8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 1/44
BAB I
PENDAHULUAN
Myasthenia gravis (MG) adalah penyakit autoimun yang relatif jarang di
mana antibodi terbentuk terhadap acetylcholine nicotinic postsynaptic receptors
pada neuromuscluar junction dari otot skeletal. Gejala okular terkadang
menunjukkan gejala ringan dari Myasthenia Gravis dibandingkan gejala-gejala
lain yang lebih luas.1 Prevalensinya semakin meningkat menjadi sekitar 2 per
1. populasi !merika "erikut. Penyakit autoimun ini memiliki karakteristik
sebagai kelemahan otot se#ara fluktuatif$ memburuk saat beraktivitas$ dan
membaik saat istirahat. Meskipun etiologinya masih belum diketahui$ peran
antibodi yang bersirkulasi dan menyerang nicotinic acetylcholine receptor
merupakan patogenesis yang dapat diterima. %eteksi dini penyakit ini sangat
penting untuk dilakukan mengingat Myasthenia Gravis itu sendiri merupakan
penyakit yang dapat ditatalaksana.2
Pada sekitar 1& pasien myasthenia gravis$ gejala hanya dibatasi padagejala otot muskular ekstrinsik$ yang dapat disebut sebagai suatu kondisi okular
myasthenia gravis (oMG). Pada usia di ba'ah tahun$ rasio 'anita laki-laki
adalah * 1+ kemudian$ di antara usia -, tahun dan saat pubertas$ rasionya
menjadi sama. amun pada usia , tahun ke atas$ penyakit ini lebih sering terjadi
pada laki-laki. %i !sia$ hingga ,& pasien memiliki onset di ba'ah 1, tahun$
se#ara umum dengan manifestasi okular murni.,
elemahan otot yang terjadi pada myasthenia gravis disebabkan oleh
reseptor asetilkolin pada neuromuskular junction yang diserang oleh autoimun$
sehingga dapat menyebabkan defisiensi yang memi#u terjadinya gangguan
komunikasi antara sel saraf dan sel otot serta menyebabkan kelemahan otot.
Pengurangan jumlah !/h0 ini diper#aya disebabkan karena proses auto-immun
di dalam tubuh yang memproduksi anti-!/h0 bodies$ yang dapat memblok
!/h0 dan merusak membran post-synapti#. Menurut "hah pada tahun 2$ anti-
!/h0 bodies ditemukan pada &-3& pasien Myasthenia Gravis. Per#obaan
lainnya$ yaitu penyuntikan men#it dengan 4mmunoglobulin G (4gG) dari pasien
penderita Myasthenia Gravis dapat mengakibatkan gejala-gejala Myastheni# pada
1
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 2/44
men#it tersebut$ ini menujukkan bah'a faktor immunologis memainkan peranan
penting dalam etiologi penyakit ini.
BAB II
STATUS PENDERITA
2
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 3/44
I. IDENTIFIKASI
5m5 6n. M7"
6anggal 8ahir 29 7ebruari 13,,
!mur 1 tahun
:enisi elaamin 8aki-laki
!lamit :l. Pipa o. 192$ Pipa 0eja$ emuning$ Palembang
Pekerjaan Pensiunan
!gama 4slam
6anggal M0" 2 :anuari 21
o. 0M;0egister 292*;04113
II.ANAMNESIS
Penderita dira'at di bagian saraf 0"M< karena sukar berjalan yang
disebabkan kedua lengan dan kedua tungkai gemetar disertai kekakuan yang
terjadi se#ara perlahan-lahan.
= 1 tahun "M0"$ penderita mengalami gemetar pada lengan kanan
terutama saat istirahat dan berkurang saat aktivitas. Penderita juga mulai
merasakan kekakuan di lengan kanan. = bulan "M0"$ gemetar pada lengan
kanan semakin parah$ gemetar juga terjadi pada lengan kiri dan kedua tungkai.
Penderita masih dapat berjalan dan melakukan aktivitas sehari-hari. = bulan
"M0"$ gemetar pada kedua lengan dan kedua tungkai semakin parah$ gerakan
kedua tangan dan kedua tungkai menjadi lambat dengan langkah ke#il-ke#il$
disertai kekakuan sehingga penderita sukar berjalan karena saat berjalan seperti
mau jatuh ke depan. Mulut mengot tidak ada$ bi#ara pelo tidak ada$ sering lupa
tidak ada$ dan kelemahan sesisi tubuh tidak ada. = 1 minggu "M0"$ penderita
tidak mau makan$ dan sedikit minum$ gangguan >!> dan >! tidak ada.
Penderita tidak pernah mengalami demam yang diikuti gerakan yang
#epat$ terpatah-patah dan terus menerus pada keempat ekstremitas. Penderita
tidak pernah mengalami gerakan lambat$ terus-menerus$ melentik-lentik seperti
3
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 4/44
penari. Penderita juga tidak pernah mengalami gerakan seperti melempar
#akram. 0i'ayat keluhan yang sama dalam keluarga disangkal. 0i'ayat darah
tinggi tidak ada. 0i'ayat ken#ing manis tidak ada. 0i'ayat penyakit jantung
tidak ada. 0i'ayat stroke tidak ada. 0i'ayat trauma tidak ada. 0i'ayat
penggunaan obat-obatan antipsikotik jangka panjang dan alkohol tidak ada.
0i'ayat penyakit Parkinson ada sejak 1 tahun yang lalu$ penderita sudah tidak
minum obat sejak = bulan yang lalu dikarenakan kekambuhan pada keluhan
penderita$ penderita lupa nama obatnya.
Penyakit seperti ini diderita untuk pertama kalinya.
III. PEMERIKSAAN
Status Internus
esadaran G/" ? 1, (@MA,)
6ekanan %arah 1*; mm<g
adi kali;menit$ reguler$ isi dan tegangan #ukup
"uhu >adan *$B /
Pernapasan 2 kali;menit
>> kg
6> 1 #m
4M6 2*$ kg;m2 ( Normoweight )
epala onjungtiva palpebra anemis (C;C)$ bibir kering (C)
8eher :AP ,-2 #m<2D$ pembesaran G> (-)
6horaE
/or 4 4#tus kordis tidak terlihat
P 4#tus kordis teraba di 2 jari lateral linea mid
#lavi#ula sinistra 4/" A
P >atas jantung atas 4/" 44$ batas kanan linea
sternalis deEtra$ batas kiri 2 jari lateral linea
mid #lavi#ula sinistra 4/" A
! >unyi jantung 4-44 (C) normal$ <0?
E;menit$ murmur (-)$ gallop (-)
4
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 5/44
Pulmo 4 Gerakan dada simetris kiri ? kanan$ laju
pernafasan? 2E;menit
P "tem fremitus kiri ? kanan
P "onor
! Aesikuler (C) normal$ 'heeFing (-)$ ronki (-)
!bdomen 4 %atar
P 8emas
P 6impani
! >ising usus (C) normal
@kstremitas !kral pu#at (C;C)$ edema pretibial (-)
ulit 6urgor 2H
Status Psikiatrikus
"ikap kooperatif @kspresi Muka berkurang
Perhatian ada ontak Psikik ada
Status Neurologikus
@P!8!
>entuk ormo#hepali %eformitas tidak ada
Ikuran normal 7raktur tidak ada
"imetris simetris yeri fraktur tidak ada
<ematom tidak ada Pembuluh darah tidak ada pelebaran
6umor tidak ada Pulsasi tidak ada
8@<@0
"ikap lurus %eformitas tidak ada
6orti#olis tidak ada 6umor tidak ada
aku kuduk tidak ada Pembuluh darah tidak ada pelebaran
"J!0!7-"J!0!7 D6!
