REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

30
KATA PENGANTAR Assalamu ‘alaikum Warahmatullahi Wabarakatuh Alhamdulillah, Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberi rahmat dan karunia-NYA, tidak lupa shalawat dan salam penulis sampaikan kepada junjungan kita Nabi besar Muhammad SAW, sehingga penulisan referat yang berjudul “Tumor Intra Abdomen Pada Anak” ini dapat terselesaikan. Referat ini disusun dalam rangka memenuhi tugas kepaniteraan klinik ilmu penyakit anak di RS dr. Slamet Garut. Pada kesempatan ini penyusun ingin mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada : 1. Dr. H. Manan Affandi, Sp.A selaku Ketua SMF Ilmu Penyakit Anak, yang telah banyak memberikan bimbingan dalam penyusunan refrat dan melaksanakan kepaniteraan ini. 2. Dr. Rachmat Gumelar, Sp.A yang telah banyak memberikan bimbingan dalam melaksanakan kepaniteraan ini. 3. Para perawat dan rekan-rekan coass yang telah banyak membantu selama kepaniteraan ini. 4. Orang tua yang selalu mendoakan dan memberikan dukungan. Semoga dengan adanya refrat ini dapat menambah khasanah ilmu pengetahuan dan berguna bagi semua pihak yang terkait. Penyusun menyadari bahwa refrat ini jauh dari kesempurnaan, karenanya penyusun mengharapkan saran dan kritik yang membangun dari semua pihak. Wassalamu ‘alaikum Warahmatullahi Wabarakatuh 2

Transcript of REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

Page 1: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

KATA PENGANTAR

Assalamu ‘alaikum Warahmatullahi Wabarakatuh

Alhamdulillah, Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberi rahmat dan karunia-NYA, tidak lupa shalawat dan salam penulis sampaikan kepada junjungan kita Nabi besar Muhammad SAW, sehingga penulisan referat yang berjudul “Tumor Intra Abdomen Pada Anak” ini dapat terselesaikan. Referat ini disusun dalam rangka memenuhi tugas kepaniteraan klinik ilmu penyakit anak di RS dr. Slamet Garut. Pada kesempatan ini penyusun ingin mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada :

1. Dr. H. Manan Affandi, Sp.A selaku Ketua SMF Ilmu Penyakit Anak, yang telah banyak memberikan bimbingan dalam penyusunan refrat dan melaksanakan kepaniteraan ini.

2. Dr. Rachmat Gumelar, Sp.A yang telah banyak memberikan bimbingan dalam melaksanakan kepaniteraan ini.

3. Para perawat dan rekan-rekan coass yang telah banyak membantu selama kepaniteraan ini.

4. Orang tua yang selalu mendoakan dan memberikan dukungan.

Semoga dengan adanya refrat ini dapat menambah khasanah ilmu pengetahuan dan berguna bagi semua pihak yang terkait. Penyusun menyadari bahwa refrat ini jauh dari kesempurnaan, karenanya penyusun mengharapkan saran dan kritik yang membangun dari semua pihak.

Wassalamu ‘alaikum Warahmatullahi Wabarakatuh

Garut, September 2010

2

Page 2: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

DAFTAR ISI

Kata Pengantar ....................................................................................................... 1

Daftar Isi ................................................................................................................ 2

BAB I PENDAHULUAN ................................................................................... 4

BAB II DEFINISI, INSIDENSI, ETIOLOGI2.1 Definisi ............................................................................................. 72.2 Insidensi............................................................................................. 72.3 Etiologi............................................................................................... 7

BAB III JENIS, PATOLOGI, MANIFESTASI KLINIK, DIAGNOSIS,

TERAPI DAN PROGNOSIS

3.1 Tumor Wilm………………............................................................. 83.1.1 Patologi................................................................................ 93.1.2 Manifestasi klinik ................................................................ 103.1.3 Diagnosis............................................................................. 113.1.4 Terapi…………………………........................................... 113.1.5 Prognosis………………………………………………….. 12

3.2 Hepatoblastoma………………....................................................... 123.2.1 Patologi………………………............................................ 133.2.2 Manifestasi klinik…………………..................................... 133.2.3 Diagnosis………………………………………………….. 143.2.4 Terapi……………………………………………………… 143.2.5 Prognosis………………………………………………….. 15

