HEMIIA

7/18/2019 HEMIIA

http://slidepdf.com/reader/full/hemiia 1/55

ANEMIA

Berkurangnya kadar hb/jumlah eritrosit dalam

darah tepi di bawah nilai normal sesuai umur d jenis kelamin.

BATAS Hb TERENDAH:

6 bulan - 6 tahun : 11,0 g/dl> 6 tahun : 12,0 g/dl

KADAR HB NORMA !g/dl":

da#ah tal$ %u&at : 1',( - 20,(ha#$ %)#ta*a : 1(,0 - 2',(

2 - ' bulan : +,0 - 12,(

6 bulan - 6 tahun : 11,0 - 1,(

6 tahun - 1 tahun : 12,0 - 1(,(

7/18/2019 HEMIIA


PEMBAGIAN ANEMIA

M. !.ER" H)*at#$t !" 3 10

4u*lah E#$t#&$t !5uta/**'

"

MH !KHER" H)*glb$n !g/dl" 3 100

H)*at#$t !"

MH !HER" H)*glb$n !g/dl" 3 10

4u*lah E#$t#&$t !5uta/**'"

1 ET7OO87: %)n9)bab an)*$a *)an$&*) an)*$a

2 MOROO87: $nd)& )#$t#&$t

7/18/2019 HEMIIA


Berdasarkan Etiologi

1 An)*$a ;&t-h)*#ag$ !%a&<a-%)#da#ahan"

2 An)*$a D)=$&$)n&$' An)*$a A%la&t$

An)*$a H)*l$t$

Berdasarkan MorologiB)&a#n9a &)l: - an)*$a n#*&$t$: M. 6 - +6 µ' !=l"

- an)*$a *$#&$t$ : M. ? 6 µ' !=l"

- an)*$a *a#&$t$: M. > +6 µ' !=l"

Kn&)nt#a&$ h)*glb$n:

- an)*$a n#*#*: MH '2 - '@ / MH 2 - '2 %g

- an)*$a h$%#* : MH ? '2 / MH ? 2 %g

7/18/2019 HEMIIA


Anemia normositik normokrom!- ;)#da#ahan aut

- An)*$a h)*l$t$- K)gagalan &u*&u* tulang !a%la&$a"

Anemia mikrositik hipokrom!

"An)*$a d)=$&$)n&$ b)&$

- An)*$a &$d)#bla&t$

- Thala&&)*$a

- 7nt&$a&$ t$*ah h$ta*

Anemia makrositik normokrom!- An)*$a *)galbla&t$:

d)=$&$)n&$ B12

d)=$&$)n&$ a&a* =lat

7/18/2019 HEMIIA


GE#A$A %$INI% ANEMIA

An)*$a t$*buln9a <)%at:

;)#da#ahan aut *a&$= → %)nu#unan )#$t#&$t '0

→ #)n5atan → )*at$an

H)*l$&$& aut *a&$=

→ anoksia akut

An)*$a la*bat: → g)5ala #$ngan:

- an&$a lat)n

- *)an$&*) *%)n&a&$ ada%ta&$

→

&aat 'onset ( timbulnya anemia

7/18/2019 HEMIIA


Hb *)nu#un

a#$)# 02

H$%&$a 5a#$ngan!ta, 5antung tt"

K*%)n&a&$ tubuh:

*)na*bah )=$&$)n&$ 02

1 a#d$a< ut%ut &$#ula&$ da#ah

2 ;)l)%a&an 02 ) 5a#$ngan

' .l da#ah ttal d$%)#tahanan

;)#)da#an da#ah ) alat nn-$tal

d$u#ang$

7/18/2019 HEMIIA


Anemia bukan diagnosis → sindroma

Gejala klinik! penyakit primer ) anemia

8)5ala → an)*$a → ggn =ung&$ 5a#$ngan *)an$&*)

*%)n&a&$:

