Tinjauan Pustaka Dewi

7/30/2019 Tinjauan Pustaka Dewi

1/22

PAPER

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Dewi Putri Rejekinta Berutu

NIM : 080100134

1

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1. Latar BelakangPediatric glaucomas merupakan suatu grup penyakit yang heterogen yang

dihasilkan dari suatu penyakit intrinsik atau adanya kelainan struktural dari jalur

pengaliran cairan aquous (glaukoma primer) atau dari pengaruh kelainan bagian-

bagian lain di mata (glaukoma sekunder). Variasi dari kelainan sistemik juga

berhubungan denganpediatric glaucomas.1

Insidensi dari glaukoma kongenital primer bervariasi pada populasi yang

berbeda, berkisar antara 1 dalam 2.500 sampai 1 dalam 22.000 orang. Glaukoma

kongenital primer menyebabkan kebutaan sekitar 2- 15 % dari kasus kasus yang

ada. Ketajaman penglihatan kurang dari 20/50 sekurangnya pada 50 % kasus-

kasus. Kondisi ini bilateral pada sekitar dua pertiga pasien dan terjadi lebih sering

pada laki- laki (65 %) dibandingkan perempuan (35 %).1

Glaukoma kongenital primer biasanya muncul pada periode neonatal atau

infantil dengan kombinasi beberapa tanda dan gejala. Epiphora, photophobia, dan

blepharospasme merupakan trias gejala klinis klasik pada glaukoma kongenital

primer. Tanda yang lain termasuk termasuk pengaburan dan pembesaran kornea.1

Jika glaukoma kongenital primer ada pada saat lahir, prognosis untuk

kontrol tekanan intraokular dan ketajaman penglihatan biasanya buruk, dengan

sekurangnya setengah dari pasien ini akan menjadi buta. Dengan diameter kornea

yang lebih dari 14 mm pada saat diagnosis, prognosis penglihatan biasanya jelek.

Sampai sekitar 80- 90 % kasus pada grup prognosis baik (onset 3- 12 bulan)

dapat dikontrol dengan pembedahan sudut. Sisa 10- 20 % dari kasus- kasus ini,

dan banyak dari kasus yang sisa dari glaukoma primer dan sekunder, sering

memperlihatkan tantangan seumur hidup.1

Hal inilah yang melatarbelakangi penulis dalam menyelesaikan paper yang

berjudulpediatric glaucoma ini.


2/22

PAPER




NIM : 080100134

2

1.2. TujuanTujuan dari penyusunan makalah pediatric glaucomas ini adalah sebagai

berikut:

1. Sebagai salah satu tugas Kepaniteraan Klinik Senior di DepartemenIlmu Kesehatan Mata di RSUP H Adam Malik Medan;

2. Sebagai bahan untuk menambah pengetahuan dan wawasan penulis danpembaca, terutama mengenaipediatric glaucomas.


3/22

PAPER




NIM : 080100134

3

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi dan Fisiologi Aqueous Humor

Patofisiologi glaukoma berputar sekitar dinamika aquous humor. Struktur

okular dasar yang terlibat dengannya yakni badan siliaris, sudut ruangan anterior,

dan sistem aliran aquous. Badan siliaris merupakan tempat produksi aquous.

Sudut ruangan anterior memainkan peran penting dalam proses drainase aquous.

Sudut ini berasal dari akar iris, anterior- bagian terbesar dari badan siliaris, taji

sklera, anyaman trabekular, dan garis schawalbe (ujung tonjolan dari membran

Descemet dari kornea. Lebar sudut bervariasi pada individu yang berbeda dan

memainkan peran yang penting dalam patomekanisme dari tipe glaukoma yang

berbeda. Secara klinis, struktur sudut dapat dilihat dari pemeriksaan gonioskopik.2

Gambar 2.1 Bagian dari Struktur Okular Anterior

Sistem aliran aquous. Di sini termasuk anyaman trabekular, kanal

Schlemm, saluran pengumpul, vena pengumpul, dan vena episklera. Anyaman

trabekular, merupakan suatu struktur seperti saringan yang terdiri dari 3 bagian,

yakni:2

a. Jalinan uveal, ini merupakan bagian yang paling dalam dari anyamantrabekular dan membentang dari akar iris dan badan siliaris menuju garis

Schawalbe. Susunan dari pita trabekular uveal menciptakan pembukaan

25- 75 mm.


4/22

PAPER




NIM : 080100134

4

b. Jalinan korneoskleral, membentuk bagian dalam yang lebih luas yangterbentang dari taji skleral menuju dinding skleral menuju sulkus sklera.

Jalinan ini terdiri dari lembaran trabekula yang berlubang oleh pembukaan

pembukaan elips yang lebih kecil daripada yang ada pada jalinan uveal.

c. Jalinan jukstakanalikular, membentuk bagian yang paling luar dari jalinandan terdiri dari selapis jaringan ikat terletak pada setiap sisi endotelium.

Bagian yang sempit dari trabekulum ini menghubungkan jalinan

korneoskleral dengan kanal Schlemm. Kenyataannya lapisan endotelial

yang paling luar dari jalinan jukstakanalikular yang menyatu dengan

dinding bagian dalam kanal Schlemm. Bagian dari anyaman trabekular

terutama untuk mempertahankan resistensi aliran aquous.