. Dlfaktorius anan iri
Pen#iuman
!nosmia
<iposmia
6idak ada kelainan
tidak ada
tidak ada
6idak ada kelainan
tidak ada
tidak ada
5
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 6/44
Parosmia tidak ada tidak ada
. D ptiku s anan iri
Aisus
/ampus visi
!nopsia<emianopsia
7undus D#uli
Papil edema
Papil atrofi
Perdarahan retina
,; ph ;
A.D.%
tidak adatidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
,; ph ;
A.D."
tidak adatidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
. D##ulomotorius$ 6ro#hlearis$ K !bdu#ens anan iri
%iplopia
/elah mata
Ptosis
"ikap bola mata
- "trabismus
(-)
- @Eophtalmus(-)
- @nophtalmus
(-)
- %eviation #onjugae
Gerakan bola mata
Pupil
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak adatidak ada
>aik ke segala
arah
>ulat
* mm
4sokor
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak adatidak ada
>aik ke segala
arah
>ulat
* mm
4sokor
6
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 7/44
- >entuk
- %iameter
- 4sokor;anisokor - Midriasis;miosis
- 0efleks #ahaya
• 8angsung
• onsensuil
• !komodasi
- !rgyl 0obertson
-
C
C
C
-
-
C
C
C
-
. 6rigeminus anan iri
Motorik
- Menggigit
- 6rismus
- 0efleks kornea
"ensorik
- %ahi
- Pipi
- %agu
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
. 7asialis anan iri
Motorik
- Mengerutkan dahi
- Menutup mata
- Menunjukkan gigi
- 8ipatan nasolabialis
- >entuk muka
"ensorik
- 2;* depan lidah- Dtonom
• "alivasi
• 8akrimasi
• /hvostekLs sign
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
"imetris
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
-
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
"imetris
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
-
. /o#hlearis anan iri
7
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 8/44
"uara bisikan
%etik arloji
6es eber
6es 0inne
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
. Dlfaktorius anan iri
Pen#iuman
!nosmia
<iposmia
Parosmia
6idak ada kelainan
tidak ada
tidak ada
tidak ada
6idak ada kelainan
tidak ada
tidak ada
tidak ada
. Aestibularis anan iri
istagmus
Aertigo
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
. Glossopharingeus dan . Aagus anan iri
!r#us pharingeus
Ivula
Gangguan menelan
"uara serak;sengau
%enyut jantung
0efleks
- Muntah
- >atuk
- Dkulokardiak
- "inus karotikus
"ensorik
- 1;* belakang lidah
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
tidak ada
tidak ada
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
. !##essoriu s anan iri
Mengangkat bahu
Memutar kepala
6idak ada kelainan
6idak ada kelainan
8
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 9/44
. <ypoglossus anan iri
Menjulurkan lidah
7asikulasi
!trofi papil
%isatria
-
-
-
-
MD6D04
8@G! anan iriGerakan
ekuatan
6onus
0efleks fisiologis
- >i#eps
- 6ri#eps
- 0adius
- Ilnaris
0efleks patologis
- <offman 6romner
- 8eri
- Meyer
6rofi
/ukup
,
Meningkat
Meningkat
Meningkat
Meningkat
Meningkat
-
-
-
6idak ada kelainan
/ukup
,
Meningkat
Meningkat
Meningkat
Meningkat
Meningkat
-
-
-
6idak ada kelainan
6IG!4 anan iriGerakan
ekuatan
6onus
lonus
- Paha
- aki
0efleks fisiologis
- P0
/ukup
,
Meningkat
-
-
/ukup
,
Meningkat
-
-
9
"imetris
-
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 10/44
- !P0
0efleks patologis
- >abinsky
- /haddo#k
- Dppenheim
- Gordon
- "#haeffer
- 0ossolimo
Meningkat
Meningkat
-
-
-
-
-
-
Meningkat
Meningkat
-
-
-
-
-
-
0efleks kulit perut
- !tas tidak ada kelainan
- 6engah tidak ada kelainan
- >a'ah tidak ada kelainan
0efleks #remaster tidak ada kelainan
6rofik tidak ada kelainan
"@"D04 tidak ada kelainan
10
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 11/44
7IG"4 A@G@6!647
Miksi tidak ada kelainan
%efekasi tidak ada kelainan
D8IM! A@06@>0!84"
yphosis tidak ada
8ordosis tidak ada
Gibbus tidak ada
%eformitas tidak ada
6umor tidak ada
Meningo#ele tidak ada
<ematoma tidak ada
yeri ketok tidak ada
G@:!8! 0!G"!G M@4G@!8
aku kuduk (-)
erniN (-)
8asseNue (-)
11
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 12/44
>rudFinsky
- e#k (-)
- /heek (-)
- "ymphisis (-)
- 8eg 4 (-)
- 8eg 44 (-)
G!46 %! @"@4M>!G!
Gait eseimbangan dan oordinasi
!taEia tidak ada kelainan 0omberg tidak ada kelainan
<emiplegi# tidak ada kelainan %ysmetri tidak ada kelainan
"#issor tidak ada kelainan - jari-jari tidak ada kelainan
Propulsion ada - jari hidung tidak ada kelainan
<isteri# tidak ada kelainan - tumit-tumit tidak ada kelainan
8imping tidak ada kelainan 0ebound phenomen tidak ada kelainan
"teppage tidak ada kelainan %ysdiado#hokinesis tidak ada kelainan
!stasia-!basia tidak ada kelainan 6runk !taEia tidak ada kelainan
8imb !taEia tidak ada kelainan
G@0!! !>D0M!8
6remor 0esting 6remor (C)
0igiditas (C)
>radikinesia (C)
/horea (-)
!thetosis (-)
>allismus (-)
%ystoni (-)
Myo#loni (-)
0@78@" P04M4647
Glabella (C)
Palmomental (C)
12
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 13/44
7IG"4 8I<I0
!fasia motorik (-)
!fasia sensorik (-)
!praksia (-)
!grafia (-)
!leEia (-)
!fasia nominal (-)
8!>D0!6D04IM
%!0!<
<b 1$3 g;d8 6otal olesterol tidak diperiksa
@ritrosit *$33 E 1;mm* olesterol <%8 tidak diperiksa
8eukosit $ E 1*;mm* olesterol 8%8 tidak diperiksa
%iff /ount ;2;;2*;9 &
6rombosit ** E 1*;O8
<ematokrit **&
>"" tidak diperiksa"GD6 tidak diperiksa
"GP6 tidak diperiksa
I04@
arna tidak diperiksa "edimen
0eaksi tidak diperiksa - @ritrosit tidak diperiksa
Protein tidak diperiksa - 8eukosit tidak diperiksa
0eduksi tidak diperiksa - 6horak tidak diperiksa
Irobilin t4dak diperiksa - "el @pitel tidak diperiksa
>ilirubin tidak diperiksa - >akteri tidak diperiksa
7@"@"
onsistensi tidak diperiksa @ritrosit tidak diperiksa
8endir tidak diperiksa 8eukosit tidak diperiksa
%arah tidak diperiksa 6elur #a#ing tidak diperiksa
!muba #oli; tidak diperiksa
13
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 14/44
<istolitika tidak diperiksa
84ID0 /@0@>0D"P4!84"
arna tidak diperiksa Protein tidak diperiksa
ejernihan tidak diperiksa Glukosa tidak diperiksa
6ekanan tidak diperiksa a/l tidak diperiksa
"el tidak diperiksa ue#kensted tidak diperiksa
onne tidak diperiksa /elloidal tidak diperiksa
Pandy tidak diperiksa /ulture tidak diperiksa
PEMERIKSAAN KHUSUS
0ontgen thoraks P! tidak diperiksa
/6 "#an epala tidak diperiksa
IV. DIAN!SIS
%iagnosis linik Resting tremor, rigiditas$ bradikinesia$ propulsion
: gait
%iagnosis 6opik "ubstansia igra Pars ompakta%iagnosis @tiologi Penyakit Parkinson
%iagnosis 6ambahan Dehidration Low Intake
V. DIAN!SIS BANDIN
1. Parkinson sekunder
2. 6remor esensial
*. <ipertiroid
VI. PEMERIKSAAN PENUN"AN
1. Pemeriksaan 8aboratorim
2. /6 "#an
*. M04
VII. PENATALAKSANAAN
!. orfarmakologis
- @dukasi
1. Menginformasikan kepada penderita dan keluarga penderita
tentang penyakit yang dideritanya
14
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 15/44
2. Menginformasikan kepada penderita dan keluarga penderita
tentang keteraturan minum obat dan kontrol teratur
- 6erapi rehabilitasi berupa latihan fisioterapi$ okupasi dan psikoterapi.