1 ;)nu#unan t#an&%# &$g)n a&n&t#$&$: l)lah, l)*a&, <)ng)ng !$##$tabl)", %u<at, &)&a

2 B)#u#angn9a lu*) da#ah:

h$%t)n&$ !#)n5atan", %u<at

' ;)n$ngg$an <a#d$a< ut%ut:

ta$a#d$, t)anan nad$ ↑, b$&$ng 5antung,

%)*b)&a#an 5antung

7/18/2019 HEMIIA


P*IN&IP PENG+BA,AN ANEMIA

Anemia merupakan gejala

Pengobatan→

penyebab /etiologi

,ransusi darah → &ubsitusi

-. Perdarahan akut ) masi

. Penyebab anemia kongenital

→

transusi darah periodik

. ,anda"tanda anoksia akut ) berat

Indikasi!

7/18/2019 HEMIIA


- .lu*) )#$t#&$t '0 <</g bb → Hb 1( g/dl

→ 2 << )#$t#&$t/g bb &)ta#a Hb 1g/dl

- Da#ah !whole blood " da#$ D$na& T#an&=u&$ Da#ah

→

'0 )#$ ' al$ l)b$h ban9a → ' 3 2 6 <</g bb

untu *)na$an Hb 1 g/dl

- ;R !DM;" *)ngandung 60- 0 )#$t#&$t

untu *)na$an Hb 1 g/dl→

' <</g bb

0A&A* PE*1I,2NGAN

7/18/2019 HEMIIA


ANEMIA 0E3I&IEN&I BE&I

Paling sering dijumpai di seluruh dunia!

" ibu hamil4

" bayi dan anak → 5 bulan " tahun

→ 6adangan besi tubuh

7/18/2019 HEMIIA


7adangan besi tubuh dipengaruhi oleh!

-. &impanan besi yang didapat dari ibu!

" 6adangan besi ibu ⇒ anemia berat

" lamanya janin dalam kandungan 6adangan besi bayi 6ukup bulan → 5 b 6adangan besi bayi prematur → 8 bula

" kehamilan kembar

. $aju pertumbuhan

7/18/2019 HEMIIA


KEBUTUHAN BESI

" %adar besi total orang dewasa! 8999 mg

" kadar besi total bayi baru lahir!:; mg/kg BB ; mg

&elama pertumbuhan diperlukan! ::; mg

→ -; tahun → keperluan untuk pertumbuhan/hari

::;-; < 5;

= ± 94: mg = :99 µg

Pengeluaran besi/hari = 99 " -999µ

g

%ebutuhan besi setiap hari = >99 " -:99 µg

→ 1arus dipenuhi setelah bayi umur!" 5 bulan

→

6ukup bulan

" 8 bulan→

prematur

7/18/2019 HEMIIA


DISTRIBUSI & METABOLISME BESI TUBUH

Besi tubuh dalam bentuk!-. Besi ungsional/esensial '?(

" hemoglobin ≥ 5; " besi pada transerin 94-

" mioglobin 4;" en@im dll 94

. Besi non"ungsional 'simpanan( 9

" erritin '59 " 5;?(" hemosiderin '9 " ;?(

→ hati4 lien ) sumsum tulang

7/18/2019 HEMIIA


Makanan

Garam eri'3e( 3e 3e

17l lambung asam organik lain

absorbsiduodenum ) proksimal jejenum

3e,ranserin &irkulasi

,ranserin 'iron binding protein( mengangkut b" usus ke tempat penyimpanan" tempat penyimpanan ke sumsum tulang" antara tempat penyimpanan

→

membawa besi ke seluruh tubuh

7/18/2019 HEMIIA


Normal!

tiap molekul transerin mengikat atom eri

-99 ml serum!" transerin

→

99 " 59µ

g besi →kemampuan maksimal transerin

total iron binding capacity ',IB7 = MIB,(

Normal! -/ transerin terikat dengan besi '-99 -9 µg

→

saturasi transerin normal→

9?