Kanal Schlemm, merupakan lapisan endotel yang membentuk saluran

oval yang hadir sirkumferensial di sulkus sklera. Sel endotelial dari dinding

dalamnya irregular, berbentuk spindle, dan mengandung vakuola- vakuola besar.

Dinding luar dari lapisan ini dilapisi oleh sel gepeng halus dan mengandung

pembukaan dari saluran pengumpul.2

Saluran pengumpul, juga disebut pembuluh aquous intra skleral,

jumlahnya sekitar 25- 35 dan meninggalkan kanal Schlemm pada sudut oblique

untuk berakhir pada vena episklera dalam bentuk yang berlapis- lapis.2

Tekanan intraokular ditentukan oleh kecepatan pembentukan aquous

humor dan tahanan terhadap aliran keluarnya dari mata. Aquous humor adalah

suatu cairan jernih yang mengisi bilik mata depan dan belakang. Volumenya

adalah sekitar 250 L, dan kecepatan pembentukannya, yang memiliki variasi

diurnal, adalah 2,5 L/ menit. Tekanan osmotiknya sedikit lebih tinggi

dibandingkan plasma. Komposisi aquous humor serupa dengan plasma, kecuali

bahwa cairan ini memiliki konsentrasi askorbat, piruvat, dan laktat yang lebih

tinggi; protein, urea, dan glukosa yang lebih rendah.3

Aquous humor diproduksi oleh corpus siliaris. Ultrafiltrat plasma yang

dihasilkan di stroma prosesus siliaris dimodifikasi oleh fungsi sawar dan prosesus

sekretorius epitel siliaris. Setelah masuk ke bilik mata depan, aquous humor

mengalir melalui pupil ke bilik mata depan lalu ke anyaman trabekular di sudut


5/22

PAPER




NIM : 080100134

5

bilik mata depan. Selama itu, terjadi pertukaran differensial komponen-

komponen aquous dengan darah di iris.3

Anyaman trabekular terdiri atas berkas- berkas jaringan kolagen dan

elastik yang dibungkus oleh sel- sel trabekular, membentuk suatu saringan dengan

ukuran pori- pori yang semakin mengecil sewaktu mendekati kanal Schlemm.

Kontraksi otot siliaris melalui insersinya ke dalam anyaman trabekular

memperbesar ukuran pori- pori di anyaman tersebut sehingga kecepatan drainase

aquous humor juga meningkat. Aliran aquous humor ke dalam kanal Schlemm

bergantung pada pembentukan saluran- saluran transelular siklik di lapisan

endotel. Saluran eferen dari kanal Schlemm (sekitar 30 saluran pengumpul dan 12

vena aquous) menyalurkan cairan ke dalam sistem vena. Sejumlah kecil aquous

humor keluar dari mata antara berkas otot siliaris ke ruang suprakoroid dan ke

dalam sistem vena corpus ciliaris, koroid, dan sklera (aliran uveaskleral).3

Tahanan utama aliran keluar aquous humor dari bilik mata depan adalah

jaringan jukstakanalikular yang berbatasan dengan lapisan endotel kanal

Schlemm, dan bukan sistem vena. Namun, tekanan di jaringan vena episklera

menentukan nilai minimum tekanan intraokular yang dapat dicapai oleh terapi

medis.3

2.2. Definisi Pediatr ic Glaucomas

Pediatric glaucomas merupakan suatu grup penyakit yang heterogen yang

dihasilkan dari suatu penyakit intrinsik atau adanya kelainan struktural dari jalur

pengaliran cairan aquous (glaukoma primer) atau dari pengaruh kelainan bagian-

bagian lain di mata (glaukoma sekunder). Variasi dari kelainan sistemik juga

berhubungan denganpediatric glaucomas.1

2.3. Genetika

Glaukoma kongenital primer biasanya terjadi secara sporadis, tetapi ini

dapat diturunkan sebagai sifat autosomal resesif. Satu gen, CYP1B1, pada pita

2p21, telah menunjukkan penyebab glaukoma kongenital primer. Populasi yang

memiliki hubungan darah umumnya memiliki insidensi yang lebih tinggi pada


6/22

PAPER




NIM : 080100134

6

pediatric glaucomas, khususnya pada mereka yang memiliki jumlah gen karier

CYP1B1 yang tinggi. Dua lokasi yang lainnya, GLC3B pada 1p36 dan GLC3C

pada 14q24.3, juga telah diidentifikasi.1

Glaukoma onset juvenile (remaja) diturunkan secara autosomal dominan

dan telah dikaitkan ke GLC1A TIGR/ gen myocilin (MYOC), suatu gen yang juga

dikenal bertanggung jawab pada beberapa pasien dewasa yang mengalami

glaukoma sudut tertutup.1

Neurokristopati/ sindrom disgenesis segmen anterior (contohnya,

Axenfeld- Rieger) diturunkan secara autosomal dominan. Mutasi menyebabkan

kelainan- kelainan dikaitkan dengan PITX2 pada pita 4q25 dan FOXC1 pada

6p25. Defek pada gen PAX6 dapat mengakibatkan aniridia.1

Ketika tak ada riwayat glaukoma kongenital pada keluarga, kemungkinan

orang tua yang terkena memiliki anak yang terkena adalah sekitar 2 %. Glaukoma

kongenital primer tidak muncul berkaitan dengan glaukoma sudut terbuka primer

pada dewasa.1

2.4. Klasifikasi Pediatric Glaucomas

Ada beberapa klasifikasi dari pediatric glaucomas, yakni:1

1. Glaukoma kongenital primer;2. Glaukoma pediatrik sekunder;

a. Sekunder dari anomali okularAniridiaAnomali perkembangan segmen anterior

b. Sekunder dari penyakit sistemikSindroma Sturge- WeberNeurofibromatosisSindroma Lowe

c. Sekunder dari mekanisme glaukomaKelainan yang berhubungan dengan lensaKelainan segmen posteriorPenggunaan obat topiramate (topimax)


7/22

PAPER




NIM : 080100134

7

d. Glaukoma sekunder lainnya

Glaukoma afakia.

