BAB IPENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Hidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates. Menurut World Health Organization (WHO 2009) melaporkan insidensi hidrosefalus antara 2-4 setiap 1000 kelahiran. Hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf. Hidrosefalus 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas prekembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.1 Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita tidak diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua tersebut (jenis kelamin, ras, dan umur) kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.2 Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsinya. Kondisi ini disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Cairan serebrospinal yang berada di ruang subarakhnoid merupakan salah satu proteksi untuk melindungi jaringan otak dan medula spinalis terhadap trauma atau gangguan dari luar.3Pada orang dewasa volume intrakranial kurang lebih 1700 ml, volume otak sekitar 1400 ml, volume cairan serebrospinal 52-162 ml (rata-rata 104 ml) dan darah sekitar 150 ml. 80% dari jaringan otak terdiri dari cairan, baik ekstra sel maupun intra sel. Rata-rata cairan serebrospinal dibentuk sebanyak 0,35 ml/menit atau 500 ml/hari, sedangkan total volume cairan serebrospinal berkisar 75-150 ml dalam sewaktu. Ini merupakan suatu kegiatan dinamis, berupa pembentukan, sirkulasi dan absorpsi. Untuk mempertahankan jumlah cairan serebrospinal tetap dalam sewaktu, maka cairan serebrospinal diganti 4-5 kali dalam sehari.4

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1DEFINISI Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meningkat, sehingga terdapat pelebaran ventrikel yang berakibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal (Huttenlocher, 1983). Hidrosefalus bukan suatu penyakit yang berdiri sendiri. Sebenarnya, hidrosefalus selalu bersifat sekunder, sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun (Wiknjosastro, 1994).5

2.2 ETIOLOGI

Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi, peradangan dan perdarahan.6,7,11Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut:1. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) Pada bayi dan anak-anak dapat disebabkan oleh: Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius Malformasi Dandy-Walker Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2 Agenesis dari foramen Monroe Kongenital toksoplasmosis Sindrom Bickers-Adams

2. Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) Pada bayi dan anak-anak dapat disebabkan oleh : Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi kista, abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini. Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur, cedera kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular. Infeksi: Meningitis Idiopatik

3. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh : Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan dari CSS. Hidrosefalus idiopatik. Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor yang paling sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma, papiloma pleksus choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf optik, dan metastasis tumor. Meningitis.

2.3 ANATOMI DAN FISIOLOGI

Dalam membahas cairan serebrospinal ada baiknya diketahui mengenai anatomi yang berhubungan dengan produksi dan sirkulasi cairan serebrospinal. Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari lapisan meningens, pleksus koroideus, system ventrikulus, ruang subaraknoid dan vili araknoidea.5

1. Lapisan Meningens Meningens terdiri dari 3 lapisan, yaitu Piamater, arakhnoid dan duramater. Piameter merupakan selaput tipis yang melekat pada permukaan otak yang mengikuti setiap lekukan-lekukan pada sulkus-sulkus dan fisura-fisura, juga melekat pada permukaan batang otak dan medula spinalis, terus ke kaudal sampai ke ujung medula spinalis setinggi korpus vertebra. Arakhnoid mempunyai banyak trabekula halus yang berhubungan dengan piameter, tetapi tidak mengikuti setiap lekukan otak. Diantara arakhnoid dan piameter disebut ruang subrakhnoid, yang berisi cairan serebrospinal dan pembuluh-pembuluh darah. Durameter terdiri dari lapisan luar durameter dan lapisan dalam durameter. Lapisan luar dirameter di daerah kepala menjadi satu dengan periosteum tulang tengkorak dan berhubungan erat dengan endosteumnya.

Gambar 1. Meningen dan ruang subarakhnoid.(Dikutip dari The Anatomy of the nervus system)

Cairan serebrospinal (CSS) dibentuk terutama oleh pleksus khoroideus, dimana sejumlah pembuluh darah kapiler dikelilingi oleh epitel kuboid/kolumner yang menutupi stroma di bagian tengah dan merupakan modifikasi dari sel ependim, yang menonjol ke ventrikel. Pleksus khoroideus membentuk lobul-lobul dan membentuk seperti daun pakis yang ditutupi oleh mikrovili dan silia. Ditengah villus terdapat endotel yang menjorok ke dalam (kapiler fenestrata). Inilah yang disebut sawar darah CCS. 5

2. Pleksus khoroideus Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus.Pada saat embriologi, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal. 5,6

Gambar 2. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak pleksus koroideus (Dikutip dari Textbook of Medical Physiology)