" sisa transerin tidak mengikat besi! 99 " 89µ

g→ latent/unsaturated iron binding capacity '2IB

7/18/2019 HEMIIA


N+*MA$ 0E3. BE&I PEMIN3E%&I

1EM+&I0E*+&I&1EM+%*+MA,+&I&

;9 "

-;9 "

;9 "

8;9 "

;9 "

&E*2M I*+N

2IB7

7/18/2019 HEMIIA


-. 3aktor intraluminal 'dietary factor (!

" jumlah ) jenis @at besi heme ) non"heme

ABSORPSI BESI:

. 3aktor ekstraluminal 'sistemik(!" besarnya simpanan besi

" aktiCitas eritropoiesis

A&I! 948"94; mg 3e/lt→

absorbsi ;9?&usu sapi! 94; " 94D mg 3e/lt → absorbsi -9"-iron fortied milk ! --"- mg 3e/lt

→

abs "8

" makanan lain menghambat! osat4 tat4 telur4 teh

meningkatkan! asam amino4 Cit 74 monosa

7/18/2019 HEMIIA


Pengeluaran besi! 94 " 94: mg/hari

" deskuamasi epitel→

saluran 6ernahurogenital

" keringat" pertumbuhan rambut ) kuku

" menstruasi

ESKRESI BESI

Penimbunan besi berlebihan dalam jaringan!" hemosiderosis" hemokromatosis

%eseimbangan besi negati!" iron depletion (pre-latent iron deciency)" iron decient eritropoiesis (latent iron def.

" iron deciency anemia

7/18/2019 HEMIIA


ETIOLOGI ANEMIA DEFISIENSI BESIETIOLOGI ANEMIA DEFISIENSI BESI

-. &uplai besi kurang

a. &impanan besi waktu lahir tak 6ukup!

" BB$*4 prematur4 gemelli" ibu menderita anemia de. 3e berat" oetus kehilangan darah!

perdarahan retroplasental transusi eto"maternal

b. masukan 'intake( 3e kurang!

" makanan kurang 3e" bayi minum susu sapi

→

6adangan F 5 bul bayi dengan A&I → 6adangan sampai 5 bul

" 6ampuran makanan tidak ideal → absorpsi

7/18/2019 HEMIIA


7. Gangguan absorpsi 3e!

" diare kronik " sindroma malabsorpsi

" kelainan saluran 6erna

. %ebutuhan meningkat!" pertumbuhan pesat

. %ehilangan besi karena perdarahan! " poliposis " diCerti6ulum Me6keli " ankilostomiasis4 amubiasis " epistaksis berulang " hemorrhoid

8. %ombinasi

7/18/2019 HEMIIA


MANIFESTASI KLINIK MANIFESTASI KLINIK

-. Gejala"gejala penyebab

. Gejala"gejala hematologik sama dengan anemia pada umumnya

. Gejala"gejala non"hematologik! " perubahan perilaku anoreksia4 mudah marah4 6engeng

" gangguan intelektual/kogniti persepsi ) prestasi menurun

7/18/2019 HEMIIA


" pika

nasu makan meningkat→

benda aneh tanah4 batu merah dll.

" mudah ineksi!

gangguan imunitas seluler ) humoral agositosis menurun

" kelainan epitel

de. en@im intraseluler ) sitokrom 7 →

stomatitis angularis4 glossitis4 koilo

7/18/2019 HEMIIA


LABORATORIUM

" 1emoglobin berkurang

" 1apusan darah tepi! anisositosis4 poikilositosis4 hipokromi4 mikrosit

" M7 ) M71/M717 ↓

" 1ematokrit↓

" *etikulosit↓

" Besi serum '&I(↓

" MIB, ',IB7( ↑

" &aturasi transerin F -5?

" 3eritin serum F -µ

g/liter

" 3EP 'free erythrocyte protoporphyrin( *B7 ↑

7/18/2019 HEMIIA


PENGOBATAN

0A&A* PENG+BA,AN!

