PENYAKIT BUERGER

PENYAKIT BUERGER

PENYAKIT BUERGER

Penyakit Burger atau tromboangitis obliterans (TAO) adalah penyakit pembuluh

darah arteri dan vena yang bersifat segmental pada anggota gerak dan jarang pada

alat-alat dalam, berupa peradangan, proliferasi dan non supurasi serta terjadi

penyumbatan oleh trombus pada segmen yang terkena, terutama mengenai

pembulah darah kecil dan sedang.

Menurut situs emedicine.com, Buerger disease adalah satu penyakit vaskuler

nonatherosclerotic juga dikenenal sebagai thromboangiitis obliterans (TAO),

ditandai oleh ketidakhadiran atau kehadiran minimal dari atheromas, radang

vaskuler, vasoocclusive phenomenon, dan keterlibatan arteri dan vena ukuran

kecil-menengah pada ekstrimitas bagian bawah dan bagian atas.

Penyakit ini ditemukan sejak tahun 1879 oleh Felix von Winiwarter, ahli bedah

asal Austria. Winiwarter menemukan terjadinya perubahan sel-sel intima

pembuluh darah atau proliferasi yang merupakan proses awal terjadinya penyakit.

Namun, 30 tahun kemudian penyakit ini berubah nama menjadi von Winiwarter –

Buerger’s Disease setelah Leo Buerger, dokter di New York, AS menemukan

proses proliferasi itu ternyata bisa mengakibatkan terjadinya gangren

(pembusukan).Biasanya mengenai pria dewasa muda, terbanyak pada usia 20 – 40

tahun, jarang di atas umur 50 tahun dan sangat jarang mengenai wanita.

Morfologi

Penyakit ini menyerang arteri ukuran sedang sampai ukuran kecil, dan sering yang

di ekstremitas bawah walaupun mengenai juga pembuluh ekstremitas atas.

Pembuluh mesenterial, serebral, dan koroner agak jarang terkena. Kelainan di

ekstremitas bawah biasanya mulai dari trifurkasio a. poplitea terus ke a. dorsalis

pedis, a. tibialis posterior, a. fibularis dan a. digitalis. Pada ektremitas atas,

kelainan ini terjadi pada a. radialis dan a. ulnaris, berlanjut ke arteri jari-jari.

Biasanya kelainan patologik bersifat segmental, artinya terdapat daerah normal di

antara lesi yang dapat berukuran beberapa milimeter sampai sentimeter. Namun

pada fase lanjut, seluruh pembuluh akan terkena. Pada fase awal tampak sebukan

sel-sel radang polimorfonuklir di semua lapisan dinding pembuluh. Bersamaan

Ayatullah Khomaini 1

PENYAKIT BUERGER

dengan itu terjadi pembentukan trombus. Perubahan sekunder adalah

terbentuknya kolateral yang akan menjamin pasokan darah untuk bagian distal.

Pada fase lanjut, sumbatan akan demikian hebat sehingga kolateral tidak akan

memadai lagi.

Etiologi

Penyebabnya tidak jelas, tetapi biasanya tidak ada faktor familial. Hubungannya

dengan penyakit diabetes melitus pun tidak ada. Penderita penyakit ini umumnya

perokok berat yang kebanyakan mulai merokok pada usia muda, kadang pada usia

sekolah.

Patofisiologi

etiologi dari Buerger disease tidak dikenal, pengunjukan sampai tembakau adalah

penting bagi kedua-duanya inisiasi dan kemajuan penyakit. Dugaan bahwa

kondisi terhubung dengan pengunjukan tembakau didukung oleh fakta bahwa

penyakit adalah lebih umum di dalam negara-negara dengan penggunaan tinggi

dari tembakau dan adalah barangkali paling umum antar aslinya dari Banglades

yang merokok satu jenis spesifik dari rokok-rokok, homemade dari tembakau

mentah, yang disebut bidi. sedangkan mayoritas pasien dengan penyakit Buerger,

beberapa kasus-kasus telah dilaporkan di dalam bukan perokok yang telah

melekat pada penggunaan tentang mengunyah tembakau itu.