>. 7armakologis
- 0ehidrasi (4A7% 0inger 8aktat 13 ml drip #epat) lanjut
maintenance 4A7% 0inger 8aktat gtt EE;menit (makro)
- 8evodopa->enseraFide <ydro#hloride * E (1 mg-2, mg) tab per
oral
- >romo#ryptine 1 E 2$, mg tab per oral
VIII. PR!N!SISuo ad Aitam dubia ad bonam
uo ad 7un#tionam dubia ad bonam
15
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 16/44
BAB III
TIN"AUAN PUSTAKA
#.$ De%inisi
Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu
kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan se#ara
terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas. >ila penderita
beristirahat$ maka tidak lama kemudian kekuatan otot akan pulih kembali.
Penyakit ini timbul karena adanya gangguan dari synapti# transmission atau pada
neuromus#ular jun#tion.9$
#.# E&i'e(iologi
Miastenia gravis merupakan penyakit yang jarang ditemui, dan dapat
terjadi pada berbagai usia. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada usia
20-50 tahun. Wanita lebih sering menderita penyakit ini dibandingkan pria. Rasio
perbandingan wanita dan pria yang menderita miastenia gravis adalah 6 : 4. Pada
wanita, penyakit ini tampak pada usia yang lebih muda, yaitu sekitar 28 tahun,
sedangkan pada pria, penyakit ini sering terjadi pada usia 42 tahun. Early-onset
miastenia gravis biasanya terjadi pada wanita pada usia 18-50 tahun dan late-
onset miastenia gravis lebih sering pada laki-laki dengan usia 50 tahun ke atas.9
Pada penelitian yang dilakukan oleh Qhang (2)$ pada sekitar 1&
pasien myasthenia gravis$ gejala hanya dibatasi pada gejala otot muskular
ekstrinsik$ yang dapat disebut sebagai suatu kondisi okular myasthenia gravis
(oMG). Pada usia di ba'ah tahun$ rasio 'anita laki-laki adalah * 1+
kemudian$ di antara usia -, tahun dan saat pubertas$ rasionya menjadi sama.
amun pada usia , tahun ke atas$ penyakit ini lebih sering terjadi pada laki-laki.
%i !sia$ hingga ,& pasien memiliki onset di ba'ah 1, tahun$ se#ara umum
dengan manifestasi okular murni.,
Penyakit ini lebih sering dialami oleh ras !sia dibandingkan dengan ras
lainnya.1
16
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 17/44
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 18/44
Peranan faktor genetik juga ditemukan dari hasil penelitian terhadap
kembar monoFigot dan diFigot dimana angka intrapair concordance pada
monoFigot jauh lebih tinggi dibanding diFigot.,
#. 7aktor 8ingkungan
"aat ini yang paling diterima sebagai etiologi penyakit Parkinson adalah
proses stres oksidatif yang terjadi di ganglia basalis$ apapun penyebabnya.
>erbagai penelitian telah dilakukan antara lain peranan Eenobiotik (MP6P)$
pestisida;herbisida$ terpapar pekerjaan terutama Fat kimia seperti bahan-bahan
#at dan logam$ kafein$ alkohol$ diet tinggi protein$ merokok$ trauma kepaladan stres.,
d. 0as
!ngka kejadian Parkinson lebih tinggi pada orang kulit putih
dibandingkan kulit ber'arna.1$,$
e. /edera ranioserebral
Prosesnya masih belum jelas. 6rauma kepala$ infeksi$ dan tumor di otak
lebih berhubungan dengan "indrom Parkinson dibanding Penyakit Parkinson.,
f. "tress @mosional
>eberapa penelitian menunjukkan depresi dapat mendahului gejala
motorik. %epresi dan stress dihubungkan dengan penyakit Parkinson karena
pada stress dan depresi terjadi peningkatan turnover katekolamin yang
mema#u stress oksidatif.1$,$
#.* Klasi%ikasi
Penyakit Parkinson dapat dibagi atas beberapa kategori$ yaitu
1. Parkinson primer;idiopatik; paralysis agitans
"ering dijumpai dalam praktek sehari-hari dan kronis$ tetapi penyebabnya
belum jelas. ira-kira 9 dari kasus Parkinson termasuk jenis ini. %iduga
terdapat peran faktor genetik.,
a. Penyakit Parkinson
18
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 19/44
"ering dijumpai dalam praktek sehari-hari dan kronis$ tetapi
penyebabnya belum jelas. ira-kira 9 dari kasus parkinson termasuk
jenis ini.,
b. #uvenille $arkinsonism
Penyakit Parkinson yang mulai sebelum umur 2 tahun. "ekitar ,& dari
parkinsonism dengan usia a'itan R tahun.3$1$12
2. Parkinson "ekunder atau "imptomatik
%apat timbul setelah terpajan suatu penyakit atau Fat. 4nfeksi dan pas#a
infeksi otak (ensefalitis) dapat menyebabkan Parkinson sekunder. Paparankronis oleh toksin seperti %"methyl"&"phenyl"%,',(,"tetrahydropyridine
(MP6P)$ Mn (mangan)$ /D (karbon monoksida)$ sianida dan lain-lain. %apat
juga disebabkan oleh efek samping dari pemakaian obat penghambat reseptor
dopamin (sebagian besar obat anti psikotik) dan obat menurunkan #adangan
dopamin (reserpin). %an dapat diakibatkan pas#a stroke (vaskular) dan lain-
lain seperti hipotiroid$ hipoparatiroid$ tumor;trauma otak$ dan hidrosefalus
bertekanan normal.,
*. "indrom Parkinson Plus ( *ultiple +ystem Degeneration)
Pada kelompok ini gejalanya hanya merupakan sebagian dari gambaran
penyakit keseluruhan. :enis ini bisa didapat pada progressive supranu#lear
palsy$ multiple system atrophy (sindrom +hy"drager, degenerasi striatonigral$
olivo-ponto#erebellar degeneration$ Parkinsonism-amyotrophy syndrome)$
%egenerasi kortikobasal ganglionik$ "indrom demensia$ hidrosefalus
normotensif$ dan kelainan herediter (penyakit 'ilson$ penyakit huntington$
Parkinsonisme familial dengan neuropati peripheral).9
. elainan %egeneratif %iturunkan (heredodegenerative disorders)
Gejala Parkinsonism menyertai penyakit-penyakit yang diduga
berhubungan dengan penyakit neurologi lain yang faktor keturunan
memegang peran sebagai etiologinya$ seperti Penyakit !lFheimer$ Penyakit
ilson$ Penyakit <utington$ %emensia frontotemporal pada kromosom
19N21.,
19
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 20/44
#.+ Pato%isiologi
"e#ara umum dapat dikatakan bah'a penyakit Parkinson terjadi karena
penurunan kadar dopamin akibat kematian neuron di pars kompakta substansia
nigra sebesar S ,& yang disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik (8e'y
bodies) dengan penyebab multifaktorial.$,
"ubstansia nigra (sering disebut sebagai black substance)$ adalah suatu
regio ke#il di otak (brain stem) yang terletak sedikit di aras medula spinalis.
>agian ini menjadi pusat kontrol atau koordinasi dari seluruh pergerakan. "el-
selnya menghasilkan neurotransmiter yang disebut dopamin$ yang berfungsi untuk
mengatur seluruh pergerakan otot dan keseimbangan badan yang dilakukan oleh
sistem saraf pusat. %opamin diperlukan untuk komunikasi elektrokimia antara sel-
sel neuron di otak terutama dalam mengatur pergerakan$ keseimbangan dan
refleks postural$ serta kelan#aran komunikasi (bi#ara). Pada Penyakit Parkinson$
sel-sel neuron di sel substansia nigra pars compacta mengalami degenerasi$
sehingga produksi dopamin menurun$ akibatnya semua fungsi neuron di sistem
saraf pusat menurun dan menghasilkan kelambanan gerak (bradikinesia)$
kelambanan bi#ara dan berfikir (bradifrenia)$ tremor dan kekakuan (rigiditas).,
<ipotesis terbaru proses patologi yang mendasari proses degenerasi
neuron di sel substansia nigra pars compacta adalah stres oksidatif. "tres oksidatif
menyebabkan terbentuknya formasi oksiradikal$ seperti dopamin Nuinon yang
dapat bereaksi dengan alfa sinuklein (disebut protofibrils). 7ormasi ini
menumpuk$ tidak dapat di degradasi oleh ubi!uitin"proteasomal pathway,
sehingga menyebabkan kematian sel-sel di sel substansia nigra pars compacta
Mekanisme patogenik lain yang perlu dipertimbangkan antara lain,
a. @fek lain dari stres oksidatif adalah terjadinya reaksi antara oksiradikal
dengan nitric oide (D) yang menghasilkan peroynitric radical
b. erusakan mitokondria sebagai akibat penurnan produksi adenosin trifosfat
(!6P) dan akumulasi elektron-elektron yang memperburuk stres oksidatif$
akhirnya menghasilkan peningkatan apoptosis dan kematian sel.