-. %oreksi aktor penyebab. Preparat 3e sesuai diperlukan. Pantau respon pengobatan

8. +bati komplikasi

P*IN&IP PENG+BA,AN BE&I!

-. 0osis berdasarkan kadar elemen besi. 0iberikan peroral. $ama pengobatan! "8 bulan setelah 1b normal

7/18/2019 HEMIIA


&E0IAAN BE&I!

0osis 3e! mg elemen 3e/kg BB/hari → oral

%andungan 3e! -. 3erro"sulat! 9? → pilihan utama

. 3erro"umarat! ?

. 3erro"suksinat! ?8. 3erro"glukonat! -?;. 3erro"laktat! 5?

Intoleransi 3e" mual" muntah" nyeri epigastrium" diare atau konstipasi

7/18/2019 HEMIIA


,IN0A%AN PA0A IN,+$E*AN&I!

-. 0imulai dosis rendah4 lambat laun dinaikkan

. 3e diberikan selama/sesudah makan

. Bila -) tidak menolong! stop 3e beberapa hari → mulai dosis rendah

8. Bila tidak menolong! ganti sediaan lain;. Bila 8 tidak menolong! 3e parenteral

PAN,A2 1A&I$ PENG+BA,AN!

" retikulosit↑

mulai hari ke"8

" 1emoglobin ↑ setelah - minggu

7/18/2019 HEMIIA


1A&I$ PENG+BA,AN ,I0A% MEM2A&%AN!

-. Pastikan obat diminum

. &elidiki→

perdarahan tersembunyi

. &elidiki→

aktor mengganggu respon sumsum t ineksi kronis ) keganasan

8. &elidiki→

gangguan absorpsi! diare kronik ;. ,injau diagnosis

Per6obaan pengobatan 'therapeutic trial ( →

anemia mikrositik hipokromtanpa hepatomegali ) splenomegali

7/18/2019 HEMIIA


ANEMIA 1EM+$I,I%

penghancuran sel darah merah lebih dari no umur sel darah merah (SDM) lebih pendek.

&0M makin tua!" glikolisis

↓

" aktiCitas en@im↓

" A,P4 kalium ) lipid membran ↓

Memendeknya umur &0M tidak selalu harus an→ hemolitika kompensata.

Normal! umur &0M! -99 " -9 hari

7/18/2019 HEMIIA


%$A&I3I%A&I ANEMIA 1EM+$I,I%

I. Pen6etusnya! A. Intrinsik 'intrakorpuskuler(

" &0M lebih rentan → mekanisme penghan6 " &0M donor → penderita → umurnya norma

" &0M penderita→

orang normal→

umurny memendek.

-. kelainan membran sel!

" &erositosis " +Calositosis " Eliptositosis " A6antho6ytosis

7/18/2019 HEMIIA


. 1emoglobinopati!

" hemoglobin patologis/abnormal

" ,halassemia

. 0esiensi en@im

→ metabolisme

" 0esiensi G5P0 " 0esiensi PyruCate kinase

" 0esiensi Glutation reduktase

B. Ekstrinsik 'ekstrakorpuskuler(

" &0M penderita normal mekanisme hemolitik atau lingkungan abno " &0M donor

→

penderita→

lebih 6epat hemol " &0M penderita → org normal → umurnya nor

i h li ik i

7/18/2019 HEMIIA


b. Autoimun! Idiopatik

&ekunder! " +bat! PA&4 %ina

" %imia! insektisida " Ineksi! Cirus4 bakteri " Peny. %ollagen! &$E " %eganasan! leukemia4 limoma " sindrom uremi hemolitik '12&(

-. Anemia hemolitik imun!

a. Isoimun!