3.3 Neuroblastoma………………………………………………….... 153.3.1 Patologi…………………………………………………… 163.3.2 Manifestasi klinik…………………………………………. 173.3.3 Diagnosis………………………………………………….. 183.3.4 Terapi……………………………………………………… 183.3.5 Prognosis………………………………………………….. 18

BAB IV KESIMPULAN.................................................................................... 20

DAFTAR PUSTAKA ........................................................................................ 22

3

Page 3: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

BAB I

PENDAHULUAN

Onkologi ialah ilmu yang mempelajari penyakit yang disebabkan oleh tumor dalam

artian umum tumor adalah benjolan atau pembekakan abnormal dalam tubuh. Dalam artian

khusus tumor adalah benjolan yang disebabkan oleh neoplasma. Secara umum tumor dapat

disebabkan oleh neoplasma dan nonneoplasma.1

Neoplasma dapat dibedakan ganas dan jinak. Neoplasma ganas atau kanker terjadi

karena timbul dan berkembang biaknya sel secara tidak terkendali sehingga sel-sel ini tumbuh

terus merusak bentuk dan fungsi organ tempat tumbuhnya. Kanker, karsinoma dan sarkoma

tumbuh menyusup ( infultratif ) ke jaringan sekitarnya sambil merusaknya ( destruktif ), dapat

menyebar ke bagian lain tubuh dan umumnya fatal bila dibiarkan. Neoplasma jinak tumbuh

dengan batas tegas dan tidak menyusup, tapi membesar dan menekan jaringan sekitarnya (

ekspansif ) dan umumnya tidak bermetastasis. Klasifikasi patologik tumor dibuat berdasarkan

hasil pemeriksaan mikroskopis pada jaringan dan sel tumor.1

Sel tumor ialah sel tubuh yang mengalami transformasi dan tumbuh secara autonom

lepas dari kendali pertumbuhan sel normal sehingga sel ini berbeda dari sel normal dalam

bentuk dan strukturnya. Perbedaan sifat sel tumor bergantung pada besarnya penyimpangan

dalam bentuk dan fungsi, autonominya dalam pertumbuhan, dan kemampuannya mengadakan

infiltrasi dan menyebabkan metastasis.1,2

Sel tumor bentuknya bermacam-macam ( polimorfi ) dengan warna yang beraneka

( polikromasi ) karena tingginya kadar asam nukleat dalam inti tidak meratanya distribusi

kromatin inti. Inti sel relatif besar dengan rasio inti atau sitoplasma yang lebih rendah. Insidens

mitosis lebih tinggi dan terdapat mitosis abnormal. Susunan sel tidak teratur ( anaplastik ). Sel

tumor bersifat tumbuh terus tanpa batas sehingga tumor makin lama semakin besar dan

mendesak jaringan sekitarnya.Pada neoplasma ganas, selnya tumbuh sambil menyusup dan

merembes ke jaringan sekitar.1

4

Page 4: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

Dalam banyak hal, kanker anak berbeda dengan kanker orang dewasa. Kanker anak

hanya sekitar 2 persen dari seluruh penyakit kanker pada manusia, namun memberikan dampak

tersendiri dan merupakan penyebab kematian yang bermakna pada anak. Umumnya, kanker

anak tidak mudah diketahui secara dini, karena pada tahap awal, jarang memberikan keluhan

pada penderita, maupun gejala yang mudah dilihat.3

Sampai saat ini penyebab kanker pada anak masih belum jelas benar. Tapi diyakini

karena interaksi dari berbagai faktor (multifaktorial).Salah satu yang diduga menjadi penyebab

adalah adanya penyimpangan pertumbuhan sel akibat cacat gen. Anak belum mendapat

paparan cukup lama, sehingga faktor genetik juga sangat berperan. Akibat cacat pada sel,

pertumbuhan sel jadi menyimpang dan tidak mau lagi dikendalikan.Pengaruh lingkungan yang

berinteraksi (faktor ekogenetik) dan berbagai cacat atau kelainan bawaan juga ditengarai ikut

meningkatkan risiko kanker anak. Kemungkinan lain adalah faktor prakonsepsi. Ini bisa terjadi

pada ibu-ibu yang mempunyai risiko tinggi, misalnya bekerja pada area sinyal radiasi.3

