TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI

Myelitis adalah kelainan neurologi pada medulla spinalis (myelopati) yang disebabkan

oleh proses inflamasi. Serangan inflamasi pada medulla spinalis dapat merusak atau

menghancurkan mielin yang merupakan selubung serabut sel saraf. Kerusakan ini

menyebabkan jaringan parut pada sistem saraf yang menganggu hubungan antara saraf pada

medulla spinalis dan tubuh (Mahadewa, 2009).

Myelitis adalah proses inflamasi pada medulla spinalis/ spinal cord. Beberapa literatur

sering menyebut beberapa inflamasi yang menyerang medulla spinalis sebagai myelitis

transverse atau myelitis transverse akut. Bahkan bentuk subakut dari myelitis juga disebut

sebagai myelitis transverse akut.

B. KLASIFIKASI1. Menurut Onset

- Akut.

Gejala berkembang dengan cepat dan mencapai puncaknya dalam waktu beberapa

hari saja.

- Sub Akut.

Perjalanan klinis penyakit berkembang dalam waktu 2-6 minggu.

- Kronik.

Perjalanan klinis penyakit berkembang dalam waktu lebih dari 6 minggu.

2. Mielitis yang disebabkan oleh virus

- Poliomielitis, group A dan B Coxsackie virus, echovirusb.

- Herpes zosterc.

- Rabies

- Virus B2

3. Myelitis yang merupakan akibat sekunder dari penyakit pada meningens danmedula

spinal

- Myelitis sifilitika

- Meningoradikulitis kronik (tabes dorsalis)

- Meningomielitis kronik

- Myelitis piogenik atau supurativa

- Meningomielitis subakut

- Myelitis tuberkulosa

- Meningomielitis tuberkulosa

- Infeksi parasit dan fungus yang menimbulkan granuloma epidural,

meningitislokalisata atau meningomielitis dan abses.

4. Myelitis (mielopati) yang penyebabnya tidak diketahui.

- Pasca infeksiosa dan pasca vaksinasi.

- Kekambuhan sklerosis multipleks akut dan kronik

- Degeneratif atau nekrotik

5. Menurut Lokasi dan Distribusi Myelitis

- Myelitis transversa apabila mengenai seluruh potongan melintang medula spinalis

- Poliomyelitis apabila mengenai substansia grisea

- Leukomyelitis apabila mengenai substansia alba

Istilah mielopati digunakan bagi proses non inflamasi medulla spinalis misalnya yang

disebabkan proses toksis, nutrisi, metabolik dan nekrosis

5.1 ACUTE TRANSVERSE MYELITIS (ATM)

a. Definisi

Acute Transverse Myelitis (ATM) adalah kelainan neurologi yang disebabkan

oleh peradangan sepanjang medulla spinalis baik melibatkan satu tingkat atau

segmen dari medulla spinalis. Istilah mielitis menunjukkan peradangan pada

medulla spinalis,trasversa menunjukkan posisi dari peradangan sepanjang

medulla spinalis.

Acute Transverse Myelitis (ATM) adalah sekumpulankelainan neurologi yang

disebabkan oleh proses inflamasi pada saraf tulang belakang dan berakibat

hilangnya fungsi motorik dan sensorik di bawah tingkat lesi (Varina, 2012),

b. Etiologi

Para peneliti tidak yakin mengenai penyebab pasti transversa myelitis.

Peradangan yang menyebabkan kerusakan yang luas pada medulla spinalis dapat

diakibatkan oleh infeksi virus, reaksi kekebalan yang abnormal, atau tidak

cukup aliran darah melalui pembuluh darah yang terletak di sumsum tulang

belakang. Myelitis Transversa juga dapat terjadi sebagai komplikasi sifilis,

campak,penyakit Lyme, dan beberapa vaksinasi, termasuk untuk cacar dan rabies serta

idiopatik.