#. Perubahan akibat proses inflamasi di sel nigra$ memproduksi sitokin yang
memi#u apoptosis sel-sel di sel substansia nigra pars compacta
20
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 21/44
a
(,ar $. :alur tidak langsung Ganglia >asalis11$12$1*
a(,ar #. :alur langsung Ganglia >asalis11$12$1*
21
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 22/44
#.- eala KlinisGejala-gejala klinis utama yang disebut sebagai gejala primer juga dikenal
sebagai 6rias Parkinson$ yaitu tremor$ rigiditas$ dan akinesia.1
#.-.$ eala Motorik +/0/$$
a(,ar ). Gambaran klinis penyakit Parkinson
1. 6remor
Resting tremor biasanya sering terjadi dan mudah dikenali pada gejala
penyakit Parkinson. 6remor unilateral dan frekuensi tremor berkisar antara -9
gerakan per detik$ dan kebanyakan selalu didahului pada ekstremitas bagian
distal. 6remor pada tangan digambarkan supinasi dan pronasi ( pill"rolling )
yang bisa menyebar dari satu tangan ke tangan lainnya. 0est tremor pada
penderita dengan penyakit Parkinson dapat juga melibatkan bibir$ dagu$
rahang$ dan kaki$ namun tremor esensial jarang melibatkan leher;kepala
ataupun suara. Penderita yang mengalami tremor pada kepala kebanyakan
memiliki tremor esensial$ dystonia servikal ataupun keduanya daripada
penyakit Parkinson. Jang khas adalah rest tremor hilang ketika penderita
berktivitas atau selama penderita tidur$ dan akan bertambah pada keadaan
22
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 23/44
emosi. >eberapa penderita juga melaporkan getaran internal yang tidak
berhubingan dengan tremor yang bisa dilihat.1$12
2. 0igiditas
0igiditas ditandai dengan peningkatan tahanan$ biasanya dinamakan
dengan fenomena T#og-'heelL$ terasa ada tahanan seperti mele'ati suatu roda
yang bergigi sehingga gerakannya menjadi terpatah-patah;putus-putus.
0igiditas disebabkan oleh meningkatnya aktivitas motor neuron alfa.
%idapatkan pada sepanjang pergerakan pasif dari anggota gerak (fleksi$
ekstensi$ ataupun rotasi sendi). 4ni biasanya terjadi pada proksimal (sepertileher$ bahu$ dan pinggul) dan di bagian distal (seperti pergekangan tangan dan
pergelangan kaki).1$12
*. >radikinesia
>radikinesia mengarah pada perlambatan dalam bergerak dan
kebanyakan merupakan gejala pada Penyakit Parkinson$ 'alaupun ini
mungkin juga terlihat pada gangguan lainnya$ seperti depresi. >radikinesia
terjadi karena gangguan pada basal ganglia$ dan ini kesulitan encompasses
dengan peren#anaan$ inisiatif$ bergerak serta melakukan tugas yang simultan
dan berkelanjutan. Manifestasi a'al yang sering terjadi adalah perlambatan
dalam melakukan kegiatan sehari-hari dan perlambatan gerakan dalam kontrol
motorik (seperti mengan#ing baju dan menggunakan peralatan). Masifestasi
lain dari bradikineisa adalah hilangnya pergerakan spontan dan sikap tubuh$
drooling karena gangguan menelan$ hilangnya ekspresi 'ajah (hipomimia)
dan menurunnya kedipan mata$ serta ayunan tangan berkurang apabila
berjalan.,$$3$12
%iduga bah'a bradikinesia adalah hasil dari keka#auan aktivitas
korteks motorik normal yang dimediasi dengan berkurangnya fungsi
dopaminergik. Penelitian neuroimaging fungsional juga menunjukan
kerusakan dalam pemasukan sistem kortikal dan subkortikal yang mengatur
parameter kinmatik pergerakan (seeperti ke#epatan). "ebaliknya$ pemasukan
23
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 24/44
dari beberapa area premorotik yang bertanggungja'ab untuk kontrol
visuomotorik meningkat.,$$3$11
. 6iba-tiba >erhenti atau 0agu-ragu untuk Melangkah
Gejala lain adalah -ree.ing $ yaitu berhenti di tempat saat mau mulai
melangkah$ sedang berjalan$ atau berputar balik+ dan start hesitation$ yaitu
ragu-ragu untuk mulai melangkah. >isa juga terjadi sering ken#ing$ dan
sembelit. Penderita menjadi lambat berpikir dan depresi. <ilangnya refleks
postural disebabkan kegagalan integrasi dari saraf propioseptif dan labirin dan
sebagian ke#il impuls dari mata$ pada level talamus dan ganglia basalis yang
akan mengganggu ke'aspadaan posisi tubuh. eadaan ini mengakibatkan
penderita mudah jatuh.,$$3$12
,. Mikrografia
>ila tangan yang dominan yang terlibat$ maka tulisan tangan se#ara
gradual menjadi ke#il dan rapat. Pada beberapa kasus$ hal ini merupakan
gejala dini.,$3$12 6remor dapat jelas terlihat kerika menggambar lingkaran yang
konsentrik.1*
. 8angkah dan gaya jalan (sikap Parkinson)
>erjalan dengan langkah ke#il menggeser dan makin menjadi #epat
(marche a petit pas)$ stadium lanjut kepala difleksikan ke dada$ bahu
membengkok ke depan$ punggung melengkung bila berjalan.,$$3$11
Membungkuk$ berjalan dengan kaki diseret$ #ara berjalan yang #epat+ tidak
mampu untuk berbalik dengan #epat$ berbalik badan dengan se#ara bersamaan
(en bloc).1*
9. >i#ara monoton
0igiditas dan bradikinesia otot pernafasan$ pita suara$ otot faring$
lidah$ dan bibir mengakibatkan pengu#apan kata-kata yang monoton dengan
volume ke#il. Pada beberapa kasus$ suara mengurang sampai berbentuk
24
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 25/44
bisikan yang dalam.,$3$12 "elain itu juga didapatkan penderita berbi#ara tanpa
ekspresi.1*
. %emensia
Penderita Penyakit Parkinson idiopatik banyak menunjukkan
perubahan status mental selama perjalanan penyakitnya. %isfungsi
visuospasial merupakan defisit kognitif yang sering dilaporkan pada penyakit
parkinson. %egenerasi jalur dopaminergik termasuk nigrostriatal$ mesokortikal
dan mesolimbik berpengaruh terhadap gangguan intelektual.,$$3$12
3. Gangguan behavioral
8ambat-laun menjadi dependen (tergantung kepada orang lain)$ mudah
takut$ sikap kurang tegas$ depresi. /ara berpikir dan respon terhadap
pertanyaan lambat (bradi-renia) biasanya masih dapat memberikan ja'aban
yang betul$ asal diberi 'aktu yang #ukup.,$$3$12
1. Gejala 8ain
"ensititvitas yang berlebihan terhadap ketukan jari diatas glabela
(antara alis mata) menyebabkan penderita berkedip setiap kali ketukan
(membutuhkan usaha bagi orang normal untuk berkedip)$ ini merupakan tanda
a'al penyakit Parkinson (tanda *yerson positif).2$*$1*
#.-.# eala non (otorik ,$3$12$1*
1. %isfungsi otonom
a. eringat berlebihan$ air ludah berlebihan$ gangguan sfingter terutama
inkontinensia dan hipotensi ortostatik
b. ulit berminyak dan infeksi kulit seboroik
#. Pengeluaran urin yang banyak
d. Gangguan seksual yang berubah fungsi$ ditandai dengan melemahnya
hasrat seksual$ perilaku$ orgasme.