Gejala tumor abdomen pada anak maupun bayi menjadi lebih susah diketahui, karena

anak-anak tidak dapat merasakan atau menceritakan keluhannya. Oleh karenanya, peranan

orang-orang di sekitarnya, khususnya orang tua, sangat penting untuk mengenali gejala-gejala

tumor pada anak, sehingga dapat segera dikonsultasikan pada dokter.3

Tumor abdomen pada bayi dan anak yang terbanyak adalah tumor Wilm (80%),

kemudian Hepatoblastoma (65 %). Adapun tumor yang berasal bukan dari intra abdomen

namun bermanifestasi paling sering di abdomen adalah Neuroblastoma, yang angka

kejadiannya mencapai (70%).3,4,5

Tumor wilm merupakan tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari proliferasi

patologim blastema metanefron akibat tidak adanya stimulasi normal dari duktus metanefron

untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Pada tumor ini ditemukan

gejala klinis seperti hipertensi dan hematuria. Diagnosis pada tumor ini berdasarkan temuan

klinis, pemeriksaan radiologi dan secara histopatologi.6,7,8

Hepatoblastoma adalah tumor hati ganas pada anak yang penyebabnya masih belum

jelas. Pada tumor ini ditemukan gejala klinik pembesaran perut, nyeri perut kanan, kuning dan

5

Page 5: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

anoreksia. Diagnosis pada tumor ini berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik, laboratorium

dan gambaran radiologiknya.9,10

Tumor padat abdomen lainnya yang paling sering adalah neuroblastoma.

Neuroblastoma berasal dari sel Krista neuralis system saraf simpatis yang bermanifestasi di

abdomen. Gejala klinis pada tumor ini tidak spesifik, seperti anoreksia, lelah dan nyeri tulang.

Neuroblastoma dapat di diagnosis dengan pemeriksaan penunjang seperti USG, CT scan atau

MRI dada dan perut.11,12,13

Ketiga jenis tumor ini, memiliki cara pengobatan yang bervariasi tergantung pada usia

penderita, ukuran dan penyebaran tumor. Terapinya dapat berupa pengangkatan massa tumor

( operasi ), khemoterapi dan radiologi.

Untuk mengetahui lebih lanjut tentang tumor tersering pada anak yang bermanifestasi

pada abdomen pada bab berikut akan dibahas mengenai definisi, insidensi, etiologi,

klasifikasi, patologi, manifestasi klinis, diagnosis, penatalaksanaan, prognosis dan kesimpulan

mengenai masing-masing jenis tumor abdomen.

6

Page 6: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

BAB II

DEFINISI, INSIDENSI, ETIOLOGI

2.1 Definisi

Tumor intra abdomen adalah pertumbuhan suatu jaringan dengan multiplikasi sel-sel

yang tidak terkontrol dan progresif yang bermanifestasi di abdomen yang ditandai dengan

adanya suatu massa padat yang tidak nyeri, dan gejala lain tergantung dari tempat asal nya

tumor tersebut timbul.2,4

2.2 Insidensi

Insidensi tahunan tumor pada anak kurang dari 15 tahun diperkirakan 14 : 100.000

populasi untuk tahun 1986-1987. Keganasan tetap merupakan penyebab utama kematian dari

penyakit antara umur 1 dan 15 tahun karena ada kira-kira 6.500 kasus kanker baru tiap tahun

pada kelompok umur ini.3

2.3 Etiologi

Penyebab terjadinya tumor adalah karena terjadinya pembelahan sel yang abnormal.

Perbedaan sifat sel tumor tergantung dari besarnya penyimpangan dalam bentuk dan fungsi

autonominya dalam pertumbuhan, kemampuannya mengadakan infiltrasi dan menyebabkan

metastasis. Ada beberapa faktor yang dapat menyebabkan terjadinya tumor antara lain :

Karsinogen, Hormon,Faktor gaya hidup, Parasit, Genetik, Infeksi, trauma, hipersensivitas.4

BAB III

7

Page 7: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

JENIS-JENIS, PATOLOGI,MANIFESTASI KLINIS,DIAGNOSIS DAN PROGNOSIS

Menurut insidensi diatas jenis tumor intra abdomen pada anak yang tersering adalah :

3.1 Tumor Wilm

Tumor Wilms adalah tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari metanefros..