Myelitis transversa sering berkembang akibat infeksi virus. Agen infeksi yang

dicurigai menyebabkan myelitis transversa termasuk varicella zoster, herpes

simpleks, sitomegalo virus, Epstein-Barr, influenza, echovirus, human

immunodeficiency virus (HIV), hepatitis A, dan rubella. Bakteri infeksi

kulit,infeksi telinga tengah (otitis media), dan Mycoplasma pneumonia.

c. Patogenesis

Pasca-kasus infeksi mekanisme sistem kekebalan tubuh yang aktif akibat

virus atau bakteri, tampaknya memainkan peran penting dalam menyebabkan

kerusakan pada saraf tulang belakang. Meskipun peneliti belum

mengidentifikasi mekanisme yang tepat bagaimana terjadinya cedera tulang

belakang dalam kasus ini, mungkin rangsangan sistem kekebalan sebagai respon

terhadap infeksi menunjukkan bahwa reaksi kekebalan tubuh mungkin bertanggung jawab.

Pada penyakit autoimun, sistem kekebalan tubuh, yang biasanya melindungi

tubuh dari organisme asing, keliru menyerang jaringan tubuh sendiri,

menyebabkan inflamasi dan, dalam beberapa kasus,menyebabkan kerusakan

myelin dalam sumsum tulang belakang.

Beberapa kasus myelitis transversa akibat dari malformasi arterio

venosaspinal (kelainan yang mengubah pola-pola normal aliran darah) atau

penyakit pembuluh darah seperti aterosklerosis yang menyebabkan iskemia,

penurunan tingkat normal oksigen dalam jaringan sumsum tulang belakang.

Iskemia dapat terjadi di dalam sumsum tulang belakang akibat penyumbatan

pembuluh darahatau mempersempit, atau faktor-faktor lain yang kurang umum.

Pembuluh darah membawa oksigen dan nutrisi ke jaringan saraf tulang

belakang dan membawa sisa metabolik. Ketika arterivenosus menjadi

menyempit atau diblokir, mereka tidak dapat memberikan jumlah yang cukup

sarat oksigen darah ke jaringan saraf tulang belakang. Ketika wilayah tertentu

dari sumsum tulang belakang menjadi kekurangan oksigen, atau iskemik, sel

saraf dan serat mungkin mulai memburuk relative dengan cepat. Kerusakan ini

dapat menyebabkan peradangan luas, kadang-kadang menyebabkan myelitis

transversal. Kebanyakan orang yang mengembangkan kondisi sebagai akibat

dari penyakit vaskular melewati usia 50, punya penyakit jantung, atau baru saja

menjalani operasi dada atau abdominal.

d. Gejala Klinis

Myelitis transversa dapat bersifat akut (berkembang selama jam sampai

beberapa hari) atau subakut (berkembang lebih dari 2 minggu hingga 6

minggu). Gejala awal biasanya mencakup lokal nyeri punggung bawah, tiba-tiba

paresthesias (sensasi abnormal seperti membakar, menggelitik, menusuk, atau

kesemutan) di kaki, hilangnya sensorik, dan paraparesis (kelumpuhan

parsialkaki). Paraparesis sering berkembang menjadi paraplegia. Dan

mengakibatkan gangguan genito urinary dan defekasi. Banyak pasien juga melaporkan

mengalami kejang otot, perasaan umum tidak nyaman, sakit kepala, demam, dan

kehilangan nafsu makan. Tergantung pada segmen tulang belakang yang

terlibat, beberapa pasien mungkin juga akan mengalami masalah

pernapasan.Dari berbagai macam gejala, empat ciri-ciri klasik myelitis

transversa yang muncul:

- Kelemahan kaki dan tangan

Kebanyakan pasien akan mengalami berbagai tingkat kelemahan di kaki

mereka, beberapa juga mengalaminya di lengan mereka. Awalnya, orang-

orang dengan myelitis transversal mungkin menyadari bahwa kaki mereka

tampak lebih berat dari biasanya. Perkembangan penyakit selama beberapa

minggu sering mengarah pada kelumpuhan penuh dari kaki, yang

mengharuskan pasien untuk menggunakan kursi roda.

- Nyeri

Nyeri adalah gejala utama dari myelitis transversa pada sepertiga sampai

setengah dari semua pasien. Rasa sakit dapat dilokalisasi di punggung

bawah atau dapat terdiri dari tajam, sensasi yang memancarkan bawah kaki

atau lengan atau di sekitar dada.