3. Sistem Ventrikulus a.Ventrikulus Lateralis Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum pelusida.5,6

b. Ventrikulus Tertius Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di bagian inferior.Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii. 5,6

c. Ventrikulus Quadratus Ventrikulus quadratus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka. 5,6

Gambar 3. Sistem ventrikel. (Dikutip dari Textbook of Medical Physiology)

4. Spatium atau Ruang Subaraknoid

Ruang subarakhnoid yang merupakan lanjutan dari sisterna magna dan sisterna pontis merupakan selubung dari medula spinalis sampai setinggi S2. Ruang subarakhnoid dibawah L2 dinamakan sakus atau teka lumbalis, tempat dimana cairan serebrospinal diambil pada waktu pungsi lumbal. CSS mengisi rongga subarakhnoid sekeliling medula spinalis sampai batas sekitar S2, juga mengisi keliling jaringan otak. Dari daerah medula spinalis dan dasar otak, CSS mengalir perlahan menuju sisterna basalis, sisterna ambiens, melalui apertura tentorial dan berakhir dipermukaan atas dan samping serebri dimana sebagian besar CSS akan diabsorpsi melalui villi arakhnoid (granula Pacchioni) pada dinding sinus sagitalis superior. Yang mempengaruhi alirannya adalah: metabolisme otak, kekuatan hidrodinamik aliran darah dan perubahan dalam tekanan osmotik darah.5,6

Gambar 4. Posisi dari sisterna spatium ruang subaraknoid. (Dikutip dari Textbook of Medical Physiology)

5. Granulatio dan Vili AraknoideaTelah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia.

Gambar 5. (Kiri) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena,menings dan granulatio arknoidea. (Kanan) diagram granulatio. (dikutip dari Textbook of Medical Physiology)

Fisiologi Aliran Cairan Serebrospinal

Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang terletak di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi CSS normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas ventrikel lateralis dan tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume CSS pada orang dewasa adalah 120 -160 mL. Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus lateralis kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen Monroe), dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus venosus.5,6

Gambar 6. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus lateralis ke villi arachnoidea. (Dikutip dari Textbook of Medical Physiology)

Gambar 7. Menings dan aliaran CSS. (Dikutip dari Textbook of Medical Physiology)

2.4 KOMPOSISI DAN FUNGSI CAIRAN SEREBROSPINAL

Cairan serebrospinal (CSS) dibentuk dari kombinasi filtrasi kapiler dan sekresi aktif dari epitel. CSS hampir meyerupai ultrafiltrat dari plasma darah tapi berisi konsentrasi Na, K, bikarbonat, Cairan, glukosa yang lebih kecil dankonsentrasi Mg dan klorida yang lebih tinggi. Ph CSS lebih rendah dari darah.4Perbandingan komposisi normal cairan serebrospinal lumbal dan serumCSSSerum

Osmolaritas295 mOsm/L295 mOsm/L

Natrium138 mM138 mM

Klorida119 mM102 mM

PH7,337,41 (arterial)

Tekanan CONCUSSION6,31 kPa25,3 kPa

Glukosa3,4 Mm5,0 mM

Total Protein0,35 g/L70 g/L

Albumin0,23 g/L42 g/L

Ig G0,03 g/L10 g/L

Tabel 1. Komposisi normal cairan serebrospinal lumbal dan serum (dikutip dari Diagnostic Test in Neurology)

CSS mempunyai fungsi:41. CSS menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf. Unsur-unsur pokok pada CSS berada dalam keseimbangan dengan cairan otak ekstraseluler, jadi mempertahankan lingkungan luar yang konstan terhadap sel-sel dalam sistem saraf.2. CSS mengakibatkann otak dikelilingi cairan, mengurangi berat otak dalam tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik, melindungi otak dari keadaan trauma yang mengenai tulang tengkorak.3. CSS mengalirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari otak, seperti CO2, laktat, dan ion hidrogen. Hal ini penting karena otak hanya mempunyai sedikit sistem limfatik. untuk memindahkan produk seperti darah, bakteri, materi purulen dan nekrotik lainnya yang akan diirigasi dan dikeluarkan melalui villi arakhnoid.4. Bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral. Hormon-hormon dari lobus posterior hipofise, hipothalamus, melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke CSS dan transportasi ke sisi lain melalui intraserebral.5. Mempertahankan tekanan intrakranial. Dengan cara pengurangan CSS dengan mengalirkannya ke luar rongga tengkorak, baik dengan mempercepat pengalirannya melalui berbagai foramina, hingga mencapai sinus venosus, atau masuk ke dalam rongga subarakhnoid lumbal yang mempunyai kemampuan mengembang sekitar 30%.