2.5. Glaukoma Kongenital Primer

2.5.1. Defenisi

Glaukoma kongenital primer sering juga disebut glaukoma kongenital,

atau glaukoma infantil.1

2.5.2.Epidemiologi

Insidensi dari glaukoma kongenital primer bervariasi pada populasi yang

berbeda, berkisar antara 1 dalam 2.500 sampai 1 dalam 22.000 orang. Glaukoma

kongenital primer menyebabkan kebutaan sekitar 2- 15 % dari kasus kasus yang

ada. Ketajaman penglihatan kurang dari 20/ 50 dalam sekurangnya dari 50 %

kasus- kasus. Kondisi ini bilateral pada sekitar dua pertiga pasien dan terjadi lebih

sering pada laki- laki (65 %) dibandingkan perempuan (35 %).1

Meskipun diagnosis dibuat hanya 25 % pada infant terkena yang baru

lahir. Onset penyakit terjadi dalam tahun pertama kehidupan lebih dari 80 %

kasus. Jika penyakit ini muncul terlambat pada anak- anak (sekitar setelah usia 5

tahun), ini dianggap glaukoma sudut terbuka juvenile primer, suatu penyakit yang

muncul yang memiliki asal genetik berbeda dan juga sering berespons terhadap

pengobatan yang sama yang digunakan untuk glaukoma sudut terbuka pada

dewasa. Glaukoma kongenital primer biasanya muncul pada 3 tahun pertama

kehidupan. Kasus ini terjadi bilateral pada 75 % kasus, namun perkembangannya

biasanya asimetris.1,4

2.5.3. Patofisiologi

Defek patologi dasar pada glaukoma kongenital primer masih

kontroversial. Barkan mula- mula mengajukan membran tipis tak tembus yang

menutupi sudut ruang anterior dan memblok aliran cairan aquous; namun, asal

dari obstruksi sekarang diduga adalah anyaman trabekular itu sendiri. Penyakit ini

kemungkinan menggambarkan suatu abnormalitas perkembangan dari jaringan


8/22

PAPER




NIM : 080100134

8

ruang anterior yang didapat dari sel saraf crest, dengan kelainan yang terjadi

selama perkembangan embriogenik lanjut.1

2.5.4. Manifestasi KlinisGlaukoma kongenital primer biasanya muncul pada periode neonatal atau

infantil dengan kombinasi beberapa tanda dan gejala. Epiphora, photophobia, dan

blepharospasme merupakan trias gejala klinis klasik pada glaukoma kongenital

primer. Tanda yang lain termasuk termasuk pengaburan dan pembesaran

kornea.1,3

Edema kornea didapat dari peningkatan tekanan intraokular dan dapat

timbul perlahan atau tiba- tiba. Edema kornea sering memperlihatkan tanda pada

bayi yang berusia di bawah 3 bulan. Edema mikrositik biasanya melibatkan

pertama kali pada epitel kornea, namun dapat melebar hingga terkena pada bagian

stroma, sering disertai satu atau lebih garis kurva yang membelah membran

Descemet (Haab striae). Walaupun edema dapat berkurang dengan penurunan

tekanan intraokular, scar (bekas) akan tetap tinggal permanen di asal dari Haab

striae. Photophobia, epiphoria, dan blepharospasme dihasilkan dari cahaya terang

dan kelainan epitelial dihubungkan dengan edema kornea dan opasifikasi.1

Pembesaran kornea terjadi dengan peregangan secara perlahan sebagai

hasil dari peningkatan tekanan intraokuler. Diameter kornea bayi normal yang

baru lahir adalah 9,5- 10,5 mm; diameter yang lebih dari 11,5 mm dicurigai

sebagai glaukoma. Setelah 1 tahun, diameter kornea normal adalah 10,0- 11,5

mm; diameter yang lebih dari 12,5 mm menunjukkan adanya kelainan. Glaukoma

harus dicurigai pada anak- anak dengan diameter kornea lebih dari 13,0 mm.1

Tanda dan gejala yang digambarkan untuk glaukoma kongenital primer

dapat juga terjadi pada infant (bayi) dengan bentuk lainnya dari glaukoma, yang

meningkatkan tekanan intraokular, karena peningkatan tekanan intraokular

menghasilkan efek yang sama. Kondisi non-glaukomatosa dapat juga

mengakibatkan beberapa tanda dan gejala yang akan disampaikan pada diagnosis

banding.1


9/22

PAPER




NIM : 080100134

9

2.5.5. DiagnosisPemeriksaan optalmologi yang lengkap pada setiap anak yang dicurigai

glaukoma adalah sangat penting. Penglihatan biasanya lebih buruk pada mata

yang terkena pada kasus unilateral dan mungkin buruk pada kedua mata ketika

glaukoma terjadi bilateral. Kemampuan anak untuk memperbaiki dan mengikuti

adanya nistagmus sebaiknya dicatat. Refraksi, apabila memungkinkan sering

mengungkapkan myopia dan astigmatisma dari pembesaran mata dan irregularitas

kornea.1

Inspeksi Kornea

Kornea sebaiknya diperiksa ukurannya, kejernihan, dan Haab striae.