- Perubahan sensori

Pasien yang mengalami gangguan sensoris sering menggunakan istilah-

istilah seperti mati rasa, kesemutan, dingin, atau pembakaran

untuk menggambarkan gejala mereka. Sampai 80 persen dari mereka yang

myelitis transversa memiliki kepekaan yang meningkat, sehingga pakaian atau sentuhan

ringan dengan jari signifikan menyebabkan rasa tidak nyaman atau sakit

(suatu keadaan yang disebut allodynia). Banyak juga mengalami

peningkatan sensitivitas terhadap perubahan suhu yang ekstrem atau panas

atau dingin.

- Disfungsi pencernaan dan kandung kemih.

Gangguan pada genitourinary dan gastrointestinal mungkin melibatkan

peningkatan frekuensi dorongan untuk buang air kecil atau buang air besar,

inkontinensia, kesulitan buang air kecil, dan sembelit. Selama

perjalanan penyakit,sebagian besar orang dengan myelitis transversa akan

mengalami satu atau beberapa gejala.

e. Penatalaksanaan

Pemberian glukokortikoid atau ACTH, biasanya diberikan pada penderita yang

datang dengan gejala awitanya sedang berlangsung dalam waktu 10 hari pertama atau bila

terjadi progresivitas defesit neurologik. Glukokortikoid dapat diberikan dalam

bentuk prednison oral 1 mg/kg berat badan/hari sebagai dosis tunggal selama 2

minggu lalu secara bertahap dan dihentikan setelah 7 hari. Bila tidak dapat

diberikan per oral dapat pula diberikan metil prednisolon intravena dengan dosis

0,8 mg/kg/hari dalam waktu 30 menit. Selain itu ACTH dapat diberikan secara

intramuskular dengan dosis 40 unit dua kali per hari (selama 7hari), lalu 20 unit

dua kali per hari (selama 4hari) dan 20 unit dua kali per hari (selama 3 hari).

Untuk mencegah efek samping kortikosteroid, penderita diberi diet rendah

garam dan simetidin 300 mg 4 kali/hari atau ranitidin 150 mg2kali/hari. Selain

itu sebagai alternatif dapat diberikan antasid per oral. Pemasangan kateter

diperlukan karena adanya retensi urin, dan untuk mencegah terjadinya infeksi

traktus urinarius dilakukan irigasi dengan antiseptik dan pemberian antibiotik

sebagai prolifilaksis (trimetroprim-sulfametoksasol, 1gram tiap malam).

Konstipasi dengan pemberian laksan. Pencegahan dekubitus dilakukan dengan

alih baring tiap 2 jam. Bila terjadi hiperhidrosis dapat diberikan

propantilinbromid 15 mg sebelum tidur. Disamping terapi medikamentosa maka

diet nutrisi juga harus diperhatikan, 125 gram protein, vitamin dosis tinggi dan

cairan sebanyak 3 liter per hari.

Setelah masa akut berlalu maka tonus otot mulai meninggi sehingga sering

menimbulkan spasme kedua tungkai, hal ini dapat diatasi dengan pemberian

Baclofen 15-80 mg/hari, atau diazepam 3-4 kali 5 mg/hari. Rehabilitas harus

dimulai sedini mungkin untuk mengurangi kontraktur dan mencegah komplikasi

tromboemboli (Krishnan, 2004)

5.2 Poliomielitis

a. Definisi

Poliomielitis anterior akuta (paralisis infantil, penyakit Heinemedin) adalah

suatu penyakit sistemik akut yang disebabkan oleh infeksi virus polio dan

mengakibatkan kerusakan pada sel motorik di kornu anterior medula spinalis,

batang otak dan dapat pula mengenai mesensefalon, sereblum, ganglia basal dan

motorik korteks serebri. Penyakit ini dilaporkan pada tahun 1840 oleh Jacob

Heine lalu kemudian Medin pada tahun 1890 memberikan dasar epidemiologi

penyakit ini. Oleh karena itu dulu penyakit ini dikenal sebagai penyakit Heine-

Medin.

b. Etiologi

Penyebab polio adalah virus polio. Virus polio merupakan RNA virus dan

termasuk famili Picornavirus dari genus Enterovirus. Virus polio tahan terhadap

Ph asam tetapi mati terhadap bahan panas, formalin, klorin dan sinar ultraviolet.