Tumor wilms merupakan tumor ganas ginjal yang terbanyak pada bayi dan anak.

Sekitar 80% tumor ini terjadi pada anak di bawah 6 tahun, dengan puncak insidens pada

umur 2-4 tahun. Tumor Wilms dapat juga dijumpai pada neonatus. Tumor Wilms

terhitung 6% dari seluruh penyakit keganasan pada anak. Insiden penyakit ini hampir

sama di setiap negara, karena tidak ada perbedaan ras, iklim dan lingkungan, yaitu

diperkirakan 8 per 1 juta anak di bawah umur 15 tahun. Perbandingan insiden laki-laki

dan perempuan hampir sama. Lokasi tumor biasanya unilateral, lebih sering di sebelah

kiri, bisa juga bilateral (sekitar 5%).6

Gambar 1. Tumor Wilm’s

8

Page 8: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat

tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli

dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk

membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Sehinga

diperkirakan bahwa kemampuan blastema primitif untuk merintis jalan ke arah

pembentukan  tumor Wilms, apakah sebagai mutasi germinal atau somatik, itu terjadi

pada usia kehamilan 8-34 minggu.6,7,8

Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang

juga menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan

yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilms

diturunkan secara autosomal dominan. Mekanisme genetik yang berkaitan dengan

penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui. Pada penderita sindrom WAGR (tumor

Wilms, aniridia, malformasi genital dan retadasi mental) memperlihatkan adanya delesi

sitogenetik pada kromosom 11, daerah p13. Pada beberapa penderita, ditemukan gen

WT1 pada lengan pendek kromosom 11, daerah p13. Gen WT1 secara spesifik

berekspresi di ginjal dan dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung

jawab untuk berkembangnya tumor Wilms.7

3.1.1 Patologi

Tumor Wilms tersusun dari jaringan blastema metanefrik primitif. Disamping itu tumor

ini sering mengandung jaringan yang tidak biasanya terdapat pada metanefron normal,

misalnya jaringan tulang, tulang rawan dan epitel skuamous. Gambaran histologik yang

sangat beragam merupakan suatu ciri dari tumor Wilms. Gambaran klasik tumor Wilms

bersifat trifasik, termasuk sel epitel blastema dan stroma. Berdasarkan korelasi

histologis dan klinis, gambaran histopatologik tumor Wilms dapat dikelompokkan

dalam tiga kelompok, yaitu tumor risiko rendah (favourable), tumor risiko sedang dan

tumor risiko tinggi (unfavourable).7

9

Page 9: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

Stadium

The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi 5 stadium tumor Wilms, yaitu :

Stadium I : Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini

dapat di reseksi dengan lengkap.

Stadium II : Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan

sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan

kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap.

Stadium III : Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke

hepar, peritoneum dan lain-lain.

Stadium IV : Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru,otak

dan tulang.

3.1.2 Manifestasi klinik

Hematuri (makroskopis) terdapat pada sekitar 25% kasus, akibat infiltrasi tumor ke

dalam sistem kaliks. Hipertensi ditemukan pada sekitar 60% kasus, diduga karena

penekanan tumor atau hematom pada pembuluh-pembuluh darah yang mensuplai darah

ke ginjal, sehingga terjadi iskemi jaringan yang akan merangsang pelepasan renin, atau

tumor sendiri mengeluarkan renin. Gejala lain berupa anemia, penurunan berat badan,

infeksi saluran kencing, demam, malaise dan anoreksia. Pada beberapa penderita dapat

ditemukan nyeri perut yang bersifat kolik, akibat adanya gumpalan darah dalam saluran

kencing. Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital lainnya,

seperti aniridia, hemihipertrofi, anomali saluran kemih atau genitalia dan retardasi

mental.7,8

3.1.3 Diagnosis

10

Page 10: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

Diagnosis tumor Wilms berdasarkan atas :

Gejala klinik

Pemeriksaan radiologik (IVP dan USG), laboratorium LDH 

Dipastikan dengan pemeriksaan histopatologik jaringan tumor

Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises (perubahan bentuk sistem

pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna untuk mengetahui fungsi ginjal.