Pengukuran yang hati- hati dapat mengungkapkan perbedaan 0,5 mm pada

diameter kornea di antara mata. Haab striae terbaik dilihat pada refleks merah

setelah dilatasi pupil.1

Tonometri dan tekanan intraokular

Tekanan intraokular terbaik diukur menggunakan anastesi topikal pada

pasien anak yang tidak kooperatif. Jika anaknya tidak mau tenang, tekanan

intraokular dapat meningkat (salah). Hal ini merupakan pengaruh yang tidak dapat

diprediksi (biasanya menurun) ketika sedasi sistemik dan anastesi diberikan.

Suatu teknik yang berguna adalah untuk membawa anak menjadi sedikit lapar dan

kemudian diberikan botol susu pada saat pemeriksaan pengukuran.1,5

Tekanan intraokular yang normal pada bayi dan anak kecil adalah lebih

rendah dari nilai normal tekanan intraokular pada orang dewasa; rata- rata tekanan

intraokular adalah di antara 10 hingga 12 mmHg pada bayi yang baru lahir, dan

akan mencapai sekitar 14 mmHg pada usia 7- 8 tahun. Pada glaukoma kongenital

primer, tekanan intraokular biasanya lebih dari 20 mmHg meskipun sedang

diberikan anastesi. Pembacaan tekanan intraokular yang tidak simetris pada anak

yang diam atau anak yang diberikan anastesi seharusnya meningkatkan

kecurigaan glaukoma pada mata dengan tekanan intraokular yang lebih tinggi.1

Penebalan kornea sentral

Pachymeter portable dapat digunakan untuk mengukur penebalan kornea

sentral, yang biasanya meningkat pada bayi yang glaukoma. Penebalan kornea


10/22

PAPER




NIM : 080100134

10

sentral mempengaruhi pengukuran tekanan intraokular, tetapi belum ada data

yang cukup untuk menggambarkan kuantitas pengaruh ini.1

Gambar 2.2 Pemeriksaan pada Bayi Berusia 3 Bulan dengan Bupthalmus

Dibawah Pemberian Anastesi

Pemeriksaan segmen anterior

Slit lamp portable memungkinkan inspeksi yang detail dari segmen

anterior. Ruangan anterior yang abnormal kedalamannya dan hipoplasia stroma

iris perifer yang relatif adalah temuan yang sering pada glaukoma kongenital

primer.1

Gonioskopi memberikan informasi yang penting termasuk mekanisme

glaukoma. Ini baik dilakukan dengan penggunaan goniolens dan portable slit

lamp atau lup. Sudut ruangan anterior pada bayi yang normal berbeda dari orang

yang dewasa dalam hal:1

Anyaman trabekular lebih berpigmentasi Garis schwalbe sering kurang berbeda


11/22

PAPER




NIM : 080100134

11

Anyaman trabekular translusen sehingga persambungan antara tajisklera dan badan siliaris sering tak dapat terlihat dengan baik.

Pada glaukoma kongenital primer, iris sering menunjukkan penyisipan

yang lebih dalam daripada sudut yang seharusnya normal, dan kejernihan dari

jalinan uvea dipengaruhi, mengakibatkan pita badan siliaris, anyaman trabekular,

dan taji sklera tak dapat dibedakan. Membran tersebut digambarkan oleh Barked

mungkin terdapat dalam jalinan sel trabekular. Batas bergigi dari epitel iris

berpigmen sering tak kelihatan, khususnya ketika hipoplasia stroma iris perifer

ada. Pada kontras, sudut biasanya terlihat normal pada glaukoma sudut terbuka

juvenile.1

Pemeriksaan saraf optik

Saraf optik, jika tampak, biasanya menunjukkan suatu peningkatan cup-

disc ratio. Pola dari pembesaran yang menyeluruh dari mangkuk optik dilihat

dalam pasien yang sangat muda dengan glaukoma dikaitkan dengan peregangan

kanalis optikus dan terbaliknya lamina cribosa. Dalam kebanyakan kasus

glaukoma kongenital primer, disc-cup ratio lebih dari 0,3; dalam kontras disc-cup

ratio mata bayi baru lahir kurang dari 0,3. Asimetris cup-disc lebih dari 0,2 di

antara dua mata juga menjadi dugaan untuk glaukoma pada bagian yang

bermangkuk. Pada anak kecil, pembalikan saraf optik dapat terjadi setelah

pembedahan sukses dan menurunnya tekanan intraokular.1

Panjang axial

Pengukuran serial dari panjang axial adalah berguna untuk memonitor

perjalanan penyakit pada mata anak (bayi). Pertumbuhan yang berlebih pada satu

mata, khususnya jika dibandingkan dengan mata seusianya, dapat menjadi

indikator bahwa kontrol tekanan intraokular pada mata tidak adekuat.

