ASUHAN KEPERAWATAN INTEGUMEN

ASUHAN KEPERAWATANINTEGUMENKELAINAN PIGMENTASI KULITALBINISME, VITILIGO, MELASMA

BY : PENDAWA 5Pigmen adalah kumpulan zat warna yang memberi warna pada suatu bahan (Wirakusumah, 2007)Pigmen kulit : melanin

Manusia menghasilkan 2 tipe utama pigmen yang menentukan warna kulit, rambut, dab mata : Eumelanin (coklat)Feomelanin (merah) Jumlah kedua pigmen ditentukan oleh genetik dan pajanan sinar ultra violet dapat meningkatkan jumlah pigmen yang terakumulasi dan menyebabkan kulit menjadi lebih gelap (tanning), selain itu hormon ACTHPigmentasi bersifat dominan autosomWarna kulit normal dibagi menjadi 6 :Secara genetis putih, tetapi mudah terbakar sinar matahari, tidak pernah mengalami tanning. Secara genetis putih, tetapi mudah terbakar sinar matahari, dapat mengalami tanning meskipun tidak mudah.Secara genetis putih, tetapi sesekali terbakar sinar matahari, mudah mengalami tanning.Secara genetis putih, tetapi mudah mengalami tanning, dan tidak pernah terbakar sinar matahari.Secara genetis cokelat (Asia, Indo-Asia, Cina, Jepang).Hitam (Afro-Karibia).Yang berperan dalam pigmentasi kulit :KarotenOksihemoglobinMelaninHemoglobin bentuk reduksiYang paling berperan : melaninKelainan pigmen/melanosis :Kelainan proses pembentukan pigmen melaninGangguan pigmentasi :1. Hiperpigmentasi/hipermelanosis : produksi pigmen melanin bertambah2. Hipopigmentasi/hipomelanosis: produksi melanin berkurangPENGERTIANAlbinisme adalah suatu penyakit menurun dimana tubuh tidak dapat membentuk melanin. Kelainan metabolisme asam amino tirosin menyebabkan kegagalan pembentukan melanin sehingga terjadi albinisme (Setiowati, T. & Furqonita, D, 2007, hal 79).Albinisme adalah suatu keadaan yang ditandai oleh kurang/tidak adanya produksi melanin oleh melanosit dalam epidermis, mata dan folikel rambut (Hayes, P.C.& Mackay, T.W, 1997, hal 384).KLASIFIKASI :Albinisme okular : albinisme yang hanya mengenai mataAlbinisme okulokutanea terdiri dari :Albinisme tipe I (albinisme tirosinase negatif) : sangat mengurangnya atau tidak adanya aktivitas tirosinase. Albinisme tipe IA : bentuk albinisme paling berat, kurangnya pigmen pada rambut, kulit, dan mata. Albinisme tipe IB : terjadi sejak lahir dengan rambut putih, kulit merah muda dan mata abu-abu, bila terpajan matahari secara progresif, kulit menjadi merah kekuningan, kulit coklat muda, iris coklatAlbinisme tipe II (albinisme tirosinase positif) : ditemukan sedikit/tidak ada sama sekali melanin sejak lahir, namun pigmen merah kuning dapat terkumpul cepat pada masa anak-anak, shg kulit menjadi berwarna coklat muda pd individu berkulit putih

3. Albinisme partial (piebaldisme)Gangguan autosom dominan kongenital ini ditandai dengan oleh bercak tidak bermelanin yang berbatas tegas yang timbul paling sering pada kening, kulit kepala bagian anterior(menghasilkan batas tumbuh rambut yang berwarna putih), bagian depan tubuh, siku dan lutut.ETIOLOGIAlbinisme merupakan kelainan genetik yang disebabkan oleh terganggunya jalur-jalur enzim normal yang berperan dalam produksi melanin. Pasien dapat dikelompokkan menjadi yang tidak memiliki enzim dan yang memiliki enzim tersebut, tetapi enzim kurang berfungsi. Sebagian besar diturunkan sebagai ciri autosomal resesif (Graham-Brown, R, et al, 2011, hal 300).MANIFESTASI KLINISTanda dan gejala albinisme :Warna kulit sangat cerahRambut berwarna putih dan halusIris mata berwarna kelabu atau biruNistagmusFotofobia Kehilangan ketajaman penglihatan (Kowalak, 2011)