USG merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat membedakan tumor solid dengan

tumor yang mengandung cairan. Dengan pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak

sebagai tumor padat di daerah ginjal. Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yang

menunjang untuk tumor Wilms adalah kadar lactic dehydrogenase (LDH) meninggi dan

Vinyl mandelic acid (VMA) dalam batas normal.7

3.1.4 Terapi

Modalitas pengobatan tumor Wilms terdiri dari, operasi (pembedahan), kemoterapi dan

radioterapi. Pada tumor  stadium I dan II dengan jenis sel favorable, dilakukan operasi

dengan kombinasi kemoterapi dactinomycin dan vincristin tanpa pemberian radiasi

abdomen. Tumor stadium III dengan jenis sel favorable diberikan pengobatan

pembedahan dengan kombinasi daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin disertai radiasi

abdomen. Untuk tumor stadium IV dengan jenis sel favorable, diberikan kombinasi

daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin. Penderita ini mendapat pula radiasi abdomen

dan paru bila sudah ada penyebaran ke dalam jaringan paru. Pada kasus stadium II

sampai IV dengan jenis sel anaplastik (unfavorable) diberikan pengobatan pembedahan

dengan kombinasi daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin ditambah siklofospamid.

Pada penderita ini menerima pula radiasi abdomen dan paru.6,7,8

3.1.5 Prognosis

11

Page 11: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

Beberapa faktor menentukan prognosis, yaitu ukuran tumor, gambaran histopatologik,

umur penderita dan stadium atau tingkat penyebaran tumor. Mereka yang mempunyai

prognosis yang baik adalah penderita yang mempunyai ukuran tumor masih kecil, tingkat

diferensiasi sel tinggi secara histopatologik, stadium masih dini atau belum ada

metastasis dan umur penderita di bawah dua tahun. 7,8

3.2 Hepatoblastoma

Tumor hati pada anak dapat bersifat jinak maupun ganas (kanker), dan bisa primer atau

merupakan metastase dari organ lain. Tumor hati primer jarang pada anak, terdapat lebih

kurang 3% dari seluruh tumor pada anak. Kira-kira 50-60% dari tumor hati pada anak

merupakan keganasan dan lebih dari 65% diantaranya adalah hepatoblastoma. Tumor

ganas lainnya yang juga sering di dapatkan pada anak adalah karsinoma hepatoseluler.9,10

Gambar 4. Gambaran sel Hepatoblastoma saat embryonal dan gambaran patologi

anatominya

3.2.1 Patologi

12

Page 12: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

Penyebab tumor hati masih belum jelas. Tumor yang ditemukan sejak lahir umumnya

jinak, diantaranya adalah hamartoma, hemangioma, dan hemangioendotelioma. Ada 2

jenis tumor ganas yang sering didapatkan pada anak yaitu hepatoblastoma dan karsinoma

hepatoseluler. Hepatoblastoma banyak ditemukan di bawah 3 tahun dan dikaitkan dengan

kelainan genetik yaitu hilangnya heterosigositas pada kromosom 11p15 yang berakibat

gangguan pada gen supresi tumor. Hepatoblastoma juga biasa berhubungan dengan

adanya sindroma Beckwith-Weidemann dimana terjadi gangguan pada gen insulin-like

growth factor-II dengan manisfestasi klinis exophthalmos, gigantism, macroglossia,

microcephaly, dan viceromegaly. Karsinoma hepatoseluler pada anak dapat ditemukan

sejak lahir hingga usia 19 tahun, biasanya berkaitan dengan infeksi hepatitis B ataupun C,

tirosinemia herediter tipe kronis, penyakit glycogen storage, defisiensi α1-antitripsin, dan

sirosis bilier.9,10

3.2.2 Manifestasi klinik

Beberapa gejala yang sering didapatkan diantaranya :

Masa abdomen yang besar, atau pembesaran perut

Nyeri perut kanan

Nafsu makan menurun, penurunan berat badan

Muntah

Ikterus

Panas

Gatal-gatal pada kulit

Anemia

Nyeri punggung akibat penekanan tumor

Dapat juga terjadi krisis akut abdominal disertai pecahnya tumor dan hemoperitonium

(biasanya pada karsinoma hepatoseluler).9

3.2.3 Diagnosis

13

Page 13: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

Selain anamnesis dan pemeriksaan fisik yang lengkap, beberapa pemeriksaan penunjang

juga diperlukan dalam menegakkan diagnosis tumor hati pada anak dan metastasenya,

meliputi :