Dasar mekanisme penyakit Buerger sisa penyakit yang belum jelas, tetapi

beberapa pengamatan-pengamatan sudah memimpin penyelidik-penyelidik untuk

mencakup satu peristiwa immunologic yang ke arah vasodysfunction dan radang

thrombi. Pasien dengan penyakit buerger menunjukan hipersensitivitas terhadap

secara intradermal menyuntik tembakau, terdapat peningkatan kepekaan selular

untuk tipe I dan III kolagen, terdapat peningkatan serum anti-endothelial sel titers.

prevalensi meningkat yaitu HLA-A9, HLA-A54, dan HLA-B5 diamati di dalam

pasien-pasien ini.


PENYAKIT BUERGER

Mortality/Morbidity

Kematian dari Buerger disease adalah jarang, tetapi di dalam pasien-pasien

dengan penyakit yang melanjut untuk merokok, 43% memerlukan 1 atau lebih

banyak pemotongan-pemotongan di 7.6 tahun. baru-baru ini, dalam suatu

Desember 2004 CDC penerbitan, 2002 kematian melaporkan di Amerika Serikat

yang dibagi oleh penyebab kematian, bulan, ras, dan jenis kelamin (yang

didasarkan pada Penggolongan Internasional Penyakit-penyakit, Tenth, Revision,,

1992), dilaporkan satu jumlah keseluruhan dari 9 kematian berhubungan dengan

TAO, jantan sampai wanita rasio 2:1 dan putih bagi etnisitas hitam rasio 8:1.

Ras

Buerger disease adalah secara relatif lebih sedikit pada orang Eropa utara. Aslinya

dari India, Negara Korea, dan Jepang, dan Israeli Jews dari Ashkenazi pendaratan,

memiliki timbulnya penyakit paling tinggi.

Jenis kelamin

Meskipun Buerger disease adalah lebih umum di dalam laki-laki:perempuan, 3:1.

tapi dipercaya meningkatkan pada wanita, dan kecenderungan ini untuk

peningkatan prevalensi perempuan yang merokok.

Usia

Kebanyakan pasien Buerger disease adalah tua 20-45 tahun.

Diagnosis

Anamnesis

Karena diagnosa Buerger disease sukar, sejumlah kriteria diagnostik berbeda telah

diusulkan. Olin menyatakan bahwa kriteria berikut harus dijumpai untuk

diagnosa:

o Usia < 45 tahun

o riwayat penggunaan tembakau


PENYAKIT BUERGER

o adanya iskemia ekstrimitas distal (yang ditandai oleh claudication, sakit

pada istirahat, borok-borok ischemic, atau kemelayuh) yang

didokumentasikan oleh noninvasive pembuluh yang menguji

o andanya penyakit autoimun, hypercoagulable, dan diabetes melitus

denganuji laboratorium

o adanya satu sumber proximal dari emboli dengan echocardiography dan

arteriography

o Penemuan arteriographi di dalam secara klinis melibatkan dan ekstremitas

noninvolved

Kebanyakan pasien (70-80%) Buerger disease menunjukan sakit saat istirahat,

ischemic distal dan iskemik ulserasi pada jari kaki, kaki, atau jari-jari tangan.

progesifitas penyakit mendorong kearah keterlibatan pembuluh darah utama

proximal, tetapi keterlibatan pembuluh darah besar proximal tidak biasa. Pasien

juga menunjukan claudication kaki, tangan, atau lengan. Pasien kadang

menceritakan dengan gejala peradangan kaki dan adakalanya dengan sepsis

kemerahan. Buerger disease walaupun mempengaruhi pembuluh darah

ekstrimitas-ekstrimitas, beberapa kasus-kasus cerebral , aortic, coroner, berkenaan

dengan paru-paru , mesenteric , iliac, dan thromboangitis obliterans berkenaan

dengan ginjal.

Pemeriksaan fisik

Pasien-pasien dengan Buerger disease nyeri pada ulserasi dan gangren pada jari-

jari kaki atau tangan. Kaki dan tangan-tangan dari pasien pada umumnya dingin


PENYAKIT BUERGER

dan sedikit edematous. Thrombophlebitis superficial (sering berpindah) terjadi di

dalam hampir separuh dari pasien dengan Buerger disease. parestesia-parestesia

(kekebasan, perasaan geli, Terbakar, hypoesthesia) tangan-tangan dan kaki dan

nadi distal lemah daripada nadi proximal. Lebih dari 80% persen pasien dengan

keterlibatan 3-4 ekstremitas. Lebih baru-baru ini satu titik sistem membuat angka

sudah diusulkan oleh Papa untuk mendukung atau kontes hasil diagnosa dari TAO

menggunakan ukuran-ukuran berikut.