2. Gangguan suasana hati$ penderita sering mengalami depresi
*. Ganguan kognitif$ menanggapi rangsangan lambat
. Gangguan tidur$ penderita mengalami kesulitan tidur (insomnia)
,. Gangguan sensasi
25
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 26/44
a. epekaan kontras visuil lemah$ pemikiran mengenai ruang$ pembedaan
'arna
b. Penderita sering mengalami pingsan$ umumnya disebabkan oleh
hypotension orthostati#$ suatu kegagalan sistemsaraf otonom untuk
melakukan penyesuaian tekanan darah sebagai ja'aban atas perubahan
posisi badan
#. >erkurangnya atau hilangnya kepekaan indra perasa bau (microsmia atau
anosmia)
Pada saat ini$terdapat enam tanda kardinal gambaran motorik Parkinsonism$
yaitu resting tremor, bradikinesia;hipokinesia;akinesia dan rigiditas. "edangkan
tanda lanjut yang sebagian besar intractable, yaitu postur fleksi dari leher$ badan
dan ekstremitas$ hilangnya refleks postural dan -ree.ing phenomenon1
#.1 Diagnosis*/+/2/$3/$#
%iagnosis penyakit Parkinson berdasarkan klinis dengan ditemukannya
gejala motorik utama antara lain tremor pada 'aktu istirahat$ rigiditas$
bradikinesia dan hilangnya refleks postural. "elain itu$ diagnosis penyakit
Parkinson dapat ditegakkan berdasarkan kriteria
Kriteria Diagnosis Klinis
• %idapatkan 2 dari * tanda kardinal gangguan motorik tremor$
rigiditas$ bradikinesia atau
• 6iga dari tanda motorik tremor$ rigiditas$ bradikinesia dan
ketidakstabilan postural.
Kriteria Diagnosis Klinis Mo'i%ikasi
• %iagnosis possible (mungkin) adanya salah satu gejala tremor$
rigiditas$ bradikinesia$ gangguan refleks postural
26
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 27/44
6anda-tanda minor yang membantu ke arah diagnosis klinis possible
*yerson sign, menghilang atau berkurangnya ayunan lengan$ refleks
menggenggam.
• %iagnosis $ropable (kemungkinan besar) kombinasi dari dua gejala
tersebut diatas (termasuk gangguan refleks postural)$ salah satu dari
tiga gejala pertama asimetris.
• %iagnosis de-inite / pasti) setiap kombinasi * dari gejala+ pilihan
lain setiap dua dengan satu dari tiga gejala pertama terlihat asimetris.
Kriteria Koller
• %idapati 2 dari * tanda kardinal gangguan motorik tremor saat
istirahat atau gangguan refleks postural$ rigiditas$ bradikinesia yang
berlangsung 1 tahun atau lebih.
• 0espons terhadap terapi 8evodopa yang diberikan sampai perbaikan
sedang (minimal 1. mg;hari selama 1 bulan) dan lama perbaikan 1
tahun atau lebih.
Kriteria el, 4 il(an
- Gejala kelompok ! (khas untuk penyakit Parkinson) terdiri dari
• 0esting tremor
• >radikinesia
• 0igiditas
• Permulaan asimetris
- Gejala klinis kelompok > (gejala dini tak laFim)$ diagnosa alternatif$
terdiri dari
• 4nstabilitas postural yang menonjol pada * tahun pertama• 7enomena tak dapat bergerak sama sekali (freeFing) pada *
tahun pertama
• <alusinasi (tidak ada hubungan dengan pengobatan) dalam *
tahun pertama
• %emensia sebelum gejala motorik pada tahun pertama.
%iagnosis U possibleH terdapat paling sedikit 2 dari gejala kelompok
! dimana salah satu diantaranya adalah tremor atau bradikinesia dan
27
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 28/44
tak terdapat gejala kelompok >$ lama gejala kurang dari * tahun
disertai respon jelas terhadap 8evodopa atau dopamine agonis.
%iagnosis U probableH terdapat paling sedikit * dari gejala
kelompok !$ dan tidak terdapat gejala dari kelompok >$ lama penyakit
paling sedikit * tahun dan respon jelas terhadap 8evodopa atau
dopamine agonis.
%iagnosis U pastiH memenuhi semua kriteria probable dan
pemeriksaan histopatologis yang positif.
riteria penegakan diagnosis pada penyakit parkinson yang probable
ditentukan oleh IP% +ociety 0ank1s 2linical 2riteria -or $ropable
$arkinson1s Disease sebagai berikut
• +tep %
1. >radikinesia
2. Minimal satu dari kriteria diba'ah ini
a. 0igiditas
b. - <F tremor pada saat istirahat.
#. 4nstabilitas postural yang tidak disebabkan oleh disfungsi visual
primer$ vestibular$ #erebellar$ atau proprioseptif.
• +tep ' menyingkirkan penyebab lain dari parkinsonisme
• +tep ( minimal tiga dari kriteria pendukung diba'ah ini
1. Dnset unilateral
2. !danya tremor saat istirahat
*. elainan yang bersifat progresif
. $ersistent asimetri a--ecting side o- onset most .
,. 0espon yang sangat baik (9-1&) terhadap levodopa.
. +evere levodopa induced chorea (diskinesia)
9. 0espon levodopa selama lima tahun atau lebih.
. 2linical course o- %3 years or more.
Intuk kepentingan klinis diperlukan adanya penetapan berat
ringannya penyakit dalam hal ini digunakan stadium klinis berdasarkan
Hoehn and Yahr (139)$ sebagai berikut
a. +tadium 1 gejala dan tanda pada satu sisi$ terdapat gejala yang ringan$
terdapat gejala yang mengganggu tetapi tidak menimbulkan
28
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 29/44
ke#a#atan$ biasanya terdapat tremor pada satu anggota gerak$ gejala
yang timbul dapat dikenali orang terdekat (teman).
b. +tadium 2 terdapat gejala bilateral$ terdapat ke#a#atan minimal$
sikap;#ara jalan terganggu.
#. +tadium * gerak tubuh nyata melambat$ keseimbangan mulai
terganggu saat berjalan;berdiri$ disfungsi umum sedang
d. +tadium terdapat gejala yang lebih berat$ masih dapat berjalan
hanya untuk jarak tertentu$ rigiditas dan bradikinesia$ tidak mampu
berdiri sendiri$ tremor dapat berkurang dibanding sebelumnya.
e. +tadium , stadium kakhetik (cachetic stage)$ ke#a#atan total$ tidak
mampu berdiri dan berjalan$ memerlukan pera'atan tetap.
#.0 Pe(eriksaan Penunang*/2/$#
>eberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah sebagai
berikut
a. 8aboratorium
Pemeriksaan laboratorium hanya bersifat dukungan pada hasil klinis$
karena tidak memiliki sensitifitas dan spesifitas yang tinggi untuk penyakit
Parkinson.
b. <istopatologi
Pada histopatologi didapatkan degenerasi neuromelanin di substansia
nigra pars kompakata dan lo#us #eruleus. "elain itu pada parkinson juga
diperhatikan pada bagian le'y bodies (inklusi eoisinofilik sitioplasmik).
c Neuroimaging
1. *agnetic Resonance Imaging (M04)M04 bermanfaat untuk menyingkirkan diagnosis stroke$ kondisi
multi infark$ hidrosefalus$ dan lesi penyakit ilson. Pada sebuah artikel
tentang M04$ didapati bah'a hanya penderita yang dianggap mempunyai
atropi multisistem memperlihatkan signal di striatum.
2. $ositron 4mission 5omography (P@6)
P@6 merupakan teknik imaging yang memberi kontribusi
signifikan untuk melihat kedalam sistem dopamine nigrostriatal dan
peranannya dalam patofisiologi penyakit Parkinson.Penurunan
29
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 30/44
karakteristik pada pengambilan fluorodopa$ khususnya di putamen$ dapat
diperlihatkan hampir pada semua penderita penyakit Parkinson$ bahkan
pada tahap dini. Pada saat a'itan gejala$ penderita penyakit Parkinson
telah memperlihatkan penurunan *& pada pengambilan fluorodopa
putamen. P@6 juga merupakan suatu alat untuk se#ara obyektif memonitor
progresi penyakit$ maupun se#ara objektif memperlihatkan fungsi
implantasi jaringan mesensefalon fetus.amun P@6 tidak dapat
membedakan antara penyakit Parkinson dengan Parkinsonisme atipikal.