Laboratorium : darah lengkap, kimia darah, tes fungsi hati dan ginjal, serologi hepatitis B

dan C ; α-fetoprotein/AFP (juga untuk monitoring terapi) Biopsi hati untuk pemeriksaan

histopatologi

Radiologi : Foto polos dada, USG/USG Doppler, CT-scan/MRI

Ada beberapa metode penentuan stadium tumor hati pada anak, salah satunya sebagai

berikut :

Stadium I :

tumor dapat diangkat lengkap dengan pembedahan

Stadium II :

tumor dapat diangkat dengan pembedahan tapi masih meninggalkan sedikit sisa

Stadium III :

tumor tidak dapat diangkat secara lengkap dengan pembedahan dan didapatkan

penyebaran pada kelenjar getah bening disekitarnya

Stadium IV :

tumor telah menyebar ke organ tubuh lain.9,10

3.2.4 Terapi

Pengobatan berdasarkan jenis dan stadium tumor :

Hepatoblastoma stadium I dan II : Pengangkatan tumor dan diikuti kemoterapi 4 seri

menggunakan cisplatin, vincristine, dan fluorouracil.

Karsinoma hepatoseluler stadium I dan II : Pengangkatan tumor diikuti kemoterapi

cisplatin dan atau doxorubicin.

Hepatoblastoma stadium III dan IV : Beberapa alternatif pengobatan yang dapat

dilakukan.

14

Page 14: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

1. Kemoterapi untuk mengurangi ukuran tumor dilanjutkan pengangkatan sebanyak

mungkin tumor dan ditutup kemoterapi lagi.

2. Pembedahan metastase tumor di paru.

3. Kemoterapi.

4. Radioterapi diikuti pembedahan.

5. Penyuntikan obat kemoterapi langsung ke pembuluh darah hati.

6. Kemoterapi dan kemoembolisasi.

7. Transplantasi hati.

Karsinoma hepatoseluler stadium III dan IV : Pengurangan ukuran tumor dengan

menggunakan kemoterapi cisplatin dengan vincristine/fluorouracil atau doxorubicin

dilanjutkan pengangkatan tumor sebanyak mungkin.

Kambuhan Dilakukan pengobatan ulang berdasarkan pengobatan sebelumnya.10

3.2.5 Prognosis

Prognosis tumor hati ganas bervariasi pada masing-masing penderita. Diagnosis yang

cepat dan tepat serta terapi yang progresif penting untuk mendapatkan prognosis yang

terbaik bagi penderita. Anak dengan tumor hati jinak biasanya tidak akan mendapatkan

masalah dikemudian hari setelah tumor diangkat. Masih perlu dikembangkan metode

pengobatan baru yang dapat meningkatkan keberhasilan terapi dan menekan efek

samping sekecil mungkin. 10

3.3 Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah tumor padat ekstrakranial pada anak yang paling sering, meliputi 8-

10 % dari seluruh kanker masa kanak-kanak, dan merupakan neoplasma bayi yang

terdiagnosis paling sering. Umur median pada waktu diagnosis adalah 2 tahun; 90%

terdiagnosis sebelum 5 tahun. Insiden tahunan 8,7 per juta anak, atau 500-600 kasus baru

tiap tahun di amerika Serikat. Insidensi lebih tinggi pada laki-laki dan pada kulit putih.

15

Page 15: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

Kelompok mikroskopik neuroblas biasanya ditemukan di kelenjar adrenal janin dan sekitar

1 dari 200 neonatus pada waktu autopsy. 11

Gambar 2. Manifestasi neuroblastoma di abdomen pada bayi usia 18 bulan.