Dokumentasi potografi dari diskus optik bermamfaat bagi beberapa pasien

pediatric glaucomas. Dokumen ultrasonografi merekam progresi dari glaukoma

dengan merekam peningkatan panjang axial. Mengikuti penurunan tekanan

intraokular, peningkatan panjang axial bisa kembali (reversibel) minimal, tetapi

pembesaran kornea tidak dapat berkurang. 1,6


12/22

PAPER




NIM : 080100134

12

2.5.6. Perjalanan AlamiahPada kebanyakan kasus glaukoma kongenital primer yang tidak diobati,

penyakit akan berlanjut menjadi kebutaan. Kornea menjadi opaque irreversibel

dan mendapat vaskularisasi. Hal ini dapat berlanjut lebih luas lagi selama 2- 3

tahun pertama kehidupan, mencapai diameter hingga 16- 17 mm. Karena pintu

masuk mata yang luas, pseudoproptosis dan gambaran ox eye (bupthalmos)

dapat terjadi. Penipisan sklera dan perubahan fundus myopia dapat terjadi, dan

dislokasi lensa spontan dapat juga terjadi. Kerusakan saraf optik berjalan

progresif, memicu terjadinya kebutaan sempurna.1

2.5.7. Diagnosis BandingDiagnosis banding dari tanda- tanda pada glaukoma kongenital primer

adalah sebagai berikut:1,6

a. Kondisi yang memperlihatkan tanda- tanda epiphora dan mata merah; Konjungtivitis Obstruksi duktus nasolakrimalis kongenital Defek atau abrasi epitel kornea Inflamasi okular (uveitis, trauma)

b. Kondisi yang memperlihatkan tanda tanda edema kornea atau opasifikasi; Distrofi kornea

Distrofi endotelial kongenital herediterDistrofi polimorfosa posterior

Trauma lahir obstetrik dengan telinga Descemet Storage disease

MukopolisakaridosisSistinosis

Kelainan kongenitalSklerokorneaKelainan Peters

KeratitisKeratitis rubella maternal


13/22

PAPER




NIM : 080100134

13

HerpesPhlyctenular

Idiopatikc. Kondisi yang memperlihatkan tanda pembesaran kornea;

Myopia axial Megalokornea

d. Kondisi yang memperlihatkan tanda penekanan saraf optikus (nyata atausemu).

Penekanan saraf optik fisiologis Koloboma saraf optik Atrofi optikus Hipoplasia saraf optik Malformasi saraf optik

2.6. Glaukoma Pediatrik Sekunder

Semua tipe lainnya dari glaukoma disebut glaukoma sekunder, disebabkan

oleh anomali okular lainnya atau berkaitan dengan kondisi sitemik ataupun

trauma.1

2.6.1. Sekunder dari Anomali Okulara. Aniridia

Aniridia terjadi bilateral, kondisi kongenital dikarakteristikkan

dengan sedikit atau tidak adanya iris. Glaukoma terjadi sering pada jenis

kelainan ini.1

b. Anomali Perkembangan Segmen AnteriorAnomali perkembangan segmen anterior (juga dikenal dengan

disgenesis segmen anterior) termasuk anomali/ sindrom Axenfeld-Rieger,

Anomali Peters, dan sklerokornea. Spektrum dari kelainan ini melibatkan

kelainan dalam perkembangan dari segmen anterior. Glaukoma terjadi

lebih dari 50 % pada pasien yang memiliki kelainan ini.1


14/22

PAPER




NIM : 080100134

14

2.6.2. Sekunder dari Penyakit Sistemika. Sindrom Sturge- Weber

Sindrom Sturge- Weber juga dikenal sebagai angiomatosis

ensepalotrigeminal, merupakan suatu phakomatosis yang melibatkan

warna merah tua pada wajah (nevus flammeus), kalsifikasi intrakranial,

dan glaukoma. Adanya gambaran warna merah tua pada kelopak mata,

khususnya jika kedua kelopak mata atas dan bawah terlibat, dikaitkan

dengan glaukoma. Glaukoma dapat terjadi dengan tidak adanya gejala

lainnya pada sindroma Sturge- Weber.1,7

b. NeurofibromatosisGlaukoma yang berhubungan dengan neurofibromatosis 1 (NF1)

dapat terjadi bilateral ataupun unilateral.1,7

c. Sindrom LoweSindrom Lowe (sindroma okuloserebrorenal) adalah suatu kelainan

tertaut kromosom X yang timbul dengan glaukoma yang hidup

berdampingan dan katarak disciform bilateral. Anak dengan sindrom

Lowe mengalami disfungsi tubulus renalis yang progresif dan retardasi

mental.1

2.6.3. Sekunder dari Mekanisme Glaukomaa. Kelainan yang Berkaitan dengan Lensa

Ada beberapa kelainan, seperti: sindrom Marfan, homosistinuria,

Weill- Marchesani, mikrosferofakia.1

b. Kelainan Segmen PosteriorVaskulatur fetal persisten; retinopati oleh prematuritas;

vitreoretinopati eksudatif familial; tumor retina, iris, ataupun badan

siliaris.1

c. Penggunaan Obat TopiramatePengobatan ini, yang sering digunakan untuk mengontrol kejang,

dapat mengakibatkan glaukoma sudut tertutup akut, yang biasanya

bilateral dikarenakan efusi siliaris. Iridektomi perifer tidak efektif untuk


15/22

PAPER




NIM : 080100134

15

pengobatan glaukoma sudut tertutup ini, tetapi penghentian terhadap

pengobatan ini ada.1

2.6.4. Glaukoma Sekunder lainnyaGlaukoma afakia

Glaukoma afakia adalah penyebab umum glaukoma sekunder pada

anak- anak. Insidensi glaukoma afakia sudut terbuka setelah pembuangan

berbagai katarak kongenital dari 15- 50 % atau lebih tinggi. Glaukoma

afakia paling sering berkembang beberapa tahun setelah pembedahan

katarak, meskipun hal ini dapat terjadi dalam beberapa minggu hingga

beberapa bulan dari waktu pembedahan dan meninggalkan sebagai faktor

resiko seumur hidup. Akibatnya, pasien ini membutuhkan pemeriksaan

optalmologi yang reguler.1

Mekanisme terjadinya glaukoma afakia masih belum jelas.