" reaksi transusi darah 'mismathce " peny. 1emolitik bayi baru lahir 'antagonisme AB+ / *h(

7/18/2019 HEMIIA


. Anemia hemolitik non"Imun!

a. +bat! it.%4 &ula4 piramidon

b. %imia! Bensol4 natalen 6. Ineksi! " Cirus " bakteri! sepsis

" parasit! malaria

d. ,oksin/ra6un! " tumbuhan

" binatang e. 7ombustio

d. 1ipersplenisme

7/18/2019 HEMIIA


II. %ejadiannya

" 1erediter→

intrinsik " 0idapat → ekstrinsik

III. $okasi penghan6uran

" IntraCaskuler Penghan6uran! sirkulasi

" EkstraCaskuler → sebagian besar.

Penghan6uran!sistem *E → lien4 hati ) sumsum tulan

PENGHANCURAN SDM & METABOLISME HEMOGLOBIN

7/18/2019 HEMIIA


PENGHANCURAN SDM & METABOLISME HEMOGLOBIN

*E&! 1b → 1em Globin

Besi porrin

Bilirubin → &I*%2$A&I! Bilirubin Albumin'Bilirubin I(

1EPA*! Bilirubin I → Bilirubin II

&irkulasiEntero"hepatik

PENGHANCURAN EKSTRAVASKULER:

&I*%2$A&I ← 2robilinogen ← 2&2&

3ae6es

2robilinogen ←

2robilin

&I*%2$A&I ← ↓

GIN#A$ ↓

2*IN ↓

2robilinogen/2robilin

PENGHANCURAN INTRAVASKULER

7/18/2019 HEMIIA


PENGHANCURAN INTRAVASKULER

E*I,*+&I, → 1EM+G$+BIN '1b( dalam plasma

1b 1aptoglobin 1b bebas → 1emoglobinemia

1em1emopeksin 1em

1EPA*

GIN#A$

↓

1emoglobinuri

↓

Methemoglobinuri1emosiderinuri

3e ← ,ubulus renalis ← 1b ←

↓

1emosiderin

↓

'-99 -;9 mg/dl(

7/18/2019 HEMIIA


GE#A$A"GE#A$A

Berdasarkan proses → bukti hemolisis

" %erusakan eritrosit" %atabolisme 1b meningkat

" *egenerasi/kompensasi→ eritropoiesis meningkat

7/18/2019 HEMIIA


K)#u&aan E#$t#&$t:

" 3ragmentasi ) kontraksi &0M

3ragmen eritrosit→

skistosit Mikroserosit

→ aktiCitas *E& ↑ → splenomegali/hepatome

Katabolisme Hb meningkat:

" 1iperbilirubinemia → Ikterus" 2robilinogenuri/urobilinuri

" 1emoglobinemia" 1emoglobinuri/methemoglobinuri" 1emosiderinuria" 1aptoglobin ↓

Ikterus!

7/18/2019 HEMIIA


Bilirubin II normal → dapat meningkat!" obstruksi

→

inspissated bile4 batu empe" gangguan ungsi hepar!

anoksia hepar4 penyakit hati menyertai

Ikterus!

" kadar bilirubin darah 'H " 4; mg/dl(" lamanya peninggian

" permeabilitas Caskuler" anitas jaringan

1iperbilirubinemia!

Bilirubin I meningkat→

tergantung!" jumlah 1b dipe6ah" ungsi hepar

R $/ $

7/18/2019 HEMIIA


. Eritropoiesis ekstramedular

→

splenomegali4 hepatomegali

R)g)n)#a&$/*%)n&a&$:

→ Eritropoiesis meningkat '5"D kali(!

-. 0arah tepi!" retikulositosis → derajat hemolisis" normoblastemia/eritroblastemia

. &umsum tulang!" hiperplasia eritroid→ rasio mieloid ! eritroid menurun/terbalik

1iperplasia sumsum tulang!

→

Perubahan tulang"tulang 'tengkorak ) pan → anemia hemolitik kongenital

0IAGN+&I& ANEMIA 1EM+$I,I%

7/18/2019 HEMIIA


0IAGN+&I& ANEMIA 1EM+$I,I%

. Penentuan etiologi

→ 1emolisis didapat!