3.3.1 Patologi

Neuroblastoma berasal dari sel Krista neuralis system saraf simpatis dan karena itu dapat

timbul dimanapun dari fossa kranialis posterior sampai koksik. Sekitar 70% tumor

tersebut timbul di abdomen, 50% dari jumlah itu di kelenjar adrenal 20% lainnya timbul

di toraks, biasanya di mediastinum posterior. Tumor itu paling sering meluas ke jaringan

sekitar dengan invasi local dan kelenjar limfe regional melalui nodus limfe. Penyebaran

hematogen ke sumsum tulang, kerangka dan hati sering terjadi. Dengan teknik

imunologik sel tumor dapat dideteksi dalam darah tepi pada lebih dari 50% anak pada

waktu diagnosis atau relaps. Penyebaran ke otak dan paru terjadi pada kasus yang

jarang.11

16

Page 16: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

3.3.2 Manifestasi klinis

Gejala awal biasanya tidak spesifik, seperti hilang nafsu makan, rasa lelah, dan nyeri

tulang. Gejalanya biasanya berhubungan dengan asal dan penyebaran tumor:

Kanker yang berasal dari perut biasanya gejalanya berupa perut yang membesar, perut

terasa penuh, nyeri perut, sulit BAB dan BAK, dan tekanan darah juga dapat meningkat.

Kanker yang telah menyebar ke tulang akan menyebabkan nyeri tulang

Kanker yang telah menyebar ke sumsum tulang menyebabkan:

- berkurangnya jumlah sel darah merah sehingga terjadi anemia

- berkurangnya jumlah trombosit sehingga anak mudah mengalami memar

- berkurangnya jumlah sel darah putih sehingga anak rentan terhadap infeksi.

Sekitar 90% neuroblastoma menghasilkan hormon (misalnya epinefrin, yang dapat

menyebabkan meningkatnya denyut jantung dan terjadinya kecemasan).

Gejala lainnya yang mungkin ditemukan : kulitnya pucat, di sekeliling mata tampak

lingkaran hitam, kelelahan menahun, kelelahan yang berlebihan berlangsung selama

berminggu-minggu atau berbulan-bulan, diare, rasa tidak enak badan (malaise)

berlangsung selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan, keringat berlebihan,

gerakan mata yang tak terkendali dan rewel.11,12

Gambar 3. Gambaran sel pada Neuroblastoma

3.3.3 Diagnosis

17

Page 17: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

Jika kanker tumbuh cukup besar, dapat teraba pada pemeriksaan perut. Jika tumor telah

menyebar ke hati, hati teraba membesar. Tumor kelenjar adrenal seringkali menyebabkan

tekanan darah tinggi dan denyut jantung yang cepat.

Pemeriksaan lain yang biasa dilakukan:

USG perut dan dada

CT scan atau MRI dada dan perut

Rontgen dada

Biopsi hati, paru-paru, kulit, sumsum tulang

Bone Scan

Pemeriksaan darah lengkap.

Pemeriksaan air kemih untuk melihat adanya pembentukan hormon epinefrin yang

berlebihan.11,12,13

3.3.4 Terapi

Pengobatannya bervariasi, tergantung pada usia penderita, lokasi, ukuran dan penyebaran

tumor.Bila kanker belum menyebar, biasanya diangkat melalui pembedahan. Bila kanker

berukuran besar atau telah menyebar, diberikan kemoterapi (obat anti-kanker vincristine,

siklofosfamid, doksorubisin dan cisplastin) atau terapi penyinaran. Bila kanker sudah

menyebar ke beberapa organ tubuh atau berisiko tinggi, biasanya diberikan radioterapi

eksternal.11

3.3.5 Prognosis

Prognosis tergantung kepada usia anak, ukuran tumor dan luasnya penyebaran tumor.

Pada anak yang berumur kurang dari 1 tahun dan tumornya kecil serta belum menyebar,

prognosisnya sangat baik. Beberapa penderita mengalami regresi spontan, dimana

jaringan tumor mengalami pematangan dan berkembang menjadi ganglioneuroma jinak,

yang dapat diangkat melalui pembedahan. Pada kasus lainnya, tumor menyebar dengan

cepat ke organ tubuh lainnya. Respon terhadap pengobatan bervariasi, jika pengobatan

dilakukan sebelum tumor menyebar, maka hasilnya biasanya memuaskan.11,12,13

18

Page 18: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

BAB IV

KESIMPULAN

Dalam artian khusus tumor adalah benjolan yang disebabkan oleh neoplasma. Secara

umum tumor dapat disebabkan oleh neoplasma dan nonneoplasma.Neoplasma dapat

dibedakan ganas dan jinak.

Neoplasma ganas atau kanker terjadi karena timbul dan berkembang biaknya sel secara

tidak terkendali sehingga sel-sel ini tumbuh terus merusak bentuk dan fungsi organ

tempat tumbuhnya.