2.5 MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi obstruksi, durasi dan refleksi dari peningkatan tekanan intracranial sebagai berikut :15

1. NeonatusGejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas.Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah letargi.Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.

2. Anak berumur kurang dari 6 tahunPada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan TIK.Lokasi nyeri tidak khas.Kadang-kadang muntah di pagi hari.Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus. Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi. Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis. Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus. Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi. Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya pelebaran sutura. Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral. Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.

3. DewasaGejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan visus, gangguan motorik dan gangguan berjalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens.

2.6 KLASIFIKASI

Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :101. Menurut Gambaran KlinikDikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak jelas tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sementara itu, hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi.2. Menurut Waktu Pembentukannya Dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus.3. Menurut Proses Terbentuknya HidrosefalusDikenal hidrosefalus akut dan hidroseafalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu.4. Menurut Sirkulasi CSSDikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus non-komunikans.Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila akuaduktus Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila penyerapan CSS di dalam vili araknoidalis terhambat.5. Menurut Keadaan Tekanan Dikenal hidrosefalus pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah itu disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum berumur tiga tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai oleh pelebaran sitem ventrikulus otak tetapi tekanan CSS dalam batas normal.8

2.7 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran Radiologi1. Foto Polos KepalaFoto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal. Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala yang lebih besar dari orang ormal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK.9,13

Gambar 8. Foto rongsen posisi lateral (Tampak kepala yang membesar kesemua arah)(Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015).

2. USGPada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan degan USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari kedua ventrikel lateralis dan penipisan jaringan otak pada gambar dibawah ini:13

(a)

(b)

Gambar 9. Foto USG kepala fetus pada trimester 3. (Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015).

3 3. CT ScanningDengan menggunakan CT-Scan dapat menentukan ukuran dari ventrikel.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus. 13

Gambar 10. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus (Tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis). (Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015)

3. MRIDengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum.3

Gambar 11. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie.(Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum). (Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015)

b

A

Gambar 12 MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan ventrikel quartus. (Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015)

Gambar 13. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus obstruktif (nonkomunikans).Tampakmassa menekan ventikulus quartus dan menyebabkan hidrosefalus obstruktif. (Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015)

2.8 DIAGNOSIS BANDING Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.7

1. HoloprosensefaliHoloprosensefali muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer.Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosensefali dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosensefali.7

2. HidranensefaliHidranensefali muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri membedakan antara hidranensefali dengan holoprosensefali. Jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar. Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri.7

3. Atrofi SerebriSecara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi.Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.7

PATOGENESIS

Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:1. Bentuk hidrosefalus akutDidasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak, tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar.Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis.Dalam waktu singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba di dekatnya.Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini disebut hidrosefalus tekanan normal.Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat.18

2. Hidrosefalus kronik Terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi.18

Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai berikut:1. Pada hidrosefalus komunikans Terjadi hubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea ( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus.16

2. Pada hidrosefalus nonkomunikansCSS pada ruang ventrikulus tidak bisamencapai ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka. Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.16

2.9 PENATALAKSANAANPada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :19a. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus khoroidalis dengan tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi, akan tetapi hasilnya kurang memuaskan. Obat-obatan yang berpengaruh disini antara lain ; diamox (asetazolamid), isosorbit, manitol, urea, kortikosteroid, diuretik dan fenobarbital.b. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subaraknoid. Misalnya Torkildsen ventrikulosisternostomi pada stenosis akuaduktus Silvius. Pada anak hasilnya kurang baik karena sudah ada insufisisensi fungsi absorbs.c. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial dengan cara ; ventrikuloperitoneal drainage, ventrikulopleural drainage, lumboperitoneal drainage, ventrikuloretrostomi, mengalirkan kedalam antrum mastoid, mengalirkan CSS kedalam vena jugularis melalui kateter berventil.1. Secara Medikamentosa: Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa dilakukan pada bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan.19 Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama. Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS (Acetazolamide atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan CSS. Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak memerlukan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB. Pada keadaan akut dapat diberikan manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat diberikan walaupun hasinya kurang memuaskan.

2. Operasi:19

Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah perdarahan interventrikular. Choroid plexectomy Membuka stenosis dari aquaductus cerebri sylvii Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang. Hanya 25% pasien dapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan rongga plura atau peritoneum. Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan. Ventriculoatrial (VA) Shunt dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya menghubungkan ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium kanan. Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal seperti peritonitis.