Sudutnya biasanya terbuka pada gonioskopi; aliran jalur dipengaruhi oleh

beberapa kombinasi perkembangan yang abnormal dari sudut ruangan

anterior, pembedahan awal, dan barangkali dugaan dari mata bayi yang

dibedah memicu terjadinya inflamasi, hilangnya bantuan lensa, atau faktor

vitreous. Anak- anak yang memiliki resiko tinggi berkembangnya

glaukoma afakia adalah mereka yang pernah melakukan pembedahan

sewaktu infant (bayi), dan resiko itu muncul paling tinggi pada pasien

dengan mikro kornea. Karena kebanyakan anak- anak dengan katarak ini

sudah dibedah pada saat infant (bayi), tidak jelas apakah usia menjadi

faktor resiko independen.1

Glaukoma sudut tertutup akut ataupun sub-akut dengan iris bombe

adalah bentuk yang jarang dari glaukoma afakia. Meskipun ini biasanya

terjadi segera setelah pembedahan, onset nya dapat terlambat sampai

setahun atau lebih. Diagnosis sebaiknya dibuat denganslit lamp, tetapi ini

dapat sulit dilakukan pada anak- anak kecil. Pengobatan terdiri dari

vitrektomi anterior untuk mengurangi blokade pupil, biasanya dengan

bedah iridektomi dan goniosinekialisis.1


16/22

PAPER




NIM : 080100134

16

2.7.Terapi

Dalam hal pengobatan, penting diketahui dua tipe glaukoma pada anak:

(1) glaukoma kongenital primer (infantil) dan (2) di luar dari semuanya.

Glaukoma kongenital primer biasanya efektif diterapi dengan pembedahan sudut

(goniotomi atau trabekulotomi). Meskipun pembedahan sudut dapat digunakan

pada beberapa glaukoma pediatrik sekunder, seperti sindroma Axenfeld-Rieger,

sindroma Sturge-Weber, dan aniridia, hasil dari pembedahan pada keadaan-

keadaan ini biasanya kurang berhasil. Pengobatan pada glaukoma sekunder pada

anak- anak sama dengan pengobatan glaukoma sudut terbuka atau glaukoma

sekunder pada dewasa. Terapi medis (obat) dapat dicoba setelah pembedahan

sebelumnya.1

2.7.1. Terapi BedahIntervensi bedah merupakan pilihan pengobatan untuk glaukoma

kongenital primer yang muncul pada bayi dan anak- anak. Pembedahan sudut

merupakan pilihan intervensi pembedahan, di bawah visualisasi gonioskopi

langsung, sepanjang anyaman trabekular. Pada trabekulotomi, pendekatan

eksternal digunakan untuk mengidentifikasi, kanulasi, dan kemudian

menghubungkan kanal Schlemm dengan ruangan anterior sepanjang insisi

anyaman trabekular dari arah luar ruangan anterior. Suatu modifikasi dari tekhnik

ini menggunakan benang jahit 6-0 Prolene untuk kanulasi dan membuka kanal

Schlemm untuk jalan masuknya 360 derajat dalam sekali pembedahan. Jika

kornea jernih, baik goniotomi atau trabekulotomi dapat dilakukan pada saat

pembedahan. Jika gambaran sepanjang kornea memungkinkan, trabekulotomi

ataupun gabungan trabekulotomi- trabekuloktomi dapat dilakukan.1,8,9

Sekitar 80 % anak kecil dengan glaukoma kongenital primer muncul dari

usia 3 bulan sampai 1 tahun, tekanan intraokular dikontrol dengan pembedahan

satu atau dua sudut. Jika prosedur yang pertama tidak cukup, sekurangnya

pembedahan tambahan satu sudut dilaksanakan sebelum prosedur yang berbeda

dilakukan.1


17/22

PAPER




NIM : 080100134

17

Untuk anak- anak yang pembedahan sudut nya tidak berhasil atau tidak

diindikasi (pada kebanyakan glaukoma sekunder), dan terapi medis tidak

adequate, pilihan tambahan tersedia, termasuk trabekuloktomi dengan atau tanpa

terapi antimetabolit (contohnya, mitomycin C [MMC]), prosedur implant

glaukoma, atau prosedurcycloablative.1

Trabekuloktomi dengan penggunaan MMC berhasil sekitar 50- 95 % pada

anak- anak. Rata- rata keberhasilan yang dilaporkan bervariasi tergantung pada

karakteristik pasien dan mata dan biasanya menurun dengan peningkatan follow

up panjang. Pasien yang lebih muda dari 1 tahun dan mereka yang afakia lebih

cenderung gagal. Meskipun rata- rata keberhasilan trabekuloktomi dapat

ditingkatkan dengan penggunaan anti metabolit seperti MMC, resiko jangka

panjang adanya kerobekan, kehancuran, dan infeksi juga meningkat. Komplikasi

ini membuat beberapa ahli bedah lebih berhati- hati tentang penggunaan MMC

selama trabekulektomi. 1

Kesuksesan yang telah dilaporkan dari pembedahan implan glaukoma dari

implan Molteno, Baerveldt, dan Ahmed bervariasi di antara 54 % dan kira- kra

80- 85 %. Walaupun kebanyakan dari anak- anak ini harus mengingat terapi

tambahn medis topikal untuk mengontrol tekanan intraokular setelah

pembedahan, lepuhannya lebih tebal dan bisa cenderung robek dan infeksi

daripada pasien- pasien yang telah mendapatkan MMC selama trabekuloktomi.