Kanker anak hanya sekitar 2 persen dari seluruh penyakit kanker pada manusia, namun

memberikan dampak tersendiri dan merupakan penyebab kematian yang bermakna

19

Page 19: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

pada anak. Gejala tumor abdomen pada anak maupun bayi menjadi lebih susah

diketahui, karena anak-anak tidak dapat merasakan atau menceritakan keluhannya.

Tumor abdomen pada bayi dan anak yang terbanyak adalah tumor Wilm (80%),

Hepatoblastoma (65 %) dan tumor yang berasal bukan dari intra abdomen namun

bermanifestasi paling sering di abdomen adalah Neuroblastoma, yang angka

kejadiannya mencapai (70%).

Tumor wilm merupakan tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari proliferasi

patologi blastema metanefron akibat tidak adanya stimulasi normal dari duktus

metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Pada

tumor ini ditemukan gejala klinis seperti hipertensi dan hematuria. Diagnosis pada

tumor ini berdasarkan temuan klinis, pemeriksaan radiologi dan secara histopatologi.

Hepatoblastoma adalah tumor hati ganas pada anak yang penyebabnya masih belum

jelas. Pada tumor ini ditemukan gejala klinik pembesaran perut, nyeri perut kanan,

kuning dan anoreksia. Diagnosis pada tumor ini berdasarkan anamnesa, pemeriksaan

fisik, laboratorium dan gambaran radiologiknya.

Tumor padat abdomen lainnya yang paling sering adalah neuroblastoma.

Neuroblastoma berasal dari sel Krista neuralis system saraf simpatis yang

bermanifestasi di abdomen. Gejala klinis pada tumor ini tidak spesifik, seperti

anoreksia, lelah dan nyeri tulang. Neuroblastoma dapat di diagnosis dengan

pemeriksaan penunjang seperti USG, CT scan atau MRI dada dan perut.

Prognosis pada ketiga tumor tersebut tergantung kepada beberapa faktor, yaitu ukuran

tumor, gambaran histopatologik, umur penderita dan stadium atau tingkat dari

penyebaran tumor.

20

Page 20: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

DAFTAR PUSTAKA

1. Sjamsuhidrajat R, W. Neoplasia dalam Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi Ke-2.

Jakarta :EGC. 2004; 7 : 131-135.

2. Dorland, W A. Newman. Kamus Kedokteran Dorland ed 29. Jakarta : EGC. 2000;

2312.

3. Crist Wiliam M. Penyakit Neoplasma dan Tumor dalam Behrman, Klegman dan Arvin

Ilmu Kesehatan Anak Nelson volume 3 edisi 15. Jakarta : EGC. 2000;445 : 1759

4. http://ns-nining.blogspot.com/2008/10/tumor-abdomen.htm .

5. http://ebookfkunsyiah.wordpress.com/2008/09116/Tumor padat pada anak .

6. Sharer Patrics D, Yudith WA. Neoplasma Ginjal dalam Behrman, Klegman dan Arvin

Ilmu Kesehatan Anak Nelson volume 3 edisi 15. Jakarta : EGC. 2000;452 : 1784-86.

21

Page 21: REFERAT ANAK_TIA PADA ANAK

7. Lanzkowsky P. Wilm’s Tumor dalam Manual of Pediatrick Hematology and Oncology

edisi 2. New York : Churchill Livingstone.1995: 437-51.

8. Chrestella, Jessy. Tumor Wilm. Medan. Bagian Patologi Anatomi FKUSU.2009: 458-

59.

9. Bowman Laura C. Neoplasma Hati dalam Behrman, Klegman dan Arvin Ilmu

Kesehatan Anak Nelson volume 3 edisi 15. Jakarta : EGC. 2000;457 : 1796-97.

10. Jacobson, Dr. 2004. Hepatocellular Carcinoma. Last update : June 23, 2004. Available

at http://www.emedicine.com/radio/topic 332.htm.

11. Santana Victor M. Neuroblastoma dalam Behrman, Klegman dan Arvin Ilmu

Kesehatan Anak Nelson volume 3 edisi 15. Jakarta : EGC. 2000;451 : 1781-84.

12. http://adulgopor.files.wordpress.com/2009/12/neuroblastoma.pdf .

13. http://www.nant.org/patient and famillies/neuroblastoma.php .

22