" gejala/maniestasi penyakit dasar →1emolisis herediter/kongenital! kelainan membran sel4 en@im4 hemogl

-. Membuktikan hemolisis → " kerusakan eritrosit " katabolisme 1b

" *egenerasi/kompensasi

HEMOGLOINOPATI

7/18/2019 HEMIIA


HEMOGLOINOPATI

Gangguan pembentukan rantai globin→

1b - mutasi satu atau lebih gen rantai globin - kelainan bawaan bersifat resesif

Gen globin→

kromosom -5!" gen globin tiap kromosom" membentuk rantai globin → -8- as. ami

Gen globin 4 δ4 ) γ → kromosom --!" membentuk rantai globin 4 δ4 ) γ →

masing"masing -85 as. amino

7/18/2019 HEMIIA


. Mutasi salah satu gen globin→

berkurangnyatidak adanya sintesis salah satu rantai globin

→

halassemia " ,idak ada kelainan struktur rantai globin

%edua jenis kelainan 1b → dapat ditemukan bers

Hemoglobino!ati:

-. Mutasi salah satu gen globin→

rantai globin d perubahan susunan as. Amino

→

rantai abnorm → hemoglobin abnormal → hemoglobin patolog

" strukturnya berbeda dari 1b normal. " tanpa pengurangan sintesis rantai globin

THALASSEMIA

7/18/2019 HEMIIA


THALASSEMIA

0I&,*IB2&I GE+G*A3I%

" ,erdapat di seluruh dunia→

Italia selatan " un" Asia '7ina4 ,hai4 3ilipina4 &ingapura(" Indonesia! rekuensi gen thalassemia" → " -

J,halassaK! $aut → $aut ,engah

→

,halassemia! anemia $aut ,engah" Mediterranean anemia" 7ooley anemia

%elainan darah bawaan yang tersering

Penyebab terbanyak anemia hemolitik intrinsik

%$A&I3I%A&I ,1A$A&&EMIA

7/18/2019 HEMIIA


%$A&I3I%A&I ,1A$A&&EMIA

7. %linis Beratnya penyakit! -. ,halassemia mayor . ,halassemia minor

A. Molekuler

#enis rantai globin yg kurang/tidak dibentu -. ,halassemia"

. ,halassemia"

→ %linis! ,halassemia" lebih sering

B. Genotip %onstitusi genetik! -. ,halassemia 1omo@igot . ,halassemia 1etero@igot

,halassemia"

7/18/2019 HEMIIA


0estruksi eritrosit

%elebihan rantai %ekurangan rantai

1bA↓

&umsum tulang &irkulasi/Perier

Anemia

Eritropoiesis masi

presipitasi rantai

1iperplasiasumsum tulang

EritropoiesisEkstra medular

%elainan tulang

&plenomegali

8a*ba# ;at=$&$lg$ thala&&)*$a

Absorpsi 3e↑

*antaiγ

↑

1b3↑

1IP+%*+M

MI%*+&I,I%

GAMARAN KLINIK

7/18/2019 HEMIIA


GAMARAN KLINIK

BerCariasi! ringan → berat

3aktor menentukan!" Pola keturunan! hetero@igot atau homo@ig" #enis mutasi

" %ompensasi! produksi rantaiγ

" %ombinasi mutasi lain 'genetik(

THALASSEMIA"β

" &intesis rantai" ↓ ' ( atau tidak ada ' 9(→

1bA↓

/ " &intesis rantai normal

" *eaktiCasi sintesis rantai"

γ

→ 1b3 ↑

7/18/2019 HEMIIA


,halassemia" !-. ,halassemia" mayor 'homo@igot(. ,halassemia"

minor/trait 'hetero@igot(

PATO#ISIOLOGI

$ihat bagan L

→

Anemia→

destruksi eritrosit! " eritropoiesis tidak eekti

" hemolisis perier

→ Ekspansi sumsum tulang hebat

karena aktiCitas sumsum tulang 5"D kali

,1A$A&&EMIA"

MA+*

GAMBA*AN %$INI&

7/18/2019 HEMIIA


GAMBA*AN %$INI&

,imbulnya lambat laun → mulai umur 5 bulan

" pu6at" ikterus" gangguan pertumbuhan → PEM

" &plemegali" hepatomegali

" kelainan tulang"tulang! -. penipisan korteks

. a6ies 7ooley 'a6ies thalassemia/mongol . tulang tengkorak!