Selain itu penyakit ini mudah berjangkit di lingkungan dengan situasi yang

buruk, melalui peralatan makan, bahkan melalui ludah.

Secara serologi virus polio dibagi menjadi 3 tipe, yaitu :

- Tipe I Brunhilde : paling sering menimbulkan epidemi yang luas dan ganas

- Tipe II Lansing dan

- Tipe III Leoninya

c. Klasifikasi Poliomielitis

Poliomielitis terbagi menjadi 4 bagian, yaitu:

1. Poliomielitis asimtomatis : setelah masa inkubasi 6-20 hari, tidak terdapat

gejalakarena daya tahan tubuh cukup baik, maka tidak terdapat gejala klinik

sama sekali.

2. Poliomielitis abortif  : timbul mendadak langsung beberapa jam sampai

beberapa hari.Gejala berupa infeksi virus seperti malaise, anoreksia, nausea,

muntah, nyeri kepala,nyeri tenggorokan, konstipasi dan nyeri abdomen.

3. Poliomielitis non paralitik : gejala klinik hampir sama dengan poliomyelitis

abortif ,hanya nyeri kepala, nausea dan muntah lebih hebat. Gejala ini

timbul 1-2 harikadang-kadang diikuti penyembuhan sementara untuk

kemudian remisi demam ataumasuk kedalam fase ke-2 dengan nyeri otot.

Khas untuk penyakit ini denganhipertonia, mungkin disebabkan oleh lesi

pada batang otak, ganglion spinal dankolumna posterior.

4. Poliomielitis paralitik

dibagi menjadi 2 yaitu paralisis spinal dan paralisis bulbar.

- Polio paralisis spinal

Strain poliovirus ini menyerang saraf tulang belakang, menghancurkan

sel tanduk anterior yang mengontrol pergerakan pada batang tubuh dan

otot tungkai. Meskipun strain ini dapat menyebabkan kelumpuhan

permanen. Kelumpuhan paling sering ditemukan terjadi pada kaki.

Setelah virus polio menyerang usus, virus ini akan diserap

oleh pembuluh darah kapiler pada dinding usus dan diangkut seluruh tub

uh. Virus Polio menyerang saraf tulang belakang dan syaraf motorik --

yang mengontrol gerakan fisik. Pada periode inilah muncul gejala

seperti flu. Namun, pada penderita yang tidak memiliki kekebalan atau

belum divaksinasi, virus ini biasanya akan menyerang seluruh bagian

batang saraf tulang belakang dan batang otak. Infeksi ini akan

memengaruhi sistem saraf pusat menyebar sepanjang serabut saraf.

Seiring

dengan berkembang biaknya virus dalam sistem saraf pusat, virus akan 

menghancurkan syaraf motorik.

Syaraf motorik tidak memiliki kemampuan regenerasi dan otot

yang berhubungan dengannya tidak akan bereaksi terhadap perintah dari 

sistem saraf pusat. Kelumpuhan ada kaki menyebabkan tungkai

menjadi lemas, kondisi ini disebut acute flaccid paralysis (AFP). Infeksi

parah pada sistem saraf pusat dapat menyebabkan kelumpuhan pada

batang tubuh dan otot pada toraks (dada) dan abdomen (perut), disebut

quadriplegia.