PATOFISIOLOGIDalam keadaan normal , tirosin (asam amino) diubah oleh tubuh menjadi pigmen (zat warna) melanin. Kelainan metabolisme tirosin menyebabkan kegagalan pembentukan melanin sehingga terjadi albinisme.Karena terganggunya jalur-jalur enzim normal yang berperan dalam produksi melaninPEMERIKSAAN DIAGNOSTIKThe "hairbulb pigmentasi testTes tirosinasePenatalaksanaanTujuan pengobatan adalah untuk meringankan gejala. Pengobatan tergantung pada beratnya gangguan tersebut. Pengobatan melibatkan melindungi kulit dan mata dari sinar matahari :Mengurangi risiko terbakar sinar matahari dengan menghindari matahari, menggunakan tabir surya, dan menutupi sepenuhnya dengan pakaian saat terkena sinar matahari. Tabir surya harus memiliki faktor perlindungan matahari tinggi (SPF).Kacamata (perlindungan UV) bisa menghilangkan sensitivitas cahaya.

Lanjutan penatalaksanaanOperasi mata otot kadang-kadang dianjurkan untuk memperbaiki gerakan mata yang abnormal (nystagmus) (Medline Plus, 2012).Hindari pemaparan terhadap sinar matahari, menggunakan krem penghalang sinar matahari, amati apakah ada pertumbuhan tumor kulit (Hayes, P.C. & Mackay, T.W, 1997 hal 384)

KOMPLIKASI : Karsinoma sel skuama, melanoma, keratosis aktinik.

WOC

Konsep Asuhan Keperawatan AlbinismePengkajianIdentitas pasien : nama, umur, JK, suku bangsaKeluhan Utama : keluhan utama yang ditimbulkan adalah adanya bercak hipopigmentasi di seluruh tubuh.Riwayat Penyakit Sekarang : albinisme dapat terjadi karena tubuh tidak mampu membentuk melanin. Penderita memiliki rambut dan iris putih, mata pink dan kulit yang pucat. Penderita dapat mengalami fotopobia.Riwayat penyakit keluarga : ada riwayat keluarga yang mempunyai kelainan pigmentasi karena pembentukan pigmen melanin di pengaruhi oleh enzim-enzim di bawah pengaruh genetik. Albinisme merupakan kelainan herediter.Riwayat Psikososial : dapat menimbulkan keprihatinan yang lebih besar pada orang yang mengalami albinisme karena warna kulit tersebut lebih mudah terlihat.

Pemeriksaan FisikWarna kulit Hipopigmentasi di seluruh tubuhTidak ada warna pada rambut dan iris mataStrabismus (juling)Fotopobia (sensitivitas cahaya)Nystagmus (gerakan mata yang cepat)Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan histokimiaPada albinisme, TPOCA dan TNOCA untuk membedakan dengan tes hair builb. Pada TPOCA : pada inkubasi in vitro dengan tiroxin dan dopa, rambut cepat menjadi gelap.Pada TNOCA : tidak mampu menjadi gelap.Ultrastruktur Pada TPOCA : ada melanisasi dan pada inkubasi dengan DOPA dan tirosin terjadi melanisasi penuh. Pada TNOCA tidak ada melanisasi dan hanya ada melanosom stadium I dan II

Diagnosa keperawatan Gangguan konsep diri (harga diri rendah) berhubungan dengan penampilan dan respon orang lain.Gangguan persepsi sensorikvisual sehubungan denganpenurunan ketajaman penglihatan.Gangguan integritas kulit berhubungan dengan perubahan fungsi barier kulit.Gangguan interkasi sosial berhubungan dengan rasa malu.Risiko ketidakefektifan penatalaksanaan program terapeutik yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi (penyebab perjalanan penyakit) pencegahan, pengobatan dan perawatan kulit.Resti cidera berhubungan dengan penurunan tajam penglihatan

Intervensi keperawatan Gangguan konsep diri (harga diri rendah) berhubungan dengan penmapilan dan respon orang lain.Tujuan : individu mampu beradaptasi dengan kondisinyaKriteria hasil :Mengembangkan peningkatan kemauan untuk menrima keadaan diriMengikuti dan turut berpartisipasi dalam tindakan perawatan diriMelaporkan perasaan dalam pengendalian situasiMenguatka kembali dukunganpositif dari diri sendiriMengutaran perhatian terhadap diri sendiri yang lebih sehatTampak tidak memperhatikan kondisiMenggunkan teknik penyembunyiak kekurangan dan menekankan teknik nuntuk meningkatkan penampilan.