Komplikasi yang mungkin termasuk, gagal shunt, erosi dan migrasi tabung,

robekan kornea, katarak, strabismus restriktif, dan endoptalmistis.1

2.7.2. Terapi Obata. Pengobatan TopikalTerapi penyekat beta topikal telah digunakan pada anak- anak selama lebih

dari 30 tahun. Ini biasanya menurunkan tekanan intra okular 20- 30 %. Penyekat

beta sekarang tersedia penggunaannya di United Stated yakni timolol maleate,

betaxolol hydrochloride, levubunalol, timolol hemilhydrate, metipranolol, dan

carteolol. Resiko utama dari terapi ini adalah distress pernafasan yang disebabkan


18/22

PAPER




NIM : 080100134

18

oleh apneu atau bronkospasme dan bradikardia, yang terjadi kebanyakan pada

bayi yang baru lahir dan pada anak dengan riwayat bronkospasme. 1,9

Betaxolol merupakan antagonis kardioselektif B1 dengan efek samping

pulmonal dan sistemik yang sedikit, meskipun efek penurunan tekanannya dapat

kurang dibandingkan dengan agen yang non- selektif. Timolol (ataupun

persamaannya) atau betaxolol biasanya digunakan pada saat kekuatan 0,25 % dua

kali sehari untuk terapi awal. Oklusi nasolakrimalis pada saat pemberian tetesan

dapat meningkatkan keberhasilan obat dan menurunkan efek samping sistemik.1

Carbonic Anhydrase Inhibitors (CAIs) topikal, yakni dorzolamide 2 % dan

brinzolamide 1% tersedia sebagai solusi. Penelitian menggunakan CAIs 3 kali

sehari mengindikasikan bahwa obat ini efektif pada anak- anak, meskipun obat ini

menghasilkan penurunan yang lebih kecil pada tekanan intraokular (< 15%).

Tidak ada peningkatan penggunaan CAIs topikal pada anak yang sudah memakan

CAIs oral.1

Kombinasi antagonis beta- CAI menggabungkan timolol dan dorzolamide

dalam satu bentuk tetes mata tunggal. Ini telah digunakan secara efektif ketika

dipakai dua kali sehari pada anak- anak yang membutuhkan terapi gabungan

untuk mengontrol tekanan intra okular.1

Analog prostaglandin latanoprost 0,005% dan travopost 0,004 % dan

prostamide bimatoprost 0,03% telah menunjukkan keberhasilan pada beberapa

pasien pediatrik. Efek samping termasuk peningkatan pigmentasi iris dan

pertumbuhan.1

b. Pengobatan OralCarbonic anhydrase inhibitors (CAIs) contohnya, acetazolamide,

methazolamide dapat digunakan efektif pada anak, khususnya untuk menunda

dilakukan pembedahan. Kegunaan dari CAIs oral dapat dikurangi oleh efek

samping sistemik, termasuk penurunan berat badan, letargi, dan asidosis

metabolik.1,10


19/22

PAPER




NIM : 080100134

19

2.8. Prognosis dan Follow- up

Jika glaukoma kongenital primer ada pada saat lahir, prognosis untuk

kontrol tekanan intraokular dan ketajaman penglihatan biasanya buruk, dengan

sekurangnya setengah dari pasien ini akan menjadi buta. Dengan diameter kornea

yang lebih dari 14 mm pada saat diagnosis, prognosis penglihatan biasanya jelek.

Sampai sekitar 80- 90 % kasus pada grup prognosis baik (onset 3- 12 bulan)

dapat dikontrol dengan pembedahan sudut. Sisa 10- 20 % dari kasus- kasus ini,

dan banyak dari kasus yang sisa dari glaukoma primer dan sekunder, sering

memperlihatkan tantangan seumur hidup.1

Menurunnya penglihatan pada glaukoma anak multifaktorial. Ini dapat

dihasilkan tidak hanya dari bekas luka kornea dan opasifikasi atau rusaknya saraf

optik tetapi juga dari astigmatisma myopia yang signifikan dan berkaitan dengan

anisometropik dan strabismus amblyopia, khususnya pada kasus yang unilateral.

Myopia terjadi karena pembesaran axial mata dikarenakan tingginya tekanan

intraokular; astigmatisma terjadi karena perluasan yang tidak sama dari luka

segmen anterior kornea. Pengobatan yang hati- hati dari kesalahan refraksi dan

amblyopia dibutuhkan untuk mengoptimalkan hasil.1

Semua kasus pada glaukoma anak, baik yang dicurigai maupun yang

sudah dikomfirmasi glaukoma, membutuhkan follow up yang rajin. Setelah

pemberian intervensi pembedahan atau berubah dalam terapi medis, kontrol dari

tekanan intraokular sebaiknya dinilai dalam beberapa minggu. Pemeriksaan di

bawah sedasi ataupun anastesi sering dibutuhkan untuk pemeriksaan yang akurat.