- Polio bulbar

Polio jenis ini disebabkan oleh tidak adanya kekebalan alami sehingga

batang otak ikut terserang. Batang otak mengandung syaraf motorik

yang mengatur pernapasan dan saraf kranial, yang mengirim sinyal ke

berbagaisarafyangmengontrol pergerakan bola mata; saraf trigeminal da

n saraf muka yang berhubungan dengan pipi, kelenjar air mata, gusi, dan 

otot muka; saraf

auditoriyang mengatur pendengaran; saraf glossofaringeal yang memban

tu proses menelan dan berbagaifungsi di kerongkongan; pergerakan

lidah dan rasa; dan saraf yang mengirim sinyal ke jantung, usus, paru-

paru, dan saraf tambahan yang mengatur pergerakan leher. Tanpa alat

bantu pernapasan, polio bulbar dapat menyebabkan kematian. Lima

hingga sepuluh persen penderita yang menderita polio bulbar akan

meninggal ketika otot pernapasan mereka tidak dapat bekerja. Kematian

biasanya terjadi setelah terjadi kerusakan pada saraf kranial yang

bertugas mengirim 'perintah bernapas' ke

paru- paru. Yang terkena bagian atas nervus cranial (N.III– N.VII) dan

biasanya dapatsembuh. Lalu bagian bawah (N.IX – N.XIII ) sehingga

terjadi pasase ludah di faring terganggu sehingga terjadi

pengumpulan air liur, mucus dan dapat menyebabkan penyumbatan

saluran nafas sehingga penderita memerlukan ventilator. Tingkat

kematian karena polio bulbar berkisar 2-5% pada anak dan 15-30

% pada dewasa (tergantung usia penderita).

d. Patofisiologi Poliomielitis

Virus polio masuk melalui mulut dan hidung, berkembang biak di

dalamtenggorokkan dan saluran pencernaan, diserap dan disebarkan melalui

sistem pembuluhdarah dan getah bening. Virus ini dapat memasuki aliran darah

dan dan mengalir kesistem saraf pusat menyebabkan melemahnya otot dan

kadang kelumpuhan (paralisis).

Virus hanya menyerang sel-sel dan daerah susunan syaraf tertentu. Tidak semua

neuron yang terkena mengalami kerusakan yang sama dan bila ringan sekali

dapat terjadi penyembuhan fungsi neuron dalam 3 -

4 minggu sesudah timbul gejala. Daerah yang biasanya terkena poliomyelitis

ialah medula spinalis terutama kornu anterior, batang

otak pada nucleus vestibularis dan inti-inti saraf kranial serta formasio retikulari

s yang mengandung pusat vital, serebelum terutama inti-inti vermis,otak tengah

“midbrain” terutama gray matter substansi nigra dan kadang-kadang nukleus

rubra.

e. Manifestasi Klinis

Gejala klinis poliomielitis terdiri dari :

1. Poliomyelitis asimtomatis

Gejala klinis : setelah masa inkubasi 9-12 hari, tidak terdapat gejala.

Kejadian ini sulit untuk dideteksi tapi biasanya cukup tinggi terutama di

daerah-daerah yangstandar higienenya jelek. Penyakit ini hanya diketahui

dengan menemukan virus ditinja atau meningginya titer antibody.

2. Poliomyelitis abortif

Kejadiannya diperkirakan 4-8 % dari jumlah penduduk pada suatu epidemi.

Timbulmendadak dan berlangsung 1-3 hari dan gejala klinisnya berupa

panas dan jarang melebihi 39,5oC, sakit tenggorokkan, sakit kepala, mual,

muntah, malaise, dan nyeri perut. Diagnosis pasti hanya dengan menemukan

virus pada biakan jaringan.

3. Poliomyelitis non paralitik

Penyakit ini terjadi 1 % dari seluruh infeksi. Gejala klinis hampir sama

dengan poliomyelitis abortif yang berlangsung 1 -

2 hari. Setelah itu suhu menjadi normal,tetapi lalu naik kembali (dromedary

chart) disertai dengan gejala nyeri kepala, mualdan muntah lebih berat, dan

ditemukan kekakuan pada otot belakang leher, punggungdan tungkai,

dengan tanda Kernig dan Brudzinsky yang positif. Tanda-tanda lainadalah

Tripod yaitu bila anak berusaha duduk dari sikap tidur, maka ia akan

menekukkedua lututnya ke atas, sedangkan kedua lengan menunjang ke

belakang pada tempat tidur.

4. Poliomyelitis paralitik

Gejala klinisnya sama seperti poliomyelitis non paralitik disertai dengan

kelemahan satu atau beberapa kelumpuhan otot skelet atau kranial. Gejala

ini dapat menghilang selama beberapa hari dan kemudian timbul kembali

disertai dengan kelumpuhan (paralitik) yaitu berupa paralisis flaksid yang

biasanya unilateral dansimetris. Adapun bentuk-bentuk gejalanya

antara lain:

- Bentuk spinal : Gejala kelemahan / paralisis atau paresis otot leher,

abdomen,tubuh, diafragma, thoraks dan terbanyak ekstremitas bawah.-

- Bentuk bulbar : Gangguan motorik satu atau lebih syaraf otak dengan

atau tanpagangguan pusat vital yakni pernapasan dan sirkulasi.