Intervensi :Kaji adanya gangguan konsep diri (menghindari kontak mata, ucapan merendahkan diri sendiri).R/ gangguan konsep diri menyertai setiap penyakit atau keadaan yang tampak nyata bagi klien.Identifikasi stadium psikososial terhadap perkembanganR/ terdapat hubungan antara stadium perkembangan, citra diri dan reaksi serta pemahamna klien terhadap kondisi kulitnya.Berikan kesempatan pengungkpan perasaanR/ klien membutuhkan pengalaman di dengarkan dan dipahami. Nilai rasa keprihatinan dan ketakutan klien, bantu klien yang cemasMengembangkan kemampuan untuk menilai diri dan mengenali masalahnyaR/ membrikan kesempatan pada petugas untuk menetralkan kecemasan yang tidak perlu terjadi dan memuihkan realitas situasi, ketkutan merusak adaptasi klien.Dukung upaya klien untuk mmeperbaiki citra diri seperti merias, merapikanR/ mmembantu meningktakan penerimaan diri dan sosialisasiMendorong sosialisasi dengan orang lainMembantu meningktkan penerimaan diri dan sosialisasi.

Gangguanpersepsisensorikpenglihatansehubungandenganpenurunan ketajaman penglihatan.Tujuan : penglihatan diusahakan kembali normalKriteria hasil:Pasien mendapatkan kembali fungsi penglihatannya.Pasien mengompensasi kehilangan dengan peralatan yang adaptifPasien merencanakan menggunakan sumber- sumber yang tepatIntervensi:Berikan kesempatan kepada pasien untuk mengungkapkan perasaan tentang kehilangan penglihatan seperti dampaknya terhadap gaya hidup.R / Dengan memberikan kesempatan kepada pasien untuk mengatakan ketakutannya , pasien dapat melakukan koping terhadap kehilangan penglihatan.Sediakan lingkungan yang aman dengan menyingkirkan furniture yang berlebihan diruangan pasien. Orientasikan pasien pada ruangan.R / Dengan mengorientasikan pasien pada keadaan sekitar dapat mengurangi resiko keamananLakukan modifikasi lingkungan untuk memaksimalkan penglihatan yang dimiliki pasienR / memodifikasi lingkungan dapat membantu pasien memenuhi kebutuhan perawatan diriSelalu perkenalkan diri atau beritahu keberadaan anda saat memasuki ruangan pasien.R / Untuk membantu orientasi realitas dan menunjukan respekBerikan orientasi realitas bila pasien mengalami kebingungan atau disorientasiR / agar interaksi pasien dan staf menjadi lebih efisienAnjurkan anggota keluarga atau teman-teman pasien untuk mengunjungi pasien dan membawa benda familier yang dapat ditinggal bersama pasien.R / adanya benda yang familier dapat membantu pasien dalam orientasi realitas.Bila pasien telah menjalani pembedahan mata berikan perawatan yang tepat sesuai indikasi. Batasi aktivitas pasien yang dapat meningkatkan tekanan intraocular.R / usaha menghindari aktifitas pasca operasi dapat membantu mengurangi komplikasi.Berikan penkes kepada pasien tentang metode alternative untuk melakukan koping terhadap kehilangan penglihatan, peralatan perawatan adaptif seperti kaca mata , lensa kontak dan obat tetes mata.R / pasien yang memiliki pengetahuan dapat melakukan koping terhadap kehilangan penglihatan secara lebih baik.Rujuk pasien ke sumber komunitas yang sesuaiR / untuk membantu pasien dan anggota keluarga beradaptasi terhadap kehilangan penglihatan.

MATUR THANK YOU