Gambar 14. Teknik lumbal punksi (Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015)

3. Operasi Pemasangan ventriculoperitoneal shunting

Gambar 14. Teknik Ventriculoperitoneal Shunnting (Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015)

Gambar 15. Perbedaan teknik Ventriculoatrial dan Ventriculoperitoneal Shunnting (Dikutip dari jurnal Jair Z FKUI, 2015)

PROGNOSISA. Kelangsungan HidupPrognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelaian neural dan ekstraneural yang menetap.Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang terdeteksi.Dan 50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.19

B. Kelangsungan OrganPada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental dan koqnitif.Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami keterbelakangan mental,verbal dan ingatan. Selain itu juga menyebabkan kelainan pada mata.19

BAB IIIPENUTUP

1.1. Simpulan Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal (CSS) dengan atau pernah mengalami peningkatan tekanan intrakranial sehingga terjadi pembesaran ventrikulus otak disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsinya dengan ditandai pembesaran kepala, dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal), Ubun-ubun depan tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat. Pada umur satu tahun, TIK secara relatif akan mengalami dekompresi. Perkusi pada kepala anak akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya pelebaran sutura. Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan TIK, mata menonjol kebawah sunset phenomenon atau setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil1.2. Saran Penderita yang datang dengan gejala dan tanda seperti tersebut diatas kemungkinan besar menderita hidrosefalus sehingga harus dilakukan tindakan yang tepat dan cepat untuk penanganan selanjutnya untuk mencegah terjadinya komplikasi yang mengancam jiwa.

DAFTAR PUSTAKA

1. WHO. Incidental World Hydrochepalus in Medicine of Databased. 2009. Diakses 28 Maret 2015. Dalam www. WHO. 2. Barker RA. Meninges and Cerebrospinal Fluid. In :Neuroscience at a glance. USA: Blackwell Science. 2000. Hal: 40-1.3. Barnes. Imaging of Fetal CNS Abnormalities and Atlas of Fetal MRI. New York: Taylor & Francis:2005. Hal: 25-47.4. Bergman R. Hydrocephalus In : Functional Neuroanatomy text and atlas. 2Ed. New York: McGraw-Hill: 2005. Hal: 380-4.5. Bonnemann CG. Developmental Structural Disorders in Textbook of Clinical Neurology. Pennsylvania: Saunders. 2003. Hal: 553-6.6. Collins P. Embryology and Developmental in Grays Anatomy : The Anatomical Basis of Medicine and Surgery. USA: Person Professional Limited. 1995. Hal: 1202-18.7. Chapman S, Nakielny R. Large Head In Infancy. In :Aids to Radiological Differential Diagnosis. 4thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc. 2003. Hal: 421-5.8. Eisenberg RL. Normal Pressure Hydrocephalus In The Right Imaging Study A Guide for Physicians. New York: Springer. 2008. Hal: 506-9.9. Fenichel GM. Increased Intracranial Pressure: Disorders of Cranial Volume and Shape. In :Clinical Pediatric Neurology A Signs and Symptoms Approach. Pennyslvania: Elsevier. 2005. Hal: 91-710. Guyton AC, Hall JE. Cerebral Blood Flow, Cerebrospinal Fluid, and Brain Metabolism. In: Textbook of Medical Physiology. Pennyslvania: Elsevier.2006. Hal: 761-8.11. Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus. New York: Springer.2009 Hal: 320-2412. Johnston MV. Congenital Anomalies of the Central Nervous System in Nelson Textbook of Pediatrics. Pennsylvania: Saunders. 2004. Hal 183-92. 13. Kurtz AB. Hydranencephaly. In :Radiology. Philadelphia: RSNA. 1999. Hal: 419-22. 14. Porth C. Alterations in Brain Function. In : Essentials of Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins. 2004. Hal: 667-71.15. PDSSI. Hidrosefalusr dalam Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press. 2005. Hal. 209-16.16. Rubin E. Hydrocephalus. In : Essential Pathology. Philadelphia: Lippincott Williams dan Wilkins; 2001. Hal: 728-9. 17. Sjair Z. Tomografi Komputer Kepala In Radiologi Diagnostik FKUI. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2009. Hal: 387-91.18. Silbernagl. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier In Color Atlas of Pathophysiology. New York : Thieme; 2000. Hal: 356-7.19. Varma R. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. New York : Blackwell Science; 2000. Hal: 562-86.