#.2 Diagnosis Ban'ing
>erikut mengenai perbandingan penyakit Parkinson dengan diagnosis lain.
30
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 31/44
Ta,el $. Perbandingan Parkinson dengan 6remor @sensial
Ta,el #. Perbandingan Parkinson dengan Parkinson "ekunder (karena Dbat)
Ta,el ). Perbandingan Parkinson dengan Parkinson-Plus %iseases
31
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 32/44
#.$3 Penatalaksanaan*/+/0/$3/$$
"e#ara garis besar$ konsep terapi farmakologis maupun pembedahan pada
Penyakit Parkinson dibedakan menjadi * hal$ yaitu
a. "imtomatis$ untuk memperbaiki gejala dan tanda penyakit
b. Protektif$ dengan #ara mempengaruhi patofisiolofi penyakit
#. 0estroratif$ mendorong neuron baru atau merangsang pertumbuhan
dan fungsi sel neuron yang masih ada
Pilihan terapi Penyakit Parkinson dapat dibagi menjadi beberapa
pendekatan sebagai berikut a. Meningkatkan transmisi dopaminergik dengan jalan meningkatkan
konsentrasi dopamin pada sinap (levodopa)$ memberikan agonis
dopamin$ meningkatkan pelepasan dopamin$ menghambat re"uptake
dopamin$ dan menghambat degradasi dopamin.
b. Manipulasi neuotransmiter non"dopaminergic dengan obat-obatan
antikolinergik dan obat-obat lain yang dapat memodulasi sistem non"
dopaminergik
#. Memberikan terapi simtomatik terhadap gejala parkinsonism yang
mun#ul
d. Memberikan obat-obatan neuroprotektif untuk menghambat
progesivitas Penyakit Parkinson dengan men#egah kematian sel-sel
neuron
e. 6erapi pembedahan ablasi (tallamotomy, pallidotomy)$ stimulasi otak
dalam$ brain gra-ting (bertujuan untuk memperbaiki atau
mengembalikan seperti semula proses patologis yang mendasari)
f. 6erapi pen#egahan; preventif menghilangkan faktor risiko atau penyebab Penyakit Parkinson
#.$3.$ Tera&i Far(akologik
a. Dbat pengganti %opamine ( Levodopa, 2arbidopa)
Dbat ini merupakan obat utama$ hampir selalu digunakan untuk terapi
Penyakit Parkinson. %alam tubuh$ 8evodopa akan diubah sebagai dopamin.
Dbat ini sangat efektif untuk menghilangkan gejala karena langsung mengganti
dopamin yang produksinya sangat menurun. >ila gejala penderita masih ringan
32
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 33/44
dan tidak mengganggu$ sebaiknya terapi dengan 8evodopa jangan dilakukan.
<al ini mengingat bah'a efektifitas 8evodopa berkaitan dengan lama 'aktu
pemakaiannya. 8evodopa melintasi sa'ar-darah-otak dan memasuki susunan
saraf pusat dan mengalami perubahan ensimatik menjadi dopamin. %opamin
menghambat aktifitas neuron di ganglia basal.
@fek samping 8evodopa dapat berupa Mual$ muntah$ di..iness, distress
abdominal$ hipotensi postural$ konstipasi$ aritmia jantung$ diskinesia.Dbat ini
juga mempunyai efek samping jangka lama yaitu mun#ulnya diskinesia
(gerakan involunter yang tidak dikehendaki seperti korea$ mioklonus$ distonia
akatisia). Dleh sebab itu$ pemakaian obat ini harus dipantau dengan baik.
b. !gonis %opamin ( 0romocriptine, $ergolide, $ramipeole, Ropinirol )
Merupakan obat yang mempunyai efek serupa dengan dopamin pada
reseptor %1 maupun %2. %i dalam tubuh tidak akan mengalami konversi$
sehingga dapat digunakan sebagai obat tunggal pengganti levodopa. >iasanya
dipakai sebagai kombinasi utama dengan levodopa-#arbidopa agar dapat
menurunkan dosis levodopa$ sehingga dapat menghindaru terjadinya
diskinesia.
@fek samping obat ini adalah halusinasi$ psikosis$ eritromelalgia$ edema
kaki$ mual dan muntah."ayangnya obat ini tidak dapat menghambat
progesivitas Penyakit Parkinson.
#. !ntikolinergik ( 0en.otropin, 5riheksi-enidil, 0iperiden)
Dbat ini menghambat aksi neurotransmiter otak yang disebut asetilkolin.
Dbat ini membantu mengkoreksi keseimbangan antara dopamin dan
asetilkilon$ sehingga dapat mengurangi gejala tremor.
@fek samping obat ini antara lain mulut kering$ dan mata kabur. "ebaiknya
obat ini tidak diberikan pada penderita Penyakit Parkinson yang berusia diatas
9 tahun karena dapat menyebabkan penurunan daya ingat dan retensio urin
pada laki-laki.
33
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 34/44
d. Penghambat Monoamin oEidase;M!D Inhibitor (+elegiline)
Peranan obat ini adalah untuk men#egah degradasi dopamin menjadi *-
dihydroEyphenila#eti# di otak. arena M!D dihambat maka umur dopamin
menjadi lebih panjang. >iasa dipakai sebagai kombinasi dengan gabungan
levodopa-#arbidopa. "elain itu$ obat ini bisa berfungsi sebagai antidepresi
ringan (merupakan obat pilihan pada Penyakit Parkinson dengan gejala depresi
menonjol).@fek sampingnya adalah insomnia$ penurunan tekanan darah dan
aritmia.
e. !mantadin
>erperan sebagai pengganti dopamine$ tetapi bekerja di bagian lain
otak.Dbat ini diketahui dapat menghilangkan gejala penyakit Parkinson yaitu
menurunkan gejala tremor$ bradikinesia$ dan fatigue pada a'al penyakit
Parkinson dan dapat menghilangkan fluktuasi motorik (fenomena on-off) dan
diskinesia pada penderita Parkinson lanjut.%apat dipakai sendirian atau sebagai
kombinasi dengan 8evodopa atau agonis dopamine.@fek sampingnya dapat
mengakibatkan mengantuk.
f. Penghambat /ate#hol -Methyl 6ransferase;/DM6 (5olcapone, 4ntacapone)
4ni merupakan obat yang masih relatif baru$ berfungsi menghambat
degradasi dopamin oleh enFim /DM6 dan memperbaiki transfer levodopa ke
otak. Mulai dipakai sebagai kombinasi levodopa saat efektivitas levodopa
menurun. %iberikan bersama setiap dosis levodopa.
@fek samping obat berupa gangguang terhadap fungsi hati$ sehingga perlu
diperiksa tes fungsi hari se#ara serial pada penggunanya. Dbat ini juga
menyebabkan perubahan 'arna urin ber'arna merah-oranye.
g. europroteksi
6erapi neuroprotektif dapat melindungi neuron dari kematian sel yang
diinduksi progresifitas penyakit.!dapun yang sering digunakan di klinik adalah
monoamine oEidase inhibitors (selegiline and rasagiline)$ dopamin agonis$ dan
#ompleE 4 mito#hondrial fortifier #oenFyme 1.
34
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 35/44
a(,ar *. :enis-jenis obat Parkinson
35
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 36/44
a(,ar +. !lgoritma penatalaksanaan penyakit Parkinson
#.$3.# Tera&i Pe(,e'a5an+
>ertujuan untuk memperbaiki atau mengembalikan seperti semula proses
patologis yang mendasari (neurorestorasi). !da beberapa tipe prosedur
pembedahan yang dikerjakan untuk penderita Penyakit Parkinson$ yaitu
a. 6erapi ablasi lesi di otak
%ilakukan penghan#uran di pusat lesi di otak dengan menggunakan kauterisasi.