o keterlibatan ekstrimitas distal

o Serangan sebelum usia 45

o mengunakan Tembakau

o adanya atherosclerosis atau sumber prximal dari emboli

o Kekurangan dari hypercoagulable

o Penemuan arteriographic klasik

o Keterlibatan pembuluh dara utama dari jari kaki atau jari tangan

o corkscrew collaterals

o Tidak ada perubahan-perubahan atherosclerotic

o Penemuan histopathologic klasik

o inflammatory cellular infiltrate dengan trombus

o intact internal elastic lamina

Tabel 1. Sistem membuat angka untuk hasil diagnosa dari thromboangiitis

obliterans (x)

Positive points

Age at onset Less than 30 (+2)/30-40 years (+1)

Foot intermittent

claudication

Present (+2)/ by history (+1)

Upper extremity Symptomatic (+2)/ asymptomatic (+1)

Migrating superficial vein

thrombosis

Present (+2)/ by history only (+1)


PENYAKIT BUERGER

Raynaud Present (+2)/ by history only (+1)

Angiography; biopsy If typical both (+2)/ either(+1)

Negative points

Age at onset 45-50 (-1)/more than 50 years (-2)

Sex, smoking Female (-1)/ nonsmoker (-2)

Location Single limb (-1)/no LE involved (-2)

Absent pulses Brachial (-1)/femoral (-2)

Arteriosclerosis, diabetes,

hypertension,

hyperlipidemia

Discovered after diagnosis 5.1-10 years

(-1)/2.1- 5 years later (-2)

Tabel 2. Pen;jumlahan dari poin-poin menggambarkan kemungkinan hasil

diagnosa dari thromboangiitis obliterans Nomor;jumlah dari poin-poin

Kemungkinan hasil diagnosa

Number of points Probability of diagnosis

0-1 Diagnostic excluded

2-3 Suspected, low probability

4-5 Probable, medium probability

6 or more Definite, high probability

Gambaran klinis

Gejala yang paling sering dan utama adalah nyeri yang bermacam-macam

tingkatnya. Gejala yang klasik adalah tungkai terasa berat dan nyeri bila penderita

berjalan (klaudikasio intermiten) maupun pada waktu istirahat (rest pain), nyeri


PENYAKIT BUERGER

bertambah pada waktu malam dan keadaan dingin dan akan berkurang bila

ekstremitas dalam keadaan tergantung. Serangan nyeri juga dapat bersifat

paroksismal dan sering mirip dengan gambaran penyakit Raynaud. Pada keadaan

lanjut, ketika telah ada tukak atau gangren, nyeri sangat hebat dan menetap.

Perubahan kulit seperti pada penyakit sumbatan arteri kronik lainnya kurang

nyata. Pada mulanya kulit hanya tampak memucat ringan, terutama di ujung jari.

Pada fase lebih lanjut tampak vasokontriksi yang ditandai dengan campuran

pucat-sianosis-kemerahan bila mendapat rangsangan dingin.

Tromboflebitis migrans superfisialis dapat terjadi beberapa bulan atau tahun

sebelum tampaknya gejala sumbatan penyakit buerger. Fase akut menunjukkan

kulit kemerahan, sedikit nyeri dan vena teraba sebagai saluran yang mengeras

sepanjang beberapa milimeter sampai sentimeter di bawah kulit. Kelainan ini

sering dan berlangsung selama beberapa minggu. Setelah itu tampak bekas yang

berbenjol-benjol. Tanda ini tidak terjadi pada penyakit arteri oklusif, ini hampir

patognomonik untuk tromboangitis obliterans.

Ulkus dan ganggren terjadi pada fase yang lebih lanjut, sering didahului dengan

udem, dan dicetuskan oleh trauma. Daerah iskemia ini sering berbatas tegas, yaitu

pada ujung jari kaki sebatas kuku.

Perjalanan penyakit ini khas, yaitu secara bertahap bertambah berat. Penyakit

berkembang secara intermiten, tahap demi tahap, bertambah falang demi falang,

jari demi jari. Datangnya serangan baru dan jari mana yang bakal terserang tidak

dapat diramalkan.


