A. Aplikasi Klinis

1. Myeloma Multiple

a. Definisi

Myeloma multiple merupakan suatu proliferasi klonal sel plasma neoplastik

di sumsum tulang yang biasanya berkaitan dengan dengan lesi litik multifokal di

seluruh pertulangan tubuh. Selain itu, penyakit diskrasia sel plasma maligna yang

sering terjadi (Kumar et al., 2007).

b. Etiologi

Penyebab penyakit ini adalah proliferasi sel plasma neoplastik yang juga

disebut sel myeloma yang ditunjang oleh IL-6 hasil dari fibroblast dan makrofag

di stroma sumsum tulang. Seperti pada keaganasan sel B lainnya, myeloma

memperlihatkan adanya translokasi kromosom yang melibatkan lokus IgG di

kromosom 14 yang salah satu mitrafusinya adalah fibroblast growth factor 3 di

kromosom 4 yang terpotong untuk menghasilkan reseptor secara konsusitutif

aktif (Kumar et al., 2007).

c. Gambaran klinis

Gambaran klinis yang sering muncul di antaranya (Kumar et al., 2007):

1) Nyeri tulang, karena infiltrasi sel plasma neoplastik.

2) Fraktur patologik dan hiperkalsemia dengan dektruksi tulang fokal dan

resorpsi difus.

3) Kelainan saraf seperti kebingungan dan letargia serta gangguan pada ginjal

akibat hiperkalsemia.

4) Anemia karena inhibisi hematipoiesis oleh sel neoplastik.

5) Infeksi berulang oleh beberapa bakteri seperti Staphylococcus aureus,

Streptococcus aureus, dan Escherichia coli yang menimbulkan masalah klinis

akibat penekanan sekresi immunoglobulin normal.

6) Produksi berlebihan dan agregasi protein myeloma menyebabkan sindrom

hiperviskositas.

7) Insufisiensi ginjal.

8) Amiloidosis.

d. Patogenesis

Myeloma multiple diawali dengan adanya lesi lokal pada rongga medula

yang selanjutnya akan mengikis tulang cancellous dan menghancurkan tulang

kortikal sehingga menyebabkan resorpsi tulang. Terjadinya resorpsi tulang

menyebabkan sekresi IL-1β, TNF, dan IL-6 oleh sel myeloma yang menyebabkan

peningkatan pembentukan dan aktivitas osteoklas melalui jalur RANK-Ligan dan

hal tersebut sering menyebabkan fraktur patologis, akibatnya tulang mengalami

erosi dan dekstruksi. Selanjutnya terjadi peningkatan pembentukan sel plasma

hingga terbentuk sel plasma neoplastik di sumsum tulang. Sel plasma neoplastik

tersebut dapat berinviltrasi ke berbagai jaringan lunak pada limpa, hati, ginjal,

paru, kelenjar getah bening, bahkan bisa menimbulkan gambaran leukemik

(Kumar et al., 2007).

Inviltrasi ke ginjal sering disebut dengan nefrosis myeloma. Inviltrasi

tersebut menyebabkan tubulus kontortus distalis dan tubulus kolektifus

mengandung banyak silinder protein dari Bence Jones yang akan mewarnai

amiloid dan menyebabkan sel-sel makrofag datang mengelilinginya. Protein

Bence Jones mengeluarkan toksik yang menyebabkan sel yang melapisi tubulus

ginjal mengalami nekrosis dan atrofi. Selain itu dapat pula terjadi kalsifikasi

metatastik akibat hiperkalsemi karena adanya resorpsi tulang (Kumar et al.,

2007).

e. Komplikasi

Komplikasi yang biasa terjadi (Kumar et al., 2007):

1) Plasmasitoma lokalisata, yaitu adanya suatu lesi di tulang atau jaringan lunak

dengan gambaran plasmasitoma solitary.

2) Limfoma lomfoplasmasitik, merupakan proloferasi campuran sel B yang

berkisar dari limfosit kecil bulat sampai limfosit plasmasitik (plimfosit)

sampai sel plasma.

3) Nefrosis ginjal.

4) Hiperkalsemia sehingga menyebabkan gangguan pada system saraf dan

ginjal.

2. Gagal ginjal akut

a. Definisi

Gagal ginjal akut merupakan suatu keadaan dimana ginjal kehilangan

fungsinya untuk sementara, ditandai dengan peningkatan kadar keratinin serum

dan hasil metabolism nitrogen lainnya, serta fungsi ginjal untuk mengatur

homeostasis cairan dan elektrolit (Rachmadi, 2011).

b. Etiologi

Tabel IV.1. Etiologi dari penyebab umum Gangguan ginjal akut (Rachmadi, 2011).

Pre-renal injury

Penurunan volume intravascular

Penurunan volume intravaskular efektif

Penyakit ginjal intrinsik

Nekrosis tubuluar akut (nefropati vasomotor)

Hipoksia/iskemia

Induksi karena obat-obatan

Toksin

Toksin endogen : hemoglobin, myoglobin

Toksin eksogen : glikol etilen, methanol

Nefropati asam urat dan sindrom lisis tumor

Nefritis interstisial

Glomerulonefritis – RPGN

Lesi vascular

Trombosis arteri renalis

Trombosis vena renalis

Nekrosis kortikal

Sindrom uremia hemolitik

Hipoplasia/displasia dengan atau tanpa

Uropati obstruktif

Idiopatik

Paparan terhadap obat nefrotoksik

Uropati obstruktif

Obstruksi ureteral bilateral

Obstruksi pada ginjal soliter

Obstruksi uretral

c. Patogenesis

Etiologi-etiologi di atas menyebabkan turunnya perfusi ginjal sehingga

mengaktivasi baroreseptor. Selanjutnya akan mengaktifasi sistem neurohumoral

kemudian akan mempengaruhi rennin angiotensin aldosteron sistem yang akan

mensensitisasi vasokontriksi sistemik dan retensi garam serta air sehingga

tekanan dan volume darah dipertahankan. Apabila proses tersebut gagal, maka

laju filtrasi glomerulus akan turun dan menyebabkan hipoperfusi ginjal. Apabila

terus dibiarkan, maka sel-sel ginjal akan mengalami nekrosis sehingga tidak

berfungsi lagi dan berakhir pada gagal ginjal (Rachmadi, 2011).