6idak ada instrumen apapun yang dipasang di otak setelah penghan#uran tersebut.
@fek operasi ini bersifat permanen seumur hidup dan sangat tidak aman untuk
melakukan ablasi dikedua tempat tersebut.
36
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 37/44
b. 6erapi "timulasi Dtak %alam ( Deep 0rain +timulation$ %>")
Pada operasi ini dokter bedah menempatkan sema#am elektroda pada beberapa
pusat lesi di otak dengan dihubungkan dengan alat pema#unya yang dipasang
diba'ah kulit dada seperti alat pema#u jantung. Pada prosedur ini tidak ada
penghan#uran lesi di otak$ jadi relatif aman.Manfaatnya adalah memperbaiki
'aktu off dari 8evodopa dan mengendalikan diskinesia. Prosedur ini termasuk
baru sehingga belum ada data mengenai efek samping.
#. 6ransplantasi Dtak (brain gra-ting )
Per#obaan transplantasi pada penderita penyakit Parkinson dimulai 132 oleh8indvall dan temannya. Prosedur ini menggunakan gra-t sel otak janin
(autologous adrenal ) yang menghasilkan dopamin. 6eknik operasi ini sering
terbentur pada berma#am hambatan seperti ketiadaan donor$ kesulitan prosedur
baik teknis maupun perijinan. amun hasil-hasil penelitian terhadap penderita
yang telah menjalani prosedur ini memberikan harapan baik bagi penyembuhan
Penyakit Parkinson.11
#.2.) Tera&i Non Far(akologik $/#/+/2/$#
a. @dukasi
Penderita serta keluarga diberikan pemahaman mengenai penyakitnya$
misalnya pentingnya meminum obat teratur dan menghindari jatuh.
Menimbulkan rasa simpati dan empati dari anggota keluarganya sehingga
dukungan fisik dan psikis mereka menjadi maksimal.
b. 6erapi rehabilitasi0ehabilitasi penderita Penyakit Parkinson sangat penting. 6anpa terapi
rehabilitasi$ penderia Penyakit Parkinson akan kehilangan kemampuan
aktivitas fungsional kehidupan sehari-hari (!"). 8atihan yang diperlukan
penderita Penyakit Parkinson meliputi fisioterapi$ okupasi dan psikoterapi.
8atihan fisioterapi meliputi latihan gelang bahu dengan tongkat$ latihan
ekstensi trunkus$ latihan 7renkle untuk berjalan dengan menapakkan kaki pada
37
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 38/44
tanda-tanda di lantai$ latihan isometrik untuk Nuadri#eps femoris dan otot
ekstensor panggul agar memudahkan menaiki tangga dan bangkit dari kursi.
8atihan okupasi yang memerlukan pengkajian !" penderita$ pengkajian
lingkungan tempat tinggal atau pekerjaan. %alam pelaksanaan latihan dipakai
berbagai ma#am strategi antara lain
• "trategi kognitif$ untuk menarik perhatian penuh ; konsentrasi$ bi#ara jelas
dan tidak #epat$ mampu menggunakan tanda-tanda verbal maupun visual
dan hanya melakukan satu tugas kognifit dan motorik.
• "trategi gerak$ seperti bila akan berbelok saat berjalan gunakan tikungan
yang agak lebar$ jarak kedua kaki harus agak lebar bila ingin memungut
sesuatu dari lantai.
• "trategi keseimbangan melakukan !" dengan duduk atau berdiri
dengan kedua kaki terbuka lebar dan dengan berpegangan pada dinding.
<indari eskalator atau pintu berputar. "aat berjalan di tempat ramai atau
lantai tidak rata harus konsentrasi penuh jangan bi#ara atau melihat sekitar.
#.$$. Prognosis
Penyakit parkinson adalah neurodegeneratif yang berlangsung lambat.
Prognosis dipengaruhi oleh umur$ onset penyakit parkinson$ gaya hidup dan terapi
medik. Meskipun tidak ada bukti yang menyimpulkan bah'a terapi medik
memperlambat progresivitas penyakit$ mortalitas menurun ,& dengan
penggunaan levodopa.$3
"angat tergantung dari etiologi dan adanya Parkinson sekunder$ gejala
akan berkurang apabila penyakit primer dapat diatasi. "ebaliknya pada Parkinson
primer;idiopatik keadaan bersifat progresif$ sesuai dengan tingkat hilangnya sel-
sel pembentuk dopamin. 6ugas kira adalah untuk mempertahankan agar
perjalanan penyakit Parkinson tidak terlalu progresif dan fungsi motorik lainnya
dipelihara se#ara optimal.1
BAB IV
38
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 39/44
ANALISIS KASUS
Penderita$ laki-laki berumur 1 tahun$ datang ke 4G% 0"M< dikarenakan
sukar berjalan yang disebabkan kedua lengan dan kedua tungkai gemetar disertai
kekakuan yang terjadi se#ara perlahan-lahan.
>erdasarkan keluhan utama$ dapat disimpulkan bah'a gejala yang dialami
penderita yaitu tremor dan rigiditas yang terjadi se#ara perlahan-lahan. Isia
penderita yang menginjak 1 tahun (usia tua) merupakan salah satu faktor risiko
penyakit parkinson dimana insiden meningkat dari 2 kasus per 1. populasikurang dari 9 tahun menjadi 12 kasus per 1. pertahun pada populasi
diatas 9 tahun. "elain itu$ laki-laki memiliki risiko menderita penyakit Parkinson
lebih tinggi daripada perempuan pada usia yang sama$ yaitu *2.
%ari anamnesis$ kronologis gejala yang dialami penderita yaitu sejak = 1
tahun "M0"$ penderita mengalami gemetar pada lengan kanan terutama saat
istirahat dan berkurang saat aktivitas. Penderita juga mulai merasakan kekakuan
di lengan kanan. = bulan "M0"$ gemetar pada lengan kanan semakin parah$
gemetar juga terjadi pada lengan kiri dan kedua tungkai. Penderita masih dapat
berjalan dan melakukan aktivitas sehari-hari. = bulan "M0"$ gemetar pada
kedua lengan dan kedua tungkai semakin parah$ gerakan kedua tangan dan kedua
tungkai menjadi lambat dengan langkah ke#il-ke#il$ disertai kekakuan sehingga
penderita sukar berjalan karena saat berjalan seperti mau jatuh ke depan. Mulut
mengot tidak ada$ bi#ara pelo tidak ada$ sering lupa tidak ada$ dan kelemahan
sesisi tubuh tidak ada. = 1 minggu "M0"$ penderita tidak mau makan dan sedikit
minum$ gangguan >!> dan >! tidak ada.
>erdasarkan kronologis$ pada a'al onset penyakit penderita mengalami
resting tremor unilateral pada lengan kanan$ selain itu penderita juga mengalami
kekakuan;rigiditas pada lengan kanan. Gejala ini mengalami progresivitas seiring
dengan berjalannya 'aktu. Progresivitas ditandai dengan tremor yang juga terjadi
pada lengan kiri$ dan kedua tungkai. 6remor terasa pada lengan kanan juga
semakin parah. 6anda-tanda bradikinesia juga ada$ yang didapat dari gerakan
kedua tangan dan tungkai yang menjadi lambat$ gangguan gait dengan langkah
39
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 40/44
ke#il-ke#il$ kemudian diikuti kesulitan untuk memulai berjalan. Gejala rigiditas
yaitu keluhan kekakuan juga ditemukan pada penderita ini. "elain itu$ ada pula
keluhan penderita sukar berjalan karena saat berjalan seperti mau jatuh ke depan.
"ehingga se#ara klinis didapatkan tanda-tanda penyakit Parkinson.