PENYAKIT BUERGER

Stadium FONTAINE untuk insufisiensi sirkulasi

Stadium Tanda Dan Gejala

1 Asimptomatik atau gejala tidak khas (kesemutan)

2 Klaudikasio intermiten (sehingga jarak tempuh memendek)

3 Nyeri saat istirahat

4 Manifestasi kerusakan jaringan karena anoksia (sekresi, ulkus)

Pada stadium I, perfusi jaringan masih cukup, walaupun terdapat penyempitan

arteri. Pada stadium II, perfusi ke otot tidak memadai pada aktivitas tertentu.

Timbulnya klaudikasio intermiten, yaitu nyeri pada otot ekstremitas bawah yang

timbul ketika berjalan memaksa dan penderitanya berhenti berjalan. Nyeri hilang

bila penderita istirahat. Gejala ini mengurangi penggunaan otot sehingga jarak

tempuh dalam berjalan terbatas. Pada stadium III, perfusi sudah tidak memadai

saat istirahat. Pada stadium IV, telah terjadi iskemia yang mengakibatkan

nekrosis, kelainan trofik kulit, atau gangguan penyembuhan lesi kulit, atau

gangguan penyembuhan lesi kulit.

Uji buerger berguna untuk menguji perfusi dan adanya iskemia. Jika tungkai

diangkat, kaki menjadi lebih pucat daripada kaki yang tidak ditinggikan karena

tekanan arteri terlalu kecil untuk melawan daya tarik bumi. Bila kemudian tungkai

diturunkan, kaki menjadi lebih merah daripada kaki lain karena hiperemia reaktif

ditambah daya gravitasi.


PENYAKIT BUERGER

Diagnosis banding

Antiphospholipid Antibody Syndrome and Pregnancy

Atherosclerosis

Diabetes Mellitus, Type 1

Diabetes Mellitus, Type 2

Frostbite

Giant Cell Arteritis

Gout

Infrainguinal Occlusive Disease

Peripheral Arterial Occlusive Disease

Polyarteritis Nodosa

Raynaud Phenomenon

Reflex Sympathetic Dystrophy

Scleroderma

Systemic Lupus Erythematosus

Takayasu Arteritis

Thoracic Outlet Obstruction


PENYAKIT BUERGER

Laboratorium

Tidak ada uji laboratorium spesifik mengkonfirmasikan atau

mengeluarkan/meniadakan hasil diagnosa dari Buerger disease. Gol standar dari

laboratorium adalah dengan terus menyingkirkan diagnosis banding. Test sering

menggunakan sebagai penanda untuk hasil diagnosa dari vaskulitis sistemik,

seperti acute phase, apakah negatif di dalam TAO. profil serologic harus

diperoleh.

o CBC count diferensial

o uji fungsi hati

o uji fungsi ginjal

o Analisa urin

o glukosa (Puasa)

o Sedimentasi eritrosit menilai

o Protein C-reaktif

o Antinuclear antibodi

o Rheumatoid faktor

o Komplemen

o Anticentromere antibodi

o Scl-70 antibodi

o Antiphospholipid antibodi

Radiologi

1. Angiograpi/arteriograpi

o kelainan-kelainan Arteriographi Buerger disease adalah kadang-kadang

dilihat di ekstremitas yang adalah belum dilibatkan secara klinis

dilibatkan; oleh karena itu, arteriography dari semua ektremitas bisa

diperlukan.

o Tanda angiographi Buerger disease adalah lesi oklusif terdiri beberapa

bagian , ukuran keci-menengahpembuluh darah(misalnya, digiti, palmar,

plantar, tibial, radial , peroneum, dan ulnar) dengan pembentukan kolateral

yang disebut sebagai" kolateral corkscrew" . Penemuan arteriographic


PENYAKIT BUERGER

menunjukan Buerger disease tetapi bukan pathognomonic sebab luka-luka

yang serupa dapat diamati pada pasien dengan scleroderma, CREST

sindrom, erythematosus lupus sistemik, rheumatoid vaskulitis, penyakit

jaringan ikat yang dicampur, antiphospholipid-antibody sindrom, dan

bahkan diabetes melitus.

2. Echocardiography: Selalu melaksanakan echocardiography pada pasien yang

dipikirkan sampai Buerger disease untuk tujuan mununjukan sumber proximal

dari emboli sebagai penyebab oklusipembuluh darah distal.

Terapi

Yang khas pada penyakit ini adalah respons yang baik terhadap penghentian

kebiasaan merokok dan progresivitas yang nyata bila kebiasaan ini diteruskan.

