosaan Hidrosefalus di Kalangan Pesakit Muda dan Pertengahan

Umur, Available at www.yahoo.com, accessed February 2006.

10. Widmaier EP, Raff H, Strang KT, Structure of Nervous System, in Human

Physiology The Mechanism of Body Function, ninth edition, MC Graw Hill,

New York, 2003. page: 189-190, 199.

11. Guyton AC, Hall JE, Cerebral Blood Flow; the cerebrospinal Fluid; and Brain

Metabolism in Medical Physiology, tenth edition, WB Saunders Company,

Philadelphia, 1997. page 711-3.

12. Marieb EN, Central Nervous System, in Essentials of Human Anatomy &

Physyology, Seventh Edition, The Benjamin Cummings Publishing Company,

Inc, California, 2003. page 222-3.

13. Victor, M, Ropper, AH, Disturbances of Cerebrospinal Fluid and Its

Circulation in Adams & Victors Principles of Neurology, 7th Edition, Mc Graw

Hill, 2001, 650-663.

14. Sjamsuhidajat. R, Jong WD, Hidrosefalus in Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2,

Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 2004. halaman 808-811.

15. Shunt for Hydrocephalus, available at www.yoursurgery.com, accessed on

January 24, 2006.

16. Hidrosefalus Buat Kepala Bayi Membesar, available at file: //G:\ Berita Terkini.

Php. Htm, accessed February 2006.