- Bentuk bulbospinal : Didapatkan gejala campuran antara bentuk spinal

danbentuk bulbar. Kadang ensepalitik dapat disertai gejala delirium, kes

adaran menurun,tremor dan kadang kejang.

f. Penatalaksanaan dan Prognosis Poliomielitis

Tidak ada pengobatan spesifik terhadap poliomyelitis. Penatalalaksaan bersifat

simptomatis dan suportif:

- Infeksi abortif :

Istirahat sampai beberapa hari setelah temperatur normal. Kalau perlu dapat

diberikananalgetik, sedatif. Jangan melakukan aktifitas selama 2 minggu. 2

bulan kemudiandilakukan pemeriksaan neuro-muskulosketal untuk

mengetahui adanya kelainan.

- Non paralitik

Sama dengan tipe abortif. Pemberian analgetik 15-30 menit setiap 2-4 jam.

Fisioterapi dilakukan 3-4 hari setelah demam hilang. Fisioterapi bukan

mencegah atrofi otot yangtimbul tapi dapat mengurangi deformitas yang

ada.-

- Paralitik

Harus dirawat di rumah sakit karena sewaktu-waktu dapat terjadi paralisis

pernapasan,dan untuk ini harus diberikan pernapasan mekanis. Bila rasa

sakit telah hilang dapatdilakukan fisioterapi pasif dengan menggerakkan

kaki/tangan (Heymann,2004).

C. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. MRI

Evaluasi awal untuk pasien mielopati harus dapat menentukan apakah ada

penyebab struktural (HNP, fraktur vertebra patologis, metastasis tumor, atau

spondilolistesis) atau tidak. Idealnya, MRI dengan kontras gadolinium harus

dilakukan dalam beberapa jam setelah presentasi

2. .CT-myelografi

Jika MRI tidak dapat dilakukan dalam waktu cepat untuk menilai kelainan

struktural, CT-myelografi dapat menjadi alternatif selanjutnya, tetapi

pemeriksaan ini tidak dapat menilai medulla spinalis.

3. Punksi Lumbal

Jika tidak terdapat penyebab struktural, punksi lumbal merupakan pemeriksaan

yang harus dilakukan untuk membedakan mielopati inflamasi ataupun non-

inflamasi. Pemeriksaan rutin CSF (hitung sel, jenis, protein, dan glukosa) dan sitologi

CSF harus diperiksa

4. Kultur CSF, PCR, titer antibody

Manifestasi klinis seperti demam, meningismus, rash, infeksi sistemik konkuren

(pneumonia atau diare), status immunokompromis (AIDS atau penggunaan obat-

obat immunosuppresan), infeksi genital berulang, sensasi terbakar radikuler

dengan atau tanpa vesikel sugestif untuk radikulitis zoster, atau adenopati sugestif

untuk etiologi infeksi dari MTA.

5. Pemeriksaan LainnyaManifestasi klinis lainnya dapat mengarahkan diagnosis untuk penyakit inflamasi

sistemik seperti Sindrom Sjogren, sindrom antifosfolipid, LES, sarkoidosis, atau

penyakit jaringan ikat campuran. Pada kondisi seperti ini, pemeriksaan yang harus

dilakukan: ACE level, ANA, anti ds-DNA, SS-A (Ro), SS-B (La), antibodi

antikardiolipin, lupus antikoagulan, 2-glikoprotein, dan level komplemen,

DAFTAR PUSTAKA

Mahadewa, Tjokorda GB dan Sri

Maliawan.2009.Diagnosis dan Tatalaksana Kegawatdaruratan Tulang

belakang  .Jakarta: Sagung Seto

Krishnan C, Kaplin AI, Deshpande DM, Pardo CA, Kerr DA. 2004. Transverse myelitis: patogenesis,

diagnosis and treatment.Bioscience.

Varina L. Wolf, Pamela J. Lupo and Timothy E. Lotze. 2012. Pediatric Acute Transverse

Myelitis Overview and Differential Diagnosis. J Child Neurol.

Heymann, David dan R. Bruce Aylward. 2004. Poliomyelitis. Switzerland : Geneva 1211