Penanganan lokal terhadap ulkus, infeksi dan ganggren, menghindari cedera

dingin, panas, trauma, dan infeksi.

Terapi dengan vasodilator, antikoagulan, analgetik AINS, dan prednison tidak

memberikan hasil yang memuaskan. Simpatektomi (menghilangkan vasokontriksi

pembuluh darah secara permanen) lumbal dan torakal menyebabkan vasodilatasi

perifer dan perbaikan peredaran darah yang hanya memuaskan untuk waktu

terbatas, tetapi biasanya terjadi kekambuhan. Ada yang merekomendasikan

pemberian prostaglandin E1 (PGE1) intra arterial secara kontinue atau intravena

secara intermiten.

Bagian penting dari terapi penyakit buerger ini adalah pendidikan kesehatan pada

pasien agar menjaga kebersihan ekstremitas dan mencegahnya dari bahaya trauma

agar tidak terjadi tukak. Progresivitas penyakit dapat dihentikan semata-mata

dengan menghentikan kebiasaan merokok secara mutlak.

Discontinuation absolut penggunaan tembakau adalah satu-satunya strategi yang

terbukti untuk mencegah progesif Buerger disease. Merokok sedikitnya 1 atau 2

rokok sehari-hari. Kecuali untuk penghindaran tembakau absolut, tidak ada ilmu

pengobatan pasti. Perawatan dengan iloprost yang kedalam pembuluh darah

(analogue prostaglandin), satu ilmu pengobatan mahal yang tak tersedia di


PENYAKIT BUERGER

Amerika Serikat, ditunjukkan dengan efektif peningkatan gejala-gejala,

mempercepat resolusi ekstrimitas distal, dan mengurangi amputasi. Penggunaan

iloprost yang kedalam pembuluh darah adalah terbaik memperlambat progresifitas

dan mengurangi amputasi ektremitas.

Discontinuation absolut penggunaan tembakau adalah satu-satunya strategi yang

terbukti untuk mencegah progesif Buerger disease. Merokok sedikitnya 1 atau 2

rokok sehari-hari. Kecuali untuk penghindaran tembakau absolut, tidak ada ilmu

pengobatan pasti. Perawatan dengan iloprost yang kedalam pembuluh darah

(analogue prostaglandin), satu ilmu pengobatan mahal yang tak tersedia di

Amerika Serikat, ditunjukkan dengan efektif peningkatan gejala-gejala,

mempercepat resolusi ekstrimitas distal, dan mengurangi amputasi. Penggunaan

iloprost yang kedalam pembuluh darah adalah terbaik memperlambat progresifitas

dan mengurangi amputasi ektremitas.

Komplikasi-komplikasi :

1. Ulcerations

2. gangren

3. Infeksi/peradangan

4. Memerlukan amputasi

5. jarang oklusi coroner, limpa , ginjal, atau arteri mesenteric

Berikut Strategi penting di dalam pencegahan komplikasi dari Buerger disease:

1. Penggunaan alas kaki yang pas bersifat melindungi untuk mencegah

trauma kaki dan luka kimia atau panas

2. perawatan awal dan agresif pada luka-luka ekstremitas untuk melindungi

dari infeksi.

3. menghindari lingkungan dingin

4. menghindari obat yang menyebabkan vasokonstriksi

Prognosis

Beberapa pasien meninggalkan merokok, 94% karena menghindari amputasi;

beberapa pasien yang meninggalkan merokok sebelum gangren berkembang,


PENYAKIT BUERGER

sehingga prognosisnya sampai 0%. Pasien yang melanjut merokok, ada 43%

dimana satu amputasi akan diperlukan waktu selama satu 7-8 tahun periode. Itu

tidak biasa untuk pasien dengan Buerger disease yang tetap merokok untuk yang

harus mendapatkan multiple amputasi, dan terdapat laporan yang membuat pasien

harus diamputasi kedua knee dan kedua elbow.


PENYAKIT BUERGER

DAFTAR PUSTAKA

1. Sjamsuhidajat.R., Wim De Jong, Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2, Jakarta,

EGC, 2004

2. www.emedicine didownload tanggal 1 agustus 2008 jam 14.00 wib


http://www.emedicine/

PENYAKIT BUERGER

Documents

Transcript of PENYAKIT BUERGER