Tekanan intraokular sebaiknya tidak dianggap sebagai temuan yang terpencil

namun digabungkan dengan pengukuran yang lainnya yang diperoleh dari

pemeriksaan, termasuk kesalahan refraksi (diukur secara serial), diameter kornea,

panjang axial, dan ratio cup-disc.1


20/22

PAPER




NIM : 080100134

20

BAB 3

KESIMPULAN

3.1. Kesimpulan

1. Pediatric Glaucomas merupakan suatu grup penyakit yang heterogen yangdihasilkan dari suatu penyakit intrinsik atau adanya kelainan struktural

dari jalur pengaliran cairan aquous (glaukoma primer) atau dari pengaruh

kelainan bagian- bagian lain di mata (glaukoma sekunder).

2. Glaukoma kongenital primer biasanya terjadi secara sporadis, tetapi inidapat diturunkan sebagai sifat autosomal resesif. Satu gen, CYP1B1, pada

pita 2p21, telah menunjukkan penyebab glaukoma kongenital primer.

Populasi yang memiliki hubungan darah umumnya memiliki insidensi

yang lebih tinggi padapediatric glaucomas, khususnya pada mereka yang

memiliki jumlah gen karier CYP1B1 yang tinggi. Dua lokasi yang lainnya,

GLC3B pada 1p36 dan GLC3C pada 14q24.3, juga telah diidentifikasi.

3. Ada beberapa klasifikasi dari pediatric glaucomas, yakni: (1) Glaukomakongenital primer, (2) Glaukoma pediatrik sekunder. Glaukoma pediatrik

sekunder ada beberapa, yakni: (a) Sekunder dari anomali okular (Aniridia,

anomali perkembangan segmen anterior), (b) Sekunder dari penyakit

sistemik (Sindrom Sturge-Weber, neurofibromatosis, sindrom Lowe, (c)

Sekunder dari mekanisme glaukoma (Kelainan yang berhubungan dengan

lensa, kelainan segmen posterior, penggunaan obat topiramate, (d)

Glaukoma sekunder lainnya (Glaukoma afakia).

4. Glaukoma kongenital primer biasanya muncul pada periode neonatal atauinfantil dengan kombinasi beberapa tanda dan gejala. Epiphora,

photophobia, dan blepharospasme merupakan trias gejala klinis klasik

pada glaukoma kongenital primer. Tanda yang lain termasuk termasuk

pengaburan dan pembesaran kornea.

5. Untuk mendiagnosa pediatric glaucomas diperlukan beberapapemeriksaan, yakni: inspeksi kornea, tonometri dan tekanan intraoklular,


21/22

PAPER




NIM : 080100134

21

ketebalan kornea sentral, pemeriksaan segmen anterior, pemeriksaan saraf

optik, dan panjang axial.

6. Dalam hal pengobatan, penting diketahui dua tipe glaukoma pada anak:(1) glaukoma kongenital primer (infantil) dan (2) di luar dari semuanya.

Glaukoma kongenital primer biasanya efektif diterapi dengan pembedahan

sudut (goniotomi atau trabekulotomi). Meskipun pembedahan sudut dapat

digunakan pada beberapa glaukoma pediatrik sekunder, seperti sindrom

Axenfeld- Rieger, sindrom Sturge-Weber, dan aniridia, hasil dari

pembedahan pada keadaan- keadaan ini biasanya kurang berhasil.

7. Jika glaukoma kongenital primer ada pada saat lahir, prognosis untukkontrol tekanan intraokular dan ketajaman penglihatan biasanya buruk,

dengan sekurangnya setengah dari pasien ini akan menjadi buta.


22/22

PAPER




NIM : 080100134

22

DAFTAR PUSTAKA

1. American Academy of Ophthalmology. 2011. Pediatric Opthalmology andStrabismus,in Basic and Clinical Science Course, Section 6, 2011: 233- 243.

2. Khurana, AK. Glaukoma. Comprehensive Ophthalmology Ed. 4, 2007: 205-213.

3. Salmon, JF. 2000. Glaukoma . In Vaughan D, Asbury T, Riordan Eva P.Oftalmologi Umum Ed. 17: 224-227.

4. Kanski, JJ. 2010. Signs in Ophthalmology, Causes and Differential Diagnosis,First Edition: Mosby Elsevier.

5. Schlote, T, et all. 2006. Pocket Atlas of Ophthalmology. 155- 157.American Academy of Ophthalmology. 2011. Glaucoma, in Basic and

Clinical Science Course, Section 10, 2011, p155- 164.

6. Olver J, Cassidy L. Ophthalmology at A Glance, Blackwell Publishing, 2005:78-79.

7. James B, et all. 2003. Lectures Note On Ophthalmology, Ninth Edition.Blackwell Publishing: 112-113.

8. Kanski, JJ. Clinical Ophthalmology, A Systematic Approach, Sixth Edition,Oxford, 2007: 428- 438.

9. Duvall B, Kershner R. Ophthalmic Medications and Pharmacology, SecondEdition. Slack Incorporated: 89-102

Tinjauan Pustaka Dewi

Documents

Transcript of Tinjauan Pustaka Dewi