%ari ri'ayat penyakit$ penderita tidak pernah mengalami demam yang
diikuti gerakan #epat$ terpatah-patah dan terus menerus pada keempat ekstremitas
yang didapatkan pada penyakit demam rematik. Penderita tidak pernah
mengalami gerakan lambat$ terus-menerus$ melentik-lentik seperti penari yang
merupakan gejala atetosis. Penderita juga tidak pernah mengalami gerakan seperti
melempar #akram yang merupakan gejala balismus. 0i'ayat keluhan yang sama
dalam keluarga disangkal. 0i'ayat darah tinggi tidak ada. 0i'ayat ken#ing manis
tidak ada. 0i'ayat penyakit jantung tidak ada. 0i'ayat stroke tidak ada. 0i'ayat
trauma tidak ada. 0i'ayat penggunaan obat-obatan antipsikotik jangka panjang
dan alkohol tidak ada. 0i'ayat penyakit Parkinson ada sejak 1 tahun yang lalu$
penderita sudah tidak minum obat sejak = bulan yang lalu dikarenakan
kekambuhan pada keluhan penderita$ penderita lupa nama obatnya. %ari ri'ayat
ini$ kemungkinan terjadinya parkinson sekunder dapat disingkirkan. %ari ri'ayat
ini juga dapat disimpulkan bah'a penderita mengalami efek wearing o-- $ sehingga
obat yang diberikan untuk mengatasi keluhan penyakit Parkinson pada penderita
dapat dirasakan kembali.
%ari pemeriksaan fisik didapatkan adanya resting tremor (C)$ kekakuan (C)
pada kedua lengan dan tungkai$ bradikinesia (C)$ propulsion gait (C)$ gait yang
abnormal dengan langkah kaki yang ke#il$ dan masking -ace. !danya penemuan
pada pemeriksaan fisik tersebut dapat mendukung kesimpulan dari anamnesis$
bah'a penderita mengalami penyakit Parkinson.
%ari anamnesis dan pemeriksaan fisik juga dapat disimpulkan bah'a
penderita mengalami dehidration low intake, di mana sejak 1 minggu "M0"$
penderita mulai tidak mau makan dan sedikit minum$ didukung dengan adanya
pemeriksaan fisik didapatkan konjungtiva palpebra anemis$ bibir kering$ akral
pu#at$ dan turgor menurun (/06 2H).
40
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 41/44
>erdasarkan kriteria <ughes (1332)$ %iagnosis Parkinson dapat
ditegakkan berdasarkan klinis dengan ditemukannya gejala motorik utama antara
lain tremor pada 'aktu istirahat$ rigiditas$ bradikinesia dan hilangnya refleks
postural. riteria diagnosisnya dibagi menjadi possible (1 dari gejala-gejala
utama)$ probable (2 dari gejala-gejala utama)$ de-initive (* dari gejala-gejala
utama atau 2 dari gejala tersebut mun#ul dengan salah satunya simetris). Pada
penderita ini didapatkan gejala tremor pada 'aktu istirahat$ rigiditas$ bradikinesia$
dan hilangnya refleks postural. >erdasarkan kriteria <ughes (1332)$ maka
penderita ini de-initive mengalami penyakit Parkinson.
>erdasarkan kriteria Hoehn and Yahr (139)$ terdapat beberapa stadium
klinis untuk menetapkan berat ringannya penyakit. Pada pemeriksaan saat ini$
pada penderita ini didapatkan tremor bilateral yang semakin parah (pada kedua
lengan dan tungkai)$ gerakan tubuh yang melambat$ keseimbangan mulai
terganggu saat berjalan;berdiri. 6etapi penderita masih bisa berjalan sendiri
meskipun perlahan-lahan. Maka dapat disimpulkan bah'a pada penderita ini
mengalami penyakit Parkinson stadium klinis *.
Intuk menyingkirkan kemungkinan diagnosis banding$ diperlukan
beberapa pemeriksaan penunjang diantara pemeriksaan laboratorium$ /6-"#an$
dan M04. Pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan antara lain
pemeriksaan kadar 6*$ 6$ 6"< jika didapatkan ke#enderungan terhadap
hipertiroid. Pemeriksaan /6-"#an dan M04 dapat dilakukan untuk mengevaluasi
adanya tumor otak$ hidrosefalus$ dan tanda-tanda stroke.
Penatalaksanaan yang diberikan pada penderita ini diberikan se#ara non
farmakologis dan farmakologis. 6erapi non farmakologis yaitu melalui
komunikasi$ informasi$ dan edukasi yaitu dengan menginformasikan kepada
penderita dan keluarga penderita tentang penyakitnya baik proses penyakit$
kondisi yang terjadi pada penderita$ medikasi yang dibutuhkan dan pentingnya
meminum obat teratur. 6erapi lain yang dapat dapat dilakukan berupa latihan
fisioterapi$ okupasi dan psikoterapi. 6erapi fisik dapat berguna untuk men#egah
atau mengurangi beberapa efek kekakuan sekunder dan postur menekuk seperti
41
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 42/44
bahu$ pinggul$ danpunggung sakit. "elain itu terapi fisik dapat meningkatkan
keseimbangan dan koordinasi motorik.
Pada penderita ini$ karena telah mengalami efek wearing o--, sehingga
dapat diberikan 8evodopa dikombinasikan dengan >enseraFide dan ditambah
dengan obat agonis dopamin (>romokriptin).
Prognosis penderita ini untuk !uo ad vitam adalah dubia ad bonam. <al ini
dikarenakan penyakit Parkinson tidaklah mengan#am ji'a dan apabila
ditatalaksana dengan tepat progresivitas gejala pada Parkinson dapat berlangsung
2 tahun atau lebih. Prognosis penderita untuk !uo ad -unctionam adalah dubia ad
bonam. Penyakit Parkinson merupakan penyakit yang progresif dan respon
terhadap terapi pada penderita menurut penelitian berkisar antara 9-1&.
42
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 43/44
%engan tatalaksana yang tepat$ kebanyakan penderita Parkinson dapat hidup
produktif hingga beberapa tahun setelah penderita didiagnosis penyakit ini.
DAFTAR PUSTAKA
43
8/18/2019 Case Myasthenia Gravis (Penyakit Neuromuskular)
http://slidepdf.com/reader/full/case-myasthenia-gravis-penyakit-neuromuskular 44/44
1. %a'son$ 6M. 211. !lpha-synu#lein and Parkinson %isease dalam
Parkinson %isease @tiology and Pathogenesi. 4n7orma <ealth#are.
>altimore$ I"!.
2. >ooler$ M.$ ooler . 21. !natomy and Physiology of >asal Ganglia
0elevan#e to Parkinson %isease dalam+ U<andbook /lini#al of
eurologyH. /ape<ill Press. /hi#ago$ I"!.
*. @badi$ M.$ 0onald$ P. 21*. @pidemiology of parkinson disease dalam
UParkinson %iseaseH. /0/ Press. 6ennessee. Inited "tates of !meri#a.
. <utapea$ @8. 2*. Penyakit Parkinson "ebagai "alah "atu @tiologi
6erjadinya "ialorroe."kripsi 7akultasedokteran Iniversitas "umatera
Itara. 0epository I"I.
,. 0ahayu 0!. Penyakit Parkinson. %alam "udoyo !$ "etiyohadi >$ !l'i
4$ "imadibrata M$ "etiadi "$ editor$ 0uku 6jar Ilmu $enyakit Dalam @disi
ke-,. :akarta$ 4ndonesia 4nterna Publishing$ 21 ,1-,.
. "ubandi$ %anuaji 0. 21. eurologi %okter Imum. /etakan 1. "urakarta.
IP6 I" press.
9. Golbe 84$ et al. 21. ParkinsonLs %isease <andbook. 6he !meri#an
Parkinson %isease !sso#iation.
. Dlano'$ / %an 6attong. @tiology !nd Pathogenesis Df ParkinsonLs
%isease. %epartment Df eurology$ Mount "inai Medi#al /enter. e'
Jork.
3. 0obert ! et al. 21. Parkinson %isease. '''.meds#ape.#om.
1. "yamsudin 6hamrin$ dkk. 21,. >uku Panduan 6atalaksana Penyakit
Parkinson dan Gangguan Gerak 8ainnya. P@0%D"4 elompok "tudi
*ovement Disorders
11. "obaryati. Penyakit Parkinson eurology in %aily Pra#ti#e.211+131-22
12. Purves %$ !ugustine G:$ 7itFpatri#k %$ et al. euros#ien#e. 7ourth
@dition. "inauer !sso#iates$ 4n#.$ 29.
13.<art'ig$ Mary ". 2. Gangguan eurologis dengan "imtomatologi
Generalisata dalam Patofisiologi onsep linis Proses-Proses Penyakit.