!air on end / hair brush appearance

" hipertro jantung

Perut membesar

7/18/2019 HEMIIA


Splenomegali

→ " Penumpukan eritrosit ' pooling( → penghan6uran eritrosit

" Peningkatan Colume plasma

" 1ipersplenisme

GAMBA*AN 0A*A1

7/18/2019 HEMIIA


GAMBA*AN 0A*A1

" analisis 1b/elektrooresis 1b!1b A sangat rendah1b 3 tinggi '-9 " >9?(

1bA! normal/meningkat

" 1b rendah→

anemiaberat" M7 ) M71/M717 ↓

" retikulosit↑" hapusan darah → eritrosit!

anisositosis ) poikilositosismikrositik4 hipokromik ragmentasi4 sel target4 leptositosis

normoblas

" resistensi osmotik↑

" besi serum ↑

" saturasi transerin ↑

PENG+BA,AN

7/18/2019 HEMIIA


PENG+BA,AN

. %elasi besi 'iron chelating agent (!

-. ,ransusi darah

. &plenektomi8. ,ransplantasi sumsum tulang

Mengganti stem 6ell pluripoten sakit

;. Men6egah/mengatasi ineksi

7/18/2019 HEMIIA


;. Men6egah/mengatasi ineksi " Caksinasi

5. Pendukung!

" itamin 7 meningkatkan eek 03+

" %alsium osteoporosis ) nyeri tulang

" Asam olat rutin! "; mg/hari memenuhi kebutuhan↑

" 1ydroyurea merangsang sintesis rantai γ → 1b3

PEN7EGA1AN

" deteksi pembawa siat/hetero@igot" konsultasi genetik

" 0iagnosis prenatal

,1A$A&&EMIA" MIN+*

7/18/2019 HEMIIA


,1A$A&&EMIA" MIN+*

" Bentuk hetero@igot

" asimtomatik" 0itemukan pada family sur"ey / pemeriksan rut

" Gambaran darah!

" 1b normal atau anemia ringan

" hapusan darah→

eritrosit!mikrositik hipokrom4 target cell 4

granula basol

" resistensi osmotik meninggi" analisis 1b! 1bA H 4;?

1b3 normal atau sedikit ↑

" 3eritin serum ) saturasi transerin

7/18/2019 HEMIIA


$%& %'& $%&

+rang tua

Anak"anak

,*AI, ,1A$"

,*AI, ,1A$"

N+*MA$ ,*AI,=

,1A$. MIN+*

,1A$. MA+*

THALASSEMIA

7/18/2019 HEMIIA


THALASSEMIA"

8 bentuk!

%*+M+&+M -5 N+*MA$! GEN G$+BIN" →

-99?

-.

.

.

8

,1A$"

,IPE →

,1A$"

hetero@igot →

PA$ING &E*ING→

A&IM,+MA,I%

,1A$"

,IPE -→

,*AI,→

#A*ANG

GE#A$A/MANI3E&,A&I! ,I0A% #E$A& / &ANGA, *INGAN

PENA%I, 1b 1 →

*AN,AI↑

→

,E,*AME* ' 8 (

MANI3E&,A&I/GE#A$A→

1EM+$I&I&→

#E$A&

,1A$"

9 homo@igot→ γ8 '1b BA*,&( 0AN 8 '1b 1(

a. ,1A$"

9 hetero@igot

b. ,1A$"

homo@igot

a

b

HEMIIA

Documents

Transcript of HEMIIA