d. Gambaran klinis

Gejala yang muncul pada penyakit ini tergantung pada seberapa berat

penyakit dan daya tahan tubuh pasien. Ada beberapa gejala yang sering ditemui

pada penderiata gagal ginjal akut, antara lain (Indonesia Kidney Care Club,

2014):

1) Berkurangnya produksi air kemih (oliguria: volume air kemih berkurang atau

anuria: sama sekali tidak terbentuk air kemih).

2) Nokturia (terbangun karena buang air kevil pada malam hari).

3) Tanda-tanda kekurangan cairan, seperti mukosa bibir kering dan turgor kulit

menurun.

4) Pembengkakan pada tungkai, kaki atau pergelangan kaki.

5) Pembengkakan yang menyeluruh karena terjadi penimbunan cairan.

6) Berkurangnya rasa atau mati rasa, terutama pada daerah tangan atau kaki.

7) Perubahan mental atau suasana hati.

8) Tanda-tanda sumbatan pada saluran kemih.

9) Kejang-kejang.

10) Tremor tangan.

11) Mual dan muntah.

e. Komplikasi

Komplikasi yang biasanya terjadi adalah sebagai berikut (Rachmadi,

2011):

1) Gagal ginjal kronis

2) Nekrosis tubular akut

3) Dialisis

4) Hiponaterima

5) Hipokalsemia

6) Asidosis metabolik

3. Sirosis Hati

a. Definisi

Sirosis hati merupakan suatu keadaan patologis yang menggambarkan

stadium akhir fibrosis hepatik yang berlangsung progresif yang ditandai dengan

distorsi dari arsitekstur hepar dan pembentukan nodulus regeneratif pada hepar

(Nurdjanah, 2009).

b. Etiologi

Penyebab dari sirosis hati dapat dijabarkan sebagai berikut (Nurdjanah,

2009):

Tabel IV.2. Etologi Sirosis Hati (Nurdjanah, 2009)

Penyakit Infeksi

Bruselosis

Ekinokokus

Skistosomiasis

Toksoplasmosis

Hepatitis Virus

Penyakit Keturunan dan Metabolik

Defisiensi α1-antitripsin

Sindrom Fanconi

Galaktosemia

Penyakit Gaucher

Penyakit Simpanan Glikogen

Hemokromatosis

Intoleransi Fruktosa Herediter

Tirosinemia Herediter

Penyakit Wilson

Obat dan Toksin

Alkohol

Amiodaron

Arsenic

Obstruksi Bilier

Penyakit Perlemakan Hati Non-alkoholik

Sirosis Bilier Primer

Kolangitis Sklerosis Primer

Penyebab Lain atau Tidak Terbukti

Penyakit Usus Inflamasi Kronik

Fibrosis Kistik

Pintas Jejunoileal

Sarkoidosis

c. Gambaran klinis

Gambaran klinis dari sirosis hati, diantaranya:

1) Spider telangiektasis

2) Eritema Palmaris

3) Kuku Muchrche

4) Jari gada

5) Kontraktur Dupuytren

6) Ginekomastia

7) Atrofi testis hipogonadisme

8) Hepatomegali

9) Splenomegali

10) Asites

11) Caput medusa

12) Fetor hepatikum

13) Ikterus

14) Warna urin gelap seperti air teh

d. Patogenesis

Etiologi-etiologi di atas akan menyebabkan kerusakan sel-sel hepatosit

yang selanjutnya akan menyebabkan berbagai macam gangguan metabolit seperti

peningkatan bilirubin yang menyebabkan ikterik dan buang air besar yang

berwarna hitam. Selain itu, juga terjadi gangguan metabolit lemak sehingga

menyebabkan esterogen meningkat menyebabkan rambut mudah rontok dan

menurunkan resistensi vaskuler sehingga terjadi eritema Palmaris dan spider nevi

(Nurdjanah, 2009).

Sel-sel hepar yang rusak tadi akan diganti jaringan fibrosis menyebabkan

hepatomegali dan penurunan aliran darah vena sehingga menyebabkan hipertensi

porta. Hipertensi porta akan mempengaruhi aliran vena cava inferior sehingga

menyebabkan oedem, asites dan splenomegali, dan mengganggu aliran vena cava

superior menyebabkan bibir dan lidah sianosis, verises esophagus, dan hipotensi

ortostatik (Nurdjanah, 2009).

e. Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi, diantaranya (Nurdjanah, 2009):

1) Peritonitis bakterial spontan, merupakan infeksi cairan asites oleh satu jenis

bakteri tanpa ada bukti infeksi sekunder intraabdomen.

2) Sindrom hepatorenal

3) Varises esophagus

4) Ensefalopati hepatik

5) Sindrom hepatopulmonal

Nurdjanah, S. 2009. Sirosis Hati dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Interna Publishing.

Kumar, V., Ramzi S. C., Stanley L. R. 2007. Buku Ajar Patologi Robbins. Jakarta: EGC.

Rachmadi, D. 2009. Gagal Ginjal Akut dalam Seminar atau Workshop Nefrologi IDAI. Balikpapan: Nefrologi IDAI cabang Kaltim.